Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

а) Патофизиология и этиология. Понятие «рестриктивные кардиомиопатии» охватывает заболевания сердечной мышцы, при которых нарушается наполнение левого желудочка, а в клинической картине заболевания превалируют симптомы нарушения диастолической функции. При рестриктивных кардиомиопатиях снижается податливость левого желудочка, что проявляется характерным изменением профиля наполнения левого желудочка, укорочением времени ранне- и позднедиастолического наполнения, повышением конечно-диастолического давления, увеличением левого предсердия, которое приводит к развитию легочной гипертензии.

На кривых давления в левом и правом желудочке отмечается раннедиастолическое западение и следующее за ним позднедиастолическое плато. Аналогичная форма кривой внутрижелудочкового давления регистрируется также при констриктивном перикардите и при гемодинамически значимом скоплении жидкости в полости перикарда.

Хотя рестриктивная кардиомиопатия является классическим примером сердечной недостаточности, обусловленной нарушением диастолической функции, показано, что, по крайней мере, при некоторых формах рестриктивной кардиомиопатии (например, при амилоидозе и болезни Фабри) нарушается не только диастолическая функция, но и снижается сократительная функция миокарда. При некоторых болезнях накопления из-за концентрического утолщения желудочковой стенки полость желудочка остается относительно небольшой, и поэтому фракция выброса левого желудочка не снижается.

Рестриктивная кардиомиопатия при амилоидозе. К рестриктивным кардиомиопатиям, по новой классификации ВОЗ, относится целый ряд заболеваний с известной этиологией. Это, в частности, болезни накопления, среди которых особенно выделяется амилоидоз. Эта болезнь может служить прототипом рестриктивной кардиомиопатии. В таблице ниже перечислены заболевания, которые проявляются или могут проявиться клинической картиной рестриктивной кардиомиопатии.

Кривые давления в правом и левом желудочках, записанные одновременно, у больного рестриктивной кардиомиопатией. На обеих кривых имеется западение и следующее за ним плато. Диастолическое давление, соответствующее плато, в обоих желудочках повышено, но неодинаково (16 и 20 мм рт.ст.). Кривые давления в правом и левом желудочках, записанные одновременно, у больного констриктивным перикардитом. В этом случае, как и в приведенном на рисунке выше, на обеих кривых имеется западение и следующее за ним плато, конечно-диастолическое давление в обоих желудочках повышено, но кривые диастолического давления в этом случае совпадают. На обеих кривых систолического давления имеются зазубрины обратного кровотока, связанные с вдохом.

б) Эхокардиографическая картина рестриктивной кардиомиопатии при амилоидозе:

1. Двумерная ЭхоКГ. Причиной амилоидоза, который в редких случаях носит семейный характер, является отложение в тканях патологического белка амилоида (в основном легкие цепи моноклонального иммуноглобулина). При двумерной ЭхоКГ у больных амилоидозом выявляют утолщение стенок всех камер сердца (т.е. концентрическую гипертрофию), включая правый желудочек и межжелудочковую перегородку, а также утолщение створок клапанов без формирования тяжелого клапанного порока. Степень утолщения стенки левого желудочка имеет прогностическое значение: согласно ранее проведенному исследованию, средняя продолжительность жизни при конечнодиастолической толщине стенки 15 мм и более не превышает полугода, при толщине не более 12 мм – 2,5 года. У большинства больных в полости перикарда отмечается небольшое скопление жидкости. Предсердия расширены, однако расширения полости желудочков, как правило, не отмечается.

Систолическая функция левого желудочка вначале нормальная или слегка снижена, в дальнейшем постепенно снижается. Эхогенность миокарда повышается, он приобретает зернистую структуру и блеск («крапчатый» миокард). Однако это не специфичный признак, так как имеется и при других гипертрофиях. Эхокардиограммы при амилоидозе отличаются высоким качеством и четкостью, что связано с особой текстурой миокарда, его гипертрофией и наличием небольшого количества жидкости в полости перикарда (именно поэтому во многих рекламных документах, прилагаемых к эхокардиографам и ультразвуковым сканерам, приводятся эхокардиограммы, полученные при исследовании больных амилоидозом).

Видео. Амилоидоз сердца, подтвержденный результатом биопсии. Массивное утолщение миокарда. Утолщены также створки митрального клапана. Отчетливое снижение глобальной сократительной функции левого желудочка. Качество изображения хорошее, что нехарактерно для амилоидоза. Небольшое скопление жидкости в полости перикарда, типичное для данного заболевания. В правом предсердии виден электрод электрокардиостимулятора.

2. Допплеровские параметры. Нарушение наполнения левого желудочка (а часто и правого) проявляется характерными изменениями параметров диастолической функции. Антероградный митральный кровоток при допплерографии в импульсном режиме характеризуется недостаточным расслаблением желудочков или удлинением времени расслабления, особенно при незначительном утолщении стенки левого желудочка, не превышающем в конце диастолы 12-15 мм, что проявляется снижением амплитуды волны Е и ее уширением и увеличением амплитуды пресистолической волны А. По мере прогрессирования амилоидоза и увеличения толщины желудочковой стенки (более 15 мм) происходит псевдонормализация трансмитрального кровотока и, наконец, формируется классический для рестриктивной кардиомиопатии профиль трансмитрального кровотока с увеличенной амплитудой волны Е (максимальная амплитуда ее может в 2 раза превышать амплитуду волны А); при этом часто возникает фибрилляция предсердий.

READ
Упражнения для укрепления коленных суставов и связок, анатомия мышц колена

Появление «рестриктивного» профиля и укорочение времени раннедиастолического замедления трансмитрального кровотока (менее 150 мс) указывают на неблагоприятный прогноз: 50% больных умирают в течение следующего года. Профиль кровотока по легочным венам характеризуется повышением амплитуды диастолической волны и снижением систолической, волна реверсивного кровотока также может увеличиться по амплитуде и длительности (более 25 см/с), особенно относительно волны А.

3. Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме отмечается резкое прерывание наполнения левого желудочка, которое сопровождается горизонтальным средне- и позднесистолическим смещением задней стенки левого желудочка, в отличие от нормальной картины, при которой происходит небольшое смещение кзади, сопровождающееся незначительным выпячиванием контура задней стенки левого желудочка. Однако чувствительность и специфичность этих признаков не очень высока.

Стенка правого желудочка в типичных случаях также утолщается. Из-за часто наблюдающейся трикуспидальной недостаточности с помощью допплер-ЭхоКГ удается рассчитать давление в легочной артерии и тем самым судить о степени легочной гипертензии.

4. Тканевая допплерография. Важным методом диагностики амилоидной кардиомиопатии является тканевая допплерография. При амилоидной кардиомиопатии и кардиомиопатии, связанной с болезнью Фабри, с помощью тканевой допплерографии удается выявить уменьшение скорости продольного укорочения (S-волна) и волны расширения (Е’-волна) и изменение конфигурации желудочков. Уменьшение этих параметров отмечается и у больных без фенотипических проявлений рестриктивной кардиомиопатии, т.е. без утолщения желудочковой стенки. Показано, что при этиологическом лечении болезни Фабри с помощью заместительной инфузионной терапии ферментом а-галактозидазой А уже через год увеличивается скорость продольного укорочения волокон миокарда. Эти исследования позволяют надеяться на возможность более ранней диагностики указанных заболеваний и более эффективный контроль за их динамикой. Поэтому тканевую допплерографию следует рассматривать как часть эхокардиографического исследования больных с кардиомиопатиями и особенно рестриктивной кардиомиопатией.

