Эритроцитоз у мужчин, женщин и детей, в чем отличия и опасность

Повышенный гемоглобин

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Повышенный гемоглобин, или эритроцитоз: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Эритроцитоз – увеличение содержания красных клеток в единице объема крови, сопровождающееся повышением уровня гемоглобина. Основными симптомами этих изменений являются головные, мышечные боли, головокружение, носовые кровотечения, быстрая утомляемость, более специфические симптомы зависят от соответствующего заболевания.

Разновидности эритроцитоза

Эритроцитоз может быть первичным и вторичным.

Первичный эритроцитоз рассматривается как самостоятельное заболевание системы кроветворения и имеет генетическую природу. В медицине он известен как врожденная полицитемия, или болезнь Вакеза. Данная патология провоцирует увеличение объема костного мозга и повышенную выработку эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный эритроцитоз не считается отдельным заболеванием, а лишь симптомом острых или хронических болезней и состояний.
Относительный эритроцитоз является следствием обезвоживания организма, вызванного обильной диареей или рвотой.

Также повышение уровня гемоглобина может являться результатом передозировки лекарственных препаратов, курения, злоупотребления алкоголем и воздействия химических веществ (нитритов).

Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза – процесса образования красных кровяных клеток в костном мозге. Эта форма патологии всегда связана с болезнями внутренних органов или систем.

Возможные причины повышения гемоглобина

Изменение структуры гена Jak2 V617F, отвечающего за выработку красных клеток крови.
Неспособность крови связывать и переносить кислород к тканям.
Снижение поступления кислорода к тканям почек (это приводит к тому, что они начинают усиленно вырабатывать гормон, отвечающий за образование эритроцитов (эритропоэтин)).
Дефицит ферментов, отвечающих за выработку эритроцитов и их функцию переноса кислорода к тканям.

Заболевания почек (гидронефроз, поликистоз почек, онкологические заболевания и стеноз почечной артерии).
Заболевания легких (хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма, заболевания, поражающие легочную ткань, иногда неустановленной причины).
Заболевания сердца (врожденные и приобретенные пороки сердца).
Заболевания печени (опухоли печени).
Заболевания головного мозга (в частности, опухоль мозжечка).
Заболевания женской половой системы (онкологические заболевания яичников).
Болезни эндокринной системы, поражающие надпочечники и способствующие повышению артериального давления, при которых обычно неэффективны основные препараты, используемые при гипертонической болезни (болезнь Иценко–Кушинга, феохромоцитома), а также заболевания щитовидной железы.
Отравление угарным газом.
Пребывание на больших высотах.
Синдром обструктивного апноэ, характеризующийся временной остановкой дыхания во время сна.

При выявлении увеличения количества эритроцитов, гематокрита, гемоглобина в первую очередь необходимо в максимально короткие сроки обратиться к гематологу.

Для уточнения диагноза может потребоваться проведение стернальной пункции или трепанобиопсии костного мозга.

Цитологическое исследование пунктатов тканей и органов проводят для выявления атипических клеток. Исследование дает возможность определить наличие новообразования (злокачественного или доброкачественного), а также вести динамическое наблюдение.

на какой срок можно выписать генеральную доверенность на квартиру

Полицитемия, эритремия, эритроцитоз, болезнь Вакеза

Заболевание «истинная полицитемия» – это опухолевый процесс, поражающий систему крови и являющийся доброкачественным. Синонимы этого названия — эритремия, первичная полицитемия, болезнь Вакеза. Патологический процесс связан с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферация). Вследствие этого существенно увеличивается количество эритроцитов в крови, также растет уровень тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Вследствие увеличения количества эритроцитов масса циркулирующей крови также становится больше, она становится более вязкой. В итоге кровообращение замедляется, образуются тромбы, что ведет к гипоксии и нарушению кровоснабжения. Однако на протяжении многих лет эритремия может протекать без выраженных симптомов.

Чаще всего эритремия поражает людей пожилого возраста, но у молодых людей и детей также встречается. У молодежи заболевание протекает в более тяжелой форме. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Отмечается генетическая склонность к развитию этого недуга. Код заболевания «эритремия» по МБК-10 — D45. Согласно медицинской статистике, распространенность болезни Вакеза составляет 29 случаев на 100 000 населения.

Патогенез

Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов. Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий.

Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз. В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации.

Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских.

В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается гематокрит, становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень гемоглобина. Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения. К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии.

Классификация

Отмечается две формы полицитемии – истинная и относительная.

Истинная эритремия, в свою очередь, может быть первичной и вторичной.

Первична эритремия – это самостоятельное миелопролиферативное заболевание, при котором поражается миелоидный росток кроветворения.
Вторичная полицитемия – проявляется, когда повышается активность эритропоэтина. Вторичный эритроцитоз (также это состояние называют «симптоматический эритроцитоз») – это компенсаторная реакция на общую гипоксию. Симптоматический эритроцитоз может развиваться у больных с хронической формой легочной патологии, опухолями надпочечников, пороками сердца и др. Физиологический эритроцитоз иногда отмечается во время подъема на высоту.

READ

Температура у грудного ребенка — что делать и чем сбить?

Относительная форма болезни отмечается, если уровень эритроцитов нормальный, но понижается объем плазмы. Это состояние также называют ложной или стрессовой полицитемией.

Причины

До сих пор причины эритроцитоза точно не определены. В настоящее время ученые подтвердили, что причины развития заболевания связаны с наследственным фактором.

Кроме того, спровоцировать развитие этой болезни могут такие внешние факторы:

Воздействие на организм токсических веществ — лаков, красок, химических инсектицидов.
Продолжительный прием некоторых лекарств – антибиотиков, препаратов золота.
Перенесенный туберкулез, некоторые вирусные заболевания.
Влияние радиоактивного излучения.

Симптомы полицитемии

По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.

Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз, плетора, эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия. При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
Вторая стадия – развернутая, эритремическая. Может отмечаться на протяжении 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, то у больного нарушается общее состояние, отмечается выраженная плетора, панмиелоз. Высока вероятность тромботических осложнений – некрозовкончиков пальцев, инсульта, инфаркта. Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у больного отмечается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдаются гепатоспленомегалия и панмиелоз. Умеренно выражена плетора, повышена кровоточивость. Вероятны тромботические осложнения. Кожные покровы становятся багрово-синими, беспокоят жгучие боли в кончиках пальца, мочках ушей. Возможно нарушение чувствительности. Могут беспокоить боли в подреберье вследствие увеличения печени и селезенки, вероятна кровоточивость десен, боли в суставах, язвенные нарушения ЖКТ.
Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия, отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.

Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

Изменение цвета кожи и расширение сосудов – расширенные вены особенно заметны в области шеи, иногда – в других местах. Кожа при полицитемии красно-вишневая. Особенно выражены изменения цвета на открытых ее участках. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, гиперемирована конъюнктива глаз.
Зуд кожи – почти у половины больных отмечается кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с процессов высвобождения серотонина, гистамина, простагландинов.
Наличие общих симптомов – больные жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, одышку, появление «мушек» перед глазами, головокружениеи др. Повышается АД, иногда развивается кардиосклероз и сердечная недостаточность.
Спленомегалия (увеличение селезенки) – проявляется в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени).
Эритромелалгия – сильные жгучие болевые ощущения в кончиках пальцев конечностей. Проявления кратковременные. При этом краснеет кожа и появляются цианозные пятна багрового цвета. Боль связана с повышением уровня тромбоцитов и развитием микротромбов в капиллярах.
Язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке – признак отмечается относительно редко (примерно в 15% случаев), он связан с тромбозами капилляров и трофическими нарушениями слизистой ЖКТ, приводящими к понижению ее устойчивости к воздействию Helicobacter pylori.
Кровотечения – кроме повышенной свертываемости крови и образования тромбов, возникают кровотечения из десен и расширенных сосудов пищевода.
Тромбы в сосудах – ввиду повышенной вязкости крови, патологических изменений в стенках сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы, нарушается кровообращение.
Боли в ногах и суставах – к болевым ощущениям в конечностях приводят облитерирующий эндартериит и эритромелалгия; к болям в суставах – повышение мочевой кислоты.
Боли в костях – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга.

Анализы и диагностика

Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин). Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз).

READ

Эмолиум крем для детей, новорожденных при дерматите, аллергии, аденоидах. Инструкция, аналоги

Главными критериями для установления такого диагноза являются:

Увеличение количества эритроцитов (у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг).
Нормальное насыщение кислородом артериальной крови (более 92%).
Спленомегалия.

Дополнительными критериями являются:

Лейкоцитоз (выше 12 х 109/л без признаков инфекции).
Тромбоцитоз (выше 400 х 109/л).
Повышенный уровень витамина В12 (выше 900 пг/мл).
Активность щелочной фосфатазы.

Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.

Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:

Характерная внешность пациента – наличие специфической окраски кожи и слизистых.
Увеличенная селезенка, печень.
Склонность к образованию тромбов.
Наличие общих симптомов, характерных для истинной полицитемии.

Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.

Лечение полицитемии

Лечение проводят так, чтобы снизить вязкость крови у больного и максимально уменьшить риск серьезных осложнений – образования тромбов и кровотечений.

Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Что такое Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза) –

Эритремия – хроническое заболевание кроветворной системы человека с преимущественным нарушением эритропоэза, повышением содержания гемоглобина и эритроцитов в крови. Обычно болезнь появляется в возрасте от 40 до 60 лет, чаще всего эритремия встречается у мужчин. Дети заболевают редко; в семейном анамнезе других случаев заболевания не отмечается.

Что провоцирует / Причины Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы ), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином, Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях , но при полицитемии наиболее часто.

Симптомы Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда – трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

Прогноз зависит от возраста больного к моменту постановки диагноза, лечения и осложнений. Смертность высока в отсутствие лечения и в тех случаях, когда эритремия сочетается с лейкемией и другими раковыми заболеваниями.

Диагностика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек ). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В₁₂.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В ₁₂.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
- для мужчин – 36 мл/кг,
- для женщин – более 32 мл/кг
Увеличение гематокрит >52 % мужчин и >47 % у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
Увеличение селезёнки – спленомегалия.
Снижение веса
Слабость
Потливость
Отсутствие вторичных эритроцитозов
Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
Образование колоний эритроидными клетками in vivo
Лейкоцитоз более 12,0×10 9 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
Тромбоцитоз более 400,0×10 9 в литре.
Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
Уровень сывороточного витамина В₁₂ – больше 2200 нг
Низкий уровень эритропоэтина
Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов .

READ

Полькортолон ТС – инструкция по применению, дозы, побочные действия, противопоказания – Лекарственный справочник ГЭОТАР

Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.

В развернутой стадии эритремии показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения – 400-600 мг. Эффект от имифоса определяется через 1,5-2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, а также гемотрансфузии. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется. При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15-20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии.

Профилактика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Причины, симптомы и лечение эритроцитоза

Эритроцитоз – это состояние организма человека, связанное с патологическим увеличением количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови до 6 Т/л и 170 г/л (и более) соответственно. Эритроцитоз – это именно показатель патологии, но не болезнь как таковая.

Чаще всего это состояние рассматривается с адаптационной позиции и представляет собой одну из функций организма при определенном патофизиологическом процессе. В некоторых случаях эритроцитоз представляет собой проявление гипоксии в хроническом её протекании или онкологий.

Причины эритроцитоза

Возникновению эритроцитоза способствуют несколько причин, которые зависят от разновидностей этой патологии. В подобном состоянии выделяют относительную и истинную форму. Относительный эритроцитоз характеризуется большим количеством эритроцитов на единицу объема крови, при этом плазма крови значительно снижается. Численность эритроцитов остается неизменным.

Относительный эритроцитоз возникает по следующим причинам:

организм теряет большое количество жидкости, но не может её восполнить в полной мере;

Под истинным эритроцитозом понимают увеличение числа эритроцитов в крови в результате их интенсивного появления в костном мозге.

Возникновению абсолютного эритроцитоза способствуют несколько причин:

Генетика. Изменения на ферментативном уровне состава эритроцита, отвечающего за присоединение и отдачу кислорода. Нехватка кислорода в тканях и органах запускает механизм увеличения красных кровяных телец в костном мозге.

Гипоксические изменения. Высокий уровень гемоглобина вследствие воздействия угарного газа (особенно часто возникает у курильщиков), заболеваний дыхательных путей, Пиквик синдрома и пороков сердца приводит к подобному состоянию.

Высокие показатели выработки эритропоэтина – стимулятора образования эритроцитов, возникающего вследствие заболеваний почек (почечной кисты, гидронефроза, гипернефромы) и злокачественных новообразований (феохромоцитомы, гепатомы, аденомы гипофиза, гемангиобластомы мозжечка).

