Причины, симптомы и лечение синдрома верхней полой вены

Синдром верхней полой вены: причины, симптомы, диагностика, лечение

Верхняя полая вена (ВПВ) относится к большому кругу кровообращения. Она короткая (5-8 см) и широкая (2-2,5 см), располагается в средостении. Собирает отдавшую кислород кровь от головы, шеи, плечевого пояса, рук и несет ее в правое предсердие. На рисунке ВПВ синего цвета.

Что такое синдром верхней полой вены?

Анатомическая особенность ВПВ в том, что она не имеет клапанов, и мышцы в ее стенке практически отсутствуют.

Этого и не требуется, так как кровь из указанных областей легко оттекает под действием силы тяжести. Но сопротивляться сдавливанию такая вена не может.

Поэтому при появлении дополнительного объема тканей в средостении ее просвет резко уменьшается и нарушается движение крови по ней. Это приводит к развитию тяжелого состояния – синдрома верхней полой вены.

Причины синдрома верхней полой вены

Злокачественные опухоли – причина девяти случаев синдрома ВПВ из десяти.

Рак правого легкого, чаще мелкоклеточный – основная причина этого синдрома, яркая клиника которого развертывается всего за несколько недель.

Неходжкинская лимфома, метастазы в лимфоузлы средостения у больных раком желудка, пищевода, молочной железы, яичка – следующая по частоте причина блокады кровотока по верхней полой вене.

Гораздо реже синдром ВПВ вызывают загрудинный зоб, туберкулез, сифилис, электроды искусственного водителя ритма.

Чем быстрее развивается блокада нижней полой вены и чем ниже расположено препятствие для кровотока, тем драматичнее и тяжелее клиническая картина. В формировании синдрома ВПВ могут участвовать один или несколько механизмов:

1. сдавление верхней полой вены снаружи увеличенными лимфоузлами средостения при возникновении в них метастазов;
2. прорастание стенки вены злокачественной опухолью и уменьшение ее просвета изнутри;
3. тромбоз вены на фоне повышения свертываемости крови, характерного для злокачественных заболеваний, и особенно, опухолей пищеварительной системы и яичников.

Симптомы синдрома верхней полой вены

Развернутый синдром верхней полой вены не оставляет сомнений в диагнозе:

1. лицо и шея больного настолько резко отечны, что кажется, будто голова лежит на плечах;
2. кожа синюшна из-за скопившейся венозной крови, и на ней виден сосудистый рисунок вздутых вен;
3. руки отекают меньше, так как оттоку венозной крови из них помогают скелетные мышцы, но если больной поднимет их или наклонится вперед, проявления синдрома ВПВ усилятся;
4. больные жалуются на головную боль, головокружение, шум в ушах, снижение слуха, давление в груди;
5. они вялы, сонливы, заторможены, в тяжелых случаях возникают расстройства сознания и судороги;
6. отек голосовых связок делает голос сиплым;
7. отек пищевода затрудняет прохождение пищевого комка;
8. застойные явления в легких сопровождаются кашлем, одышкой и нарастанием дыхательной недостаточности.

Неотложная помощь при сдавлении верхней полой вены

Состояние больных часто настолько тяжелое, что нет времени на подробное обследование и выяснение морфологии опухоли.

Необходимо быстро улучшить венозный отток по верхней полой вене, устранить дыхательную недостаточность и возможный отек легких, восстановить кровообращение головного мозга.

Проводится терапия, устраняющая самые опасные симптомы, и применяются противоопухолевые средства, эффективные для большинства опухолей.

Как правило, состояние больных быстро улучшается, особенно в случаях мелкоклеточного рака легких, дебютом которого стал синдром ВПВ.

Диагностика синдрома ВПВ

Ликвидировав угрозу жизни, или сразу, если позволяет состояние больного, проводят диагностику. Она включает:

1. рентгенографию грудной клетки в нескольких проекциях. В 85% на ней видны изменения – широкая тень средостения, выпот в плевральной полости и даже первичный опухолевый очаг;
2. компьютерную томографию грудной клетки, на которой не только обнаруживают новообразование в средостении, но и определяют степень его распространения, выявляют тромбоз ВПВ, его степень, венозные коллатерали при медленном развитии синдрома верхней полой вены;
3. определение морфологии опухоли после эндоскопического взятия материала. Может проводиться бронхоскопия с ультрасонографией (эндоскопическое исследование трахеи и бронхов с ультразвуковым датчиком), медиастиноскопия (осмотр средостения) или торакоскопия (осмотр полости грудной клетки с помощью оптического прибора через небольшие разрезы).

Лечение синдрома ВПВ

Целенаправленная химиотерапия в соответствии с морфологией опухоли позволяет значительно улучшить состояние почти 80% больных с синдромом ВПВ, среди больных раком легкого таких пациентов около 95%, и более чем в 10% исчезают все признаки нарушения оттока по верхней полой вене.

Стентирование верхней полой вены под контролем рентгентелевидения устраняет большинство симптомов блокады верхней полой вены в течение нескольких дней.

По мере прогрессирования опухоли и возобновления окклюзии вены стентирование может быть проведено повторно. Этот метод применяется в последние годы все шире.

Преимущества лечения синдрома ВПВ в Европейском онкологическом госпитале

Больные с синдромом верхней полой вены нуждаются в экстренной помощи анестезиолога-реаниматолога, специализирующегося на работе с онкологическими больными.

В Европейской Клинике работает высококвалифицированный персонал, имеющий большой практический опыт в лечении подобных больных.

Также здесь имеется все необходимое оборудование не только для неотложной помощи, но и быстрого определения причин развившегося синдрома ВПВ, что позволяет в кратчайшие сроки перейти к специфической терапии.

