Феохромоцитома надпочечников: симптомы, диагностика, лечение, в каких случаях необходима операция и другие аспекты

Феохромоцитома надпочечников: симптомы, диагностика, лечение, в каких случаях необходима операция и другие аспекты

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Синонимы русские

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Синонимы английские

Симптомы

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

  • высоким кровяным давлением,
  • головной болью,
  • учащенным сердцебиением,
  • выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

  • учащенный пульс,
  • учащенное сердцебиение,
  • тошнота,
  • слабость,
  • боль в животе,
  • повышенная тревожность,
  • запоры,
  • потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины. Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название “феохромоцитома” происходит от греческих слов “фео” – “темный”, “хрома” – “цвет”, “цито” – “клетка” и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90 % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99 % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10 % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и “давать отсевы” по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – “приступообразно”, что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

  • физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
  • физическая активность,
  • обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
  • прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
  • мочеиспускание,
  • эмоциональный стресс,
  • употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
  • прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

  • расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
  • инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
  • хронической почечной недостаточности.
READ
У ребенка появилась шишка за ухом что это может быть: что делать, как лечить

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

  • Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
  • Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
  • Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
  • Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
  • Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Диагностика

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

В целях постановки диагноза “феохромоцитома” выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

  • Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
  • Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
  • Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

  • общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
  • глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

  • Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
  • Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Профилактика

Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.

Феохромоцитома – симптомы и лечение

Что такое феохромоцитома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, онколога со стажем в 18 лет.

Над статьей доктора Лукьянова Сергея Анатольевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Лукьянов Сергей Анатольевич, хирург-эндокринолог, детский онколог, онколог - Челябинск

Определение болезни. Причины заболевания

Феохромоцитома — это злокачественная гормонально-активная опухоль, которая выделяет катехоламины: адреналин и в меньших количествах норадреналин. В 90 % случаев она образуется в мозговом веществе надпочечников. Основные симптомы заболевания: рост артериального давления, головная боль и повышенная потливость.

Ранее феохромоцитомы относили как к доброкачественным, так и к злокачественным опухолям, но по последней классификации (ВОЗ, 2017), они все считаются злокачественными [37] .

Что такое надпочечники

Надпочечники — это парные эндокринные железы, расположенные над верхней частью почек. Каждый из них состоит из двух слоёв: коркового и мозгового. В корковом слое образуются кортикостероиды, среди которых — эстрогены и андрогены. В мозговом слое вырабатываются катехоламины: норадреналин, адреналин и дофамин [33] .

Феохромоцитома

Распространённость

Ежегодная заболеваемость феохромоцитомами составляет 0,4–9,5 случаев на 1 миллион населения [29] . Они могут возникнуть в любом возрасте, но чаще всего выявляются в 20–50 лет. Среди мужчин и женщин феохромоцитомы встречаются примерно с одинаковой частотой.

READ
МРТ позвоночника. Как делают, что показывает, как проходит процедура, подготовка к обследованию, сколько делают, цены

До 60 % опухолей обнаруживаются случайно при ультразвуковом исследовании (УЗИ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) брюшной полости.

Причины феохромоцитомы

Единственная известная причина феохромоцитомы — наследственная предрасположенность [34] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы феохромоцитомы

Большинство симптомов вызвано избыточным производством катехоламинов с последующим их высвобождением в кровоток.

Клинические проявления

Основной симптом феохромоцитомы — артериальная гипертензия.

Другие признаки феохромоцитомы:

Катехоламиновые кризы

Катехоламиновый криз — это патологическое состояние, вызванное выбросом катехоламинов. При этом повышается артериальное давление, возникает головная боль и сердцебиения, усиливается потоотделение.

Катехоломиновый криз — наиболее опасное проявление феохромоцитомы, которое часто становится причиной тяжёлых осложнений: отёка лёгких, инфаркта миокарда, инсульта и смерти пациента. Чтобы предотвратить эти последствия требуется немедленное лечение [36] .

Спровоцировать криз могут различные факторы – физические нагрузки, психоэмоциональные переживания, переохлаждения и т. д.

Феохромоцитома у беременных

Феохромоцитома при беременности встречается крайне редко. У 87 % пациенток она сопровождается значительным повышением артериального давления. Однако оно может расти и при гестационной гипертонии, преэклампсии и эклампсии, поэтому отличить гормонально-активную опухоль от этих заболеваний по клиническим симптомам очень сложно [7] [8] [11] .

Феохромоцитому можно заподозрить при сочетании артериальной гипертензии с головной болью, сердцебиением, потливостью, повышенным уровнем глюкозы в крови и кардиомиопатией, а также при наличии следующих заболеваний и симптомов:

  • медуллярный рак щитовидной железы;
  • первичный гиперпаратиреоз (при деформации скелета);
  • ганглионейроматоз;
  • гемангиомы ЦНС и сетчатки;
  • кисты и нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы;
  • опухоль эндолимфатического мешочка среднего уха;
  • папиллярная цистаденома придатка яичка и широкой связки матки;
  • гиперпигментация подмышечной и/или паховой области;
  • пигментные пятна цвета “кофе с молоком”;
  • гамартомы радужной оболочки глаза (узелки Лиша) [8][9] .

Гамартома радужки

Патогенез феохромоцитомы

У пациентов с опухолями часто выявляется генетическая предрасположенность к их развитию. Появление феохромоцитом связано со следующими генам: протоонкогеном RET, генами супрессоров опухоли фон Гиппеля — Линдау (VHL), нейрофиброматоза типа 1 (NF1), TMEM127 и MAX, а также генами, кодирующими комплексные субъединицы сукцинатдегидрогеназы (SDHА, SDHB, SDHC и SDHD) и фактора её сборки (SDHAF1 и SDHAF2) [32] . Мутации в генах семейства SDH — наиболее распространённая причина наследственной формы заболевания.

Основные патофизиологические изменения в организме при феохромоцитоме связаны с высоким уровнем катехоломинов в крови. Они вырабатываются клетками опухоли, а некроз её ткани, изменение кровотока и другие причины приводят к их выбросу.

Развитие феохромоцитомы

Взаимосвязь феохромоцитомы с другими опухолями

Обнаружена взаимосвязь феохромоцитомы с аденомой гипофиза, почечно-клеточным раком и опухолью желудочно-кишечного тракта. Эти открытия позволят с помощью молекулярно-генетического типирования выявить предрасположенность и предупредить развитие в будущем других опухолей. Такой подход называется персонализированной медициной.