Симптомы эритроцитоза

Симптомы эритроцитоза зависят от стадии протекания патологического состояния.

Первая (начальная) стадия соответствует умеренному эритроцитозу крови со следующими симптомами:

возникновение панмиелоза в красном костном мозге;

отсутствием сосудистых и висцеральных осложнений;

незначительным увеличением селезенки, не поддающимся пальпации.

Эта стадия может протекать длительно, в течение нескольких лет.

Далее идёт пролиферативная (развернутая) стадия, которая отмечается следующими симптомами:

плетора выраженного характера;

повышенная концентрация мочевой кислоты в сыворотке крови.

На этой стадии и диагностируется эритроцитоз.

Следующая стадия – анемическая, представляет собой стадию истощения, когда:

печень и селезенка увеличиваются в размерах;

в крови происходит все большее насыщение панцитопенией;

в красном костном мозге отмечаются очаги поражения миелофиброзом.

Ко всем симптомам основного заболевания у больных с установленным эритроцитозом наблюдаются:

особый багровый цианоз;

головокружения, вплоть до обморочных состояний;

частые тромботические осложнения.

Первичный и вторичный эритроцитоз

Этиология эритроцитозов делит их на первичные, или наследственные, и вторичные, т.е. приобретенные.

READ

Что делать если у ребенка болит живот горло и высокая температура

Вторичный эритроцитоз характерен для различных заболеваний соматического характера и имеет весьма разнообразную клиническую картину. Гемограмма, как правило, выявляет завышенные показатели красных кровяных телец – умеренные или значительные. Лейкоциты и тромбоциты при этом находятся в пределах нормы.

В том случае, если в результате обследования у больного исключается наличие вторичного эритроцитоза, говорят о наследственном характере патологического состояния.

Первичный эритроцитоз чаще всего диагностируется у детей и подростков. Заболевание имеет некоторые особенности:

изменение цвета лица, или красный цианоз;

анализ крови фиксирует завышенные показатели красных кровяных телец, гемоглобина и гематокрита;

количество лейкоцитов и тромбоцитов находится на границах нормы;

вязкость крови увеличена вследствие переполнения сосудов кровью;

кровоток в сосудах замедляется.

В отсутствии лечения эритроцитоза данного вида возможны сосудистые осложнения, особенно это касается фактора свертывания крови, приводящего к образованию тромбозов.

Лечение эритроцитоза

Основная задача лечения эритроцитоза – удаление лишних, избыточно возникающих эритроцитов за счет снижения степени вязкости крови. В терапии используют комплекс методов с применением лекарственных препаратов. Если эритроцитоз сопряжен с болезнями дыхательной или сердечно-сосудистой системы, то лечат, в первую очередь, основное заболевание. Главное правило борьбы с эритроцитозом – устранение причины патологического состояния.

Гипоксический эритроцитоз требует проведения терапевтических мероприятий с использованием кислорода. Сосудистые шунты лечат с помощью хирургического вмешательства.

Для курящих пациентов первой и основной рекомендацией служит отказ от пагубной привычки. Избыточная масса тела устраняется за счет строгой диеты.

В исключительных случаях, когда невозможно установить первопричину эритроцитоза, необходима оценка реальной угрозы и вероятности развития нежелательных последствий и осложнений.

Распространенным является такой метод лечения, как кровопускание. Однако он требует осторожности при таких заболеваниях, как хроническая обструкция легких, пороки сердца различного происхождения. Подобные заболевания, сопряженные с эритроцитозом, позволяют проводить приемы кровопускания. Объем крови при таких процедурах не должен превышать 200 мл еженедельно при гематокрите не ниже 50%. Гематокрит от 50 до 60% представляет собой относительное показание для кровопускания, а 60%-й барьер является четким показанием к подобной процедуре.

При эритроцитозах любого вида не проводят терапию с использованием цитостатических лекарственных препаратов. Лечение также исключает приём витаминных комплексов. Прогноз развития патологического состояния и полного выздоровления зависит от основного заболевания.

Клинический анализ крови позволяет определить множество различных показателей, в том числе развивающийся эритроцитоз. Опытный врач сможет оценить состояние органов кроветворения и функционирование органов и систем организма человека именно по результату этого анализа. Грамотное и своевременно полученное лечение позволит избежать серьезных осложнений и наладит нормальное функционирование кровеносной системы.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
Наши авторы

Эритроцитоз: понятие, причины и виды, диагностика, особенности течения

Эритроцитоз — это состояние, характеризующееся увеличением содержания в крови красных кровяных телец — эритроцитов. Если рассматривать его как сугубо лабораторный показатель, несложно заметить, что он свойственен чрезвычайно большому числу состояний, причем, в некоторых случаях носит даже физиологический характер.

В зависимости от первопричины, выделяют несколько разновидностей эритроцитоза, которые отличаются еще и симптоматикой, поэтому подходы к терапии тоже разнятся. В каждом случае, когда у пациента выявлено повышение эритроцитов, предстоит полноценное обследование в целях определения причин патологии и мер борьбы с ней.

Причины и разновидности эритроцитоза

При эритроцитозе, независимо от его причины, происходит увеличение содержания эритроцитов, влекущее нарастание гематокрита. В некоторых случаях заметен прирост и иных кровяных клеток, который отражает дисфункцию костномозговой ткани — болезнь Вакеза, например.

Чтобы объективно оценивать показатели анализа крови, важно определиться с нормой, которая имеет отличия у взрослых и детей, мужчин и женщин. Так, верхним пределом нормы гематокрита у мужчин считают 0,48, у женщин — 0,47. Эритроциты не должны превышать 5,5х10 12 /л и 5,0х10 12 /л, гемоглобин — 164 г/л и 172г/л у мужчин и женщин соответственно. Масса эритроцитов на кг веса не должна быть более 36 мг у мужчин и 32 мг — у женщин.

На основании данных гематологического анализа специалист определяется, есть ли повышение эритроцитов, если да — необходимо решить, в чем причина. Иными словами, имеет место истинное увеличение числа красных кровяных телец в организме либо оно носит относительный характер и связано с перераспределением клеточной массы и объема плазмы.

Таким образом, выделяют несколько видов эритроцитоза:

Первичный — когда число клеток увеличивается из-за усиленной их продукции в костном мозге, нередко причина — в генетических мутациях;
Вторичный — отражает наличие другой патологии, проявляющейся гипоксией, обезвоживанием и др.;
Абсолютный — увеличивается общее число циркулирующих эритроцитов крови;
Относительный — число красных кровяных клеток в рамках нормальных значений, но имеет место недостаток жидкой части крови.