Амилоидоз:
а – Эхокардиограмма, полученная при сканировании сердца из парастернальной позиции по длинной оси: концентрическое утолщение миокарда.
б – М-эхокардиограмма того же больного.
в – Эхокардиограмма, полученная при сканировании из парастернальной позиции по короткой оси в плоскости, проходящей через сосочковые мышцы. Небольшое скопление жидкости в полости перикарда.
Спектральная допплеровская кривая митрального кровотока у больного амилоидозом:
а – Переход псевдонормальной кривой митрального кровотока в кривую, характерную для рестриктивной кардиомиопатии. Промежуток времени между двумя ЭхоКГ составил 7 мес.
б – Усугубление рестриктивных изменений при ЭхоКГ, выполненной еще через 2 мес..
Кривая митрального кровотока, характерная для резко выраженной рестриктивной кардиомиопатии: едва различимые А-волны и значительное укорочение времени диастолического наполнения левого желудочка. Кривые выживаемости Каплана-Мейера больных амилоидозом, рассчитанные на основании параметров трансмитрального кровотока (DT – время замедления раннего диастолического наполнения, Е/А – отношение амплитуды волны Е к амплитуде волны А).
Вероятность выживания больных, у которых время укорочения диастолического наполнения 2,1, к концу следующего года наблюдения составляет лишь 50%.
Среднее значение максимальной скорости систолического смещения миокарда (TV), а также скорости деформации (SR – strain rate) и деформации (strain) базальных, средних и верхушечных сегментов левого желудочка.
Больные амилоидозом без симптомов поражения сердца, в частности без утолщения миокарда (I группа), больные амилоидозом, верифицированным с помощью биопсии сердца, но без клинических проявлений сердечной недостаточности (II группа) и больные с симптомами сердечной недостаточности (III группа).
Группы отличаются, прежде всего, скоростью смещения базальных сегментов и параметрами геометрической перестройки. Больные I и II группы, у которых толщина миокарда одинакова, отличаются по величине деформации и скорости деформации. Примечательно, что эти группы не отличаются достоверно ни по фракции выброса, ни по классическим допплеровским параметрам, таким как отношение Е/А и время наполнения левого желудочка. PVF – профиль скорости кровотока в легочной артерии.
Скорость систолического (Sa) и раннедиастолического (Еа) смещения базально-латерального сегмента при болезни Фабри.
Слева: больные с генетическими нарушениями и гипертрофией миокарда, в центре: больные с генетическими нарушениями, но без гипертрофии миокарда, справа: практически здоровые лица.
При болезни Фабри и у лиц с нормальной толщиной миокарда отмечается существенное снижение скорости систолического и диастолического смещения стенки желудочка.
Mut+ – выявлены генетические нарушения, LVH – гипертрофия левого желудочка.

в) ЭхоКГ рестриктивной кардиомиопатии при гемохроматозе и саркоидозе. Поражение сердца при гемохроматозе и саркоидозе может протекать по типу дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии либо смешанной формы, проявляющейся симптомами, характерными для обоих типов кардиомиопатий. При гемохроматозе выявляют утолщение стенки желудочков и расширение их полости, а также глобальное снижение сократительной функции. При саркоидозе часто отмечается региональное нарушение сократительной функции (обычно неапикальных сегментов) и небольшое скопление жидкости в полости перикарда; возможна также гипертрофия миокарда.

READ
Этамзилат: от чего помогает , дозировка, противопоказания

г) ЭхоКГ при идиопатической рестриктивной кардиомиопатии, эндомиокардиальном фиброзе (эндокардиальном фиброэластозе), эндокардите Леффлера (эозинофильном эндокардите). Для этой группы редких заболеваний характерно вовлечение в патологический процесс как эндокарда, так и миокарда. Этиология их окончательно не установлена, и не известно также, какая существует между ними связь. Эндомиокардиальный фиброз, или фиброэластоз эндокарда, встречается преимущественно в тропических странах у лиц молодого возраста и не сопровождается эозинофилией, в то время как эозинофильный эндокардит, или эндокардит Леффлера, встречается в странах с умеренным климатом обычно у лиц среднего возраста и характеризуется стойкой эозинофилией. По патологоанатомической картине оба этих заболевания очень похожи друг на друга или идентичны.

Эхокардиографическая картина. При ЭхоКГ у больных выявляют выраженное утолщение эндокарда и усиление его эхогенности, особенно вблизи митрального и трехстворчатого клапана, и пристеночные тромбы, которые иногда достигают значительных размеров. Вовлечение в процесс атриовентрикулярных клапанов приводит к развитию митральной и трикуспидальной недостаточности, а в отдельных случаях также стеноза. Возможна гипертрофия миокарда, хотя это необязательный признак. И при допплерографии выявляют признаки рестриктивной кардиомиопатии с характерными изменениями параметров наполнения желудочков, но утолщение стенки желудочков наблюдается редко. Увеличение толщины эндокарда может составить несколько миллиметров и вызвать стеноз атриовентрикулярных клапанов.

Видео. ЭхоКГ 38-летнего больного с синдромом пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Видны выраженные тромботические наложения на эндокарде верхушечной области как правого, так и левого желудочка.

Видео. ЭхоКГ 38-летнего больного с синдромом пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Видны выраженные тромботические наложения на эндокарде верхушечной области как правого, так и левого желудочка.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — настолько редкая и полиэтиологическая патология, что трудно привести достоверные статистистические данные о ее распространенности. Однако среди других видов кардиомиопатий она по традиции выделяется третьей.

Еще в 1973 году профессор И. Ф. Гудвин предложил определение кардиомиопатии — это острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии по большому или малому кругу кровообращения или коронарного атероматоза. Этакий диагноз-исключение, однако определение весьма подробное. Разумеется, его уже несколько раз пересмотрели, и была предложена следующая трактовка: кардиомиопатия — нарушения, характеризующиеся морфологическими и функциональными аномалиями миокарда при отсутствии других патологий сердца. Однако это определение не говорит нам о самой сути болезни, поэтому выделяют три совершенно непохожих друг на друга по морфологии и патогенезу типа КМП: гипертрофическая, дилатационная и рестриктивная, о которой и пойдет речь в этом посте.

В 2013 году Всемирной федерацией сердца была предложена новая классификация MOGE(S), которая по своей сути не имеет прикладного значения, но принята для обозначения морфологии, степени вовлеченности в процесс органов и систем, наследственной предрасположенности, этиологии и стадии развития КМП.

Рестриктивная кардиомиопатия отличается специфичными признаками: это поражение сердца, при котором из-за сниженной эластичности миокарда и/или эндокарда нарушается диастолическая функция сердца. Если мысленно представить в голове картинку, то это будет сердце с жесткими, неэластичными стенками желудочков, которые в каждую диастолу переполняются кровью, не в силах растянуться, чтобы принять ее, и «захлебываются» кровью.

