Опухоль Вильмса у детей — причины, симптомы и лечение. Опухоль Вильмса: важно обнаружить болезнь вовремя

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса, также называемая нефробластомой, является редкой формой рака почки, которой чаще всего страдают дети. Это наиболее распространенный вид рака почек у детей. Опухоль Вильмса чаще всего поражает детей в возрасте от 3 до 4 лет, и встречается намного реже у детей старше 5 лет.

Опухоль Вильмса чаще всего происходит обнаруживается в одной почке, хотя иногда могут быть поражены одновременно две почки.

Улучшение качества диагностики и лечения опухоли Вильмса улучшило прогноз для детей с этим заболеванием. Прогноз для большинства детей с опухолью Вильмса хороший.

Опухоль Вильмса не всегда имеет признаки и симптомы. Дети с опухолью Вильмса могут выглядеть здоровыми, или же у них могут присутствовать следующие симптомы:

  • Увеличение живота
  • Опухоль в брюшной полости, которую можно прощупать
  • Боли в животе
  • Лихорадка
  • Кровь в моче

Обратитесь к врачу вашего ребенка, если вы заметили какие-либо признаки или симптомы, которые беспокоят вас. Признаки и симптомы, связанные с опухолью Вильмса не являются специфическими для этого состояния и с большей вероятностью могут быть вызваны чем-то другим.

Пока не ясно, что вызывает опухоль Вильмса.

Известно, что рак возникает, когда в ДНК клеток появляются ошибки (мутации), вследствие чего клетки начинают бесконтрольно делиться, расти и, в отличие от нормальных клеток, не погибают и формируют опухоль. Опухоль Вильмса развивается, когда этот процесс происходит в клетках почек.

В небольшом числе случаев, ошибки в ДНК, которые приводят к развитию опухоли Вильмса, передаются от родителей к детям, однако в большинстве случаев заболевание не является наследственным.

Факторы, которые могут увеличить риск развития опухоли Вильмса, включают в себя:

  • Расовые особенности. Чернокожие дети имеют несколько более высокий риск развития опухоли Вильмса, чем дети других рас. Дети азиатского происхождения – менее высокий риск.
  • Наличие в семейном анамнезе опухоли Вильмса. Если у кого-либо в семье была опухоль Вильмса, то у ребенка имеется повышенный риск развития этого заболевания.

Опухоль Вильмса встречается чаще у детей с определенными отклонениями, присутствующих при рождении, в том числе:

  • Аниридия. Состояние, при котором радужка – цветная часть глаза – образует только частично или вовсе отсутствует.
  • Гемигипертрофия. Состояние, при котором одна сторона тела заметно больше, чем другая.
  • Неопустившиеся яички. Одно или оба яичка не опускаются в мошонку (крипторхизм).
  • Гипоспадия. Отверстие уретры (мочеиспускательного канала) открывается не на кончике пениса, а находится на задней поверхности полового члена.

Опухоль Вильмса может быть частью редких синдромов, в том числе:

  • WAGR синдром. Этот синдром включает в себя опухоль Вильмса, аниридию, аномалии половых органов и мочевой системы, а также умственную отсталость.
  • синдром Дениса-Драша. Этот синдром включает в себя опухоль Вильмса, заболевания почек и развитие мужского псевдогермафродитизма , когда у ребенка есть яички, но организм имеет признаки, характерные для женского.
  • синдром Беквит-Видемана. Для этого синдрома характерны увеличение органов брюшной полости, образовние пуповинных грыж и увеличение языка (макроглоссия).

Начните с посещения семейного врача или педиатра, если у вашего ребенка есть признаки или симптомы, которые беспокоят вас. Если у вашего ребенка выявлена опухоль Вильмса, вы можете быть направлены к врачу, который специализируется на лечении рака (онкологу), или хирургу, который специализируется на операциях на почках.
К приему врача желательно подготовиться заранее, поскольку время приема ограничено, а обсудить нужно многое. Приведенная ниже информация может помочь вам подготовиться и подскажет, чего можно ожидать от вашего врача.

Что вы можете сделать

  • Составьте список всех лекарственных препаратов, витаминов и пищевых добавок, которые ваш ребенок принимает.
  • Попросите члена семьи или друга пойти с вами. Иногда может быть трудно запомнить всю информацию, которую дает вам врач. Сопровождающий вас запомнит то, что вы пропустили или забыли.
  • Записывайте вопросы, чтобы задать их врачу.

Подготовьте список вопросов к врачу. Это поможет вам извлечь максимум пользы из посещения врача. Расположите вопросы в порядке убывания важности. В случае опухоли Вильямса некоторые основные вопросы, которые стоит задать врачу, включают:

  • Что наиболее вероятной причиной симптомов моего ребенка?
  • Существуют ли другие возможные причины этих симптомов?
  • Какие обследования нужно пройти моему ребенку? Эти обследования требуют специальной подготовки?
  • На какой стадии находится заболевание моего ребенка?
  • Какие методы лечения существуют, и которые вы рекомендуете?
  • Каких типов побочных эффектов можно ожидать от каждого из методов лечения?
  • Существуют ли какие-либо альтернативы основному подходу, который вы предлагаете?
  • Нужно ли мне ограничить режим моего ребенка или изменить его диету во время лечения?
  • Каков прогноз моего ребенка?
  • Возможен ли рецидив заболевания?
  • Существуют ли какие-либо брошюры и другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?
READ
Таблетки Преднизалон от аллергии: инструкция по применению

В дополнение к вопросам, которые вы подготовились, не стесняйтесь задавать любые другие вопросы во время визита.

Чего ожидать от врача
Будьте готовы ответить на них – это позволит сэкономить время для обсуждения того, что волнует вас. Вероятно, ваш врач спросит вас:

  • Когда вы впервые заметили симптомы у вашего ребенка?
  • В вашей семье существует семейный анамнез онкологических заболеваний, в том числе в детском возрасте?
  • Есть ли у ребенка семейный анамнез каких-либо врожденных дефектов, особенно половых органов или мочевыводящих путей?

