Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Синдром Гийена

Синдром Гийена — это острое воспалительное неврологическое заболевание, которое также называют:

  • острым воспалительным демиелинизирующим полирадикулоневритом;
  • полиневропатией инфекционной идиопатической;
  • синдромом Гийена-Барре-Штроля;
  • синдромом Ландри-Гийена-Барре.

Болезнь относится к группе аутоимунных воспалительных заболеваний периферической нервной системы. При таком заболевании нервная система человека меняет полярность и начинает разрушать собственные нейроны, что влечет за собой нарушение вегетативных дисфункций, а при отсутствии адекватного лечения — паралич.

Проявляется как вялый парез в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Иногда лечение данного заболевания требует неотложной реанимационной помощи. Развитие и прогрессирование синдрома Гийена происходит остро и быстро (часто после перенесения простудных заболеваний). Однако при своевременном и адекватном лечении возможна полная реабилитация.

Распространённость заболевания составляет приблизительно 2 случая на 100 тысяч человек. Страдают синдромом Гийена-Барре в основном молодые и трудоспособные люди (проявление заболевания происходит в 30-40 лет). Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Причины возникновения до конца не известны, как и факторы, его провоцирующие. Поэтому синдром Гийена-Барре еще называют идиопатической полинейропатией. За несколько недель от проявления клинической картины синдрома Гийена у большинства пациентов наблюдаются признаки кишечной инфекции или дыхательных путей. Так как это заболевание связано с иммуно-опосредованными факторами, оно может быть вызвано герпес-вирусами, гемофильной палочкой, микоплазмами. В некоторых случаях данное заболевание может служить проявлением ВИЧ-инфекции.

Инфекция, поразившая организм, каким-то образом провоцирует аутоиммунную реакцию, когда иммунитет человека начинает уничтожать собственные клетки. В ряде случаях такими провокаторами становятся вакцинации, хирургическое вмешательство, травматические нарушения в периферической нервной системе.

Среди возможных причин возникновения этого заболевания называют:

  1. Черепно-мозговые травмы, которые спровоцировали появление отека мозга или опухолей в нем.
  2. Вирусные инфекции, которые при длительной атаке значительно влияют на иммунитет.
  3. Генетическая предрасположенность. Человек, имеющий родственника с таким заболеванием, автоматически попадает в зону риска. Незначительные травмы или инфекции могут стать провокаторами начала заболевания.

Классификация синдрома Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре подразделяют на несколько видов.

1 вид. Демиелинизирующий вид, при котором поражаются только миелиновые оболочки, а разрушение цилиндров аксонов не наблюдается. В результате замедляется скорость проведения импульсов и развитие параличей, которые можно обратить. Чаще всего поражаются передние корешки спинного мозга, но иногда патологические изменения наблюдаются и в других участках нервной системы. Принято считать, что демиелинизирующий вид — это классическое проявление синдрома Гийена-Барре.

2 вид. Острая моторная аксональная невропатия, острая моторно-сенсорная аксональная невропатия, острая пандизавтономия (поражение вегетативной нервной системы), при которых нарушаются осевые цилиндры аксонов. Это ведет к образованию тяжелых степеней парезов и параличей. После аксонального вида двигательные функции не восстанавливаются до конца. Эти подтипы имеют свою географию — наблюдения показывают, что они чаще встречаются в Китае, Японии и Испании.

3 вид. Синдром Миллера-Фишера. характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, птозом верхнего века, мозжечковой атаксией, незначительным поражением рефлексов.

В последнее время ученые выделяют еще одно проявление синдрома Гийена-Барре — острая краниальная полиневропатия, которая встречается очень редко.

Диагноз синдрома Гийена-Барре

Первоочередная роль в выздоровлении отводится на вовремя поставленный диагноз и адекватное лечение. Для определения диагноза СГБ используют специально разработанные американскими учеными методики, которые легли в основу критериев, предложенных экспертами Всемирной Организации Здравоохранения, для определения диагноза СГБ.

Критерии, используемые при постановке диагноза СГБ:

  1. Признаки, необходимые при постановке диагноза данного заболевания (понижение мышечного тонуса в конечностях, ухудшения сухожильных рефлексов).
  2. Признаки, которые поддерживают диагноз СГБ. Клинические признаки, прогрессирование — нарастающие симптомы нарушения двигательных рефлексов стабилизируются к четвертой неделе начала заболевания, симметричного поражения, нарушения чувств, поражение лицевого нерва. Характерное восстановление — большинство пациентов реабилитируются в течение четырех-пяти недель, нарушения вегетативной системы. Возможные варианты заболевания, изменения цереброспинальной жидкости, которые поддерживают диагноз заболевания (значительное и стремительное повышение белка, изменение клеточного состава жидкости).
  3. Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе (асимметричность двигательных нарушения и др.).