Синдром верхней полой вены

Синдром верхней полой вены (СВПВ) – состояние, требующее неотложной помощи, которое возникает на фоне нарушения процессов кровообращения и ухудшения оттока крови. Данный синдром ухудшает патологические течения, развивающиеся в области органов, которые находятся между плевральными полостями. Классические признаки представлены цианозом (посинением кожного покрова) и отеком верхней половины туловища. Для выявления синдрома верхней полой вены (СВПВ) назначается рентген груди и КТ (компьютерная томография). Прогноз зависит от своевременности проведения диагностики и принятия лечебных мер.

Синдром верхней полой вены (Кава-синдром, СВПВ)

Бесклапанный тонкостенный сосуд окружен внутренними органами дыхательной системы и цепочкой лимфоузлов. Физиологически в этой области отмечается низкое венозное давление. В соответствии с особенностями анатомического строения возникает легкая непроходимость в случае поражения находящихся рядом структур.

Через ВПВ происходит скопление крови от грудины, шеи, рук и головы. Вследствие нарушения проходимости компенсаторная роль отведена существующим системам анастомозов. Среди них наиболее значимой является непарная вена. Но даже обилие коллатералей функционально не может заменить бесклапанный сосуд.

Физиологические особенности организма:

• под давлением силы тяжести кровь от головы и шеи идет вниз – движение обеспечивается за счет мышечных структур, расположенных в области рук и плечевого пояса;
• около бесклапанного сосуда в средостении расположена мощная аорта и лимфоузлы, функция которых заключается в откачивании лимфы от близлежащих внутренних органов;
• данные цепочки способствуют созданию проблем в случае развития метастазов – если аорта в состоянии противостоять сдавливанию, то бесклапанный сосуд спадается, переставая выполнять возложенные на нее функции.

Вторичные злокачественные опухоли в лимфоузлах приводят к увеличению их размеров с последующей деформацией. Через венозную стенку прорастает злокачественная опухоль (при раке легкого или крайне агрессивных лимфомах). К патологическому процессу подключается венозный тромбоз, развивающийся даже без опухолевого поражения. Данное состояние приводит к нарушению оттока крови, что чревато венозным застоем и отечностью.

Причины СВПВ

Основная причина синдрома верхней полой вены – обструкция, в основе которой лежат такие патологические процессы, как:

• прорастание раковой опухолью стенки вены;
• сдавливание вены извне;
• тромбоз бесклапанного сосуда.

В 90% случаев причина обструкции заключается в наличии злокачественного процесса в организме. При этом на долю рака легкого приходится 85% опухолей (плоскоклеточный или мелкоклеточный рак). В более редких случаях причиной являются лимфомы и лимфогранулематоз (опухолевое заболевание лимфатической системы). Способствуют развитию СВПВ метастазы других злокачественных новообразований (молочной железы, яичка).

Среди причин Кава-синдрома также следует выделить:

• доброкачественные опухоли;
• аневризму аорты;
• увеличение щитовидной железы;
• фиброзный медиастинит (воспалительный процесс в клетчатке средостения).

Блокада оттока крови от бесклапанного сосуда и головы чревата развитием ряда патофизиологических эффектов. Ухудшается венозный возврат к правому желудочку, и снижаются показатели сердечного выброса. Также наблюдается системная гипотензия (снижение артериального) и повышение венозного давления в системе ВПВ, что чревато развитием тромбоза сосудов мозга. Из-за снижения артериально-венозного градиента могут развиться необратимые изменения в области головного мозга.

При онкологии легкого проходимость бесклапанного сосуда, как правило, сохраняется, несмотря на то, что инвазия уже произошла. Только 10-20% больных с опухолевым СВПВ живут больше 2 лет. Продолжительность жизни таких пациентов, в соответствии со статистикой, не превышает 10 месяцев.

Симптомы синдрома ВПВ

Симптомы синдрома верхней полой вены развиваются на фоне венозной гипертензии. Признаки патологических нарушений напрямую зависят от прогрессирования обструкции, ее степени и области локализации. Значение также имеет степень прогрессирования коллатералей (боковых или обходных путей кровотока). Компонентом СВПВ также является.

Течение болезни может быть как медленно прогрессирующим, так и острым. Жалобы бывают достаточно разнообразными, начиная от изменения внешности и легкого головокружения и заканчивая судорогами и обморочными состояниями. При проведении физикального обследования отмечается набухание и расширение вен на шее, руках и грудной стенке. Картина заболевания у многих больных бывает стертой. Физикальная диагностика включает тест Пембертона – поднятие рук вверх. При окклюзии бесклапанного сосуда наблюдается цианоз кожи шеи и лица, а также инъекции конъюнктивальных сосудов.

Клинические признаки синдрома верхней полой вены при раке условно делятся на несколько групп. Результат застойных явлений в поверхностных и глубоких структурах:

• отеки в области рук, лица и тела;
• асфиксия (удушье) – при переходе отека на голосовые связки;
• при сужении капилляров развивается цианоз, который характеризуется землисто-бледным окрасом кожи (возникает на фоне лимфостаза – патологического накопления жидкости, богатой белком).

Застойные явления в области головного мозга сопровождается общемозговыми симптомами: появляется характерная одышка, постоянные головные боли, частые приступы удушья. При длительных нарушениях отмечается усугубление отека гортани.

Вследствие происходящих нарушений в области головного мозга происходят кардинальные изменения, которые чреваты развитием эмоциональной утомляемости и сонливости. Приступы удушья сопровождаются потерей сознания, что является признаком гипоксии головного мозга, которая развивается на фоне происходящих циркуляторных нарушений. Среди наиболее частых проявлений патологического процесса следует выделить выраженную возникновение слуховых галлюцинаций и выраженную спутанность сознания.

Среди проявлений нарушения черепно-мозговых нервов следует выделить диплопию (двойное зрение) и выраженное ухудшение слуховых качеств. Подобные признаки обусловлены расстройством нервов и сопровождаются снижением зрительных функций и слезоточивостью. Не исключено повышение показателей внутриглазного давления.