Для того, чтобы диагностировать опухоль Вильмса, врач вашего ребенка может прибегнуть к следующим диагностическим методам:

  • Общий осмотр. Врач будет стараться выявить возможные признаки опухоли Вильмса.
  • Анализы крови и мочи. Анализы крови не могут обнаружить опухоль Вильмса, но они могут дать врачу информацию об общем состоянии здоровья вашего ребенка.
  • Визуализирующие методы исследования. Изображения, полученные с помощь визуализирующих методов исследования, могут помочь врачу определить, есть ли у вашего ребенка опухоль почки. Визуализирующие методы исследования могут включать в себя ультразвуковое исследование, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).
  • Хирургическое вмешательство. Если у ребенка есть опухоль почки, врач может рекомендовать удаление опухоли или всей почки, чтобы определить, является ли опухоль злокачественной. Опухоль исследуют в лаборатории, чтобы определить, является ли она злокачественной и из каких типов клеток она сформирована. Эта операция может быть частью лечения опухоли Вильмса.

Определение стадии заболевания
После того, как опухоль Вильмса была выявлена, врачу необходимо определить стадию заболевания. Врач может назначить рентгенографию или КТ грудной клетки и сканирование костей, чтобы определить, распространился ли рак за пределы почки.
Определение стадии заболевания необходимо, чтобы выбрать верный вариант лечения. Стадии опухоли Вильмса:

  • Стадия I. Опухоль обнаруживается только в одной почке и может быть полностью удалена хирургическим путем.
  • Стадия II. Опухоль распространилась на окружающие ткани и анатомические структуры, такие как жировая ткань или кровеносных сосудов, но она по-прежнему может быть полностью удалена хирургическим путем.
  • Стадия III. Опухоль распространилась за пределы области почек в близлежащие лимфатические узлы или другие анатомические структуры внутри брюшной полости и не может быть полностью удалена хирургическим путем.
  • Стадия IV. Опухоль распространилась в отдаленные органы, таких как легкие, печень, кости или мозг.
  • Стадия В. Раковые найдены в обеих почках.

Лечение опухоли Вильмса, как правило, включает в себя хирургическое вмешательство и химиотерапию, однако план лечения может варьировать в зависимости от стадии заболевания. Поскольку этот вид рака встречается редко, ваш врач может порекомендовать вам обратиться в детский онкологический центр, который имеет опыт лечения этого вида рака.

Хирургическая операция по удалению всей или части почки
Лечение опухоли Вильмса обычно начинается с хирургического вмешательства для удаления всей почки или ее части (нефрэктомия). Операция также используется для подтверждения диагноза, так как ткань, которая удаляется во время операции, направляется в лабораторию, чтобы определить, является ли она злокачественной.
Хирургические вмешательства по поводу опухоли Вильмса может включать в себя:

  • Удаление части пораженной почки. Резекция предполагает удаление опухоли и части почечной ткани, окружающей ее. Частичная нефрэктомия может быть показана, если опухоль очень мала или если ваш ребенок имеет только одну функционирующую почку.
  • Удаление пораженной почки и окружающих тканей. При радикальной нефрэктомии, врачи удаляют почку и окружающие ткани, включая мочеточник и надпочечник. Соседние лимфатические узлы также могут быть удалены. Оставшаяся почка может увеличить свой потенциал и взять на себя всю работу по фильтрации крови.
  • Удаление обеих почек полное или частичное. Если поражены обе почки, хирург старается удалить как можно больший объем опухоли почек. В небольшом числе случаев, это может означать удаление обеих почек. Это означает, что ваш ребенок будет нуждаться в проведении гемодиализа для очищения крови. Однако в дальнейшем может быть выполнена трансплантация почки, после чего гемодиализ не потребуется.
READ
Эффективные таблетки при недержании мочи у женщин — описание препаратов

Химиотерапия
Химиотерапия – это использование мощных лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток во всем организме. Химиотерапия, как правило, включает комбинацию препаратов, которые вместе уничтожают раковые клетки. Химиотерапевтические препараты могут быть введены внутривенно или в виде таблеток.
Какие побочные эффекты появятся у вашего ребенка, будет зависеть от используемых препаратов. Наиболее распространенные побочные эффекты включают тошноту, рвоту, потерю аппетита, выпадение волос и частые инфекции. Спросите врача вашего ребенка, какие побочные эффекты могут возникнуть во время лечения, и есть ли вероятность развития каких-либо потенциальных отдаленных осложнений.
Химиотерапия может быть использована до операции, чтобы уменьшить размеры опухоли и сделать ее удаление более простым. Химиотерапия может быть также проведена после операции, чтобы убить раковые клетки, которые могли остаться в организме. Если заболевание находится на поздней стадии и опухоль не может быть удалена, также прибегают к химиотерапии.
В случае, если поражены обе почки, химиотерапию проводят перед хирургическим вмешательством. Это позволяет увеличить вероятность того, что хирурги смогут спасти хотя бы одну почку, поскольку в противном случае потребуется проведение заместительной почечной терапии – гемодиализа.

Лучевая терапия
Лучевая терапия – это использование мощных видов излучения, например, рентгеновского, для уничтожения раковых клеток.
Во время сеанса лучевой терапии ваш ребенок располагается на столе и большая машина движется вокруг него, направляя излучение на область проекции опухоли. Возможные побочные эффекты включают тошноту, диарею, слабость и поражение кожи по типу солнечного ожога.
Лучевая терапия может быть использована после операции, чтобы уничтожить раковые клетки, которые не были удалены во время операции, а также в тех случаях, когда опухоль распространилась на другие участки тела.

Клинические испытания
Детский врач может рекомендовать участие в клинических испытаниях. Эти научные исследования позволяют вашему ребенку испытать новейшие методы лечения рака, но они не могут гарантировать лечение.
Обсудите преимущества и риски клинических испытаний с врачом вашего ребенка. Большинство детей, больных раком, участвует в клинических испытаниях. Тем не менее, для этого требуется согласие от вас и вашего ребенка.