Для установления четкого и правильного диагноза проводится ряд необходимых исследований:

  1. Электромиография. Проведение нервного импульса замедлено при СГБ.
  2. Поясничная пункция цереброспинальной жидкости. Лабораторный анализ показывает повышение уровня белка и изменение клеточного состава.
  3. Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз

Для постановки точного диагноза СГБ необходимо дифференцировать от ряда других заболеваний, имеющих схожую клиническую картину, таких как:

  1. Интоксикация, которая приводит к нарушениям нервно-мышечной передачи;
  2. Полиомиелит;
  3. Миастения;
  4. Ботулизм;
  5. Интоксикация после приема ЛС: гидралазин, продукты золота, глютетимид, метронидазол и пр;
  6. Интоксикация после приема алкоголя;
  7. Невропатии, вызванные такими заболеваниями как сахарный диабет, узелковый полиартрит, ревматоидный артрит;
  8. Дефицит в организме фолиевой кислоты и витамина В12;
  9. Генетически унаследованные полиневропатии — болезнь Шарко-Мари-Тута, неврит Дежерша-Сотта;
  10. Поражение нервной системы в результате онкологических заболеваний;
  11. Инфекционные заболевания, осложнения после них;
  12. Осложнения при дифтерии;
  13. Ишемический инсульт ствола головного мозга.

Лечение синдрома Гийена-Барре

После диагностирования данного заболевания пациент подлежит срочной госпитализации в больничный стационар, в отдельных случаях — в реанимацию. Иногда из-за стремительно развивающейся острой легочной недостаточности требуется искусственное вентилирование легких, так как происходит поражение дыхательной системы и без соответствующего лечения и процедур человек может погибнуть. При жизненной емкости легких 25-30% пациенту рекомендуется интубация или трахеотомия. Данная процедура будет необходима до тех пор, пока не улучшится глотательный и кашлевой рефлексы. Отключение от аппарата происходит постепенно.

READ
Полоскание горла при ангине перекисью водорода, узнайте, как полоскать горло перекисью?

Медикаментозная терапия

  • Чаще всего используют введение плазмафереза с внутривенным введением иммуноглобулина. Из крови пациента частично отделяется плазма и возвращаются форменные элементы.
  • Для лечения применяют также глюкокортикоидные препараты — преднизолон (по 2 мк/кг в сутки), вводятся димедрол и супрастин как антигистаминные препараты.
  • При наличии тахикардии и выраженной артериальной гипертензии обычно купируют антагонистами ионов кальция, бета-адреноблокаторами.
  • Артериальную гипертензию устраняют с помощью введения в вену жидкости для увеличения объема в сосудах.
  • Чтобы предупредить пролежни, больного необходимо каждые 2-3 часа переворачивать.
  • Скачки давления и пульса могут объясняться острой задержкой мочевыделения и расширением мочевого пузыря. В таких случаях устанавливают катетер.
  • Для скорейшей реабилитации и предупреждения контрактур часто назначают ЛФК, процедуры массажа, четырехкамерные ванны.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

При своевременном и правильном лечении большинство пациентов имеют хорошие шансы для полной реабилитации. Значительная часть случаев заболевания имеет благоприятный прогноз.

Прогрессирование процесса заболевания продолжается около 3-4 недель, потом идет процесс восстановления функций (около года). 10-15% людей, перенесших синдром Гиейна-Барре, страдают остаточным неврологическим дефицитом — чувствуют слабость, снижение рефлексов. У 10% заболевших развивается рецидив примерно через год после выздоровления или же могут наблюдаться тяжелые осложнения.

В редких случаях встречается летальный исход (примерно в 3% случаев).

Возможные осложнения при Синдроме Гийена-Барре:

  1. Затрудненное дыхание. Смертельные исходы в большинстве случаев возникают именно из-за поражения дыхательных мышц.
  2. Остаточные онемения или покалывания в конечностях.
  3. Нарушения сердечно-сосудистой системы — возникновение сердечной аритмии, колебания артериального давления. Такие нарушения также могут стать причиной смерти при несвоевременном лечении.
  4. Болевые синдромы, погасить которые возможно только с помощью болеутоляющих препаратов.
  5. Разбитие тромбоза из-за неподвижного состояния тела. Пока пациент находится в обездвиженном состоянии нужно обязательно принимать препараты для разжижения крови и надевать эластичные чулки.
  6. Пролежни. Нужно менять позицию тела больного.
  7. Нарушения работы кишечника и мочевого пузыря (задержка мочеиспускания и вялая перистальтика кишечника).
  8. Рецидив заболевания.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Четкой системы профилактики против синдрома Гийена-Барре нет. Но в период восстановления пациент должен придерживаться определенных правил. Следует воздержаться от вакцинирования в течение первого года после начала заболевания, так как прививка может вызвать рецидив. Если развитие заболевания произошло в течение полугода после вакцинации, то в будущем этот препарат вводить категорически запрещается.

Синдром Гийена -Барре

Синдром Гийена-Барре представляет собой заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные нервы. Первыми симптомами, как правило, являются слабость и покалывание в конечностях. Эти ощущения быстро распространяются по всему телу, что в итоге приводит к парализации всего тела. В наиболее тяжелой форме, синдром Гийена-Барре требует экстренной медицинской помощи и госпитализации.

