Хорея Гентингтона : как проявляется у детей, диагностика и поддерживающее лечение

Хорея Гентингтона лечение в Москве

Позвонив сейчас, даже если у вас не стоит остро вопрос об оказании психиатрической помощи или лечения — вы однозначно получите развернутую консультацию, содержащую основные правила оказания этой помощи, информацию об эффективности современных методик, а также ответы на все вопросы. Обладая всей информацией по столь щекотливой и важной проблеме, мы гарантируем, что вы не ошибетесь, когда придет время действовать быстро.

Тем более, необходимо звонить, если нужна
экстренная помощь

Проверял Шайдуллин Ренат Флюрович

Заболевание относится к категории «генетических», оно сложно поддается коррекционной терапии. По статистике встречается около 10 случаев патологии на 100 тысяч человек в мире. Симптомы связаны с нарушением опорно-двигательного аппарата. Лечение хореи Гентингтона в Москве в Клинике Доктора Исаева направлено на уменьшение выраженности симптомов и сокращение интенсивности двигательных расстройств.

Чем раньше больной обратится к специалисту, тем меньше негативных последствий для организма будет при развитии болезни. Наша деятельность осуществляется в соответствии с лицензией, утвержденной Министерством Здравоохранения России. Мы используем традиционные методы терапии и авторские методики, прошедшие апробацию на практике и подтвердившие свою эффективность в лечебном процессе.

Хорея Гентингтона лечение в Москве по лучшим современным программам

Хорея Гентингтона: особенности заболевания

Хорея Гентингтона − это патология ЦНС, которая имеет прогрессирующий характер. В международной классификации болезней относится к категории атрофий. Вначале резко снижается уровень гамма-аминомасляной кислоты, которая представляет собой медиатор в центральной нервной системе, отвечающий за процессы торможения.

Далее следует нарушение обменных процессов гормона дофамина, отвечающего за радость и мотивацию. В психике человека наблюдаются изменения, которые приводят его в состояние страха за свое здоровье, апатии и депрессии. Контроль над движениями тела и тонус мышц нарушаются, в результате чего возникает так называемый «двигательный хаос».

В переводе с греческого языка слово «хорея» означает «пляска». Движения больного действительно напоминают причудливый танец: они аритмичные, быстро сменяют друг друга, непроизвольные. Двигательные сокращения наблюдаются в разных частых тела. Контролировать беспорядочные «метания» невозможно. Курс лечения хореи Гентингтона направлен на устранение симптоматики, существенно осложняющей жизнь пациента.

Причины заболевания

Генетическое нарушение приводит к гибели нервных клеток головного мозга. Изменения диагностируются как в коре, так и глубинных структурах органа центральной нервной системы. Его масса и объем постепенно уменьшаются, мозговое вещество атрофируется. На смену нервным клеткам приходит соединительная ткань. Кроме беспорядочных движений со временем развивается умственная отсталость и другие психические расстройства. При отсутствии своевременной помощи клиническая картина может существенно усугубляться.

Развитие науки генетики позволило изучить эту болезнь более подробно. Хорея Гентингтона передается наследственным путем по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что, если у родителя диагностирована такая патология, его ребенок с высокой долей вероятности будет болен. Фактор риска составляет примерно 50%, поэтому таким пациентам не рекомендуется планировать рождение детей, особенно лицам мужского пола. Они получают все рекомендации от врачей на этапе планирования семьи, проходят генетические анализы и другие обследования.

Обычно заболевание проявляется после 50 лет, но, если до этого момента первые симптомы не показали себя, это не значит, что патологии нет. Обычно носители дефектного гена к 70 годам начинают страдать от хореи, и прогноз терапии неутешительный. Полностью излечить это заболевание невозможно. Можно только поддерживать качество жизни человека на более высоком уровне, не давать болезни проявлять свои крайние черты.

Симптомы хореи Гентингтона

Различают две формы болезни:

Второе название – вариант Вестфаля, который проявляется в раннем возрасте. Обычно это происходит на первом-втором десятке лет жизни пациента. Встречается редко, самый ранний возраст с клиническими симптомами, описанный в медицинской литературе, 3 года. Сопровождается повышенным мышечным тонусом, непроизвольных движений в это время возникает немного. Течение болезни неблагоприятное, практически во всех случаях наступает ранний летальный исход.

Этот вариант болезни встречается обычно после 40 лет, у больного наблюдается снижение мышечного тонуса и множество избыточных движений.

Типичная форма хореи Гентингтона развивается постепенно, на первом этапе ее не просто диагностировать. Появляются странности:

  • причмокивание губами во время разговора или молчания;
  • частые вздохи без повода;
  • постоянное высовывание языка;
  • гримасничанье при общении с другими людьми;
  • шмыганье носом без сопутствующего простудного заболевания;
  • нахмуривание бровей, признаки навязчивых движений и нервного тика;
  • больной постоянно издает странные звуки (похрюкивание, повизгивание), не соответствующие ситуации.
READ
Обезболивающие таблетки при болях в спине и суставах, ногах, мышцах. Препараты нового поколения

Через некоторое время хорея начинает прогрессировать, к этим симптомам присоединяются хаотические движения. Человек начинает кивать головой, быстро менять позы, приплясывать, скрещивать руки, пошатываться в сторону, размахивать руками. При наблюдении за таким человеком окружающие считают, что у больного имеется какое-то психическое расстройство и начинают его сторониться.

Речь больного становится невнятной, собеседнику очень сложно понять, что ему хотели сказать. Нарушение глотательного рефлекса приводит к тому, что пациент не может полноценно самостоятельно питаться. Вследствие этой патологии пища может попадать в органы дыхательной системы, вызывая остановку дыхания, провоцируя присоединение вторичных заболеваний (пневмонии). Своевременное лечение хореи Гентингтона в нашей клинике позволит избежать этих осложнений.

Пациент не в состоянии на длительное время оставаться в состоянии покоя. Если его попросить сжать кулак и продержаться в таком положении около 20 секунд, он не сможет выполнить эту простую команду. Нарушается концентрация внимания, на длительное время сфокусировать взгляд на одном предмете также не получается. На определенном этапе развития заболевания неконтролируемые хаотические движения могут исчезать. Их место занимают другие нарушения: замедленность движений, повышение мышечного тонуса.

