Особенности развития гидроцефалии головного мозга у взрослых

Гидроцефалия взрослых

Данный раздел рассчитан на людей, страдающих гидроцефалией, а также для их родных и близких. Мы надеемся, что приводимая информация поможет лучше понять болезнь и способы ее преодоления. Здесь мы расскажем о причинах возникновения гидроцефалии у взрослых, способах диагностики ее на ранних стадиях, приведем перечень необходимых исследований, отразим современные методики, применяемые в нашем институте для диагностики и лечения гидроцефалии, а также перспективы развития данной области нейрохирургии.

Большинство людей, в том числе и врачей, относят гидроцефалию к заболеваниям детского возраста. Действительно, водянкой головного мозга страдает от 1 до 10 детей на каждую тысячу новорожденных. При специализированном обследовании больных старше 18 лет в нейрохирургических стационарах гидроцефальный синдром выявляют у каждого четвертого пациента. В связи с отсутствием чётких критериев диагностики гидроцефалии в непрофильных нейрохирургических отделениях ежегодно проводятся лишь единичные операции по поводу рассматриваемого заболевания. Больных выписывают из таких стационаров с диагнозами: «психоорганический синдром», «дисциркуляторная, либо посттравматическая энцефалопатия», «деменция смешанного генеза», «последствия черепно-мозговой травмы», последствия инсульта». Вот далеко не полный перечень заболеваний, под маской которых больных безуспешно лечат в поликлиниках, неврологических стационарах и психиатрических больницах. Своевременная и правильная диагностика гидроцефалии и адекватное хирургическое лечение позволяют практически в 100 % случаев добиться выздоровления пациентов, их трудовой и социальной реабилитации. Так, большинство из наших больных возвращается к прежней работе, а часть заболевших, несмотря на неполную трудовую адаптацию, может жить без посторонней помощи, выполнять более простую деятельность, становясь полноценными членами общества.

Особую группу пациентов в нашем отделении составляют больные с острыми формами гидроцефалии, главным образом с внутрижелудочковыми кровоизлияниями и гемотампонадой желудочков мозга вследствие нетравматических субарахноидальных кровоизлияний. В случаях отсутствия специализированной хирургической помощи таким больным, они погибают в течение первых 12 – 48 часов с момента начала заболевания. Современные методики наружного дренирования с введением тромболитиков в желудочки головного мозга, применяемые в нашем отделении, позволяют не только снизить летальность при данной патологии, но и стабилизировать состояние пациентов на длительный срок.

Ниже мы приводим основные понятия и термины, необходимые для понимания проблемы гидроцефалии взрослых и способах ее контроля.

  • является своеобразным амортизатором мозга, обеспечивая таким образом его механическую защиту при толчках и сотрясениях
  • выполняет питательные функции
  • поддерживает осмотическое и онкотическое равновесие на тканевом уровне
  • обладает защитными (бактерицидными) свойствами, накапливая антитела
  • принимает участие в механизмах регуляции кровообращения в замкнутом пространстве полости черепа и позвоночного канала.

При нарушении соотношения между выработкой и всасыванием ЦСЖ на любом из перечисленных уровнях (повышенная продукция ЦСЖ сосудистыми сплетениями; закрытие желудочковых отверстий опухолью, спайками, сгустками крови; обструкция ячей, ворсинок и пахионовых грануляций эритроцитами, фиброз оболочек после кровоизлияния или перенесенного менингита; окклюзия синусов) приводит к избыточному значительному (максимум до 12 литров при врожденной гидроцефалии) скоплению ЦСЖ, формируя развитие гидроцефалии. Сам термин «гидроцефалия» образован слиянием двух греческих слов «гидро»- вода и «цефал»- голова («водянка мозга»).

Ниже приводится наиболее полное определение понятия «гидроцефалия взрослых».

Гидроцефалия взрослых – самостоятельная нозологическая форма, либо осложнение ряда заболеваний головного мозга (опухоль, кровоизлияние, травма, инсульт, инфекционный процесс и др.), характеризующаяся активным прогрессирующим процессом избыточного накопления СМЖ в ликворных пространствах, обусловленным нарушениями ее циркуляции (проксимальная и дистальная формы окклюзионной гидроцефалии), всасывания (арезорбтивная и дисрезорбтивная формы), либо продукции (гиперсекреторная форма) и проявляющаяся морфологически увеличением желудочков мозга, перивентрикулярным лейкареозом (снижение плотности мозгового вещества за счет пропитывания его ЦСЖ) и сужением субарахноидальных пространств. Клинические проявления гидроцефалии зависят от ее формы.

В настоящее время установлено, что практически любая патология центральной нервной системы способна привести к такому осложнению, как гидроцефалия.

  • Опухоли головного мозга (чаще стволовой, парастволовой, либо внутрижелудочковой локализации).
  • Воспалительные и инфекционные заболевания центральной нервной системы (менингит, вентрикулит, энцефалит, туберкулез и др.).
  • Субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния (травматические и нетравматические), чаще вследствие разрыва аневризм и артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга.
  • Острые нарушения мозгового кровообращения по ишемическому и геморрагическому типу.
  • Энцефалопатии различного генеза (алкоголизм, хронические гипоксические состояния и пр.).

    По происхождению гидроцефалию подразделяют на врожденную и приобретенную.

Врожденная гидроцефалия, как правило, дебютирует в детском возрасте. Причинами ее возникновения служат различные внутриутробные инфекции, гипоксия и, главным образом, врожденные аномалии развития, приводящие либо к нарушению циркуляции ЦСЖ (стеноз и окклюзия сильвиевого водопровода, аномалия Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари и др.), либо сопровождающиеся недоразвитием структур, участвующих в резорбции ЦСЖ (арезорбтивная гидроцефалия).

Приобретенную гидроцефалию в дальнейшем классифицируют в зависимости от этиологического фактора (см. причины возникновения гидроцефалии).

  • Окклюзионная (закрытая, несообщающаяся) гидроцефалия, при которой происходит нарушение тока цереброспинальной жидкости вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей опухолью, сгустком крови или поствоспалительным спаечным процессом. В том случае, если окклюзия происходит на уровне желудочковой системы (отверстие Монро, Сильвиев водопровод, отверстия Мажанди и Люшка), речь идет о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. Если же блок на пути тока ЦСЖ находится на уровне базальных цистерн, то говорят о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии.
  • Сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия, при которой нарушаются процессы резорбции ЦСЖ вследствие поражения структур, участвующих во всасывании ЦСЖ в венозное русло (арахноидальные ворсины, ячеи, пахионовы грануляции, венозные синусы).
  • Гиперсекреторная гидроцефалия, которая развивается вследствие избыточной продукции ЦСЖ (папиллома сосудистого сплетения).

  • Острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.
  • Подострую прогредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания.
  • Хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев и более.
  • Гипертензивная
  • Нормотензивная
  • Гипотензивная
  • Головная боль;
  • Тошнота и/или рвота;
  • Сонливость;
  • Застой дисков зрительных нервов;
  • Симптомы аксиальной дислокации мозга.

Сонливость является наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления, ее появление предшествует периоду резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

К развитию застоя дисков зрительных нервов приводит повышение давления в субарахноидальном пространстве, окружающим нерв, и нарушение аксоплазматического тока в нем.

При развитии дислокационного синдрома отмечается быстрое угнетение сознания больного до глубокой комы, появляются глазодвигательные расстройства (за счет расширения водопровода мозга), иногда вынужденное положение головы. Компрессия продолговатого мозга проявляется быстрым угнетением дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, приводящей к смерти больного.

  • деменция;
  • апраксия ходьбы или нижний парапарез;
  • недержание мочи.

Апраксия ходьбы заключается в том, что пациент с гидроцефалией может свободно инсценировать ходьбу в положении лежа, езду на велосипеде, однако стоит ему занять вертикальное положение, как такая способность мгновенно теряется, больной ходит широко расставив ноги, неуверенно, походка его становится шаркающей.На поздних стадиях заболевания развивается нижний парапарез.

Недержание мочи является наиболее поздним и непостоянным симптомом.

Застой дисков зрительных нервов является нетипичным для хронической гидроцефалии, как правило, изменения глазного дна у таких больных отсутствуют.

Ведущую роль в диагностике гидроцефалии играют компьютерная и магнитно-резонансная томографии (рис. 1).

Хроническая дизрезорбтивная гидроцефалия при КТ

Рис. 1. Хроническая дизрезорбтивная гидроцефалия при КТ: симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов (одна стрелка), отсутствие визуализации субарахноидальных щелей, очаги перивентрикулярного лейкареоза (две стрелки).

В отделении неотложной нейрохирургии НИИ скорой помощи им. Н. В. Склифосовского организована круглосуточная работа отделения компьютерной томографии. Мы делаем КТ поступающим больным с субарахноидальными кровоизлияниями в первые часы после госпитализации для оценки характера и распространенности кровоизлияния, затем проводим КТ в качестве контроля после операции, либо при появлении первых признаков гидроцефалии.

