Особенности диффузного пневмосклероза: диагностика и лечение

Пневмосклероз легких

Пневмосклероз – заболевание легких, которое характеризуется заменой нормальной ткани легкого на соединительную ткань. Процесс является результатом воспалительного процесса и дистрофии тканей органа, как следствие — нарушения упругости и транспорта газов в пораженных областях.

Внеклеточный матрикс разрастается в дыхательных органах, деформирует ветви дыхательного горла, а само легкое сморщивается и становится более плотным. Легкие теряют воздух и становятся меньше. Заболевание распространено одинаково у населения всех возрастов. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Пневмосклероз делят по выраженности разрастания соединительной ткани на:

  • фиброз
  • склероз
  • цирроз легких

Если пневмосклероз проявляется в форме фиброза, то рубцовые изменения в органе умеренно выражены. При второй форме имеет место более грубое замещение легких соединительной тканью. При циррозе, третьей форме, альвеолы замещаются полностью, также замещаются частично дезорганизованной соединительной тканью бронхи и сосуды. Пневмосклероз — не только самостоятельная нозологическая форма, но исход других болезней, а также симптом.

Причины

Пневмосклероз довольно часто сопровождает ниже перечисленные заболевания или формируется в их исходе:

    хронические обструктивные заболевания легких, воспаление окружающей бронхи ткани
  • болезни, спровоцированные посторонними веществами в легких, инфекционного характера, вирусные воспаления легких, микозы, туберкулезные процессы в органе
  • аллергические и фиброзирующие альвеолиты
  • пневмоконикозы, причина которых заключается в длительных ингаляцих газов и пыли, промышленные и лучевые пневмоконикозы
  • передающиеся генетически заболевания легких
  • травмы легких, раневые последствия
  • болезнь Бека в легочной форме

Если острые и хронические процессы в дыхательных органах были неэффективно лечены или невыдержан достаточный курс лечения, это создает почву для развития пневмосклероза.

Среди провоцирующих факторов рассматриваемого заболевания:

  • недостаточность ЛЖ сердца
  • дефекты кровотока малого круга вследствие сужения левого предсердно-желудочкового отверстия
  • легочный тромбоз
  • прием токсичных пневмотропных ЛС
  • влияние на организм ионизирующего излучения
  • ослабление общего и местного иммунитета

Если легочный воспалительный процесс разрешается не полностью, то неполным является и воспаление легочной ткани, разрастаются рубцы из соединительной ткани, сужаются альвеолярные просветы, что приводит к пневмосклерозу. Отмечено, что заболевания часто встречается у тех, кто перенес стафилококковые пневмонии, которые сопровождались образованием некротизированных участков легочной ткани и абсцесса. После заживления абсцесса начинала разрастаться фиброзная ткань.

Если рассматриваемое заболевания стало следствие туберкулеза легких, то в органе может появиться соединительная ткань, что ведет к развитию околорубцовой эмфиземы. Осложнением хронического воспаления в бронхах, такого, как бронхиты и бронхиолиты, является возникновение перилобулярного, а также перибронхиального пневмосклероза. Плеврогенный пневмосклероз может начаться после многократно перенесенных воспалений плевры, при которых в воспалительный процесс присоединяются поверхностные слои легкого, его паренхима оказывается сдавленной экссудатом.

Облучения и синдром Хаммена-Рича в частых случаях являются провоцирующими факторами для развития склероза легких диффузного генеза. Формируется легкое, по виду как плечиные соты. Стеноз митрального клапана и сердечная левожелудочковая недостаточность могут вызвать пропотевание жидкости из кровеносных сосудов, что приводит к пневмосклерозу кардиогенного характера. Причинами П. могут быть бронхиальные, сосудистые или легочные патологии, когда нарушается ток лимфы и крови.

Среди других причин патологии выделяют:

  • хронический бронхит, сопровождающийся перибронхитом
  • хроническая пневмония, невылеченная острая пневмония, бронхоэктатическая болезнь легких
  • застой в легких при некоторых сердечных болезнях, в основном при пороках митрального клапана
  • пневмокониозы различного генеза
  • длительные и тяжелые экссудативные плевриты
  • ателектаз легкого
  • туберкулез легких и плевры
  • травматическое повреждение грудной клетки и легких
  • системные заболевания соединительной ткани
  • лечение такими средствами как апрессин или кордарон
  • влияние на легкие боевых отравляющих веществ
  • воздействие ионизирующей радиации на организм человека
  • идиопатический фиброзирующий альвеолит

Патогенез

Развитие заболевания в патогенетическом плане зависит очень сильно от причин (провоцирующего фактора). Но всё же в патогенезе любой формы пневмосклероза имеет значение нарушение вентиляции легких, дренирующей функции бронхов, крово- и лимфообращения. Разрастание соединительной ткани вызывает нарушение структуры и разрушение специализированных морфофункциональных элементов паренхимы легких. Возникающие при патологических процессах в бронхолегочной и сосудистой системах нарушения крово- и лимфообращения способствуют развитию пневмосклероза.

Пневмосклероз по особенностям патогенеза делят на диффузный и очаговый (или локальный). А очаговый бывает крупно- и мелкоочаговым.

Пневмосклероз

Классификация пневмосклероза

Классификация по степени замещения легочной ткани пишингеровым пространством:

  • фиброз с чередованием ограниченных пораженных зон в виде тяжей со здоровой наполненной воздухом тканью
  • собственно пневмосклероз (соединительная ткань замещает легочную, отмечаются ткани тканей более плотной консистенции, чем нормальная ткань легких)
  • полное замещение легочной ткани соединительной, уплотнение альвеол и плевры, а также сосудов; смещение органов средостения в пораженный бок. Это стадия цирроза.

Выделяется особенная форма очагового пневмосклероза — карнификация, при которой легочная паренхима в воспаленной зоне по консистенции и виду напоминает сырое мясо. Микроскопически обнаруживаются зоны фибринозного экссудата, склероза и нагноения, фиброателектаз и проч. Ограниченный пневмосклероз от диффузного отличается тем, что газообмен не ухудшается, легкое такое же эластичное, как и до болезни. При диффузной форме вентиляция снижается, пораженное легкое ригидно.

READ
Пайпель-биопсия эндометрия, что это такое, на какой день цикла делают

Пневмосклероз по преобладанию пораженных структур делится на такие формы:

  • перибронхиальный
  • альвеолярный
  • перилобулярный
  • интерстициальный
  • периваскулярный

Классификация по причинам формирования заболевания:

  • постнекротический
  • дисциркуляторный
  • дистрофический
  • поствоспалительный

Симптомы

Признаки основной болезни, вызывающей пневмосклероз:

Одышка при диффузном пневмосклерозе, которая в начале заболевания отмечается только при нагрузке, но потом появляется и когда человек находится в покое. Продуктивный кашель характеризуется выделением слизисто-гнойной мокроты. Типичен выраженный диффузный цианоз.

Аускультативные и перкуссионные признаки:

  • укорочение перкуторного звука
  • ограничение подвижности легочного края
  • мелкопузырчатые хрипы
  • ослабленное везикулярное дыхание с жестким оттенком
  • сухие рассеянные хрипы

Вместе с симптомами пневмосклероза зачастую проявляется клиника эмфиземы легких и бронхита в хронической форме. Диффузные формы пневмосклероза сопровождаются прекапиллярной гипертензией малого круга кровообращения и проявлениями легочного сердца.

О циррозе легкого говорят такие симптомы:

  • частичная атрофия грудных мышц
  • резкая деформация грудной клетки
  • смещение трахеи
  • сморщивание межреберных промежутков
  • смещение крупных сосудов и сердца в пораженную сторону
  • резкое ослабление дыхания
  • тупой звук при перкуссии
  • сухие и влажные хрипы, аускультативно обнаруживаемые

При ограниченной форме пневмосклероза больной ни на что не жалуется. Может беспокоить только небольшой кашель с минимальной мокротой. При осмотре пораженной стороны обнаруживается, что торакс в этом месте имеет своего рода впадину.

