Несахарный диабет — что это такое, признаки, симптомы у женщин и мужчин, лечение, прогноз

Диагностика и лечение несахарного диабета у взрослых

Популяционный скрининг несахарного диабета (НД) не рекомендуется (В3). Обязательное обследование на наличие центральной формы несахарного диабета (ЦНД) рекомендуется проводить у пациентов после перенесенных нейрохирургических вмешательств, черепно-мозговых травм, субарахноидальных кровоизлияний (В3). На всех этапах обследования следует исключать неадекватность жаждоощущения (С3).

Рекомендуется исключать НД при выявлении персистирующей гипотонической полиурии: выделение более 3 л или более 40 мл на 1 кг массы тела мочи в сутки; осмоляльность мочи менее 300 мОсм/кг или относительная плотность мочи менее 1005 г/л во всех порциях разовой мочи или анализа мочи по Зимницкому (В3). После подтверждения гипотонической полиурии рекомендуется исключение наиболее частых причин нефрогенного несахарного диабета (ННД) (В3). Для подтверждения НД рекомендуется одномоментное измерение осмоляльности мочи и осмоляльности/натрия крови. Гиперосмоляльность крови (более 300 мОсм/ кг) и/или гипернатриемия (более 145 ммоль/л) в сочетании с низкой осмоляльностью мочи (менее 300 мОсм/кг) соответствует диагнозу НД (В2). При отсутствии вышеуказанных диагностических маркеров, рекомендуется проведение пробы с сухоядением для исключения первичной полидипсии (ПП) (В2). Для дифференциальной диагностики ЦНД и ННД рекомендуется проведение теста с десмопрессином (В2).

При ЦНД рекомендуется проведение МРТ головного мозга с контрастированием (В3). При ННД рекомендуется исследование функции и структуры почек, исключение электролитно-метаболических нарушений (С3). При ПП рекомендется консультация врача-психиатра (В3).

Лечение ЦНД рекомендуется проводить синтетическим аналогом вазопрессина – десмопрессином (В1). Выбор фармацевтической формы препарата десмопрессина рекомендуется проводить индивидуально (В2). В связи с невозможностью прогнозирования дозы препарата в начале лечения десмопрессином необходим индивидуальный подбор ее по одному из двух алгоритмов: «средняя доза» и «по потребности» (С4). Рекомендуется обучение пациентов особенностям применения различных препаратов десмопрессина (С4). Для снижения риска передозировки рекомендуется обучение пациентов соблюдению питьевого режима (С4). В случаях сопутствующего нарушения жаждоощущения при ЦНД рекомендуется титрация дозы в условиях стационара под контролем натрия крови, массы тела и/или объема выделенной мочи (С4). При ННД электролитно-метаболической природы рекомендуется проводить их коррекцию. При ННД другой этиологии рекомендуется назначение тиазидных диуретиков и/или нестероидных противовоспалительных препаратов (В2).

Оценку компенсации ЦНД рекомендуется проводить не менее 1 раза в год у пациентов со стабильным течением заболевания (С4). При идиопатической форме ЦНД рекомендуется проведение МРТ головного мозга в динамике через 6 мес, 12 мес и далее ежегодно в течение 5-7 лет после дебюта заболевания (С4).

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация несахарного диабета по степени тяжести представлена в табл. 3.

Таблица 2. Классификация несахарного диабета по этиологии

Таблица 3. Классификация НД по тяжести и степени компенсации

Этиология и патогенез

В большинстве случаев этиологию заболевания выявить не удается. Повышение чувствительности визуализирующих методик и осведомленность о воспалительной, аутоиммунной и сосудистой природе ЦНД позволяют уменьшить число его идиопатических случаев. В 8–50% случаев при ЦНД выявляются патологические изменения гипоталамо-гипофизарной области (опухоли, инфильтративные изменения и др.). Травмы гипоталамуса, ножки гипофиза, нейрогипофиза при открытых или закрытых травмах головного мозга и ЦНД, возникший после оперативного лечения опухолей гипоталамо-гипофизарной области, могут составлять до 6% и 35% общего числа больных ЦНД соответственно [1, 2]. ЦНД встречается у 15% больных с субарахноидальными кровоизлияниями [3]. Гистиоцитоз Лангерганса, саркоидоз, наследственный ЦНД и другие заболевания (см. табл. 1) составляют менее 15% [1, 2].

Наследственный (семейный) ЦНД составляет, по данным зарубежных авторов, около 5% всех случаев заболевания. Может проявляться как аутосомно-доминантное заболевание вследствие инактивирующих мутаций в гене AVP, приводящих к продукции препровазопрессина с измененной пространственной конформацией, не подлежащего дальнейшему транспорту и процессингу, который скапливается в секреторном аппарате крупноклеточных нейронов. Мутантный предшественник AVP стимулирует аутофагоцитарный процесс, вызывает нейротоксичность и потерю AVP-секретирующих нейронов. Наличия одного мутантного аллеля в данном случае достаточно для запуска этого процесса.

Подобные мутации в гене AVP описаны в последовательностях сигнального пептида, нейрофизина II и самого гормона. При аутосомно-доминантном ЦНД возраст дебюта заболевания широко варьирует в диапазоне от раннего детства до 20 лет, с медианой в 10 лет, что отражает различия в скорости дегенерации крупноклеточных нейронов. Продукция же AVP в мелкоклеточных нейронах, синтезирующих одновременно AVP и КРГ и транспортирующих его в область срединного возвышения, при этом не страдает, свидетельствуя о нейрональных различиях в процессинге или транскрипции мутантного предшественника гормона. При аутосомно-рецессивном ЦНД мутации гена AVP затрагивают аминокислотные последовательности, не участвующие в его внутриклеточном транспорте, а скорее всего, нарушающие его конечный процессинг, что не вызывает нейротоксичности и гибели крупноклеточных нейронов [4, 5].

Синдром Вольфрама (синоним: DIDMOAD синдром – аббревиатура от английских названий основных проявлений заболевания: несахарный диабет [Diabetes Insipidus], сахарный диабет [Diabetes Mellitus], атрофия зрительных нервов [Optic Atrophy], глухота [Deafness]) – является редким аутосомно-рецессивным, нейродегенеративным заболеванием. Проявления этого заболевания не всегда бывают полными, чаще этот синдром дебютирует сахарным диабетом и атрофией зрительных нервов на первой декаде жизни и ЦНД и глухотой – на второй. Могут также присоединяться и дополнительные симптомы, связанные с дилатацией мочевыводящих путей (вследствие снижения иннервации стенки мочевого пузыря), прогрессирующей атаксией с атрофией ствола головного мозга, атрофией гонад. Синдром Вольфрама – генетически гетерогенное заболевание, связанное в одних случаях с инактивирующими мутациями в гене WFSI (локусы р16.1 и q22–24 на хромосоме 4), который кодирует 890 аминокислотный гликопротеин (вольфрамин), обнаруживаемый в эндоплазматическом ретикулуме. В других случаях заболевание вызывается делециями в митохондриальном геноме [1, 6].

