Саркома Юинга у детей: прогноз, стадии, симптомы и лечение

Саркома Юинга

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая растет в костях или мягких тканях вокруг костей. Она часто развивается в ногах, области таза, ребрах или руках. Хотя саркома Юинга встречается очень редко, она является вторым по распространенности видом опухоли костей у детей. Каждый год в США такие опухоли диагностируются приблизительно у 200 детей и подростков.

Саркома Юинга часто поражает кости, однако у небольшого числа пациентов опухоль развивается за пределами кости (внекостная).

Саркома Юинга чаще всего встречается у детей старшего возраста и подростков. Если рак выявляется до распространения заболевания, вероятность долгосрочного выживания составляет около 70%. Вероятность излечения намного ниже, если заболевание распространилось.

Факторы риска и причины возникновения саркомы Юинга

Неизвестно, почему у некоторых детей развивается саркома Юинга, но определенные факторы, включая возраст, пол и этническую принадлежность, могут увеличивать риск.

  • Около половины опухолей саркомы Юинга диагностируется у детей старшего возраста и подростков в возрасте 10–20 лет.
  • Саркома Юинга несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.
  • У представителей европеоидной расы риск развития саркомы Юинга выше, чем у детей негроидной и монголоидной рас.
  • Риск повышен у людей, перенесших онкологические заболевания с лечением лучевой терапией .
  • Саркома Юинга, по-видимому, не передается по наследству.

Признаки и симптомы саркомы Юинга

Симптомы зависят от расположения опухоли. Общие признаки и симптомы саркомы Юинга:

  • Отек, уплотнение и/или боль в области опухоли
  • Жар
  • Боль в костях, особенно при физической активности или ночью
  • Хромота и проблемы при ходьбе
  • Беспричинные переломы костей

Боль может усиливаться в течение недель или месяцев и может приводить к ночным пробуждениям ребенка. Поскольку симптомы саркомы Юинга могут быть ошибочно приняты за обычные боли или травмы, характерные для детского возраста, до постановки диагноза может пройти время.

Диагностика саркомы Юинга

Для диагностики саркомы Юинга применяются различные процедуры и исследования. К ним относятся:

  • Изучение истории болезни, медицинский осмотр и анализы крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
    • Общий клинический анализ крови (ОКАК) покажет количество эритроцитов, белых клеток крови и тромбоцитов.
    • Врачи также определят уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — вещества в крови, содержание которого при саркоме Юинга может повышаться.
      кости. грудной клетки используется для определения степени распространения саркомы Юинга на легкие. используется для оценки опухоли и планирования хирургического вмешательства.
    • Визуализация всего тела методом остеосцинтиграфии или ПЭТ используется для выявления опухолей в костях и других областях тела.

    Рентгенограмма бедренной кости больного раком ребенка с метками для обозначения размеров саркомы Юинга

    На рентгенограмме показана саркома Юинга в тазобедренном суставе ребенка

    На КТ грудной клетки видно, что саркома Юинга распространилась на легкие

    Определение стадии развития саркомы Юинга

    Саркома Юинга обычно описывается как локализованная или метастатическая. При локализованном заболевании опухоль находится только в одной части тела. При метастатической саркоме Юинга рак распространяется на другие области, например легкие, кости или костный мозг.

    Приблизительно у 25% пациентов на момент постановки диагноза присутствует метастазирование. Примерно у половины из них заболевание оказывается распространено на легкие.

    Прогноз при лечении саркомы Юинга

    Вероятность выздоровления при саркоме Юинга зависит от нескольких факторов:

    • Размер и расположение опухоли
      • Больший размер опухоли связан с менее благоприятным исходом.
      • Рак, локализованный в области таза, ребрах или позвоночнике лечить труднее.
      • Лечение пациентов с саркомой Юинга в мягких тканях (внекостной), как правило, дает лучший результат по сравнению с пациентами, опухоль у которых возникла в кости.
      • У пациентов младшего возраста (младше 15 лет) опухоль, как правило, лучше реагирует на лечение, чем у пациентов старшего возраста.
      • Для девочек прогноз более благоприятный, чем для мальчиков.

      Вероятность долгосрочного излечения для пациентов с единственной локализованной опухолью саркомы Юинга, которая может быть полностью удалена хирургическим путем, составляет 70%. У пациентов с метастазированием, при котором рак распространился на отдаленные части тела на момент постановки диагноза (метастатическая саркома Юинга), вероятность выживания составляет 15–30%, в зависимости от расположения метастазов. Прогноз для пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга неблагоприятный, и вероятность излечения составляет приблизительно 10–15%.

      У пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга часто появляются новые опухоли в течение первых 2 лет после постановки диагноза. Чаще всего происходит образование новых опухолевых узлов в легких. Ранние рецидивы (в течение 2 лет после постановки диагноза) намного хуже поддаются лечению, чем более поздние.

      Лечение саркомы Юинга

      Саркома Юинга обычно лечится сначала химиотерапией, а затем — хирургической операцией и/или лучевой терапией. В ходе клинических исследований изучаются новые методы лечения: таргетная терапия и иммунотерапия .

      Три основных цели в терапии саркомы Юинга:

      1. Уменьшение размера первичной опухоли и уничтожение всех циркулирующих раковых клеток методом системной химиотерапии
      2. Удаление первичной опухоли хирургическим путем и/или облучением
      3. Лечение оставшегося рака химиотерапией с целью уменьшениярискарецидива

      Химиотерапия

      Химиотерапия — это метод, который обычно в первую очередь применяется для лечения саркомы Юинга. Химиотерапевтические препараты убивают раковые клетки или останавливают их рост и размножение. Часто для лечения применяют комбинацию лекарственных препаратов. В основном химиотерапия проводится внутривенно , но некоторые препараты могут приниматься перорально. Химиотерапия обычно проводится перед операцией/облучением, чтобы уменьшить размер опухоли. Кроме того, химиотерапия часто проводится после операции/облучения, чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки и предотвратить возвращение опухоли.

