Синдром саванта : причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром саванта : причины, симптомы, диагностика, лечение

Практика танцевально-двигательной терапии в условиях санатория, фитнес центра и центра социальной поддержки

Скоро

I Международная научно- практическая конференция «Актуальные проблемы профессионально-практической психологии (Дьяченковские чтения – 2022)»

II Международная научно-практическая онлайн конференция по сексологии и психотерапии «Либиховские среды: традиции и современные тенденции в сексологии и психотерапии»

Международная научно-практическая конференция «Практическая психология и новая реальность»

Научная конференция с международным участием «Детская психиатрия: современные достижения, проблемы и пути их решения»

XXVII Международный симпозиум «Психологические проблемы смысла жизни и акме»

Всероссийский конгресс с международным участием «Психоневрология: век XIX — век XXI»

Международная научная конференция «Психологическое время и жизненный путь: каузометрия и другие подходы»

Тематический конгресс Всемирной психиатрической ассоциации «Психическое здоровье на рабочем месте»

VIII научно-практическая конференция «Психотерапия и психосоциальная работа в психиатрии»

II Международная научно-практическая конференция «Давыдовские чтения»

Международная научно-практическая конференция «Психиатрия и аддиктология в XXI веке: новые задачи и пути решения»

Cиндром саванта – частный случай аутизма

Аутизм – болезненное состояние психики; уход индивида от контактов с окружающей действительностью и ориентация на мир собственных переживаний. Аутизм ведет к потере способности к пониманию окружающей действительности, к неадекватному поведению индивида в обществе. Различают ранний детский аутизм Каннера, аутическую психопатию Аспергера, органический аутизм и т.д.

Термин «аутизм» был введен в психиатрию Э. Блейером в 1920 году. Исследования синдрома саванта проводились ещё в XIX в., а само название для этого заболевания как частного случая аутизма предложил английский психиатр Д. Даун. В наше время большой вклад в изучение феномена савантов внес американский ученый-психиатр Дарольд Трефферт из Университета Висконсин, три десятилетия посвятивший теме савантов и создавший активно посещаемый веб-сайт о них. По его мнению, саванты показывают нам хрупкость мозга и его красоту. Но к сожалению, считает доктор Треферт, хотя строение человеческого мозга изучено и разложено на составляющие, система в целом (big picture) остается тайной.

Одно очевидно – этот серый, ватообразный орган, за 30000 почти неизменный, пронизанный химическими и электрическими синапсами, организован достаточно демократично. Он функционирует подобно идеальному государству, со своей системой сдерживаний и противовесов, исполнительной властью и наблюдательными органами. Сознательное мышление – это акция исполнительной власти, с планированием, подготовительными и контрольными мерами. Простой пример – составление списка покупок на выходные: хлеб, чай, сыр. Такая крупная “акция” подразделяется на несколько подчиненных, как то: посмотреть в холодильник, прикинуть, сколько хлеба потребуется на выходные; процесс, в общем-то банален, а структура его сложна. Путь к достижению результата небезопасен, потому как нервные клетки, однажды возбудившись, склонны “давать искру”, импульс, возбуждая другие клетки – они стремятся образовывать ветви, ассоциации, каскады.

Таким образом, не будь механизма сдерживаний и противовесов, мозг работал бы безостановочно, вплоть до полного разрушения, “взрыва”. Здоровый мозг обладает механизмом управления хранилищами, перекладывая в соответствующий ящичек то, что необходимо в данный момент, более ничего. А у савантов, напротив, как предполагается, такого механизма и такого “ящичка” нет, они живут как бы на складе своих воспоминаний, в окружении своих сокровищ, будь то цифры, математические структуры, картины, звуки и слова.

Хотя в настоящее время не существует ни подтверждённых теорий относительно причин этого психического расстройства, ни стопроцентно эффективных методов терапии, известно немало случаев, когда признаки аутизма и синдрома саванта ослабевают со временем.

Аутизм сопровождается различными синдромами. Долгие годы наблюдений показали, что каждый больной незауряден, но по-своему. Например, синдром Прадера – Вилли, присущий многим аутистам, примечателен тем, что человек, страдающий им, может поглощать пищу без каких-либо ограничений и при этом у него сохраняется постоянное чувство голода. В то же время носители этого синдрома могут разгадывать логические головоломки в два раза быстрее, чем обычные люди.