Чтобы более полно характеризовать состояние пациента при СВПВ, следует изучить третью группу клинических признаков, обусловленных основной болезнью. Они проявляются в виде кашля, кахексии и кровохарканья. Синдром верхней полой вены в онкологии сопровождается носовыми и пищеводными кровотечениями, которые возникают вследствие истончения венозных стенок. При физических нагрузках отмечается достаточно быстрая утомляемость рук. Выполнять даже незначительную физическую работу становится трудно, что связано с приливом венозной крови к голове. Сердечные боли, повышенное сердцебиение и сдавливание за грудной клеткой – последствия нарушения процессов кровоснабжения сердечной мышцы и отека клетчатки средостения.

Осложнения

Зачастую при СВПВ наблюдается развитие кровотечений (пищеводных, носовых или легочных), которые развиваются вследствие разрыва сосудистых стенок. По причине нарушения венозного оттока в области головы происходит развитие церебральной симптоматики:

• спутанность сознания и обморочные состояния;
• судороги и слабость конечностей;
• частые боли в области головы.

При нарушении нервов происходит развитие экзофтальма (моно- или бинокулярного смещения глазного яблока кпереди), диплопия (двойное зрение), слезотечение, ухудшение зрения и быстрая утомляемость глаз. Не исключено нарушение слуха, шум в ушах и слуховые галлюцинации.

Диагностика Кава-синдрома

В диагностике используется два основных этапа. Это первичный осмотр в непрофильных клиниках. За основу берется классическая клиническая картина и результат рентгенографии в боковой и прямой проекции. При наличии патологических нарушений на снимке присутствует дополнительное затемнение. При подозрении на СВПВ пациент направляется в специализированное медицинское учреждение.

Диагностика синдрома верхней полой вены включает проведение:

• ФБС (фибробронхоскопия) – назначается при топографо-анатомической локализации патологического процесса.
• Инцизионная или пункционная биопсия проводится при поражении периферических лимфатических узлов.
• Ангиография используется в редких случаях и направлена на определение степени области локализации обструкции.

Эффективность диагностических мер на втором этапе обследования определяется долей морфологически верифицированных диагнозов. Проведенные исследования доказывают, что возможность выполнения определенных диагностических процедур связана со степенью прогрессирования.

Лечение синдрома верхней полой вены у онкобольных

При тяжелом состоянии больных требуется оказание неотложной помощи. В этом случае времени на проведение полного обследования и определения морфологии опухоли не остается. Лечебные меры включают принятие мер для улучшения венозного оттока по бесклапанному сосуду. Возникает необходимость в устранении дыхательной недостаточности, восстановлении мозгового кровообращения и купировании возможного отека легких.

При тяжелом течении назначается лечение, направленное на борьбу с опасной симптоматикой – врач назначает противоопухолевые препаратов, которые обладают эффективностью против большинства злокачественных новообразований. При правильном подходе состояние пациента быстро нормализуется.

Особенности лечения синдрома верхней полой вены:

• Симптоматическое. Включает принятие мер, направленных на повышение функциональных резервов организма. Врач назначает низкосолевую диету, диуретики, кислородные ингаляции и глюкокортикоиды.
• Патогенетическое. Назначается после купирования основной причины патологического процесса. При лимфогранулематозе, лимфоме и раке легкого проводится лучевая и полихимиотерапия. При тромбозе проводится тромбэктомия, назначается тромболитическая терапия или осуществляется резекция сегмента ВПВ.

В случае экстравазальной компрессии проводится радикальной хирургическое вмешательство, которое подразумевает иссечение опухоли средостения, лимфомы, кист, доброкачественных новообразований и пр. Если выполнить радикальную операцию невозможно, тогда прибегают к паллиативным процедурам (обходное шунтирование, стентирование ВПВ, чрескожная баллонная ангиопластика).

В клинике «Медскан» в Москве лечение синдрома верхней полой вены проводится на основании международных протоколов. В медицинском центре используется новейшее оборудование экспертного класса. Врачи, имеющие большой практический опыт, постоянно проходят переквалификацию для повышения уровня компетенции. Результаты лечения СВПВ в первую очередь зависят от результативности радикальной терапии основного заболевания. Синдром верхней полой вены в детской онкологии неблагоприятный. Устранение причин Кава-синдрома позволяет купировать его последствия и предотвратить развитие возможных осложнений.

Синдром верхней полой вены

Клиническая картина синдрома верхней полой вены (СВПВ) очень показательна при выраженном блоке венозного оттока. Как правило, главный признак — выраженная отёчность головы и шеи с синюшным оттенком за счёт просвечивания через кожу «тёмной» венозной крови. Шея настолько сильно отекает, что её почти нет. Набрякшие веки и раздутые губы, на лице и шее контурируются и выбухают расширенные вены. Руки отекают несильно, поскольку сокращения мышц «выдавливают» кровь из мелких вен в центровой сосуд.

Пациент жалуется на головные боли и шум в голове, что объясняется отёком. Давление в головном мозге у ранее здорового человека должно оставаться в норме, за этим следит специфический гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). У пожилых людей, а также при сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваниях и диабете функция ГЭБ страдает, поэтому внутричерепное давление может повыситься. Проявляется это и скачками артериального давления — кризами, и потерей сознания, и сонливостью, и судорогами.

Может определяться небольшая отёчность передней грудной стенки в верхних отделах — надключичной и подключичной областях. Небольшой диффузный отёк называют пастозностью, при ней надавливание на кожу оставляет небольшое вдавление. Отекают голосовые связки, и голос меняется на негритянский тембр — как бы «толстый» и осиплый. Из-за застоя в лёгких возникают кашель, одышка. За счёт отёка глотки и пищевода беспокоит ощущение нарушения проходимости твёрдой пищи — дисфагия. Возникает чувство распирания груди изнутри.