Синдром Гийена-Барре

Точная причина синдрома Гийена-Барре, неизвестна, но очень часто появлению этого синдрома предшествуют инфекционные заболевания, такие как респираторные инфекции или инфекции желудочно-кишечного тракта. К счастью, синдром Гийена-Барре встречается достаточно редко, и возникает у 1-2 человек на 100000. К сожалению, лечение этого синдрома только симптоматическое, но лечение позволяет уменьшить симптоматику и ускорить выздоровление. Большинство пациентов полностью выздоравливают после этого синдрома, но у определенного процента пациентов в течение длительного времени может сохраняться такая симптоматика как слабость онемение или усталость.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре часто начинается с покалывания и слабости, начинается, эти симптомы с ног и распространяются на верхнюю часть туловища и руки. Эти симптомы могут начаться – часто незаметно с небольших ощущений – в пальцах рук и ног. У некоторых людей симптомы появляются в руках или даже лице. По мере прогрессирования синдрома мышечная слабость перерастает в паралич.

Симптомы синдрома Гийена-Барре могут включать в себя:

  • покалывания, ощущение “ползания мурашек” ощущения в пальцах рук, ног
  • Слабость или покалывания в ногах, которые распространяются на верхнюю часть тела
  • Неустойчивая ходьба или неспособность ходить
  • Трудности в движение глаз, движения мышц лица, нарушения речи, жевания или глотания
  • Сильная боль в пояснице
  • Нарушение контроля над функцией мочевого пузыря или кишечника
  • Тахикардия
  • Низкое или высокое кровяное давление
  • Затруднение дыхания

Большинство пациентов с синдромом Гийена-Барре начинают испытывать выраженную слабость в течение четырех недель после появления симптомов. В некоторых случаях, симптомы могут прогрессировать очень быстро, вызывая полный паралич ног, рук и дыхательных мышц в течение нескольких часов. Поэтому с учетом возможного быстрого прогрессирования заболевания необходимо обязательно обратиться к врачу при наличии следующих симптомов:

  • Покалывание, которое началось в ноге или ногах, и потом перешло на все тело
  • Покалывание или слабость которые быстро распространяются
  • Трудности при дыхании
  • Поперхивание от слюны
READ
ЯМИК-катетер: особенности и преимущества его применения для лечения гайморита

Синдром Гийена-Барре является серьезным заболеванием, которое требует немедленной госпитализации из-за возможного быстрого прогрессирования. Чем раньше начато соответствующее лечение, тем выше шансы на хороший результат.

Причины

Точная причина синдрома Гийена-Барре неизвестна. Примерно в 60 процентах случаев синдрому предшествует инфекция дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Недавно проведенная операция беременность вакцинация также были связаны с синдромом Гийена-Барре. Но ученые не могут пока объяснить, почему инфекции у одних людей приводят к развитию синдрома, а у других нет. Тем более много случаев возникновения этого синдрома без каких-либо триггеров.

При синдроме Гийена-Барре, иммунная система, – которая обычно воздействует только на чужеродные тела и микроорганизмы – начинает атаковать на нервы, которые передают сигналы в головной мозг. При наиболее распространенной форме синдрома Гийена-Барре происходит повреждение защитной оболочки нервов (миелиновой оболочки), что приводит к нарушению проведения импульсов по нервам и это вызывает слабость онемение или паралич.

Факторы риска

Синдром Гийена-Барре может возникнуть в любой возрастной группе, но наиболее подвержены взрослые пациенты молодого и пожилого возраста.

Синдром Гийена-Барре может быть вызван:

  • Чаще всего инфекция бактерией Campylobacter, которая часто встречается в недоваренной пище, особенно птице.
  • Микоплазменная пневмония
  • Инфицирование в результате хирургического вмешательства
  • Вирус Эпштейна-Барра
  • Вирус гриппа
  • Болезнь Ходжкина
  • Мононуклеоз
  • ВИЧ
  • В редких случаях прививка от бешенства или гриппа

Осложнения

Синдром Гийена-Барре оказывает влияние на нервы и может вызвать эффект домино на другие системы в организме, такие как дыхание и сердечнососудистая деятельность. Осложнения Синдрома Гийена-Барре включают в себя:

  • Нарушение дыхания. Потенциально смертельным осложнением синдрома Гийена-Барре является то, что слабость или паралич может распространяться на мышцы, которые участвуют в акте дыхания. В таких случаях может потребоваться искусственная аппаратная вентиляция легких в условиях стационара.
  • Остаточные онемение или другие ощущения. Большинство людей с синдромом Гийена-Барре выздоравливают полностью или отмечают лишь незначительную остаточную слабость или необычные ощущения, такие как онемение или покалывание. Тем не менее, полное восстановление может быть достаточно медленным, часто год или более, у 20 – 30 процентов пациентов отмечается неполное восстановление.
  • Сердечнососудистые нарушения. Колебания артериального давления и нарушения сердечного ритма являются частыми побочными эффектами синдрома Гийена-Барре, что требует мониторинга давления и частоты сердечных сокращений.
  • Боль. У почти половины пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается наличие невропатической боли, которая достаточно легко снимается анальгетиками.
  • Нарушение функции кишечника и мочевого пузыря. Вялая функция кишечника и задержка мочи может быть следствием синдрома Гийена-Барре.
  • Тромбоз. Пациенты, которые находятся в неподвижном состоянии из-за синдрома Гийена-Барре, подвергаются повышенному риску развития тромбов. Поэтому пока пациент в состоянии самостоятельно ходить, необходимо принимать препараты для разжижения крови и носить компрессионные чулки.
  • Пролежни. Неподвижность увеличивает также риск развития пролежней и поэтому рекомендуется частое репозиционирование, что позволяет минимизировать появление пролежней.
  • Рецидив. Почти у 10 процентов пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается рецидив.