Этиология

В 50 % случаев РКМП признается идиопатической. Все остальные варианты — это самостоятельные заболевания или патологические процессы, в итоге приводящие к ригидности стенок желудочков. По частоте встречаемости заболеваний, вызывающих РКМП, следуют:

  • амилоидоз (из курса патанатомии мы хорошо знаем, что амилоид — это аномальный нерастворимый тяжелый белок, при инфильтрации миокарда он становится плотным и неэластичным. Кроме того, из-за сдавливания артериол развивается локальная ишемия миокарда, что является пусковым сигналом для фибробластов — возникает фиброз, который представлен грубоволокнистой соединительной тканью, препятствующей нормальному сокращению мышцы. Наиболее часто миокард поражается при семейном амилоидозе: при этом типе амилоидоза происходит накопление особого белка транстиретина — транспортный белок ретинола и тироксина);
  • саркоидоз;
  • гемохроматоз(само по себе накопление железа, разумеется, не вызовет значительное уплотнение миокарда. Но переполнение лизосом железом, их разрыв и высвобождение протеолитических ферментов может вызвать вторичную альтерацию и привести к воспалению и дальнейшему фиброзированию миокарда);
  • радиационное излучение;
  • эозинофилия Леффлера и эндомиокардиальный фиброз(чаще встречается в тропиках и субтропиках. Механизм связан с паразитической инвазией, которая вызывает значительную эозинофилию и инфильтрацию эозинофилами миокарда, вследствие этого развивается миокардит и/или эндокардит, а за ним и фиброз);
  • системная склеродермия;
  • лизосомные болезни накопления (б-нь Гоше, Фабри и т. д.);
  • карциноидный синдром и другие заболевания.

Таким образом, основной механизм возникновения ригидности стенок желудочков — это фиброз сердечной мышцы вследствие ее воспаления и ишемии.

В норме в диастолу происходит растяжение камер желудочков под давлением наполняющей их крови, объем достигает пика (около 130 мл) перед началом систолы. При ригидных стенках диастолический объем желудочков постоянный, и предсердиям, образно говоря, приходится прикладывать большие усилия, чтобы доставить весь объем крови. Конечное диастолическое давление достигает критических цифр, возникает так называемая диастолическая перегрузка. Характерен застой по большому и малому кругам кровообращения — развивается диастолическая сердечная недостаточность. Принято считать, что на начальных этапах систолическая функция не страдает, однако при распространенном фиброзе становится попросту «нечему сокращаться», прогрессирует сердечная недостаточность, приобретая новый разряд — систолическая и диастолическая сердечная недостаточность.

READ
Операция по замене тазобедренного сустава: отзывы, виды операций и протезов, показания. Как проходит операция по

Летальность в течение двух лет после появления первых симптомов достигает 35–50 %, так как неуклонно растет риск жизнеугрожающих осложнений: тромбозов, нарушений ритма сердца при фиброзе на путях проводящей системы сердца (АВ-блокады) и непосредственно прогрессирования сердечной недостаточности.

Каковы же клинические проявления РКМП?

Прежде всего это признаки застоя по большому кругу кровообращения: асцит, отеки ног, гепатомегалия и т.д. Возникают и признаки застоя по малому кругу: одышка, удушье, кашель, кровохарканье и т. д. Также характерно возникновение сердцебиения, синкопальных состояний. При физикальном обследовании зачастую выявляются цианоз (от акроцианоза до центрального), застойные хрипы в легких, ослабление тонов сердца, появление третьего тона, обусловленного ударом порции крови о тугую стенку желудочков, систолический шум регургитации.

Диагностика

Задачи диагностики РКМП заключаются в исключении всех остальных поражений миокарда, а прежде всего других видов кардиомиопатий и сходного по клинике констриктивного перикардита. Лабораторная диагностика в этом случае не в силах помочь, но можно увидеть значительное увеличение эозинофилов в клиническом анализе крови или циркулирующие иммунные комплексы в соответствующих иммунологических реакциях.

Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны, можно выявить лишь следствия поражения миокарда и проводящей системы сердца:

Снижение амплитуды комплекса QRS;

Признаки перегрузки предсердий: P-pulmonale, P-mitrale;

Депрессия сегмента ST;

Инверсия зубца Т;

Нарушения ритма и проводимости: ФП, АВ-блокады и т.д.

Рентгенография грудной клетки поможет выявить застой крови в малом круге (усиленный легочный рисунок, расширение корней легких за счет сосудистого компонента), также можно увидеть размеры и конфигурацию сердца — размеры в норме или незначительно увеличены, расширение предсердий.

А вот трансторакальная ЭхоКГ даст больше информации:

Основной критерий диагностики — рестриктивный тип диастолической дисфункции;

Систолическая функция не нарушена (на поздних стадиях ХСН может быть снижена);

Выраженная дилатация предсердий;

Уменьшение полости пораженного желудочка;

Функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;

Признаки легочной гипертензии;

Толщина стенок сердца обычно не увеличена (однако при амилоидозе она, наоборот, может быть значительно увеличена).

Для исключения диагноза констриктивного перикардита проводят КТ или МРТ, на которых можно оценить состояние листков перикарда и наличие кальциноза. Катетеризация сердца с эндомиокардиальной биопсией необходима для выявления этиологии РКМП (эозинофильный инфильтрат, саркоидные гранулемы, амилоид и т.д.).

Лечение

Консервативное лечение в данном случае сводится к облегчению симптомов ХСН, согласно национальным рекомендациям:

Ингибиторы АПФ

Ингибиторы АПФ показаны всем больным с ХСН вне зависимости от стадии процесса. Из всех зарегистрированных в РФ иАПФ наиболее актуальными для коррекции ХСН остаются «классические» иАПФ — эналаприл и каптоприл (SOLVD treatment, SOLVD prevention, V – HeFT II и CONSENSUS). Применение, к примеру, лизиноприла данном случае не оправдано ввиду того, что РКМП часто проявляется уже тяжелой СН и в таких случаях функция почек уже сильно нарушена, а так как лизиноприл полностью выводится почками, его применение должно быть ограничено. В этих случаях выгоднее использовать фозиноприл и спираприл, имеющие два пути выведения из организма. Кроме этого, исследование ALLHAT продемонстрировало, что лизиноприл достоверно уступает диуретикам в предотвращении развития ХСН (в отличие от других иАПФ).

Блокаторы b-адренорецепторов

Правила назначения БАБ:

Рекомендованы бисопролол, карведилол, метопролола сукцинат и небиволол. Метопролола тартрат не рекомендуется для лечения ХСН.

READ
Моноциты понижены — о чем это говорит, что является причиной, и как повысить этот показатель?

Лечение БАБ должно начинаться осторожно, начиная с 1/8 тер. дозы, увеличивается медленно (не чаще 1 раза в 2 недели или в 1 месяц).

Необходимо проводить контроль АД, ЧСС, диуреза. При нарастании симптомов ХСН в сначала увеличивают дозу иАПФ и диуретиков, при неэффективности временное снижение дозы БАБ.

При гипотонии в первую очередь следует уменьшить дозу вазодилататоров, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ; при брадикардии — уменьшить дозу препаратов, влияющих на ЧСС, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ. При достижении стабильного состояния – возобновить прием БАБ или продолжить титрование их дозы.

При декомпенсации назначаются ингибиторы фосфодиэстеразы или левосимендан.