Врожденные анатомические дефекты развития среднего и промежуточного мозга, такие как септооптическая дисплазия, микроцефалия, голопрозэнцефалия, а также различной степени выраженности нарушения формирования гипофиза и гипоталамуса, могут быть связаны с наличием ЦНД, и следует отметить, что они не всегда имеют внешние признаки черепно-лицевых аномалий [1, 4].

ЦНД вследствие черепно-мозговой травмы или оперативного вмешательства на гипоталамо-гипофизарной области может иметь некоторые особенности, а именно так называемый «трехфазный ответ». Он характеризуется фазой полиурии-полидипсии, через несколько дней перетекающей в более продолжительную (около недели) фазу антидиуреза, которая, в свою очередь, может заканчиваться выздоровлением или развитием постоянного ЦНД. Эти фазы являются результатом/отражением последовательности патологических изменений в нейрогипофизе: отек/повреждение нейрогипофиза, последующий нерегулируемый выброс AVP из запасов и дальнейшее восстановление/невосстановление функции нейрогипофиза соответственно. Острый послеоперационный ЦНД наблюдается у менее чем 30% пациентов и в более чем половине случаев имеет транзиторный характер. Симптомы послеоперационного ЦНД могут быть замаскированы наличием надпочечниковой недостаточности, поскольку дефицит кортизола снижает выделение воды почками. При этом назначение глюкокортикоидных препаратов приводит к появлению или увеличению полиурии [7].

Некоторые опухоли, такие как краниофарингиома, герминома или пинеалома, характеризуются первичным поражением супраселлярной базальной гипоталамической области (т.е. места отхождения ножки гипофиза от гипоталамуса), в связи с чем довольно часто сочетаются с ЦНД. При этом герминомы могут иметь очень маленький размер и не определяться на МРТ в течение нескольких лет от начала симптомов ЦНД. Ранняя диагностика герминомы возможна по определению в крови продуктов ее секреции альфа-фетопротеина и бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека, причем последний может вызывать преждевременное половое развитие у мальчиков. Нейрогипофиз более чем в два раза чаще поражается метастазами, чем аденогипофиз, что связано с особенностями его кровоснабжения (артериальное, тогда как для аденогипофиза – венозное). Возникновение ЦНД у больного, имеющего в анамнезе онкологическое заболевание, в 90% случаев связано с метастазированием опухоли. Наиболее часто метастазируют в гипофиз рак молочной железы, легких, простаты и почек, а также лимфомы. Аденомы гипофиза вызывают клиническую картину ЦНД только в 1% случаев, тогда как развитие ЦНД при метастазах в гипофиз встречается в 40–60% случаев. Низкая частота ЦНД при аденомах гипофиза, по-видимому, обусловлена их медленным ростом, приводящим к постепенному вытеснению нейрогипофиза кзади и кверху, что способствует сохранению его функции. При метастазировании опухолей в гипофиз инфильтративный рост и преимущественное поражение нейрогипофиза обуславливают частое развитие ЦНД [1, 8].

В большинстве случаев, когда причиной ЦНД являются гранулематозные заболевания (гистиоцитоз Лангерганса, саркоидоз и др.), имеются другие системные проявления этих болезней, например, поражение костного скелета и легких. При гистиоцитозе Лангерганса и саркоидозе клиническая картина ЦНД наблюдается примерно у 30% пациентов. Редкими причинами гранулематозных заболеваний гипофиза являются туберкулез, сифилис и грибковые инфекции [9, 10].

Лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит (ЛИН) характеризуется утолщением ножки гипофиза и инфильтрацией задней доли гипофиза лимфоцитами, плазматическими клетками и эозинофилами. Может сочетаться с лимфоцитарной инфильтрацией аденогипофиза, что проявляется также дефицитом гормонов, синтезируемых в передней доле гипофиза. При этом заболевании выявляются антитела к различным структурам клеток гипофиза, но низкая специфичность этих антител и отсутствие стандартизированных методик не позволяют их использовать в диагностических целях. Заболевание нередко возникает при беременности и в послеродовом периоде. Гипофизит может быть частью IgG4-связанного синдрома и достаточно частым осложнением онкоиммунотерапии препаратами-ингибиторами иммунных контрольных точек (анти CTLA-4, анти PD-1) [1, 11].

В последнее время как отдельное заболевание распознается аутоиммунный ЦНД, который характеризуется утолщением ножки гипофиза и наличием антител к AVP-секретирующим клеткам гипоталамуса (AVPк-АТ). Титр AVPк-АТ имеет клиническое значение (рост титра антител связан с нарастанием проявлений полиурии), отражающее их патогенетическое действие на развитие ЦНД, но определение их имеет те же ограничения, что и антител к гипофизу при ЛИН. Предполагается, что ЛИН и аутоиммунный ЦНД являются частью одного патологического процесса, проявляющегося аутоиммунным поражением структур гипоталамо-гипофизарной области [1].

Синдром Шиена (синонимы: синдром Шиена-Симмондса, апоплексия гипофиза) представляет собой септико-эмболический или ишемический инфаркт гипофиза, спровоцированный выраженной гипотензией, массивным кровотечением, тромбоэмболией или сепсисом у женщин после родов, приводящий к гипопитуитаризму и дефициту AVP. Аналогичный синдром описан также при кровопотерях другого генеза, в том числе и у мужчин.

Синдром Шиена – нечастая причина ЦНД, и в последние годы встречается реже. Концентрационная способность почек нередко снижена у женщин с синдромом Шиена, что выражается в частичном дефекте осморегулируемой секреции AVP без выраженной полиурии. При этом заболевании у 35% и 40% пациенток обнаруживаются антитела к гипофизу и гипоталамусу соответственно, что может свидетельствовать об ошибочной диагностике синдрома Шиена при наличии лимфоцитарного гипофизита в непосредственном послеродовом периоде или о патогенетической роли аутоиммунитета в развитии этого синдрома, пусковым механизмом для которого явилась секвестрация антигенов при ишемическом некрозе тканей гипофиза [1, 12].

Причиной ЦНД также могут служить нарушения кровоснабжения нейрогипофиза системой нижней гипофизарной артерии, обнаруживаемые при оценке перфузии контрастного вещества в задней доле гипофиза, что может иметь место у 25% пациентов с идиопатической формой болезни. При нарушении кровоснабжения в бассейне средней мозговой артерии, наряду с различной неврологической симптоматикой, может наблюдаться ЦНД, осложненный адипсией, за счет ишемического повреждения осморецепторной области. В литературе описано возникновение ЦНД при серповидно-клеточной анемии, рассеянном склерозе, нейроинфекциях, синдроме Гийена-Барре, инфарктах и разрыве или клипировании аневризм головного мозга [1, 12].

Таблица 1. Причины центрального несахарного диабета [1]

ЦНД входит в группу заболеваний НД, которая объединяет заболевания, различные по патогенезу, но проявляющиеся общей симптоматикой полидипсииолиурии.