Классификация и стадии развития феохромоцитомы

По локализации:

  1. Надпочечниковые (90 % случаев):
  2. двусторонние;
  3. односторонние.
  4. Вненадпочечниковые:
  5. в околопозвонковых симпатических ганглиях — скоплениях нервных клеток, которые проходят по обе стороны спинного мозга ;
  6. в брюшной полости — 53 % вненадпочечниковых феохромоцитом выявляются в органе Цукеркандля, расположенном на брюшной аорте у начала нижней брыжеечной артерии [31] ;
  7. в области шеи .

Орган Цукеркандля

По клиническому течению:

  1. Бессимптомная:
  2. “немая” форма — артериальное давление и уровень катехоламинов в норме;
  3. “скрытая” форма — повышенный уровень катехоламинов и нормальное артериальное давление.
  4. Клинически выраженная форма:
  5. пароксизмальная — артериальная гипертензия с кризами, возникает примерно у половины взрослых пациентов;
  6. персистирующая — постоянная артериальная гипертензия, встречается у 50 % взрослых и у 60 – 90 % детей [30] ;
  7. смешанная.
  8. Атипичная форма:
  9. с пониженным артериальным давлением;
  10. в сочетании с гиперкортицизмом — повышенным уровнем глюкокортикоидов.

По тяжести течения:

  • лёгкое — бессимптомная форма или с редкими кризами;
  • среднее — частые кризы, но без осложнений;
  • тяжёлое — осложнения со стороны почек, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, развитие сахарного диабета.

Осложнения феохромоцитомы

  • острое нарушение мозгового кровообращения; ;
  • отёк лёгких;
  • во время беременности: отслойка плаценты, гипоксия и задержка роста плода, его смерть и/или матери.

Помимо осложнений, причиной летального исхода при феохромоцитоме может стать распространение опухолевого процесса в другие органы. Чаще всего феохромоцитома метастазирует в кости и печень.

Диагностика феохромоцитомы

Лабораторные анализы

Самый надёжный лабораторный тест для выявления феохромоцитомы — определение уровня метанефринов мочи [11] . Для подтверждения диагноза феохромоцитомы значение метанефрина или норметанефрина должно минимум в два раза превышать верхнюю границу нормы. Однако его незначительное повышение может быть ложноположительным, особенно на фоне приёма метилдопы и лабеталола.

В большинстве случаев причиной ложноположительного результата является нарушение техники проведения исследования, что требует повторной сдачи анализов. При повторном незначительном повышении метанефринов возможно проведение подавляющего теста с клонидином [10] .

Инструментальные методы исследования

Для визуализации феохромоцитомы применяется компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Также используется функциональная визуализация с помощью сцинтиграфии 123I-МИБГ (с метайодбензилгуанидином). При сцинтиграфии в организм вводят радиоактивные изотопы, испускаемое ими излучение позволяет получить двухмерное изображение.

Cцинтиграфия 123I-МИБГ

Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью и помогает подтвердить диагноз в спорных случаях. Он предпочтителен для выявления метастазов феохромоцитомы или дополнительных параганглиом — опухолей вненадпочечниковой ткани, выделяющих катехоламины.

READ
Чем лечить гной в глазах у ребенка: причины возникновения, способы лечения

Новое направление функциональной диагностики — позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ) с препаратами 18F-FDOPA и 68Ga-DOTATATE. С их помощью можно обнаружить даже микроскопические опухоли, но эти методы ещё изучаются и широко не распространены.

Генетические тесты при феохромоцитоме

Наследственные мутации присутствуют у 30–100 % больных феохромоцитомой. По этой причине генетические исследования рекомендовано проводить всем пациентам с этой опухолью, и особенно беременным женщинам — это позволит информировать их о риске передачи ребёнку повреждённого гена [13] [14] .

Современные технологии позволяют выполнить экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) с генетической диагностикой до имплантации и исключить рождение ребёнка с мутантным геном [12] .

Дифференциальная диагностика

Проводится, прежде всего, с гипертонической болезнью , которая возникла по неизвестной причине. Чётких симптомов, позволяющих их различить, нет.

Лечение феохромоцитомы

Медикаментозное лечение

Лечение феохромоцитомы только хирургическое. Медикаментозная терапия используется для подготовки к операции. Для этого минимум за 10 – 14 дней до неё назначают безопасные селективные α-адреноблокаторы. Цель лечения — постепенно снизить артериальное давление, при необходимости плавно увеличивая дозу препарата [7] [11] [18] . Если, несмотря на приём α-адреноблокаторов, тахикардия сохраняется, то назначают β-адреноблокаторы или блокаторы кальциевых каналов.

По возможности следует прекратить приём глюкокортикоидов, опиоидов, метоклопрамида, тиопентала, кетамина и эфедрина, так как они могут спровоцировать гипертонический криз [10] [21] .

Для лечения метастазов феохромоцитомы показана терапия радиоактивными изотопами, а именно 131I-МЙБГ (метайодбензилгуанидином, меченным йодом-131).

В большинстве случаев можно применять радиотаргетную терапию препаратами 177Lu-DOTA-octreotate и 90Y-DOTA-octreotate. В отличие от химиотерапии, которая воздействует на все клетки организма, таргетное лечение блокирует только определённые факторы роста опухоли.

Хирургическое лечение

Для хирургического лечения используется адреналэктомия — удаление одного или обоих надпочечников. Операция может проводиться:

  • ретроперитонеоскопическим доступом — хирургические инструменты вводятся через поясничную область без вскрытия брюшной полости;
  • лапароскопическим — через небольшие разрезы.

При больших размерах опухоли, метастазах и опухолевых тромбах допустима открытая операция. При выявлении двухсторонних феохромоцитом для снижения риска осложнений адреналэктомию можно выполнять в два этапа с интервалом в 2 – 3 месяца [26] .

Ретроперитонеоскопия

После двухсторонней адреналэктомии пациенты вынуждены пожизненно принимать заместительную терапию — глюкокортикоиды.

Противопоказания к операции

Удалить опухоль нельзя лишь в одном случае — когда она неоперабельная, то есть проросла в соседние органы, сосуды, имеется множество метастазов. В такой ситуации показана симптоматическая терапия, направленная на снижение артериального давления.

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от возможности удалить феохромоцитому и её генетического профиля. Единственный надёжный метод лечения — полное удаление опухоли.