Тяжелая, ранняя симптоматика при синдроме Гийена-Барре значительно увеличивает риск серьезных долгосрочных осложнений. В редких случаях возможно наступление смерти от осложнений, таких как респираторный дистресс-синдром и острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагностика

Нередко синдром Гийена-Барре бывает трудно диагностировать на ранних стадиях. Его симптомы, аналогичны другим неврологическим расстройствам и могут варьировать у разных людей.

Первым шагом в диагностике синдрома Гийена-Барре является тщательный анализ истории болезни и симптомов возникших у пациента.
Спинномозговая пункция и функциональные тесты нервные часто необходимы для того чтобы подтвердить диагноз синдрома Гийена-Барре.
Спинномозговая пункция – эта процедура представляет собой забор с помощью пункции небольшого количества жидкости из позвоночного канала в поясничном отделе позвоночника. Затем проводится анализ образца спинномозговой жидкости и выявление характерных для этого синдрома изменений в жидкости.
Электромиография определяет электрическую активность в мышцах, что позволяет определить с чем связана слабость, повреждением мышц или повреждением нерва.
Электронейрография позволяет определить скорость распространения импульсов по нервам и мышцам.

Лечение

И хотя некоторым пациентам требуются месяцы или даже годы для выздоровления в большинстве случаев синдром Гийена-Барре протекает в определенные сроки:

  • После появления первых симптомов болезни, состояние постепенно ухудшатся в течение примерно двух недель.
  • Симптомы достигают максимума в течение четырех недель.
  • Восстановление, как правило, длится от шести до 12 месяцев, хотя у некоторых пациентов это может занять до трех лет.

Специфического лечения синдрома Гийена-Барре нет, только симптоматическое. Но два вида лечения значительно ускоряют восстановление и уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре:

  • Плазмаферез. Это лечение – также называют еще «очищением крови». При плазмаферезе удаляется жидкая часть крови (плазма) а клеточная масса вводится обратно. Организм после процедуры начинает активно восстанавливать необходимый объем плазмы. Пока не ясно, почему это лечение эффективно, но ученые полагают, что плазмаферез удаляет из тока крови определенные антитела, которые способствуют агрессии иммунной системы на периферические нервы.
  • Внутривенное введение иммуноглобулина. Иммуноглобулин содержит антитела от здоровых доноров крови. Высокие дозы иммуноглобулина могут блокировать патологические антитела, которые могут способствовать синдрому Гийена-Барре.
READ
Причины и лечение сыпи на животе во время беременности

Эти процедуры являются одинаково эффективными. Нецелесообразно одновременное использование этих методов.

ЛФК. Для восстановления физической активности необходимо активное применение лечебной физкультуры, что позволяет быстрее вернуться к нормальной физической активности. Нередко на начальных этапах выздоровления требуется инвалидная коляска или ходунки.

Эмоциональные нарушения могут быть очень сильными при синдроме Гийена-Барре. Связано это с определенным периодом нарушения двигательных функций и страхом остаться обездвиженным. В таких случаях требуется помощь психотерапевта.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Синдром Гийена-Барре

При синдроме Гийена-Барре иммунная система человека поражает часть периферической нервной системы. При этом синдроме могут быть затронуты нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это может приводить к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

Это редкое заболевание, оно может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей и у мужчин.

Симптомы

Обычно симптомы длятся несколько недель, и большинство людей выздоравливают без каких-либо длительных, тяжелых неврологических осложнений.

  • Первые симптомы синдрома Гийена-Барре включают слабость или покалывающие ощущения. Обычно они начинаются в ногах и могут затем распространяться на руки и лицо.
  • У некоторых людей эти симптомы могут приводить к параличу ног, рук или лицевых мышц. У 20%-30% людей поражается грудная мускулатура, что затрудняет дыхание.
  • В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре может привести к нарушению способности говорить и глотать. Эти случаи считаются представляющими угрозу для жизни, и таких пациентов следует лечить в отделениях интенсивной терапии.
  • Большинство людей полностью выздоравливают даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре, хотя некоторые из них продолжают испытывать слабость.
  • Даже в наилучших условиях 3%-5% пациентов с синдромом Гийена-Барре умирают от осложнений, которые могут включать паралич дыхательных мышц, инфекцию крови, тромб в легких или остановку сердца.

Причины

Синдрому Гийена-Барре нередко предшествует та или иная инфекция, которая может быть бактериальной или вирусной. Толчком к развитию синдрома Гийена-Барре также может послужить вакцинация или хирургическая операция.

В контексте вирусной инфекции Зика в затронутых странах был отмечен неожиданный рост числа случаев синдрома Гийена-Барре. Наиболее вероятное объяснение имеющихся фактических данных о вспышках вирусной инфекции Зика и синдрома Гийена-Барре состоит в том, что вирусная инфекция Зика выступает одной из причин развития синдрома Гийена-Барре.