READ

Рак уретры : причины, симптомы, диагностика, лечение

Об относительном эритроцитозе говорят, если численность эритроцитов не увеличилась, при этом плазмы стало меньше. Понятно, что общее число клеток, циркулирующих по сосудам тела, при этом будет нормальным, но из-за сгущения крови по причине убыли жидкой ее части появляются лабораторные признаки эритроцитоза. Относительный эритроцитоз чаще носит вторичный характер и не связан с патологией самих эритроцитов или кроветворной ткани.

Причинами относительного эритроцитоза могут быть:

Потеря воды при обезвоживании на фоне приема мочегонных, кишечных инфекций с диареей и рвотой;
Ожоговая болезнь; ;
Синдром Гайсбека, проявляющийся гипертензией, излишним весом и тревожным расстройством.

Абсолютный эритроцитоз сопровождается приростом абсолютного числа красных клеток крови в единице ее объема. Этот процесс говорит о повышенной пролиферативной активности костного мозга, в котором образуется и созревает избыточное количество клеток, причем, степень зрелости их может быть недостаточной, что свидетельствует об опухолевом характере патологии. Причины абсолютного эритроцитоза:

Истинная полицитемия;
Наследственно-семейный эритроцитоз.

Первичным именуют эритроцитоз, который сопровождается патологией кроветворения и собственно эритроцитов. Он может возникнуть как следствие генетических мутаций, воздействия канцерогенов на ростки костного мозга. К этой группе эритроцитозов относят:

Эритремию — истинная полицитемия или болезнь Вакеза, имеющая опухолевую природу и сопровождающаяся избыточной продукцией эритроцитов костным мозгом;
Первичный эритроцитоз при аномалиях рецепторного аппарата (наследственно обусловленный), когда красные клетки излишне чувствительны к стимулятору их пролиферации (эритропоэтину).

Вторичный характер эритроцитоза проявляется при усилении секреции эритропоэтина, стимулирующего образование красных клеток в костном мозге. Он может быть связан с попытками организма компенсировать гипоксию:

При хронической дыхательной недостаточности (абсцессы легких, туберкулез, хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема и др.);
При пороках сердца со сбросом венозной крови в артериальное русло (врожденные дефекты перегородок и крупных сосудов, отходящих от сердца);
При снижении вентиляции легких у людей с сильным ожирением, поражениями головного мозга;
У жителей высокогорья, альпинистов, пребывающих в условиях недостатка кислорода во вдыхаемом воздухе;
У злостных курильщиков;
У людей, принимающих андрогены с лечебной целью.

В некоторых случаях вторичный эритроцитоз развивается не в ответ на гипоксию, которой может и не быть, а по причине увеличения концентрации эритропоэтина:

Почечная патология — рак и другие опухоли, кисты, состояние после пересадки почки, гидронефротическая трансформация, поликистоз, сужение почечных артерий;
Рак печени;
Опухоли мозжечка.

Редкими причинами вторичного эритроцитоза считают миому матки и злокачественные новообразования яичников, а также феохромоцитому. Вторичный эритроцитоз бывает как абсолютным, так и относительным, тогда как первичный — это обычно истинное нарастание численности эритроцитов крови.

Какие обследования понадобятся для диагностики эритроцитоза?

При обнаружении повышенных эритроцитов, нужно проводить дальнейшее обследование, направленное на выяснение причины изменений. Пациента осматривают, уточняют перечень принимаемых лекарств, характер патологии и операций, перенесенных в прошлом.

Лабораторная диагностика эритроцитоза включает:

Общий анализ с определением клеточного состава крови — могут быть повышены только эритроциты или и другие клетки, происходящие из белого ростка кроветворения (лейкоциты, эозинофилы), а также тромбоциты;
Определение газового состава крови: чем ниже насыщение кислородом или чем выше концентрация карбоксигемоглобина (как у курильщиков), тем выше эритроцитоз;
Определение массы эритроцитов и объема плазмы крови;
Уровень эритропоэтина (не самый достоверный показатель, оценивается комплексно).

После лабораторных анализов назначаются УЗИ или КТ органов брюшной полости для уточнения состояния почек, по показаниям — исследования других органов в зависимости от подозрений врача. При вероятной первичной эритремии диагностике может помочь трепанобиопсия костного мозга.

Рисунок: базовая принятая диагностика эртироцитоза по уровню эритропоэтина

Первичный эритроцитоз

Если симптоматический эритроцитоз (вторичный) — лишь симптом другой патологии, которая определяет причину, признаки и тактику лечения, то первичное увеличение эритроцитов представляет собой отдельное самостоятельное заболевание со своими специфическими причинами и клиническими проявлениями, поэтому имеет смысл узнать о нем несколько подробнее.

Болезнь Вакеза

Самой частой причиной первичного абсолютного эритроцитоза считают болезнь Вакеза, или полицитемию. Это заболевание относят к хронической опухолевой патологии костномозговой ткани, сопровождающейся избыточным размножением клеток всех трех ростков кроветворения — эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, повышением объема циркулирующей крови и увеличением селезенки.

Эритроцитозу подвержены пожилые люди, у мужчин патология диагностируется несколько чаще. Несмотря на относительную редкость заболевания (около 5 случаев на миллион населения в год), внимание к проблеме связано с высокой вероятностью появления тромбозов, кровотечений у больных, а также риском преобразования полицитемии в острые лейкозы.

Среди причин болезни Вакеза выделяют:

Спонтанные мутации в стволовых клетках, дающих начало аномальным клонам клеток крови, не отвечающим на действие эритропоэтина;
Наследственность — среди евреев, например, отмечены семейные случаи патологии.

Клоны аномальных красных кровяных клеток, зреющие в костном мозге, существуют самостоятельно, бесконтрольно размножаются, так как на них не действует эритропоэтин, и их считают главным субстратом эритремии.

Абсолютный эритроцитоз при болезни Вакеза способствует изменению вязкости крови (сгущение), ее свертываемости, а также нарушению структуры и размеров печени и селезенки. Пациенты с густой кровью склонны к тромбообразованию, в тканях развивается гипоксия и застой крови. Напряжение красного костного мозга в конечном итоге приводит к истощению его функции, обеднению структуры и фиброзу.