Для оценки стадии гидроцефалии и определения показаний к оперативному вмешательству в нашем отделении проводится расчет вентрикуло – краниальных коэффициентов, которые показывают степень расширения желудочковой системы и ее уменьшение после произведенной операции.

Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространенность сопутствующего ишемического поражения мозга у больных с субарахноидальными кровоизлияниями.

Для прогнозирования исхода оперативного лечения гидроцефалии всем больным проводится tap-test. Cуть теста заключается в том, что при выведении не менее 40 мл ликвора при поясничной пункции, у больных с хронической гидроцефалией отмечается кратковременное улучшение. В случае положительного теста с большей долей вероятности можно предсказать выздоровление пациента после операции. Однако отрицательный результат зачастую не говорит о невозможности хорошего исхода в позднем послеоперационном периоде.

Консервативное лечение гидроцефалии взрослых при развернутой клинической картине неэффективно.

    Лечение острой гидроцефалии.

Острая гидроцефалия, чаще возникающая при внутрижелудочковых кровоизлияниях с развитием гемотампонады желудочков, является грозным осложнением, требующим немедленного нейрохирургического вмешательства, целью которого являются «разгрузка» желудочковой системы, обеспечение нормального ликвороотока, снижение внутричерепного давления и экспресс-санация ликвора.

В нашем отделении проводят подобные операции, заключающиеся в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, растворяющего сгустки крови и обеспечивающего тем самым нормальный ликворооток.

Помимо этого в отделении осуществляется прямое измерение внутричерепного давления таким больным с целью подбора оптимальной инфузионной терапии и адекватного контроля за динамикой состояния пациента.

Целью операции является создание искусственного пути для оттока избытка ЦСЖ в области, где жидкость может беспрепятственно всасываться. Для достижения указанной цели используются специальные ликворошунтирующие системы.

  • Вентрикулярный катетер- предназначен для установки в боковые желудочки головного мозга.
  • Клапан- устройство, позволяющее регулировать отток ЦСЖ. Клапан расчитан на определенные значения давления ликвора и при достижении определенного давления клапан открывается и ЦСЖ начинает оттекать из желудочковой системы. При нормализации давления клапан закрывается, и поступление ликвора из желудочков прекращается.
  • Периферический катетер – предназначен для установки в различные полости организма, обладающие способностью к всасыванию жидкости (брюшная полость, полость малого таза, предсердия и т. д.) (рис. 2).

а) б)

Рис. 2. Схема операции вентрикулоперитонеального шунтирования: а) краниальный этап; после пункции и дренирования переднего рога правого бокового желудочка из точки Кохера (одна стрелка) вентрикулярный катетер проведен в заушную область, где соединен с клапаном шунтирующей системы на уровне проекции отверстия Монро (две стрелки); б) перитонеальный этап; дополнительные разрезы в надключичной области и на уровне мечевидного отростка отмечены стрелкой.

Ежегодно в нашем отделении проводится около 50 операций по поводу гидроцефалии взрослых. Мы применяем самые передовые технологии в установке ликворошунтирующих систем: используем программируемые клапаны, позволяющие неинвазивно регулировать давление ЦСЖ; устанавливаем клапанные системы со встроенным антисифонным устройством, препятствующим обратному току ликвора при изменении положения тела; для имплантации катетера в брюшную полость используется эндовидеолапароскопическая аппаратура, позволяющая свести к минимуму травматичность операции и добиться наилучших результатов (рис. 3).

а) б)

Рис. 3. Исход шунтирующей операции при хронической дизрезорбтивной гидроцефалии. а) КТ после нетравматического субарахноидального кровоизлияния. Определяется выраженная внутренняя гидроцефалия (ВКК2-26%). б) КТ после имплантации вентрикулоперитонеального шунта. Определяется нормализация размеров желудочковой системы с регрессом очагов перивентрикулярного лейкареоза и появлением визуализации субарахноидальных щелей.

Лечение наружной гидроцефалии головного мозга у взрослых

Кто-то скажет, что водянка встречается только у новорожденных, но на самом деле это не так. Она может неожиданно появиться в любом возрасте. Выявить ее не просто, ведь она умеет хорошо маскироваться под другие заболевания. Наружная гидроцефалия головного мозга у взрослого часто диагностируется случайно. В 25% случаев специалист ставит диагноз «умеренная гидроцефалия», которая легко устраняется в результате оперативного вмешательства.

Какие существуют виды наружной гидроцефалии головного мозга

Под наружной гидроцефалией головного мозга понимается скопление ликвора (цереброспинальной или спинномозговой жидкости) за пределами мозговых полушарий — в субарахноидальном пространстве. Из-за большого скопления жидкости субарахноидальные щели расширяются, что вызывает повышенное давление на кору мозга и вытекающие из этого негативные последствия.

Характер и уровень сложности заболевания напрямую зависят от конкретной разновидности водянки. При классификации используется несколько критериев. Наиболее распространенные из них:

  • интенсивность проявления (выраженная — скопление большого количества ликвора, вызывающее неврологические симптомы; умеренная — минимальное количество жидкости, отсутствие признаков);
  • степень воздействия на структуры головного мозга (компенсированная — спинномозговая жидкость не воздействует на мозг; декомпенсированная — наблюдается ухудшение работы нервной системы и головного мозга);
  • причины возникновения (заместительная — чаще диагностируется у пожилых людей и сопровождается отмиранием клеток головного мозга; приобретенная — возникает из-за распространения инфекций и механических черепно-мозговых травм);
  • характер протекания (хроническая форма — постепенное нарастание неврологических нарушений; острая форма — резкое ухудшение самочувствия пациента).

Сотрудники отделения нейрохирургии ГКБ им. Ерамишанцева сначала определят разновидность наружной гидроцефалии и только после этого приступят к лечению. Особое внимание уделяется данным диагностики и тщательному изучению симптоматики выявленного недуга.

Симптомы наружной гидроцефалии

Клиническая картина в каждом конкретном случае будет разной, а характер проявления заболевания зависит от остроты патологического процесса и состояния центральной нервной системы. Распространенные симптомы — это частые головные боли, нарушение зрения, тошнота, рвота, слабость. Кстати, болевые ощущения больше локализуются в лобно-теменной области и в районе глазных яблок. Человек с водянкой испытывает боль в первой половине дня, при резких движениях, кашле, чихании, серьезных физических нагрузках.

Симптомы могут отличаться в зависимости от степени развития заболевания. Ученые выделяют 3 стадии, и у каждой свои признаки:

Легкая наружная гидроцефалия. При минимальном размере водянки человеческий организм постарается собственными силами справиться с такой проблемой, как нарушение циркуляции спинномозговой жидкости. При этом будет ощущаться легкое недомогание, периодическое головокружение, кратковременное потемнение в глазах, терпимая головная боль.

Средняя стадия развития заболевания. На этом этапе распространения болезни симптомы проявляются интенсивно и носят более яркий характер. Из-за роста внутричерепного давления возникает сильная головная боль при физической активности, отек глазного нерва и тканей лица, повышенная утомляемость, нервозность, депрессивное состояние, скачки артериального давления.

Тяжелая форма болезни. Признаки патологии при тяжелой форме наружной гидроцефалии сводятся к судорожным припадкам, частым обморокам, состоянию апатии, утрате интеллектуальных способностей, потере памяти и неспособности обслуживать себя. Прогрессирующая водянка может привести даже к летальному исходу, поэтому не нужно откладывать поход к врачу. Лучше это сделать при первых же подозрениях и незначительном ухудшении здоровья.

При хроническом скоплении ликвора прослеживаются такие симптомы, как неуверенная походка, паралич верхних и нижних конечностей, недержание мочи, ночная бессонница и дневная сонливость, подавленное настроение, комплекс психоневрологических нарушений.

Почему возникает водянка головного мозга

У взрослых пациентов часто встречается приобретенная гидроцефалия, которая развивается или из-за каких-либо механических повреждений головы, или в результате развития патологических процессов. Почему спинномозговая жидкость скапливается вне мозговых полушарий? Объяснение простое: нарушаются мозговые структуры, возникают спайки на венах, разрушаются арахноидальные ворсины, как следствие — ликвор циркулирует не так, как нужно.

Если углубиться в вопрос причин возникновения такого заболевания, как наружная водянка головного мозга, можно выделить некоторые факторы:

  • инфекционные болезни (туберкулез, менингит, энцефалит);
  • постинсультное состояние, развитие сепсиса, обширное кровоизлияние;
  • сотрясение головного мозга, травмы головы или шейного отдела позвоночника;
  • злокачественные опухоли, которые развиваются в стволовой области.

К появлению наружной гидроцефалии приводит частая интоксикация организма. Например, злоупотребление алкогольными напитками, которые поражают нейроны и приводят к отмиранию тканей. В группу риска попадают еще и те пациенты, которые страдают нарушением метаболизма, сахарным диабетом, рассеянным склерозом, энцефалопатией, атеросклерозом. Еще одна причина, заслуживающая должного внимания, — необратимые возрастные изменения, вызывающие старение сосудов и мозговых тканей.