Симптомы хореи Гентингтона

Мышечная сила не теряется, его тело чувствительно к любым прикосновениям. У большинства пациентов развивается нистагм, характеризующийся непроизвольным движением глазных яблок. На поздних стадиях болезни проявляют себя проблемы в мочеполовой сфере.

Психические нарушения при хорее Гентингтона

Практически всегда это заболевание сопровождается нарушением психики. Пациентам обязательно нужна дополнительная консультация психиатра, который сможет диагностировать характер произошедших изменений, разновидность и тяжесть их течения. Дополнительно назначаются медикаменты, действие которых направлено на купирование симптомов психического расстройства или их терапию.

Симптомы расстройства при хорее Гентингтона возникают на фоне хаотических движений. Тело и мозг существуют по две стороны баррикад, мысли и поступки не согласованы между собой. У больного с тяжелой симптоматикой заболевания наблюдается повышенная эмоциональность. Он болезненно реагирует на свое состояние, часто становится вспыльчивым, плаксивым, злым, непоследовательным в своих словах и поступках. Если близкие открыто говорят о необходимости лечения хореи Гентингтона, он может отвергать эти советы, ссылаясь на их неактуальность.

Для таких больных характерны нарушения сна, они могут не сомкнуть глаза ночью, а днем возникает непреодолимая сонливость. Даже на первом этапе развития заболевания человек не может придерживаться режима, выполнять любые профессиональные действия. Снижение внимания и ухудшение памяти существенно затрудняют его быт.

На фоне заболевания часто формируются вредные привычки. Больной начинает курить, употреблять алкоголь и наркотики, ошибочно считая, что психотропные вещества и спиртное могут устранить неприятную симптоматику. Нередки случаи игромании среди пациентов с таким диагнозом, а также проявление гиперсексуальности. Они находят объект вожделения и прилагают все усилия, чтобы вступить с ним в контакт. В нашей клинике можно пройти реабилитацию психически больных, если расстройство диагностировано именно у такого пациента.

Со временем развития заболевания психическое расстройство также начинает прогрессировать. У больного появляется немотивированная агрессия, он срывается на близких и друзьях. Постепенно это приводит к тому, что с ним перестают общаться, его начинают избегать. Нередко возникают галлюцинации и бредовые идеи, может развиваться паранойя. Больному кажется, что за ним следят, против него выстраивают заговоры. Пациенты с таким диагнозом не могут критично воспринимать свое состояние, в глазах окружающих они становятся неадекватными людьми. Часто возникают суицидальные мысли, которые человек со временем может воплотить в реальность.

Падение интеллектуальных показателей на фоне хореи Гентингтона является очень опасным симптомом. Обычно такое состояние возникает на завершающих этапах развития болезни, которая через некоторое время завершится летальным исходом.

Психические нарушения при хорее Гентингтона

Психические нарушения приводят к тотальному снижению интеллекта и развитию слабоумия. Такого больного нельзя оставить одного ни на минуту. Обычно от начала заболевания до смерти пациента проходит не менее 10 лет. В редких случаях заболевание развивается стремительно. Летальный исход наступает не только от самой болезни, но и от вторичных заболеваний. К примеру, пациенты умирают от инфекционных заболеваний или бактериальной пневмонии.

READ
Народный и официальный способ лечения рассеянного склероза

Лечение хореи Гентингтона в стационаре

Лечение хореи Гентингтона в стационаре

Если у пациента наблюдается весь комплекс симптомов, характерных для хореи Гентингтона, необходимо срочно обращаться к врачу. Первым этапом лечения является длительная доверительная беседа с самим больным его родственниками. Это помогает получить информацию о развитии заболевания, его тяжести, а также сопутствующих признаках.

Вторым этапом терапии будет диагностика. Пациенту назначается генетическое исследование, которое поможет с точностью диагностировать тяжелую патологию. У больного берут образец ДНК, который подтвердит или опровергнет наличие аномального гена. Обязательно устанавливается факт наличия болезни у одного из родителей, так как хорея передается наследственным путем.

В нашей клинике применяют не только метод исследования генетического материала. Дополнительно пациенту назначается компьютерная и магнитно-резонансная томография мозга с целью исследования его отделов, установления степени тяжести заболевания.

Лечение хореи Гентингтона в Москве проводится по новым методикам с помощью лицензированных медицинских препаратов. Они существенно облегчают состояние больного, могут при своевременном обращении предотвратить развитие деменции. За такими пациентами хороший уход, они получают полноценное сбалансированное питание. Это необходимо для поддержания всех функций организма.

Лечение хореи Гентингтона отзывы

В нашей клинике вы всегда можете получить информацию о методах терапии, условиях пребывания пациентов в стационаре. Отзывы тех, кто прошел курс лечебных процедур, помогут определиться с выбором. Ваши отклики помогают нам становиться лучше, постоянно повышать свой профессионализм и уровень компетентности в этом вопросе. Оставьте свой отзыв, чтобы помочь другим пациентам выбрать лучшую клинику в Москве.

Вопросы и ответы

У человека отец болен хореей Гентингтона. Ему 40 лет, но нет никаких симптомов. Может ли это свидетельствовать об отсутствии заболевания?

Эта патология передается по наследству. Даже если на этом этапе нет никакой конкретной симптоматики, это не значит, что болезнь не проявит себя в старости.

Когда проявляется деменция на фоне этого заболевания?
Можно ли вылечить хорею полностью?

Нет, учитывая опыт зарубежных стран, данное заболевание нельзя вылечить полностью. Можно только убрать симптоматику и облегчить состояние больного.

Варианты лечения

  • у нас организована круглосуточная «горячая линия», обратившись на которую, вам ответят на вопросы, связанные с лечением ваших заболеваний, организуют прием у доктора;
  • у нас организован круглосуточный прием доктора психиатра, что позволяет оказать неотложную помощь в любое время;
  • консультация доктора психиатра – это комплексная первичная помощь пациенту, она длится до 2-х часов и призвана не только ответить на ваши вопросы, но и поставить или уточнить диагноз, назначить лечение и указать вектор ваших дальнейших действий;
  • на данном этапе вы получаете достаточно четкий план и прогноз по вашему заболеванию; Вам необходимо сделать этот первый шаг, если вы начали чувствовать дискомфорт или наблюдаете изменения у ваших близких людей!