READ

Прыщики у месячного ребенка на лице и голове: что делать, как лечить

Истинный эритроцитоз развивается медленно, на первых этапах не дает никаких проявлений и может быть диагностирован случайно. Первыми симптомами эритремии считаются:

Тяжесть и шум в голове;
Головокружения;
Расстройства зрения;
Похолодание кожи конечностей;
Нарушения сна.

Эти симптомы симулируют многие другие заболевания, в частности, артериальную гипертензию, поэтому долгое время могут оставаться без должного внимания, особенно, у пожилых людей. По мере нарастания объема циркулирующей крови и количества клеток, в ней находящихся, появляются симптомы полнокровия:

Красная окраска кожи, особенно, открытых частей тела;
Расширенные капилляры и мелкоточечные кровоизлияния в коже;
Краснота склер за счет расширенных сосудов;
Синюшность мягкого неба при обычном цвете твердого;
Зуд кожи;
Краснота, болезненность и жжение кончиков пальцев.

В запущенной стадии заболевания больных мучают интенсивные головные боли, болезненность в костях, сердце, повышение артериального давления, кровоточивость десен, кожные гематомы. При осмотре выявляется увеличенная селезенка, реже — печень. Повышение вязкости из-за эритроцитоза способствует микротромбообразованию, трофическим расстройствам в коже и слизистых пищеварительного тракта.

В числе осложнений — тромбозы мозговых артерий и инсульты, инфаркт сердечной мышцы, тромбоэмболия легочной артерии, кровотечения из желудка или кишечника. В крови пациентов с первичной эритремией выявляют эритроцитоз и повышенный гемоглобин, а также увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, что не всегда отмечается при вторичном эритроцитозе.

Вторичный эритроцитоз

При вторичном эритроцитозе повышение содержания красных кровяных клеток отражает адаптационные процессы в ответ на недостаток кислорода, а также патологию — избыток секреции стимуляторов образования эритроцитов, сгущение крови, стрессы, эндокринные расстройства и т. д. Классификация вторичных эритроцитозов сложна и включает перечень самых разных состояний, ведущих к повышению эритроцитов.

эритроцитоз под микроскопом

Стрессовые эритроцитозы связаны с поступлением в кровоток излишнего числа клеток из депо. К ним приводят:

Сильные переживания и нервные потрясения;
Длительная бессонница;
Чрезмерные физические нагрузки;
Гипертонические кризы.

На фоне перечисленных явлений наблюдается выброс адреналина и иных биологически активных веществ, действующих на рецепторный аппарат селезенки, которая в ответ сокращается и отправляет в периферическую кровь хранящиеся в ней красные кровяные клетки. Такой тип вторичного эритроцитоза обратим и со временем может самоликвидироваться.

Так называемый гемоконцентрационный вторичный эритроцитоз вызван потерей воды или перемещением жидкости из сосудов в ткани. Он относителен, поскольку масса клеток не изменяется. Причинами его являются:

Чрезмерное потоотделение (работа в горячих цехах, пребывание на солнце без возможности попить, сильная лихорадка);
Понос и рвота при патологии органов пищеварения, кишечных инфекциях, опухолях мозга;
Кетоацидоз у больных диабетом;
Ожоговая болезнь;
Обширные язвенные и некротические поражения кожи.

Легочный вторичный эритроцитоз — один из наиболее частых, вызывается разнообразными заболеваниями органов дыхания. Его относят с абсолютным эритроцитозам, потому что происходит нарастание общего числа эритроцитов. Это состояние, скорее, не нарушение, а естественный приспособительный процесс в ответ на нехватку кислорода.

В основе патогенеза легочного эритроцитоза лежат снижение насыщения крови кислородом, гипоксические изменения в тканях, повышенный синтез эритропоэтина и активация созревания большого числа эритроцитов. Он возникает при:

Хронических обструктивных воспалительных процессах в бронхах;
Бронхиальной астме;
Эмфиземе;
Состоянии после удаления большого объема легочной паренхимы;
Ателектазах легкого;
Пневмосклерозе;
Спайках в грудных полостях;
Выпотном плеврите;
Новообразованиях легких;
Пневмокониозах (асбестоз, например);
Стенозе легочной артерии и ее ветвей.

Особенностью лабораторных изменений при легочном типе расстройства считают высокий эритроцитоз и повышение гемоглобина (до 10х10 12 /л и более эритроцитов и до 250 г и более гемоглобина в литре крови). Ввиду сильнейшего сгущения крови скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может равняться нулю.

Самостоятельной причиной симптоматического эритроцитоза считают курение, которое провоцирует увеличение доли карбоксигемоглобина в крови на фоне гипоксических процессов в тканях. Прирост эритроцитов будет еще выше, если курильщик имеет хронический бронхит либо страдает ожирением.

Поскольку созревание костномозговых ростков подчиняется действию гормонов, существенное место среди вторичных эритроцитозов занимают эндокринно-обменные виды патологии. Умеренное повышение числа эритроцитов характерно для заболеваний щитовидной железы, в том числе — рака, патологии надпочечников (гиперальдостеронизм, синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома), гипофиза, семенников у мужчин (новообразования), яичников (киста, туберкулез).

Дисциркуляторные эритроцитозы сопровождают патологию сердца и сосудов — врожденные пороки сердца со сбросом венозной крови в артериальный круг, патология легочной артерии, хроническая легочно-сердечная недостаточность. Они нередки у малышей первых месяцев жизни с тяжелыми врожденными аномалиями сердца.

«Почечный» эритроцитоз — еще одна частая разновидность нарушения числа эритроцитов. Возникающая на фоне почечных заболеваний гипоксия паренхимы органа стимулирует выброс эритропоэтина и, соответственно, увеличение образования красных клеток в костном мозге. Причинами могут стать новообразования, как зло-, так и доброкачественные, поликистоз, гидронефротическая трансформация, пороки сосудов почек, перенесенная пересадка органа.

READ

Прозрачная моча у взрослых и детей: норма или патология

Более редкие причины вторичного эритроцитоза — новообразования поджелудочной железы, рак печени, тромбоз печеночных вен, язвы желудка и 12-перстной кишки, миома матки, поражения селезенки, гемангиобластома мозжечка и даже профессиональные вредности. Есть данные, что число эритроцитов увеличивается при работе с марганцем, в условиях повышенной вибрации, в загрязненном угольной пылью или песком воздухе.

У детей также возможно возникновение эритроцитоза. Наиболее характерными предрасполагающими факторами для повышения эритроцитов и гемоглобина у них считают врожденные сердечные пороки, легочную патологию и расстройства работы почек. Нередко диагностируется генетический характер патологии.