Едва ли найдется психическое заболевание, которое было бы так раскручено Голливудом и одновременно вызывало бы столь сильное сочувствие зрителей, как синдром саванта. Именно за роль Реймонда Бэббита, безумного гения из фильма «Человек дождя», Дастин Хоффман получил одного из своих «Оскаров». Вживаясь в столь необычный образ перед началом съемок, актер долгое время общался с одним из самых знаменитых савантов современности Кимом Пиком. Этот выбор отнюдь не случаен: работая над сценарием к «Человеку дождя», писатель Барри Морроу сделал Кима Пика прототипом своего героя. Впоследствии, выступая на пресс-конференции, Дастин Хоффман заявил: «Я, возможно, и звезда, но небеса – это Ким Пик». Бэрри Морроу, сценарист “Человека дождя”: “Каждый, кто хотя бы пять минут проводил с Кимом, хоть в малом, но пересматривал свой взгляд на самого себя, на окружающий мир, на истинный потенциал человеческого существа”.

Действительно, способности Пика поражают воображение. В свои 53 года он знает наизусть более 7 тысяч книг, причем особую слабость питает к справочникам и статистическим таблицам. Прочитанную книгу он возвращает на полку в перевернутом виде или ставит ее вверх ногами. Останавливаться на достигнутом американский савант не собирается: ежедневно он по нескольку часов грызет гранит науки в библиотеке своего родного Солт-Лейк-Сити. По объему и глубине своих познаний в точных и естественных науках Ким Пик заткнет за пояс любого профессора, чем активно пользуются американские университеты. Когда савант своим монотонным голосом читает без подготовки лекцию по любой теме, в аудиториях яблоку негде упасть. А производить в уме сложнейшие математические операции для него сущий пустяк: уже в три года странный гений умел мгновенно извлекать кубический корень и перемножать трехзначные числа с десятичными дробями. Остается только гадать, каких интеллектуальных высот достигнет Пик через несколько лет. Ученые заметили, что с годами многие способности Кима Пика стали еще острее. Именно это заинтересовало директора Исследовательского центра НАСА Эймс. С полученными недавно снимками ученые сравнили снимки мозга Пика, сделанные в 1988 году его нейропсихиатром из Университета штата Юта. Но и без этого сравнения отец Кима считает, что сын с годами сильно изменился. Он перестал бояться скопления людей, стал иногда шутить, читать художественную литературу, в частности, книги Стивена Кинга. Причем, он вполне отличает правду от вымысла. В 1996 году отец Кима Фрэнк Пик выпустил книгу “Настоящий Человек дождя”

В отличие от Кима Пика, сверхчеловеческая эрудиция которого снискала ему неформальный титул «мегасаванта», гениальные аутисты чаще всего специализируются на какой-то одной сфере деятельности. Например, 12-летний американец Мэтт Сэведж – музыкальный савант. Обладая абсолютным слухом, он в состоянии запомнить сложное симфоническое произведение, лишь один раз услышав его, а по звуку работающего автомобильного мотора определить марку машины и даже степень износа двигателя. В возрасте 6 лет Сэведж доводил до белого каления своего учителя музыки, пытаясь исправлять «ошибки» в произведениях Моцарта и Шуберта. В конце концов, педагог заявил своему подопечному: на бессмертные шедевры не посягай, лучше пиши собственную музыку без ошибок. Так Сэведж и поступил; к настоящему моменту в его послужном списке уже пять джазовых альбомов.

Среди гениальных аутистов довольно часто встречаются саванты-художники, такие, как британец Стивен Уилтшир. Чтобы продемонстрировать его уникальные способности, телекомпания ВВС организовала специальное шоу. Облетев Лондон на вертолете телевизионщиков, Уилтшир прямо перед камерами нарисовал карту города, по точности и детальности не уступающую аэрофотосъемке.

Еще один английский савант, Кристофер Тейлор, умудрился в совершенстве выучить 30 языков, читая иностранные газеты в местном пабе. Впрочем, чем бы ни занимался савант, феноменальная способность к сложным математическим вычислениям в уме является «визитной карточкой» всех слабоумных гениев.