Вот несколько советов, которые помогут вам и вашей семье легче пережить болезнь ребенка:

  • Возьмите любимую игрушку или книгу с собой в клинику, чтобы занят ребенка во время ожидания.
  • Будьте с ребенком во время обследования или лечения, если это возможно. Используйте слова, которые он понимает, чтобы описать то, что будет происходить.
  • Находите время для игр с ребенком. Игра может быть очень полезна. В больницах обычно есть игровые комнаты для детей, проходящих лечение. Часто в игровой комнате присутствуют сотрудники больницы, которые являются частью команды лечения и прошли обучение по вопросам развития ребенка, отдыха, психологии или социальной работы. Если ваш ребенок должен оставаться в своей палате, физиотерапевт или врач-реабилитолог может прийти к ребенку.
  • Следите за самочувствием вашего ребенка за пределами больницы. Если он или она чувствует себя достаточно хорошо, поощряйте участие в общественных мероприятиях. Иногда ваш ребенок будет казаться уставшим или вялым, особенно после химиотерапии или лучевой терапии, так что время для полноценного отдыха тоже необходимо.
  • Ежедневно записывайте сведения о состояния вашего ребенка в домашних условиях: температура тела, самочувствие, характер сна, какие лекарственные препараты он получал и какие побочные эффекты отмечались. Поделитесь этой информацией с врачом вашего ребенка.
  • Пусть ребенок питается как обычно, если врач вашего ребенка разрешает. Готовьте его любимые продукты, когда это возможно. Если ваш ребенок проходит курс химиотерапии, его аппетит может уменьшится. Поскольку ребенок начинает есть меньше твердой пищи, убедитесь, что он употребляет больше жидкости.
  • Поощряйте хорошую гигиену полости рта у вашего ребенка. Полоскание рта может быть полезно при стоматите или повышенной кровоточивости десен. Используйте бальзам для губ или вазелин, чтобы смягчить потрескавшиеся губы. В идеале, ваш ребенок должен пройти необходимое стоматологическое лечение до начала лечения рака. Прежде чем планировать посещения стоматолога, обсудите это с врачом.
  • Консультируйтесь с врачом перед любыми прививками, потому что лечение рака влияет на иммунную систему.
  • Будьте готовы поговорить с другими детьми о болезни. Расскажите им об изменениях, которые произойдут с их братом или сестрой, таких как выпадение волос и слабость.
  • Попросите о поддержке со стороны клиники или сотрудников больницы. Ищите организации для родителей детей, больных раком. Родители, которые уже прошли через это могут обеспечить вам поддержку и дать надежду, а также практические советы, например, они могут рассказать, какие продукты можно предложить ребенку, если его тошнит. Узнайте у врача вашего ребенка о местных группах поддержки.
READ
Супрастин ребенку в 5 лет: дозировка в таблетках, сколько давать, инструкция по применению

Не существует методов профилактики развития опухоли Вильмса.

Если у ребенка есть признаки и симптомы, которые увеличивают риск развития опухоли Вильмса, врач вашего ребенка может рекомендовать периодически проходить УЗИ почек. Хотя этот скрининг не может предотвратить развитие опухоли Вильмса, он может помочь обнаружить заболевание на ранней стадии, когда вероятность успешного лечения наиболее высока.

Нефробластома: симптомы и лечение у детей и взрослых

как вылечить нефробластому

Нефробластомой или опухолью Вильмса называют солидную высокозлокачественную опухоль почечной ткани. Нефробластома развивается из мутировавших клеток еще в пренатальный период, чаще образуется из клеток-предшественников нефроцитов. Представляет собой наиболее распространенный рак почек в детском возрасте – 5,5% всех известных онкопатологий. От данного вида неоплазии страдает один ребенок из 100 тыс. Злокачественность wilms tumor заключается в стремительном росте и ранней малигнизации. У 10% детей заболевание диагностируется уже с метастазами. Лечение нефробластомы у взрослых также сопряжено с поздним выявлением.

Причина аномального роста клеток при нефробластоме до конца не изучена. Ученые склоняются к генетической природе онкозаболевания и связывают развитие опухоли с хромосомными изменениями. Ген WT1 и другие гены 11-ой хромосомы важны для естественного формирования почек, поэтому возникающие аномалии повышают вероятность заболеть нефробластомой.

  1. WAGR – врожденный раковый синдром;
  2. Беквита-Видемана, при котором увеличивается объем органов и общий вес;
  3. Дениса Дрэша, отличающийся недоразвитием половых органов;
  4. болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа).

Кроме того, следует обратить внимание на семейный анамнез – случаи заболевания у близких родственников, наличие патологии у которых может объяснить этиологию конкретного случая нефробластомы.

Симптомы при нефробластоме

Заболевание может проявляться:

  • болью в животе;
  • примесью крови в моче;
  • резким снижением веса;
  • беспричинно высокой температурой тела;
  • расстройством стула (запор);
  • кашель (при метастазах в легких);
  • повышением АД.

У больных опухолью Вильмса бледная кожа, их беспокоит слабость, недомогание. Малыши часто раздражительны, плаксивы. По мере разрастания новообразования проявления болезни усиливаются и приобретают выраженный характер. Опухоль увеличивается в объеме, сдавливает близлежащие органы и ткани. В результате роста неоплазии в брюшной полости скапливается жидкость (асцит), на передней стенке живота проступают вены, появляются боли без точной локализации.

При обнаружении подозрительных симптомов израильские врачи рекомендуют обратиться к нефрологу, чтобы исключить или подтвердить онкозаболевание.

Лучшие онкологи Израиля в области лечения нефробластом

Доктор Офер Юсипович
Онкоуролог, клиницист, высококлассный специалист по роботизированной и лапароскопической хирургии, врач клиник Ассута, Ихилов

Доктор Дани Лотан
Нефролог, глава отделения гипертензии и нефрологии детской больницы Софра (в структуре клиники Шиба).

Профессор Хаим Мацкин
Опытный онкоуролог международного уровня, специализируется на онкопатологиях почек, врач клиники Ихилов.

Доктор Анджей Надо
Уролог, нефролог, хирург, зав.отделением лапароскопической урологии клиники Бейлинсон, принимает в отделении уроонкологии клиники Ассута.