Диагностика

Диагностика основана на симптомах и результатах неврологического осмотра, в том числе таких, как снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов. Для получения вспомогательной информации может быть произведена спинномозговая пункция, однако это не должно вести к отсрочке лечения.

Для того, чтобы диагностировать синдром Гийена-Барре не требуется других исследований, таких как анализы крови, которые служат для определения причин возникновения синдрома, и эти исследования не должны вести к отсрочке лечения.

Лечение и уход

Ниже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена-Барре и уходу за ними:

  • Синдром Гийена-Барре несет в себе потенциальную угрозу для жизни. Пациентов с синдромом Гийена-Барре обычно госпитализируют, чтобы они находились под тщательным наблюдением.
  • Симптоматическая терапия включает мониторинг дыхания, сердцебиения и кровяного давления. В случае нарушения дыхания пациента обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и следят за ним на предмет развития осложнений, которые могут включать нарушения сердечных сокращений, инфекции, образование тромбов и высокое или низкое кровяное давление.
  • Лекарственных средств от синдрома Гийена-Барре нет, но лечение может ослабить симптомы синдрома Гийена-Барреи сократить их продолжительность.
  • С учетом аутоиммунного характера болезни на ее острой стадии обычно проводится иммунотерапия, такая как замещение плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Это лечение наиболее эффективно при его проведении через 7-14 дней после появления симптомов.
  • В случае если мышечная слабость сохраняется после острой стадии болезни, пациентам могут потребоваться службы реабилитации для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ оказывает странам поддержку в ведении синдрома Гийена-Барре в контексте вирусной инфекции Зика следующим образом:

Синдром Гийена — Барре – симптомы и лечение

Что такое синдром Гийена — Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйков А. В., невролога со стажем в 21 год.

Над статьей доктора Жуйков А. В. работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Жуйков Александр Вячеславович, анестезиолог-реаниматолог, детский невролог, невролог - Ижевск

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена-Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание, которое охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Характеризуется мышечной слабостью, а также болью и ползанием мурашек в начале болезни из-за поражения чувствительных волокон. Каждый вариант нарушений характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

READ
Щекочет горло и хочется кашлять – чем лечить и что делать, причины

Аксон нейрона в норме и при синдроме Гийена - Барре

У 70% пациентов с ГБС наблюдалось предшествующее инфекционное заболевание перед появлением неврологических симптомов.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Гийена — Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев. [1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена — Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

  • острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
  • острую двигательную аксональную невропатию;
  • острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
  • синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Нейрон

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Подтипы синдрома Гийена — Барре

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Здоровый и повреждённый нерв

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

  • быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
  • вентиляционную дыхательную недостаточность;
  • пневмонию;
  • бульбарные расстройства;
  • тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. [2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких: [4]

  1. вентиляционная дыхательная недостаточность;
  2. увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
  3. признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
  4. быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
  5. невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. [3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

READ
Температура у ребенка 2 лет - возможные причины и лечение

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. [3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

  • при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

  • моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
  • сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
  • поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
  • при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Лечение синдрома Гийена — Барре

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника.

При боли применяют парацетамол. Катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме. При нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии. [1] [2]

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом.

Комбинация плазмафереза ​​и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Кортикостероиды не должны использоваться при лечении ГБС, т. к. не ускоряют выздоровление, не уменьшают вероятность ИВЛ и не влияют на долгосрочный результат. [2]

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% – 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита. [4]

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

READ
Перелом большой берцовой кости без смещения: сколько ходить в гипсе

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

  • классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
  • аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
  • синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

READ
Фурацилин: инструкция по применению для полоскания горла таблеток – дозировки

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%. Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

После ковида может развиться синдром Гийена — Барре. Что это такое?

Ученые Бирмингемского университета доказали, что коронавирусная инфекция может спровоцировать развитие синдрома Гийена — Барре. Как он проявляется и можно ли его вылечить, «Правмиру» рассказала врач-невролог, кандидат медицинских наук Светлана Копишинская.

— Что такое синдром Гийена — Барре? Как проявляется это заболевание?

— Синдром Гийена — Барре — это не отдельное заболевание. Это состояние острой слабости в руках, ногах, а иногда вплоть до слабости в мышцах, которые обеспечивают глотание, а также в дыхательных мышцах, тогда пациент не может самостоятельно дышать и попадает в реанимацию.

Это может проявляться слабостью только в ногах, или только в руках, или и в ногах, и в руках одновременно. Проявление синдрома может начинаться, например, со стоп. Потом происходит ослабление мышц кистей, бедер, плеч. Это синдром восходящего типа, он встречается чаще всего.

Может быть синдром нисходящего типа, то есть проявления начинаются с плеч, человек не может поднять руку, потом слабеют мышцы бедер — невозможно подниматься по лестнице, а только потом доходит до кистей и стоп.

Бывает, что проявления синдрома Гийена — Барре могут ограничиваться, например, только лицом. То есть просто появляется слабость мимических мышц, и лицо становится маскообразным. При этом человек будет плохо говорить. Важно понимать, что лицо при этом поражается симметрично, с двух сторон, а не как при поражении лицевого нерва, когда страдает одна половина лица.