При НД, за исключением первичной полидипсии, абсолютная (отсутствие/снижение гормона в крови) или относительная (резистентность к действию гормона) недостаточность AVP проявляется снижением реабсорбции воды в почках и выделением большого количества неконцентрированной мочи, что приводит к дегидратации (дефициту внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости), развитию гиперосмоляльности плазмы, активации осморецепторов гипоталамуса и возникновению жажды.

При первичной полидипсии (ПП) не выявляется какого-либо дефицита секреции или действия AVP. Причиной заболевания служат, как правило, снижение порога чувствительности центра жажды, т.е. пациент чувствует жажду при совершенно нормальной или даже сниженной концентрации электролитов/ осмоляльности крови, а также потребляет избыточное количество жидкости вследствие компульсивного (маниакального) желания пить, что может наблюдаться при манифестации различных психических расстройств. Объем циркулирующей жидкости в организме у таких пациентов повышен. Разведение крови проявляется снижением уровней электролитов/осмоляльности, что приводит к физиологическому блоку синтеза и секреции AVP и, таким образом, водному диурезу, целью которого является выведение лишней воды, поступившей в организм.

Несахарный диабет

Несахарный диабет (Код МКБ-10: Е23.2) относится к достаточно редким заболеваниям, так как встречается приблизительно у 0,003 -0,007% населения. Возникает на фоне нарушений функционирования гипоталамуса или питуитарной железы – гипофиза. Заболевание гетерогенное — синдром возникает как при нарушениях секреции антидиуретического гормона (при центральном типе), в результате резистентности почек к действию АДГ (при нефрогенном типе), так и при избыточном потреблении жидкости.

Основными проявлениями данной хронической патологии является полиурия – увеличение образования и выделения мочи до 6-15 л в сутки и полидипсия (по-простому – неутолимая жажда).

Группа, наиболее подверженных риску несахарного диабета особы возрастом 18-40 лет вне зависимости от пола. Кроме того, известны случаи, когда заболевание диагностировалось у детей до года.

Патогенез

Имеющиеся в гипоталамусе нейросекреторные клетки способны регулировать выработку антидиуретического гормона (АДГ) – вазопрессина, а также окситоцина. АДГ регулирует реабсорбцию воды в собирательных трубочках почек за счет повышение концентрации мочи и уменьшения её объема. Вазопрессин в норме вырабатывается постоянно для поддержания осмотического давления плазмы на уровне 285 ммоль/кг, при падении этого показателя секреция АДГ угнетается, а при подъеме гипоталамические осморецепторы передают эту информацию в ядра гипоталамуса и стимулируют его высвобождение.

В норме эти два гормона накапливаются в тканях задней доли гипофиза (нейрогипофиза) и при необходимости выделяются в кровоток. Если в циркулирующей крови недостаточный уровень вазопрессина, то это приводит к нарушению процесса всасывания воды. В итоге, возникает полиурия — чрезмерное мочеиспускание, которое также характерно и для сахарного диабета.

Особенности синтеза и секреции вазопресина

Таким образом, в основе мочеизнурения лежит нарушение концентрационной способности почек в результате дефицита антидиуретического гормона либо нарушения чувствительности почечных канальцев к его эффектам. При этом, возникающее чувство жажды – осознанного ощущения потребности воды, которое стимулируется различными факторами и вызывает секрецию вазопрессина. К ним относится гипертоническая среда, уменьшение объема крови, снижение АД, уровень осмоляльности в плазме крови 295 мосмоль/кг. В норме это провоцирует выделение мочи максимальной концентрации. Жажда – это некий тормоз для недопущения дегидратации, превышающей компенсаторные силы антидиуретической системы. Кроме того, мочеизнурение может вызывать усиленное разрушение антидиуретического гормона в печени, почках и плаценте.

Классификация

В зависимости от причин, особенностей течения и уровня нарушений различают несахарный диабет:

• Центральный (нейрогенный) — вызванный недостаточностью синтеза вазопрессина, а также нарушением работы гипофиза и уровня АДГ в крови, в том числе проведение пробы с сухоедением провоцирует быстрое развитие обезвоживания.
• Почечный (нефрогенный) — развивается на фоне тубулопатии в результате нарушения восприимчивости к антидиуретическому гормону клеток собирательных трубок почек.
• Транзиторный – это несахарный диабет у беременных, который возникает спонтанно и исчезает бесследно после родов.
• Инсипидарный — имеет нервное происхождение и вызывает синдром, выражающийся в виде жажды, может быть вызван компульсивным потреблением жидкости или понижением порога осморецепторов жажды, а проба с сухоедением приводит к быстрому прекращению мочеизнурения.

Нефрогенный несахарный диабет

Заболевание (Код МКБ-10: N25.1) чаще всего наследственное либо возникшее в результате метаболических нарушений, приема лекарств и пр. и развивается на фоне резистентности к действию вазопрессина. В механизме патогенеза лежит нарушения воспримчивости рецепторов к вазопрессину, которые не способны к гормонорецепторному взаимодействию и образованию вторичного мессенджера для трансдукции эндокринного сигнала. Это приводит к нарушению проницаемости мембран почечных канальцев для проникновения молекул воды. Врожденный нефрогенный синдром обычно диагностируется у мальчиков в младенчестве.

Причины

Существует ряд причин, приводящих к несахарному диабету, к ним относятся:

• супраспеллярные опухоли, сдавливающие гипоталамус или онкообразования (краниофарингиомы, менингиомы, глиомы и пр.) непосредственно в гипоталамусе и гипофизе, а также оперативные вмешательства по поводу их удаления;
• анатомические дефекты среднего мозга;
• хроническая почечная недостаточность;
• психологическая травма; ;
• переохлаждение;
• терапия препаратами Лития, Гентамицином, Изофосфамидом, Метициклином, Колхицином, Винбластином, Демеклоциклином, Глибуридом, Ацетогексамидом, Толазамидом, Фенитоином, Норадреналином, Фуросемидоми этакриновой кислотой, а также прием осмотических диуретиков, Галоперидола, глюкокортикоидов, опиатов, морфина и алкоголя;
• метастазы злокачественных образований бронхов, молочных желез в структурах мозга, которые влияют на работу гипоталамуса и питуитарной железы;
• снижение употребления поваренной соли и белковых продуктов;
• менингит, энцефалит, нейросифилис, аневризмы сосудов мозга, саркоидоз, гистиоцитоз, пиелонефрит, поликистоз, нефрокальциноз, обструкция мочеточников, амилоидоз, гипокалиемия, гиперкальциемия и другие поражения и инфекции, которые могут повлечь нарушения реабсорбции воды в организме;
• патологии объединенных структур гипоталамо-гипофизарной системы, например, нарушение супраоптико-гипофизарного тракта, ишемия ядер гипоталамуса или задней части гипофиза, гипоксия, кровоизлияния и пр.;
• черепно-мозговые травмы становятся причинами несахарного диабета практически в 20% случаев, причем при переломах основания черепной коробки он проявляется в острой фазе и проходит максимум за 2 недели;
• электротравмы;
• нарушение чувствительности к антидиуретическому гормону и его эффектам клеток-мишеней в почках в результате первичной тубулопатии, например, в результате лечения антидиуретическим гормоном.