Диагностика нефробластомы, цены

В детском возрасте опухоль практически не пальпируется. Обследование заключается в возможном проведении следующих методов:

  • лабораторное тестирование биологических жидкостей организма;
  • рентген грудной клетки;
  • УЗИ внутренних органов;
  • КТ — компьютерная томография;
  • ПЭТ-КТ, МРТ — позитронно-эмиссионная и магнитно-резонансная томографии;
  • биопсия с гистопатологией проводится до (тонкоигольная) или непосредственно в ходе операции по удалению опухоли.

Если методы визуализации не позволяют дифференцировать опухоль Вильмса от иных болезней, к примеру, от нейробластомы, врачи назначают дополнительную диагностику:

  • MIBG-сцинтиграфию;
  • миелограмму, исключающую метастазы в костный мозг;
  • анализ на специфические онкомаркеры

Обследование длится 3-4 рабочих дня и завершается консилиумом врачей смежных специальностей, которые ставят окончательный диагноз и назначают оптимальную для конкретного пациента программу лечения. Схема терапии формируется с учетом стадии и распространенности болезни, операбельности опухоли и типа нефробластомы, определенного по результатам гистологического анализа.

СТОИМОСТЬ ВОЗМОЖНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ

Биопсия печени, контролируемая МРТ/КТ

Ревизия биоптата предыдущих биопсий

Тест на генотип рака

Способы лечения нефробластомы

Программа лечения в клиниках Израиля подбирается индивидуально. Чем младше ребенок, тем больше у него шансов на быстрое выздоровление. Пациентам Doktorisrael доступны проверенные и перспективные методы борьбы с опухолью Вильмса.

  • Радиочастотная абляция – сжигание перерожденной ткани электродом, подведенным к опухоли через катетер.
  • Криоабляция – уничтожение атипичных клеток путем замораживания сверхнизкими температурами.
  • Лазерная вапоризация – выжигание опухоли лазером.
  • Радиотерапия – прицельное разрушение опухоли высокими дозами радиации при неоперабельных новообразованиях или для предотвращения послеоперационного рецидива.
  • Хирургия. Израильские врачи предпочитают лапароскопию открытой операции – иссечение и извлечение опухоли через небольшие проколы в передней стенке брюшины. Процедуру выполняют специальными миниатюрными инструментами, оснащенными мини-видеокамерой. Вмешательство обходится без серьезных кровопотерь, после операции у пациента не остается значительных шрамов, ребенок быстро восстанавливается. Тип операции зависит от степени вовлеченности в патологический процесс. При поражении опухолью Вильмса одной почки, новообразование удаляют с частью ткани –нефрэктомия, после которой уцелевшая почка берет на себя функции извлеченной. При поражении обеих почек врачи принимают решение, позволяющее избавиться от опухоли, сохранить оба или хотя бы один функционирующий орган. Метастазы в легких также удаляют хирургическим путем.

лечение нефробластомы в Израиле отзывы

Стоимость лечения нефробластомы в Израиле

Медицинская программа завершается реабилитацией маленьких пациентов. Израильские реабилитологи разрабатывают уникальный индивидуальный план восстановления ребенка после перенесенного онкозаболевания. Врачи назначают безопасные и эффективные процедуры, предупреждающие развитие осложнений, рецидивы и возвращающие малышей к здоровой жизни.

СТОИМОСТЬ ВОЗМОЖНОГО ЛЕЧЕНИЯ

Частичное иссечение почки (роботизированная хирургия DaVinci)

Облучение изотопом 90Y

Химиотерапия: сутки госпитализации, без учета стоимости медикаментов

Поиск и подготовка неродственного донора

ТКМ: 1 месяц стационарного лечения, 2 месяца амбулаторного наблюдения

Почему стоит пройти лечение нефробластомы в Израиле

Местные специалисты накопили многолетний клинический опыт успешного лечения нефробластомы у детей. Израильские врачи помогли тысячам маленьких пациентов, в том числе из-за рубежа, навсегда избавиться от онкозаболевания.

Лечение нефробластомы почек в Израиле отличается от терапии в странах СНГ по следующим параметрам:

  • Профессионализм медперсонала. Важно, чтобы процедуры и операции проводил опытный детский хирург-уролог или нефролог. В бывших соц.республиках, в отличие от Израиля, существует дефицит узкопрофильных специалистов по лечению нефробластомы у детей.
  • Техническая оснащенность клиник – огромная помощь в проведении качественного обследования и лечения. Медоборудование израильских клиник модернизируется каждые 2-5 лет.
  • Точный диагноз. Треть врачебных заключений, поставленных в странах Восточной Европы, не подтверждаются в Израиле.
  • Доступ к инновационным способам лечения, не требующим оперативного вмешательства. Специалисты Израиля регулярно обмениваются опытом с коллегами из стран передовой медицины. Профессиональные связи помогают совершенствовать уже существующие технологии, разрабатывать и внедрять новые методы борьбы с раком.
  • Высокий результат. 80% пациентов с нефробластомой достигают стойкой ремиссии после лечения в Израиле.
  • Психологический комфорт. В Израиле знают: ребенок в хорошем настроее быстрее идет на поправку. Палаты современной больницы оборудованы всем необходимым для развлечения, общения с ровесниками, учебы и отдыха. Процедуры проходят в игровой форме, медперсонал заботится о каждом пациенте.
  • Гарантированное сопровождение пациента и его близких в Израиле: помогаем получить приглашение на лечение, бронируем авиабилеты, арендуем жилье возле клиники, заботимся о медтуристах все время пребывания на территории иностранного государства.
  • Стоимость лечения нефробластомы в Израиле соответствует уровню и объему полученного сервиса.

Подозреваете у своего ребенка нефробластому? Не отчаивайтесь! В Израиле научились лечить детей с онкозаболеванием почек. Отзывы наших бывших пациентов – лучшая реклама израильского подхода к терапии рака. Нам благодарны тысячи иностранных семей, которые столкнулись с онкологией, и смогли ее победить. Не ждите конца пандемии — обращайтесь в Doktorisrael как можно скорее. Опухоль растет с каждым днем, поэтому используйте свой шанс победить болезнь прямо сейчас.