Симптомы синдрома верхней полой вены

В зависимости от причины синдрома, симптоматика может развиваться медленно или быстро. Быстро — при агрессивных опухолях, таких как злокачественная лимфома и мелкоклеточный рак лёгкого. Постепенно проявляются клинические признаки при метастазах в лимфатические узлы рака и венозный тромбоз. Выраженность признаков синдрома верхней полой вены зависит от уровня, на котором частично перекрывается вена и степени сужения её просвета.

При любой скорости развития синдрома верхней полой вены наступает тот момент, когда без экстренной медицинской помощи обойтись невозможно.

До середины прошлого века синдром верхней полой вены (СВПВ), а если быть точным, то синдром её сдавления, вызывал только третичный сифилис, когда гуммы разрушали стенку грудной аорты с формированием аневризматических мешков, сдавливавших органы средостения и верхнюю полую вену в том числе. Третичный сифилис искоренили антибиотиками, но с начала ХХ века распространилось курение, а с ним и тысячекратно выросла заболеваемость раком лёгкого, который и стал основной причиной неотложного состояния, вызванного нарушением кровообращения очень крупной вены и впадающих в неё сосудов.

Сколько людей ежегодно настигает СВПВ, точно неизвестно, медицинская статистика учитывает только этиологическую причину — рак лёгкого, но не его осложнения, тем не менее, в последние годы пациенты с СВПВ всё чаще попадают в онкологическую реанимацию по причине критичной для жизни тяжести состояния. Большинство всех диагностированных СВПВ обусловлены распространённым раком лёгкого, причём восемь случаев из десяти вызваны опухолью правого лёгкого. Если разбираться с морфологией, то преимущественно венозный синдром инициирует мелкоклеточный рак лёгкого, реже плоскоклеточный, и совсем редко аденокарцинома. Два последних относят к немелкоклеточному раку лёгкого.

На втором месте по частоте индукции СВПВ стоят онкогематологические заболевания — высокозлокачественные лимфомы или лимфосаркомы, поражающие переднее средостение, чаще лимфобластные и диффузные крупноклеточные. Как правило, это очень агрессивные, растущие буквально за несколько дней опухоли. Синдром развивается при метастазах в лимфоузлах средостения любого рака, но чаще это органы, лимфоколлекторы которых находятся в средостенной клетчатке: молочная железа, пищевод и желудок. Метастазы герминогенных опухолей яичка распространяются от забрюшинных до надключичных зон преимущественно по лимфатическим путям, но на их долю приходится немного случаев СВПВ.

Почему так происходит?

Полые вены впадают в правые отделы сердца: предсердие и желудочек. При расслаблении правого предсердия в него под небольшим давлением подаётся почти бескислородная венозная кровь. Из предсердия кровь идёт в правый желудочек, откуда она выжмется в лёгочную артерию, чтобы в альвеолах лёгких насытиться кислородом и по лёгочным венам вернуться в сердце, но в левые отделы, которые через аорту погонят обогащённую кислородом питательную жидкость ко всем органам.

Нижняя полая вена собирает «отработанную» кровь от всех органов ниже диафрагмы. Верхняя полая вена — от органов, расположенных выше диафрагмы. Бассейны обеих вен чётко разграничены, определённые сосудистые веточки несут кровь в верхнюю полую, другие — строго в нижнюю, но есть и сосудистые сообщения между «верхними» и «нижними», называемые анастомозы. При сужении просвета верхней полой вены, частично эти анастомозы сбрасывают избыток крови через ветви, идущие к нижней полой вене.

Верхняя полая вена тонкостенная, её мышечная оболочка — одно название, венозная кровь от головы и шеи идёт практически под давлением силы тяжести, движению помогают развитые мышцы рук и плечевого пояса. Рядом с веной в средостении проходят мощная аорта, где огромное давление крови, состоящие из хрящевых колец трахея и бронхи, и стелются цепочки лимфатических узлов, откачивающие лимфу от лёгких и других ближайших органов. Вот эти цепочки и создают проблемы, когда в них развиваются метастазы. Если аорта может противостоять сдавлению извне, то верхняя полая вена легко спадается, и не выполняет своей основной функции.

Вторичные раковые образования в лимфатических узлах деформируют их и увеличивают в размерах, что способно нарушить проходимость вены. Через стенку вены прорастает опухоль средостения, что характерно для крайне агрессивных злокачественных лимфом и мелкоклеточного рака лёгкого. К опухолевому поражению может присоединиться венозный тромбоз, который возникает даже без опухолевого поражения средостения. К примеру, чрезвычайно способствуют повышенной свёртываемости крови злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта и рак яичников. Всё это — опухоль, тромб, метастазы в лимфатических узлах нарушают отток крови, вызывая венозный застой с отёком.

Диагностика синдрома верхней полой вены

С одной стороны диагностика синдрома верхней полой вены проста: внешний вид настолько специфичен, что диагноз ставится сразу, и на первый взгляд совершенно достаточно взглянуть на больного. Если больной имеет анамнез — историю онкогематологического или онкологического заболевания, когда есть данные гистологического исследования. Тогда ограничиваются констатацией всех зон опухолевого поражения и приступают к терапии. Но в половине случаев синдром верхней полой вены развивается в дебюте заболевания, то есть СПВП — первый и единственный явный признак злокачественной опухоли.

Необходимо выяснить, чем вызван синдром, и только тогда его лечить. О наличии злокачественной опухоли говорит морфологическое исследование кусочка опухоли, химиотерапия и лучевая терапия проводятся только при наличии морфологического подтверждения рака. Исключения из этого незыблемого правила есть и тяжёлые проявления синдрома верхней полой вены в их числе, тогда лечение проводится по жизненным показаниям до получения клеточного анализа. Тем не менее, в специализированных клиниках сегодня есть возможность срочно верифицировать — получить морфологическое подтверждение рака.