Противопоказания к назначению БАБ:

Бронхиальная астма или др. тяжелая патология легких;

Симптоматическая брадикардия менее 50 уд./ мин.;

Симптоматическая гипотония менее 85 мм рт ст.;

АВ-блокады 2-3 ст.;

Диуретики

Показаны лишь для уменьшения отечного синдрома. Назначаются лишь при клинических признаках застоя (IIА стадия, IIФК по классификации ОССН). Впрок мочегонными не лечат, т.к. они, как сказано выше, не замедляют прогрессирование ХСН. Алгоритм назначения диуретиков в зависимости от тяжести ХСН:

I ФК – не лечить мочегонными;

II ФК (без застоя) – малые дозы торасемида (2,5 -5 мг);

II ФК (застой) – тиазидные (петлевые) диуретики + спиронолактон 100-150 мг;

III ФК (поддерживающее лечение) – петлевые (лучше торасемид) диуретики ежедневно в дозах, достаточных для сбалансированного диуреза + спиронолактон (малые дозы) + ацетазоламид (0,25 мг 3 раза в сутки 3-4дня один раз в 2 недели);

III ФК (декомпенсация) – петлевые (лучше торасемид) + тиазидные + антагонисты альдостерона в дозах 100-300 мг/сутки + ацетазоламид;

IV ФК – петлевые диуретики (иногда дважды в сутки или в/в) + тиазидные + спиронолактон + ацетазоламид + при необходимости изолированная ультрафильтрация или механическое удаление жидкости.

Сердечные гликозиды

Применяются с целью снижения частоты госпитализаций, не влияют на смертность. В первую очередь, перед всеми вышеизложенными препаратами, используется при фибрилляции предсердий и СН. При синусовом ритме дигоксин — четвертый препарат после иАПФ, БАБ и мочегонных.

Рекомендовано и немедикаментозное лечение (отказ от курения, диета, физ. нагрузки), однако помня про огромные цифры летальности, особого влияния на прогноз оно не оказывает. Также имеет место профилактика тромбоэмболитических осложнений антикоагулянтной терапией, нормализация ритма сердца при необходимости. Однако единственным эффективным типом лечения в данном случае является трансплантация сердца.

Источники

Muchtar E., Blauwet L. A., Gertz M. A. Restrictive cardiomyopathy: genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy //Circulation research. – 2017. – Т. 121. – №. 7. – С. 819-837.

Mankad A. K., Shah K. B. Transthyretin Cardiac Amyloidosis //Current cardiology reports. – 2017. – Т. 19. – №. 10. – С. 97.

Filippetti L. et al. Hypereosinophilic cardiac disease //Acta cardiologica. – 2017. – Т. 72. – №. 1. – С. 9-18.

Чазов, Е. И. Руководство по кардиологии. В 4 томах. Том 4. Заболевания сердечно-сосудистой системы (II) / Е. И. Чазов. и др. – М. : Практика, 2014. – 976 c.

Мареев В. Ю. и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Утверждены на Конгрессе ОССН 7 декабря 2012 года, на Правлении ОССН 31 марта 2013 и Конгрессе РКО 25 сентября 2013 года //Журнал сердечная недостаточность. – 2013. – Т. 14. – №. 7. – С. 379-472.

Кардиомиопатия у детей

Кардиомиопатия у детей — это полиэтиологическое невоспалительное заболевание миокарда, которое проявляется структурными изменениями сердечной мышцы и нарушениями кровообращения. Патофизиологически различают гипертрофические, рестриктивные и дилатационные варианты болезни. Основные симптомы: одышка и синкопальные состояния, боль в сердце, отеки и другие признаки сердечной недостаточности. С диагностической целью применяются инструментальные методы (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки), общеклинические и биохимические анализы. План терапии кардиомиопатий состоит из лечебно-охранительного режима, кардиотропных медикаментов и кардиохирургической коррекции.

МКБ-10

Кардиомиопатия у детей

Общие сведения

Кардиомиопатия (КМП) как проявление некоронарогенной патологии миокарда остается одной из наиболее сложных проблем в педиатрии и детской кардиологии. Частота встречаемости первичных форм составляет от 0,65 до 1,24 случаев на 100 тыс. детей. Такая неоднозначность эпидемиологических данных вызвана трудностями прижизненной и посмертной диагностики. Среди педиатрических пациентов, погибших от синдрома внезапной сердечной смерти, типичные для кардиомиопатий изменения в сердечной мышце находят у 20-40%.

Кардиомиопатия у детей

Причины

Большое значение в этиологической структуре имеют наследственные факторы, поскольку до 60% случаев гипертрофических кардиомиопатий обусловлены генетическими мутациями с аутосомно-доминантным типом наследования. В отдельную группу выделяют первичные детские кардиомиопатии, причины которых пока не установлены. Вторичные формы патологии у детей имеют полиэтиологический характер. Они развиваются под влиянием следующих факторов:

  • Инфекции. Повреждения миокарда вызываются вирусными возбудителями (Коксаки, герпесвирусы, группа респираторных вирусов). Нередко проявления болезни манифестируют во время ОРВИ или пневмонии. Провоцирующими факторами могут стать бактериальные, грибковые и протозойные инвазии.
  • Метаболические нарушения. Патологии часто формируются у детей с эндокринными расстройствами: микседемой, тиреотоксикозом, сахарным диабетом и ожирением. Реже причиной кардиомиопатий выступают болезни накопления (амилоидоз, мукополисахаридоз, гликогеноз).
  • Дефицитные состояния. У детей частым этиологическим фактором является неадекватное поступление питательных веществ и витаминов, которое приводит к белково-энергетической недостаточности. Дефицит микроэлементов (калия, магния, кальция) усугубляет возникшие нарушения.
  • Коллагенозы. Аутоиммунные процессы при системных поражениях соединительной ткани сопровождаются структурными перестройками миокарда и формированием КМП. Это наблюдается при дерматомиозите, склеродермии, системной красной волчанке.
  • Нейромышечные заболевания. Кардиомиопатии — типичное проявление миастении, мышечных дистрофий Дюшенна, Беккера. Иногда миокардиальные патологии встречаются при атаксии Фридрейха, синдроме Нунана.
  • Токсины. Повреждающим влиянием на сердечную мышцу обладают соли тяжелых металлов, антрациклиновые антибиотики, ионизирующая радиация. У подростков провоцирующим фактором может выступать ранняя алкоголизация и прием наркотических соединений.
READ
Синдром Ретта у девочек, детей. Что это такое, симптомы, описание, лечение, прогноз, причины

Патогенез

Кардиомиопатии являются некоронарогенными патологиями, их развитие не связано с нарушениями кровоснабжения миокарда. В формировании структурно-функциональных изменений мышечных волокон сердца играют роль нарушения иннервации тканей, расстройства образования и утилизации энергии в клетках. Снижение энергообразования сопровождается выбросом реактивных молекул, повреждением клеточных мембран и активацией свободнорадикального перекисного окисления.

Развитие первичных форм кардиомиопатии в первую очередь связывают с расстройствами на молекулярном уровне, нарушениями экспрессии генов, которые кодируют структурные белки миокарда или регулируют его сократительную функцию. Независимо от патогенетических особенностей, при прогрессировании заболевания миокард не способен к адекватному сокращению и сердечному выбросу, в результате чего у детей формируется систолическая или диастолическая дисфункция.

Патоморфологически для различных вариантов кардиомиопатий характерны специфические изменения. Гипертрофическая форма проявляется утолщением стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки, реже — правого желудочка с хаотическим расположением мускульных волокон. У страдающих дилатационной кардиомиопатией расширяются сердечные полости. При рестриктивной КМП поражаются эндокард и миокард, вследствие чего ограничивается подвижность стенок сердца.