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса – это высокозлокачественное новообразование, поражающее паренхиму почек. Развивается у детей раннего возраста. Нередко протекает бессимптомно и обнаруживается при проведении очередного осмотра. При прорастании в чашечную систему возникает макрогематурия, при прорастании в окружающие ткани – болевой синдром. Могут выявляться слабость, недомогание, гипертермия, повышение АД, тошнота, рвота и нарушения стула. Опухоль Вильмса диагностируют на основании данных рентгенографии, экскреторной урографии, УЗИ, КТ и МРТ. Лечение – оперативные вмешательства, химиотерапия, лучевая терапия.

Опухоль Вильмса

Общие сведения

Опухоль Вильмса – эмбриональная неоплазия высокой степени злокачественности. Названа по имени Макса Вильямса – немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза данного новообразования, состоящего из эпителиальных, стромальных и эмбриональных клеток. Опухоль является самым злокачественным новообразованием почечной ткани у детей, составляет 20-25% от общего количества онкологических поражений почек у пациентов раннего возраста.

Обычно диагностируется до 5 лет. Может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают одинаково часто, средний возраст мальчиков на момент обнаружения объемного образования составляет 3 года 5 месяцев, девочек – 3 года 11 месяцев. В 4-5% случаев носит двухсторонний характер. У взрослых встречается исключительно редко, пациенты с опухолью Вильмса составляют 0,9% от общего числа больных с новообразованиями почек. Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкоурологии и нефрологии.

Опухоль Вильмса

Причины

Установлено, что опухоль Вильмса возникает в результате генетических мутаций, однако причина этих мутаций в большинстве случаев остается неизвестной. У 1-2% больных выявляется наследственная предрасположенность (есть случаи заболевания в семье). Вероятность развития новообразования повышается при некоторых пороках развития, в том числе – при аниридии (недоразвитие или отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофии (неравномерное развитие разных половин тела), крипторхизме и гипоспадии.

Данная патология выявляется при некоторых редких синдромах, например, при синдроме Дени-Дреша (включает в себя опухоль Вильмса, мужской псевдогермафродитизм и расстройства функции почек), синдроме Видемана-Беквита (включает увеличение языка и пороки внутренних органов), WAGR-синдроме (включает неоплазию Вильмса, умственную отсталость, отсутствие радужки, пороки развития половой и мочевыводящей системы) и синдроме Клиппеля-Треноне (включает в себя крупные родимые пятна и расширение подкожных вен нижних конечностей, утолщение и удлинение конечностей).

Классификация

В клинической практике обычно используют классификацию по стадиям:

  • 1 стадия – новообразование в пределах почки. Почечные сосуды и капсула органа не задействованы. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – опухоль выходит за пределы почки, поражая сосуды и /или капсулу органа. Подвижность новообразования сохраняется, возможна радикальная операция. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия – неоплазия метастазирует в лимфатические узлы или брюшную полость.
  • 4 стадия – выявляется метастатический рак печени, легких, костей, спинного или головного мозга.
  • 5 стадия – новообразование носит двухсторонний характер.

Существует также классификация, созданная с учетом гистологических особенностей опухоли. Согласно этой классификации различают две категории новообразований – с благоприятными либо неблагоприятными гистологическими признаками.

Симптомы опухоли Вильмса

Клинические проявления определяются возрастом ребенка, стадией процесса, наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфатических узлах и отдаленных органах. На начальных стадиях отмечается бессимптомное течение либо стертая симптоматика: слабость, вялость, ухудшение аппетита, снижение веса, незначительное повышение температуры. В анализе периферической крови определяются повышение СОЭ и умеренная анемия.

Достаточно крупные неоплазии прощупываются через переднюю брюшную стенку. Возможна асимметрия живота. При больших новообразованиях могут возникать явления кишечной непроходимости. Наблюдаются затруднения дыхания, обусловленные сдавлением органов грудной клетки. При пальпации определяется безболезненный подвижный (на 1 и 2 стадии) либо неподвижный (на 3 и 4 стадиях), плотный, обычно гладкий узел. Реже опухоль Вильмса имеет бугристую поверхность.

Боли возникают при сдавлении близлежащих органов, прорастании печени, диафрагмы и забрюшинной клетчатки. Кровь в моче появляется при прорастании чашечно-лоханочной системы, обнаруживается менее чем у 30% больных. Микрогематурия наблюдается чаще макрогематурии. При присоединении инфекции и некрозе опухоли в анализе мочи выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Более чем у половины пациентов возникает повышение артериального давления. При появлении отдаленных метастазов клиническая картина дополняется нарушением функции пораженных органов.

Диагностика

Диагноз выставляют врачи-онкоурологи с учетом клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных исследований. На начальном этапе в качестве дополнительного указания на возможную опухоль Вильмса рассматривают изолированные аномалии развития и характерные синдромы. Назначают анализ периферической крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Проводят экскреторную урографию для оценки состояния чашечно-лоханочной системы. Выполняют обзорную рентгенографию грудной клетки, позволяющую выявлять смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и вторичные очаги в легких.

Больных направляют на УЗИ забрюшинного пространства, УЗИ брюшной полости, КТ забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие исследования. При подозрении на поражение полой вены применяют венографию. Для исключения метастазов в кости назначают сцинтиграфию костей скелета и стернальную пункцию с последующим микроскопическим исследованием пунктата. Для исключения поражения ЦНС выполняют КТ и МРТ головного мозга и спинного мозга. Патологию дифференцируют с поликистозом, гидронефрозом, кистой почки, тромбозом почечной вены и другими опухолями почки.

Лечение опухоли Вильмса

Лечение комбинированное, включает в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В зависимости от степени поражения органа возможны частичная или тотальная нефрэктомия. Пациентам в возрасте до года операцию проводят без предшествующей химиотерапии. Детям старше 1 года назначают предоперационную химиотерапию в течение 1-2 месяцев. В ходе оперативного вмешательства осуществляют ревизию обеих почек. При двухсторонних новообразованиях выполняют двухстороннюю частичную нефрэктомию или полную нефрэктомию с одной стороны и частичную – с другой.