Наследственные мутации SDHB связаны с самым высоким риском метастазирования, имеют худший прогноз и более низкую продолжительность жизни, чем другие генетические нарушения.

Если феохромоцитома выявлена и удалена до того, как распространилась на другие органы, пятилетняя выживаемость составляет 95 %, при появлении метастазов — 34–60 % и, как правило, менее пяти лет, если они поражают печень или лёгкие [15] .

Местное распространение опухоли является плохим прогностическим фактором, её неполное удаление или разрушение капсулы при операции может привести к рецидиву.

Поэтому до операции запрещено проводить биопсию любых новообразований надпочечников, чтобы не повредить капсулу опухоли, если она окажется феохромоцитомой.

Раннее генетическое тестирование на наследственные мутации поможет подобрать подходящие таргетные методы лечения метастазов.

Профилактика заболевания не разработана. Генетические тесты могут выявить мутантные гены, повышающие вероятность развития феохромоцитомы, а технология ЭКО поможет не передать их потомству.

Феохромоцитома ( Хромаффинома )

Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

МКБ-10

Феохромоцитома

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Феохромоцитома

Причины феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

READ
Понос у кормящей мамы: что делать, чем лечить. Можно ли кормить

Патогенез

Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор – нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой – беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.

Диагностика

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:

  • Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях – кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
  • Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
  • Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Консервативная терапия

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Хирургическое лечение

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

READ
УВЧ: 12 показаний, 11 противопоказаний, 13 правил проведения и 4 популярных зоны воздействия

Прогноз

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Феохромоцитома – гормонально-активная опухоль надпочечника

Феохромоцитома, составляет около 5-7% опухолей надпочечников. На современном этапе развития диагностических методов не менее 50% феохромоцитом изначально выявляются, как инциденталомы (случайно выявленные), и только около половина этих наблюдений сопровождаются артериальной гипертензией. Несмотря на определенные успехи в интерпретации радиологической семиотики феохромоцитомы, лабораторные исследования в подтверждении диагноза являются основополагающими.

Нередко встречаются злокачественные феохромоцитомы (феохромобластомы). К этой группе феохромоцитом относят и катехоламинпродуцирующие опухоли с отдаленными метастазами. Обычно они спаяны с окружающими органами. Опухоль на разрезе пестрая из-за чередования темно-красных участков и сероватых полей некрозов; капсула местами резко источена или даже отсутствует.

Диагностика феохромоцитомы.

Фракционированное определение метанефринов (то есть, раздельное определение метанефрина и норметанефрина, по показаниям – метокситирамина) в моче или плазме обладает наибольшей диагностической чувствительностью по отношению к изначальному (т.е. истинно опухолевому) количеству катехоламинов. Это исследование рекомендовано в качестве диагностического теста первой линии. Чувствительность метода определения метилированных производных катехоламинов в моче составляет 99%, специфичность – 91. Плазменные метилированные катехоламины имеют чувствительность почти 99%, а специфичность 85% – 89%.

Референсные значения для плазменных и мочевых фракционированных метанефринов должны, прежде всего, гарантировать оптимальную диагностическую чувствительность. Специфичность этого теста оценивается во вторую очередь. Это объясняется потенциальной опасностью последствий пропущенного диагноза.

Снижение специфичности, значительно увеличивает число ложно-положительных результатов, в связи с этим принятие серьезных лечебных решений должно базироваться на степени превышения верхней границы референсных значений. Незначительное превышение верхней границы как плазменных, так и мочевых фракционированных метанефринов связано с незначительной вероятностью феохромоцитомы, в то время как четырехкратное превышение ассоциируется с почти 100%- ой вероятностью этого вида опухоли.

При сомнительных результатах гормональных исследований для повышения специфичности теста и верификации диагноза феохромоцитомы применяют сцинтиграфию с МИБГ- I123 , определение хромогранина А и/или тест с клонидином. При опухолях надпочечников с низкой нативной плотностью тканевого компонента (менее 10 ед. Н) вероятность феохромоцитомы крайне мала, что может использоваться в качестве дифференциального метода при «серой» зоне уровня фракционированных метанефринов.

Необходимо отметить, что исследование фракционированных метанефринов для диагностики феохромоцитомы является первоочередной задачей, предваряющей оценку злокачественного потенциала опухоли.

Лечение феохромацитомы (опухоли надпочечника)

Лечение катехоламинпродуцирующих опухолей только хирургическое. Вместе с тем оперативные вмешательства по поводу феохромоцитомы относятся к разряду очень сложных, прежде всего из-за высокой степени операционного риска, связанного с вероятностью тяжелых гемодинамических нарушений. В связи с этим особое значение имеет сотрудничество хирурга и анестезиолога и выбор наиболее рационального метода предоперационной подготовки и анестезиологического пособия.

Обязательная предоперационная подготовка при хирургическом лечении феохромацитомы

Всем пациентам с подозрением на ФХЦ/ПГ показана предоперационная подготовка α-адреноблокаторами. Исключением являются пациенты с гормонально неактивными опухолями головы и шеи. Предоперационная подготовка α-адреноблокаторами и, по показаниям, β-адреноблокаторами проводится до достижения критериев ее эффективности, которые включают: нормализацию уровня артериального давления, достижение целевой частоты сердечных сокращений, ликвидацию индуцированного избытком катехоламинов гиповолемического синдрома. Задачей предоперационной подготовки является исключить возможное воздействие выброса катехоламинов на организм во время операции. Подготовка проводиться под контролем лечащего врача.

Алгоритм диагностики и лечения больных с Феохромоцитомой

Все приведенные соображения позволили нам занять совершенно определенную тактическую позицию с гормонально-активными новообразованиями надпочечников – феохромоцитомой. У большинства больных опухоль необходимо радикально удалять, не дожидаясь увеличения ее размеров, прогрессирования гормональных нарушений или признаков злокачественного роста. Использование же малоинвазивных операций, выполняемых лапароскопическим доступом, позволяет значительно сократить перечень противопоказаний и обоснованно принимать решение об оперативном лечении практически во всех случаях. Всем пациентам с подозрением на ФХЦ/ПГ показана предоперационная подготовка α-адреноблокаторами и, по показаниям, β-адреноблокаторами, которая проводится до достижения критериев ее эффективности. Задачей предоперационной подготовки является исключить возможное воздействие выброса катехоламинов на организм во время операции с развитием грозных осложнений.