Эритремия с гиперплазией костномозговых ростков, нарастанием числа тромбоцитов и лейкоцитов у детей диагностируется редко. С первых дней жизни в крови происходит повышение уровня гемоглобина, который может достигать 200 г/л и более. Симптомами эритроцитоза могут стать судороги, острая дыхательная недостаточность, учащение пульса, желтуха, сердечная недостаточность. Есть сведения, что эритроцитозу новорожденных больше подвержены малыши с синдромом Дауна и Беквита, которые родились с низким весом. Причина такого явления часто остается невыясненной.

Лечение эритремий зависит, в первую очередь, от их причин. При вторичном повышении эритроцитов на фоне заболеваний внутренних органов или желез внутренней секреции терапия направлена на ликвидацию основной патологии, курильщикам с эритроцитозом стоит расстаться с пагубной привычкой, людям с ожирением — принять меры по снижению веса.

Первичная эритремия лечится кровопусканием, эритроцитаферезом, назначением цитостатиков. Для нормализации вязкости и свертываемости крови применяют гепарин, аспирин, курантил. Малышам с первичным эритроцитозом тоже могут проводить кровопускание, однако с осторожностью из-за высокого риска развития у них последующей анемии.

Эритроцитоз

Эритроцитоз – это повышение уровня эритроцитов в крови. Может быть физиологическим или патологическим. Сопутствует болезням бронхолегочной системы, порокам сердца, заболеваниям почек, гормонально активным новообразованиям, высокому АД, значительной потере жидкости. Проявления варьируются, возможны умеренная гепатоспленомегалия, красный цианоз кожи, варикоз, иногда – кровотечения, тромбозы. Эритроцитоз определяется по результатам клинического анализа крови. Лечение включает терапию основной патологии, коррекцию образа жизни, диету, кровопускания.

Классификация

Эритроцитоз диагностируется при превышении следующих показателей: у мужчин – 5,5х10 9 /ml, женщин и детей до 13 лет – 4,7х10 9 /ml. У новорожденных количество эритроцитов должно превышать 5,6х10 9 /ml. Выделяют следующие виды эритроцитоза:

1. По наличию или отсутствию связи с патологическими процессами:

Физиологический. Изменение показателя не связано с заболеваниями. Возникает в рамках адаптации к гипоксии, обусловленной условиями внешней среды.
Патологический. Сопутствует некоторым заболеваниям, развивается вследствие нарушений гомеостаза, вызванных различными травматическими и нетравматическими причинами.

2. По изменениям, лежащим в основе эритроцитоза:

Абсолютный. Становится следствием усиления эритропоэза на фоне гипоксии, повышенной выработки эритропоэтина вследствие болезней почек, эндокринных заболеваний, гормонально активных опухолей.
Относительный. Формируется после уменьшения объема плазмы в результате обильного потоотделения, рвоты, диареи.

3. По времени возникновения:

Первичный. Имеет наследственный характер, провоцируется генными мутациями, вызывающими изменение структуры гемоглобина или энзима, который отвечает за транспортировку кислорода в эритроциты, его последующую «отдачу» в ткани.
Вторичный (симптоматический). Развивается в течение жизни, потенцируется заболеваниями и патологическими состояниями.

Симптоматический эритроцитоз является наиболее распространенной разновидностью данного состояния. Выявляется у мужчин и женщин, может быть абсолютным либо относительным. Абсолютный симптоматический эритроцитоз обнаруживается чаще относительного, провоцируется следующими факторами:

Болезни почек: ишемия различной этиологии, новообразования, состояние после трансплантации почки.
Нарушения нейрогуморальной регуляции: чрезмерная стимуляция вегетативной нервной системы.
Эндокринные расстройства: повышение уровня гормонов щитовидной железы, глюкокортикоидов, катехоламинов, адренокортикотропного гормона.
Болезни крови: гемобластоз с увеличением продукции эритроцитов.
Гемическая гипоксия: отравления веществами, уменьшающими кислородную емкость крови.
Циркуляторная гипоксия: недостаточное кровоснабжение органов и тканей вследствие нарушения функций сердца.
Респираторная гипоксия: снижение объема вентиляции легких на фоне бронхолегочных патологий.
Экзогенная гипоксия: нормобарическая гипоксия при недостатке кислорода в воздухе, гипобарическая гипоксия при декомпрессионной болезни.

Среди относительных симптоматических эритроцитозов преобладают гемоконцентрационные – возникающие вследствие уменьшения количества жидкости в сосудистом русле. Реже у женщин и мужчин встречаются перераспределительные эритроцитозы – состояния, при которых происходит резкий выброс эритроцитов из депо.

Почему возникает эритроцитоз

Физиологические причины

Высокое количество эритроцитов выявляется у жителей высокогорных районов. Даже при отсутствии соматических заболеваний организм страдает от гипоксии, из-за уменьшения количества кислорода во внешней среде компенсаторно вырабатывается больше кровяных клеток для его транспортировки. У урожденных жителей высокогорий физиологический эритроцитоз наблюдается на протяжении всей жизни, у приезжих развивается при длительном пребывании в данной местности.

Еще один пример – эритроцитоз у младенцев после рождения. В утробе кровь плода насыщалась кислородом от крови матери. В крови женщины кислорода меньше, чем в воздухе, поэтому еще не рожденному ребенку требовалось много эритроцитов для его переноса. С началом дыхания атмосферным воздухом поступление кислорода увеличивается, количество кровяных клеток постепенно уменьшается.

Респираторная гипоксия

Эритроцитоз выявляется при патологиях, сопровождающихся снижением объема легочной вентиляции:

Бронхиальная астма. Может быть аллергической, неаллергической (например, аспириновой), смешанной. Приступ удушья сопровождается ощущением стеснения в грудной клетке, сокращением продолжительности вдоха, увеличением длительности выдоха, свистящими хрипами, вынужденным положением, набуханием вен шеи.
Хронический бронхит. Бывает обструктивным либо необструктивным. Проявляется кашлем со слизисто-гнойной мокротой. Количество мокроты увеличивается в период обострения. Симптомами обструкции являются экспираторная одышка, упорный кашель, свистящие хрипы, набухание шейных вен.
ХОБЛ. Характерно прогрессирующее течение по бронхитическому или эмфизематозному типу. В первом случае преобладают симптомы обструктивного бронхита, во втором – экспираторная одышка.
Рестриктивные нарушения. Хроническая пневмония, пневмосклероз, пневмоторакс, экссудативный плеврит, распространенный спаечный процесс в плевральной полости, другие состояния приводят к ограничению движений легочной ткани.