Всегда выполняется рентгенография органов грудной клетки с послойной томографией средостения, но лучше сделать компьютерную томографию. Исследования помогают сориентироваться с последующей диагностикой — где делать пункцию или брать биопсию. При подозрении на рак лёгкого выполняется исследование мокроты на клетки рака, биопсия при бронхоскопии, возможна пункционная биопсия средостенного лимфатического узла, эндоскопическое исследование средостения, при подозрении на злокачественную лимфому берут пункцию из подвздошной кости или грудины.

Получение гистологического материала начинают с простой диагностической методики, при неудаче обращаются к более сложной. Просто разобраться с диагнозом, если есть другие визуальные опухоли или увеличенные периферические лимфоузлы, откуда можно взять клетки для микроскопического исследования. Без понимания, какой злокачественный процесс вызвал синдром сдавления верхней полой вены невозможно подобрать оптимальное лечение, хотя в крайне тяжёлых случаях, когда под угрозой жизнь и промедление смерти подобно, вводят химиопрепараты широкого спектра, действующие на все возможные причины СВПВ.

Лечение синдрома верхней полой вены

Цель лечения — избавить больного от патологических симптомов, но на первом этапе главное — спасти ему жизнь. Понятно, что бессмысленно обращаться в общебольничную сеть и даже самую хорошую городскую реанимационную службу: пока доктора поймут, что это, и вызовут на консультацию онколога, а тот пригласит химиотерапевта и радиолога, уйдёт время, а состояние больного будет только ухудшаться. В Отечестве нет государственной «скорой онкологической помощи», только плановая госпитализация, что для больного первичным СВПВ крайне трагично, ведь ему нужна не просто онкология, а онкологическая реанимация.

Если СВПВ — первое проявление злокачественной опухоли, то перспективы терапии весьма неплохие, потому что высоко агрессивные мелкоклеточный рак лёгкого, злокачественная лимфома и герминогенные опухоли яичка потенциально излечимые заболевания, очень хорошо отвечающие на первую химиотерапию. В этом случае эффект первого введения цитостатика чудесным образом возвращает пациенту лицо, поскольку буквально за пару часов уходят тягостные проявления болезни.

При истории онкологического заболевания, когда уже пройдены и операция, и лучевая терапия на первичную опухоль, и несколько курсов химиотерапии по поводу метастазов, а СВПВ обусловлен дальнейшим прогрессированием рака, нет перспектив на излечение, но улучшить качество жизни и продлить её тоже возможно. Специализированная онкологическая реанимация обеспечит максимально возможное поступление воздуха в лёгкие, избавит от избыточной жидкости, снизит отёчность головного мозга, предупредит развитие судорог, минимизирует воздействие венозного застоя на сердце и в некоторых случаях уменьшит сдавление верхней полой вены подключением лучевой терапии на очаг в средостении.

При синдроме верхней полой вены у первичного онкологического больного успех обязателен, и даже при длительной истории рака успех возможен, надо только попасть туда, где не только знают, но и имеют возможность оказать квалифицированную экстренную и обязательно онкологическую помощь. Реанимационная служба «Евроонко» удовлетворяет этим высоким требованиям и готова спасать в любое время.

Синдром верхней полой вены

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром верхней полой вены (СВПВ) – веноокклюзионное заболевание, которое приводит к клинически значимому нарушению венозного оттока из бассейна верхней полой вены.

Что вызывает синдром верхней полой вены?

78-97% случаев СВПВ взрослых обусловлены онкологическими заболеваниями. При этом около половины больных с СВПВ страдают раком легкого, а до 20% – неходжкинскими лимфомами. Несколько реже синдром верхней полой вены возникает при метастатическом раке молочной железы, еще реже при других злокачественных новообразованиях, поражающих средостение и лёгкие (при лимфоме Ходжкина, тимоме или герминогенных опухолях СВПВ развивается менее чем в 2% случаев).

Причины развития СВПВ – компрессия верхней полой вены, опухолевая инвазия, тромбоз или склеротическое изменение этого сосуда.

Синдром верхней полой вены неопухолевой этиологии встречают при:

• загрудинном зобе,
• гнойном медиастините,
• саркоидозе,
• силикозах,
• констриктивном перикардите,
• постлучевом фиброзе,
• тератоме средостения,
• идиопатическом медиастинальном фиброзе,
• любом заболевании возможно развитие СВПВ как результат тромбоза и склероза вены при длительном стоянии катетера в верхней полой вене.

У детей причина синдрома верхней полой вены – длительная катетеризация верхней полой вены, а около 70% случаев СВПВ, связанных со злокачественными новообразованиями, обусловлены диффузной крупноклеточной или лимфобластной лимфомами.

Симптомы синдрома верхней полой вены

Клинические симптомы и тяжесть синдрома верхней полой вены зависят от скорости нарастания и локализации обструкции, выраженности тромбоза и адекватности коллатерального кровотока. Обычно синдром развивается постепенно, в течение нескольких недель, при этом коллатеральный кровоток осуществляется через v azygos и вены передней грудной клетки в нижнюю полую вену СВПВ имеет специфический и ранние симптомы.

Специфический признак СВПВ – увеличение венозного давления в системе верхней полой вены (голова, шея, верхняя половина туловища и руки) выше 200 см. вод. ст.

Ранний симптом синдрома верхней полой вены – наполненные, не спадающиеся в ортостазе вены шеи. Чаще синдром выявляют при возникновении стойкого плотного отека лица, шеи (симптом «тесного воротничка»), верхней половины туловища и появлении одышки. При этом пациенты часто жалуются на головную боль, головокружение, нарушение зрения, кашель, боль в груди, общую слабость. Можно выявить дисфагию, осиплость голоса, отек подскладочного пространства, отечность языка.

Симптомы усиливаются в положении лежа и при наклонах.

При значительном нарушении оттока из вен головы возможны тромбоз сагит-тального синуса и отёк головного мозга.