Посмотреть видео операций при опухолях надпочечника в исполнении профессора Вы можете на сайте “Видео операций лучших хирургов мира”.

Больше информации по теме опухоль надпочечника:

Отзывы пациентов

17.01.2022 16:42:00 Инна Малахова

Огромное Вам Спасибо, Константин Викторович, за проведенную мне операцию, за сохраненный орган и высочайший профессионализм с Вашей стороны. Вы, действительно, Доктор с большой буквы, сразу же откликаетесь на чужую беду и помогаете людям.
Попав к Вам на прием, я не задавала вопросов на которые уже давно в Ваших постах в инстаграмм нашла ответы, а суть и исход данной операции Вы объяснили мне понятным языком.
От Вас и Вашей профессиональной уверенности в своих знаниях и опыте исходит аура, положительно влияющая на нас, Ваших пациентов. Еще раз спасибо Вам, всем врачам, у которых я проходила обследование и наблюдение, медсестрам и обслуживающему персоналу. Вы самые лучшие.

15.10.2019 09:29:00 Елена

Уважаемый Константин Викторович!
Выражаю Вам слова огромной благодарности за ваш высокий
профессионализм и золотые руки, за чуткость и внимание.
Уже на первой консультации получила подробную информацию о моей проблеме, а затем уже после
проведенной операции получала подробные ответы на все мои вопросы,
и это несмотря на вашу большую загруженность. Через год я прошла контрольное обследование, на Мрт ткань оперированного надпочечника в отличном состоянии, гормоны в норме.
Константин Викторович , огромное Вам человеческое спасибо за то, что вы есть, за то ,
что вселяете надежду на выздоровление и помогаете многим людям.
Крепкого здоровья Вам и вашим близким, процветания вашей клинике.

READ
Прививка от ВПЧ — в каком возрасте сделать девушке и возможные последствия от вакцинации

20.01.2017 Мустафаев Рашид

20.01.2017 Видео-отзыв пациентки

09.01.2017 10:22:00 Барчуков Феликс

Здравствуйте Константин Викторович!

Сильно болел 7 лет. Прошел десятки врачей и много клиник. Сдал сотни анализов. Прошел полное гастроэнтерологическое обследование в Германии (лежал в больнице в Германии 6 дней). В России проходил полное гастроэнтерологическое обследование много раз.

Вы первый врач, который мне помог. Вы удалили мне опухоль надпочечника. Состояние здоровье улучшилось в миллион раз. До этого в опухоль никто не верил (и это за 7 лет обследований в лучших клиниках Москвы). Как узнал про опухоль, сразу сделал операцию у Вас. Спасибо.

Барчуков Феликс
felixlex@mail.ru

25.02.2015 23:12:00 Марина Халмурзаева

Добрый день, Константин Викторович.
Хочу поблагодарить Вас за отлично проведенную операцию по удалению кисты надпочечника, за мое быстрое восстановление после операции!
Врачи в моем городе предлагали удалить кисту вместе с органом, а это означало, что всю жизнь мне пришлось бы быть на гормонозаменяющей терапии (как мне сказали). Мне 33 года, и остаться без органа в таком возрасте было страшно. Какое счастье, что я нашла через интернет информацию о Вас. Я просмотрела все видеоролики о Вас. Увиденное отсеяло сомнения, которые возникают почти у всех по поводу платных клиник. Написав Вам письмо с результатами обследований, приготовилась ждать ответа, как минимум месяц. И я крайне была удивлена, когда Вы ответили через пару дней. После очной консультации сразу же решила “буду оперироваться только у Вас”. Ваши слова помню, как сейчас: “100-процентной гарантии не дам, но я постараюсь сделать все возможное, чтобы сохранить орган”.
Операция прошла успешно, поставленные цели были выполнены: кисты нет, надпочечник сохранили!
Послеоперационное восстановление так же прошло успешно. На 8й день после операции даже вышла на работу, как раз в свой день рождения. Сейчас прошли уже 3 недели после операции – чувствую себя превосходно. Пару дней назад делала УЗИ. Слова доктора, проводившего исследование, по-моему, можно даже не комментировать: “Операцию вам сделали идеально, даже придраться не к чему”.
Огромное СПАСИБО Вам, лечащему врачу Евстратову Роману Михайловичу и всему персоналу клиники за профессионализм, отличный уход и доброжелательность, благодаря которому чувствуешь себя защищенной.
Побольше бы таких Врачей-Профессионалов!
СПАСИБО!
С уважением,
Марина Халмурзаева.
halmurzaevamr@bk.ru

19.12.2014 Вера Легранд

Как я люблю тебя, Москва!
А руки доктора Пучкова!-
Я все ищу такое слово…
Нет! Все не то! Не те слова!

Простое русское «спасибо»
Не в силах смысла уместить.
Я не хочу Вам просто льстить –
Есть много слов у нас красивых,

Но «нет такого одного,
Чтоб охватить сполна все чувства,
Чтоб четко, емко, безискустно
Все выразить, сказав его.

Какой Вам дан талант от Бога!
Какое счастье, что Вы – есть!
Для нас – удача, радость, честь –
Что Вы пошли такой дорогой.

Вам все подвластно – и гранит,
И тропы тайные науки.
Благословляем Ваши руки!
Пусть Бог и дальше Вас хранит!