По подсчетам доктора Гарольда Трефферта безумных гениев со способностями, как у Кима Пика, во всем мире насчитывается не более 25 человек, а за весь XX век таких людей родилось около сотни. Впрочем, савантов с более скромными интеллектуальными показателями в несколько раз больше: чудесами эрудиции они не блещут, но запросто могут запомнить все карты в колоде, как голливудский «человек дождя» Реймонд Бэббит. Что касается Кима Пика, то, оказавшись в аналогичной ситуации в казино города Рино в Неваде, он не счел этичным подобное использование своих возможностей. О причинах, вызывающих аутизм и его частный случай, синдром саванта, ученые пока могут только гадать. Например, нейрофизиологи из Университета Вандербильдта в Нэшвилле во всем винят генетику: по их мнению, в мужской Х-хромосоме есть несколько десятков генов, отвечающих за рождение ребенка-саванта. Именно так они объясняют тот факт, что савантов мужчин в пять раз больше, нежели савантов-женщин. А профессор Нэнси Миншу из Питтсбургского университета уверена, что ключ к гениальности нужно искать в биохимии. По ее мнению, аномально высокий уровень тестостерона, «гормона мужественности», у новорожденных савантов вызывает усиленный рост мозга, причем одновременно подавляется выработка гормона окситоцина, отвечающего за успешную социализацию. Профессор Эдвин Кук из Чикагского университета, наоборот, пеняет на некий таинственный вирус, вызывающий мутацию нейронов головного мозга. Как бы то ни было, строение мозга савантов действительно уникально: у Кима Пика, например, полушария головного мозга не разделены, как у нормальных людей, а, наоборот, объединены в единую «базу данных». Научные исследования аутистов-савантов – не просто дань праздному любопытству к тайнам гениальности. Неумолимая статистика свидетельствует: число аутистов медленно, но неуклонно растет, причем распространение этого заболевания каким-то необъяснимым образом связано с компьютерами и высокими технологиями. Скажем, в Великобритании 10 лет назад аутизмом страдал один ребенок из 500, в наши дни этот показатель увеличился втрое. По ту сторону Атлантики абсолютный рекорд по количеству аутистов удерживает Силиконовая долина, мировая вотчина компьютерных технологий. Разумеется, выдающихся савантов среди них немного, но в среднем коэффициент интеллекта большинства аутистов в два раза выше, нежели у обычных людей. А в окружении компьютеров аутист вообще чувствует себя как рыба в воде; неудивительно, что многие из них достигают блестящих результатов в программировании. Использование недюжинного интеллекта слабоумных гениев в IТ-техно-логиях открывает весьма заманчивые перспективы; первым, кто в полной мере осознал плюсы столь необычной кадровой политики, был Билл Гейтс. По неофициальным данным, штат программистов Microsoft почти на четверть укомплектован аутистами. Впрочем, далеко не всем людям со слабо выраженным синдромом саван-та приходится довольствоваться вторыми ролями. Например, американской аутистке Саре Миллер удалось занять президентское кресло девелоперской компании Nova Systems, a Петер Леви был одним из основателей Accent Technologies. Из душевных излияний Сары Миллер можно узнать, как выглядит мир саванта-компьютерщика изнутри. «Я могу мыслить исключительно в рамках бинарной компьютерной логики, – говорит Миллер, – только черное и белое, ноль и единица, никаких полутонов. Именно поэтому многообразие нюансов чувств и эмоций других людей повергает меня в ужас. Зачастую я ловлю себя на мысли, что даже думаю на языках программирования». Для работы с компьютерами такое мышление просто идеально подходит; Сара Миллер способна отловить «баг» в программе, лишь бросив беглый взгляд на программный код. Однако на деловых встречах ее неизменно сопровождает личный психолог, помогающий «переводить» слова бизнес-партнеров с общечеловеческого языка на причудливый бинарный язык аутиста.

Пока одни ученые ведут нескончаемую полемику о причинах синдрома саванта, другие готовы чуть ли не завтра поставить производство гениев на поток, причем гениев, не страдающих неприятными побочными эффектами аутизма. Нейрофизиологи Брюс Миллер из Калифорнийского университета и Алан Снайдер из Сиднейского университета независимо друг от друга провели сканирование электромагнитной активности мозга нескольких савантов и получили совершенно идентичные результаты. Оказывается, в мозгу каждого из нас есть «зона гениальности», расположенная в артериальной области левой височной доли. У подавляющего большинства людей она по непонятным пока причинам отключена с рождения – электромагнитная активность в этой части мозга практически равна нулю. Зато при повреждениях других областей мозга организм начинает задействовать резервы, и обычный человек становится гением. У Кима Пика, например, при рождении была обнаружена гидроцефалия правого полушария головного мозга. Вывод напрашивается сам собой: достаточно лишь принудительно активизировать «зону гениальности». Именно так нейрофизиологи и поступили. Правда, орудовать скальпелями им не позволили, пришлось ограничиться магнитной стимуляцией левой височной доли, методом, применяющимся при лечении бессонницы и депрессии. В ходе эксперимента 5 из 17 подопытных добровольцев в несколько раз улучшили свои показатели в арифметических вычислениях и рисовании. Испытуемые должны были например, рисовать кошек и других животных, распознавать простые числа, сдавать тесты по чтению. “Их креативность возросла на 40%. Испытуемые могли использовать резервуары бессознательного”, констатировал Снайдер. Разумеется, результат не слишком впечатляющий, но Миллер и Снайдер и не возлагали особых надежд на столь слабый метод воздействия. Эскулапы уверены, что если бы хотя бы один доброволец согласился на трепанацию черепа и имплантацию нейростимуляторов, то, возможно, Эйнштейнов и Моцартов можно было бы в недалеком будущем создавать прямо на операционном столе.