Пневмосклероз диффузного происхождения имеет такой симптом как одышка. На более поздних стадиях она есть, даже если человек в данный момент никаких действий не предпринимает (сидит или лежит). Альвеолярная ткань вентилируется плохо, потому отмечается синюшный оттенок кожных покровов. Фиксируют симптом пальцев Гиппократа, что свидетельствует об усиливающейся дыхательной недостаточности. Пациент предъявляет жалобы на кашель. Сначала он появляется редко, но далее становится навязчивым, отделяется гнойная мокрота. Течение пневмосклероза утяжеляет основную болезнь.

В части случаев отмечают ноющие боли в торакальной области, пациенты могут терять вес, выглядеть ослабленными, вероятна беспричинная усталость. Могут развиваться симптомы легочного цирроза:

  • атрофия межреберных мышц
  • грубая деформация торакса
  • смещение горла, крупных сосудов и сердца на пораженную сторону

При диффузном пневмосклерозе, причина которого заключается в нарушении гемодинамики малого кровеносного русла, проявляются иногда клинические симптомы легочного сердца. Тяжесть течения любой формы пневмосклероза коррелирует с размером пораженных областей.

  • компенсированная
  • субкомпенсированная
  • декомпенсированная

Эмфизема легких и пневмосклероз

Признаком эмфиземы легких является скопления повышенного количества воздуха в легочных тканях. Пневмосклероз, являющийся результатом хронического воспаления легких, имеет очень похожую симптоматику. На развитии эмфиземы и пневмосклероза сказывается инфицирование бронхиальной стенки влияние воспаление ветвей дыхательного горла, преграды для проходимости бронхов. В мелких бронхах скапливается мокрота. Вентиляция в этом участке легкого может стать причиной эмфиземы или пневмосклероза. Болезни, которые сопровождающиеся спазмом бронхов, к примеру, бронхиальная астма, могут ускорить развитие этих заболеваний.

Прикорневой пневмосклероз

Соединительная ткань может разрастаться в прикорневых отделах легкого, тогда диагностируют прикорневой пневмосклероз. Ему предшествуют процессы воспаления или дистрофии, когда теряется упругость пораженной зоны, в ней происходят нарушения газового обмена.

Локальный пневмосклероз

Локальный пневмосклероз, как уже было указано, у части авторов может называться ограниченным. Симптоматически он может быть скрыт долгий период, но при аускультации могут выслушиваться жесткое дыхание и мелкопузырчатые хрипы. Обнаруживается он рентгенологическими методами. Снимок показывает зону уплотненной легочной ткани. Локальный пневмосклероз может не вызвать легочную недостаточность.

Очаговый пневмосклероз

Очаговый пневмосклероз может стать следствием разрушения паренхимы легкого, а причина последней, в свою очередь, заключается в абсцессе легкого или в кавернах. Разрастание соединительной ткани может наблюдаться как на месте существующих, так и на месте заживших полостей и очагов.

Апикальный пневмосклероз

В верхушке легкого при апикальной форме заболевания находится очаг поражения. Как типично для пневмосклероза, ткани легкого на верхушке заменяется на соединительную. Сначала процесс имеет схожесть с бронхитом, и чаще всего бронхит предшествует и становится причиной апикального пневмосклероза. Выявить его можно рентгеном.

Возрастной пневмосклероз

Возрастной пневмосклероз становится результатом изменений, связанных с процессами старения человеческого организма. Развивается эта форма, как понятно из названия, только у престарелых людей, если у них есть застойные явления при легочной гипертензии. Заболеванию подвержены в основном мужчины, в группе повышенного риска находятся курильщики. Если у 80-летнего человека (и старше) рентгенограмма выявляет пневмосклероз, но жалоб у пациента нет, это норма.

Сетчатый пневмосклероз

При увеличении количества соединительной ретикулярной ткани легкие становятся менее чистыми и ясными, ткань приобретает сетчатую структуру, напоминающую паутину. По этой причине нормальный узор почти не просматривается, он выглядит ослабленным. КТ четко показывает уплотнение соединительной ткани.

READ
Симптомы пневмонии у ребенка 1, 2, 3 года: лечение, признаки

Базальный пневмосклероз

Когда соединительная ткань начинает нарастать в базальных отделах легкого, тогда пневмосклероз классифицируют как базальный. Часто ему предшествуют нижнедолевые воспаления легких. Рентгенограмма показывает увеличенную ясность ткани легкого в базальных отделах, усиление рисунка.

Умеренный пневмосклероз

В начале болезни разрастание соединительной ткани, замещающей легочную, умеренное. Измененная легочная ткань чередуется со здоровой паренхимой. Такую картину обнаруживает рентген, а жалоб у пациента нет, его ничего не беспокоит.

Постпневмонический пневмосклероз

Эта форма заболевания является осложнением пневмонии. Воспаленный участок похож на сырое мясо. Макроскопически пораженный участок более уплотненный, данная зона легкого имеет меньшие размеры, чем в норме.

Интерстициальный пневмосклероз

При данной форме соединительная ткань захватывает в основном межальвеолярные перегодки, ткани, окружающие сосуды и бронхи. Интерстициальный пневмосклероз — следствие интерстициальной пневмонии.

Перибронхиальный пневмосклероз

Соединительная ткань разрастается, окружая бронхи. Причина этой формы пневмосклероза заключается в перенесении бронхита в хронической форме. Длительный период времени больной не ощущает изменений в организме, его может только незначительно беспокоить кашель. Со временем появляется мокрота.

Посттуберкулезный пневмосклероз

При посттуберкулезном пневмосклерозе разрастание соединительной ткани наступает после выздоровления от туберкулеза легких. Это состояние может перейти в «посттуберкулезную болезнь», при которой могут быть разные нозологические формы неспецифических заболеваний, например, ХНЗЛ.

Последствия пневмосклероза

При данном заболевании альвеолы, бронхи и сосуды легких меняются морфологически, потому среди осложнений легких вероятны такие:

  • редукция сосудистого русла
  • нарушение вентиляции легких
  • хроническая дыхательная недостаточность
  • артериальная гипоксемия
  • присоединение эмфиземы легких
  • присоединение воспалительных болезней легких

Диагностика

Рентгенологическая картина полиморфная, потому что показывает проявления не только самого пневмосклероза, но и сопутствующих болезней: эмфиземы легких, бронхоэктатической болезни, бронхита с хроническим течением и проч. Типичные петлистость, усиления и деформация легочного рисунка по ходу бронхиальных разветвлений, поскольку уплотняются бронхиальные стенки, имеют место склероз и инфильтрация перибронхиальной ткани.

Бронхография показывает девиацию или сближение бронхов, сужение и отсутствие мелких бронхов, деформацию стенок. Спирография является эффективным диагностическим методом при подозрении на пневмосклероз, выявляет уменьшение ЖЕЛ, ФЖЕЛ, индекса Тиффно.

Над пораженной зоной физикальные обследования обнаруживают ослабление дыхания, сухие или влажные хрипы, притупление перкуторного звука. Достоверным диагностическим методом является и исследование легких. Даже если симптомов нет, рентген помогает обнаружить изменения при их наличии, характер их, распространенность, то, насколько они выражены. Более точно оценить состояние нездоровых зон ткани легких могут магнитно-резонансная томография, бронхография, КТ легких.

Рентгенограмма показывает такие изменения пораженного легкого:

  • уменьшение его в размерах
  • усиление легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов
  • легочный рисунок сетчатый и петлистый по причине деформации стенок бронхов
  • «сотовое легкое» в нижних отделах

Флюорография при пневмосклерозе

При любых жалобах на кашель и любую дыхательную симптоматику, нужно пройти обязательно флюорографическое обследование органов грудной клетки. Каждый год в целях профилактики и раннего выявления пневмосклероза, туберкулеза и прочих подобных заболеваний все лица от 14 лет должны проходить медицинский осмотр. При пневмосклерозе снижается жизненная емкость легких, низкий индекс Тиффно (который является показателем проходимости бронхов).