19.12.2014
Вера Легранд
Монжерон, Франция
gusarovavera@gmail.com

20.11.2013 Кулик Инна

Добрый день! Меня зовут Кулик Инна. 30.10.2013 мне была проведена операция в Швейцарской Университетской Клинике: правосторонняя порциальная адреналэктомия ( опухоль надпочечника). Достаточно объемная операция была проведена одновременно, удалена большая опухоль с сохранением неизменной ткани надпочечника, рассечен спаечный процесс между диафрагмой, печенью, двенадцатиперстной кишкой и желчным пузырем. Несмотря на серьезное вмешательство, благодаря высокому профессионализму медперсонала клиники после операционный период был гладким, и уже через 6 часов я могла нормально передвигаться, а через 10 дней была уже дома, а живу я в городе Владивостоке, что в 9000 км от Москвы и с этого момента хочу рассказать все по порядку. Когда узнала о своем заболевании, встал вопрос выбора клиники: Сингапур, Япония, Корея. Во-первых , все они географически ближе, во-вторых, народная молва утверждает, что лечиться надежнее за границей. Связалась с вышеуказанными клиниками, получила ответы. Япония мне отказала (предложили пройти заново все обследование и по результатам было бы принято решение). Сингапур ” брал на ура”, предлагал любые клиники и технологии ( в том числе операцию с применением робота Да Винче), насторожило то , что на мои сопутствующие заболевания в анамнезе ( тромбоцитопения) никто не обратил внимания. Коллеги по работе (я – медработник) , предложили обратиться в Москву, рассказали о замечательном докторе Пучкове Константине Викторовиче. Отправила на электронную почту результаты своих обследований и незамедлительно получила ответ и приглашение на дополнительное обследование и операцию с учетом всех особенностей моего заболевания. После телефонного разговора с Константином Викторовичем, не сомневалась в его высоком профессионализме, подкупило его внимательное отношение ко мне и моим проблемам – выбрала Москву. Хочу отметить , что предоперационное обследование и подготовка меня к операции были проведены на высочайшем уровне. На этом этапе профессионально и по-человечески поддержал и помог провести грамотное обследование по поводу моей тромбоцитопении доктор Серебрянский Юрий Евстафьевич. Все организационные моменты по поводу моего нахождения в клинике, моральная и душевная поддержка была оказана со стороны Троицкой Ольги Николаевны. Очень ей благодарна. Сегодня 14 день послеоперационного периода. И за то , что я сегодня не помню о боли и полна планов на будущее я благодарна чудо доктору Пучкову Константину Викторовичу. Впечатлила его преданность профессии, его желание помогать людям, его способность находить для каждого нужные слова поддержки. В настоящий момент я думаю о том , что сделала правильный выбор- Швейцарская Университетской клиника – клиника высочайшего уровня и находится она в нашей стране, не обязательно ехать за границу. Огромное всем спасибо. Инна Кулик kulik_inna@ovi.com

READ
Упражнения для шеи при протрузии шейного отдела позвоночника

08.06.2013 Ирина Колмыкова

Хочу выразить огромную благодарность Пучкову Константину Викторовичу и всему персоналу Швейцарской Университетской Клиники!

Вы выполнили настоящую уникальную высокотехнологическую операцию – убрали огромную опухоль и сохранили мне надпочечник.

Вот уже прошел месяц после проведенной у меня операции по удалению невриномы правого надпочечника – доброкачественной опухоли. Опухоль (невринома) была огромных размеров 12см х 7см х 4 см.

В клинике, где диагностировали эту опухоль, ужасно напугали, отправили в Онкоцентр оттуда к эндокринологам, везде какие-то страшные очереди, записи и т.д. И когда я осталась один на один с этой проблемой начала шерстить Интернет (спасибо ему и всем тем людям, которые оставляют там свои отзывы). Вот так и нашла Константина Викторовича и его Клинику и записалась на прием! И все равно было страшно, думаешь про себя: «Ну как так, всего лишь по отзывам, не зная доктора, не зная Клинику идти на операцию. »
Но придя на прием, пообщавшись с Константином Викторовичем от сердца отлегло и я уже верила что все будет хорошо. Константин Викторович очень позитивный человек, вселяющий надежду и уверенность! Все вокруг говорили: «Сходи к другим врачам, проверься ещё где-нибудь!» Но я уже в первого посещения поняла, оперироваться буду только здесь!
Сначала шел разговор об удалении невриномы с надпочечником, лимфатических узлов и всей клетчатки вокруг. Буквально за три дня было проведено все обследование (за всю свою жизнь наверно не сделала сколько анализов и исследований) и я легла на операцию. После операции проснулась в палате, спасибо всем тем, кто ухаживал послеоперационный период, доктору-анестезиологу, медсестрам. После операции пришел Константин Викторович и сказал мне радостную новость – удалена только опухоль, надпочечник и все вокруг осталось при мне. Конечно все болело и тянуло, но после 4-х дней в больнице выписали уже полноценным человеком.
Сейчас уже на работе, об операции напоминают только небольшие шрамики , которые надеюсь скоро совсем будут не заметными!

Феохромоцитома: операция и удаление

Феохромоцитома: операция и удаление

Феохромоцитома: операция и удаление

Гормональные опухоли являются достаточно распространенными эндокринными патологиями. Основным осложнением таких заболеваний является избыточное выделение гормонов, влияющих на жизнедеятельность организма. Так, феохромоцитома характеризуется избытком адреналина и норадреналина в организме, что нередко становится причиной расстройства сердечно-сосудистой деятельности. Терапия феохромоцитомы помогает устранить опасные симптомы.

Особенности заболевания

Феохромоцитомой называют редкий тип онкологического заболевания, характеризующийся избыточным ростом клеток мозгового вещества надпочечников. Хромаффинные клетки, образующие мозговую долю надпочечников, могут формировать патологические очаги как в пределах органа, так и в других анатомических областях. Для опухолевых клеток характерно избыточное выделение катехоламинов, влияющих на жизнедеятельность организма. Длительное течение болезни может провоцировать осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Для понимания патофизиологических особенностей болезни необходимо учитывать нормальную анатомию. Надпочечники являются железами внутренней секреции, продуцирующими половые гормоны, минералокортикоиды, кортикостероиды и катехоламины. Перечисленные вещества контролируют метаболизм и функции внутренних органов. Так, действие адреналина и норадреналина провоцирует усиленную работу сердца, повышение кровяного давления, расширение воздухоносного тракта и общую мобилизацию организма. При феохромоцитоме в надпочечниках или других органах возникают дополнительные очаги клеток, продуцирующих эти гормоны.

Основные виды патологии:

  • Опухоль в пределах ткани надпочечников – наиболее распространенная локализация опухоли. Лишь одна из десяти таких опухолей имеет злокачественную природу.
  • Опухоль в других тканях. В этом случае очаги хромаффинных клеток обнаруживаются в области мочевого пузыря, сердца и средостения. Треть таких опухолей имеет злокачественную природу.

Зачастую данное заболевание возникает как проявление наследственных синдромов, связанных с множественным ростом опухолей в организме. Ученые выявили ряд генов, ответственных за формирование таких синдромов. Злокачественная форма феохромоцитомы может метастазировать в кости, печень, лимфатические узлы и другие органы.

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения болезни до сих пор остается предметом многочисленных исследований. Из-за частого обнаружения такой опухоли на фоне врожденных синдромов предполагается преимущественно наследственная форма этиологии. В редких случаях патология диагностируется у пациентов без генетических и наследственных предпосылок.