При обширных поражениях обеих почек ранее проводили полную двухстороннюю нефрэктомию. В настоящее время предпочтение обычно отдают органосохраняющим операциям в сочетании с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной химио- и радиотерапией. Иссекают парааортальные и брыжеечные лимфатические узлы. Проводят гистологическое исследование ткани опухоли и лимфатических узлов для уточнения диагноза и более точной оценки распространенности процесса. При неоперабельных новообразованиях назначают паллиативное лечение: химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическую терапию.

Больных после полной двухсторонней нефрэктомии направляют на гемодиализ и ставят в очередь на пересадку почки. Лечение рецидивов комбинированное, включает в себя хирургические вмешательства, радиотерапию и химиотерапию. При проведении противорецидивной терапии используют более агрессивные химиопрепараты, оказывающие негативное влияние на систему кроветворения, поэтому в последующем пациентам может потребоваться трансплантация костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз при опухоли Вильмса определяется стадией и гистологическими особенностями новообразования. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса первой стадии составляет 80-90%, второй – 70-80%, третьей – 35-50%, четвертой – меньше 20%. Рецидивы первичного новообразования выявляются у 5-15% больных. Двухлетняя выживаемость при наличии рецидива составляет около 40%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются определенные гистологические особенности опухоли Вильмса, возраст больного младше 1,5 лет или старше 5 лет, прерывание курса лучевой терапии или химиотерапии.

После окончания цикла лечения больные опухолью Вильмса в течение 2 лет ежемесячно проходят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, сдают анализы крови и мочи. Затем обследование осуществляют раз в три месяца. Рентгенографию грудной клетки дважды выполняют с трехмесячным интервалом, в дальнейшем проводят раз в полгода. В отдаленном периоде возможно развитие метастазов и злокачественных новообразований, провоцируемых лучевой терапией. У женщин повышается риск антенатальной гибели плода и рождения ребенка с низким весом.

Опухоль Вильмса у детей — причины, симптомы и лечение. Опухоль Вильмса: важно обнаружить болезнь вовремя

Необходим тесный контакт между детским хирургом, рентгенологом, педиатром онкологом и врачом клиницистом. Каждый врач до начала операции должен иметь возможность обследовать ребенка.

Существуют различные точки зрения по поводу обязательности проведения предоперационной биопсии. Это связано с риском дальнейшего распространения опухоли по брюшной полости. Если решено провести биопсию, то ее необходимо делать с помощью тонкой иглы, чтобы свести этот риск к минимуму.

Даже в случае метастазирующей опухоли необходимо убедиться в ее операбельности, поскольку наиболее эффективным методом контроля ракового заболевания является хирургический. Сторонники лучевой и химиотерапии должны уступить место хирургу с тем, чтобы он пересмотрел свое решение в отношении опухоли, которая при первичном осмотре казалась неоперабельной.

В таблице ниже приводятся основные рекомендации по лечению опухоли Вилмса. Хирургическая резекция проводится с целью удалить опухоль как таковую, без биопсии или других вмешательств, которые могут нарушить целостность ее капсулы. Кроме этого, в результате операции появляется возможность выяснить, насколько глубоко опухоль распространилась по брюшной полости, а также оценить точные границы пораженного участка.

До проведения операции следует убедиться в том, что вторая почка не затронута опухолью. Хирург должен спланировать операцию, опираясь на личный опыт и предусмотрев все мелочи. Если опухоль зафиксирована, и произошла инфильтрация печени, то следует отказаться от проведения операции. В этом случае, а также при наличии метастазов проводят курс химиотерапии.

После операции следует назначать рецептуру, в состав которой входят винкристин, актиномицин D и/или доксорубицин. По вопросу о необходимости назначения химиотерапии перед операцией, а после ее проведения лучевой терапии нет единого мнения. Есть данные об эффективности применения химиотерапии перед операцией в случаях опухолей с сомнительной резектабельностью.

Обычно после операции было принято проводить курс адъювантной лучевой терапии. Однако разработка новых эффективных схем химиотерапии привела к пересмотру этой сложившейся точки зрения. Послеоперационное облучение больных с опухолью в стадии I не приводило к улучшению их состояния, а назначение им 10-недельного курса доксорубицина и винкристина оказалось столь же эффективным, как и при более продолжительном приеме лекарств.

Стадии опухоли Вилмса

Детям с опухолью во II стадии после операции необходимо назначать курс химиотерапии лекарственными рецептурами. Интенсивная терапия винкристином и актиномицином D дает столь же хорошие результаты, как и применение доксорубицина (который обладает кардиотоксичностью).

Детей с опухолью в стадии III лечить труднее. Проведенные в Европе клинические исследования показали, что назначение перед операцией курса химиотерапии снижает стадию развития опухоли и позволяет исключить последующую лучевую терапию. Вместо нее целесообразно назначить трехкомпонентную схему.

Больных с опухолью в стадии IV необходимо лечить, используя интенсивную комбинированную химиотерапию. Успешного лечения детей с дессименированной опухолью Вилмса можно добиться применением радикальных методов, включающих удаление метастазов в легких и в печени, с последующим назначением курсов лучевой- и химиотерапии.

При билатеральной опухоли (стадия V) операция возможна только после того, как в результате предварительно проведенной химиотерапии размер опухоли максимально сократится. Цель операции заключается в том, чтобы, по возможности, в максимальной степени сохранить обе почки. После операции обычно назначается курс химиотерапии. Если не удается удалить опухоль, не затрагивая орган, то последним средством является двухсторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.

Химиотерапия опухоли Вилмса

Применение химиотерапевтического метода радикальным образом изменило исход заболевания, и в настоящее время этот метод входит в комплекс средств первичного лечения. Возможность избежать облучения существенно снизила проявление таких его последствий, как отставание в росте облученной области тела, сколиоз и развитие вторичных радиогенных опухолей, например сарком, часто неоперабельных и быстро приводящих ребенка к смерти.