      Перед операцией пациенты в течение примерно 3-4 месяцев проходят курс химиотерапии. Схема лечения часто состоит из чередующихся циклов химиотерапии, которые включают в себя прием винкристина, доксорубицина, циклофосфамида с ифосфамидом и этопозида. Химиотерапия проводится примерно каждые 2 недели. Дополнительная химиотерапия назначается после операции и/или лучевой терапии. Обычная продолжительность лечения саркомы Юинга составляет около 8–9 месяцев.

      Хирургическая операция

      Если возможно, для удаления опухоли проводят хирургическую операцию. Вместе с опухолью удаляют небольшое количество ткани вокруг нее, чтобы гарантировать уничтожение всех злокачественных клеток.

      В некоторых случаях пациенту пересаживают собственные ткани вместо удаленных. Может также использоваться искусственная кость, или имплантат. При проведении операции с сохранением конечности врач удаляет часть кости с опухолью и заменяет кость металлическим протезом или другой частью кости. Однако в некоторых случаях, чтобы гарантировать полное удаление опухоли, может потребоваться ампутация .

      Лучевая терапия

      Лучевую терапию могут применять в лечении саркомы Юинга в сочетании с химиотерапией и хирургической операцией. Лучевая терапия может применяться, чтобы попытаться уничтожить раковые клетки, оставшиеся после операции или химиотерапии, либо замедлить их рост.

      Другие методы лечения

      Препараты таргетной терапии — это новые лекарственные препараты, которые оказывают целенаправленное действие на раковые клетки и блокируют их рост. Для лечения саркомы Юинга изучаются ингибиторы киназы и моноклональные антитела . Ингибиторы киназы блокируют белок, отвечающий за рост опухолевых клеток. При терапии моноклональными антителами используются специальные белки, которые прикрепляются к раковым клеткам, чтобы убить их или замедлить их рост.

      Для лечения метастатического или рецидивирующего заболевания можно также попытаться использовать высокодозную химиотерапию со спасением стволовых клеток.

      Многим детям предлагается лечение саркомы Юинга в рамках клинического исследования.

      Жизнь после саркомы Юинга

      Мониторинг рецидива

      Саркома Юинга может рецидивировать у бывших пациентов спустя годы после выздоровления. Но чаще всего (80%) рецидив происходит в первые 2 года после завершения лечения. Опухоль может повторно возникнуть в том же месте (местный рецидив) или в другой части тела (отдаленный рецидив).

      После завершения лечения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения . Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Процедуры диагностической визуализации обычно включают в себя КТ легких, рентгенографию или МРТ области опухоли и ПЭТ или остеосцинтиграфию. Если у пациента в анамнезе была саркома Юинга в костном мозге , мониторинг рецидива может также включать в себя исследование костного мозга.

      Жизнь после операции с сохранением конечности или ампутации

      В целом большинство пациентов, перенесших ампутацию или операцию с сохранением конечности , чувствуют себя хорошо по прошествии времени. Они сообщают о хорошем физическом состоянии и качестве жизни. Последующее наблюдение необходимо для сохранения постоянной подвижности. Пациенты должны проходить ежегодное обследование для проверки функций опорно-двигательного аппарата. Важно убедиться в отсутствии текущих проблем. Неодинаковая длина конечностей, изменения в походке, проблемы с суставами или другие проблемы могут вызвать хроническую боль или привести к ограничению дееспособности.

      Пациенты, перенесшие ампутацию, также должны проходить ежегодное обследование для поддержания функции протезированных конечностей. Пациентам с эндопротезом (костный трансплантат и/или металлический имплантат) необходимо проходить осмотр у хирурга-ортопеда не реже одного раза в год. Пациентам, перенесшим операцию с сохранением конечности, по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции по удлинению конечности.

      Состояние здоровья после перенесенного онкологического заболевания

      Дети, проходившие лечение саркомы Юинга, подвержены риску развития побочных эффектов, связанных с терапией. Все бывшие пациенты должны продолжать проходить регулярные обследования и осмотры у врача-терапевта. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и режима питания.

      Люди, перенесшие рак костей, склонны вести менее подвижный образ жизни. Регулярные упражнения важны для поддержания здоровья и физической формы.

      Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца и повреждение почек.

      Облучение ноги может препятствовать нормальному росту кости. Это может привести к неодинаковой длине ног. В зависимости от серьезности проблемы существуют разные способы ее решения.

      Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза. Эти заболевания включают в себя вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническую сердечную недостаточность, бесплодие или проблемы во время беременности и терминальную почечную недостаточность или почечную дисфункцию.

      Саркома Юинга

      Саркома Юинга

      Саркома Юинга представляет собой злокачественную опухоль, развивающуюся из костной ткани. В настоящее время выделяют семейство сарком Юинга, включающее типичную саркому и внескелетный ее аналог; опухоль Аскина и группу нейроэктодермальных злокачественных новообразований костей/мягких тканей. Опухоль Юинга является относительно редким заболеванием, частота встречаемости которой составляет 0,3 случая/100 тысяч/в год.

      Встречается преимущественно у детей/подростков, реже — у взрослых лиц. Наибольшая заболеваемость (57,5%) приходится на период формирования/созревания скелета (14-20 лет). Медиана заболеваемости варьирует в пределах 15 лет, по половому признаку преобладают мужчины в соотношении 1,5:1.