Основные услуги клиники доктора Завалишина:

Диагностика наружной гидроцефалии у взрослых пациентов

Изучение симптоматики и визуальный осмотр больного — недостаточное условие для определения наружной гидроцефалии головного мозга. Косвенные признаки, конечно, важны, но без профессиональной диагностики здесь не обойтись. Сегодня используется 6 методик выявления водянки:

    шеи и головы для оценки состояния сосудов;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает выявить изменения в мягких тканях и максимально точно определить тип гидроцефалии, стадии развития патологии; предназначена для определения степени поражения тканей мозга, размера субарахноидальных щелей, наличия новообразований;
  • рентген с введением контрастного вещества направлен на выявление нарушений в оттоке венозной крови и повреждения сосудистого русла;
  • спинномозговая пункция назначается в том случае, если есть подозрение развития водянки после энцефалита или менингита и нужно узнать, какой уровень давления ликвора;
  • офтальмологическое обследование — возможность установить, есть ли у пациента отек зрительного нерва и атрофия тканей глазного аппарата.

ВАЖНО! Если диагноз «хроническая наружная гидроцефалия головного мозга» подтвердился, дополнительное диагностическое обследование желательно проводить через 6 месяцев. Интенсивность дальнейших посещений врача зависит от полученных данных и определяется индивидуально.

Лечение наружной водянки головного мозга у взрослых

Методы лечения выбираются на консультации нейрохирурга или невропатолога после диагностики заболевания. Вмешательство должно быть своевременным, в противном случае увеличивается риск возникновения различных неврологических осложнений. Важно учесть и вид патологии, и особенности организма больного.

В отделении нейрохирургии ГКБ им. Ерамишанцева практикуются только эффективные способы лечения наружной водянки головного мозга. Методы делятся на две большие группы: консервативные (медикаментозные) и хирургические (оперативные), каждая из которых имеет свои особенности и преимущества.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение актуально только на легкой стадии заболевания. Специальные лекарственные препараты ускоряют отток жидкости из головного мозга, усиливают мочевыделение, снимают воспаления и отеки, укрепляют сосуды, нормализуют функционирование сердечно-сосудистой системы. Для борьбы с сильными головными болями врач может назначить нестероидные противовоспалительные и обезболивающие препараты.

Распространенные группы медикаментов — сосудистые, нейротропные, венотоники, диуретики. Но при остром заболевании они будут малоэффективными. Плохо корректируется смешанная гидроцефалия. В таком случае консервативное лечение не избавит от болезни, а лишь восстановит или улучшит работу отдельных системы и функций человеческого организма. Часто без хирургического вмешательства не обойтись.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Если диагностируется острая наружная водянка, в большинстве случаев назначается дренирование желудочков головного мозга. Основные технологии — это эндоскопия и открытая операция.

В первом случае речь идет о манипуляциях, которые характеризуются минимальной травматичностью, очень низким риском возникновения осложнений, достаточно быстрым послеоперационным восстановлением. Методы эндоскопии позволяют с незначительным вмешательством не только вывести излишки спинномозговой жидкости, но и устранить дефекты вен, гематомы, тромбы.

В настоящее время открытая операция выбирается лишь в исключительных случаях. Почему? Трудно представить себе проведение открытого хирургического вмешательства без трепанации черепа. А трепанация — это всегда повышенные риски и длительный послеоперационный восстановительный период.

Еще один способ избавления от водянки наружного типа — шунтирование. Врачами используется установка системы из клапанов и силиконовых трубок для выведения из черепной коробки лишней спинномозговой жидкости. Жидкость перенаправляется в другие полости организма, в частности в брюшную полость, правое предсердие, верхнюю полую вену. По статистике, эффективность такой методики составляет 85%.

Можно ли защититься от возникновения наружной гидроцефалии головного мозга? Это весьма трудный вопрос. Но, если полностью отказаться от вредных привычек и избегать черепно-мозговых травм, есть высокая вероятность того, что беда обойдет вас стороной. Еще один важный момент — своевременное и профессиональное лечение таких серьезных заболеваний, как энцефалит, полиомиелит, менингит, а также других инфекционных болезней.

ВВЕДЕНИЕ

Приводится описание форм гидроцефалии, которые могут быть случайными находками на МРТ/КТ головного мозга — первичные гидроцефалии и состояния с которыми нужно проводить дифференциальный диагноз. Информация о доброкачественной внутричерепной гипертензии (ДВГ), нормотензивной и заместительной гидроцефалии представлена в том, объёме, который необходим неврологу в амбулаторной практике для принятия решений и разъяснения пациенту сути его состояния. Структура документа отражает стоящие перед ним задачи. Более подробно с вопросом можно познакомится по ссылкам в соответствующих разделах текста. Клиника внутричерепной гипертензии складывается из общемозговых и очаговых симптомов. Для внутричерепной гипертензии характерно отсутствие патогномоничных нарушений. При типичной клинической картине выделяется триада: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне. Повышенное внутричерепное давление часто сочетается с гидроцефалией – это расстройство с накоплением избыточного количества спинномозговой жидкости (СМЖ) в желудочках головного мозга и/или субарахноидальных пространствах, вследствие нарушения равновесия между секрецией и всасыванием, которое сопровождается расширением желудочков и/или субарахноидальных пространств. Набор нарушений у пациентов может быть сходен с клиникой других поражений нервной системы: – диссеминированные демиелинизирующие очаговые поражения вещества головного мозга и черепных нервов, – очаговые поражения ствола головного мозга с заинтересованностью медиального продольного пучка и развитием расстройств сознания – объёмные образования головного мозга с общемозговыми изменениями, очаговыми симптомами и симптомами поражения черепных нервов, – состояния с диффузным поражением головного мозга — энцефалопатии. – нейроинфекции (врождённый сифилис, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит и др.) – тромбоз синусов и вен головного мозга. Малосимптомные случаи внутричерепной гипертензии (ВЧГ) сопровождаются неспецифическими жалобами — головокружение, утомляемость. Разнообразие вариантов клинической картины, как по степени тяжести, так и по набору симптомов является причиной гипердиагностики гипертензионно-гидроцефального синдрома, как во взрослой, так и в детской неврологической практике. Дополнительное вредное влияние оказывает высокая доля ложноположительных данных о расширении желудочковой системы при использовании эхоэнцефалоскопии. Врачи могут утверждать, что у пациента ВЧГ, если по данным реоэнцефалографии, дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий или транскраниальной допплерографии выявлено венозного оттока из полости черепа.

ОБЩИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ГИДРОЦЕФАЛИИ

К визуализационным признакам гидроцефалии с повышением ВЧД относятся: Увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см с отсутствием визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга; Баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Микки Мауса) и III желудочка; Перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора. Кроме структурных изменений, учитываются клинические проявления гидроцефалии. Последнее уточнение необходимо, поскольку учёт только структурных изменений не позволяет относить к гидроцефалии нарушения ликвородинамики без изменения конфигурации желудочков, например, доброкачественная внутичерепная гипертензия (ДВГ).

ПРИМЕРЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ С ГИДРОЦЕФАЛИЕЙ

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

ДВГ является идиопатическим заболеванием в рамках синдрома псевдопухоли головного мозга.

Вторичные состояния, сходные с ДВГ по клиническим и инструментальным характеристикам, вызываются следующими причинами ( по Adams And Victor’s Principles Of Neurology, Eighth Edition, 2005, Allan H. Ropper, M.D. Robert H. Brown, D.Phil., M.D. ):

I. Церебральная венозная гипертензия (диагноз устанавливается на основании визуализации сосудов головного мозга)

A. Окклюзия верхнего сагиттального и латеральных синусов:

        1. Гиперкоагуляция (онкологические заболевания, приём оральных контрацептивов, дегидратация, антифосфолипидный синдром)
        2. Травматическая
        3. Послеоперационная
        4. Инфекционная (чаще — поперечных синусов в связи с мастоидитом)

        B. Увеличение объёма крови в связи с артериовенозными мальформациями с высоким сбросом, фистулами твёрдой мозговой оболочки и другими сосудистыми аномалиями

        III. Заболевания оболочек головного мозга (диагноз устанавливается на основании исследования СМЖ)

        A. Карциноматоз и лимфоматоз оболочек

        B. Хронический инфекционный и гранулёматозный менингит (грибковый, спирохетозный, туберкулёзный, саркоидозный)

        IV. Глиоматоз головного мозга

        V. Токсическое поражение

        A. Гипервитаминоз A (особенно, изотретиноин, который используется для лечения акне)

        D. Идиосинкразия на различные препараты (амиодарон, фторхинолоны, эстрогены, фенотиазины и другие)

        VI. Метаболические нарушения

        A. Назначение и отмена кортикостероидов

        B. Гипер- и гипофункция мозгового слоя надпочечников

        VII. Состояния с повышенным содержанием белка в СМЖ

        A. Синдром Гийена-Барре

        B. Спинальная олигодендроглиома

        C. Системная красная волчанка

        Распространённость ДВГ составляет 4-21 на 100 000 населения. Доброкачественная внутричерепная гипертензия чаще встречается у женщин (92%) детородного возраста (15-44 года), страдающих избыточным весом (94%). Отмечается тенденция к росту распространённости состояния в развитых странах.