В настоящее время проводятся клинические испытания, целью которых является усовершенствование процедур послеоперационного лечения. К числу существенных осложнений химиотерапии относятся тошнота и рвота, периферические невропатии, алопеция и кожные реакции (включая «феномен recall», который развивается после обработки актиномицином D предварительно облученной области тела)

Лечение рецидивов всегда затрудняется тем, что методы лучевой- и химиотерапии уже были использованы ранее. Однако применявшиеся препараты снова могут оказаться эффективными, особенно при поздних рецидивах, когда от завершения курса аъдювантной химиотерапии прошло много времени.

Детям с опухолью, устойчивой к стандартной рецептуре, можно попытаться назначить такие препараты, как цисплатин, винбластин, блеомицин и этопозид. При метастазах в головной мозг, легкие, экстрадуральную область, кости и печень можно попробовать провести паллиативное облучение (иногда вместе с операцией).

Прогноз опухоли Вилмса

В результате применения адъювантной химиотерапии прогноз заболевания существенно улучшился, хотя этому также способствовало широкое применение хирургических методов лечения, лучевой терапии и совершенствование методов ухода за больными. В настоящее время прогноз для детей с опухолью Вилмса лучше, чем для случаев остальных детских онкологических заболеваний, и средняя выживаемость детей составляет 80-90%.

Важными прогностическими факторами являются возраст на момент постановки диагноза (чем ребенок моложе, тем прогноз благоприятнее), степень дифференцировки клеток опухоли (более благоприятный прогноз характерен для хорошо дифференцированных опухолей) и стадия ее развития.

Для детей с I стадией болезни прогноз очень благоприятный (5-летняя выживаемость составляет по меньшей мере 90%), у больных с IV стадией выживаемость резко снижается (до 54%).

Прогноз опухоли Вилмса

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: особенности диагностики и лечения в израильском МЦ “Ихилов”

Нефробластома (опухоль Вильмса) – злокачественное новообразование почек, формирующееся в эмбриональном периоде и проявляющееся в течение первых лет жизни ребенка (до 5-6 лет). Встречаемость: 7-8:1 миллион детей, 6% от всех детских онкопатологий. В 30% случаев нефробластома является наследственным заболеванием, которое поражает чаще только одну почку, и от которого равно страдают и мальчики, и девочки.

Обычно опухоль Вильмса сопровождается другими врожденными патологиями, такими как: дисфункция мочеполовой системы, нарушение обмена веществ, отсутствие радужки, ассиметрия тела, аномалии в развитии внутренних органов, умственная неполноценность.

При отсутствии лечения прогноз нефробластомы неблагоприятный – инвалидность и смерть ребенка. При своевременно начатом лечении, на 1 стадии, выживаемость составляет 90 из 100, если на 2 стадии, то полностью излечиваются 70-90 из 100, соответственно, на 3-й – 30-40 и на 4-й – 10-15.

В Израиле зафиксирована самая высокая выживаемость маленьких пациентов с опухолью Вильмса после проведенного там лечения (9 детей из 10). Это закономерный и ожидаемый результат, ведь здесь работают квалифицированные специалисты с многолетним опытом, чьи имена известны на весь мир. Программы лечения в этой стране составляются согласно мировым стандартам и нормативам, применяются передовые терапевтические методики.

В онко-центре медицинского центра “Ихилов” для диагностики и выполнения лечебных манипуляций используется современное и качественное оборудование, инструментарий, медикаменты. Кроме того, в отделении детской онкологии практикуется мультидисциплинарный подход в каждом отдельном случае, когда, учитывая индивидуальные особенности больного ребенка, используются все возможные средства и самые эффективные методы, чтобы добиться полного излечения малыша.

Причины нефробластомы

Заболевание описано немецким хирургом Максом Вильмсом еще в 1899 году, но до сих пор современной медицине точные причины развития опухоли неизвестны. Считается, что генетические (наследственные) нарушения в период внутриутробного развития приводят к бесконтрольному аномальному росту и делению эмбриональных клеток почки (нефробластов). Своевременно (после рождения ребенка) этот процесс не останавливается, поэтому на первых порах болезнь протекает бессимптомно. Лишь спустя несколько лет проявляется патологическая картина.

Гистологические виды нефробластом

  • Анапластическая;
  • Саркоматозная.

Стадии опухоли Вильмса

  1. 1 стадия – новообразование локализовано только тканью почки (почечной капсулой).
  2. 2 стадия – патологический процесс распространяется за пределы почки.
  3. 3 стадия – раковые клетки прорастают капсулу почки, метастазируют в региональные лимфатические узлы и внутреннюю поверхность брюшины.
  4. 4 стадия – распространение метастазов в отдаленные органы, ткани и лимфоузлы.
  5. 5 стадия – рак обеих почек.

Клиническая картина

Выраженность клинических проявлений нефробластомы зависит от степени распространенности / стадии заболевания. Основными (специфическими) признаками заболевания являются:

  • ассиметричное увеличение животика ребенка за счет припухлости в проекции опухоли;
  • пальпаторно ощущается плотное и болезненное образование;
  • наличие крови в моче (гематурия).


Иногда опухоль Вильмса протекает без видимых внешних симптомов, но с гематурией. В некоторых случаях появляются дополнительные (неспецифические) признаки, регулярная повторяемость которых должна насторожить родителей.

  • Боль в боку ( со стороны пораженной почки);
  • Тошнота и рвота;
  • Болезненность или дискомфорт в области желудка;
  • Снижение / отсутствие аппетита;
  • Похудение;
  • Повышение температуры тела;
  • Беспричинная раздражительность;
  • Спонтанные подъемы артериального давления.


При обнаружении подобных симптомов у своего ребенка следует незамедлительно обратиться к врачу-педиатру и пройти диагностическое обследование. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем выше шансы на полное излечение.

Диагностика нефробластомы в Израиле

Предварительный диагноз ставится на основании результатов обследования, привезенных родителями с собой, и данных первичного осмотра ребенка врачом МЦ “Ихилов”. Точный – выставляется только по итогам диагностических исследований, назначенных специалистами клиники.