  • существуют заболевания, которые недостаточно лечить «выписанными препаратами» дома;
  • мы организовали дневной и ночной стационар для пациентов, которые нуждаются в более частой коррекции назначенной терапии;
  • амбулаторное лечение позволяет лечиться как работающим пациентам (ночной стационар), так и пациентам, которым трудно находиться в клинике круглосуточно;
  • возможность воспользоваться амбулаторным лечением полностью обусловлена вашим текущим состоянием, тяжестью диагноза и рекомендациями доктора;
  • амбулаторное лечение включает в себя всю медикаментозную терапию, питание, комфортное нахождение в палате и постоянный присмотр за процессом медперсонала; Это замечательная альтернатива «домашнего лечения», которая в несколько раз уменьшает сроки восстановления и увеличивает эффективность лечения!

  • это самая эффективная помощь при любых видах психиатрических проблем;
  • для некоторых диагнозов данный вид лечения безальтернативен ввиду тяжести ситуации и серьезности оказываемой терапии;
  • мы организовали стационарное лечение в клинике исходя из принципов «фокусировки на интересах пациента»;
  • мы предоставляем круглосуточный мониторинг основных показателей, надзор за состоянием пациента;
  • мы предоставляем комфортные палаты с четырехразовым питанием;
  • мы предоставляем нашу клиническую базу высококвалифицированных докторов-практиков, методик и лучших препаратов;
  • мы сделали стоимость приемлемой, удобной и демократичной; Две недели стационара может заменить до трех-четырех месяцев «домашнего лечения»! Приблизьте себя к результату!
READ
Пикамилон: инструкция по применению таблеток и раствора

Не откладывайте лечение, получите бесплатную консультацию по телефону прямо
сейчас. Мы гарантируем полную анонимность и конфиденциальность при
обращении в нашу клинику. Клиника работает круглосуточно.

У вас есть уникальная возможность получить КРУГЛОСУТОЧНО анонимную консультацию, записаться на прием или госпитализацию, вызвать доктора или скорую помощь, получить ответы на свои вопросы. Мы выделили отдельную «горячую линию» в приемном отделении. ЗВОНИТЕ: +7 (495) 795-00-66

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона – хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Описано Дж.Гентингтоном в 1872 г. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Применяется также термин «деменция хореическая».

Что провоцирует / Причины Хореи Гентингтона:

Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью (80–85 %). Мужчины болеют чаще.

Патогенез (что происходит?) во время Хореи Гентингтона:

Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности.

Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов.

Симптомы Хореи Гентингтона:

Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5–16 % случаев диагностируется атипичный акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз.

Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетико-ригидной форме.

Диагностика Хореи Гентингтона:

На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и МР-томографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Имеются указания на возможность ранней, доклинической диагностики заболевания на основании исследования чувствительности лимфоцитов крови к рентгеновскому облучению.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз может вызывать затруднения в атипичных случаях хореи Гентингтона.

Во всех случаях большое значение имеют семейный характер заболевания, выявление других очаговых симптомов поражения мозга, характер течения заболевания, изменения в цереброспинальной жидкости и другие диагностические критерии.

Дифференцировать хорею Гентингтона следует от хореического синдрома, возникающего при опухолях головного мозга, от сифилиса, энцефалитов, сосудистых заболеваний, а также старческой (сенильной) хореи.

Лечение Хореи Гентингтона:

Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5–10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. Попытки лечения больных, страдающих хореей Гентингтона, с помощью стереотаксических операций оказались безуспешными.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хорея Гентингтона:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хореи Гентингтона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

READ
Что делать при приступе эпилепсии: стадии припадков, первая помощь при эпилептическом припадке взрослым, детям

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона — это хроническое прогрессирующее генетическое заболевание, которое характеризуется главным образом нарушением работы нервной системы, нарастающими хореическими гиперкинезами и постепенной деменцией больного.

В литературе также можно встретить названия:

  • хорея (болезнь) Хантингтона;
  • болезнь Гентингтона;
  • хорея прогрессирующая хроническая;
  • хорея наследственная;
  • хорея дегенеративная;
  • деменция хореическая.

Этиология и патогенез хореи Гентингтона

Хорея Гентингтона относится к наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования. Чаще всего наблюдается у мужчин в возрасте 30-50 лет, риск проявления данного заболевания у ребенка, родитель которого болен, равен более чем 50%. Патогенез болезни Гентингтона малоизучен, однако известно, что первопричиной ее возникновения является мутация гена на четвертой хромосоме, вследствие чего нарушается синтез белка гентингтина, происходит его кодирование. Строение данного белка представляет собой повторяющиеся триплеты аминокислотных цепочек (цитозин-аденин-гуанин), из-за мутации гена происходит увеличение количества триплетов, удлинение аминокислотной цепочки. Белок гентингтин меняет свою информацию, соединяясь с другими белками, изменяется взаимодействие между ними. Это приводит к гибели нейронов одного из отделов головного мозга, повреждению стриатума («полосатого тела»), а также коры головного мозга.

Клиническая картина хореи Гентингтона

Первые симптомы хореи Генгтингтона — нарушения координации движений и расстройства со стороны нервной системы. Человек становится неусидчивым, неловким, суетливым, рассеянным, раздражительным, угнетенным. По мере развития заболевания более заметным будут хореические гиперкинезы — непроизвольные хаотичные, быстрые, сокращения в различных группах мышц, таких как мимические мышцы лица, мышцы конечностей. На ранних стадиях больной может подавлять эти непроизвольные движение, однако со временем уже не способен их контролировать. Затрудняются произвольные движения, ввиду возникновения непроизвольных, иногда появляются судороги. Походка носит неустойчивый характер, иногда замедляется и выглядит подпрыгивающей или пританцовывающей. Мимика лица кажется нарочитым кривлянием и гримасничаньем. Голова и шея больного могут подергиваться. Речевой аппарат также подвержен гиперкинезам, что проявляется в расстройствах функции речи, замедленности, трудностями звукопроизношения, появлением непроизвольных звуков и движений речевого аппарата. Нередким является нарушение движения глаз, что часто приводит к нистагму. С развитием заболевания гиперкинезы усиливаются и усугубляются, в результате больной не способен себя обслуживать, самостоятельно питаться, передвигаться, таким образом, он оказывается прикован к инвалидному креслу или постели.