В редких случаях быстрого развития обструкции верхней полой вены повышение венозного давления приводит к увеличению ВЧД, отёку головного мозга, тромбозу сосудов головного мозга или геморрагическому инсульту.

Диагностика синдрома верхней полой вены

Дополнительное инструментальное обследование проводят для уточнения локализации и характера обструкции верхней полой вены. Наиболее информативна КТ и ангиография, по результатам которых можно судить о локализации, протяжённости и характере обструкции вены (тромбоз или сдавление вены извне), коллатеральном кровотоке, а также получить детальное представление об опухоли и ее отношении к другим структурам средостения и грудной клетки. Уточнение локализации опухоли в результате КТ позволяет провести чрескожную трансторакальную биопсию (она более безопасна, чем открытая биопсия или медиастиноскопия) с последующей морфологической верификацией опухоли.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Лечение синдрома верхней полой вены

Общие лечебные мероприятия при синдроме верхней полой вены включают в себя постоянную ингаляцию кислорода, назначение седативных препаратов, которые снижают СВ и давление в системе верхней полой вены, обеспечивая улучшение состояния большинства пациентов, постельный режим (головной конец кровати больного должен быть приподнят).

Экстренное лечение показано при тяжелом течении синдрома верхней полой вены с развитием отека головного мозга, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела вены и его стентирование. При успешном проведении операции наблюдают немедленное облегчение симптомов СВПВ любой этиологии, улучшается качество жизни и обеспечивается возможность дополнительного обследования, уточнения нозологии, морфологической верификации, адекватного специфического лечения (противоопухолевой терапии, хирургического лечения и т. п.). Показание к экстренному симптоматическому облучению области опухолевой обструкции верхней полой вены ограничено тяжелым СВПВ, который сопровождается обструкцией дыхательных путей, компрессией спинного мозга либо быстрым повышением ВЧД при технической невозможности баллонной ангиопластики.

В зависимости от причины развития синдрома верхней полой вены тактика лечения различна.

• Если причина СВПВ – склероз вены вследствие длительного стояния катетера, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела (иногда с последующим стентированием). У пациентов с онкологической этиологией СВПВ стент остаётся пожизненно.
• При окклюзионном тромбозе и отсутствии противопоказаний эффективен системный тромболизис (стрептокиназа 1,5 млн ЕД в/в в течение часа) с последующим введением прямых антикоагулянтов (гепарин натрия 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение недели).
• При опухолевой этиологии СВПВ стойкого улучшения можно ожидать только от специфического противоопухолевого лечения, прогноз прямо зависит от прогноза онкологического заболевания. Мелкоклеточный рак легкого и неходжкинские лимфомы, две самые частые онкологические причины СВПВ, чувствительны к химиотерапии и потенциально излечимы. При этих заболеваниях разрешения симптомов СВПВ можно ожидать в течение ближайших 1-2 нед после начала противоопухолевой терапии. Синдром рецидивирует в последующем у 25% пациентов. При крупноклеточных лимфомах и значительной опухолевой массе клеток, локализованной в средостении, обычно прибегают к комбинированному химиолучевому лечению. Облучение органов средостения показано при большинстве опухолей, нечувствительных к химиотерапии, либо при неустановленной морфологической структуре опухоли. Облегчение симптомов синдрома верхней полой вены наступает в течение 1-3 нед после начала лучевого лечения.

Вспомогательные лекарственные средства – глюкокортикоиды (дексаметазон) – имеют собственную противоопухолевую активность при лимфопролиферативных заболеваниях и могут применяться как «терапия сдерживания» при обоснованном предположении такой этиологии синдрома верхней полой вены еще до морфологической верификации. Антикоагулянты прямого действия показаны при лечении тромбозов, вызванных катетеризацией центральных вен, особенно при распространении тромбов в плечеголовные или подключичные вены. Однако в условиях повышенного ВЧД проведение антикоагулянтной терапии увеличивает риск развития внутричерепных гематом, а биопсия опухоли на фоне антикоагулянтной терапии часто осложняется и кровотечением из нее.

Синдром нижней полой вены

Синдром нижней полой вены развивается вследствие закупорки этого крупного сосуда и представляет собой тяжёлую форму венозной непроходимости. В это понятие входит ряд клинических проявлений: изменение венозной гемодинамики, нарушение функций органов брюшной полости, признаки хронической венозной недостаточности нижних конечностей. В зависимости от места закупорки выделяют нижнюю, среднюю и высокую форму хронической окклюзии нижней полой вены.

• Нижняя закупорка до уровня почечных вен.
• Средняя – уровень почечных вен
• Верхняя выше почечного сегмента (синдром Бадда-Киари)

Нижняя полая вена (НПВ) находится с правой стороны от аорты; затем она проходит позади тонкой кишки и поджелудочной железы; проникает через диафрагму в средний отдел грудной полости и в полость правого предсердия. Через систему кровообращения нижней полой вены проходит 70% всей венозной крови. Поэтому нарушение проходимости по этому крупному сосуду ведёт к системным нарушениям гемодинамики и ухудшению венозного оттока из нижних конечностей.

Классификация

Различают две формы синдрома НПВ:

• Острый тромбоз нижней полой вены

Развивается при травме НПВ или тромбозе ранее установленного кава-фильтра. Иногда может произойти на фоне компрессии полой вены опухолью и увеличении степени свёртываемости крови. Характеризуется внезапным отёком обеих нижних конечностей, может сопровождаться болями в ногах и вздутием подкожных вен. При острой закупорке НПВ возможно развитие циркуляторного шока из-за внезапного уменьшения венозного возврата (“пустой” выброс из сердца).

• Хроническая обструкция нижней полой вены

Развивается на фоне синдрома сдавливания НПВ опухолью или рубцовых изменениях после установленного кава-фильтра. Хроническая окклюзия сопровождается медленным развитием хронической венозной недостаточности, появлением вторичного варикозного расширения вен на брюшной стенке и нижних конечностях. С течением времени возможно развитие трофических язв на обеих голенях.