Причины: мочеизнурение и семейная форма несахарного диабета

Первичные (идиопатические) нарушения реабсорбции воды в организме занимают лишь треть всех случаев. Причины обычно кроются в семейной наследственности — аутосомно-доминантной передаче нарушений в 20-й хромосоме, что выражается в неспособности гипоталамических ядер к синтезу молекул биологически активного вазопрессина.

Установлено, что гены кодирующие AQP2 белки собирательных трубочек и аквапорины – интегральные мембранные протеины, нейрофизины — специфический белок-переносчик АДГ ассоциированы с нефрогенным несахарным диабетом второго типа. В некоторых случаях имеют влияние на развитие патологии вирусные и “дегенеративные” заболевания, аутоиммунные реакции и прочие факторы, вызывающие нарушение секреторной функции гипоталамуса. Достаточно часто заболевание сочетается с сахарным диабетом.

Кроме того, несахарный диабет является составляющим синдрома Вольфрама, который передается по аутосомно-рецессивным типу.

Симптомы несахарного диабета

Клиническая картина несахарного диабета обычно имеет 3 фазы развития:

• начинается с внезапной полиурии, которая длится несколько часов или 5-6 дней;
• антидиурез связан с высвобождением вазопрессина из поврежденных тканей гипоталамо-гипофизарного сообщения, может продолжаться несколько часов или несколько дней (обычно 7-12);
• состояние переходит в постоянный несахарный диабет.

Основные симптомы сводятся:

• к чрезмерному выделению мочи, суточный объем может колебаться в пределах 2,8-20 л, при этом моча не содержит патологических элементов, обесцвеченная с низкой относительной плотностью не превышающей 1,003;
• преследует сильная постоянная жажда (больные выпивают до 40 литров за сутки) и возникает дегидратация организма, в особенности при ограничении приема жидкости в целях уменьшения полиурии;
• сухости кожных покровов и слизистых, снижению пото- и слюноотделения.

Симптомы несахарного диабета у женщин

Если мочеизнурение не врожденное, то для женщин наиболее характерно развитие психогенного вторичного несахарного диабета при наступлении менопаузы. Эта форма болезни обычно протекает более мягко, сопровождаясь головными болями, эмоциональной неуравновешенностью, бессонницей, снижением умственной активности, раздражительностью, плаксивостью и может даже приводить к психозу.

Прекращение потребления жидкости не значительно влияет на осмолярность плазмы крови, что позволяет отличить заболевание от центрального типа поражения.

Симптомы несахарного диабета у мужчин

У мужчин при манифестации болезни в 12-15 лет развитие патологии характеризуется острым началом. Причем в данном возрасте заболевание встречается у юношей несколько чаще, чем у девочек, с превалированием примерно 60 к 40.

У больных может наблюдаться физическая и психическая слабость. Тревожными симптомами становится ухудшение аппетита, снижение потенции, утрата в весе или напротив – ожирение.

Анализы и диагностика несахарного диабета

Так как симптоматика специфическая и ярко выраженная, то диагностировать несахарный диабет достаточно просто. Обычно достаточно жалоб пациента на чрезмерное мочеизнурение (свыше 2,5 л за сутки), но может понадобиться проведение компьютерной томографии, анализов мочи, серологических исследований (определение осмолярности, уровня вазопрессина и т.д.) и дифференциальная диагностика для определения источника нарушения — головного мозга (в случае центрального несахарного диабета) или почек (при первичной тубулопатии). Это важно для разработки дальнейшей тактики лечения. Для исключения сахарного диабета исследуют уровень гликемии.

Для исключения инсипидарного синдрома проводят пробу с сухоедением: в течение ночи можно потреблять необходимое количество жидкости, в 8.00 следует прекратить пить , при этом необходимо провести взвешивание, измерение осмоляльности, уровня натрия в плазме крови и другие анализы которые нужно повторять каждые 2 часа, пищу можно потреблять с небольшим количеством жидкости (вареные яйца, зерновой хлеб, нежирное мясо, рыбу, отжатый творог). Проба может проводиться 8-12 часов в зависимости от полученных данных и состояния пациента.

Лечение несахарного диабета

В зависимости от типа несахарного диабета назначают различные препараты:

• пожизненная гормональная заместительная терапия – при нейрогенной (центральной) патологии;
• тиазидные диуретики – мочегонные средства и НПВС — препараты с нестероидным противовоспалительным действием назначают для лечения нефрогенного диабета.

Во время лечение необходимо регулярно мониторить диурез и относительную плотность мочи.

Лечение несахарного диабета у женщин

Транзиторный синдром, возникающий у женщин во время беременности обычно не требует специфического лечения, но если развивается сильное обезвоживание, то терапию назначают как при центральном несахарном диабете.

Несахарный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма – обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

МКБ-10

Общие сведения

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии – потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( <1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100—200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ – десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Сахарный? Не только! Что такое несахарный диабет?

Говоря о диабете, обычно подразумевают сахарный. Однако есть и несахарный диабет, а потому уточнение всегда будет нелишним.

О несахарном диабете мы беседуем с эндокринологом, главным врачом «Клиника Эксперт» Борисоглебск Ольгой Аркадьевной Калининой.

– Ольга Аркадьевна, что такое несахарный диабет? Родственна ли эта патология сахарному диабету или это что-то совсем другое?

– Несахарный диабет – это довольно редкое эндокринное заболевание. У него есть и другие названия: гипоталамический несахарный диабет, несахарное мочеизнурение. Эта патология абсолютно неродственна сахарному диабету.

Подробнее о сахарном диабете можно прочитать здесь

В основе заболевания – нарушение образования, выделения либо действия гормона вазопрессина. В норме этот гормон образуется в структуре головного мозга – гипоталамусе. Из него он попадает в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где накапливается и откуда по мере необходимости высвобождается в кровь. С кровью вазопрессин доносится до почек: здесь, воздействуя на определённые их части, способствует всасыванию воды. В норме большая часть фильтруемой в почечных канальцах жидкости всасывается обратно в кровь. При несахарном же диабете этот значительный отфильтрованный объём жидкости всосаться в кровь не может и выделяется с мочой.

– Почему же так происходит? Каковы причины развития несахарного диабета?

– Он может развиваться при целом ряде патологий. Если их систематизировать, то возможно выделить 2 основные формы несахарного диабета: центральную и нефрогенную. При несахарном диабете центрального происхождения причины связаны с гипоталамусом или гипофизом, а при нефрогенном – с почками. Также отдельно выделяют несахарный диабет, развивающийся в период беременности.