        ПАТОГЕНЕЗ

        В качестве механизма развития рассматривают нарушения строения венозной системы головного мозга и повышение давления в грудной и брюшной полости, что нарушает возврат венозной крови. Для ДВГ характерно сочетание повышенного ВЧД с нормальным составов СМЖ, при отсутствии других причин внутричерепной гипертензии по данным нейровизуализации и других обследований.

        КЛИНИКА

        Головная боль не имеет специфических характеристик, чаще латерализованная и носит пульсирующий характер. Может быть постоянной или возникать в виде приступов. Тошнота и рвота встречаются не часто. У отдельных пациентов интенсивность головной боли определяется положением тела. Боль может купироваться в покое или под действием НПВС. В отдельных случаях боль распространяется по дерматомам, иннервируемым тройничным нервов или шейными сегментами спинного мозга. Часто описывается ригидность шейного отдела позвоночника. Приблизительно у 2/3 пациенток с отёком соска зрительного нерва отмечаются транзиторные зрительные нарушения (чаще, несколько секунд). Они могут быть как односторонними, так и двусторонними. Выраженность зрительных нарушений не коррелирует со степенью повышения внутричерепного давления, и не имеет прогностической значимости для определения риска развития стойких зрительныхнарушений. Пациенты также могут отмечать фотопсии («вспышки», «искры», «молнии»), их развитие может зависеть от положения головы. У пациентов часто отмечается стойкий или преходящий парез горизонтального взора, связанный с поражением отводящего нерва (значительно реже с другими причинами) Пульсирующий шум в ушах, похожий на порывы ветра или поток воды характерен и специфичен для доброкачественной внутричерепной гипертензии. Патогенез шума связывают с тем, что при повышенном давлении, СМЖ может проводить пульсацию от синусов головного мозга. При физикальном обследовании пациентов фиксируют: – отёк дисков зрительных нервов – выпадение полей зрения – признаки пареза отводящего нерва реже страдают другие черепно-мозговые нервы (обонятельный, глазодвигательный, блоковый, тройничный, лицевой, слуховой).

        ДИАГНОСТИКА

        В большинстве случаев КТ/МРТ головного мозга дают нормальные результаты. Реже выявляются незначительные изменения: уплощение задней части белочной оболочки глаза, расширение субарахноидального пространства вокруг зрительного нерва, увеличение или пролабирование внутрь внутриглазной части зрительного нерва на МРТ с контрастным усилением, синдром «пустого турецкого седла», извитость орбитальной части зрительного нерва в вертикальной плоскости.

        visual nerve

        Рисунок 1 Изменения зрительного нерва при доброкачественной внутричерепной гипертензии

        В диагностике ДВГ нейровизуализация используется для исключения других состояний. Предпочтительным является проведение МРТ головного мозга со сканированием в режиме венографии. Метод более точен для исклюлючения церебрального венозного тромбоза.

        Повышенное давление ликвора по данным люмбальной пункции является необходимым условием диагноза. Нормальной величиной давления СМЖ считается 200 мм водного столба, значения в пределах 200-250 мм.водн.ст. являются пограничными, > 250 мм.водн.ст. – патологическими. Кроме того, люмбальная пункция проводится чтобы доказать нормальный состава ликвора. Это является требованием постановки диагноза.

        ЛЕЧЕНИЕ

        При отсутствии лечения, ДВГ может приводить к потере зрения.

        К немедикаментозным мероприятиям относят:

        • снижение массы тела;
        • коррекция сонного апноэ;
        • лечение анемии;
        • отмена препаратов, провоцирующих развитие внутричерепной гипертензии.

        Используется ингибитор карбоангидразы – ацетазоламид в начальной дозе 500мг х 2раза в день, в дальнейшем, доза может быть повышена до 2-4 г/сут. Использование препарата обосновано только результатами единичных клинических наблюдений.

        Перед назначением рекомендуется уточнить, нет ли у пациента непереносимости сходных по химической природе сульфаниламидных препаратов.

        Реже используется другое мочегонное средство — фуросемид. Доза препарата у взрослых — 20-40мг/сут.

        Более ограничен опыт использования топирамата, который также является ингибитором карбоангидразы.

        Рутинное использование кортикостероидов не рекомендуется. Ввиду большого количества побочных действий, в том числе, увеличение массы тела, назначение препаратов целесообразно только при остром развитии нарушений зрения в комплексной терапии с ацетазоламидом и антисекреторными препаратами (ранитидин, омепразол). Длительный приём кортикостероидов у пациентов с ДВГ не рекомендуется. Подходы к купированию приступов и профилактическому лечению головной боли сходны с таковыми при мигрени (НПВС для приступов, вальпроаты, трициклические антидепрессанты для профилактического лечения).

        Возможность проведения операции у пациентов, получающих терапию, рассматривается в следующих случаях:

        • прогрессируют двигательные нарушения
        • снижается острота зрения в связи с отёком диска зрительного нерва;
        • сохраняется головная боль
        • прогнозируется гипотензия (лечение артериальной гипертензии, гемодиализ).

        Гипотензия, теоретически, может увеличить риск ишемической невропатии при отёчности диска зрительного нерва. пациент не может выполнять рекомендации врача по консервативному лечению (когнитивные нарушения, нарушения приверженности, беспорядочный образ жизни).

        Существует два подхода к хирургическому лечению: шунтирующие операции и фенестрирование оболочки зрительного нерва. Эффективность и безопасность этих подходов не сравнивалась.

        НОРМОТЕНЗИВНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

        Нормотензивная гидроцефалия (НГ) связана с нарушением всасывания СМЖ, при этом развивается расширение желудочков головного мозга при нормальном внутричерепном давлении.

        ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

        Распространённость НГ составляет 1-2 случая на 1 000 000 человек. В практике невролога, специализирующегося на пациентах с экстрапирамидными заболеваниями за год фиксируется, как правило, не более десятка пациентов. Этот вид гидроцефалии чаще встречается у пожилых людей. Состояние нужно исключать у лиц старше 60 лет с сочетанием когнитивных нарушений (слабоумия), нарушений функции тазовых органов (чаще, недержание мочи) и нарушений ходьбы (паркинсонизм нижней части тела) — триада Хакима-Адамса. Ввиду того, что в существенной доле случаев шунтирующая операция на ранних стадиях приводит к улучшению ходьбы, важно своевременно заподозрить и подтвердить это состояние.

        КЛИНИКА

        В структуре когнитивных нарушений доминируют лобно-подкорковые расстройства: снижение активности, аспонтанность, нарушения поведения. Нарушения ходьбы описываются как «магнитная» походка, апраксия ходьбы, лобная атаксия. Пациенты испытывают наибольшие затруднения при начале ходьбы. Площадь опоры увеличена, длина и высота шага уменьшена, нарушена плавность движений, отмечается «декремент» – прогрессирующее замедление ходьбы с каждым шагом. У пациентов всегда есть постуральная неустойчивость, часто при расспросе можно выяснить, что ранее были падения.

        ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

        Однако, другие заболевания с когнитивными и двигательными нарушениями могут иметь похожий набор нарушений. При проведении дифференциальной диагностики рассматриваются: сосудистая деменция (дисциркуляторная энцефалопатия III стадии), болезнь Паркинсона с деменцией и деменция с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера. Основным методом диагностики является МРТ головного мозга. При исследовании выявляется расширение боковых желудочков, округлая форма их передних рогов, сглаженность рельефа коры головного мозга. Важно использование желудочково-полушарного индекса Эванса, который представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа. Вентрикуломегалия диагностируется, если индекс превышает 0,31. Для НГ характерны изменения перивентрикулярного белого вещества, сходные с лейкоареозом (см.выше). Их выраженность коррелирует со степенью когнитивных нарушений].

        Alzheimer vs NPH

        Рисунок 2 МРТ признаки церебральной атрофии (А) при болезни Альцгеймера и (В) нормотензивной гидроцефалии

        На первый взгляд изображения довольно похожи, но на снимке справа отмечается округлая форма рогов боковых желудочков, сглаженность борозд больших полушарий.

        posttraumatic ex vaqua

        ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

        Термины «заместительная гидроцефалия» и гидроцефалия ex-vacuo обозначают расширение желудочков головного мозга вторичного характера, вследствие атрофии головного мозга — уменьшения объёма мозговой ткани. Заместительная гидроцефалия не сопровождается нарушениями ликвородинамики, в том числе повышением внутричерепного давления. В связи с этим отношение этого состояния к гидроцефалии оспаривается. С заместительной гидроцефалией чаще сталкиваются у пожилых пациентов с хроническим сосудистым и/или токсическим поражением головного мозга, последствиями черепно- мозговых травм. В последних двух случаях возможно избирательное уменьшение объёма отдельных мозговых областей: атрофия мозжечка и лобных долей, атрофия областей головного мозга в проекции ушиба. Заместительная гидроцефалия не имеет чёткой корреляции с неврологическими нарушениями и не требует специального лечения.