READ

Феррум Лек – показания, инструкция по применению, аналоги, дозы

Наряду с неспецифическими заболеваниями значимую роль в развитии респираторной гипоксии с симптоматическим эритроцитозом играют различные формы туберкулеза легких и пневмокониозы: силикоз, силикатозы. Кроме того, данный тип гипоксии наблюдается у курильщиков. Обусловлен постоянным поступлением табачного дыма, возникновением бронхита курильщика (разновидности ХОБЛ). Чаще страдают мужчины.

Циркуляторная гипоксия

Явления гипоксии ярче всего выражены при синих пороках сердца, сопровождающихся венозным сбросом или смешением крови с гиповолемией малого круга кровообращения, гипоксемией. Вторичный эритроцитоз и развитие коллатералей до определенной степени позволяют скомпенсировать нарушения гемодинамики. Из-за угрозы необратимых дистрофических изменений миокарда детей рекомендуют оперировать в раннем возрасте. Эритроцитозом характеризуются следующие пороки:

болезнь Фалло: триада, тетрада, пентада;
атрезия трехстворчатого клапана;
транспозиция магистральных сосудов;
аномалии впадения легочных вен;
общий артериальный ствол.

Гемическая гипоксия

Снижение кислородной емкости крови и компенсаторный эритроцитоз потенцируются некоторыми экзогенными интоксикациями. Отравление угарным газом возникает в быту либо на производстве. Сопровождается давящей головной болью, тошнотой, головокружением, шаткостью походки. Иногда наблюдаются судороги, кома. В последующем возможны ретроградная амнезия, нарушения сердечной проводимости, пневмония, бронхит.

Отравление нитратами провоцируется употреблением питьевой воды, сельскохозяйственных продуктов, выращенных с применением азотистых удобрений, приемом больших доз некоторых фармпрепаратов, вдыханием токсичных паров. Проявляется желудочно-кишечными расстройствами, желтухой, одышкой, гипотонией, нарушениями сознания.

Экзогенная гипоксия

При нормальном атмосферном давлении, но ограниченном притоке воздуха возникает нормобарическая гипоксия. Эритроцитоз наблюдается у пострадавших в результате стихийных бедствий, несчастных случаев на производстве (например, пребывании в ограниченном пространстве без доступа воздуха после обвала в шахте). Причиной гипобарической гипоксии является снижение барометрического давления при длительном нахождении на большой высоте у летчиков. Отмечается экстремально быстрое изменение условий среды с развитием декомпрессионной болезни.

Болезни почек

Недостаточное кровоснабжение почек, наличие объемных образований органа стимулирует усиленное выделение эритропоэтина, активизацию красного ростка кроветворения. Эритроцитозом сопровождаются:

Пиелонефрит. Острое воспаление характеризуется повышением температуры тела, слабостью, тупой болью в поясничной области, изменением цвета мочи. При хроническом процессе симптоматика сглажена, общее состояние не нарушено.
Гломерулонефрит. Острая форма протекает с гипертермией, признаками интоксикации, гематурией, гипертонией, отеками, больше выраженными на лице. Для хронического гломерулонефрита типично рецидивирующее течение с периодическим появлением клиники острого воспаления.
Гидронефроз. Возникает вследствие препятствий оттоку мочи. Проявляется дискомфортом, тупыми болями в пояснице, к которым в дальнейшем присоединяются прогрессирующая усталость, преходящая гипертензия, гематурия.
Стеноз почечных артерий. Отмечаются нарастающая артериальная гипертония, ишемическая нефропатия. Первый синдром включает церебральные проявления, второй – боль в пояснице, иногда гематурию. Возможно развитие вторичного гиперальдостеронизма.
Киста почки. Эритроцитоз развивается при сдавлении кровеносных сосудов и стимуляции юкстагломерулярного аппарата, сопровождающейся повышением АД. Другими возможными симптомами являются боли, нарушения уродинамики.

Перечень новообразований, провоцирующих эритроцитоз, включает нефробластомы, гипернефромы, неоплазии, секретирующие эритропоэтин. Иногда показатель повышается у пациентов, перенесших трансплантацию почки.

Расстройства нейрогуморальной регуляции

Повышенная активность симпатической нервной системы, обуславливающая эритроцитоз, сопутствует хронической сердечной недостаточности, нейрогенной эссенциальной артериальной гипертензии. Аналогичное изменение уровня эритроцитов на фоне нейрогуморальных нарушений наблюдается при тяжелом сонном апноэ или частых панических атаках.

Эндокринные патологии

Некоторые гормоны повышают уровень утилизации кислорода, поэтому их гиперпродукция сопровождается вторичным эритроцитозом:

Гормоны щитовидной железы. Гипертиреоз наблюдается при диффузном токсическом зобе, аутоиммунном тиреоидите, токсической аденоме щитовидной железы.
Адренокортикотропный гормон. Гиперкортицизм определяется при микроаденоме гипофиза, синдроме Иценко-Кушинга, обусловленном аденомами и аденокарциномами надпочечников, АКТГ-эктопическим синдромом.
Катехоламины и глюкокортикоиды. Повышенный уровень гормонов обнаруживается соответственно при опухолях мозгового и коркового слоя надпочечников.

Кроме того, эритроцитоз диагностируется у людей, принимающих андрогенные стероиды в качестве допинга для стимуляции роста мышц, улучшения спортивных результатов.

Полицитемия

Эритремия (полицитемия или болезнь Вакеза) – хронический лейкоз, сопровождающийся усиленной пролиферацией всех ростков кроветворения, в первую очередь, эритроцитарного. Типичными признаками заболевания являются полнокровие (телеангиэктазии, красный или вишневый оттенок кожи, гиперемия склер), нестерпимый кожный зуд. У многих пациентов выявляется эритромелалгия. При прогрессировании наблюдаются боли в костях, мигрени, гипертония, миалгии.

Наследственно-семейный эритроцитоз

Представляет собой группу генетически обусловленных заболеваний с изменением структуры гемоглобина, метаболическими нарушениями в эритроцитах, чрезмерным выделением эритропоэтина почками. Выраженность и время появления симптоматики определяются формой наследственно-семейного эритроцитоза. Возможны тахикардия, варикоз, геморрой, гепатоспленомегалия, одышка, повышенная кровоточивость.