1. Причины несахарного диабета центрального происхождения:

– врождённый несахарный диабет. Встречается редко;

– травма в гипоталамо-гипофизарной области. Это может быть и случайное повреждение при нейрохирургической операции либо послеоперационный отёк в этой области. После исчезновения отёка несахарный диабет проходит;

– опухоли в гипоталамо-гипофизарной области. Нужно отметить следующее: иногда опухоль может быть настолько мала, что обнаружить её до определённого момента не получается, при этом симптомы несахарного диабета уже имеются.

– метастазы в эту область. Например, такое описано для рака молочной железы. Предположим, женщина была пролечена по поводу рака, а через какое-то время у неё появляются признаки несахарного диабета. Это повод исследовать головной мозг;

– гипоксия тканей мозга – например, при инсульте;

– разрыв аневризмы в гипоталамо-гипофизарной области;

– туберкулёз, саркоидоз, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз;

– воспалительные заболевания – энцефалит, менингит.

1. Причины несахарного диабета нефрогенного (почечного) происхождения. Эта форма изучена недостаточно. При ней уровень гормона вазопрессина может быть нормальным, но почка по разным причинам «не отвечает» на него должным образом. Такое может быть, например, в следующих случаях:

– дефект гена, отвечающего за образование рецепторов, взаимодействующих с вазопрессином;

– хроническая почечная недостаточность;

– токсическое действие на почку лития;

– некоторые электролитные нарушения.

Иногда причину обнаружить не могут, и в таком случае говорят об идиопатическом несахарном диабете.

– В какой возрастной категории встречается несахарный диабет? Им болеют и мужчины, и женщины?

– Эта патология встречается в любом возрасте, но чаще в промежутке от 20 до 30 лет. Болеют как мужчины, так и женщины.

– Каковы симптомы несахарного диабета?

– Они обусловлены нехваткой вазопрессина либо недостаточной чувствительностью к нему почек. Признаки следующие:

– обильное и частое выделение мочи (до нескольких литров в сутки). Этот критерий положен в основу классификации болезни по тяжести. Например, при лёгкой форме выделяется от 6 до 8 литров мочи в сутки; при среднетяжелой – 8-14 литров; при тяжёлой – более 14 литров (приведены показатели у нелеченого пациента);

– жажда. Возникает в ответ на большую потерю жидкости. Пациенты пьют литрами, контролировать жажду крайне сложно;

– исчезновение аппетита, тяжесть в животе, растяжение желудка;

– сухость кожных покровов и слизистых оболочек;

– может отсутствовать слёзоотделение, потоотделение;

– артериальное давление в большей части случаев нормальное либо пониженное, однако часто отмечается повышение нижнего (диастолического) давления. Например, если у здорового человека давление 120/80 мм.рт.ст., то при несахарном диабете оно может быть 120/100-110 мм.рт.ст.;

Подробнее о пониженном артериальном давлении можно прочитать в нашей статье

– нарушение повседневного распорядка жизни.

В клинической картине могут быть также симптомы той патологии, из-за которой развился несахарный диабет. Например, при опухоли головного мозга возможно появление головных болей, ухудшение зрения, головокружение.

У младенцев бывает такая особенность: вместо обильного мочевыделения у них отмечается диарея, что может затруднять диагностику. Ребёнок может худеть, у него бывает сухая, бледная кожа, снижается потоотделение, иногда возможно повышение температуры тела. Младенец может предпочитать грудному молоку воду.

– Как проводится диагностика несахарного диабета?

– Основной лабораторный метод – общий анализ мочи. Она бывает обесцвеченной, имеет очень низкую относительную плотность (от 1000 до 1005), не содержит никаких патологических элементов. Дополнительно также выполняется проба Зимницкого. Это тоже разновидность исследования мочи: она сдаётся многократно в течение суток, через равные промежутки времени. При несахарном диабете в каждой порции будет сохраняться низкий удельный вес.

Также определяется осмоляльность плазмы, мочи, содержание электролитов. Отмечается повышение натрия в крови, гиперосмоляльность крови и гипоосмоляльность мочи.

Если в лечебном учреждении имеется соответствующее оснащение, можно определить уровень вазопрессина в крови. При центральной форме несахарного диабета он снижается, при нефрогенной будет в норме или даже несколько повышен.

Кроме того, применяются и инструментальные методы диагностики несахарного диабета. Среди них МРТ головного мозга для обнаружения возможных патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области, также и в динамике (в частности, если ничего не обнаружено, периодичность повторных исследований определяет доктор). Также выполняется УЗИ почек, функциональные пробы.

При подозрении на наличие патологии в головном мозге, почках может, соответственно, назначаться консультация нейрохирурга, офтальмолога, уролога. Кроме того, бывает усиленное потребление жидкости психогенного происхождения, не имеющее отношения к несахарному диабету, поэтому может понадобиться консультация психиатра.

Существуют и некоторые другие исследования для подтверждения/исключения несахарного диабета.

Записаться на приём к эндокринологу и другим специалистам можно здесь

ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах

– Разработано ли лечение несахарного диабета?

– Да. При центральной форме используется синтетический вазопрессин (в виде таблеток, спрея). Подбор дозы и формы приёма проводится индивидуально, с учётом особенностей конкретного пациента.

При почечной форме используется определённый вид мочегонных препаратов и нестероидных противовоспалительных средств, а также диета с низким содержанием натрия. Может возникнуть вопрос: а для чего же назначаются мочегонные, если человек и без того теряет воду? Исследования выявили, что при использовании таких мочегонных сокращается объём внеклеточной жидкости и усиливается обратное всасывание воды в почках.

Безусловно, лечат и основное заболевание, ставшее причиной появления несахарного диабета.

– Нужно ли при несахарном диабете соблюдать диету?

– Особенности питания при нефрогенной форме несахарного диабета заключаются в ограничении потребления поваренной соли, включении в рацион продуктов, богатых калием.

При центральной форме патологии и нормальной работе центра жажды диета обычная. При нарушенной работе центра жажды регулируется питьевой режим: доктор подбирает пациенту объём жидкости, который тот может выпивать.

– Ольга Аркадьевна, есть ли особенности возникновения, проявлений, диагностики и лечения несахарного диабета у беременных женщин?

– Несахарный диабет может быть, как у женщины, которая была больна им до наступления беременности, так и развиваться именно в период беременности. В последнем случае в плаценте вырабатывается особый фермент, который разрушает вазопрессин. После завершения беременности несахарный диабет проходит.

Принципы диагностики и лечения такие же. Одна из особенностей: при необходимости выполнения МРТ во время беременности не вводится контрастный препарат.

Пациенток с несахарным диабетом наблюдают гинеколог и эндокринолог.

– Возможна ли профилактика несахарного диабета?

– Да. Необходимо вовремя лечить заболевания почек, своевременно обращаться к врачу при возникновении любых жалоб (головных болей, головокружения и т.д.) и проходить соответствующее обследование (МРТ головного мозга и другие назначаемые доктором исследования). Для предотвращения инфекционных патологий головного мозга следует соблюдать правила общения с животными, тщательно мыть руки с мылом.

Несахарный диабет

Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы. Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно. Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.

Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона. Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса. Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.

Классификация несахарного диабета

Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания. В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому. Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка. В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.

Идиопатический несахарный диабет

Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.

Почечный несахарный диабет

Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.

Осложнения несахарного диабета

Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием. Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния. В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма. Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.

Прогноз при несахарном диабете

Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество. При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза. Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.

Причины несахарного диабета

Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.

Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:

• опухоль головного мозга;
• травмы головы;
• послеоперационные осложнения (операции на мозге);
• сифилис;
• саркоидоз;
• энцефалит;
• множественные очаги поражения при опухоли легких и груди;
• болезни почек;
• анемия (серповидно-клеточная);
• врожденные патологии;
• почечная недостаточность;
• употребление медикаментов, которые токсично влияют на почки;
• дисбаланс калия и кальция в крови;
• поликистоз;
• амилоидоз;
• повреждение мозгового вещества.

При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.

Симптомы несахарного диабета

Зачастую начинается болезнь внезапно, в редких случаях развитие заболевание может начинаться постепенно.

Несахарный диабет — симптомы первичного характера:

• постоянное чувство сильной жажды;
• астое мочеиспускание.

Эти симптомы являются показателями обоих форм несахарного диабета, а также беспокоят больного одинаково, как днем, так и ночью. За сутки больной может производить 3-15 литров мочи, в тяжелых случаях до 20 литров.

Несахарный диабет — симптомы, лечение которых нельзя откладывать:

• наличие признаков обезвоживания (сухая кожа и слизистые оболочки), потеря веса;
• растяжение и опущение желудка из-за потребления большого количества жидкости;
• снижение аппетита, развитие гастрита и колита, возможные запоры. Это связано с тем, что организм не вырабатывает достаточное количество ферментов из-за большого объема воды;
• растяжения мочевого пузыря;
• слабое потоотделение;
• пониженное артериальное давление и учащенное сердцебиение;
• возможно появление тошноты, рвоты;
• быстрая утомляемость;
• повышение температуры тела;
• возможно, ночное недержание мочи.

Кроме таких симптомов, у больного могут развиться психические и эмоциональные нарушения: головные боли, нарушение или отсутствие сна, депрессивные состояния, раздражительность. Эти симптомы являются основными, но могут отличаться в зависимости от возраста и пола больного.

Диагностика несахарного диабета

Первыми признаками для проведения полной диагностики пациента, являются его жалобы на общее состояние организма, а также неправильную работу некоторых функций. Опираясь на эти жалобы, врач назначает комплекс диагностических мероприятий, благодаря которому открывается полная картина заболевания.

Для диагностики назначается следующее:

1. Обследование рентгеном;
2. Офтальмологический осмотр;
3. МРТ;
4. Ультразвуковое обследование
5. В редких случаях проводят биопсию почек;
6. Тест на полиурию;
7. Тест с сухоядением.

По результатам анализов, диагноз — несахарный диабет — устанавливается если:

• больной имеет выраженное чувство жажды;
• выделяется за сутки более 3 литров мочи;
• содержание натрия повышено;
• плотность мочи достаточно низкая;
• содержание АДГ ниже нормы.

Лечение несахарного диабета

Лечение сахарного диабета зависит от того, какой формы заболевание у пациента.

Если у пациента симптоматическая форма, то лечение направлено на устранение симптомов проявления заболевания, например, удаление опухоли. При любой форме несахарного диабета больному назначаются антидиуретическая терапия — прием гормона АДГ. Такие медикаменты принимаются перорально или путем закапывания в нос. Если форма несахарного диабета центральная, то больному будет назначен препарат, который стимулирует выработку АДГ.

Помимо приема антидиуретиков, больному назначается терапия, направленная на восстановление водного баланса. При такой терапии происходит диффузионное введение солевых растворов в организм в больших объемах. Частое мочеиспускание блокируется препаратами-диуретиками.

Кроме этого больному рекомендуется снижение употребления белка, для снижения нагрузки на почки, употребление углеводов и жиров должно быть на достаточном уровне.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Несахарный диабет

Несахарный диабет – довольно редкий недуг, связанный с нарушенным всасыванием жидкости почками. Это заболевание еще называют мочеизнурением, так как его развитие приводит к тому, что урина перестает концентрироваться и разведенная, в больших количествах, покидает организм.

Подобное заболевание возникает у животных, чаще всего собак и у людей, причем в любом возрасте. Естественно, что такой серьезный сбой в работе почек негативно отражается на функциональности всего организма. Как же проявляется болезнь и каким образом излечивается?

Что это такое?

Несахарный диабет — редкое заболевание (примерно 3 на 100 000), связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).

Встречается у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.).

Причины развития несахарного диабета

Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.

У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим, им страдают до 70 процентов больных. Генетический — это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.

Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.

Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:

1) Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:

• Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
• Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.
• Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.
• Аутоиммунные заболевания.
• Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.
• Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.
• Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.
• Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.

2) Почечный несахарный диабет — при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:

• повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;
• наследственный фактор – врожденная патология;
• серповидно-клеточная анемия;
• повышение калия или падение уровня кальция в крови;
• хроническая почечная недостаточность;
• амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;
• прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);
• иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.

Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины.

Классификация

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

1. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при пиелонефрите или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.
2. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.

Симптомы несахарного диабета

Самые первые признаки несахарного диабета — сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью. В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.

• Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.
• Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.
• Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

В дальнейшем по мере прогрессирования присоединяются следующие симптомы:

• Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается;
• Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела;
• Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь;
• За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам;
• Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм;
• Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение;
• Больной быстро устает;
• Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота;
• Может повыситься температура тела.
• Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез).

Поскольку жажда и обильное мочеиспускание продолжаются и в ночные часы, у больного появляются психические и эмоциональные нарушения:

• эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность;
• бессонница и головные боли;
• понижение умственной активности.

Таковы признаки несахарного диабета в типичных случаях. Однако проявления недуга могут несколько отличаться у мужчин и женщин, а также детей.

Диагностика

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

• выраженной жажде
• объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
• гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
• повышенного содержания натрия
• гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)
• низкой относительной плотности мочи ( <1010)

Для выяснения причины заболевания тщательно анализируются результаты рентгенологического, офтальмологического и психоневрологического обследований. Необходимо проводить магнито-резонансную томографию головного мозга.

Как лечить несахарный диабет?

Успешный исход терапии при данной патологии заключается в точном определении и устранении главной причины, вызывающей сбои выработки вазопрессина, например, опухоли или метастазов в мозгу при центральной форме несахарного диабета.

Препараты при несахарном диабете подбирает лечащий врач, все они являются синтетическим аналогом антидиуретического гормона. В зависимости от продолжительности действия препарата лекарство следует принимать несколько раз в сутки или 1 раз в несколько дней (препараты пролонгированного действия).

При диабете несахарного типа центральной формы чаще всего используют препараты Карбамазепин или Хлорпропамид – эти средства стимулируют выработку и выделение вазопрессина. С целью предотвращения обезвоживания организма на фоне обильного и частого мочеиспускания внутривенно капельно пациенту вводят солевые растворы.