      Саркома Юинга (гистологически) состоит из круглых мелких клеток с круглым ядром, содержащим хроматин и цитоплазмы. Поражаться может практически весь костный скелет, однако наиболее частой локализацией опухоли являются лопатка, плоские кости таза, ребра, кости лица, диафизы большой/малой берцовой и бедренной костей. Особенно часто опухоль встречается в области проксимального метадиафиза левой бедренной кости.

      Характеризуется болезнь крайне агрессивным течением: почти в 25% случаев на момент постановки диагноза уже имеются отдаленные метастазы в различных частях тела — в костном мозге, легких, костях. Значительно реже отдельных первичная опухоль возникает не в костях, а в мягких тканях. Эта форма заболевания получила название внекостной саркомы Юинга и на ее долю приходится 12-15% от всех случаев саркомы Юинга.

      Метастазирование костных сарком осуществляется преимущественно (до 90% случаев) гематогенным путем и значительно реже лимфогенным и очень редко (при генерализации процесса) встречается медиастинальное/ретроперитонеальное метастазирование. Органом-мишенью при гематогенном пути метастазирования являются в основном легкие, реже — кости скелета или головной мозг. Выживаемость при запущенных стадиях саркомы (на 3-4 стадии) не превышает 10%.

      Патогенез

      Саркома Юинга и другие опухоли семейства Юинга имеют нейроэктодермальное происхождение и имеют тесную гистогенетическую связь с клетками нервного гребешка. Предположительно клетки нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, распространяясь по сомитам, принимают участие в формировании элементов периферической симпатической нервной системы могут быть источником развития опухолей.

      Классификация

      В основе классификации семейства сарком Юинга положен гистологический принцип, в соответствии с которым выделяют:

      • Типичную саркому Юинга.
      • Экстраоссальную (внескелетную) саркому Юинга.
      • Опухоль Аскина.
      • Нейроэктодермальные периферические новообразования.

      Причины

      Точные причины развития саркомы Юинга не установлены. Большинство специалистов-онкологов считают, что существенная роль принадлежит наследственной предрасположенности. Предположительно, фактором высокого риска развития болезни является различные аномалии скелета (энхондрома/аневризмальная костная киста и др.) и нарушения развития мочеполовой системы в период внутриутробного развития (гипоспадия/редупликация почечной системы). Почти в 40% случаев прослеживается тесная связь с предшествующей травмой.

      Симптомы

      Симптомы саркомы Юинга во многом определяется непосредственной локализацией первичной опухоли и локализацией метастатического очага. Основными клиническими проявлениями являются локальная боль/припухлость. Боль не уменьшается при фиксации конечности и усиливается в ночной период. При локализации опухоли в тазовых костях боль может отсутствовать или быть незначительной, что способствует поздней ее диагностике. По мере роста опухоли на первый план выходит нарушение функции ближайшего сустава/конечности, опухоль достаточно легко пальпируется, кожа над ней гиперемирована, горячая, слегка отечная.

      Местные признаки дополняются постепенно усиливающимися симптомами общей интоксикации в виде общей слабости, субфебрильной/фебрильной температуры, потери аппетита. Отмечается снижение массы тела, появляется регионарный лимфаденит. В зависимости от локализации саркомы могут появляться специфические симптомы, например, хромота при локализации на костях нижних конечностей; нарушение функции органов таза/параплегии при поражении поясничных позвонков (развитие миелопатии компрессионно-ишемического генеза). При метастазах в легкие — кровохарканье, плевральный выпот, дыхательная недостаточность. При лабораторном исследовании — изменения в системе свертывания крови, анемия.

      Анализы и диагностика

      В основе диагностики саркомы Юинга — инструментальные/лабораторные методы исследования:

      • Рентгенография (позволяет исключить ушибы, вывихи, и другие приобретенные повреждения костной ткани и выявить характерные деструктивные изменения тканей при онкологическом поражении костей). Фото ниже.
      • КТ/МРТ (послойное сканирование позволяет четко визуализировать в костной структуру/мягких тканях опухоль, определить ее размеры, границы, распространение онкопроцесса на прилегающие ткани и выявить отдаленные метастазы).
      • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — эффективна для выявления метастазов в костной ткани и внутренних органах.
      • Гистологическое исследование биоптата (позволяет идентифицировать характер опухоли). Для саркомы Юинга характерна высоко злокачественная степень дифференцировки (G3/G4).

      Саркома Юинга

      Лечение

      Опухоль Юинга характеризуются высокой чувствительностью к химио- и лучевой терапии. Лечение комплексное, включающее химиолучевую терапию, операционное вмешательство. Проводится исключительно в лечебных учреждениях онкологического профиля.

      Химиотерапевтическое лечение опухоли Юинга

      Первоначально показано проведение предоперационной высокодозной полихимиотерапии, основное назначение которой — уменьшение размеров первичной опухоли/регрессия отдаленных метастазов на стадии диссеминированного состояния. Проводится как при локализованном, так и распространенном онкопроцесса, в том числе при саркоме Юинга 4 стадии.

      Существуют различные схемы назначения и комбинирования препаратов, что определяется в каждом конкретном случае. К наиболее часто используемым цитостатикам относятся Ифосфамид, Доксорубицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Винкристин, Этопозид.

      Рекомендовано проведение 4–6 циклов индукционной ХТ в период 12–24 недели, после чего проводится локальный метод лечения (операционное удаление опухоли/лучевая терапия) и последующее проведение назначением 6–10 циклов химиотерапевтического лечения интервалом 21 день. Общая длительность лечения варьирует в пределах 8–12 месяцев. Режимы химиотерапевтического воздействия при саркоме Юинга приведены ниже.