Реже бывает, когда единственным симптомом является слабость мышц, поднимающих веки, из-за чего закрываются глаза, а также атаксия — шаткость походки, что свидетельствует о том, что пострадал мозжечок. При этом никаких проявлений в руках и ногах нет. Это случаи, когда синдром сложно диагностировать.

Бывает еще более редкий вариант, когда, например, выключаются только вегетативные нервы, и у человека начинают плохо работать внутренние органы — сердце, кишечник, мочеиспускательная система. Такого человека тоже нужно срочно помещать в реанимацию, потому что он должен быть постоянно под наблюдением.

— Из-за коронавируса число случаев синдрома ГийенаБарре участилось?

— В Италии провели исследование, обследовали 1760 человек, болеющих или переболевших COVID-19, и обнаружили, что у 137 человек есть поражение нервной системы, как центральной, так и периферической. И среди них выявили 17 случаев синдрома Гийена — Барре.

Синдром Гийена — Барре — это редкое состояние, обычно встречается у 2 человек на 100 тысяч населения.

— Через какое время после ковида может проявиться синдром ГийенаБарре?

— Это может произойти как через пару дней или даже пару недель, так и через существенно бóльший промежуток времени. По имеющимся на данный момент сведениям, симптомы синдрома могут проявляться даже более чем через 100 дней после перенесенного коронавируса.

READ
Черная родинка: причины появления, опасность, способы удаления

— К какому врачу надо обращаться при подозрении на синдром ГийенаБарре?

— Пациенту идти надо к неврологу, который должен исключить ряд других заболеваний. Похожие симптомы бывают при энцефалопоражении головного мозга, поражении спинного мозга, поражении мышц.

— Как диагностируют синдром?

— Специфических анализов на Гийена — Барре нет. Если другие виды нейропатии — нарушения функции нервов, не связанного с воспалением — можно диагностировать с помощью электронейромиографии, то при синдроме Гийена — Барре она покажет норму.

То, что у человека ковид-ассоциированный синдром Гийена — Барре, косвенно подтверждают отсутствие у него обоняния, вкуса, а также лимфоцитопения и тромбоцитопения в крови.

Поэтому врач должен срочно назначить общий анализ крови, проверить обоняние и вкус этого больного, возможно также проведение МРТ. После этого для подтверждения синдрома Гийена — Барре делается пункция.

Человеку с подозрением на синдром Гийена — Барре ни в коем случае нельзя давать гормоны, которые часто используют при лечении ковида, поскольку они могут ухудшить его состояние. Это является врачебной ошибкой.

— В чем особенность этого синдрома?

— Самое главное в этом синдроме, что при своевременной диагностике и быстро начатом лечении человек может встать на ноги уже через три недели.

Но если болезнь вовремя не выявить, то пациент может умереть — из-за нарушений в работе глотательных или дыхательных мышц.

Если сначала у больного нет нарушения дыхания или глотания, то не факт, что этого не будет позже. Поэтому все пациенты, у которых подозревают синдром Гийена — Барре, обязательно должны быть под наблюдением медиков.

— Синдром ГийенаБарре можно полностью вылечить?

— Да, он лечится. Это самое главное. Но очень важно своевременно его диагностировать.

— Как он лечится?

— Есть два варианта лечения — назначение иммуноглобулинов и плазмаферез, это равнозначные процедуры. Но курс иммуноглобулинов для такого больного стоит около одного миллиона рублей, не каждая семья может себе позволить такую терапию. Поэтому чаще назначается плазмаферез.

— Сколько времени может занять лечение и возможна ли полная реабилитация?

— Это зависит от многих параметров — сколько пациенту лет, какие у него есть сопутствующие заболевания, очень много зависит от его генетики и иммунной системы. Также очень важно, как быстро его начали лечить.

В некоторых случаях, когда проявления не очень сильно выраженные, а лечение начали быстро, человек через три недели может восстановиться.

Синдром Гийена-Барре — что это за болезнь?

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое неврологическое заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно поражает часть своей периферической нервной системы — сеть нервов, расположенных вне головного и спинного мозга.

Что такое синдром Гийена-Барре?

СГБ может варьироваться от очень легкой степени до почти полного паралича, в результате чего человек не может дышать самостоятельно. К счастью, большинство людей в конечном итоге выздоравливают даже при самых тяжелых случаях СГБ. После выздоровления у некоторых людей сохраняется некоторая слабость.

Синдром Гийена-Барре может возникнуть в любом возрасте (хотя чаще у взрослых и пожилых людей), и оба пола одинаково подвергаются риску СГБ. По статистике, СГБ развивается у 1 человека из 100 000 каждый год.

Синдром Гийена-Барре — причины

Точная причина СГБ не известна. Исследователи не знают, почему СГБ поражает некоторых людей, а других — нет. СГБ не заразен и не передается по наследству. Иммунная система больного человека начинает атаковать свой организм. Предполагается, что в некоторых случаях иммунная атака инициируется для борьбы с инфекцией, и некоторые химические вещества бактерий и вирусов напоминают химические вещества нервных клеток, которые, в свою очередь, также становятся мишенями для атаки. Поскольку собственная иммунная система организма наносит ущерб, СГБ называется аутоиммунным заболеванием («ауто» означает «я»).