Лечение

Основное в лечении — победить инфекцию в дыхательных органах, восстановить дыхание и нормальное кровообращение в легких, а также укрепить иммунитет.

При высокой температуре больные с пневмосклерозом должны придерживаться постельного режима, после улучшения состояния рекомендован полупостельный режим. Диета должна быть направлена на ускорение репарации в легких, стимуляцию окислительных процессов, улучшения кроветворения и т.д. С учетом состояния больного нужно назначать 11 или 15 диету. Питание дробное. Специфического лечения пневмосклероза нет.

Специалисты рекомендуют небольшие дозы глюкокортикоидов на протяжении от полугода до года. В острый период суточная доза 20-30 мг. А поддерживающая терапия подразумевает дозу 5-10 мг. Дозировку нужно снижать постепенно. При бронхитах, пневмониях, бронхоэктазах назначается противовоспалительное и антибактериальное лечение. Что касается выбора антибиотиков, чаще всего эффект дают макролиды, среди которых часто назначают азитромицин.

Для лечения пневмосклероза легких врач может назначить цефалоспорины II–III поколения. Проверенным антимикробным препаратом является метронидазол, который вводят в/в капельно. Противомикробным действием обладают и сульфаниламидные препараты, из которых широко применяют сульфапиридазин. Также терапия включает прием таких средств:

Пневмосклероз

Пневмосклероз

Пневмосклероз легких — это состояние, характеризующееся разрастанием соединительной ткани в легких, приводящее к постепенному замещением легочной ткани соединительной. Сопровождается нарушениями функции легких, обусловленных изменениями эластичности легочной ткани и газообмена в участках с патологическими изменениями. Замещение и выраженное разрастание соединительной ткани приводит к уплотнению легочной ткани и вызывает деформацию бронхиального дерева.

По сути, пневмосклероз является исходом целого ряда заболеваний как бронхолегочной системы, так и заболеваний других органов и систем. Следует отметить, что пневмосклероз является постоянно развивающимся процессом перестройки легочной ткани, при которой постепенно нарастают поражения интерстиция, альвеол и периальвеолярной ткани, легочных капилляров. Такие патологические изменения способствуют избыточному фиброзообразованию и постепенно разрушают/деформируют легочную ткань, формируя пневмосклероз легкого. Некоторые авторы считают, что существует генетическая предрасположенность у отдельных лиц к развитию диффузных заболеваний легких, развивающаяся как ответ на неспецифическое повреждение эпителия легких.

READ
Фамвир: показания, инструкция по применению, стоимость и аналоги

Течение заболевания, выраженность клинических проявлений и его прогноз, определяется степенью нарушения дыхательной функции и газообмена, что в свою очередь обусловлено распространенностью патологического процесса. Изменения в легких на уровне локального поражения протекают преимущественно без нарушения дыхания и бессимптомно, а диффузный процесс, затрагивающий значительную часть легочной ткани, сопровождается нарушением вентиляции в легких по обструктивному/рестриктивному типу с развитием гипертензии в малом круге кровообращения или ее отсутствием и проявляется быстрой утомляемостью, болями в груди, прогрессирующей одышкой и кашлем.

Диффузный процесс в легких, как правило, приводит к целому ряду инвалидизирующих осложнений и существенному ухудшению качества жизни пациента, а при тяжёлом течении — уменьшает продолжительность жизни. В структуре пневмосклероза очаговая и диффузная форма встречаются приблизительно в равных соотношениях. Иногда пациенты интересуются заразен или нет пневмосклероз? Само заболевание не является заразным, а вот некоторые болезни, лежащие в основе его развития могут быть заразными, например, туберкулез.

Патогенез

Патогенез пневмосклероза зависит от его этиологии. Однако независимо от этиологических форм ведущими патогенетическими механизмами заболевания являются: нарушения вентиляции легких, снижение дренирующей функции бронхов, расстройства крово/лимфообращения. Процесс разрастания соединительной ткани непосредственно обусловлен нарушением строения и разрушением морфофункциональных элементов паренхимы легких.

Наибольшую значимость в развитии заболевания имеет воспаление. В основе гистогенеза пневмосклероза воспалительного генеза лежат отек, воспалительная инфильтрация, карнификация, развитие грануляционной ткани, склероз стенок бронхиол с последующим фиброзом очагов интерстициального воспаления межальвеолярных перегородок, способствующие развитию сотового легкого с разрушением межальвеолярных перегородок и образованием множественных полостей.

В условиях инфекционного воспаления происходит усиленное продуцирование эластазы, что вызывает разрушение соединительнотканного матрикса и альвеолярных стенок с формированием общих полостей. Одновременно происходит активация фибробластов, продуцирующих коллаген, что и способствует усиленному развитию в паренхиме легких соединительной ткани и формированию фиброза.

Классификация

По этиологическому признаку выделяют:

  • Инфекционный специфический (микотический, туберкулезный, паразитарный, сифилитический) и неспецифический (посттравматический, послеаспирационный).
  • Токсический (реакция на воздействие токсических веществ).
  • Пневмокониотический (профессиональная патология).
  • Диспластический (развивающийся вследствие врожденных ферментопатий или пороков развития легкого).
  • Дистрофический (вследствие оссификации, лучевого пневмонита, при амилоидозе).
  • Аллергический (экзогенный — от вдыхания спор грибов, лекарственный) и эндогенный (при коллагеновых болезнях, синдромы Хаммена-Рича, при идиопатическом легочном гемосидерозе, при аллергических гранулематозах).
  • Кардиоваскулярный (при врожденных/приобретенных пороках сердца, сопровождающихся гипертензией малого круга кровообращения, эмболиях/тромбозах малого круга кровообращения).

По патоморфологическим признакам:

  • Локальный (ограниченный) мелко- и крупноочаговый — характеризуется формированием в легких отдельных очагов склероза. Макроскопически представляет ограниченный участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшенным объемом легкого в этой части. Локальный очаг пневмосклероза существенного влияния на эластичность/газообменную функцию легких не оказывает.
  • Диффузный пневмосклероз. Что это такое? Эта форма заболевания характеризуется обширными периваскулярными/перибронхиальными разрастания соединительной ткани в виде сетки с крупными ячейками (пневмосклероз сетчатый) или диффузного склерозирования преимущественно межальвеолярных перегородок (пневмосклероз интерстициальный). Для диффузного процесса характерна картина ригидного легкого со сниженной вентиляцией.

Патогенетически выделяют воспалительный, ателектатический, лимфогенный и иммунный пневмосклероз.

В зависимости от превалирования поражённых структурных элементов легких выделяют альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный в зоне средостенья (прикорневой пневмосклероз). По пораженным сегментам выделяют прикорневой пневмосклероз легких это — когда патологический процесс сконцентрирован у прикорневых участков легкого и базальный пневмосклероз, когда в патологический процесс вовлечен какой-либо базальный сегмент легких (передний, медиальный, латеральный и задний базальный сегменты).

Причины

Пневмосклероз может быть исходом целого ряда воспалительных/деструктивных заболеваний легких (хроническая пневмония, абсцессы, плевриты), специфических заболеваний (туберкулез), фиброзирующего альвеолита, профессиональных заболеваний (пневмокониозы), лучевого поражения, травматических повреждений ткани легких и др.