Возможные факторы риска:

  • Множественная эндокринная неоплазия II типа. Это редкая патология, для которой характерен множественный опухолевый рост в различных эндокринных органах. Очаги поражения возникают в щитовидной железе, паращитовидных железах, языке и органах пищеварения.
  • Синдром Хиппель-Линдау – врожденное расстройство, проявляющееся формированием опухолевых масс в центральной нервной системе, поджелудочной железе, почках и железах внутренней секреции.
  • Нейрофиброматоз – врожденное расстройство, которое также характеризуется ростом опухолевых масс. При нейрофиброматозе патологические клеточные очаги обнаруживаются в области кожи и зрительного нерва.
READ
Обзор инструкции по применению таблеток от кашля Омнитус

Также следует учитывать общие механизмы появления злокачественных клеток. Так, нормальные клетки регулируют свой жизненный цикл с помощью ДНК и внутренних систем. Именно благодаря этому секреторные клетки мозгового вещества делятся ограниченное число раз и выделяют умеренное количество катехоламинов только в ответ на нервную стимуляцию. При наличии генетических мутаций и других негативных факторов секреторные клетки начинают делиться бесконтрольно и образовывать патологические клеточные массы. Таким образом, опухоль надпочечников, феохромоцитома является результатом преимущественно генетических нарушений.

Пациентам с уже диагностированными врожденными опухолевыми синдромами необходимо знать обо всех аспектах такой патологии, как феохромоцитома: клиника, симптоматика и возможные осложнения.

Возможные симптомы болезни

Симптоматика зависит от формы течения заболевания. Опухолевые клетки могут выделять катехоламины в кровь на постоянной основе или эпизодически. Частый выброс адреналина и норадреналина в большом количестве может стать причиной смерти пациента.

  • Неприятные ощущения в груди.
  • Ощущение пульсации в области висков.
  • Беспокойство и тревога.
  • Головная боль.
  • Тремор.
  • Высокое кровяное давление.
  • Тахикардия и другие формы нарушения ритма сокращений сердца.
  • Тошнота и головокружение.
  • Эпигастральная боль.
  • Уменьшение массы тела.

Немаловажную роль в симптоматической картине феохромоцитомы играют триггеры (ситуации), провоцирующие приступы болезни. К таким ситуациям относят:

  • Физическая нагрузка.
  • Паническая атака и другие тревожные состояния.
  • Эмоциональная нагрузка.
  • Изменение положения тела.
  • Проведение хирургической операции.
  • Употребление пищи с высоким содержанием тирамина.
  • Прием ингибиторов моноаминоксидазы и наркотических стимуляторов.

Феохромоцитома: операция и удаление

Таким образом, феохромоцитома, операция при которой зачастую спасает жизнь пациента, существенно изменяет механизм адаптации организма к стрессу и физическим нагрузкам.

Предоперационная диагностика

Если врачам не удается обнаружить самые типичные причины расстройства функций сердца и сосудов, предполагается наличие опухоли мозгового вещества надпочечников. Диагностикой и лечением этого заболевания занимается онколог или эндокринолог. Во время приема специалист выявляет основные симптомы во время физического обследования, изучает анамнез и назначает специальные исследования. Важным методом диагностики является сканирование, позволяющее установить, где расположена феохромоцитома. Удаление опухоли возможно только после получения результатов инструментально-лабораторной диагностики.

  • Лабораторный анализ крови и мочи для оценки концентрации катехоламинов.
  • Компьютерная томография – метод визуализации, основанный на рентгеновском излучении. Помогает выявить локализацию опухолевого очага.
  • Магнитно-резонансная томография – один из самых эффективных методов сканирования, основанный на работе мощного магнитного поля. МРТ может дополнять компьютерную томографию.
  • MIBG-сцинтиграфия – гибридный способ сканирования, объединяющий технологии томографии и радионуклидного исследования.
  • Генетические исследования для обнаружения наследственных факторов.

Редкий диагноз, феохромоцитома требует комплексного подхода для исключения других причин нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Феохромоцитома: удаление и медикаментозная терапия

Хирургический метод лечения является основным. При этом следует учитывать, что феохромоцитома, операция при которой редко вызывает осложнения, может быть удалена только после стабилизации функций сердца и сосудов. Повышенная частота сердечных сокращений, артериальная гипертензия и другие симптомы гормональной опухоли надпочечников являются строгими противопоказаниями для оперативного вмешательства. Для стабилизации пациентам назначают альфа-блокаторы и бета-блокаторы. Предварительная медикаментозная терапия улучшает прогноз.

Лапароскопический метод хирургии, предполагающий устранение опухолевого очага с помощью небольшого разреза, является наиболее эффективным. Возможны следующие варианты лечения:

  • Полное удаление надпочечниковой железы с одной стороны. Такая операция обычно показана при злокачественной природе опухоли. Здоровая железа компенсирует функции удаленной.
  • Частичное удаление надпочечниковой железы. Такое лечение проводится при доброкачественной форме феохромоцитомы.
  • Лапароскопическое удаление очага хромаффинных клеток в других органах.

Важно понимать, что злокачественная феохромоцитома, удаление которой необходимо провести как можно раньше, опасна не только гормональной секрецией, но и метастазированием. Именно поэтому такую форму опухоли удаляют вместе с прилежащими здоровыми клетками.

Послеоперационное лечение и прогноз

Терапия после операции зависит от природы болезни. После удаления доброкачественной феохромоцитомы может потребоваться кратковременная коррекция гормонального фона. При злокачественной форме болезни необходимо продолжить курс лечения онкологии.

Лечение при злокачественной форме:

  • Радиотерапия – удаление опухолевых клеток с помощью ионизирующей радиации. – удаление опухолевых клеток с помощью специальных химических веществ, избирательно воздействующих на опухоль.

Также формирование такой болезни, как феохромоцитома, операция по удалению которой иногда является только первым этапом лечения, может быть предотвращено при своевременном обнаружении наследственных факторов.

Прогноз при доброкачественной форме умеренно благоприятный. Пятилетняя выживаемость при своевременном удалении равно 95%. При злокачественной форме этот показатель в два раза ниже. Следует учитывать, что обнаружение опухоли на ранней стадии роста значительно улучшает прогноз, поэтому необходимо обратиться к врачу при появлении даже незначительных симптомов.