  • Лабораторные анализы крови (общий и биохимия) и мочи (общий);
  • Генетическое тестирование;
  • Исследование крови на онкомаркеры;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Изотопная рентгенография внутренних органов;
  • Экскреторная урография;
  • Венокаваграфия;
  • Рентгенография грудной клетки;
  • МРТ / КТ почек;
  • Гистологический анализ биоптата (привезенного с собой или взятого на месте при биопсии);
  • Сцинтиграфия скелета.


Родителям больного ребенка следует помнить, что лечение нефробластомы необходимо начинать незамедлительно, т. е. сразу же после вынесения точного диагноза.

Лечение опухоли Вильмса в Израиле

В Израиле лечение нефробластомы комплексное. Ребенка консультируют специалисты из разных областей медицины: педиатр, онколог, хирург, нефролог, уролог, радиолог, анестезиолог, химиотерапевт и другие. Учитывая врачебные заключения, результаты диагностики, стадию течения заболевания, возраст, общее состояние ребенка и наличие сопутствующих патологий, разрабатывается индивидуальная программа лечения, основным методом которой является хирургическое иссечение ракового очага. Эффект оперативного вмешательства закрепляется дополнительными способами – радио- и/или химиотерапией.

  • Нефробластома в 1-й стадии удаляется хирургическим путем вместе с почкой (нефрэктомия). Дополнительно для профилактики рецидивов назначается лечение химиопрепаратами;
  • Вторая стадия требует удаления почки и последующего облучения брюшной полости в комплексе с химиотерапией;
  • В 3-ей стадии раковый процесс довольно распространен, поэтому для его уменьшения проводятся предварительная радио- и химиолечение. Только после этого рассматривается и решается вопрос о возможности хирургического вмешательства;
  • Нефрэктомия пораженной почки, полный курс лучевой терапии и применение химиопрепаратов входят в схему лечения опухоли Вильмса в 4-й стадии;
  • Самая редко встречающаяся пятая стадия, когда поражены обе почки – в этом случае разрабатывается сложная комбинация различных терапевтических способов. Лечение проводится индивидуально, с учетом стадии рака каждой почки отдельно.

Хирургическое удаление почки в Израиле маленьким пациентам проводится малоинвазивным (лапароскопическим) способом, что позволяет избежать интенсивного болевого синдрома и возможных осложнений после операции, а также быстро восстановиться в реабилитационном периоде и вернуться к полноценной жизни.

В онко-центре “Ихилов” для лечения детей с нефробластомой широко применяются современные альтернативные способы: радиочастотная абляция (прижигание раковых клеток с помощью введенного через катетер электрода), криоабляция (замораживание тканей опухоли жидким азотом), лазерная валоризация (воздействие на раковый очаг мощным пучком лазера). Эти способы малотравматичны и сверхточны, не повреждают окружающие ткани и кожные покровы, безболезненны и легко переносятся детьми.

Оставшаяся здоровая почка работает «за двоих», но в случае необходимости специалисты в Израиле могут предложить трансплантацию новой почки на место удаленной.

В медицинском центре им.Сураски (“Ихилов”) врачи ориентированы на раннее выявление нефробластомы и оказание своевременной медицинской помощи. В послеоперационном периоде проводится суточный мониторинг состояния ребенка, а во время реабилитации используются самые эффективные способы, направленные на быструю и безболезненную адаптацию малыша после лечения. При выписке из клиники родителям на руки выдаются необходимые рекомендации по дальнейшему ведению ребенка (по месту жительства). Если возникает необходимость, в период пребывания маленького пациента в клинике с ним и его родителями работают квалифицированные психологи.

Нефробластома – это ваш случай? Тогда вам нужна грамотная консультация специалиста. Получить ее вы сможете совершенно бесплатно, если заполните прилагаемую ниже форму запроса. Подробно опишите свою проблему, задайте интересующие вас вопросы и правильно укажите номер телефона для обратной связи. Сразу после получения и обработки вашей заявки вам перезвонит мед. консультант нашего контактного центра.

Нефробластома

UPD 13.04.2021
Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

  • Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
  • Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
  • Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
  • Нет различий заболеваемости по полу.
  • В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

  • прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
  • поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
  • поражение внепочечных сосудов,
  • поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

  • в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
  • пред- или интраоперационный разрыв,
  • метастазы по брюшине,
  • поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
  • опухолевый выпот в брюшную полость,
  • нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.

3D-реконструкции опухоли Вильмса
3D-реконструкции опухоли Вильмса
3D-реконструкции опухоли Вильмса

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

    и забрюшинного пространства.
  1. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
  2. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
  3. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
  4. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.

Опухоль Вильмса. Компьютерная томография
Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей проводится по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4 до 6 (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва, т.е. во время операции и достижения максимальной резектабельности – возможности удалить больной орган. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

За последние десятилетия накоплен значительный опыт резекций почек при односторонней опухоли Вильмса, показавший сравнимые с классической нефрэктомией отдаленные результаты.

Лапароскопическая нефрэктомия при опухоли Вильмса впервые была выполнена в 2004 г. в университете Сан Пауло (Бразилия) у детей, получавших неоадъювантную терапию по протоколу SIOP-2001. К настоящему времени уже накоплен большой опыт ее применения, в том числе и в нашем Центре, позволяющий использовать минимально инвазивную хирургию не менее чем у 20% пациентов.

Метод лапароскопической ассистированной резекции почки возможен у пациентов с односторонней опухолью Вильмса только после неоадъювантной ПХТ и при соблюдении условий, оговоренных протоколом SIOP-RTSG 2016 «UMBRELLA»:

  • объем первичной опухоли менее 300 мл;
  • периферическая локализация и унифокальность;
  • отсутствие инвазии в лоханку по данным предоперационной визуализации;
  • отсутствие опухолевых тромбов и инвазии в соседние органы и ткани;
  • отсутствие признаков разрыва капсулы, возможность радикального удаления опухоли при сохранении более 66% здоровой почечной ткани.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2–3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7–10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Нефробластома

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Ссылка на основную публикацию