Классификация

К детской кардиологии используется деление кардиомиопатий по патофизиологическому принципу на 3 формы: гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную, которые отличаются по клиническим критериям и инструментальным данным. По времени развития бывают врожденные и приобретенные формы болезни. В 1996 г. ВОЗ была принята расширенная классификация по этиологическому принципу, в которой выделены следующие кардиомиопатии:

  • Идиопатические (неизвестного генеза) — включают вышеназванные 3 вида КМП, а также аритмогенную дисплазию правого желудочка.
  • Специфические (возникающие при соматических заболеваниях) — инфекционные, метаболические, кардиомиопатии при системных болезнях соединительной ткани и нейромышечных патологиях.
  • Неклассифицируемые повреждения миокарда — разнородная группа нозологических форм, которая включает фиброэластоз, идиопатический миокардит Фридлера.

Симптомы кардиомиопатии у детей

Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание характеризуется бессимптомным началом. Постепенно у ребенка нарастают признаки астенизации: повышенная утомляемость, беспричинная слабость, склонность к дурноте и обморокам при нагрузках или в жарких помещениях. Пациент может жаловаться на перебои в работе сердца, ощущение замирания или сильного сердцебиения. При дилатационном варианте кардиомиопатии дети отстают в физическом и психическом развитии, у школьников снижается успеваемость.

При усугублении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей появляется одышка, синюшность кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. При декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких, сильные боли в области сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При этой форме патологии выделяют 2 варианта течения: бессимптомное, когда диагноз случайно устанавливается в ходе инструментального обследования, и манифестное. Во втором случае ребенок испытывает регулярные болевые ощущения в сердце, приступы головокружения и слабости, нередко заканчивающиеся синкопальным состоянием. О нарушениях кровообращения свидетельствуют одышка, отеки на ногах, акроцианоз.

Расстройства кровоснабжения органов ЖКТ сопровождаются диспепсическими симптомами, особенно у младенцев до года, что проявляется учащением стула до 10 раз в сутки. У детей любого возраста бывают поносы, боли в животе, рвота. При длительно недиагностированной болезни возможно появление запоров, которые вызваны ишемическим колитом.

Рестриктивная кардиомиопатия

Для этой формы заболевания характерна плохая переносимость физической активности, повышенная слабость и астенизация, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при активности, но и в покое. Отличительная особенность рестриктивной кардиомиопатии — отсутствие болей в сердце и обмороков, в отличие от других форм, для которых типичны синкопе. У детей рано определяются признаки право- и левожелудочковой недостаточности.

READ
Нормальные размеры простаты при ультразвуковом исследовании

Осложнения

При любом виде кардиомиопатии у детей возникает тяжелая сердечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует без лечения. Гемодинамические расстройства ассоциированы с ишемией и поражением всех внутренних органов, нарушениями интеллектуального развития. Зачастую на фоне КМП формируются аритмии — пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.

Кардиомиопатии относятся к жизнеугрожающим заболеваниям. Около 40% больных на протяжении 2 лет от момента подтверждения диагноза переживают декомпенсацию состояния, что требует от врачей неотложной хирургической коррекции патологии. При ранней антенатальной диагностике прерывают до 13% беременностей, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелыми врожденными КМП погибают в перинатальном периоде.

Диагностика

Детский кардиолог получает ценную информацию при пальпации (изменение площади и силы верхушечного толчка), перкуссии (расширение границ сердечной тупости), аускультации (появление патологических шумов, акцентов тонов). По физикальным данным специалист не может поставить окончательный диагноз, поэтому назначается план комплексной диагностики, включающий:

  • ЭКГ. На кардиограмме заметны признаки гипертрофии одного или обоих желудочков, проявления субэндокардиальной ишемии, патологические расширения или инверсии зубцов. Характерна полиморфность данных ЭКГ у детей, что зависит от формы кардиомиопатии, степени ее тяжести.
  • УЗИ сердца. Ультразвуковая визуализация информативна для выявления утолщения стенки миокарда (при гипертрофической КМП), расширения камер сердца (при дилатационной форме), фиброза и ограничения подвижности (при рестриктивном варианте). ЭхоКГ используется для диагностики СН и степени нарушений гемодинамики.
  • Рентгенография ОГК. Рентгенограмма в двух проекциях необходима для визуализации размеров и конфигурации сердца, определения застойных явлений в легких. По показания проводится вентрикулография — инвазивное рентгенологическое исследование для детального осмотра анатомии полостей сердца.
  • Лабораторные анализы. В общеклиническом исследовании у детей могут быть признаки сгущения крови. В результатах биохимического анализа врач изучает протеинограмму, уровни основных электролитов, показатели печеночных проб (билирубин, АСТ и АЛТ, тимоловая проба) и количество азотсодержащих молекул.
  • Миокардиальные маркеры. Для исключения острой кардиопатологии необходимо измерить уровни КФК-МВ, миоглобина и тропонина, кардиоспецифических фракций ЛДГ. При подозрении на активный воспалительный процесс рекомендована оценка острофазовых показателей.

Лечение кардиомиопатии у детей

Консервативная терапия

Для стабилизации состояния ребенка с кардиомиопатией прежде всего необходимы немедикаментозные методы. В диету добавляют продукты с высоким содержанием кальция и калия, исключают жирные блюда и концентрированные бульоны. При недостаточности кровообращения IIA и выше необходимо ограничить употребление жидкости для уменьшения отеков. Грудным детям рекомендуют лечебные смеси, чтобы устранить расстройства пищеварения.

Объем двигательной активности подбирают с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим. После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность расширяют до общего или палатного режима. Для снижения физических нагрузок грудничков могут временно переводить на кормление сцеженным молоком с ложечки или зондовое питание.

Медикаментозная терапия при кардиомиопатиях направлена на поддержание нормальной гемодинамики, ликвидацию симптомов, улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. В протоколах лечения кардиомиопатии у детей используются:

  • при гипертрофической форме — бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ;
  • при дилатационной КМП — блокаторы рецепторов ангиотензина II, антиаритмические препараты, антиагреганты;
  • при рестриктивной кардиомиопатии — тиазидные диуретики, бета-адреноблокаторы, иногда назначаются сердечные гликозиды.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции показаны при тяжелой степени сердечной недостаточности, выраженном аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии. Для устранения СН имплантируют электрокардиостимуляторы с функцией кардиовертера-дефибриллятора. Поддержание кровообращения проводят путем установки механического желудочка. Перспективным направлением является трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Кардиомиопатия — тяжелая прогрессирующая болезнь, которая имеет высокий риск летального исхода в течение 5 лет от постановки диагноза. Однако современные лечебные схемы и развитие детской кардиохирургии значительно повышают шансы ребенка на продление жизни и улучшение ее качества. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

1. Кардиомиопатии у детей — клинические, генетические и морфологические аспекты/ О.П. Сарычева, Л.В. Кулида, Е.В. Проценко, М.В. Малышева //Российский медико-биологический вестник. — 2020.

4. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей/ И.В. Леонтьева, В.А. Макарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2013.

READ
Преднизолон в ампулах и таблетках — инструкция по применению

Кардиомиопатия: особенности протекания, лечения болезни. Прогноз выживаемости больных

Кардиомиопатия: особенности протекания, лечения болезни. Прогноз выживаемости больных

Кардиомиопатия: особенности протекания, лечения болезни. Прогноз выживаемости больных

Диагноз кардиомиопатия подтверждается у пациента, когда мышцы его сердца подвергаются патологическим изменениям – дистрофическим и склеротическим. Особенности, позволяющие точно диагностировать заболевание и перейти к его терапии, – отсутствие других пороков сердца и его сосудов, воспалительных и опухолевых процессов, имеющих ишемический генез. Кардиомиопатия может быть нескольких видов, каждый из которых определяют изменения миокарда — функциональные и анатомические. Патология развивается при наличии первичных или вторичных причин. Заболевание требует медикаментозной терапии, иногда хирургического вмешательства. Лечение сопровождается щадящим режимом.