        КЛАССИФИКАЦИИ ГИДРОЦЕФАЛИИ

        На фоне терминологических разногласий в вопросе, существует несколько не противоречащих друг другу классификаций:

        • сообщающаяся и несообщающаяся;
        • обструктивная и арезорбтивная;
        • врождённая и приобретённая;
        • генетическая или связанная с мальформациями ЦНС;
        • изолированная внутрижелудочковая-обструктивная и экстравентрикулярная простая и осложнённая.

        Термин «компенсированная гидроцефалия» описывает состояния без прогрессирущего увеличения желудочков головного мозга, в противном случае диагностируется некомпенсированная гидроцефалия. «Наружная гидроцефалия» или «доброкачественное расширение субарахноидальных пространств» это избыточное накоплению жидкости, состояние довольно часто ассоциировано с семейной макроцефалией (размер черепа больше размера головного мозга, при этом нарушений ликвородинамики, в том числе повышения давления СМЖ не отмечается).

        Гидроцефалия у взрослых

        Гидроцефалия у взрослых – патологическое состояние, которое характеризуется избыточным накоплением спинномозговой жидкости в ликворных пространствах головного мозга. Гидроцефалия бывает самостоятельным заболеванием или следствием разнообразных патологических процессов в головном мозге. Длительно протекающая гидроцефалия может привести к инвалидности или летальному исходу. Эффективное лечение гидроцефалии у взрослых проводят неврологи Юсуповской больницы.

        Гидроцефалия головного мозга у пожилых людей

        Гидроцефалия у пожилых людей возникает при скоплении избыточного количества жидкости в головном мозге вследствие нарушения продукции или всасывания спинномозговой жидкости либо закупорки путей, по которым происходит отток ликвора. Избыточное количество цереброспинальной жидкости может придавливать ткани головного мозга к черепу, вызывая поражение мозговой ткани. В Юсуповской больнице профессора и врачи высшей категории устанавливают диагноз с помощью современных методов исследования. Неврологи выясняют причину и степень заболевания, применяют индивидуальные схемы лечения пациентов.

        Вещество головного и спинного мозга постоянно омывается спинномозговой жидкостью. Она защищает мозг от повреждений и обеспечивает питательными веществами. Циркуляция ликвора осуществляется в субарахноидальном пространстве между мягкой и сосудистой оболочкой вдоль поверхности больших полушарий мозга и мозжечка. Под основанием головного мозга расположены цистерны, в которых скапливается цереброспинальная жидкость. Они соединяются с субарахноидальным пространством.

        Ликвор сосредоточен в трёх желудочках головного мозга. Они сообщаются с четвёртым желудочком, который располагается между стволом мозга и мозжечком. Из четвёртого желудочка спинномозговая жидкость через два боковых отверстия поступает в спинномозговой канал и распространяется вниз до поясничного отдела. При блокировке путей оттока ликвора развивается гидроцефалия.

        При наличии повышенного внутричерепного давления врачи Юсуповской больницы назначают пожилым людям диакарб, маннит и маннитол в сочетании с фуросемидом или лазиксом. Эти препараты обладают диуретическим эффектом, выводят избыточное количество жидкости из организма. Диакарб временно блокирует выработку ликвора. Для коррекции уровня калия в организме используют аспаркам или панангин. Питание мозговой ткани у пожилых пациентов улучшается после применения кавинтона, актовегина, церебролизина, семакса.

        Нейрохирурги в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы выполняют пожилым людям следующие эндоскопические операции:

        • акведуктопластику;
        • эндоскопическую вентрикулоцистерностомию дна третьего желудочка;
        • удаление внутрижелудочковой опухоли мозга;
        • септостомию;
        • эндоскопическую установку системы шунтов.

        После операции улучшается состояние пациентов, неврологические симптомы подвергаются обратному развитию. Пожилые люди с гидроцефалией восстанавливают способность к самообслуживанию, адаптируются к социальной жизни.

        Симптомы гидроцефалии

        Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. В зависимости от механизма развития различают следующие виды гидроцефалии у взрослых:

        • окклюзионная гидроцефалия у взрослых – развивается по причине нарушения тока спинномозговой жидкости из-за блока ликворопроводящих путей сгустком крови, частью опухоли или спайкой;
        • открытая гидроцефалия – возникает вследствие нарушения всасывания в венозную систему головного мозга на уровне венозных синусов, пахионовых грануляций, арахноидальных ворсин, ячеек;
        • гиперсекреторная гидроцефалия – развивается при избыточной продукции ликвора сосудистыми сплетениями желудочков.

        Открытая гидроцефалия имеет название «сообщающаяся гидроцефалия головного мозга у взрослых». Заместительная гидроцефалия головного мозга у взрослых является одной из разновидностей заболевания. Она сопровождается постепенным уменьшением объёма вещества головного мозга и замещением спинномозговой жидкости.

        Бывает гидроцефалия внутренняя и внешняя. Внутренняя гидроцефалия характеризуется чрезмерным содержание ликвора в желудочках. Для наружной гидроцефалии характерно избыточное содержание в субарахноидальном пространстве спинномозговой жидкости при одновременно нормальных показателях её содержания в желудочках.

        В зависимости от уровня внутричерепного давления гидроцефалия у взрослых может быть:

        • нормотензивной (ликворное давление нормальное);
        • гипертензивной (давления спинномозговой жидкости повышено);
        • гипотензивной (пониженное ликворное давление).

        Острая гидроцефалия развивается в течение 3 суток, хроническая – от 3 недель до 6 месяцев и больше.

        Гидроцефалия у взрослых развивается вследствие следующих причин:

        • инфекционных заболеваний головного мозга и его оболочек (энцефалиты, менингиты, вентрикулиты);
        • новообразований ствола головного мозга, околостволовых структур или желудочков мозга);
        • сосудистой патологии головного мозга (субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияние в результате разрыва неправильного соединения артериовенозных сосудов или аневризм);
        • энцефалопатии (токсические, алкогольные);
        • пороков развития нервной системы;
        • травм головного мозга и посттравматических состояний.

        Атрофическая гидроцефалия развивается на фоне следующих заболеваний:

        • опухолей желудочков и вещества мозга;
        • токсических и алкогольных энцефалопатий;
        • инфекционных поражений мозга (вентрикулитов, энцефалитов, менингитов);
        • сосудистой мозговой патологии, в том числе разрыва аневризмы и внутрижелудочковых и субарахноидальных кровоизлияний головного мозга, возникших вследствие дефектов артериовенозных соединений;
        • патологии развития нервной системы (синдром Денди-Уокера, стеноз сильвиевого водопровода);
        • посттравматических состояний и травм головного мозга.

        При атрофической энцефалопатии цереброспинальная жидкость заполняет пространство, образующееся внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия головного мозга у лиц пожилого и старческого возраста может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при артериальной гипертензии, атеросклерозе мозговых сосудов, диабетической ангиопатии.

        Клиническая картина зависит от срока формирования гидроцефалии, механизма развития и уровня давления спинномозговой жидкости. При острой и подострой окклюзионной гидроцефалии пациенты предъявляют жалобы на головную боль, более выраженную в утренние часы (особенно после сна), которая сопровождается тошнотой и рвотой, приносящими облегчение. Возникает ощущение давления на глазные яблоки изнутри, появляется чувство «песка» в глазах и жжения. Боль носит распирающий характер. Возможно покраснение склер.

        Если давление ликвора увеличивается, присоединяется сонливость. Это является плохим прогностическим признаком, так как свидетельствует о нарастании симптоматики и угрожает потерей сознания. Может ухудшаться зрение, появляться ощущение «тумана» перед глазами. На глазном дне офтальмологи выявляют застойные диски зрительных нервов. Если пациенту не будет оказана медицинская помощь, увеличится содержание ликвора и внутричерепного давления.

        В дальнейшем развивается дислокационный синдром – состояние, угрожающее жизни пациента. При сдавлении среднего мозга происходит быстрое угнетение сознания вплоть до комы, развивается парез взора вверх, расходящееся косоглазие, угнетением рефлексов. Когда происходит компрессия продолговатого мозга, нарушается глотание, до потери сознания изменяется голос, угнетается дыхание и сердечная деятельность.

        Сообщающаяся гидроцефалия головного мозга у взрослых чаще имеет хроническое течение. Заболевание развивается постепенно, через несколько месяцев после воздействия провоцирующего фактора. Вначале нарушается цикличность сна, появляется сонливость или бессонница. У пациентов ухудшается память, появляется быстрая утомляемость, вялость. По мере прогрессирования заболевания когнитивные нарушения усугубляются вплоть до деменции. Пациенты ведут себя неадекватно и теряют способность к самообслуживанию.

        При хронической гидроцефалии у взрослых нарушается ходьба. Походка становится неустойчивой, замедленной. Затем присоединяется затруднение начала движения, неуверенность при стоянии. Пациент в положении сидя или лёжа может имитировать езду на велосипеде, ходьбу. В вертикальном положении эта способность мгновенно теряется. Походка становится «магнитной». Пациент как бы приклеен к полу, а, сдвинувшись с места, делает шаркающие мелкие шаги на широко расставленных ногах или топчется на месте. Определяется повышенный мышечный тонус. В запущенных случаях снижается мышечная сила, появляются парезы в нижних конечностях. Прогрессируют расстройства равновесия, вплоть до невозможности самостоятельно сидеть или стоять.