  • Пневмонии. Среди инфекционных заболеваний легких ведущая роль принадлежит хроническим пневмониям различного генеза (бактериальная, микотическая, туберкулезной этиологии, болезнь легионеров, цитомегаловирусная инфекция, хламидийная пневмония), которые зачастую осложняются эмпиемой плевры, абсцессом легкого, разрешающиеся с образованием пневмосклероза.
  • Хроническая обструктивная болезнь легких, в том числе бронхиальная астма, при которых воспалительный процесс сопровождаются выраженным изменением строения стенки бронхов с развитием пневмосклероза.
  • Пылевые профессиональные заболевания легких (пневмокониозы). Обусловлены длительным вдыханием различных видов агрессивной пыли: кремниевой/угольной пыли (силикоз); цементной, асбестовой, тальковой, каолиновой пыли (силикатозы); пыли алюминия, бериллия, железа (металлокониозы) и др. Протекают в начальных стадиях заболевания по типу хронического бронхиолита/прогрессирующего альвеолита, переходящего в пневмосклероз.
  • Легочная форма саркоидоза сопровождается грубыми нарушениями строения легких, формированием бронхоэктазов и стенозов бронхов с постепенным развитием распространенного пневмосклероза с тяжелой дыхательной недостаточность.
  • Аллергические заболевания легких (аллергический экзогенный альвеолит, пневмонит гиперсенситивный). Заболевания иммунопатологического характера, развивающиеся при вдыхании антигена, чаще органической пыли или паров — соли тяжелых металлов, полиуретан, красители, фунгициды.
  • Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Характеризуется прогрессирующим нарушением строения легочных структур, диффузным утолщением межальвеолярных перегородок, формированием кистозных полостей, приводящих к развитию диффузного пневмосклероза.
  • Операции на легких, осложнением которых является избыточное диффузное склерозирование межальвеолярных перегородок.
READ
Подготовка к гастроскопии желудка. Как проводится процедура ФГС?

Заболевания других систем и органов:

  • Активный хронический гепатит.
  • Системные аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит. Для системных заболеваний в принципе характерны фибротические изменения в силу повышения функции фибробластов в тканях различных органов, в том числе и в легких.
  • Болезни сердца и сосудов (врожденные/приобретенные пороки сердца, сопровождающиеся легочной гипертензией) — для них характерен диффузный пневмосклероз кардиоваскулярного происхождения.
  • Лучевая терапия, одним из осложнений которой является постлучевой пневмосклероз легких. Развивается чаще при раке молочной железы/лимфогранулематозе после облучения зоны средостения. Частота я осложнений определяется суммарной очаговой дозой. Лица 65-70 лет осложнения имеют в 1,5 раза чаще, чем пациенты в возрасте 40-60 лет.
  • Токсическое поражение (вдыхание отравляющих веществ). Токсический диффузный пневмосклероз часто развивается при воздействии боевых отравляющих газов, кислорода и озона в высоких концентрациях, смога, промышленных поллютантов, длительного вдыхания сигаретного дыма. При этом, имеет значение не только вдыхание токсических веществ, но и их экспозиция и индивидуальной чувствительностью к ним.
  • Прием лекарственных препаратов: Метисергид, Метотрексат, Проктолол, Амиодарон, Пропранолол. Пневмосклероз может развиваться в виде отдаленного осложнения.

Симптомы пневмосклероза

Пневмосклероз характерных клинических признаков не имеет. Чаще в клинике на передний план выступает симптоматика заболеваний, которые стали причиной развития заболевания (пневмония хроническая, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и др.). При очаговом поражении легких симптомы слабо выражены или могут вообще отсутствовать. Основным проявлением диффузных форм заболевания является нарушение вентиляционной функции легких, которая может проявляться по обструктивному или рестриктивному типу, что проявляется вначале одышкой во время физической нагрузки, а позже и в покое и цианозом. Общие симптомы склероза легких проявляются преимущественно быстрой утомляемостью, слабостью, сухим кашлем, субфебрильной температурой, потерей веса. При аускультации на высоте вдоха определяется крепитация в задненижних отделах.

При образовании крупных фиброзных узлов на фоне плеврита, могут присутствовать жалобы на боли в грудной клетке и покалывание между лопатками. При хроническом бронхите — кашель с мокротой. В дальнейшем, по мере прогрессирования пневмосклероза нарастают явления легочной гипертензии, гипоксии, дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Анализы и диагностика

Основным методом диагностики являются рентгенография, флюорография и компьютерная томография легких.

Пневмосклероз

При пневмосклерозе данные рентгенографии легких вариативны и отражают изменения в легких, характерную для основного заболевания, на фоне которой дополненную определяются признаки диффузного пневмосклероза: мелкосетчатой деформацией легочного рисунка, уменьшением размеров легкого, эмфиземой, реже — изменениями по типу «сотового легкого».

Компьютерная томография с высоким разрешением позволяет более четко определить характер, выраженность, распространенность и динамику изменений.

При необходимости проводится исследование функции внешнего дыхания и трансбронхиальная криобиопсия.

Лечение пневмосклероза легких

Специфическое лечение пневмосклероза отсутствует. Локальная не манифестирующая форма, заболевания каких-либо лечебных действий не требует. В случаях, когда локальный пневмосклероз протекает с периодическими обострениями основного заболевания и он является исходом воспалительного процесса в легких назначают антимикробные, противовоспалительные и препараты, направленные на нормализацию дренажной функции бронхов в пораженном участке легких. Именно поддержка функции дыхательной системы на максимально близком уровне к физиологическому является основной задачей лечения.

Поскольку процесс пневмосклероза не обратим, т. е. обратного его развития не происходит, не менее важной задачей является приостановка темпов прогрессирования склероза легких.

При спазме нижних дыхательных путей и выраженной одышке назначаются бронхолитические препараты – Теофедрин, Норадреналин, Сальбутамол, Фенотерол, Ипратропия бромид, Изадрин. Для нормализации бронхиальной проходимости назначаются фитопрепараты с отхаркивающим действием на основе травы алтея лекарственного/термопсиса (Мукалтин, Паракодин, Тонзилгон) и средства, разжижающие мокроту (Амброксол, Ацетилцистеин, Бромгексин). Эффективно назначение многокомпонентных фитопрепаратов, оказывающих муколитическое, бронхолитическое, противовоспалительное и отхаркивающее действия, например, Суприма-бронхо.

С целью снижения темпа прогрессирования склеротических изменений назначаются кортикостероиды – Преднизолон, Кортизон, Целестон, Медрол. Достаточно эффективными препаратами с антифиброзирующим эффектом являются Эсбриет (Пирфенидон) и Варгатеф (Нинтеданиб), ослабляющие пролиферацию фибробластов и в конечном итоге, прогрессирование фиброза. Также назначаются препараты-иммунодепрессанты с цитостатическим эффектом (Азанин, Азамун, Имуран), обычно назначаемые параллельно с глюкокортикостероидами.

READ
Язвочки во рту – лечим в домашних условиях. Язвочки во рту у ребенка и взрослого: лечение в домашних условиях

Также, для разрушения измененной ткани в области фиброза используются ферментативные препараты (Лонгидаза) в свечах/инъекциях, обладающая к тому же антиоксидантным и противовоспалительным действием. Широкое применение находит препарат, нарушающий процесс синтеза коллагена в организме. При ХОБЛ для блокировки фиброзного ответа в организме, эффективна комбинация индакатеролома и гликопиррония бромида (Ультибро Бризхалер).

При повышении давления в легочной артерии и развитии правожелудочковой недостаточности препараты антагонисты ионов кальция, способствующие адаптации миокарда к работе в условиях недостатка кислорода (Амлодипин, Норвакс, Кордипин, Нормодипин, Коринфар, Корвадил и др.).

При диффузной форме заболевания при наличии сердечной недостаточности дополнительно назначаются ангиопротекторы (Кардиоксипин, Актовегин, Вазонит, Билобил), препараты калия (Панангин, Аспаркам), витамины (Е, РР, С, В1, В6, Р), при необходимости сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин, Адонизид). При наличии у пациентов аллергического компонента назначаются антигистаминные препараты (Супрастин, Тавегил).

Что касается лечения диффузного пневмосклероза легких народными средствами, то, учитывая необратимость патологического процесса, оно является неэффективным. Народными средствами безусловно пользоваться можно, но исключительно в качестве дополнительных средств, например в качестве отхаркивающих средств (корень солодки и алтея, чабрец, душица, мать-и-мачеха, фиалка трехцветная, подорожник, донник, листья эвкалипта, сосновые почки, девясил, цветки бузины черной) из которых готовят настои/отвары.

Диффузный пневмосклероз

Патологический процесс вторичного характера, сопровождающийся разрастанием соединительной ткани в лёгких и нарушением газообмена, называется диффузным пневмосклерозом. Как становится ясно из вторичного характера патологического процесса, причинами диффузного пневмосклероза становятся заболевания нижних дыхательных путей, среди которых особенно стоит выделить плеврит, туберкулёз, хронический бронхит, пневмонию, поражение лёгочной паренхимы.