Прогрессируют также неврологические и психические проявления болезни. У пациентов наблюдается ухудшение памяти, способности к мышлению, ориентации в пространстве, внимательности, что влечет за собой интеллектуальный регресс и впоследствии деменцию (слабоумие). Больные хореей Гентингтона имеют проблемы со сном, они подвержены психическим расстройствам: депрессиям, апатии, приступам паники, наклонностям к суициду. Часто наблюдается усиление вредных привычек, проявляется гиперсексуальность. На поздних стадиях болезни наблюдаются различные галлюцинации (зрительные, слуховые, обонятельные).

Выделяют два основных вида хореи Генингтона: классическая (гиперкинетическая форма) проявляет себя у взрослого больного в возрасте 30-50 лет, прогрессирует достаточно медленно, и вестфаль-вариант (ювенильная форма) проявляется у детей и подростков до 20 лет, встречается в 7-10% случаев, имеет более стремительное и тяжелое течение. Крайне редко встречается психопатологическая форма хореи Гентингтона, которая характеризуется в основном психическими расстройствами.

Диагностика хореи Гентингтона

При диагностике хореи Гентингтона врач в первую очередь основывается на семейном анамнезе, физикальном обследовании и анализе неврологического состояния пациента. При подозрении, назначают лабораторные и инструментальные обследования, без которых нельзя поставить диагноз.

Основные виды обследований при диагностике хореи Гентингтона:

  • генетическое исследование, ДНК-тест;
  • электроэнцефалография;
  • компьютерная томография (КТ) головного мозга;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • биохимический анализ крови;
  • внутриутробное генетическое исследование плода.

Лечение хореи Гентингтона

На данный момент хорея Гентингтона считается неизлечимым заболеванием. Современная медицина может бороться с ним исключительно симптоматически: замедлить прогрессирование болезни, уменьшить проявление хореических гиперкинезов, максимально сохранить психическое здоровье пациента.

Прогноз при хорее Гентингтона

Прогноз при данном заболевании неблагоприятный. Болезнь упорно прогрессирует и на последних стадиях пациент становится полностью беспомощным. Продолжительность течения хореи Гентингтона в среднем 10-15 лет. Нередко болезнь Гентингтона вызывает осложнения, такие как: кахексия, пневмония, сердечная недостаточность, что в большинстве случаев и приводит к смерти больного, часто встречаются и случаи самоубийств среди пациентов.

READ
Что помогает от пониженного давления у женщин: признаки, симптомы и лечение

Профилактика хореи Гентингтона

Профилактикой хореи Гентингтона можно считать обследование родственников больного, также больным не рекомендуют заводить детей, так как вероятность, что ребенок унаследует болезнь, очень велика.

Хорея причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Хорея — разновидность гиперкинеза, то есть непроизвольных движений. Больной с таким диагнозом постоянно совершает размахивающие движения, которые не может контролировать. Хорею считают не самостоятельным заболеванием, а симптомом, так как она развивается как проявление других болезней и патологий — наследственных расстройств, детского церебрального паралича, болезни Коновалова-Вильсона и других.

Основной признак расстройства — размашистые быстрые движения, которые не поддаются контролю. Чаще всего они охватывают конечности, реже возникают в туловище, лице, лицевой мускулатуре и шее.

изображение

Симптомы хореи

У больных с хореей отмечаются непроизвольные размашистые движения конечностями, реже — неконтролируемые движения в туловище, шее, лице и лицевых мышцах. Патологические движения сравнивают с танцевальными или кривляющимися, из-за чего проявление болезни также называют пляской Святого Витта.

Симптоматика хореи проявляется только в период бодрствования: когда пациент спит, непроизвольные движения прекращаются.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 10 Февраля 2022 года

Содержание статьи

Причины

  • Наследственная болезнь Гентингтона — генетическое расстройство с постепенно нарастающей хореей и сопутствующими эмоциональными и интеллектуальными нарушениями;
  • болезнь Коновалова-Вильсона — генетическое расстройство в процессе обмена меди в организме, при котором медь накапливается в печени, роговице и базальных ганглиях головного мозга, что приводит к нарушению тонуса и координации движений;
  • ДЦП — врождённое нарушение работы ЦНС у детей, при котором происходит нарушение мышечного тонуса — гипертонус, торсионная дистония;
  • тяжёлое течение стрептококковой и других инфекций, например, бактериальной ангины;
  • васкулит головного мозга — воспаление сосудов при системных заболеваниях соединительной ткани, например, красной волчанке;
  • гормональные сбои, в том числе гипопаратиреоз с недостатком гормонов паращитовидных желез;
  • хроническое недостаточное кровоснабжение головного мозга например, при множественных очагах повреждения сосудов;
  • злоупотребление лекарствами от тошноты, длительное лечение нейролептиками.

Разновидности

По причинам происхождения выделяют следующие формы расстройства:

Первичная хорея

  • Хорея Гентингтона — развивается при одноименной болезни, может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего поражает пациентов 35-45 лет;
  • нейроакантоцитоз — к хореетическим непроизвольным движениям присоединяется хорея акантоцитозом, то есть изменение форм эритроцитов, что проявляется мышечной слабостью в конечностях;
  • при болезни Леша-Найхана — наследственной патологии, при которой в организме возникает недостаток фермента гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы;
  • доброкачественная хорея — непроизвольные движения при некоторых заболеваниях, при которых патология не прогрессирует и не происходит нарушений интеллекта.

Вторичная хорея

  • Малая хорея или хорея Сиденгама — развивается как осложнение ревматизма или стрептококковой инфекции;
  • хорея беременных — возникает в период вынашивания ребенка у женщин, которые ранее переболели малой хореей.

Диагностика

Чтобы выявить причины развития расстройства движений, врач собирает анамнез и жалобы пациента, проводит неврологический осмотр с оценкой непроизвольных движений и сопутствующих симптомов, назначает анализы крови на признаки воспалительной реакции, уровень меди и ферментов печени. Из аппаратных исследований назначают КТ и МРТ головы, электроэнцефалографию для оценки электрической активности различных участков головного мозга.