        У пациентов с хронической гидроцефалией может учащаться мочеиспускание, особенно по ночам. Постепенно присоединяются повелительные позывы к мочеиспусканию, требующие немедленного опорожнения. Со временем развивается недержание мочи.

        Умеренная наружная гидроцефалия у взрослого может быть первичным или вторичным заболеванием. Она развивается после инсульта, менингита, в результате артериальной гипертензии, онкологической патологии, нестабильности шейного отдела позвоночника, церебрального атеросклероза. Умеренная наружная гидроцефалия часто протекает бессимптомно и приводит к гипоксии мозга. У пациентов имеют место следующие признаки внешней гидроцефалии:

        • головные боли, похожие на мигрень;
        • быстрая утомляемость;
        • тошнота и рвот;
        • нарушение слуха и зрения.

        Небольшая гидроцефалия проявляется слабо выраженными симптомами.

        Диагностика гидроцефалии у взрослых

        Врачи Юсуповской больницы проводят диагностику гидроцефалии с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Эти методы позволяют определить размеры и форму желудочков, цистерн мозга субарахноидального пространства. Если врачи клиники неврологии выявляют ранние признаки гидроцефалии на МРТ, они назначают медикаментозное лечение, позволяющее остановить прогрессирование болезни. Рентгенография цистерн основания мозга позволяет уточнить тип гидроцефалии и оценить направление тока ликвора.

        Неврологи Юсуповской больницы применяют следующие методы диагностики атрофической гидроцефалии:

        • магнитно-резонансную или компьютерную томографию, позволяющую определить размеры и форму цистерн мозга, желудочков и субарахноидального пространства;
        • рентгенографию цистерн, при помощи которой уточняют тип гидроцефалии и определяют направление тока ликвора;
        • диагностическую пробную спинномозговую пункцию со сбором 40-55 мл ликвора, сопровождающуюся кратковременным улучшением состояния пациента;
        • ультразвуковое исследование сосудов головного мозга для определения состояния артериального и венозного кровотока.

        После анализа результатов комплексного исследования назначают индивидуальное лечение. Тактику ведения пациентов с тяжёлой гидроцефалией вырабатывают на заседании экспертного совета с участием профессоров, врачей высшей категории. Нейрохирурги определяют показания к выполнению оперативного вмешательства.

        Пробную диагностическую поясничную пункцию с выведением 30-50 мл ликвора проводят с целью диагностики заболевания. После процедуры временно улучшается состояние пациента вследствие восстановления кровоснабжения ишемизированных тканей мозга на фоне снижения внутричерепного давления. При острой гидроцефалии поясничную пункцию не выполняют в связи с высоким риском вклинения ствола головного мозга и развитием дислокационного синдрома.

        Для уточнения диагноза неврологи Юсуповской больницы назначают краниографию, ультразвуковое исследование, ангиографию. Результаты обследования обсуждают на заседании экспертного совета, где вырабатывают тактику ведения пациента с гидроцефалией.

        Лечение гидроцефалии у взрослого

        Как лечить гидроцефалию головного мозга у взрослых? Начальные стадии гидроцефалии неврологи Юсуповской больницы лечат медикаментозно.

        Медикаментозное лечение гидроцефалии у взрослых проводят с использованием следующих препаратов:

        • снижающих внутричерепное давление и способствующих выведению избытка жидкости. К таким препаратам относят «Диакарб», «Маннитол» и «Маннит» в сочетании с «Лазиксом» и «Фуросемидом». В данном случае обязательно пациенту назначают препарат «Аспаркам», корректирующий уровень калия в организме.
        • улучшающих питание тканей головного мозга. В эту группу входят «Кавинтон», «Глиатилин», «Кортексин», «Холин», «Актовегин», «Семакс» и др.

        При острой гидроцефалии проводят трепанацию черепа и накладывают наружные дренажи, обеспечивающие отток избыточной жидкости. По дренажной системе вводят лекарственные препараты. Шунтирование головного мозга при гидроцефалии у взрослых – вид оперативного вмешательства, при помощи которого избыток спинномозговой жидкости выводят в естественные полости организма человека с помощью сложной системы катетеров и клапанов. В полостях ликвор беспрепятственно всасывается.

        Нейрохирурги для лечения гидроцефалии у взрослых применяют малотравматичную нейроэндоскопическую методику – эндоскопическую вентрикулоцистерностомию дна третьего желудочка. В желудочки мозга вводят хирургический инструмент с камерой на конце. С камеры изображение передаётся на монитор, что позволяет точно контролировать все манипуляции. На дне третьего желудочка создают дополнительное отверстие, соединяющееся с цистернами основания мозга. Так восстанавливается физиологический отток ликвора между желудочками и цистернами.

        Если у вас или близких есть признаки гидроцефалии, звоните по телефону Юсуповской больницы, где контакт-центр работает круглосуточно. Неврологи проведут обследование и после установки диагноза составят индивидуальную схему лечения. Персонал клиники неврологии внимательно относится к пожеланиям пациентов.

        Сколько живут с данным диагнозом

        Когда диагностирована гидроцефалия головного мозга у взрослого, продолжительности жизни зависит от нескольких факторов:

        • возраста больного;
        • длительности развития заболевания;
        • интенсивности проявляющихся симптомов;
        • выбранных методов лечения;
        • причин развития гидроцефалии головного мозга.

        Большинству пациентов после лечения удается вернуться к полноценной жизни, так как была своевременно оказана помощь. Некоторые пациенты принимают решение о посещении врача, когда симптомы болезни становятся интенсивными и их сложно переносить, в этом случае шансы на выздоровление уменьшаются.

        Гидроцефалия головного мозга

        Специальное предложение: Прием уролога к.м.н. и УЗИ за 3800 руб.

        Если в головном мозге человека накапливается излишняя жидкость, которая не дает органу функционировать нормально, говорят о водянке, или гидроцефалии мозга. Лишняя жидкость способствует увеличению давления на мозговые структуры, прижимая их к черепу. При отсутствии своевременной диагностики и квалифицированного лечения больной может умереть.

        Успех лечения зависит от степени поражения, выраженности процесса, симптоматики и сопутствующих патологий. Заболевание может быть врожденным и приобретенным.

        Типы водянки

        Классификация гидроцефалии головного мозга достаточно сложна, со стертыми границами диагностики. До недавнего времени это заболевание относилось исключительно к детским, но сегодня доказано, что возможно развитие водянки и у взрослых.

        Клинические проявления водянки подразделяются на группы:

        • Смешанная форма – тяжелая, объем жидкости увеличивается внутри мозга и снаружи. Прогноз неблагоприятный. Нарушения вызывают припадки эпилепсии, судороги, паралич конечностей.
        • Атрофическая гидроцефалия головы развивается на фоне черепно-мозговой травмы. Желудочки увеличиваются симметрично, объем серого и белого вещества сокращается. Через месяц после травмы изменения становятся заметны. Это естественная реакция организма. Прогноз посттравматической формы болезни – неблагоприятный.
        • Гидроцефалия викарная – желудочки увеличиваются, но анатомическое строение мозга не изменяется. Прогноз – благоприятный, при условии выявления на ранней стадии. В подавляющем большинстве случаев развитие болезни удается остановить и стабилизировать положение.
        • Гипотрофическая гидроцефалия развивается как реакция на нарушение питания мозга, когда мягким тканям не хватает питательных веществ. У человека болит голова, нарушаются вестибулярные функции. Состояние усугубляет тошнота и рвота.
        • Компенсаторная форма проявляется, когда острая стадия заболевания прошла. Объем жидкости в желудочках стабилизируется, но их объем остается увеличенным. Лечение не проводится.
        • Неокклюзионная форма – изменения не вызывают гипертензию. Природа нарушений не выяснена, приток и отток ликвора держится на одном уровне, циркуляция спинномозговой жидкости в допустимых пределах.
        • Парциальная форма – увеличение объема жидкости вызывает неврологические изменения. Характерный признак болезни – эпилептические припадки.
        • Гидроцефалия дисциркуляторная – диагностируется недостаток мозгового кровообращения часто в сопровождении атрофических процессов.

        При любой этиологии водянка остается опасным заболеванием, следствием которого является нарушение работы мозга, ухудшение мыслительной способности и восприятия информации. Важно выявить болезнь на ранней стадии и прекратить ее развитие.

        Норма и гидроцефалия головного мозга

        Причины развития патологии

        Мозг человека состоит из мягких тканей, находящихся в черепе. Для защиты от повреждений в полости циркулирует ликвор – жидкость заполняет внутренние желудочки и борозды. Когда человек здоров, приток и отток ликвора сбалансирован. Выполнение им функций не сказывается на состоянии здоровья пациента. Если происходят нарушения вследствие развития опухолей, травм и инфекций, внутричерепное давление увеличивается, и процесс движения ликвора нарушается, вызывая изменения функций мозга и неврологические проявления.

        Гидроцефалия может развиваться на фоне инсульта или развития опухоли.

        Как проявляется водянка?