      Саркома Юинга

      Хирургическое лечение

      Оптимальным вариантом является радикальная операция, однако она в ряде случаев невыполнима. Нерадикальная операция с проведением ЛТ сопоставима с эффективностью самостоятельной лучевой терапией.

      Лучевая терапия

      Ее проведение показано в случаях невозможности проведения радикальной операции и обсуждается в случаях недостаточного лечебного эффекта после химиотерапии (гистологически определяется более 10 % опухолевых жизнеспособных клеток). Дозы облучения подбираются в зависимости от объема пораженной ткани и составляют в среднем 40–45 Гр и более высоких доз (50–60 Гр) при выявлении макроскопических изменений.

      Лечение местных рецидивов/метастатического процесса носит паллиативный характер. Пациенты с наличием метастазов получают стандартную ХТ. Пациентам с метастазами в лёгких показана резекция метастазов, которая должна проводиться после тотального облучения лёгкого и эффективной химиотерапии.

      Саркома Юинга

      Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

      МКБ-10

      Саркома ЮингаКТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

      Общие сведения

      Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

      Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

      В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

      Саркома Юинга

      Причины

      Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

      Патанатомия

      Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

      Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

      Симптомы саркомы Юинга

      Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

      По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

      Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

      Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

      Диагностика

      Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

      При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

      При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

      Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

      Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

      КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

      КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

      Лечение саркомы Юинга

      Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

      • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
      • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
      • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

      В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

      Прогноз и профилактика

      Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

      Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

      3. Саркома Юинга / Шалыга И.Ф., Ачинович С.Л., Козловская Т.В., Мартемьянова Л.А., Турченко С.Ю., Авижец Ю.Н. // Проблемы здоровья и экологии – 2018 – №1

      Узнайте о первых и поздних симптомах саркомы Юинга

      Саркома Юинга находится на второй позиции по распространенности среди всех злокачественных заболеваний костей у детей. Опухоль поражает длинные кости верхних или нижних конечностей, кости грудной клетки, таза, черепа, позвоночника. В редких случаях развиваются мягкотканые саркомы. Заболевание развивается агрессивно, если его вовремя не остановить, то в опухолевый процесс вовлекаются жизненно важные внутренние органы. При этом ранняя диагностика заболевания затруднена, так как начальные признаки патологии не являются специфическими.

      Основные признаки саркомы Юинга

      При появлении этих симптомов необходимо срочно обратиться к доктору, так как они указывают на необходимость комплексной диагностики и лечения саркомы Юинга за границей:

      Ранние признаки саркомы Юинга

      1. Ранняя стадия заболевания сопровождается слабой болью в области поражения с усилением болей по ночам. Болевые ощущения присутствуют даже в обездвиженном положении. Фиксация больной конечности с помощью эластичного бинта также не приносит облегчения.
      2. Интенсивная боль. Этим симптомом сопровождается рост новообразования. В это время функции пораженной конечности ограничиваются. Больной испытывает трудности с передвижением.
      3. Бессонница, которая обусловлена сильными болями. Тянущие и ноющие боли присутствуют постоянно и не устраняются с помощью обезболивающих лекарств.
      4. Походка больного нарушается.
      5. Пальпация очага поражения сопровождается болью, в месте формирования опухоли образуется отек.
      6. Под кожей видны расширенные вены.
      7. Сильный приток крови к очагу поражения.
      8. Повышенные показатели температуры тела.

      Первые признаки саркомы Юинга

      Типичный ранний признак заболевания, развивающегося в конечностях, — локальная боль. В среднем, проходит от 6 до 9 месяца с момента возникновения первых болей до выявления заболевания. Очень важно выявить проблему как можно раньше, чтобы пройти лечение рака за рубежом, которое обеспечит хорошие прогнозы

      Боль может быть локализована следующим образом:

      • 40% – ноги (бедренные кости, голень);
      • 25% – тазовые кости;
      • 15% – грудная клетка;
      • 10% – кости рук;
      • 5% – кости позвоночника;
      • 2% – черепные кости.

      Изначально боль слабая или умеренно интенсивная. Она самопроизвольно ослабевает и периодически может полностью исчезать. В онкологии такие периоды называют «светлыми промежутками». Ранняя диагностика заболевания усложняется тем, что отсутствует онкологическая настороженность, когда симптомы возникают у молодых людей. Негативными факторами в ранней диагностике является стертая клиническая картина и ошибочная интерпретация жалоб пациента. К примеру, причиной болей в конечности может быть названа спортивная или бытовая травма.

      Со временем происходит деформация костной ткани, на суставе формируется небольшая отечность. Боли приобретают интенсивный характер, присутствуют постоянно, ограничивают активность и подвижность больного, нарушают его сон. Боли уже невозможно купировать традиционными препаратами. Но даже при таких признаках люди думают, что у них воспалились суставы и не подозревают, что нуждаются в услугах ведущих онкологических клиник за границей.

      К этому времени в области поражения уже формируется опухоль, которая быстро растет и болит при надавливании пальцами. Видоизменяется кожа – она становится красной, с хорошо просматривающейся сосудистой сеткой. У 30% больных наблюдается локальное повышение температуры.

      Клиническая картина саркомы Юинга значительно отличается в зависимости от того, какая кость поражена.

      Признаки саркомы Юинга с поражением костей ног:

      Симптомы саркомы Юинга

      • хромота, трудности с походкой;
      • нарушение функциональности суставов;
      • радикулопатия (если в злокачественный процесс вовлечены позвонки);
      • компрессионно-ишемическая миелопатия;
      • нарушение работы тазовых органов.

      Поражение плоских костей сопровождается нарушениями двигательных функций.

      Признаки опухолей, поражающих кости и мягкие ткани грудной клетки (такая патология называется опухолью Аскина):

      • массовые опухолевые поражения, поражающие грудную полость;
      • вовлечение в опухолевый процесс легких, плевры, органов средостения.