Феохромоцитома надпочечников: симптомы, диагностика, лечение, в каких случаях необходима операция и другие аспекты

Коваленко Андрей Евгеньевич
Заведующий хирургическим отделением Института эндокринологии и обмена веществ
им.В.П.Комиссаренко АМН Украины доктор медицинских наук

Одной из наиболее сложных, и в тоже время интересных, проблем эндокринной хирургии является лечение больных с катехоламин-секретирующими опухолями. Многогранность патофизиологических механизмов развития заболевания, обусловленная действием гормонов, вырабатываемых опухолью, обуславливает сложную клиническую диагностику.

READ
Тестостерон у женщин: повышенный, норма, пониженный уровень гормона, свободный и общий тестостерон

Исторические аспекты
1886 г. Немецкий патологоанатом Frankel впервые описал феохромоцитому, найденную при аутопсии в двух надпочечниках у 18-летней девушки, умершей внезапно от коллапса.

1893 г. Manasse сообщил о пациенте с феохромоцитомой и в 1896 г. демонстрировал, что подобные опухоли приобретают желто-коричневый цвет при окраске солями хрома.
1912 г. L.Pick предложил термин «феохромоцитома» (от греч. «phaios» (темный цвет); «chroma» (соли хрома); «cytoma» (опухоль)
1926 г. Roux (Швейцария) и C.H.Mayo (США) успешно удалили феохромоцитому. Оба пациента имели скрытую опухоль с пароксизмальными эпизодами гипертензии, которые прошли после операции.
De Courcy 1952 г. и Sipple 1961 г. Отметили возрастание количества тиреоидных карцином, связанных с феохромоцитомой.
1953 г. Glushien сообщил о связи феохромоцитомы с ангиоматозом сетчатки (болезнь Хиппеля).
Эпидемиология
Феохромоцитома встречается у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим артериальным давленим, являясь одной из причин гипертензии. В популяции феохромоцитомы встречаются редко, с частотой 1 : 200 000 в год, а заболеваемость составляет не более 1 человека на 2 млн. населения.
Опухоль может возникнуть у лиц любого возраста, но наиболее часто наблюдается между 20 и 40 годами. Распространенность феохромоцитом среди взрослых мужчин и женщин одинакова, однако среди детей встречается чаще у мальчиков – в 60%. Множественные опухоли у детей обнаруживаются чаще, чем у взрослых (соответственно в 35 и 8% случаев). Американские исследователи утверждают, что несмотря на совершенство методов диагностики, приблизительно у 1/3 больных диагноз феохромоцитомы при жизни установить не представляется возможным.
Этиология
Феохромоцитома является классическим представителем опухолей, происходящих из клеток диффузной нейро-эндокринной системы (АРUD-системы), основной отличительный признак которых – способность захвата и декарбоксилирования аминов (amine precursors uptake and decarboxylation), что позволяет объяснить сложные клинико-морфологические феномены этого заболевания.
Опухоль развивается из специфических хромаффинных клеток симпатоадреналовой системы, эмбриогенетически родственных клеткам симпатической нервной системы и дающих положительную хромаффинную реакцию, то есть способность окрашиваться солями хрома в желто-коричневый цвет.
Причины заболевания неизвестны. Феохромоцитома встречается спорадически, но в 10% наблюдений не исключается генетическая природа заболевания, ассоциированная с некоторыми семейными синдромами. Наследственность определяется геном доминантного типа с высокой степенью пенетрантности.
Наследственные синдромы

МЭН 2 А (синдром Сиппла) Этот наследственный синдром обусловлен дефектом одного из локусов 10-й хромосомы. Компоненты синдрома: медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия или аденома паращитовидных желез (клинически проявляются гиперпаратиреозом), феохромоцитома и (реже) двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. МЭН 2 В Компоненты синдрома: феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, утолщение роговичных нервов, аденома паращитовидной железы, марфаноподбный синдром, нейромы слизистых оболочек губ, век, языка, ганглионейромы кишечника, мегаколон.

Феохромоцитома

Онкология

Чтобы с самого начала не перегружать текст сложной терминологией, попробуем разобраться по порядку. Заголовок заканчивается на «-ома», следовательно, речь определенно пойдет об опухоли.

Хромаффинные клетки (досл. «родственные хрому») – разновидность эндокринных клеток. Следовательно, они способны и обязаны по команде нервной системы вырабатывать гормоны, т.е. биохимические регуляторы физиологических и психических процессов в организме.

Синонимические названия этих клеток – феохромоциты; отсюда становится понятным «происхождение» той опухоли, которой посвящена данная статья. К слову, приставка «фео-» указывает на темный цвет. Препарированные хромоциты окрашивается солями хромовой кислоты и визуализируются под микроскопом как желто-коричневые.

Эти клетки вырабатывают катехоламины («гормоны страха и битвы»), т.е. адреналин, норадреналин и дофамин. История научного исследования опухолей, развивающихся из такой ткани, берет начало в 80-х годах ХIХ века. На сегодняшний день медицина знает о феохромоцитоме очень многое, но не все: ряд ключевых моментов нуждается в дальнейшем изучении.

Известно, в частности, что феохромоциты встречаются в самых разных структурах и системах организма, однако наибольшая их концентрация – в мозговом слое надпочечников.

Соответственно, феохромоцитома в абсолютном большинстве случаев (ок. 90%) обнаруживается именно там. Известно также, что эта опухоль достаточно редка: статистические оценки незначительно варьируют относительно частоты 1:200 000 (следует заметить, что некоторые источники считают эту оценку заниженной), а частота регистрации новых подтвержденных случаев заболевания составляет примерно 1 случай на полтора-два миллиона человек в год. Установлено, наконец, что феохромоцитома является классической гормонпродуцирующей опухолью, т.е. ее рост и активность обусловливают повышенный уровень ассоциированных гормонов.

Учитывая то, секреция каких именно гормонов происходит в хромаффинных клетках, нетрудно понять закономерности клинической картины заболевания.

2. Причины

Этиопатогенетический механизм запуска и развития феохромоцитомы относится к тем моментам, которые современная наука пока не может объяснить достоверно и однозначно. Такого рода заболевания принято называть спорадическими: в их редких появлениях невозможно проследить какую-либо логику и систему, статистически устойчивое и повторяющееся влияние каких-либо факторов. Попытки доказать наследственный характер пока не увенчались убедительным успехом, хотя давно известно, что феохромоцитома входит в ряд сугубо генетических синдромов (Сиппла, Гиппеля-Линдау и др.) – но именно как одно из многих проявлений более общей аномалии, а не как осевой, синдромообразующий феномен. В целом, та или иная связь с наследственностью обнаруживается не более чем в каждом десятом случае.