        При умеренном развитии процесса проявляются незначительные неврологические нарушения. Нельзя оставлять без внимания:

        • Тошноту;
        • Головную боль;
        • Рвоту;
        • Ухудшение зрения;
        • Изменения вида глазных яблок;
        • Проблемы с вестибулярным аппаратом;
        • Отклонения психики.

        Открытая наружная форма имеет проявления, схожие с расстройством психики. Если диагноз поставлен неверно, то больного будут лечить в психиатрической клинике, а основное заболевание останется незамеченным. Чтобы правильно поставить диагноз, невропатолог назначает дополнительные исследования:

          четко – результаты томографической диагностики покажут локализацию патологии и катализатор нарушений (грудным детям вместо МРТ могут назначить нейросонографию);
        • пункция – детям анализ проводят при использовании общего наркоза;
        • исследование глазного дна.

        На начальных этапах развития процесса точный диагноз можно поставить только с применением инструментальных методов.

        Признаки врожденного заболевания у детей

        • Капризность.
        • Плохой аппетит.
        • Замедленные реакции.
        • Мраморная кожа.
        • Ребенок смотрит преимущественно вниз.
        • Заметна ретракция века.

        ребенок-гидроцефал

        В чем опасность болезни?

        Последствия водянки во многом зависят от возраста, когда возникли нарушения, и развития осложнений:

        • У грудных детей наблюдается высокая возбудимость, нарушение сна, повышенный тонус мышц. Самое тяжелое проявление – задержка развития и отклонения психики.
        • Дошкольники проявляют агрессию, заикаются, развивается косоглазие, наблюдаются задержки развития.
        • У детей школьного возраста ухудшается память, болит голова. Процесс обучения проходит с трудом.
        • У взрослых проявляется эпилепсия, повышенная возбудимость, галлюцинации.

        Опасность заболевания во взрослом возрасте – развитие отклонений психики, двигательных функций и моторики. Если не принять срочные меры, пациент становится инвалидом.

        Как лечить водянку?

        Эта патология головного мозга практически неизлечима. Существующие лекарственные препараты призваны лишь замедлить процесс.

        Самый эффективный сегодня метод лечения – хирургический, когда пациенту проводят шунтирование или эндоскопическую операцию.

        В лечении гидроцефалии важная роль отводится массажу. Водянка способствует повышению тонуса мышц, а поглаживающие и растирающие движения действуют расслабляюще, помогая восстановлению двигательных функций.

        Еще один вид лечения – мануальная терапия, используется как дополнение к применению медицинских препаратов. Мануальное воздействие направлено на активизацию собственных резервов организма человека. Особенно эффективно применение мануальной терапии при вторичной водянке.

        Рекомендации к использованию методов лечения дает невропатолог или нейрохирург.

        Народные средства при водянке

        Лечение травами не ликвидирует патологию, они могут помочь улучшить кровоснабжение и устранить неприятные симптомы. Используются травяные отвары и спиртовые растворы. В любом случае требуется тщательное обследование и консультация специалиста. НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Неправильное лечение может усугубить течение болезни и вызвать более острые формы.

        Диета

        Питание больного должно быть направлено на улучшение водно-солевого баланса. Из рациона следует исключить продукты, которые вызывают накопление жидкости. Вместо них в меню вводят овощи и фрукты, мясо, приготовленное на пару, и каши.

        Важно вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой с умеренными нагрузками, много гулять. Выполнение этих рекомендаций поможет поддержать умственную и психическую форму пациента.

        Водянка является серьёзным заболеванием, которое самостоятельно не проходит. Больному требуется квалифицированная помощь специалиста пожизненно. Болезнь в запущенной стадии – не лечится.

        К какому врачу обращаться?

        Водянку лечат нейрохирурги. При обращении в клинику РАН в Москве вам окажут квалифицированную эффективную помощь: проведут обследование, назначат анализы, поставят диагноз, определят стратегию эффективного лечения.

        При появлении любых симптомов неврологических заболеваний, необходимо без промедления записаться на прием к неврологу, предотвратив усугубление ситуации. Приглашаем на консультацию невролога в Москве в центральную клиническую больницу РАН. Запись осуществляется по телефону или с помощью формы обратной связи на сайте.

        Гидроцефалия головного мозга: признаки, диагностика, лечение, операция, цены

        Гидроцефалия головного мозга (водянка) – локальное увеличение объема ликворных пространств, происходящее из-за избыточного скопления в желудочковой системе ликвора на фоне его нарушенной секреции, циркуляции или абсорбции. По данным ВОЗ, распространенность патологии по всему миру следующая: диагноз «гидроцефалия» имеет порядка 700 тыс. пациентов, включая детей.

        Визуальная модель недуга.

        Причины гидроцефалии

        Подобное поражение может быть как приобретенным, так и врожденным. Согласно статистике, на 500-1000 новорожденных приходится 1 случай рождения ребенка с гидроцефалией мозга. Дебют клиники при врожденной форме происходит, как правило, в ранние детские годы (0-6 месяцев). Ключевую роль в этиологии развития врожденного дефекта играют:

        • внутриутробные инфекции (основная причина) и кровоизлияния;
        • последствия родовой травмы;
        • асфиксия плода;
        • аномальная закладка церебральных сосудов плода (мальформации);
        • врожденные новообразования;
        • генетический фактор.

        Если говорить о приобретенной форме, формированию водянки головного мозга чаще способствуют:

        • черепно-мозговые травмы;
        • инфекции цереброспинальной жидкости;
        • менингиты;
        • опухолевый процесс в головном мозге;
        • внутричерепные геморрагии.

        Классификация патологии по формам

        Гидроцефальный синдром классифицируют по локализации, патогенезу, уровню давления жидкости, темпам течения.

        Очаг по локализации бывает трех разновидностей:

        • внутренний – ликвор в избытке скапливается в боковых желудочках;
        • наружный – сверхконцетрация ликвора определяется в подпаутинном пространстве;
        • смешанный – одновременное накопление ликвора в желудочках и подпаутинном пространстве.

        Исходя из патогенеза, гидроцефалия ГМ может быть:

        • окклюзионная (закрытая) – самая опасная форма, возникающая вследствие перекрытия (окклюзии) ликвороносных путей опухолью, гематомой, поствоспалительного генеза спайками;
        • сообщающаяся (открытая) – при таком патогенезе отмечается нарушение процессов резорбции из-за повреждения структур, принимающих участие во всасывании ликвора в венозную систему.

        По показателю давления ЦБЖ различают:

        • гипертензивную гидроцефалию – уровень внутричерепного давления повышен;
        • нормотензивную – показатель ВЧД остается в пределах нормы;
        • гипотензивную – давление внутри черепа понижено.

        По темпам течения диагностируют гидроцефалию:

        • острую – с появления первых признаков до фазы грубой клинической декомпенсации уходит не больше 72 часов;
        • подострую – развивается в течение 30 суток;
        • хроническую – формирование идет медленными темпами, на протяжении месяцев и даже лет (чаще встречается при открытых формах).

        В МКБ-10 гидроцефалиям присвоен общий код G91. Каждая форма имеет свой буквенно-цифровой символ: сообщающаяся – G91.0; окклюзионная – G91.1; нормотензивная – G91.2; посттравматическая неуточненная – G91.3; другой вид – G91.8; гидроцефалия неуточненного генеза – G91.9.

        Признаки проявления болезни

        Симптоматика заболевания продиктована преимущественно сниженной перфузией мозговых тканей, перерастяжением групп нервных волокон (проводящих путей) на почве повышенного ВЧД.

        • При остром патогенезе слабая микроциркуляция (гипоперфузия) ведет в основном только к функциональным расстройствам внутричерепного метаболизма. Это изменение энергообмена, сокращение уровня креатинфосфата и АТФ, увеличение концентрации молочной кислоты и неорганических солей фосфорных кислот. Острая клиника имеет обратимый характер.
        • Длительное существование гипоперфузии вызывает уже необратимые преобразования на структурном уровне. Это дефекты эндотелия сосудов и нарушение ГЭБ, аксональные повреждения (разрушение аксонов, вплоть до их полного исчезновения). Водянки продолжительного течения в конечном счете обуславливают атрофию головного мозга.
        • Морфология признаков при гидроцефалиях в сочетании с высоким внутричерепным давлением характеризуется, прежде всего, атрофией вещества ГМ и околожелудочковым отеком. Также присутствуют поражение мезенхимы сосудов, нарушение гомеостаза мозга, аксональные поражения, в нечастых случаях гибель нейронов. Данные признаки сочетаются с клиникой первичной патологии, спровоцировавшей гидроцефальный синдром.

        Характерный для гидроцефалии симптоматический комплекс в раннем детском возрасте включает такие отличительные признаки, как:

        • увеличенные размеры головы;
        • учащенное срыгивание;
        • беспокойное поведение ребенка;
        • выбухание большого родничка;
        • расхождение черепных швов;
        • выраженность венозного рисунка на кожных покровах головы;
        • задержка психомоторного развития, реже физического;
        • запрокидывание головы назад;
        • синдром «заходящего солнца» (Грефе);
        • застойный диск зрительного нерва;
        • параплегия нижних конечностей (при тяжелых, запущенных состояниях).