Врачи клиники ЦМРТ проводят комплексную пошаговую диагностику с применением следующих методов:

mrt-card

МРТ (магнитно-резонансная томография)

mrt-card

УЗИ (ультразвуковое исследование)

mrt-card

Дуплексное сканирование

mrt-card

Компьютерная топография позвоночника Diers

mrt-card

Компьютерная электроэнцефалография

mrt-card

Чек-ап (комплексное обследование организма)

К какому врачу обратиться

Хорею лечит невролог. Он поставит диагноз, назначит лечение и проконтролирует его эффективность. Если нужно, даст направление к другим узким специалистам — например, к психиатру.

doc-img

Скульский Сергей Константинович

doc-img

Ключкина Екатерина Николаевна

doc-img

Хачатрян Игорь Самвелович

doc-img

Шехбулатов Арслан Висрадиевич

doc-img

Тремаскин Аркадий Федорович

doc-img

Ефремов Михаил Михайлович

doc-img

Ульянова Дарья Геннадьевна

doc-img

Шантырь Виктор Викторович

doc-img

Булацкий Сергей Олегович
Бортневский Александр Евгеньевич

doc-img

Бурулёв Артём Леонидович

doc-img

Коников Виктор Валерьевич

doc-img

Шайдулин Роман Вадимович

doc-img

Саргсян Арцрун Оганесович

doc-img

Ливанов Александр Владимирович

doc-img

Соловьев Игорь Валерьевич

doc-img

Кученков Александр Викторович

doc-img

Аракелян Севак Левонович

Как лечить хорею

Вылечить хорею невозможно без лечения основного заболевания, поэтому терапия зависит от первопричины расстройства. Например, при болезни Вильсона-Коновалова назначают препараты для уменьшения всасывания меди, при болезни Гентингтона — нейролептики и транквилизаторы для уменьшения интенсивности движений. Если снизить интенсивность патологических движений консервативно не удается, пациенту проводят хирургическое разрушение вентро латеральных ядер таламуса.

READ
Невиграмон – инструкция по применению, дозировка противопоказания, побочные эффекты и аналоги

В клинике ЦМРТ пациентам индивидуально подбирают курс лечения и назначают следующие процедуры:

mrt-card

Мануальная терапия

mrt-card

Кинезиотейпирование

mrt-card

Физиотерапия

mrt-card

Лечебный массаж

mrt-card

Изготовление индивидуальных ортопедических стелек Формтотикс

mrt-card

Рефлексотерапия

mrt-card

Озонотерапия

mrt-card

Плазмотерапия

mrt-card

SVF-терапия суставов

mrt-card

Комплексная реабилитация на многофункциональном тренажере Aidflex MFTR

mrt-card

Лечебная физкультура (ЛФК)

mrt-card

Внутривенное лазерное облучение крови

mrt-card

Внутритканевая электростимуляция

mrt-card

Ударно-волновая терапия (УВТ)

Осложнения

Сами по себе непроизвольные движения могут перерасти в стойкий неврологический дефект, который почти не поддается коррекции. Из-за постоянных непроизвольных движений у пациента нарушается социальная адаптация, он не может контролировать свое тело, выполнять привычные бытовые действия, заниматься работой.

Заболевания, которые провоцируют хорею, также чреваты серьёзными осложнениями. Например, болезнь Гентингтона неизлечима, но при помощи медикаментозной поддерживающей терапии можно отсрочить интеллектуальные нарушения. Если не проходить лечение, пациент в течение нескольких лет потеряет работоспособность и возможность обслуживать себя в быту.

Профилактика хореи

Чтобы исключить наличие наследственных причин хорею у будущего ребенка, родителям перед зачатием стоит пройти медико-генетическое консультирование. Чтобы снизить вероятность развития вторичных форм хореи, стоит придерживаться следующих рекомендаций:

  • не злоупотреблять лекарствами от тошноты, принимать нейролептики только по рекомендации врача;
  • своевременно лечить бактериальные и вирусные инфекции;
  • следить за артериальным давлением и состоянием сосудов, чтобы исключить недостаточное кровоснабжение головного мозга.
Статью проверил

img

Публикуем только проверенную информацию

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Лечение хореи Гентингтона (заболевание)

Лечение хореи Гентингтона (заболевание)

Распространенность генетического заболевания хореи Гентингтона составляет порядка 10 случаев на 100 тысяч человек в мире. Выраженными признаками при диагнозе становятся нарушения в работе опорно-двигательного аппарата, судороги, резкие неосознанные рывки конечностей и ухудшение сознания. Лечение хореи Гентингтона (заболевание по типу нарушения белковой структуры генов) еще не создано, можно только медикаментозно уменьшать симптомы больного, а также способствовать сокращению двигательных расстройств.

Хорея Гентингтона, что это за болезнь

Хорея Гентингтона относится по своей типологии к нейродегенеративной болезни, во время которой у человека происходит удлинение повторов гена, который отвечает за белок гентингтин. До сих пор ученые не смогли однозначно установить функцию, выполняемую белком. Однако, в медицине существуют определенные нормы, которые указывают на длину триплетов (генов) у здорового человека.

Хорея Гентингтона, что это за болезнь с точки зрения сложной генетики человека? У здоровых людей количество повторений белка гентингтина колеблется в зависимости от возраста и других особенностей в организме в пределах 11 – 34 триплетов. При диагнозе хореи Гентингтона количество повторений начинается с показателя 37 и может достигать 100 триплетов. Этот дефект генов начинает проявляться не с рождения, а только после достижения человеком возраста 30-40 лет.

Заболевание хорея Гентингтона

Учеными доказано, что более чем у 90% пациентов во всем мире заболевание хорея Гентингтона диагностируется в возрасте 40-50 лет. Именно в этот период жизни у больного начинают активно проявляться все симптомы и признаки генного заболевания, которые невозможно остановить. В настоящее время такая болезнь считается неизлечимой, поскольку проявляется на фоне нарушения генетического строения головного мозга. Лечение хореи построено на принципе облегчения жизни пациенту, и уменьшения проявления симптомов, связанных с нарушением функций опорно-двигательного аппарата.