Виды диффузного пневмосклероза

В зависимости от патогенетики диффузный пневмосклероз разделяют на воспалительный, ателектатический, лимфогенный, иммунный. Патоморфологическое разделение заболевания привело пульмонологов к следующим видам диффузного пневмосклероза: диффузный альвеолярный, сетчатый лимфогенный, миофиброза артериола и бронхиол. Течение патологического процесса может проходить с нарушением вентиляционной функции обструктивного либо рестриктивного типа, а также может сопровождаться лёгочной гипертензией. Патологический процесс может поражать как одно, так и оба лёгких.

Существует целый ряд видов диффузного пневмосклероза, развивающихся в соответствии предрасполагающим факторам. Виды диффузного пневмосклероза: неспецифический, специфический, токсический, пневмокониотический, альвеолярный, диспластический, кардиоваскулярный.

Симптомы диффузного пневмосклероза

В качестве общих проявлений для всех типов диффузного пневмосклероза необходимо выделить непродуктивный кашель, одышку, слабость и недомогание, нарушение сна, болевые ощущения в груди, быструю утомляемость, выраженное снижение веса. Развитие заболевания сопровождается нарастанием симптоматики и присоединением новых проявлений патологического процесса. Таким образом наблюдается устойчивый продуктивный кашель, выраженные хрипы при выдохе, нарастание болевых ощущений в области груди, частые и продолжительные головокружения, повышенная утомляемость, утолщение пальцев рук, деформационные изменения грудной клетки, одышка в любом состоянии, нарушается частота сердцебиений, атрофируются межреберные мышцы, кожные покровы принимают выраженный синюшный оттенок.

Мальчик на гимнастическом мяче

Диагностика и лечение заболевания

Диагностика и лечение заболевания находятся в области практики врача-пульмонолога. Огромное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют инструментальные методы исследования. На основе предварительного осмотра врач определяет необходимость проведения того или иного инструментального исследования. В большинстве случаев для получения наиболее информативной клинической картины необходимо проведение сразу нескольких диагностических процедур. К таким процедурам при диагностике диффузного пневмосклероза относят рентгенографическое и ультразвуковое исследования лёгких, бронхиографию и ангиопульмонографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографии, вентиляционную сцинтиграфию, спирометрию и пневмотахографическое исследование, бронхоскопическое исследование.

В процессе бронхоскопии возможно проведение забора фрагментов тканей методом биопсии для лабораторных исследований.

В качестве лабораторных исследований наиболее информативными являются общий и биохимический анализ крови, культуральное исследование мокроты, полимеразная цепная реакция фрагментов тканей бронхов и лёгких.

Основными способами лечения являются методы консервативной терапии. Первоочередной задачей лечения является подавление воспалительного процесса и устранение причин его спровоцировавших. Медикаментозная терапия включает бронхоспазмалитики, отхаркивающие средства, противомикробные препараты, сердечные гликозиды, иммуностимулирующие средства. Медикаментозная терапия сопровождается целым рядом физиотерапевтических процедур, упражнениями дыхательной гимнастики, лечебной физкультурой и массажем. Необходимо помнить, что назначать тот или иной препарат и его дозировку может только лечащий врач. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением. В процессе терапии заболевания могут применяться методы народной медицины, предварительно одобренные лечащим врачом.

Пневмосклероз

Пневмосклероз может привести к ряду осложнений — например, к хронической дыхательной недостаточности, различным воспалительным заболеваниям легких, эмфиземе легких.

Классификация пневмосклероза

Существует несколько видов пневмосклероза, и точное определение того, с какой разновидностью заболевания столкнулся пациент, значительно упрощает лечение. Специалисты выделяют три разновидности патологии: в зависимости от того, насколько выражено замещение легочной ткани соединительной:

  • фиброз — ограниченные изменения легких, соединительная ткань чередуется с воздушной легочной тканью;
  • склероз или пневмосклероз — легочная ткань уплотняется, замещается соединительной;
  • цирроз — крайний случай пневмосклероза, при нем соединительная ткань полностью замещает альвеолы, сосуды, бронхи, плевра уплотняется, органы средостения смещаются в пораженную сторону.
READ
Польза льняного масла: все плюсы и минусы продукта, воздействие на организм человека

В зависимости от того, насколько пневмосклероз распространен в легких, он может быть ограниченным (также его называют локальным или очаговым) и диффузным.

Ограниченный пневмосклероз представляет собой участок уплотненной легочной паренхимы, объем пораженной части легкого уменьшается. Эта патология может быть как мелко-, так и крупноочаговой. В ряде случаев у пациента может развиться карнификация — особая форма ограниченного пневмосклероза, так называемый постпневматический склероз, при котором легочная ткань в очаге воспаления по виду и консистенции становится похожей на сырое мясо. Ограниченная разновидность этого заболевания обычно не оказывает значительного влияния на эластичность легких и их газообменную функцию.

Диффузный пневмосклероз легких — серьезная патология, которая поражает легкое полностью, также известны случаи, когда она охватывает оба легких. В этом случае легочная ткань заметно уплотняется, объем легких уменьшается. Такое поражение приводит к снижению вентиляции легкого.

Причины пневмосклероза

Пневмосклероз нередко сопровождает течение некоторых заболеваний легких, также он может возникнуть в результате ряда таких болезней. Среди недугов, с которыми он связан, необходимо отметить следующие:

  • неразрешившиеся инфекционные, вирусные, аспирационные пневмонии, туберкулез, микозы;
  • ателектаз легкого, длительные массивные плевриты;
  • пневмокониозы, возникновение которых связано с вдыханием промышленных газов и пыли, лучевые поражения;
  • наследственные заболевания легких;
  • инородные тела в бронхах;
  • травмы и ранения грудной клетки и легочной паренхимы.

Нередко пневмосклероз возникает как реакция на недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии при лечении перечисленных выше заболеваний.

Известны случаи, когда пневмосклероз развивался в результате нарушений малого круга кровообращения, из-за приема токсических пневмотропных лекарственных средств, в результате воздействия ионизирующего излучения, а также у пациентов со сниженной иммунной реактивностью.

Постпневмонический пневмосклероз может стать последствием неполного излечения от воспаления легких, что приводит к разрастанию соединительной рубцовой ткани и облитерации просвета альвеол. Также на его возникновение влияют стафилококковые пневмонии, в результате которых образуется некроз легочной паренхимы и формируется абсцесс, при заживлении которого разрастается фиброзная ткань.

Пневмосклероз может возникнуть после того, как организм перенесет туберкулез, в этом случае заболевание характеризуется разрастанием соединительной ткани в легких и развитием околорубцовой эмфиземы.

Диффузный пневмосклероз различных типов (перибронхиальный, перилобулярный) может быть последствием хронических бронхитов и бронхиолитов.

Плеврогенный пневмосклероз развивается при длительно текущих плевритах: в этой ситуации в воспалительный процесс вовлекаются поверхностные слои легкого.

Диффузный пневмосклероз с формированием т.н. «сотового легкого», как правило, является следствием фиброзного альвеолита или лучевого поражения.

Также существует такая разновидность заболевания, как кардиогенный пневмосклероз, — оно развивается из-за пропотевания жидкой крови в легочную ткань, вызванного сердечной левожелудочковой недостаточностью и стенозом митрального клапана.

Вне зависимости от конкретной причины возникновения этой патологии при пневмосклерозе нарушаются:

  • вентиляционная функция легких;
  • дренажная способность бронхов;
  • циркуляция крови и лимфы в бронхах.

Симптомы пневмосклероза

Симптомы пневмосклероза во многом зависят от локализации патологии, а также от разновидности заболевания. При диффузном пневмосклерозе легких обычно наблюдаются одышка и цианоз.