      Такая патология долго развивается без симптомов. Уже на поздней стадии появляются признаки нарушения функций пораженных органов, в том числе дыхательная недостаточность, кровохарканье. В таких случаях лечение саркомы мягких тканей за рубежом проводится комплексно, применяются самые передовые методики борьбы с метастатическими поражениями.

      При поражениях позвоночника происходит нарушение чувствительности, утрачиваются функции тазовых органов и конечностей.

      Саркома разрушает костную ткань, поэтому развитие заболевания сопровождается частыми переломами.

      Поздние симптомы саркомы Юинга

      Примерно через пять месяцев после начала развития у больного развиваются признаки, указывающие на опухолевую интоксикацию:

      • слабость;
      • анемия;
      • сильные боли в кости;
      • увеличение лимфоузлов, развитие в них воспалительного процесса;
      • лихорадка;
      • стремительное похудение, возможно развитие кахексии.

      Патогенез заболевания характеризуется ранней инвазией в прилегающие мягкие ткани. В связи с этим в структуру даже локализованных опухолей 2 и 3 стадии входит мягкотканый компонент. Поражение регионарных лимфоузлов происходит в 5-15% случаев, при этом к ним подрастает первичное новообразование. От масштабов такого распространения опухолевого процесса зависит расчет стоимости лечения рака за границей.

      Саркома Юинга — опухоль с высокой степенью агрессивности, поэтому на момент постановки первичного диагноза у 25% больных обнаруживаются отдаленные метастазы. Нередки случаи, когда больные впервые обращаются к доктору с жалобами, указывающими на метастатическое поражение органов.

      Основной путь метастазирования всех типов саркомы Юинга — гематогенный, поэтому при распространении рака первой поражается легочная ткань, при этом возникают признаки дыхательной недостаточности. Реже встречаются метастатические поражения других костей и костного мозга.

      Отдаленное метастазирование также может иметь следующую локализацию:

      При диагностировании метастатических очагов прогнозы терапии ухудшаются. Если поражение легких является изолированным, то прогнозы будут лучше, чем при обнаружении внелегочной локализации метастатических поражений.

      Знание особенностей развития саркомы Юинга дает врачам основания предполагать, что у большинства пациентов с локализованной опухолью уже имеются отдаленные микроскопические метастазы.

      Признаки развития метастатического процесса при саркоме Юинга:

      • появление сильной хромоты и ограниченная подвижность ног (симптом поражения нижних конечностей, суставов);
      • развитие гипоспадии у мужчин (это состояние, при котором уретра смещается на головку полового члена);
      • недержание мочи (признак поражения органов таза);
      • кровохарканье, болевые ощущения в грудине, выпот плевры (признаки метастазов в грудной клетке).

      Онкологические клиники Израиля постоянно внедряют инновационные методики диагностики, обновляют оборудование, чтобы обеспечить возможность точного выявления метастазов в организме.

      Общая клиническая картина саркомы Юинга

      К общим симптомам заболевания относятся:

      • слабость, усталость, вялое состояние, постоянная сонливость;
      • субфебрильная или фебрильная лихорадка;
      • отсутствие аппетита и патологическая потеря массы тела;
      • воспаление лимфатических узлов.

      При проведении лабораторных анализов крови обнаруживаются незначительные изменения в клинико-биохимических показателях: лейкоцитоз, развитие анемии, увеличенное СОЭ, повышенный уровень лактатдегидрогеназы. Но такие признаки не являются специфичными.

      Прогнозы терапии ухудшаются при обнаружении интоксикации организма на фоне отклонений лабораторных показателей. Такое состояние является косвенным подтверждением того, что в организме присутствует большое количество опухолевых структур. Окончательный диагноз может быть поставлен только после полного обследования организма и проведения биопсии.

      Первые признаки саркомы Юинга часто напоминают проявления обычной травмы, которая также сопровождается болью и припухлостью в месте травмирования. Не уделяя должного внимания этим проявлениям, больной способствует прогрессированию заболевания до опасного состояния.

      Не допустить масштабного развития заболевания можно только при условии немедленного обращения к доктору, даже если кажется, что причиной боли является обычная травма. Если место ушиба болит слишком долго, и боль со временем только усиливается, необходима срочная консультация травматолога и онколога.

      Саркома Юинга: диагностика и лечение

      Саркома Юинга – злокачественное новообразование, поражающее, в первую очередь, костную ткань, реже может образовываться из соединительной, жировой, мышечной или из тканей периферических нервов.

      Болезнь названа в честь Джеймса Юинга, который впервые ее описал в 1921 году на заседании Общества патологов Нью-Йорка.

      Наиболее частые локализации саркомы Юинга:

      • кости таза,
      • бедренная кость,
      • большеберцовая и малоберцовая кости,
      • ребра,
      • лопатка,
      • позвоночник
      • плечевая кость.

      Локализация первичной опухоли саркомы Юинга

      Локализация первичной опухоли саркомы Юинга

      Чем отличается саркома Юинга от остеосаркомы

      В отличие от остеосаркомы, которая, как правило, поражает длинные кости конечностей, саркома Юинга поражает плоские кости. В трубчатых костях опухоль в большинстве случаев локализуется в диафизе и имеет тенденцию к распространению на эпифизы кости.

      Распространенность заболевания

      Саркомы семейства Юинга встречаются крайне редко. По частоте заболевания они занимают второе место среди злокачественных новообразований костной системы у детей, что составляет около 10–15%.