READ
Обзор инструкции по применению таблеток от кашля Омнитус

3. Симптомы и диагностика

Феохромоцитома может быть как злокачественной (в этом случае ее называют феохромобластомой), так и доброкачественной. Злокачественные встречаются в несколько раз реже (и, как правило, локализуются вне надпочечников), однако в этом отношении также нет единого мнения. Дело в том, что одним критериям злокачественности феохромоцитома соответствует чаще, а другим – почти никогда. Так, более 60% таких опухолей растут за счет атипичных клеток и обрастают собственной сосудистой сеткой кровоснабжения, однако метастазируют и прорастают в смежные структуры не более 5% феохромоцитом.

Возвращаясь к основной клинической картине, следует отметить, что чаще всего гормональная активность феохромоцитомы проявляется кризовыми приступами: очень высокое АД (до 300 мм рт. ст. и более) сопровождается чувством страха, тахикардией, побледнением, тошнотой и/или рвотой, частым и обильным мочеиспусканием, повышением температуры тела, усиленным сердцебиением, гипергидрозом (форсированное потоотделение) и сильной головной болью. Сочетание последних трех симптомов образует т.н. триаду Карнея и отмечается практически у всех больных с феохромоцитомой кризового типа. При более плавном типе течения артериальное давление повышено почти постоянно, при смешанных формах – стойкая гипертония чередуется с еще более опасными кризами; наиболее агрессивная форма феохромоцитомной симптоматики может вылиться в жизнеугрожающий катехоламиновый шок.

Столь же тяжелы и другие возможные осложнения, связанные с гиперсекрецией катехоламинов и выраженной стойкой артериальной гипертензией: различные виды сердечной недостаточности, ОНМК (острые нарушения мозгового кровообращения, инсульты), патология ЖКТ, почек, сосудов и т.д. Наиболее драматическим исходом является внезапная смерть от сосудистого коллапса; именно таким был первый описанный клинический случай, ассоциированный с двусторонней опухолью надпочечников.

Диагностика крайне затрудняется, во-первых, редкостью патологии (в практике врача феохромоцитома может встретиться единственный раз в жизни или не встретиться вообще), во-вторых, отсутствием патогномоничных или хотя бы высокоспецифичных симптомов. Зачастую выявление истинной причины гипертензии занимает много времени и требует последовательного исключения целого ряда симптоматически сходных болезней. Недаром эту опухоль называют «великим имитатором» – от одной до двух третей правильных диагнозов являются посмертными.

Адекватная прижизненная диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, наблюдении за динамикой АД, лабораторных анализах содержания гормонов в крови, а также на визуализирующих методах (УЗИ и томография), позволяющих уточнить размеры и локализацию феохромоцитомы.

4. Лечение

Методом выбора является адреналэктомия – одностороннее или тотальное хирургическое удаление надпочечников (в последнем случае понадобится пожизненная заместительная гормональная терапия). Органосохраняющее вмешательство также практикуется, однако риск рецидива неоправданно высок. Малоинвазивные (эндоскопические, без открытого полостного вмешательства) методы удаления нуждаются в дальнейшей технической отработке. При наличии противопоказаний может быть назначена лучевая терапия.

Консервативное лечение, суть которого состоит в угнетении секреции катехоламинов опухолью, является значительно менее эффективным.

Прогноз зависит от ряда клинических, морфологических и индивидуальных факторов. Так, при своевременном хирургическом вмешательстве по поводу доброкачественной феохромоцитомы пятилетняя выживаемость (основной для онкологии показатель) приближается к 100% с невысоким процентом рецидивов, но при злокачественном течении не достигает и половины (остальные случаи феохромобластомы характеризуются вялым прогрессированием и примерно 20-летней выживаемостью).

Заболевания частые заболевания

Первичное обследование Жалобы и симптомы

  • Анализы крови на онкомаркеры
  • МРТ головы, позвоночника, органов малого таза, органов брюшной полости
  • МСКТ органов грудной клетки
  • МСКТ органов брюшной полости (виртуальная колоноскопия)
  • Гастроскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
  • Колоноскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
  • Бронхоскопия (с биопсией)
  • Сцинтиграфия (костей скелета, легких)

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика Диагностика

  • Анализы крови на онкомаркеры
  • МРТ головы, позвоночника, органов малого таза, органов брюшной полости
  • МСКТ органов грудной клетки
  • МСКТ органов брюшной полости (виртуальная колоноскопия)
  • Гастроскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
  • Колоноскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
  • Бронхоскопия (с биопсией)
  • Сцинтиграфия (костей скелета, легких)

Наши цены Типичные жалобы

  • Консультация врача онколога, профессор – 10000 р.
  • Онкомаркеры:
  • ПСА (простатический специфический антиген) общий – 575 р.
  • ПСА общий/ПСА своб.(отношение) – 1040 р.
  • РЭА (раковый эмбриональный антиген) – 730 р.
  • СА 15-3 – 780 р.
  • СА 19-9 – 770 р.
  • СА 125 – 740 р.
  • UBC (антиген рака мочевого пузыря) – 1775 р.
  • СА 72-4 – 1170 р.
  • Cyfra 21-1 – 1220 р.
  • NSE (нейрон-специфическая енолаза) – 1550 р.
  • SCC (антиген плоскоклеточной карциномы) – 1550 р.
  • НЕ 4 (секреторный белок эпидидимиса 4) – 1150 р.
  • СА 242 – 900 р.
  • Белок S 100 – 2475 р.
  • CgA (хромогранин А) – 2490 р.
  • МРТ (головы, позвоночника, органов малого таза. органов брюшной полости) один отдел на базе ЛПУ-партнера – от 6000 р.
  • МСКТ органов грудной клетки на базе ЛПУ-партнера – от 6000 р.
  • Гастроскопия (ЭГДС, эзофаго-гастро-дуоденоскопия) на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) – от 6000/10000 р.
  • Колоноскопия на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) – от 12000/20000 р.
  • ПЭТ-КТ на базе ЛПУ-партнера – от 35000 р.
  • Сцинтиграфия костей скелета на базе ЛПУ-партнера – от 8000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Ссылка на основную публикацию