Во всем мире заболевание имеет разную продолжительность периода дожития человека после появления диагноза. Средний срок продолжительности жизни больного хореей Гентингтона составляет 15 лет. Такой длительный срок наблюдается лишь у людей, получающих постоянное консервативное лечение. Не более 7-9 лет проживают те больные, которые не получают должного лечения и не наблюдаются у специалистов.

READ
Стенокардия – симптомы и причины патологии, методы диагностики и лечения

Симптомы хореи Гентингтона

Чаще всего начало симптоматики проявляется у взрослых людей, достигших 30 летнего возраста, но всегда есть исключения и болезнь может начать развиваться раньше. Все симптомы проявляются слабо в самом начале заболевания и начинают прогрессировать со временем. Основные симптомы хореи Гентингтона выглядят следующим образом:

  1. Очень сложно диагностировать специфическое заболевание простому человеку или родственнику больного, поскольку на протяжении первых 6-12 месяцев хорея может просто напоминать повышенную суетливость человека или неусидчивость.
  2. После развития первых симптомов постепенно начинает возрастать интенсивность нарушений в работе опорно-двигательного аппарата.
  3. Даже при спокойном состоянии и без физических нагрузок человек может испытывать внезапные судороги верхних и нижних конечностей тела. Одним из симптомов становятся спазмы мышечной мускулатуры лица, которые проявляются при разговоре или выглядят, как гримасничество. Со временем начинает проявляться усиленная жестикуляция, становящаяся не к месту. Внимание и мышление становится рассеянным, спутанным и затруднённым.
  4. На прогрессирующей стадии развития болезни к симптомам добавляется неуверенная походка, напоминающая человека в странном танце. Это происходит из-за нарушения координации опорно-двигательного аппарата при нагрузках.

Признаки хореи Гентингтона

  • признаки в нарушении познавательной функции, которые чаще всего затрагивают ориентацию в пространстве и зрительного осязания предметов. Появляющиеся проблемы мешают больному человеку нормально видеть изображение или картину, происходящую вокруг него. С каждым днем все сложнее становится распознать какие-либо схематичные рисунка, элементы на экране телевизора или буквы в газете;
  • признаки, связанные с нарушением сознания или нарушение интеллектуальной функции больного. Появляются сбои в работе памяти, но это сказывается не на способности помнить информацию из прошлого, а на работоспособность мозга. Человек уже не может, как прежде, заниматься продуктивно несколькими делами. Появляются затруднения больного при планировании своего времени либо организации деятельности;
  • признаки, проявляющиеся в нарушении эмоциональных и поведенческих функций. За больным могут замечать резкие порывы агрессии или раздражительности, которые не были ни чем вызваны. Практически половина пациентов страдает от депрессии, но сама этого не осознает.

Диагностика хореи Гентингтона

Если человек жалуется на вышеперечисленные симптомы, а родственники или близкие наблюдают у больного развитие всех признаков болезни, то диагностика хореи Гентингтона в первую очередь начинается с похода к врачу и назначения пациенту генетического исследования.

Диагностика позволит выявить у человека паталогический ген, который привел к развитию хореи Гентингтона. Только в этом случае можно говорить о подтверждении данного диагноза. Кроме генетического исследования, в качестве видов диагностики заболевания в медицинской практике применяют компьютерную и магнитно-резонансную томографию коры головного мозга.

Сложное генетическое исследование состоит анализа ДНК, по результатам которого врач может судить о наличии у человека аномального гена. Заболевание может передаваться по наследству, поскольку с вероятностью более 50% повторные гены передаются детям от одного из больных родителей.

Лечение хореи Гентингтона

Болезнь заключается в генетическом отклонении человека, поэтому в настоящее время не существует её специфического лечения. Все силы врачей могут быть направлены на поддержание психического равновесия человека, а также на устранение двигательных и поведенческих расстройств. Благодаря специальным медикаментозным препаратам, удается свести к минимуму проблемы с походкой человека или его нахождением в обществе.

Для лечения и предупреждения развития болезни хореи Гентингтона используют комплексное лечение, но только после проведенного анализа дезоксирибонуклеиновой кислоты и медицинского генетического консультирования. Мутантный ген не поддается лечению, и важно на начальных этапах развития болезни не спутать её с шизофренией, наследственной атаксией или же болезнью Альцгеймера. Именно для этого проводят анализ ДНК, поскольку при иных психических расстройствах число повторов тринуклеотидов не увеличивается.

Лекарство для лечения хореи Гентингтона

  1. Фенотозианы способствуют блокировке дофаминовых рецепторов в организме человека. Большинство препаратов из этой группы, например, Прометазин или Фторфеназин, заглушают работу гистаминовых и серотониновых рецепторов человека.
  2. Галоперидоловая группа препаратов направлена на уменьшение расстройств поведения. Препараты оказывают нейролептическое свойство, помогают заблокировать дофаминовые рецепторы в организме человека и частично восстановить поведенческие функции. Однако, на фоне приема сильнодействующих средств у больного очень часто развиваются такие побочные эффекты, как постоянная сонливость, проявление резких двигательных движений, не поддающихся самоконтролю больного и снижение мышечной мускулатуры всего тела.
  3. Группа бензодиазепинов в составе лекарственных препаратов назначается пациентам для уменьшения судорожных реакций организма. Кроме того, препараты на основе бензодиазепинов способствуют более хорошему сну пациента. Эффект от таких лекарств достигается за счет торможения рецепторов ГАМК (аминомасляной кислоты), которые стимулируются работой нервной системы.
READ
Продукты, повышающие тестостерон: у мужчин и женщин, после 40 и 55, список лучших

Клиника лечения хореи Гентингтона

Лечение заболевания должно проводиться только под руководством и присмотром врачей психиатрической клиники. Генетически сложная болезнь в любое время может проявляться по-разному, поэтому важно не упустить момент начала появления симптомов. Клиника лечения хореи Гентингтона должна специализироваться на неврологических отклонениях у людей.

Медленно прогрессирующее заболевание нервной системы и коры головного мозга неизлечимо, но человек с таким диагнозом должен постоянно находиться под наблюдением специалиста, который сможет в экстренной ситуации правильно рассчитать и применить медицинский препарат. За больными людьми необходим бережный уход, а также присмотр таких врачей, как психиатры, неврологи, психологи, окулисты и ортопеды.