        У взрослых и детей старшей группы клиническая картина зависит от того, какая по темпам течения форма у гидроцефалии. При острой форме заболевания, сочетающейся с высоким ВЧД, наблюдаются:

        • распирающего и давящего характера головная боль, распространяющаяся на орбиты глаз (одной из особенностей является пик боли утром после ночного сна, а далее, в течение дня, выраженность болевого синдрома снижается);
        • тошнота, которая обычно сопутствует утренней головной боли (нередко возникает рвота по утрам, после нее человек отмечает улучшение состояния);
        • зрительные нарушения, как правило, беспокоят нечеткость зрения, затуманенность, двоение и ощущение жжения в глазах;
        • усталость, сонливость, заторможенность;
        • судорожные явления (по типу эпиприступа);
        • при сдавливании ствола мозга вследствие дислокации мозговых структур – глазодвигательные расстройства, синдром вынужденного положения головы, помутнение сознания (вплоть до коматозного состояния), дыхательная недостаточность.

        Водянка головного мозга в хронической стадии проявляется:

        • признаками деменции (слабоумия), эмоциональной неустойчивости;
        • апраксией ходьбы, чаще она проявляется шаткой и неуверенной походкой, несоразмерно большими шагами (находясь в положении лежа, зачастую пациенты не испытывают трудностей при имитировании ходьбы и кручения ногами «велосипеда»);
        • снижением мышечной силы, иногда больные жалуются на боли в области шеи;
        • сильным нарушением равновесия (на последних стадиях), которое выражается несостоятельностью человека в самостоятельном передвижении и сидении;
        • частичным или полным выпадением чувствительности (не всегда!):
        • недержанием мочи и/или кала (при массивном очаге).

        Патология опасна своими жизнеугрожающими осложнениями! Ни в коем случае нельзя игнорировать срочное посещение врача при выявлении одного или нескольких симптомов из предоставленных списков. Своевременное обращение в больницу с целью диагностики и получения адекватной медицинской помощи увеличивает шансы на благополучный прогноз, вплоть до полного излечения.

        В среднем из 10 больных, не получивших в нужное время лечение, 6-7 человек в скором времени умирает (это касается и детей). Те, кто не проходил терапию, но выжил, обречены на инвалидизацию с неврологическими нарушениями, умственными и физическими отклонениями с тенденцией прогрессирования.

        Диагностика водянки головного мозга

        Клинические проявления настолько специфичны, что позволяют специалисту по части неврологии заподозрить гидроцефалию уже в ходе первичного осмотра пациента. Несмотря на это, диагностика патологии всегда предполагает дифференцирование гидроцефального синдрома от других возможных заболеваний, имеющих похожую симптоматику.

        Для дифференцирования, а также установления локализации, степени и формы гидроцефалии, этиологического фактора ее развития, по решению врача назначаются в определенном сочетании ведущие средства визуальной диагностики:

        • магниторезонансная томография (наиболее информативна);
        • обычная или мультиспиральная КТ;
        • эхоэнцефалография (показывает уровень ВЧД);
        • нейросонография (делается грудничкам через открытый большой родничок для определения ВЧД);
        • рентгенография (больше резервный способ, иногда рекомендуемый для оценки состояния костей черепа).

        При подозрении сосудистой церебральной патологии пациента обследуют посредством МР-ангиографии. Водянка инфекционного генеза дополнительно подразумевает выполнение анализа ПЦР с целью идентификации вида инфекции. Всем пациентам назначаются офтальмологические обследования, включающие осмотр глазного дна офтальмоскопом, периметрию глаз, визометрию.

        Лечение гидроцефалии у детей и взрослых

        Тактика лечения определяется специалистом на основании тяжести гидроцефалии и заболевания, положившего начало чрезмерному скоплению ЦБЖ. В самых единичных случаях, например, при легкой форме, может быть использован консервативный подход (основывается на применении диуретиков для снижения ВЧД), но к полному излечению он не приводит. Консервативная терапия также может быть применена в качестве подготовительного этапа к операции.

        Пациентам всех возрастов с таким диагнозом рекомендуется хирургическое вмешательство, причем в экстренном порядке. Опасность патологии в том, что даже из легкой формы она способна в любой момент стремительно достигнуть критической степени с неутешительными для пациента прогнозами.

        Сегодня в зависимости от показаний для устранения гидроцефалии успешно применяются различные техники нейрохирургии. Их объединяет общая цель – создание необходимых условий для обеспечения отвода избытка ликвора и поддержания нормального ликворного давления. Тем самым восстанавливается функциональность мозга, стабилизируется ВЧД, проходит неврологическая и когнитивная симптоматика или заметно уменьшается. Рассмотрим, какими операциями удается достичь поставленной цели.

        Ликворошунтирующие вмешательства

        Ликворошунтирование – установка эластичных силиконовых имплант-систем для выведения ликвора за пределы ЦНС. Системы снабжены катетерами в виде гибких полых трубочек, а также клапанами с антисифонным (обратным) механизмом и с фиксируемым или регулируемым давлением открытия.

        Операция может быть выполнена различными способами. Но наиболее удачными в плане безопасности хирурги признают вентрикуло-перитонеальное (чаще применяемый метод) или вентрикуло-атриальное шунтирование. Вмешательства проходят под эндотрахеальным наркозом, контролируются манипуляции посредством интраоперационной флюороскопии, КТ, ЭКГ.

        • Вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Принцип процедуры базируется на имплантации силиконовых катетеров, по которым переизбыток ЦБЖ уходит во внутрибрюшную полость, где резорбируется между кишечными петлями.
          1. Процедуру начинают с создания разреза на скальпе, после чего формируют в черепе небольшое фрезевое отверстие. ТМО экономно вскрывается.
          2. Через созданный доступ внедряется вентрикулярный катетер, его конец размещают в боковом желудочке мозга.
          3. Клапанный элемент вживляется в область ушной раковины (сзади или немного выше). К нему осуществляют фиксацию вентрикулярного (желудочкового) и дистального катетера (ДК).
          4. Далее нейрохирург подводит к брюшной полости дистальный катетер через специально образованный подкожный канал.
          5. По достижении нужной брюшной зоны специалист производит небольшой разрез (не более 10 мм) и вводит конец ДК в полость живота.
          6. Заканчивается процедура тщательной дезинфекцией операционного поля с последующим закрытием раневых участков антисептическими повязками (по необходимости накладывают швы).
        • Вентрикуло-атриальное шунтирование. Суть данной операции заключается в отведении ликворной жидкости через установленные шунты из желудочка головного мозга в правое предсердие.
        1. Выполняется диссекция тканей в области шеи вдоль передней кивательной мышцы с целью открытия общей лицевой или внутренней яремной вены.
        2. Атриальный катетер выводят в одну из указанных вен, фиксируя его посредством специального предназначения лигатур.
        3. По катетеризированной вене шунт направляют до правого предсердия. Конец атриального шунта в основном располагают в верхней полой вене.
        4. Для зоны установки дистального конца сосудистого катетера, да, чаще отдается предпочтение именно верхней полой вене. Здесь кровоток турбулентный, а это сокращает вероятность тромбирования дренажной системы кровяными сгустками.
        5. Краниальная часть вмешательства, когда имплантируется вентрикулярный элемент системы, клапан и присоединение к нему двух катетеров, идентична ВП шунтированию.

        Взрослым шунты вживляются на постоянной основе. В детском возрасте их периодически меняют на удлиненные модели. Акцентируем, пациенты после операции с имплантацией шунтов – шунтзависимые люди.

        Эндоскопические операции

        Эндоскопические техники оперативного вмешательства применяются в лечении окклюзионных гидроцефалий, среди них:

        • вентрикулоцистерностомия;
        • вентрикулярная кистоцистерностомия;
        • вентрикулопластика Сильвиева водопровода;
        • септостомия;
        • этиотропная эндоскопия (избавление от причинного фактора – удаление опухоли, кисты, гематомы или др.).

        В 90% случаев используют метод эндоскопической вентрикулоцистерностомии. Смысл такой операции – перфорация дна III желудочка головного мозга под контролем эндоскопа через миниатюрное трепанационное окно. Созданный в ходе эндоскопической процедуры анастомоз позволяет восстановить естественный путь оттока ликвора между III желудочком и базальными цистернами ГМ.

        Эндоскопия любого вида – более щадящая тактика нейрохирургии, она не требует вживления в организм чужеродных тел и менее редко вызывает послеоперационные последствия. Несмотря на перспективные характеристики эндоскопических методов, в ряде случаев без шунтирования или без применения открытой микрохирургии не обойтись.

        Современные технологии нейрохирургии оточены до совершенства в Чехии, хирургия мозга в этой стране является ведущей областью медицины. Нейрохирургическая помощь в клиниках Чешской Республики оказывается ничуть не хуже, чем в Германии и Израиле, зато гораздо ниже цены (примерно в 2 раза). Людей с таким диагнозом здесь оперируют на самом образцовом уровне, а по окончании полного курса реабилитации выписывают с отличными и хорошими результатами.

        READ
        Народное применение травы горца птичьего – рецепты народной медицины
Ссылка на основную публикацию