      Злокачественное образование данной группы редко возникает у детей младше 5 лет и взрослых старше 30 лет. Больше половины, страдающих саркомой Юинга, – дети и подростки в возрасте от 10 до 18 лет. Пик заболеваемости приходится на подростковый возраст – 12 –17 лет.

      Отмечались случаи развития саркомы Юинга у грудных детей, у детей младшего возраста, у школьников и даже у очень пожилых людей.

      По статистике заболевание в соотношении 1,5:1 чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

      Имеет место и этническая принадлежность: значительно чаще эта опухоль возникает у подростков европеоидной расы по сравнению с детьми негроидной и монголоидной рас.

      Причины возникновения саркомы Юинга

      В настоящее время нет общепризнанных причин, потенциально приводящих к появлению саркомы Юинга. Однако стоит выделить факторы, которые в той или иной степени имеют отношение к канцерогенезу сарком группы Юинга:

      • хромосомные изменения: в 85% случаев цитогенетический анализ показывает транслокацию на 22-й хромосоме. Этот ген также называется геном саркомы Юинга (в зарубежной литературе можно встретить термин EWS-ген);
      • риск возникновения саркомы Юинга выше у пациентов, ранее уже перенесших онкологические заболевания с применением лучевой терапии;
      • в некоторых источниках говорится о связи предшествующей травмы и возникновения в будущем опухоли.

      Клиническая картина

      Длительное время саркома Юинга никак себя не проявляет. От момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от нескольких недель до нескольких месяцев, и лишь по мере разрастания опухоли начинают спонтанно возникать болезненные ощущения.

      Основным и наиболее частым симптомом является локальная боль и припухлость в месте распространения опухоли. Она усиливается при физической нагрузке, практически не снимается анальгетическими и нестероидными противовоспалительными препаратами, полностью не проходит даже в ночное время.

      Отек над пораженной областью сопровождается нарушением функции конечности и близлежащего сустава.

      Врач или родитель может самостоятельно нащупать образование. При пальпации отмечается болезненность.

      Местный осмотр пораженной конечности

      Размеры опухоли имеют тенденцию к быстрому увеличению. Поражение периферических нервов может вызвать появление неврологической симптоматики.

      Стоит отметить зависимость клинических проявлений от локализации новообразования. Опухоль в области позвоночника проявляет себя различными двигательными нарушениями по типу парезов или параличей. Если опухоль растет в тазовых костях или в районе груди, или же в бедренных костях, то долгое время она не даёт явных симптомов и остается незамеченной.

      К синдрому общей опухолевой интоксикации относятся симптомы:

      • повышение температуры тела до субфебрильных и фебрильных цифр;
      • потеря аппетита и снижение веса вплоть до кахексии, т.е. крайнего истощения организма;
      • слабость,
      • ребенок становится более капризным, эмоционально лабильным;
      • на более поздних стадиях возможно развитие анемии.

      Диагностика саркомы Юинга

      Обязательные диагностические мероприятия включают в себя:

      • тщательный сбор анамнеза, анализ жалоб пациента, клинический осмотр;
      • лабораторные методы диагностики: клинический анализ крови, биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, электролиты, повышение уровня С-реактивного белка, ЛДГ, щелочная фосфатаза, оценка функции печени и почек), коагулограмма, общий анализ мочи (возможно наличие незначительной урат- или оксалатурии);
      • инструментальные методы диагностики: ЭКГ, ЭхоКГ;
      • рентгенография пораженного сегмента скелета в 2-х стандартных проекциях;
      • МРТ очага с контрастированием позволит наиболее точно определить локализацию, размеры, связь опухоли с окружающими тканями, распространение образования по костномозговому каналу;
      • рентгенография и КТ органов грудной клетки в прямой и боковой позициях для оценки наличия метастазов;
      • УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов, пораженного сегмента;
      • необходимо провести остеосцинтиграфию с Технецием-99, что позволит выявить другие очаги в костях и наличие или отсутствие в них метастазов;
      • трепанобиопсию костного мозга или аспирационную биопсию необходимо проводить для определения поражение костного мозга, поскольку саркома Юинга имеет особенность метастазировать в костный мозг;
      • гистологическое исследование биопсийного материала – обнаружение мелких синих злокачественных мономорфных клеток округлой̆ формы, которые имеют различные степени нейральной дифференцировки.

      Рентгенологические признаки саркомы Юинга:

      • поражение кости без четких границ, так называемый симптом «изъеденная молью», чаще распространяется по костномозговому каналу;
      • «луковичный периостит» – многослойный периостит, сочетающийся с игольчатым;
      • наличие мягкотканного компонента однородной структуры;
      • в 5% случаев встречается патологический перелом.

      Саркома Юинга плечевой кости

      Саркома Юинга подвздошной кости

      Саркома Юинга подвздошной кости

      Лечение пациентов с саркомой Юинга

      Лечение включает в себя три основных составляющих:

      1. Многокомпонентная химиотерапия, подразделяющаяся на индукционную (предоперационную) и консолидирующую (послеоперационную).
      Основные препараты, которые применяются при лечении опухолей семейства Юинга: винкристин, доксорубицин, ифосфамид, циклофосфамид, этопозид, дактиномицин.

      2. Лучевая терапия проводится в дозах 40–45 Гр при микроскопических остаточных опухолях и 50–60 Гр при наличии макроскопических изменений.

      3. Хирургическое лечение – локальный способ удаления опухоли, который полностью зависит от расположения, распространения и взаимосвязи с окружающими мягкими тканями новообразования. Оперативное вмешательство обеспечивает наилучший местный контроль над опухолью.

      Лечение первичных пациентов необходимо проводить в специализированных учреждениях с участием детского онколога, детского хирурга, морфолога, врача лучевой диагностики, радиотерапевта.