Клинические рекомендации при хорее Гентингтона

Список основных рекомендаций должен составлять индивидуально после осмотра больного человека психиатром и неврологом. Выделяются основные клинические рекомендации при хорее Гентингтона, которым необходимо придерживаться во время нахождения в стационаре или при нахождении пациента дома. Больной должен регулярно получать препараты, снижающие активность дофаминов коры головного мозга, доза при этом увеличивается каждые 3 дня.

Родителям, у одного из которых выявлено генетическое заболевание, не рекомендуется заводить детей. Вероятность наследования хореи Гентингтона превышает 50%, при наступлении беременности требуется провести анализ ДНК будущему ребенку. По статистике, люди с хореей Гентингтона чаще всего умирают от пневмонии, сердечной деятельности или других застойных процессов в организме, поэтому важно своевременно проводить лечение любых второстепенных заболеваний.

Круглосуточные бесплатные консультации

Мы будем рады ответить на все Ваши вопросы!

Частная клиника «Спасение» уже 19 лет осуществляет эффективное лечение различных психиатрических заболеваний и расстройств. Психиатрия – сложная область медицины, требующая от врачей максимума знаний и умений. Поэтому все сотрудники нашей клиники – высокопрофессиональные, квалифицированные и опытные специалисты.

Когда обращаться за помощью?

Вы заметили, что Ваш родственник (бабушка, дедушка, мама или папа) не помнит элементарных вещей, забывает даты, названия предметов или даже не узнает людей? Это явно указывает на некое расстройство психики или психическое заболевание. Самолечение в таком случае не эффективно и даже опасно. Таблетки и лекарства, принимаемые самостоятельно, без назначения врача, в лучшем случае на время облегчат состояние больного и снимут симптомы. В худшем – нанесут здоровью человека непоправимый вред и приведут к необратимым последствиям. Народное лечение на дому также не способно принести желаемых результатов, ни одно народное средство не поможет при психических заболеваниях. Прибегнув к ним, Вы лишь потеряете драгоценное время, которое так важно, когда у человека нарушение психики.

Если у Вашего родственника плохая память, полная потеря памяти, иные признаки, явно указывающие на психическое расстройство или тяжелую болезнь – не медлите, обращайтесь в частную психиатрическую клинику «Спасение».

Почему выбирают именно нас?

В клинике «Спасение» успешно лечатся страхи, фобии, стресс, расстройство памяти, психопатия. Мы оказываем помощь при онкологии, осуществляем уход за больными после инсульта, стационарное лечение пожилых, престарелых пациентов, лечение рака. Не отказываемся от больного, даже если у него последняя стадия заболевания.

Многие государственные учреждения не желают браться за пациентов в возрасте за 50-60 лет. Мы помогаем каждому обратившемуся и охотно осуществляем лечение после 50-60-70 лет. Для этого у нас есть все необходимое:

  • пансионат;
  • дом престарелых;
  • лежачий хоспис;
  • профессиональные сиделки;
  • санаторий.
READ
Тахикардия у детей и подростков: симптомы, причины, лечение и экг

Старческий возраст – не причина пускать болезнь на самотек! Комплексная терапия и реабилитация дает все шансы на восстановление основных физических и мыслительных функций у подавляющего большинства пациентов и значительно увеличивает продолжительность жизни.

Наши специалисты применяют в работе современные способы диагностики и лечения, самые эффективные и безопасные лекарственные препараты, гипноз. При необходимости осуществляется выезд на дом, где врачами:

  • проводится первичный осмотр;
  • выясняются причины психического расстройства;
  • ставится предварительный диагноз;
  • снимается острый приступ или похмельный синдром;
  • в тяжелых случаях возможно принудительное помещение больного в стационар – реабилитационный центр закрытого типа.

Лечение в нашей клинике стоит недорого. Первая консультация проводится бесплатно. Цены на все услуги полностью открытые, в них заранее включена стоимость всех процедур.

Родственники больных часто обращаются с вопросами: «Подскажите что такое психическое расстройство?», «Посоветуйте как помочь человеку с тяжелой болезнью?», «Сколько с ней живут и как продлить отведенное время?» Подробную консультацию Вы получите в частной клинике «Спасение»!

Мы оказываем реальную помощь и успешно лечим любые психические заболевания!

Хорея

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Хорея: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Хорея – нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях. Термин «хорея» происходит от греческого слова χορεια, означающего «танец».

Разновидности хореи

Хорея может иметь слабовыраженные, выраженные или крайне тяжелые проявления. Слабо выраженный хореический гиперкинез (избыточная двигательная активность) характеризуется легким двигательным беспокойством, избыточными суетливыми движениями, ужимками и неадекватными жестами. Выраженный хореический гиперкинез напоминает современный молодежный танец с «разболтанными» и «неистовыми» движениями. Походка больного становится странной, вычурной, «клоунской». В крайне тяжелых случаях хореи выполнение каких-либо произвольных движений становится вовсе невозможным. При передвижении больные могут падать, не способны обслуживать себя и становятся зависимыми от окружающих.

Самообслуживание.jpg

Возникающие хореические движения в мышцах лица, языка, гортани препятствуют не только приему пищи, но и словесному общению.

Хореические движения бывают фокальными (местными) и генерализованными (распространяющимися по всему организму).

Возможные причины хореи

Хорея может иметь наследственную природу, возникать на фоне других заболеваний или в результате приема некоторых лекарственных препаратов.

Причины наследственной хореи:

  • болезнь Гентингтона,
  • хореоакантоцитоз,
  • синдром Маклеода,
  • дентаторубропаллидолюисова атрофия,
  • доброкачественная наследственная хорея,
  • спиноцеребеллярные атаксии 1-го, 2-го и 17-го типов,
  • митохондриальные заболевания,
  • наследственные прионные заболевания (гентингтоноподобное заболевание 1-го типа, гентингтоноподобное заболевание 2-го типа, гетингтоноподобное заболевание 3-го типа),
  • болезнь Вильсона-Коновалова
  • болезнь Фридрейха,
  • нейродегенерация с накоплением железа в головном мозге,
  • атаксия-телеангиэктазия,
  • нейроферритинопатия,
  • лизосомальные болезни накопления,
  • нарушения обмена аминокислот,
  • туберозный склероз.