Причины возникновения и факторы риска

Синдром нижней полой вены может быть вызван такими заболеваниями как:

• Илеофеморальный флеботромбоз (часто развивается у больных с патологией малого таза и у беременных),
• Острый тромбофлебит вен нижних конечностей.
• Синдром сдавления нижней полой вены опухолью брюшной полости, поджелудочной железы, почки и мочеполовых органов.
• Синдром Бадда-Киари – закупорка печёночного сегмента НПВ.
• Болезнь Ормонда – редкое заболевание, связанное с разрастанием соединительной ткани в забрюшинном пространстве, сопровождающееся сдавлением органов мочевыделительной системы, а также крупных вен, не исключая нижней полой вены.
• Беременность является фактором риска венозных тромбозов, особенно при врождённой склонности к тромбофилии. В зоне особого риска находятся беременные женщины, вынашивающие многоплодную беременность и имеющие в анамнезе тромбофлебиты.
• Наркомания с внутривенным введением наркотиков.
• Операции на органах брюшной полости и забрюшинного пространства.
• Операции на нижней полой вене, в том числе установка кава-фильтра.

Симптомы заболевания

Симптомы синдрома НПВ, а также течение заболевания зависят от уровня закупорки. Наиболее характерные из них – симптомы присущие хронической венозной недостаточности нижних конечностей:

• Боль, которая распространяется на ногу, спину, пах, ягодицы и живот, иррадиирует в левом боку.
• Увеличение окружности бедра и голени.
• Онемение нижней конечности.
• Отёк половых органов и брюшной стенки.
• Трофические язвы на ногах.
• Появляется видимое расширение вен над лобком и на животе.

Симптоматика закупорки почечного сегмента НПВ:

• Нарушение функций желудочно-кишечного тракта (рвота, диарея и т.д.)
• Нефротический синдром – нарушение функции почек
• Затруднённое мочеиспускание и дефекация.
• Кровотечения из заднего прохода

Прогноз

При остром развитии клинической картины окклюзии нижней полой вены прогноз для жизни неблагоприятен. Необходимо рассчитывать на эффективность лечения методами тромболизиса или тромбэктомии из нижней полой вены. В случае восстановления кровотока необходимо длительно наблюдаться у флеболога и искать причины развития заболевания, чтобы не допустить рецидива.

Хроническая окклюзия НПВ протекает с постепенным ухудшением венозного оттока. При успешном выполнении реканализации нижней полой вены возможно обратное развитие симптоматики хронической венозной недостаточности.

Преимущества лечения в клинике

Диагностика

• Двусторонний симметричный отёк обеих ног
• Расширение подкожных вен в области паха и живота
• Скопление жидкости в животе.

Дифференциальный диагноз

Необходимо проводить различие с отёком на фоне хронической сердечной недостаточности и асцитом, связанным с циррозом печени. Для сердечной недостаточности характерны другие симптомы, такие как одышка, низкая толерантность к физической нагрузке. Инфаркты или мерцательная аритмия в анамнезе. Для цирроза печени более характерно скопление жидкости в животе, в то время как ноги остаются обычного объёма. Желтуха и расширение подкожных вен живота характерны для цирроза, в тоже время крупный варикоз передней брюшной стенки чаще встречается при синдроме нижней полой вены, а лечение у этих двух заболеваний разное.

Ультразвуковое исследование глубоких вен

Имея в наличии современные аппараты ультразвуковой диагностики можно достоверно оценить проходимость нижней полой вены и подвздошных вен. В зависимости от степени поражения сосуда может наблюдаться сужение или полная закупорка нижней полой вены. УЗИ может помочь с определением проходимости почечных вен и печёночного сегмента. Диагностический алгоритм включает исследование поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, системы вен малого таза. Нередко УЗИ позволяет выявить патологию, которая привела к развитию венозного тромбоза. С помощью ультразвука возможно оценить проходимость кава-фильтра в НПВ и корректность его установки по отношению к почечным венам. Данных ультразвукового исследования обычно бывает достаточно для назначения консервативного лечения.

Если предполагается хирургическое лечение, то необходима точная визуализация поражённых венозных сегментов. Современная медицина располагает для этого большими возможностями.

МРТ – флебография

Это бесконтрастное исследование глубоких вен при помощи магнитно-резонансного томографа. В сильном магнитном поле протоны отклоняются и затем, возвращаясь в обычное положение, выделяют электромагнитный сигнал. Так как организм состоит преимущественно из воды, изучение энергии протонов позволяет выявить структуру органов и тканей. С помощью МРТ можно оценить проходимость глубоких вен нижних конечностей и брюшной полости, выявить состояние окружающих внутренних органов. Исследование позволяет не только обнаружить сосудистую патологию, но и причины её вызывающие (сдавление опухолями малого таза, почек и забрюшинного пространства).

МСКТ – флебография

Это рентгеновское контрастное исследование глубоких вен с помощью компьютерного томографа. В отличие от обычной компьютерной томографии флебография должна выполняться специально обученным персоналом, так как контраст, вводимый в подкожные вены ног должен быть чётко дозирован для лучшей визуализации проблемной области.

Флебография

Это контрастное исследование, выполняемое через введение контраста непосредственно в глубокие вены нижних конечностей к зоне хирургического интереса. Применяется перед выполнением эндоваскулярной операции в качестве окончательного метода диагностики.

Лечение

В Инновационном сосудистом центре владеют всеми необходимыми технологиями для лечения острой и хронической окклюзии нижней полой вены. Наши специалисты имеют успешный опыт решения этой сложной проблемы.

Острый тромбоз нижней полой вены требует лечения в условиях специализированного стационара сосудистой хирургии. Задачей лечения является восстановление проходимости НПВ. Эта задача успешно решается с помощью методов эндоваскулярной хирургии. Существуют современные тромболитические препараты и эндоваскулярные зонды для удаления тромботических масс.