      После проведения полного диагностического обследования, получения заключения гистологического и цитологического исследований, консультаций всех специалистов определяется тактика лечения.

      Стандартно проводят от 4 до 6 циклов индукционной химиотерапии в течение 12–24 недель, затем – хирургическую операцию, после которой возобновляют лекарственную терапию.

      В послеоперационный период начинают консолидирующую химиотерапию, которую проводят аналогично индукционной. Назначают от 6 до 10 циклов, которые повторяются каждые 3 недели. Все режимы лечения основаны на комбинациях из 4–6 перечисленных препаратов.

      Лучевую терапию всегда проводят в комплексе с химиотерапией и хирургическим этапом лечения, отдельно этот метод лечения не используется.

      Доза облучения зависит от индивидуальных особенностей организма, самой опухоли, ее расположения и распространения, гистологического варианта и всегда подбирается радиотерапевтом.

      Саркомы семейства Юинга характеризуется высокой чувствительностью к химиотерапии и лучевой терапии.

      Хирургический этап лечения сарком Юинга является обязательным.

      Современные методы хирургического вмешательства позволяют проводить так называемые органосохраняющие операции, избегая калечащих методов.

      Широко распространены эндопротезирование длинных трубчатых костей, мелких суставов, резекция костей таза с этапами восстановления целостности тазового кольца, вертебрэктомии с восстановлением целостности позвоночного столба, резекции грудной клетки с восстановлением механической и дыхательной функций.

      Калечащие операции проводят крайне редко и лишь в условиях отсутствия эффекта на получаемое специфическое лечение и наличие рецидивов. В этих случаях возможно использование экзопротезов.

      В целом продолжительность лечения составляет от 8 до 12 месяцев.

      Завершающий этап лечения заключается в реабилитации, которую проводят как в случае органосохраняющей операции, так и после калечащей. Реабилитационные мероприятия позволяют улучшить качество жизни пациента, адаптировать его к новым условиям жизни.

      Наблюдение, объем и сроки обследования

      После успешного завершения полного комплексного лечения пациенты должны наблюдаться у детского онколога с периодичностью:

      • 1 раз в 1,5–2 месяца в течение первого года,
      • в течение второго года – 1 раз в 3 месяца,
      • затем – 1 раз в 6 месяцев на протяжении последующих 2 лет и в дальнейшем – 1 раз в год до общей продолжительности 5 лет.

      Основные мероприятия диспансерного этапа:

      • общий анализ крови, биохимический анализ крови;
      • рентген пораженного отдела;
      • рентген области эндопротеза;
      • УЗИ органов брюшной полости;
      • УЗИ послеоперационной области;
      • КТ грудной клетки 1 раз в 6 месяцев;
      • МРТ всего тела 1 раз в год.

      Пациент состоит на учете пожизненно.

      1. Федеральные клинические рекомендации «Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга» (утв. Минздравом России).
      2. Детская онкология: Клинические рекомендации по лечению пациентов с солидными опухолями. / под редакцией М. Ю. Рыкова, В. Г. Полякова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 368 с.
      3. Детская онкология. Национальное руководство / под ред. М Д Алиева [и др.]. — М.: Издательская группа РОНЦ, Практическая медицина, 2012. — 684 с.: ил.

      Автор:
      Ефизова Е.В., клинический ординатор НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова

      Кулева С.А.

      Под редакцией:
      Кулева С.А.
      Заведующая отделением, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, профессор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

      Саркома юинга

      Саркома Юинга занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы) была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора.

      Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей.

      Другая опухоль детского возраста – примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) имеет много общих черт с костной и внекостной саркомой Юинга, которая может первично поражать как кости, так и мягкие ткани. Все эти опухоли развиваются из одного и того же типа клеток.

      Костная саркома Юинга составляет 87%, внекостная саркома Юинга – 8% и ПНЕТ -5%.

      Обычно такие опухоли развиваются в центральной части длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей, однако могут выявляться также в тазовых костях и в костях и мягких тканях, образующих грудную клетку.

      Частота возникновения саркомы Юинга

      Среди злокачественных опухолей у детей саркома Юинга составляет 1,8% и является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (10-15%).

      Ежегодно в США эта опухоль выявляется у 150 детей и подростков. Чаще заболеванию подвержены лица мужского пола.

      Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием аномалий костей скелета и мочеполовой системы.

      В 30% случаев в момент диагностики уже имеется метастатическое поражение легких и костей.

      Факторы риска развития саркомы юинга

      В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.

      Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.

      Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.

      Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

      Профилактика саркомы Юинга, как и большинства других опухолей детского возраста, в настоящее время невозможна, так как образ жизни детей и их родителей не влияет на частоту возникновения данной опухоли.

      Диагностика саркомы юинга

      Признаки и симптомы саркомы юинга

      Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости.

      У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных имеется повышенная температура тела.

      Данные признаки и симптомы могут наблюдаться также при ушибах и воспалении костной ткани, однако они проходят после лечения антибиотиками.

      При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.

      МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

      Анализ периферической крови. Выявление опухолевых клеток в крови больного указывает на поражение костного мозга при саркоме Юинга.

      Биохимический анализ крови. Повышение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы) дает право заподозрить метастатический процесс у больного саркомой Юинга.

      Рентгенологическое исследование костей позволяет с определенной уверенностью диагностировать саркому Юинга.

      Рентгенологическое исследование грудной клетки дает возможность обнаружить метастазы саркомы Юинга в легких.

      Компьютерная томография (КТ) (иногда с дополнительным контрастированием) костей грудной и брюшной полости позволяет уточнить локализацию и размер опухоли, выявить наличие метастазов в легких, лимфатических узлах и печени.

      Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает дополнительную информацию относительно состояния костного мозга, мышц и соединительной ткани вокруг пораженных костей и помогает определить степень распространения опухоли.

      Радионуклидное сканирование (сцинтиграфия) с помощью технеция-99 выявляет поражение других костей и мягких тканей.

      Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выявления его поражения при саркоме Юинга.

      Биопсия опухоли (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным и обязательным методом для уточнения диагноза саркомы Юинга

      Определение стадии (распространенности) саркомы юинга

      Уточнение стадии саркомы Юинга важно как для определения прогноза (исхода) заболевания, так и для планирования лечения. При саркоме Юинга выделяют две стадии заболевания – локализованную и метастатическую.

      При локализованной стадии опухоль ограничена тканью, из которой она возникла, но может также распространяться на окружающие мышцы и сухожилия.

      Отсутствие видимых метастазов не исключает наличие мелких очагов (микрометастазов) опухоли, которые можно обнаружить только при микроскопическом исследовании.

      Метастатическая стадия означает распространение опухоли в легкие, кости, костный мозг, лимфатические узлы, печень.

      Лечение саркомы юинга

      ОПЕРАЦИЯ

      Выбор типа операции зависит от локализации опухоли и влияния операции на функцию пораженной части тела.

      Во многих случаях пораженная кость или мягкие ткани могут быть полностью удалены хирургическим путем без нарушения функции органа. В других случаях сохранение функции органа после полного удаления опухолевой ткани невозможно.

      Если много лет тому назад саркому Юинга верхних и нижних конечностей лечили с помощью ампутации, то в настоящее время чаще всего выполняются сохранные операции. При этом удаленные кости и суставы замещаются трансплантатами или протезами. Сохранные операции проводятся даже больным с поражением тазовых костей.

      У больных саркомой Юинга с поражением жизненно важных нервов и сосудов вместо операции может быть применена лучевая терапия.

      В случае локализации саркомы Юинга на грудной клетке выполняется удаление опухоли вместе с несколькими ребрами, которые замещаются синтетическим материалом.

      Метастатические узлы в легких удаляются во время операции торакотомии. После операции таким больным проводится лучевая терапия на легочную ткань.

      Из непосредственных и отдаленных последствий оперативного лечения саркомы Юинга следует отметить плохое заживление ран и инфекционные осложнения. Это объясняется ранее примененной химиотерапией и облучением. После операции многие больные саркомой Юинга нуждаются в восстановительном лечении.

      ХИМИОТЕРАПИЯ

      Химиотерапия больным саркомой Юинга проводится с помощью противоопухолевых препаратов, вводимых, как правило, внутривенно и редко внутрь. Этот метод лечения применяется всем больным, независимо от стадии болезни.

      Это объясняется тем, что даже у больных с локализованным процессом могут быть микрометастазы, выявляемые только с помощью микроскопического исследования. Поэтому отказ от химиотерапии у больных с локализованной стадией в конце концов приведет к росту этих микрометастазов.

      Для химиотерапии саркомы Юинга применяются различные комбинации (сочетания) противоопухолевых препаратов, которые назначаются каждые 3-4 недели.

      Сначала применяется комбинация таких препаратов, как винкристин, адриамицин (доксорубицин) и циклофосфан. После того, как проходят побочные эффекты химиотерапии, назначают вторую комбинацию, включающую ифосфамид и этопозид. Такие циклы химиотерапии повторяют 4-5 раз.

      Химиотерапия может сопровождаться различными побочными эффектами в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, поражения слизистой оболочки полости рта и мочевого пузыря, повышения восприимчивости к инфекции, нарушения менструального цикла, бесплодия, повреждения сердечной мышцы.

      Самым серьезным, хотя и редким, осложнением химиотерапии может быть возникновение второй злокачественной опухоли, в частности, острого миелоидного лейкоза.

      ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

      У больных саркомой Юинга применяется наружное облучение источниками высоких энергий. Эта опухоль является высоко чувствительной к облучению, и большинство больных можно излечить комбинацией химиотерапии и облучения.

      Суммарная доза лучевой терапии на очаг обычно составляет 45-55 грей. По показаниям проводится облучение легких, однако дозы лучевой терапии при этом снижаются.

      К серьезному осложнению лучевой терапии относится нарушение роста костей. При этом, чем моложе ребенок, тем более выражены побочные эффекты и осложнения. Лучевая терапия может вызвать укорочение конечности, деформацию лица и пр.

      При облучении области таза возможно поражение мочевого пузыря и толстой кишки. Лучевая терапия на область сустава может вызвать ограничение его функции за счет образования рубцов.

      Побочные явления и осложнения лучевой терапии при воздействии на спинной и головной мозг проявляются через 1-2 года и заключаются в головной боли и ухудшении умственной деятельности.

      Высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей) в 20% случаев приводят к развитию второй злокачественной опухоли.

      Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток

      В последнее время больным с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющим выживаемость менее 10%, применяется более интенсивное лечение – химиотерапия высокими дозами препаратов с облучением тела и трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток. Такой подход позволяет излечить более 30% больных с метастатическим процессом.

      После окончания лечения

      После осуществления всей программы лечения саркомы Юинга больные должны находиться под наблюдением врачей и проходить периодическое обследование для выявления осложнений, возможного рецидива или второй опухоли.

      Интервалы между посещениями врача со временем удлиняются.

      Мероприятия 2022 года

      Архив мероприятий

      Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

      Рубрики

      Контакты

      115478, Москва, Каширское шоссе, 24
      Тел.: (499) 324-18-24
      Факс: (499) 324-59-11
      E-mail: info@pror.ru

      READ
      Предынфарктное состояние: причины развития и первые признаки, способы лечения
Ссылка на основную публикацию