Обычно иммунная система использует антитела и специализированные лейкоциты, чтобы защитить организм, атакуя патогенные микроорганизмы (бактерии и вирусы). Однако при синдроме Гийена-Барре иммунная система по ошибке атакует здоровую нервную ткань. Большинство случаев обычно начинаются через несколько дней или недель после респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. В редких случаях вакцинация может увеличить риск развития СГБ. В последнее время в некоторых странах мира отмечается рост заболеваемости СГБ после заражения вирусом Зика.

Синдром Гийена-Барре — симптомы

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), зачастую начинающаяся в ногах или спине. Также у детей проявляются затруднения при ходьбе, вплоть до полного паралича. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы. Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться трудностями подъема по лестнице или при ходьбе. Зачастую поражаются руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

READ
Персональный календарь беременности по неделям рассчитать

У большинства людей слабость достигает максимальной степени в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе у 90% больных наступает максимальная слабость.

В дополнение к мышечной слабости, симптомы могут включать в себя:

  • Трудности при движении глаз и нарушение зрения;
  • Трудности при глотании, нарушение речи и жевания;
  • Ощущение покалывания или уколов в руках и ногах;
  • Боль, которая может усиливаться особенно ночью;
  • Проблемы координации и нестабильности;
  • Аномальное сердцебиение и кровяное давление;
  • Проблемы с пищеварением или контролем над мочеиспусканием.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока некоторые мышцы не перестанут работать вообще, а при тяжелой форме человек почти полностью становится парализован. В этих случаях СГБ угрожает жизни — потенциально может повлиять на дыхание, а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

В здоровом организме миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния. Когда мы двигаемся, электрический сигнал от головного мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и к двигательным нервам.

В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако СГБ также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость мышц. Слабость, наблюдаемая при СГБ, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно симметричны с обеих сторон. В дополнение к слабости в конечностях, мышцы, контролирующие дыхание, могут ослабевать до такой степени, что человеку становиться трудно дышать.

Изменения чувствительности

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать «неправильные» сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, чувство насекомых, ползающих под кожей, и боль. Могут возникнуть глубокие мышечные боли в спине и / или ногах.

Синдром Гийена-Барре — патогенез

Существуют различные теории развития СГБ. Согласно теории молекулярной мимикрии , молекулы на некоторых нервах очень похожи или имитируют молекулы некоторых микроорганизмов. И если микроорганизм и миелин выглядят одинаково, иммунная система совершает ошибку и атакует миелин. Различные механизмы могут объяснить, как может работать концепция молекулярной мимикрии. Когда синдрому Гийена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что патоген изменяет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система относится к этим нервам как к инородным телам и по ошибке атакует их. Также возможно, что вирус делает иммунную систему менее разборчивой. Некоторые структуры иммунной системы — лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как чужеродный и атакуют его. Специализированные лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами (из вилочковой железы), взаимодействуют с В-лимфоцитами (которые происходят из костного мозга), вырабатывая антитела против собственного миелина человека и повреждая его.

В некоторых формах СГБ антитела, вырабатываемые человеком для борьбы с бактериальной инфекцией Campylobacter jejuni , атакуют аксоны в двигательных нервах. Это вызывает острую моторную аксонную невропатию, которая является вариантом СГБ, включая острый паралич и снижение рефлексов без потери чувствительности. Кампилобактериальные инфекции могут быть вызваны употреблением загрязненной пищи или другими воздействиями. Затем организм инфицированного человека вырабатывает антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому когда антитела человека борются с Campylobacter, они также атакуют похожие аксоны. Это замедляет нервную проводимость и вызывает паралич. Ученые исследуют различные подтипы СГБ, чтобы выяснить, почему иммунная система реагирует ненормально при этом синдроме и других аутоиммунных заболеваниях.

Какие расстройства связаны с СГБ?

Наиболее распространенным типом СГБ является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП) . При ОВДП иммунный ответ повреждает миелиновую оболочку и нарушает передачу нервных сигналов. При двух других типах синдрома Гийена-Барре, острой моторной аксональной невропатии (ОМАН) и острой моторно-сенсорной аксональной невропатии (ОМСАН) , сами аксоны повреждаются иммунным ответом.

Синдром Миллера-Фишера — это редкое приобретенное заболевание нервной системы, которое является разновидностью синдрома Гийена-Барре. Заболевание характеризуется нарушением координации мышц с нарушением равновесия и шаткой походкой, слабостью мышц или параличом глазных мышц и отсутствием сухожильных рефлексов. Как и в случае СГБ, симптомы могут следовать за вирусным заболеванием. Дополнительные симптомы включают генерализованную мышечную слабость и дыхательную недостаточность. Большинство людей с синдромом Миллера Фишера имеют уникальные антитела, которые характеризуют расстройство.