Потери жидкости

Гемоконцентрация с формированием эритроцитоза возникает при значительных потерях жидкости. У здорового человека преходящее нарушение лабораторного показателя может определяться при продолжительной жажде, после обильного потоотделения при работе в условиях высокой температуры окружающей среды. Последний вариант чаще встречается у мужчин, занятых тяжелым физическим трудом. Эритроцитоз также обнаруживается при следующих состояниях:

Кишечные инфекции:холера, дизентерия, сальмонеллез. Жидкость теряется при многократной рвоте, обильной диарее с водянистым стулом.
Обширные ожоги: более 15% поверхности тела при ожогах II и более тяжелой степени. Причиной гемоконцентрации становится выделение ожогового экссудата.
Кетоацидоз: кетоацидотическая кома у больных сахарным диабетом. Жидкость выводится из организма через почки вместе с глюкозой.

READ

Что предпринять при удаленной щитовидке, если повышен уровень ТТГ, а Т3 и Т4 в норме?

Диагностика

Диагностику болезней легких осуществляют врачи-пульмонологи. Пациентов с подозрением на патологию почек обследуют нефрологи. При других заболеваниях требуется участие гематологов, онкологов, иных специалистов. Эритроцитоз подтверждается данными общего анализа крови. Другими показателями, определяемыми в ходе исследования, являются уровни гемоглобина и гематокрита, количество ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Лейкоцитоз со сдвигом формулы влево свидетельствует о наличии воспалительного процесса. Ретикулоцитоз выявляется при бронхообструктивных заболеваниях, рестриктивных поражениях легочной ткани, цианотических пороках сердца, полицитемии. Для болезни Вакеза также характерно повышение уровня тромбоцитов и лейкоцитов, возможен микроцитоз.

Для уточнения диагноза пациенту назначают расширенное лабораторное обследование. Производят определение уровня эритропоэтина, исследование газового состава крови. При подозрении на эндокринные заболевания, гормонально активные опухоли выполняют анализ на гормоны надпочечников, щитовидной железы, АКТГ. Пациентам с полицитемией осуществляют трепанобиопсию с последующим гистологическим исследованием. Перечень инструментальных методик зависит от характера патологии:

Болезни легких. Базовым исследованием является рентгенография легких. На снимках обнаруживаются признаки бронхита, пневмонии, пневмосклероза, туберкулеза, других заболеваний. Метод может дополняться КТ, МРТ, бронхоскопией, спирометрией, пневмотахографией.
Пороки сердца. Список диагностических процедур включает электрокардиографию, фонокардиографию, холтеровское мониторирование, эхокардиографию, рентгенографию ОГК. Больным с легочной гипертензией показаны ангиография, зондирование полостей сердца.
Заболевания почек. Пациентам назначают УЗИ, МРТ, КТ почек. Проводят пиелографию, экскреторную урографию, нефросцинтиграфию. Для выявления вторичных нарушений со стороны других органов выполняют осмотр глазного дна, ЭКГ, УЗИ плевральной полости. Для уточнения характера патологического процесса осуществляют биопсию с морфологическим исследованием.
Эндокринные расстройства. В зависимости от имеющейся симптоматики могут быть рекомендованы УЗИ, КТ или МРТ надпочечников или щитовидной железы, рентгенография турецкого седла, контрастная МРТ головного мозга.

Лечение

Консервативная терапия

Курильщикам советуют отказаться от вредной привычки. Диету и режим физической активности подбирают с учетом особенностей заболевания. Симптоматическое лечение заключается в проведении кровопусканий. Для устранения эритроцитоза назначают курс, включающий 3-4 процедуры с одномоментным удалением 400-500 мл крови.

При определении необходимости манипуляции учитывают компенсаторную роль эритроцитоза у больных с пороками сердца, по показаниям используют кислородотерапию, применяют дезагреганты. При почечных патологиях кровопускания осуществляют до нормализации гематокрита. В последние годы процедуру выполняют реже, чем раньше, поскольку исследования свидетельствуют о стимуляции костного мозга и последующей активизации кроветворения после кровопусканий.

Этиопатогенетическая терапия наследственного эритроцитоза не разработана. В качестве симптоматических мер рекомендованы антиагреганты, антикоагулянты, иногда – цитотоксические средства. Вторичные эритроцитозы устраняют путем лечения основной патологии:

Эритроцитоз у мужчин, женщин и детей, в чем отличия и опасность

Анализы
Беременность и роды
Беременность обзор
Бесплодие и репродуктивный статус
Бессонница и расстройства сна
Болезни желудочно-кишечного тракта
Болезни легких и органов дыхания
Болезни органов кровообращения
Болезни щитовидной железы
Боль в спине
Восстановительная медицина
Генитальный герпес
Гинекология
Головная боль
Грипп
Депрессия
Детская онкология
Детские болезни
Детское развитие
Заболевания молочных желез
Здоровое питание. Диеты
Здоровье и душевное равновесие
Из истории болезни
Иммунология
Импотенция (эректильная дисфункция)
Инфекции передаваемые половым путем
Кардиология
Кровеносная и лимфатическая система
Лейкемии
Лечение рака
Лимфогранулематоз
Маммология
Медицина в спорте
Менопауза
Микробиология, вирусология
Педиатрия (детские болезни)
Проблемная кожа
Путь к себе
Рак желудка
Рак молочной железы (рак груди)
Рак ободочной, прямой кишки и анального канала
Рак предстательной железы (рак простаты)
Рак тела матки
Рак шейки матки
Рак яичников
Сахарный диабет
Сексология и психотерапия
Сексуальная жизнь
Современная контрацепция
Урология
Уход за кожей
Факты о здоровом старении
Химиoтерапия
Школа здоровья
Эндокринология

Что такое Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Автор: Медицинский портал Eurolab

13 Февраля 2011

Что провоцирует Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза): В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы ), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином, Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях , но при полицитемии наиболее часто.

Симптомы Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза): На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние.

Диагностика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза): Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
* для мужчин – 36 мл/кг,
* для женщин – более 32 мл/кг
2. Увеличение гематокрит >52 % мужчин и >47 % у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
4. Увеличение селезёнки – спленомегалия.
5. Снижение веса
6. Слабость
7. Потливость
8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
11. Лейкоцитоз более 12,0×109 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
12. Тромбоцитоз более 400,0×109 в литре.
13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
14. Уровень сывороточного витамина В12 – больше 2200 нг
15. Низкий уровень эритропоэтина
16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза): Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.

Оценка статьи:

(пока оценок нет)

Загрузка...