Одышка поначалу проявляется только при значительных физических нагрузках. Дело в том, что даже когда часть альвеол поражена, в процесс вентиляции включаются резервные альвеолы, которых в легких довольно много. Поэтому появление одышки может быть признаком того, что поражение зашло настолько далеко, что даже многочисленные резервные альвеолы не справляются с вентиляцией легких.

Частота дыхания при этом может не меняться, чаще наблюдаются затруднение и удлинение выдоха.

Цианоз, то есть синюшная окраска кожи и слизистых, обусловленная высоким содержанием восстановленного гемоглобина в крови, является следствием гиповентиляции альвеол, нарушением диффузии кислорода в них и изменением гемодинамики.

Также при диффузном пневмосклерозе больные нередко жалуются на кашель. Сначала он проявляется лишь изредка, затем усиливается, сопровождаясь отделением гнойной мокроты.

При ограниченном пневмосклерозе одышки и цианоза может не быть, но при прослушивании можно заметить влажные хрипы в одном и том же месте — обычно в нижних отделах.

Выявить пневмосклероз помогает рентгенография. Исследование, как правило, дает вполне ясную картину:

  • легочный рисунок деформируется из-за избыточного разрастания легочной ткани вокруг бронхов и в интерстиции;
  • из корня исходят грубые тяжистые тени, постепенно исчезающие к периферии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лечение пневмосклероза легких

В большинстве случаев пневмосклероз излечивается, но многое зависит как от прогрессирования изменений в легких и скорости, с которой развиваются дыхательная и сердечная недостаточность, так и от конкретной разновидности заболевания.

READ
Последствия хламидиоза у мужчин: осложнения мочеполовой системы и простатит

Наиболее тяжелая ситуация возникает при формировании «сотового легкого», а также при развитии вторичной инфекции, осложняющей заболевание. Формирование «сотового легкого» ведет к резкому обострению дыхательной недостаточности, повышению давления в легочной артерии и развитию легочного сердца — сердечной патологии, при которой значительно страдают трудоспособность, качество и продолжительность жизни. Развитие вторичной инфекции, туберкулезных или микотических процессов может привести к летальному исходу.

Лечением пневмосклероза занимаются пульмонологи или терапевты. Пациента могут поместить в отделение пульмонологии при остром воспалительном процессе в легких либо при развитии осложнений.

Что касается терапии, то она основывается на устранении факторов, которые привели к возникновению патологии. Ограниченный пневмосклероз, не проявляющий себя клинически, не нуждается в активной терапии. Если же при пневмосклерозе обостряется воспалительный процесс, врач может назначить антимикробные, отхаркивающие, муколитические, бронхолитические средства. Также помогает бронхоскопия, позволяющая улучшить дренаж бронхиального дерева.

При сердечной недостаточности рекомендуются сердечные гликозиды и препараты калия.

Диффузный пневмосклероз, а также заболевание, при котором наблюдается аллергический элемент, лечат с применением глюкокортикоидов.

Хирургическое лечение (резекция пораженной части легкого) необходимо при фиброзах и циррозах, деструкции и нагноении легочной ткани.

Сегодня специалисты нередко применяют стволовые клетки, позволяющие восстановить нормальную структуру легких и их газообменную функцию.

Не стоит забывать о лечебной физкультуре, массаже, оксигенотерапии и физиотерапии, несложных дыхательных упражнениях, позволяющих улучшить функцию внешнего дыхания.

Профилактика пневмосклероза

Можно принимать меры, благодаря которым вероятность возникновения заболевания значительно уменьшается. Необходимо:

  • предупреждать заболевания органов дыхания;
  • своевременно лечить простудные заболевания, инфекции, бронхиты, туберкулез, заболевания легких;
  • соблюдать предосторожность при взаимодействии с пневмотоксичными веществами, аккуратно принимать назначенные врачом пневмотоксические препараты.

Если на производстве есть вероятность вдыхания пыли или газа, необходимо использовать респираторы. На рабочих местах шлифовальщиков, резчиков по стеклу и т.п. необходимо устанавливать вытяжную вентиляцию, также вытяжная вентиляция в обязательном порядке должна ставиться в шахтах.

Прекращение курения, закаливание, легкие физические упражнения, лечебная физкультура также способствуют профилактике пневмосклероза.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Диффузный пневмосклероз

В отдельных случаях различные патологические процессы, протекающие в легких, провоцируют разрастание соединительной ткани, которая со временем вытесняет легочную. Это приводит к поражению одного или сразу двух легких и нарушению их функций. Такое состояние носит название «диффузный пневмосклероз».

Что такое диффузный пневмосклероз

Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения паренхимы легких, выраженные в ее уплотнении в результате разрастания соединительной ткани. Одновременно с этим уменьшается дыхательная поверхность одного или обоих легких и происходит деформация бронхиального дерева.

Важно! Патология сопровождается значительными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью.

Диффузный пневмосклероз классифицируется по ряду признаков:

    патоморфологическим

      – миофиброз артериол или бронхиол;
      – диффузно-альвеолярный;
      – сетчатый;
      – воспалительный – плеврогенный, бронхоэктатический, постпневмонический, бронхиолярный, бронхогенный;
      – иммунный – развивается вследствие диффузных альвеолитов;
      – ателектатический – результат обтурационного ателектаза легких при бронхогенных опухолях и инородных телах бронхов;
      – односторонний;
      – обструктивный;
      – рестриктивный.
    Причины возникновения

    Вторичное перерождение легочной ткани может быть вызвано такими факторами, как:

    • Хронические заболевания легких – бронхоэктатическая болезнь, пневмония, бронхит.
    • Патологии, спровоцированные инфекцией, в том числе грибковой – токсоплазмоз, туберкулез, микопневмония, сифилис, токсоплазмоз, амебиоз.
    • Посттравматические поражения легких или проникновение в них инородного тела – инфаркт легкого, гемопневмоторакс.
    • Профессиональные заболевания.
    • Активное или пассивное курение.
    • Неблагоприятная экологическая обстановка.
    • Сердечно-сосудистые заболевания – ангииты, ТЭЛА (закупорка легочной артерии и ее ветвей тромбами), пороки сердца.
    • Кистозная гипоплазия легких.
    • Аллергические и иммунные реакции, спровоцированные заболеваниями: синдромы Хаммена-Рича или Гудпасчера, саркоидоз, гранулематоз, коллагеноз, гемосидероз.
    • Пороки развития.
    Симптомы и признаки

    На начальной стадии диффузный пневмосклероз характеризуется бессимптомным течением. При физических нагрузках создавать дискомфорт может только легкая одышка. В некоторых случаях в утренние часы к ней присоединяется сухой кашель. По мере прогрессирования патологии появляются следующие симптомы:

    • одышка, возникающая в состоянии покоя – выражена затруднениями при вздохе/выдохе;
    • кашель, тревожащий пациента в течение дня, и усиливающийся при физических нагрузках;
    • цианоз;
    • формирование пальцев «Гиппократа»;
    • головокружения;
    • быстрая утомляемость, слабость;
    • потеря массы тела.

    Важно! Проявления диффузного пневмосклероза усиливаются по мере увеличения объема нефункционирующей легочной тка ни.

    Какой врач лечит

    Лечением диффузного пневмосклероза занимается пульмонолог. С целью разработки комплексного курса лечения пациент может быть направлен на прием к терапевту, кардиологу, иммунологу и аллергологу.

    Методы диагностики

    Для выявления пневмосклероза пульмонолог проводит тщательный осмотр пациента и собирает анамнез. При этом особое внимание уделяется синюшности кожных покровов, одышке, деформации пальцев. Далее пациента направляют на диагностическое исследование: КТ, МРТ или рентгенографию.

    Методы лечения

    Для лечения выраженного воспалительного процесса врач назначает антибиотики широкого спектра действия. Блокировать разрастание соединительной ткани и синтеза фибробластов, помогают следующие препараты:

    • для насыщения крови кислородом;
    • глюкокортикостероиды;
    • антифиброзные средства;
    • цитостатики.

    Терапия диффузного пневмосклероза предполагает прием бронхолитических, антигистаминных и сердечных препаратов, а также иммунодепрессантов и витаминов.