Лечение несахарного диабета у женщин заключается в дополнительной консультации гинеколога и коррекции менструального цикла.

Правила питания

Всем известно, что у пациентов с сахарным диабетом «особые» отношения с сахарами. Но что же можно сказать про питание, если заболевание несахарное? В этом случае ограничение коснется другого продукта – соли. Если пациент не страдает почечной недостаточностью, то возможна замена соли на диетическую добавку, например, Санасол.

Диета при данном недуге подразумевает ограничение потребления белковой пищи (не более 70 г в сутки). Больному рекомендуют диетический стол №7.

В рацион включают следующие продукты и напитки:

1. Ягоды и фрукты с кисло-сладким вкусом.
2. Овощи в свежем виде.
3. Свежеотжатые соки, квас, чаи – травяные и зеленые.
4. Вода с лимонным соком.
5. Кисломолочные продукты и напитки.
6. Постные виды мяса.
7. Нежирные сорта рыбы, морепродукты.

Прогноз

Идиопатический несахарный диабет при условии адекватной заместительной терапии опасности для жизни больного не представляет, однако и выздоровление при данной форме невозможно.

Несахарный диабет, который возник на фоне каких-либо иных заболеваний, в ряде случаев проходит самопроизвольно после устранения причины, вызвавшей его.

Несахарный диабет у женщин: симптомы и лечение

Всем известно такое заболевание как сахарный диабет, но мало кто слышал о несахарном диабете. Несмотря на то, что данные заболевания по звучанию почти совпадают, означают они совсем не одно и то же. Несахарный диабет представляет собой нарушение функции гипофиза, или гипоталамуса. Появляется заболевание тогда, когда в организме происходит острая нехватка пептидного гормона гипоталамуса – вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ). Несахарный диабет встречается очень редко, примерно 3 человека из 100 тысяч страдают данным недугом. Рассмотрим, как проявляется несахарный диабет у женщин.

Типы заболевания

Несахарный диабет имеет два основных вида:

1. Первый вид связан с патологиями головы или гипоталамуса. Называется центральным. Он развивается по причине нарушения выведения или образования вазопрессина. Первый тип бывает симптоматическим и идиопатическим. Симптоматический может появиться из-за заболеваний организма вследствие различных причин (сотрясение мозга, энцефалит). Идиопатический развивается в результате наследственности.
2. Второй вид называется почечным. Он появляется из-за уменьшения чувствительности ткани почек к воздействию того же вазопрессина. Данный тип диабета намного реже, чем первый. Почечный диабет может развиваться в результате повреждения клеток почек лекарствами или, если имеется врожденная предрасположенность.

Симптомы несахарного диабета

Заболевание может проявиться внезапно, а может возникать и развиваться постепенно, в течение продолжительного времени.

Основными и первостепенными признаками появления несахарного диабета является обильное выделение мочи от 6 до 15 л. в сутки и сильная жажда, особенно характерны данные симптомы для ночного времени.

Несахарный диабет у женщин имеет практически те же самые признаки, что и мужчин за исключением некоторых:

• нарушение цикла менструаций;
• бесплодие;
• у беременной женщины может случиться выкидыш.

Кроме вышеуказанных наблюдаются следующие симптомы:

• дегидратация организма;
• слизистые оболочки рта и кожа становятся сухими;
• резко снижается вес тела;
• живот становится раздутым, опускается вниз;
• пропадает аппетит;
• возникают запоры;
• мочевой пузырь растягивается;
• выделение пота практически не ощущается;
• сердце бьется часто, иногда падает артериальное давление;
• редко возможна тошнота или рвота;
• человек быстро утомляется;
• возможно повышение температуры;
• может появиться энурез;
• бессонница, плохой сон;
• болевой синдром в голове;
• человек становится раздражительным;
• умственная активность значительно снижается.

Симптомы заболевания у мужчин и женщин отличаются. Для женщин запущенное состояние болезни может грозить бесплодием и выкидышем.

Причины несахарного диабета у женщин

Причины зависят от типа заболевания. В первом типе ими являются:

• опухоль в гипоталамусе;
• осложнения после операций на головной мозг;
• энцефалиты;
• различные травмы и повреждения головы;
• нарушение кровообращения в гипоталамусе;
• метастазы при злокачественной опухоли (рака) в мозг (они способы препятствовать полноценной деятельности гипофиза);
• генетические факторы, способствующие появлению данной патологии.

Со стороны почечной системы причинами являются:

• врожденный диабет;
• патологии почек;
• серповидноклеточная анемия;
• амилоидоз;
• поликистозная болезнь почек;
• недостаточность в почках хронического типа;
• прием медикаментов, которые отрицательно влияют на почки и их ткань.

Причинами появления несахарного диабета также стать:

• снижение элемента кальция;
• увеличение элемента калия;
• сифилис;
• ОРВИ, грипп или аналогичные заболевания;
• пожилой возраст;
• часто болеющие или ослабленные болезнями люди и т.д.

Примерно около 1/3 случаев заболеваний несахарным диабетом имеют непонятное происхождение. В большинстве ситуаций врачам так и не удалось объяснить на основании чего болезнь появилась.

Методика обнаружения заболевания

Заболевание обнаружить достаточно просто. Врач, который занимается подобными патологиями – эндокринолог. Если вы ощущаете большинство симптомов данной болезни, то первым делом стоит отправиться именно к врачу-эндокринологу.

При первом посещении врач проведет «собеседование». Оно позволит узнать, сколько воды выпивает женщина в сутки, имеются ли проблемы с менструальным циклом, мочеиспусканием, есть у нее эндокринные патологии, опухоли и т.д.

Если после такого предварительного обследования врач замечает наличие несахарного диабета, то больного отравляют на дополнительные процедуры.

Специалист, который занимается лечением и может подтвердить наличие несахарного диабета – это врач-эндокринолог.

Для обнаружения несахарного диабета применяется несколько видов обследований.

Метод диагностики	Что позволяет узнать
Анализ мочи и крови	Свертываемость крови. Суммарную концентрацию всех частиц в моче, плотность мочи
МРТ	Позволяет увидеть наличие опухоли или др. серьезного нарушения, заболевания в головном мозге
Рентген	Обследует череп, месторасположения гипофиза
УЗИ органов почек	Наличие патологий в почках
УЗИ головного мозга	Наличие патологий в головном мозге
Биохимический анализ	Наличие в крови мочевины, кальция, сахара, натрия, калия, газа азота и их количество, уровень
Проба Зимницкого и таблетки Минирина	Подробное исследование мочи, которое позволяет выявить количество мочи, плотность и т.д.

Также эндокринолог может отправить на обследование к невропатологу и нейрохирургу. Благодаря различным методам диагностики и обследований у различных специалистов можно точно поставить диагноз, и выявить на какой стадии находится болезнь.

Осложнение несахарного диабета у женщин

Несахарный диабет опасное заболевание, так как имеет множество последствий и осложнений для организма.