Виды патологии

Кардиомиопатия – это сердечная патология, которая имеет классификацию. В зависимости от причины, запустившей процесс изменения ткани миокарда, выделяют её первичную и вторичную формы. Болезнь подразделяется на несколько видов, определяющим фактором, позволяющим её классифицировать, является один из 4-х основных типов поражения сердечной мышцы:

    , при которой наблюдается расширение сердечных камер, нарушение сократительной функции сердца; — характерно изменение стенок левого сердечного желудочка, их утолщение, при её развитии полости желудочка не расширяются;
  • рестриктивная кардиомиопатия – стенки сердечных желудочков практически утрачивают способность растягиваться, затрудняется попадание крови в левую сердечную камеру, предсердия испытывают увеличенную нагрузку;
  • аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – диагностируется редко, возникает из-за замены клеток миокарда фиброзной или жировой тканью, сопровождается изменением ритма сокращений желудочка.

Причины возникновения

Специалисты, проводящие исследования природы кардиомиопатии, в настоящее время не могут утвердить полный, исчерпывающий список причин, вызывающих патологической изменение ткани сердечной мышцы. Наиболее вероятными считают:

  • генетические нарушения, при которых клетки кардиомиоцитов неправильно формируются, что приводит к дефекту мышечных волокон сердца и их неправильному функционированию;
  • интоксикация тканей органа, возникающая при воздействии ядохимикатов, алкогольных напитков, наркотиков, лекарственных препаратов (в большинстве случаев ими выступают противоопухолевые средства);
  • заражение вирусами, прогрессирование заболеваний, вызванных ими (герпес, грипп, вирус Коксаки, цитомегаловирус);
  • изменение гормонального баланса в организме;
  • снижение иммунной защиты;
  • перенесенные миокардиты;
  • ишемическая и гипертоническая болезни сердца;
  • аутоиммунные патологии, развивающиеся у больного;
  • нарушения, связанные с балансом электролитов;
  • фиброз миокарда;
  • амилоидоз;
  • заболевания нейромышечного характера;
  • болезни накопления.

Симптомы

В зависимости от того какой из видов кардиомиопатии развивается у больного, проявление симптомы будет иметь некоторые особенности.

Дилатационная форма патологии сопровождается признаками:

  • регулярное повышение значений артериального давления;
  • больной испытывает упадок сил, сильно утомляется даже при незначительной физической активности;
  • движения сопровождаются выраженной одышкой;
  • кожные покровы становятся бледными;
  • кончики пальцев рук приобретают синюшность;
  • нижние конечности заметно отекают.

Такие симптомы возникают и сохраняются по причине нарастания сердечной недостаточности у больного – камеры органа расширяются, при этом утрачивается способность мышц сокращаться. Такое состояние становится смертельно опасным, требует регулярного лечения.

Развитие гипертрофической кардиомиопатии врач может заподозрить, если у пациента проявляются симптомы, связанные с постепенным прогрессированием сердечной недостаточности:

  • нарушение сердечного ритма;
  • устойчивая бледность кожи;
  • человек отмечает, что у него возникает постоянная слабость;
  • наблюдается одышка;
  • наличие боли в груди;
  • могут наблюдаться нарушения сознания.

Если больной будет игнорировать признаки, не пройдет диагностические исследования и не получит качественного лечения – велика вероятность его внезапной смерти.

Другая форма патологии – рестриктивная, сопровождается функциональными нарушениями:

  • сопровождение любого физического действия выраженной одышкой;
  • появление отеков.

Аритмогенная кардиомиопатия может быть заподозрена у пациента в случаях, если он испытывает нарушения сердечного ритма, часто это значительное учащение сердцебиения при увеличении физической нагрузки.

Диагностика

Симптомы – боли в области грудины и за ней, сильная утомляемость, головная боль, одышка, возникающий по ночам кашель, отеки, тяжесть в ногах могут вызвать подозрение на развитие кардиомиопатии. При первичном осмотре больного врач:

  • выявляет признаки, сопровождающие сердечную недостаточность;
  • обращает внимание на наличие синюшного оттенка кожных покровов, увеличение размеров вен, находящихся в области шеи;
  • выслушивает тон сердца при помощи стетоскопа;
  • проводит пальпацию и перкуссию области грудной клетки и сердца.

Для подтверждения диагноза пациенту необходимо комплексное обследование организма. Его проводят с помощью инструментальной диагностики:

  • электрокардиография – в результате исследования врач получает данные о наличии гипертрофии стенок желудочков сердца, его предсердий;
  • суточный ЭКГ-мониторинг;
  • ультразвуковое исследование методом ЭХО-кардиография с дуплексным сканированием, которое позволяет оценить состояние органа, особенности кровотока;
  • рентгенографическое обследование сердца с ангиографией (используется рентгенографическое оборудование и контрастное вещество, которым заполняют сердечные артерии) при котором врач видит достоверную картину, позволяющую оценить размеры сердца, состояние сосудов, кровоток;
  • магниторезонансная и компьютерная томография – высокоинформативный метод используется для оценки состояния и выявления патологических изменений сердца, позволяющий увидеть особенности его строения;
  • биопсия сердечной ткани — исследование позволяет точно определить вид и степень поражения сердечной ткани.
READ
Юнидокс Солютаб: инструкция по применению и для чего он нужен, цена, отзывы, аналоги

Комплексный подход предполагает проведение сразу нескольких исследований для выявления признаков кардиомиопатии сердца. Выбор конкретного метода зависит от наличия оборудования в клинике, наличия очереди для поведения диагностики, так как во многих случаях требуется оперативная информация для подтверждения диагноза для пациента.

Лечение

Кардиомиопатия: особенности протекания, лечения болезни. Прогноз выживаемости больных

При сердечной недостаточности кардиомиопатия – это состояние, требующее наблюдения в медицинском учреждении, назначения качественного лечения. Исходя из того, что кардиомиопатия нередко имеет неизвестную этиологию, к терапии подходят комплексно. Основными методами борьбы с патологией после подтверждения диагноза являются:

  • медикаментозное лечение;
  • хирургическое вмешательство;
  • переход пациента на особый рацион питания, исключение из его жизни сильных нагрузок – физических и эмоциональных.

Выбор медикаментозного лечения зависит от вида кардиомиопатии, диагностированной у больного, особенностей его состояния. Для терапии назначают:

  • ингибиторы АПФ — необходимо пожизненное употребление лекарств этой группы;
  • мочегонные средства для снижения отечности в тканях, легких;
  • бета-блокаторы, способствующие регуляции частоты сердцебиений;
  • нитраты для снижения артериального давления, снижения нагрузки на сердце и его потребности в кислороде;
  • сердечные гликозиды в целях регуляции сократительной способности мышечной ткани;
  • средства и витамины, которые улучшают питание сердечных клеток;
  • антикоагулянты (при выявлении повышенной свертываемости крови, предрасположенности к образованию тромбов).