    Результаты

    Исход диффузного пневмосклероза обусловлен скоростью прогрессирования патологических изменений и степени тяжести течения основного заболевания. Своевременные лечебно-профилактические мероприятия приостанавливают патологический процесс, благодаря чему качество жизни пациента становится приемлемым.

    Отсутствие медикаментозного лечение становится причиной усугубления симптомов, присоединения туберкулеза, пневмомикоза и бактериальной инфекции. Все это приводит к летальному исходу.

    Реабилитация и восстановление образа жизни

    В процессе реабилитации пациенту показано:

    • правильное питание;
    • вибрационный массаж грудной клетки, улучшающий дренаж, и устраняющий мокроту из бронхов и легких;
    • физиотерапия;
    • кислородотерапия;
    • обычная и дыхательная гимнастика;
    • здоровый образ жизни.
    Образ жизни при диффузном пневмосклерозе

    Пациентам с диффузным пневмосклерозом недопустимо контактировать с веществами, вызывающими аллергию, и пневмотоксическими препаратами. Соблюдение всех рекомендаций и своевременное лечение легочных инфекций позволяют доживать до глубокой старости.

    Если вы не нашли услугу в прейскуранте, пожалуйста, позвоните нам по телефону +7 (495) 961-27-67 ,
    Вам сообщат необходимую информацию.

    Диффузный пневмосклероз ( Пневмофиброз )

    Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения легочной паренхимы, характеризующиеся ее уплотнением за счет развития соединительной ткани и значительным уменьшением дыхательной поверхности одного или обоих легких. Диффузный пневмосклероз сопровождается выраженными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью: одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).

    МКБ-10

    Диффузный пневмосклерозКТ органов грудной клетки. Диффузный пневмосклероз с обеих сторон с формированием «сотового легкого»

    Общие сведения

    Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.

    Диффузный пневмосклероз

    Причины

    В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:

    • Неспецифическая инфекция. Возникновение неспецифического инфекционного диффузного пневмосклероза связано с хроническими воспалительными заболеваниями: пневмонией (бактериальной, аспирационной, абсцедирующей), бронхоэктатической болезнью и др. Вторичное воспаление может быть обусловлено попаданием в бронхи инородных тел, травмами легких, сопровождающимися массивным гемопневмотораксом, инфарктом легкого.
    • Специфическая инфекция. Специфический диффузный пневмосклероз может возникать как исход длительно текущих грибковых пневмоний, сифилиса, паразитарных инвазий (амебиаза, эхинококкоза легких, токсоплазмоза и др.). В ряду специфических инфекционных факторов особая роль принадлежит туберкулезу. При этом диффузный пневмосклероз обычно развивается в исходе диссеминированного туберкулеза легких, а его прогрессированию способствуют неэффективное лечение или присоединение хронического неспецифического бронхита.
    • Токсическое поражение. Токсический диффузный пневмосклероз может быть обусловлен воздействием боевых газов, промышленных поллютантов, высоких концентраций кислорода и озона, смога, сигаретного дыма. Значение имеет не только присутствие токсических веществ во вдыхаемом воздухе и их экспозиция, но также индивидуальная восприимчивость. Происхождение пневмокониотической формы заболевания тесно связано с профессиональными поражениями легких (пневмокониозами) – такими, как силикоз, талькоз, асбестоз, бериллиоз и др.
    • Аллергические и иммунные реакции. В основе диффузного альвеолярного пневмосклероза чаще всего лежит аллергический фиброзирующий альвеолит. Экзогенный генез альвеолита встречается при приеме отдельных медикаментов (нитрофуранов, сульфаниламидов, метотрексата и др.), вдыхании спор грибов. Развитие эндогенного альвеолита может быть обусловлено такими патологиями, как синдром Хаммена-Рича, гемосидероз легких, интерстициальные пневмонии, синдром Гудпасчера, коллагенозы, саркоидоз Бека, гранулематоз Вегенера и др.
    • Недоразвитие идистрофия легочной ткани. Диспластический диффузный пневмосклероз обычно встречается у пациентов с пороками развития легких (кистозной гипоплазией), а также энзимопатиями (муковисцидозом, врожденным дефицитом альфа-1-антитрипсина). Дистрофические процессы в легких могут быть следствием лучевого пневмонита или амилоидоза.
    • Болезни сердца и сосудов. Диффузный пневмосклероз кардиоваскулярного генеза характерен для врожденных и приобретенных пороков сердца, сопровождающихся легочной гипертензией; ангиитов, протекающих с лимфостазом, а также ТЭЛА.

    Патогенез

    При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.

    Классификация

    Пневмосклероз принято классифицировать на основании этиологических, патогенетических и патоморфологических критериев. С учетом патогенетического звена различают диффузный пневмосклероз:

    • воспалительный (постпневмонический, бронхоэктатический, бронхогенный, бронхиолярный, плеврогенный)
    • ателектатический (как исход обтурационного ателектаза легких при инородных телах бронхов и бронхогенных опухолях, синдрома средней доли)
    • лимфогенный (как следствие лимфоплеторы кардиогенного или легочного генеза)
    • иммунный (при диффузных альвеолитах)

    Патоморфологическая классификация диффузного пневмосклероза предполагает выделение следующих типов: диффузного альвеолярного (пневмофиброз), сетчатого лимфогенного и миофиброза артериол и бронхиол. Пневмосклероз может протекать с нарушением вентиляционной функции легких по обструктивному или рестриктивному типу; с наличием или отсутствием легочной гипертензии, с одно- или двусторонним поражением легких.

    Симптомы диффузного пневмосклероза

    Начальные стадии диффузного пневмосклероза протекают малосимптомно. Одышка вначале возникает только в условиях физического напряжения, сухой кашель беспокоит, как правило, по утрам. В дальнейшем одышка прогрессирует и определяется уже в состоянии покоя, кашель приобретает упорный, постоянный характер, усиливается при форсированном дыхании. При инфекционных процессах может возникать клиника гнойного бронхита.

    Больные отмечают ноющие боли в груди, жалуются на потерю веса, головокружение, быструю утомляемость и беспричинную слабость. Вследствие артериальной гипоксемии кожа приобретает цианотичный оттенок, а в результате хронической дыхательной недостаточности формируются «пальцы Гиппократа» (симптом «барабанных палочек»). Выраженная деформация грудной клетки, западение межреберных промежутков, смещение средостения в сторону поражения свидетельствуют о развитии цирроза легкого.

    Длительное течение или обострения основного заболевания способствуют прогрессированию диффузного пневмосклероза, а последний, в свою очередь, утяжеляет основную патологию. Чем больше объем нефункционирующей легочной ткани, тем тяжелее проявления пневмосклероза.

    Диагностика

    Первостепенное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют результаты рентгенологического, функционального и морфологического исследования легких. Тем не менее, уже на первичной консультации пульмонолога могут быть выявлены факторы риска склеротических изменений в легких (ХНЗЛ, профессиональные вредности, коллагенозы и т. п.), а также характерные признаки дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформация пальцев, цианоз). Аускультативные сведения (жесткое дыхание, сухие или мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.

    Данные рентгенографии или КТ легких вариативны; они отражают картину основного заболевания, дополненную собственно признаками диффузного пневмосклероза: уменьшением размеров легкого, деформацией легочного рисунка, эмфиземой, иногда – изменениями по типу «сотового легкого». Детализировать характер изменений бронхов и сосудов, а также уточнить степень их распространенности позволяет бронхография и ангиопульмонография. По данным вентиляционной сцинтиграфии легких определяется нарушение вентиляционно-перфузионных отношений.

    КТ органов грудной клетки. Диффузный пневмосклероз с обеих сторон с формированием «сотового легкого»

    Методы исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пневмотахография, плетизмография) определяет уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, нарушение бронхиальной проходимости. В трудно диагностируемых случаях решающее значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого. Дифференцировать диффузный пневмосклероз от других сходных по симптоматике бронхолегочных заболеваний (бронхиальной астмы, хронического бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов помогает морфологическое исследование биоптата.