Осложнения заболевания:

1. Прекращение питья. Некоторые пациенты считают, что если не будут много пить, то желание мочеиспускания уменьшится, но это далеко не так. Если человек при несахарном диабете перестанет пить, опорожнения все равно будут происходить. Кроме того, в организме начнется сильнейшее обезвоживание, масса тела начнет уменьшаться и т.д.
2. Употребление чрезмерного количества воды. Человек, который пьет больше, чем положено получит растяжение желудка, мочевой пузырь также растянется, растянутся и почечные лоханки.
3. Нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы.
4. Нервная система с осложнением течения заболевания страдает еще больше. Появляются неврозы, депрессия, человек не может спать.
5. Нарушается менструальный цикл.

При несахарном диабете нельзя переставить пить, но и нельзя пить слишком много. Желательно пить только воду, умеренно, небольшими глотками.

Все эти осложнения обычно появляются тогда, когда человек не понимает, что ему нужно обратиться за помощью к медикам или не хочет этого делать. При несахарном диабете состояние больного ухудшается достаточно быстро и может привести к летальному исходу, только своевременное обращение к врачам исправит данную ситуацию.

Лечение несахарного диабета у женщин

Несахарный диабет лечится путем устранения причины его появления, если такое возможно, а сама терапия назначается в зависимости от вида недуга.

Лечение 1 типа

В терапии центрального диабета важно установить сколько литров жидкости теряет женщина и исходя из этого врач решает какие назначать лекарственные препараты или можно ограничиться только специальной диетой.

Количество теряемой жидкости (за сутки)	Предпринимаемые меры
> 4 л.	Медикаментозные средства в этом случае не применяются. Врачи при такой потере жидкости назначают диета и рекомендуют восполнять утраченную жидкость
< 4 л.	Лекарственные средства в данной ситуации назначаются. Используется заместительная терапия, то есть назначаются вещества аналогичные гормону вазопрессин, или лекарства, которые стимулируют выработку гормона

Минимирин применяют внутрь во время приема пищи. Доза лекарства определяется для каждого больного индивидуально. За час до приема таблеток рекомендуется уменьшить количество выпиваемой жидкости и контролировать этот процесс еще в течение 8 часов после принятия лекарства.

Карбамазепин, Хлорпропамид, Мисклерон применяются для стимулирования выработки гормона вазопрессина.

Лечение 2 типа

При терапии второго типа также важно обеспечить поступление жидкости в организм. Среди медикаментозных средств назначают мочегонные диуретики, которые уменьшают количество вырабатываемой мочи, противовоспалительные средства.

Лекарства, которые снижают выработку мочи, например, Индапамид или Триампур.

Данные медикаментозные препараты применяются с той целью, чтобы препятствовать, останавливать обратный процесс всасывания хлора в каналах почек. Вследствие чего происходит уменьшение в крови количества натрия и начинается усиленный процесс, при котором вода обратно всасывается в органы и ткани.

Противовоспалительные лекарственные средства при данном заболевании применяются для того, чтобы уменьшить поступление веществ в мочевой канал нефрона, что способствует снижению количеству мочи и увеличению ее осмоляльности.

Не принимайте медикаментозные средства в качестве терапии данного заболевания самостоятельно, обязательно проконсультируйтесь со специалистом.

Питание при диабете несахарном

В лечении несахарного диабета требуется обязательное соблюдение должного питания. Диета при данном заболевании предполагает:

• уменьшение количества мочи;
• усмирение жажды;
• восполнение полезных веществ, которые утрачиваются при опорожнении.

Диета заключается в следующем:

1. Снизить употребление соли. Разрешено всего 5 – 6 гр. в сутки. Для того, чтобы контролировать процесс поступления соли в организм, рекомендуется пищу готовить без ее добавления, а есть ее добавляя в пищу самому в том количестве, которое разрешено.
2. Включить в меню сухофрукты. В них содержится большое количество калия, которые способствуют выработке вазопрессина.
3. Исключить сладости. Сладкие блюда и продукты усиливают жажду, равно как и алкоголь, а также сладкие газированные напитки, поэтому их точно нужно убрать из рациона.
4. Свежие овощи, фрукты, ягоды, в них содержится много полезных витаминов и веществ.
5. Разрешены молоко, кисломолочные продукты.
6. Свежевыжатые соки, компоты (желательно домашние), морсы также будет полезно включить в свое меню.
7. Нежирная рыба, морепродукты, мясо не жирных сортов.
8. Яичный желток. Белки употреблять не рекомендуется, потому что они усиливают нагрузку на почки.
9. Жиры (масло в любом виде), углеводы (макароны, хлеб, картофель) должны быть обязательно включены в ежедневный рацион.

Принимать пищу лучше часто, но маленьким порциями. Желательность разделить приемы пищи на 5 – 6 порций за сутки.

Народная медицина при несахарном диабете

Среди рецептов народной медицины много тех, которые направлены на устранение симптомов, проявляющихся при несахарном диабете. Приведем несколько полезных рецептов.

Настой из лопуха

Ингредиенты:

• корень лопуха (60 гр.);
• кипяток (1 л.).

Приготовление и применение настоя:

Корень растения измельчают и засыпают в термос. Заливают измельченный корень крутым кипятком. Настаивают, если готовят с вечера, то до утра. Принимают настой три раза в сутки по 150 мл.

Польза: настой значительно уменьшает жажду и количество вырабатываемой мочи.

Настой из пустырника

Ингредиенты:

• пустырник (1 часть);
• корень валерианы (1 часть);
• шишки хмеля (1 часть);
• плоды шиповника (1 часть);
• мята (1 часть);
• кипяток (250 мл.).

Приготовление и применение:

Все растительные ингредиенты смешивают и тщательно измельчают. Берут 1 ложку смеси и заливают кипятком. Настаивают час. Принимают в количестве 70 – 80 мл. перед сном.

Польза: настой успокаивает организм, снимает раздражительность, улучшает сон.

Отвар на основе бессмертника и дельфиниума

Ингредиенты:

• соцветия бессмертника (1 часть);
• трава дельфиниума, или живокости (1 часть);
• кипяток (0,5 л.).

Приготовление и применение:

Растения измельчают и смешивают. Смесь (1 ст.л.) заливают кипятком. Оставляют настаиваться до утра. Настой процеживают и принимают с интервалом в 4 часа по 1/3 стакан.

Польза: устраняет сухость в ротовой полости, усмиряет жажду, уменьшает мочеиспускание.

Видео — Несахарный диабет: симптомы, лечение и диагностика

Несахарный диабет – редкое, но опасное заболевание. При появлении первых симптомов патологии следует незамедлительно обратиться к специалисту. Для организма женщины несахарный диабет может стать большой проблемой, так если его запустить может развиться бесплодие, а если женщина беременна, то произойти выкидыш. Своевременное обращение к специалисту позволяет выявить причину, устранить ее, быстро избавиться от симптомов недуга и не допустить возникновение осложнений, которые особенно нежелательны женщинам.