Если медикаментозное лечение кардиомиопатии нерезультативно, состояние пациента стабильно ухудшается, врачи принимают решение о проведении хирургического лечения. Применимы методы:

  • желудочковая септальная миэктомия;
  • 2-камерная электрокардиостимуляция;
  • пересадка сердца от донора.

Последующая жизнь больного должна проходить в особом режиме. В медицинском учреждении ему рекомендуют ответственно относиться к физическим нагрузкам, исключить:

  • тяжелый и умеренный физический труд;
  • интенсивные занятия спортом;
  • нервные перенапряжения.

Если пациент до постановки диагноза имел вредные привычки – курил или регулярно употреблял алкоголь, отказ от них может существенно улучшить прогноз. Следует пересмотреть рацион питания. Здоровое меню при кардиомиопатии предполагает:

  • употребление диетического мяса и рыбы;
  • преобладание овощей и фруктов в меню;
  • отказ от соли и жирных блюд.

Прогноз

При подтверждении кардиомиопатии прогноз часто зависит от того, как быстро обратился больной за медицинской помощью и начал лечение. Медицинская статистика обладает данными о пятилетней выживаемости пациентов с указанным диагнозом:

  • при гипертрофической форме патологии – составляет от 60% до 70%;
  • менее 40% при рестриктивной и дилатационной формах;
  • после операции по пересадки сердца, длительность жизни составляет более 10 лет для 30-50% больных.

Кардиомиопатия – опасная патология, требующая скорейшего обращения за медицинской помощью. Игнорирование симптомов часто приводит к неожиданному летальному исходу.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатии — собирательное название заболеваний миокарда. Могут иметь идиопатический генез или быть следствием системной болезни. Клиническая картина и особенности поражения мышцы сердца зависят от разновидности патологии. Чтобы поставить диагноз необходима комплексная диагностика, в основе которой: эхокардиография, электокардиография, рентгенография грудной клетки, МРТ сердца.

“Клиника АВС” оказывает медицинскую помощь кардиохирургического профиля. Здесь работают высококвалифицированные специалисты с внушительным практическим опытом, а новейшее оборудование и современные технологии позволяют выполнить операцию на сердце любой сложности.

Общие сведения

Что такое кардиомиопатия? В основе развития патологии — склеротические и дистрофические процессы в кардиомиоцитах (мышечных клетках сердца). Заболевание сопровождается нарушением функционирования желудочков сердца.

Существует несколько разновидностей кардиомиопатий: реструктивная, гипертрофическая, дилатационная, аритмогенная. Вне зависимости от вида необходимо комплексное своевременное лечение, в противном случае возможны тяжелые осложнения.

Причины

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы:

  • тяжелые вирусные инфекции;
  • нарушение работы эндокринной системы;
  • отягощенная наследственность;
  • миокардиты в анамнезе;
  • аутоиммунные нарушения;
  • воздействие на организм токсических соединений, сильнодействующих медикаментозных средств, радиоактивного облучения высокой концентрации.

Классификация

По функциональным и анатомическим изменениям тканей сердечной мышцы выделяют следующие виды патологии:

  • дилатационная;
  • рестриктивная;
  • гипертрофическая;
  • аритмогенная правого желудочка.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Характеризуется дилатацией — расширением полостей сердца. В результате развивается систолическая дисфункция левого желудочка, ухудшение сократительной функции миокарда. Уже после 30 лет можно заметить следующие симптомы:

  • отдышка;
  • цианоз лица;
  • отеки легких;
  • сердечная астма;
  • болевой симптом, который не купируется лекарственными средствами;
  • увеличение сосудов шеи;
  • нарушение сердечного ритма.

Диагностика

Ранняя стадия обычно определяется случайно при флюорографии или ЭхоКГ. Более поздние формы имеют выраженные внешние изменения на теле человека — деформируется грудина. При выслушивании определяется глухость сердечных тонов, аритмия, систолический шум. У пациента наблюдается стойкое снижение АД. Электрокардиография — основной метод диагностики. Она фиксирует гипертрофию левого желудочка, нарушение сердечного ритма, проводимости.

READ
Постоянно хочется спать: почему и что делать. Причины сонливости и советы тем, кто постоянно хочет спать: и ночью

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Болезнь передается генетически. Сердечные или системные болезни отсутствуют при этом наблюдается диффузное или ограниченное утолщение среднего мышечного слоя сердца, уменьшение камер желудочков.

Кардиомиопатия бывает двух видов: необструктивная и обструктивная. В первом случае отсутствует стеноз путей оттока крови из полости левого желудочка, во втором — нарушен отток.

Симптомы

Острая кардиомиопатия имеет следующие проявления: кардиалгический синдром, головокружение, бледная кожа, потеря сознания, болезненность в области сердца при минимальных физических нагрузках. В дальнейшем признаки беспокоят даже в состоянии покоя, развивается сердечная недостаточность.

Диагностика

Во время физиакальной диагностики врач определяет глухие тоны сердца, аритмию, систолические шумы. Пульс замедлен. Электрокардиография позволяет выявить утолщенный миокард чаще левого отдела, уменьшенные полости сердца, ухудшение сократительной способности мышечной ткани. Характерный признак патологии — структурное изменение митрального клапана. С течением времени он начинает препятствовать кровотоку.

Рестриктивная кардиоиопатия

Характеристика

Встречается редко. Характеризуется утолщением внутренней оболочки камеры сердца, а также различные изменения в миокарде (инфильтрация, некроз, фиброз).

Развивается патология в 3 этапа:

  1. Некротическая — происходит поражение оболочек сердца вследствие инфильтрации эозинофилами, воспаляются стенки венечных артерий, мышечной ткани.
  2. Тромботическая — расширяется эндокард, развивается сосудистый тромбоз.
  3. Фибротическая — наблюдается фиброз интрамуральных ветвей, очаги ишемии миокарда.

Симптомы

Протекает патология с облитерацией полостей желудочков, а также без нее. Данная форма быстро прогрессирует и провоцирует недостаточность кровообращения. Вместе с этим развивается тяжелая симптоматика: сильная отдышка, быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, отечность тканей, скопление жидкости в брюшной полости увеличение печени.

Диагностика

Морфометрические показатели сердца часто остаются прежними, а вот при выслушивании наблюдается ритм галопа. Электрокардиография регистрирует мерцание предсердий, аритмию. Эхокардиография позволяет определить уменьшенные размеры полости желудочка (с облитерацией), нарушение насосной функции сердца. Анализы крови указывают на увеличение числа эозинофилов.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Мышечные клетки сердца заменяются жировой или фиброзной тканью, что приводит к желудочковой тахиаритмии. Встречается заболевание редко и изучено недостаточно, чтобы установить его первопричину. Но предполагается, что этиология связана с отягощенной наследственностью, воздействием вирусов, токсических веществ.

Симптомы

Аритмогенная миокардиопатия что это такое, симптомы:

  • приступ ритмичного сердцебиения;
  • обмороки;
  • головокружения.

Диагностика

Размер сердца часто остается без изменений. ЭКГ визуализирует гипертрофию правого желудочка. При помощи МРТ можно определить изменения в структуре мышечной ткани: истончение стенки, выпячивание.

Осложнения кардиомиопатий

Кардиомиопатии нередко осложняются сердечной недостаточностью, нарушением проводимости и ритма сердца, окклюзий сосудов, внезапной сердечной смертью.

Диагностика

Диагностика заболевания комплексная. Она включает изучение симптоматики, а также инструментальные методы обследования. Электрокардиография фиксирует расширение мышечной ткани сердца, нарушения проводимости, ритма.