READ
Перелом большой берцовой кости без смещения: сколько ходить в гипсе

Сопутствующие заболевания периферических нервов с медленным началом и сохраняющимися или рецидивирующими симптомами включают хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) и многоочаговую моторную невропатию . При ХВДП также развивается мышечная слабость, которая может повторяться многократно в течение многих лет. Многоочаговая моторная невропатия обычно поражает множество различных мышц в небольшой части конечности. Обычно симптомы проявляются больше на одной стороне тела.

Синдром Гийена-Барре — диагностика

Начальные признаки и симптомы СГБ различны, и существует несколько расстройств с похожими симптомами. Поэтому врачам может быть сложно диагностировать СГБ на самых ранних стадиях. Врачи отмечают появление симптомов с обеих сторон тела (типичное проявление при синдроме Гийена-Барре) и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель).

При СГБ глубокие сухожильные рефлексы в ногах, такие как коленные рефлексы, обычно исчезают. Рефлексы также могут отсутствовать в руках. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленные, тест скорости нервной проводимости, который измеряет способность нерва отправлять сигнал, может дать подсказки для диагностики. У людей с СГБ происходит изменение в спинномозговой жидкости, которая омывает спинной и головной мозг. Исследователи обнаружили, что жидкость содержит больше белка, чем обычно, но очень мало иммунных клеток (измеряется лейкоцитами). Следовательно, врач может выполнить поясничную пункцию, чтобы получить образец спинномозговой жидкости для анализа.

Основные диагностические результаты включают в себя:

  • Недавнее начало, в течение нескольких дней до максимум 4 недель симметричной мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах;
  • Ненормальные ощущения, такие как боль, онемение и покалывание в ногах;
  • Отсутствие или снижение глубоких сухожильных рефлексов в конечностях;
  • Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости без повышенного количества клеток. Это может занять до 10 дней от появления симптомов;
  • Нарушения скорости нервной проводимости, такие как медленная сигнальная проводимость;
  • Недавняя вирусная инфекция или диарея.

Как лечится синдром Гийена-Барре?

Не существует известного лечения синдрома Гийена-Барре. Однако некоторые методы лечения могут снизить тяжесть заболевания и сократить время восстановления. Существует также несколько способов лечения осложнений заболевания.

Из-за возможных осложнений мышечной слабости, проблем, которые могут повлиять на любого парализованного человека (таких как пневмония или пролежни) и необходимости в сложном медицинском оборудовании больные с синдромом Гийена-Барре обычно поступают и проходят лечение в отделении интенсивной терапии больницы.

Скорая медицинская помощь

В настоящее время существует 2 метода, которые обычно используются для прерывания иммунного повреждения нервов. Одним из них является обмен плазмы (также называемый плазмаферез); другой — терапия высокими дозами иммуноглобулина (IVIg). Оба метода лечения одинаково эффективны, если их начать в течение 2 недель после появления симптомов СГБ, но иммуноглобулин вводить эффективнее. Использование обоих методов лечения у одного человека не имеет доказанной пользы.

Иммуноглобулины — это белки, которые иммунная система естественным образом вырабатывает для поражения патогенов. IVIg терапия включает внутривенные инъекции этих иммуноглобулинов. Иммуноглобулины вырабатываются из пула тысяч нормальных доноров. Когда IVIg вводится больным с СГБ, результатом может быть уменьшение иммунной атаки на нервную систему. IVIg также может сократить время реабилитации. Исследователи полагают, что это лечение также снижает уровни или эффективность антител, которые атакуют нервы.

Синдром Миллера-Фишера также лечат плазмаферезом и IVIg.

Противовоспалительные стероидные гормоны, называемые кортикостероидами, также уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре. Однако контролируемые клинические испытания показали, что это лечение неэффективно.

Поддерживающее лечение очень важно для устранения многих осложнений паралича, когда организм восстанавливается, и поврежденные нервы начинают заживать. При СГБ может развиться дыхательная недостаточность, поэтому следует вначале проводить тщательный мониторинг дыхания человека. Иногда для поддержания или контроля дыхания используется аппарат искусственной вентиляции лёгких.

Вегетативная нервная система (которая регулирует функции внутренних органов и некоторых мышц тела) также может быть нарушена, вызывая изменения частоты сердечных сокращений, артериального давления, опорожнения или потоотделения. Иногда СГБ приводит к затруднениям секреции в полости рта и горла. Помимо удушья и / или слюнотечения выделения могут попадать в дыхательные пути и вызывать пневмонию.

Реабилитационная помощь

Когда пациенты начинают выздоравливать, их обычно переводят из больницы в реабилитационные учреждения. Здесь они могут восстановить силы, получить физическую реабилитацию и другую терапию, чтобы восстановить повседневную деятельность и подготовиться к жизни до болезни. Профессиональная терапия помогает людям освоить новые способы выполнения повседневных функций, которые могут поражены болезнью, а также требования к работе и потребность в вспомогательных устройствах и другом адаптивном оборудовании и технологии.

Перед применением советов и рекомендаций, изложенных на сайте «Medical Insider», обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Учредитель сетевого издания (Medical Insider), главный редактор, автор статей.

Врач ультразвуковой диагностики в СЗЦДМ, травматолог-ортопед, г. Санкт-Петербург

Ссылка на основную публикацию