    Лечение диффузного пневмосклероза

    Терапия диффузного пневмосклероза начинается с уточнения характера первичного заболевания, вызывающего прогрессирующие изменения в легких, максимального устранения или ослабления действия экзогенных факторов (аллергических, токсических и др.). При обострении инфекционно-воспалительных процессов в легких проводится противомикробная, муколитическая и отхаркивающая терапия, бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции. При одышке назначаются бронхолитические средства.

    В отсутствии специфического лечения диффузного пневмосклероза пациентам показан прием невысоких доз глюкокортикостероидов и пеницилламина в комплексе с ангиопротекторами, витаминами В6 и Е. В случае развития сердечной недостаточности назначаются сердечные глюкозиды и препараты калия. В дополнение к медикаментозной терапии используются методы физиотерапии (ультразвук, УВЧ, диатермия на грудную клетку), оксигенотерапия. Больным рекомендуется дыхательная гимнастика, занятия ЛФК, массаж грудной клетки.

    Прогноз и профилактика

    На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет. Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.

    С целью предупреждения диффузного пневмосклероза рекомендуется исключить контакт с пневмотоксическими веществами и аллергизирующими факторами, осуществлять своевременное и рациональное лечение легочных инфекций и неинфекционных поражений легких, соблюдать правила производственной безопасности, с осторожностью применять лекарственные средства.

    Пневмосклероз лёгких: что это такое, симптомы, лечение

    Пневмосклероз легких — серьезная патология, возникающая на фоне различных нарушений в организме. Во многих случаях болезнь сопровождается тяжелой симптоматикой и имеет негативный прогноз.

    Заболевание способно протекать в разных формах. Как говорят статистические данные, преимущественно его диагностируют у взрослых представителей сильного пола. Диагностика болезни является комплексной. Лечение основано на применении медикаментозных и других методов.

    Общая характеристика болезни

    Под пневмосклерозом подразумевается патологический процесс, при котором в легких разрастаются соединительнотканные элементы, происходит уплотнение паренхимы. Из больного органа вытесняется нормальная ткань, в результате чего существенно нарушаются газообмен и вентиляция, возникают проявления дыхательной недостаточности.

    С учетом патоморфологических признаков различают две формы пневмосклероза:

    Наиболее опасной является диффузная разновидность, при которой значительно нарушаются функции легких, возрастает риск развития опасных осложнений, наступления инвалидности и летального исхода.

    В зависимости от этиологии пневмосклероз может быть инфекционным, токсическим, аллергическим, дистрофическим, диспластическим, пневмокониотическим (профессиональным). Учитывая, какие структуры органа поражаются больше всего, выделяют патологию альвеолярную, интерстициальнцю, периваскулярную, прикорневую и пр.

    В большинстве случаев изменения, происходящие в легких при диффузном пневмосклерозе, носят необратимый характер. Проводимые лечебно-профилактические мероприятия направлены на замедление прогрессирования болезни, продление полноценной жизни.

    Причины пневмосклероза легких

    Чаще всего пневмосклероз развивается на фоне уже имеющихся патологий органов дыхания:

    • хронической пневмонии;
    • обструктивной болезни легких;
    • бронхиальной астмы;
    • туберкулеза;
    • аллергического альвеолита;
    • легочной формы саркоидоза;
    • профессиональных заболеваний, связанных с постоянным вдыханием пыли (пневмокониозов).

    Диффузный пневмосклероз способен возникать после хирургических вмешательств на легких, выступать нежелательным последствием хронического гепатита, нарушений со стороны сердца и сосудов, аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, болезни Бехтерева, ревматоидного артрита, склеродермии). Также его развитие связывают с травматизацией легких, проникающими ранениями грудины.

    Иногда патологию провоцируют вдыхание отравляющих веществ, лучевая терапия, проводимая при раке молочной железы и других видах онкологии. Возникновение болезни может иметь связь с длительным приемом некоторых лекарственных средств (Метотрексата, Проктолола, Пропранолола, Амиодарона). В этом случае пневмосклероз выступает в качестве отдаленного осложнения медикаментозной терапии.

    Симптомы заболевания

    Начальная стадия диффузного пневмосклероза склонна проходить без очевидных симптомов. В первое время присутствуют признаки болезни, не вызывающие особого беспокойства – одышка, связанная с физическими нагрузками, малопродуктивный утренний кашель. Постепенно эти проявления усиливаются. Одышка начинает беспокоить даже в состоянии покоя, сухой кашель приобретает постоянный характер.

    Другими симптомами развивающегося заболевания становятся:

    • ноющая боль в груди;
    • периодически возникающее головокружение;
    • повышенная утомляемость;
    • упадок сил;
    • значительное похудение.

    Для пневмосклероза характерна артериальная гипоксемия, наличие которой приводит к цианотичному оттенку кожного покрова. Хроническая дыхательная недостаточность провоцирует формирование «пальцев Гиппократа», также именуемых «барабанными палочками», у которых имеются утолщенные концевые фаланги, деформированные ногтевые пластины. Кроме этого, наблюдаются признаки, указывающие на цирроз легкого – изменение нормальной формы грудной клетки, западение межреберных промежутков, смещение средостения.

    Степень выраженности негативных симптомов определяется объемом неспособной нормально функционировать легочной ткани. Чем он больше, тем ярче становится клиническая картина.

    Осложнения диффузного пневмосклероза

    Развиваясь на фоне заболеваний дыхательной системы или иных патологий, диффузный пневмосклероз провоцирует многие осложнения. Среди распространенных последствий болезни:

    • нарушенная вентиляция легких;
    • кислородное голодание организма;
    • редукция сосудистого русла;
    • артериальная гипоксемия;
    • легочная гипертензия;
    • хроническая дыхательная недостаточность.

    Длительное протекание патологии чревато развитием эмфиземы, легочного сердца. Последнее проявляется в виде увеличения и расширения правого отдела сердечной мышцы, обусловленного повышением артериального давления, которое возникает на фоне разнообразных легочных патологий, деформаций грудной клетки.

    Диагностика и лечение

    Симптомы диффузного пневмосклероза требуют обращения к пульмонологу. Для постановки верного диагноза выполняется детальное медицинское обследование, включающее:

    • аускультацию, позволяющую определить характер дыхания;
    • спирометрию;
    • рентгенографию органов грудной клетки;
    • компьютерную томографию легких;
    • бронхографию;
    • ангиопульмонографию;
    • вентиляционную сцинтиграфию.

    Диффузный пневмосклероз требуется дифференцировать от других бронхолегочных нарушений, протекающих с подобной симптоматикой (бронхиальной астмой, хроническим бронхитом). Также определяются отличия болезни от сердечной недостаточности, системных васкулитов.

    Лечение пневмосклероза подбирается с учетом первичной патологии, повлекшей за собой негативные изменения в легочной ткани. Пациентам назначаются противомикробные препараты, отхаркивающие и муколитические средства, витаминные комплексы, ингаляционная терапия, бронхоальвеолярный лаваж. Если присутствует выраженная одышка, показаны бронхолитические препараты. В некоторых случаях возникает потребность в назначении глюкокортикостероидов, ангиопротекторов. Также требуется устранить или максимально ослабить внешние факторы, влияющие на обострение заболевания (аллергические, токсические и другие).

    Если пневмосклероз сопровождается сердечной недостаточностью, необходимо применение сердечных глюкозидов, препаратов калия. Медикаментозное лечение часто дополняется оксигенотерапией, физиотерапевтическими методами (ультразвуком, УВЧ), массажем грудины, дыхательной гимнастикой, занятиями ЛФК.

    В качестве профилактических мер, помогающих снизить вероятность развития пневмосклероза, рекомендованы отказ от курения, неукоснительное соблюдение техники безопасности при работе с токсичными веществами. Пациентам, принимающим антиаритмические и другие медикаменты из числа способных спровоцировать болезнь, необходимо постоянно контролировать состояние легких. Каждый год следует проходить обследование у пульмонолога и не пропускать очередное выполнение флюорографии.

Ссылка на основную публикацию