Хорошей информативностью обладают показатели эхокардиографии. Данная методика позволяет определить тип недостаточности: диастолическая или систолическая, выявить гипертрофию, внутрисердечные аневризмы, тромбы.

Лечение кардиомиопатии

Важный и обязательный этап лечения каждого пациента с данной патологией — коррекция образа жизни. Необходимо ограничить занятия спортом, поскольку при физических нагрузках организм нуждается в большей порции кислорода, чем в спокойном состоянии, а значит сердце должно работать в усиленном режиме. Учитывая специфику кардиомиопатий и клиническую картину, — это пойдет во вред.

Требуется коррекция питания. Больному нужно ограничить соленые, жареные, жирные, острые, копченые блюда — это предотвратит задержку жидкости, отеки и лишнюю нагрузку на сердце. Также нужно исключить вредные привычки.

Кардиомиопатия сердца имеет комплексное лечение кардиомиопатии. Поэтому дополнительно назначается медикаментозная терапия:

  • диуретики (устраняют отеки);
  • препараты, повышающие текучесть крови, снижающие агрегацию тромбоцитов;
  • противоаритмические средства.

Прогноз

Прогноз кардиомиопатии сердца неутешительный. Патология со временем прогрессирует, нарастает симптоматика, вместе с этим возрастают риски для жизни и здоровья.

Поэтому если возникают дискомфортные ощущения в сердце, беспокоит плохое самочувствие, не нужно ждать, пока они самостоятельно пройдут. Обращайтесь в “Клинику АВС”. Лучшие кардиологи и врачи-терапевты помогут установить правильный диагноз и назначить схему лечения. Не забывайте, что своевременное обращение к врачу — это первый шаг к сохранению здоровья.

Кардиомиопатии

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

READ
Упражнения для укрепления коленных суставов и связок, анатомия мышц колена

Кардиомиопатия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Кардиомиопатии (КМП) – группа гетерогенных (разнородных) заболеваний, характеризующихся патологией сердечной мышцы с ее структурными и/или функциональными нарушениями, не обусловленными ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями.

Риск кардиомиопатии.jpg

Причины появления кардиомиопатий

Считается, что кардиомиопатия возникает как результат совокупности различных факторов: генетических (мутации генов), аутоиммунного воспаления (при некоторых бактериальных и вирусных заболеваниях), поражениях органов при генерализованном (полиорганном) заболевании.

Классификация кардиомиопатий

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, кардиомиопатии делятся на идиопатические, специфические и неклассифицируемые болезни миокарда.

  • дилатационная;
  • гипертрофическая (обструктивная или необструктивная);
  • рестриктивная;
  • аритмогенная дисплазия правого желудочка;
  • перипортальная (послеродовая).
  • инфекционные;
  • метаболические:
    • эндокринные (при гипо- и гипертиреозе, микседеме, акромегалии, феохромоцитоме, сахарном диабете, ожирении),
    • при болезнях накопления (амилоидозе, гемохроматозе, саркоидозе, лейкозе, мукополисахаридозе, гликогенозе, липидозе),
    • при дефиците микроэлементов, питательных веществ и электролитном дисбалансе;

    Клинические проявления варьируют от бессимптомных форм до тяжелых нарушений в работе сердца – вплоть до внезапной смерти, которая чаще всего регистрируется в детском или юношеском возрасте во время физической нагрузки или сразу после нее.

    Пациентов беспокоят следующие симптомы:

    • одышка при физической нагрузке (у некоторых больных в покое и в ночные часы), обусловленная венозным застоем крови в легких из-за диастолической дисфункции увеличенного левого желудочка сердца;
    • кардиалгии, связанные с несоответствием коронарного кровотока весу миокарда;
    • головокружения и синкопальные (обморочные) состояния; у детей они отмечаются при физической нагрузке и эмоциональном стрессе;
    • учащенное сердцебиение из-за нарушений ритма сердца;
    • быстрая утомляемость.

    Рестриктивная кардиомиопатия

    При заболевании стенки желудочков становятся жесткими, нерастяжимыми (не обязательно утолщенными), что препятствует нормальному заполнению сердца кровью между ударами.
    Симптоматика определяется тяжестью сердечной недостаточности, и длительное время заболевание может протекать бессимптомно. Пациентов беспокоят слабость, повышенная утомляемость, одышка даже при незначительной физической нагрузке, кашель, который может усиливаться в положении лежа, отеки, увеличение живота, у детей отставание в физическом развитии.

    Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

    Заболевание характеризуется прогрессирующим замещением клеток сердца правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью, приводящим к атрофии и истончению стенки желудочка, его дилатации.

    Длительное время аритмогенная кардиомиопатия протекает бессимптомно, хотя органическое повреждение, лежащее в основе заболевания, медленно прогрессирует. Клинические признаки заболевания (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение и/или обмороки) обычно появляются в подростковом возрасте. Ведущими клиническими проявлениями являются жизнеугрожающие аритмии и внезапная остановка кровообращения, которая наступает во время физических нагрузок или напряженной спортивной активности.

    Ишемическая кардиомиопатия

    Заболевание обусловлено диффузными морфофункциональными нарушениями, развивающимися в результате хронической и эпизодов острой ишемии миокарда.

    К развитию ишемической кардиомиопатии может привести обширный инфаркт миокарда или многочисленные мелкоочаговые инфаркты.

    В типичных случаях клиническая картина включает стенокардию напряжения, кардиомегалию (увеличение сердца), хроническую сердечную недостаточность (причем у части больных отсутствуют клинические и ЭКГ-признаки стенокардии).

    Симптомы идентичны проявлениям сердечной недостаточности у больных с дилатационной кардиомиопатией.

    Гипертензивная кардиомиопатия

    Заболевание развивается на фоне неконтролируемого повышенного артериального давления в течение долгого времени.

    Интенсивность симптомов зависит от степени тяжести заболевания и характера его течения. К самым частым жалобам пациентов можно отнести боль и ощущение сдавленности в груди, одышку, кашель, отсутствие аппетита, периферические отеки.

    Метаболическая кардиомиопатия

    Метаболическая кардиомиопатия — невоспалительное поражение миокарда, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, приводящее к дистрофии миокарда и недостаточной сократительной функций сердца.

    Клинические проявления многообразны и не являются специфичными, причем начальная стадия заболевания может протекать вовсе без симптомов, но со временем при отсутствии должного лечения развивается тяжелая сердечная недостаточность.

    Воспалительная кардиомиопатия

    Заболевание представляет собой сочетание миокардита и дисфункции миокарда. Пациенты жалуются на боль в груди, нередко иррадиирующую в левую руку, приступы учащенного сердцебиения, одышку при физической нагрузке, а затем и в покое, периферические отеки, быструю утомляемость.

    Диагностика кардиомиопатии

    Диагностика кардиомиопатии строится на сборе анамнеза и лабораторных и инструментальных обследованиях больного. Основной диагностический критерий кардиомиопатии – наличие дисфункции миокарда, выявляемой при ультразвуковом обследовании сердца.

    Эхокардиограмма.jpg

    Кроме того, назначают следующие исследования:

      Общий анализ крови.

    Клинический анализ крови – одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови с подсчетом процентного содержания разновидностей лейкоцитов (определение общего количества лейкоцитов и процентного соотношения основных субпопуляций лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов) и определение скорости оседания эритроцитов.

Ссылка на основную публикацию