Тромболизис

Растворение венозных тромбов специальными препаратами – тромболитиками. К ним относятся стрептокиназа, урокиназа и актилизе. Эффективным является только непосредственное введение тромболитика через катетер в тромб с регулярным контролем за проходимостью поражённого сегмента. Вариантами тромболизиса может быть применение специальной установки Ангиоджет. Раствор тромболитика подается через специальный зонд под высоким давлением, а затем тромбы всасываются специальным отсосом. Другим похожим устройством, применяемым в нашей клинике, является зонд Аспирекс. Это специальный спиральный отсос, который мягко извлекает тромботические массы. Применение Аспирекса в нижней полой вене ограничивается из-за ее большого диаметра, поэтому катетерный тромболизис является самым приемлемым методом. Выполнение тромболизиса возможно только в первые 10 дней от начала заболевания, пока тромбы ещё не зарубцевались.

Ангиопластика и стентирование

Хроническая форма синдрома НПВ сложнее в лечении. При декомпенсации венозного оттока становится необходимым восстанавливать проходимость сосуда. Открытые операции, связанные с выделением НПВ и её заменой на сосудистый протез выполнимы, но очень травматичные и малоэффективные. Искусственный протез полой вены часто повторно тромбируется и сложная операция становится совершенно бесполезной. С появлением новых композитных материалов для стентов большого диаметра, в нашей клинике начали выполнять эндоваскулярные методы восстановления проходимости полой вены.
Ангиопластика и стентирование НПВ проводится опытными эндоваскулярными хирургами Инновационного сосудистого центра. Смысл вмешательства заключается в восстановлении проходимости закрытого сегмента нижней полой вены специальным проводником, баллоном высокого давления и установкой металлического каркаса – стента.

Консервативная терапия

Наиболее частым вариантом лечения является консервативная терапия с применением антикоагулянтов. К препаратам, применяемым при синдроме нижней полой вены, относят антикоагулянт варфрин или ксарелто. Для улучшения оттока крови из ног применяют детралекс или флебодию. Основным средством консервативного лечения является постоянное ношение компрессионных колготок 2-3 класса компрессии. Их необходимо менять каждые 3 месяца, так как они теряют свои свойства при длительной носке.

Лечение симптомов синдрома нижней полой вены лекарственными препаратами и компрессией способно уменьшить хроническую венозную недостаточность. Учитывая техническую сложность хирургического лечения, консервативные методы являются преобладающими в современной медицинской практике.

Синдром верхней полой вены (СВПВ)

Данный синдром является комплексом симптомов, который развивается из-за того, что в области вены нарушено кровообращение и кровоотток по ней из верхних зон туловища затруднен.

• Цианозом;
• Одутловатостью в шее, голове, руках, грудной клетки, точнее, в верхней ее части;
• Расширяются подкожные вены;
• Распиранием груди изнутри;
• Возникает одышка;
• Голос становится охриплым;
• Возникает кашель;
• Человек жалуется на шум в голове;
• Испытывает головные боли.

Причины возникновения патологии

Патология может развиваться вследствие:

• Компрессии вены экстравазального характера;
• Распространения раковых клеток в соседние органы;
• Формирования кровяных сгустков в вене;
• Онкологии легкого (до 90% заболеваний);
• Лимфогранулематоза;
• Лимфом;
• Метастазирования опухоли из других органов, например, из молочной железы;
• Саркомы и в ряде иных случаях.

Новообразования доброкачественные, например, кисты, также могут стать источником патологии.

Кроме того, «виновницей» возникновения патологии становятся некоторые болезни, например, туберкулез.

Патология может развиваться медленно либо стремительно, все зависит от причины, ее вызвавшей. На симптоматику прямым образом влияет локализация перекрытия вены и ее степень. Рано или поздно возникает ситуация, при которой необходима экстренная медицинская помощь.

Осложнения

Кровотечения – частое осложнение патологии. Они могут быть носовыми, легочными, пищеводными. Это результат гипертензии вены и разрыва пораженных сосудистых стенок.

Кроме того, в результате развития патологии нарушается отток крови из вены, находящейся в черепной полости, что чревато:

• Болями головы;
• Возникновением шумов;
• Чувством постоянной сонливости;
• Возникновением судорожного синдрома;
• Обмороком.

При развитии патологии нарушается работа нервов, отвечающих за зрение и слух, что приводит к:

• Диплопии;
• Смещению глазных яблок вперед;
• Падению качества зрения;
• Ослаблению слуха;
• Галлюцинациям слухового характера;
• Шумам в ушах и другим неприятным последствиям.

Диагностика патологии

Мероприятия по диагностике патологии включают:

• Рентгенографическое исследование;
• Венокаваграфию;
• КТ;
• МРТ;
• Эндоскопию с биопсией.

Врачу необходимо определить, что стало причиной патологии. Это важно для подбора лечебных методик. Так химиотерапия назначается лишь при условии подтверждения онкологического заболевания.

Лечение патологии

Целью лечебных мероприятий является избавление пациента от симптомов патологии. Но есть еще одна, первейшая цель – спасение жизни. Именно это необходимо сделать на первом этапе лечения. Положение больного с первичной патологией чрезвычайно серьезно, ему необходима реанимация онкологического характера.

В том случае, если патология является первым симптомом рака, то лечебные перспективы неплохие, так как ряд форм онкологии излечиваются под воздействием химиотерапии.

Если же после операции и терапевтического лечения пройдены, а патология не побеждена по причине того, что онкология прогрессирует, перспектив на излечение практически нет. Здесь надо добиваться улучшения качества жизни и продления ее.

В клинике интегративной онкологии Onco.Rehab созданы все условия для лечения разных патологий и их симптомов. Мы помогаем нашим пациентам.