Ухудшается память, снижается критика к своему состоянию, затрудняется самообслуживание, развивается и прогрессирует деменция.

Иногда заболевание начинается с депрессии, галлюцинаций, бреда, поведенческих нарушений. Через 1,5-2 года присоединяется нарушение внимания, двигательная гиперактивность, импульсивность поведения. В терминальной стадии пациенты чаще всего погибают от аспирационной пневмонии при попадании пищи или жидкости в дыхательные пути.

Гентингтон.jpg

Нейроакантоцитоз может иметь аутосомно-рецессивный путь наследования, но встречаются и спорадические случаи заболевания. Болезнь проявляется хореей и изменением формы эритроцитов. Болезнь обычно начинается после 30-40 лет с оральных гиперкинезов (высовывания языка, движения губ, жевания, непроизвольных гримас). Часто наблюдают стереотипные повторения одинаковых звуков, неконтролируемое автоматическое повторение слов, услышанных в чужой речи. Возможны самоповреждения в виде непроизвольных прикусываний языка, губ и внутренних поверхностей щек. Часто отмечают хореические гиперкинезы конечностей и туловища. Болезнь отличается от хореи Гентингтона потерей мышечной массы в конечностях. В дальнейшем часто присоединяются эпилептические приступы и деменция.

Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции – редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, которое обычно начинается в грудном или раннем детском возрасте.

Возникающие генерализованные избыточные двигательные нарушения могут быть еле заметными или крайне выраженными, приводят к недееспособности, прекращаются во время сна. Интеллектуальное развитие не страдает.

READ
Стенокардия – симптомы и причины патологии, методы диагностики и лечения

Болезнь Леша-Найхана связана с наследственной недостаточностью фермента, приводящей к повышенному образованию мочевой кислоты и тяжелому поражению нервной системы. Болеют мужчины. В течение первых 3 месяцев жизни у ребенка развивается задержка двигательной активности, усвоение, закрепление и последующее применение тех или иных движений. Возникают прогрессирующая скованность мышц конечностей. Изменение мягких тканей, скелета и нервов шеи проявляется наклонным положением головы с ее поворотом в противоположную сторону или наклоном назад. На втором году жизни уже наблюдаются непроизвольные гримасы и генерализованный гиперкинез (избыточные движения во всем теле). Позже отмечают склонность к нанесению самоповреждений: больные кусают свои пальцы, губы и щеки. Отмечается задержка психического развития.

Причины приобретенной хореи:

  • Инфекционные заболевания (вирусные энцефалиты, нейросифилис, коклюш, туберкулезный менингит, ВИЧ-инфекция, боррелиоз).
  • Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, хорея беременных, реакция на иммунизацию, хорея Сиденгама, рассеянный склероз).
  • Метаболические нарушения (гипертиреоз, болезнь Ли, гипокальциемия, болезнь Фабри, гипо- и гипергликемия, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Нимана-Пика, болезнь Галлервордена-Шпатца, гомоцистинурия, фенилкетонурия, болезнь Хартнапа, глутаровая ацидурия, ганглиозидозы, метохроматическая лейкодистрофия, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса, мукополисахаридозы, болезнь Стерджа-Вебера и др.).
  • Структурные повреждения (новообразования, энцефалопатия, инсульты).
  • Интоксикации, вызванные нейролептиками, ртутью, литием, леводопой, дигоксином, пероральными контрацептивами.

Механизм развития хореи, возникшей после перенесенной стрептококковой инфекции (хорея Сиденгама), герпетического энцефалита связан с возникновением антител к нейронам базальных ядер головного мозга. Она развивается у детей и в настоящее время встречается редко в связи с широким применением противомикробных препаратов.

Хорея Сиденгама обычно становится заметен спустя несколько месяцев после стептококковой инфекции или обострения ревматизма и характеризуется хореическим гиперкинезом, тиками (быстрыми, стереотипными кратковременными, непроизвольными элементарными движениями) и постоянно возникающими навязчивыми мыслями, фантазиями, сомнениями и побуждениями или действиями. Поведенческие нарушения могут проявляться отказом от общепринятых правил и норм.

Чаще всего хорея Сиденгама разрешается самостоятельно в течение 6 месяцев, но иногда наступают рецидивы.

Причиной возникновения хореи может быть антифосфолипидный синдром, который характеризуется повторными тромбозами, невынашиванием беременности и тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов крови).

Хорея беременных обычно начинается на 2-5-м месяце беременности, редко – в послеродовом периоде, иногда рецидивирует при последующих беременностях. Развивается, как правило, у первородящих женщин, которые в детстве перенесли малую хорею.

Повреждения головного мозга также могут приводить к хорее. При инсульте хорея возникает остро в конечностях на противоположной очагу стороне и, как правило, самостоятельно регрессирует.

Хорея, возникшая как результат приема некоторых лекарственных препаратов, обычно проходит при отмене соответствующего препарата. В некоторых случаях проявления могут сохраняться в течение нескольких месяцев и лет.

К каким врачам обращаться

При первых проявлениях болезни необходимо обратиться к врачу-неврологу , который назначает терапию, проводит ее коррекцию.

Диагностика и обследования при хорее

Диагностика при хорее направлена на выявление ее причины и основывается на собранном анамнезе, детальном осмотре пациента и лабораторно-инструментальном обследовании.

Беседу проводят с пациентом и с человеком, часто контактирующим с ним. Детально собирают семейный анамнез, определяют скорость и динамику развития неврологических симптомов, проводят оценку наличия у пациента психических и когнитивных нарушений.

При остром или подостром развитии хореи обследование обычно начинают с исследований крови и методов, позволяющих визуализировать структуру, функции и биохимические характеристики мозга. При медленно-нарастающей клинике хореи и отягощенном семейном анамнезе обследование начинают с ДНК-тестирования. Генетическое тестирование рекомендует врач-генетик.

Для исключения нейроакантоцитоза, полицитемии и сопутствующих заболеваний внутренних органов назначают:

    клинический анализ крови с определением концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов (MCV, RDW, MCH, MCHC), лейкоформула и СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);

Одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови для подсчета процентного содержания разновидностей лейкоцитов и определение скорости оседания эритроцитов.

Ссылка на основную публикацию