До эпохи высоких технологий, когда способностями савантов заинтересовались ученые, безумным гениям был открыт только один путь – на подмостки. К середине XX века выступление «человека-калькулятора», способного мгновенно производить сложнейшие вычисления в уме, было неотъемлемой частью развлекательной программы любого солидного кабаре. В начале прошлого века в европейских варьете блистал наш соотечественник Роман Левитан, более известный под псевдонимом Арраго. Выходец из семьи разночинца, он не смог даже получить систематического образования и в юные годы служил в текстильной лавке. Началом своей головокружительной эстрадной карьеры он обязан боссу: владелец лавки пожалел гениального клерка и посоветовал ему попробовать свои силы в кабаре. Затем последовали гастроли по Европе и Америке, признание и слава. Справедливости ради необходимо заметить, что признаки синдрома саванта у Арраго были выражены в слабой степени, и моментальные арифметические подсчеты требовали значительных усилий «человек-калькулятор» несколько раз на сцене терял сознание от напряжения, Арраго умер в 1949 году в возрасте 66 лет. В 1940 году на выборах в Конгресс США работал американский «человек-калькулятор» Уильям Дайзарт. Выступая перед радиослушателями в прямом эфире, он мгновенно обрабатывал в уме поступающую из регионов информацию о результатах голосования, выдавая сводку о соотношении политических сил. Чтобы слушатели не заскучали, Дайзарт между делом развлекал их арифметическими трюками, подсчитывая, сколько секунд с момента рождения прожил тот или иной кандидат.

«Как ты понимаешь фразу: «Он пошел по стопам отца?» – спрашиваю его я. Ким секунду медлит: «Он держал папу за руку, чтобы не потеряться в аэропорту».

Болезнь гениев

Синдром саванта (савантизм; от фр. savant — «учёный») — редкое состояние, при котором у человека на фоне тяжелого поражения головного мозга наблюдается одна или несколько выдающихся способностей. Зачастую это сверхпамять, а также математические или художественные таланты. Обладателя перечисленных признаков называют «савантом». Термин, изначально звучавший как idiot savant («идиот учёный»), ввел в конце XIX в. английский врач Джон Лэнгдон Даун. Здоровый человек с теми же способностями звался бы гением.

Сухое определение синдрома меркнет перед описанием его «клиники». Классический пример — прототип «человека дождя» Ким Пик, родившийся с макроцефалией, черепно-мозговой грыжей, поражением мозжечка и агенезией (врожденным отсутствием) мозолистого тела, передвигался с затруднениями и не мог выполнять элементарные действия по самообслуживанию. Его суперспособностью была память: Пик помнил содержание более 9000 прочитанных в течение жизни книг, от телефонного справочника до собрания сочинений Шекспира, а также сотни музыкальных произведений. Кроме того, он помнил подробные карты многих городов США так хорошо, что мог дать рекомендации по проезду из любого пункта А в пункт Б.

Таким образом, синдром саванта — редкое исключение из утверждения «хорошее дело синдромом не назовут», эта форма заболевания к практической медицине относится весьма условно: не выставляется в диагноз, не классифицируется МКБ-10 и не нуждается в медицинском наблюдении и лечении.

Люди Икс

По данным Дарольда Трефферта, посвятившего изучению «болезни гениев» более 50 лет, в 2015 г. на планете жило чуть больше трёхсот человек с яркими проявлениями савантизма. С другой стороны, финские ученые только в одной своей стране насчитали более пятисот детей с синдромом саванта.

Около половины савантов — больные аутизмом, у других диагностируется врожденные аномалии развития головного мозга (например, агенезия мозолистого тела, поражения гипофиза или гипоталамуса), синдром Вильямса, туберозный склероз, а также умственная отсталость разной степени. По данным отдельных исследователей, каждый десятый аутист обладает признаками болезни саванта, при других заболеваниях такой приятный бонус достается реже: примерно 1:1400–2000 случаев у больных олигофренией разной этиологии. Также описано около тридцати случаев приобретенного синдрома саванта, когда экстраординарные способности развиваются, например, после тяжелой травмы головы, геморрагического инсульта или по мере прогрессирования лобно-височной деменции. Соотношение савантов-мужчин и савантов-женщин составляет 4–6:1.

Синдром Вильямса (синдром «лица эльфа») — врожденный порок развития, возникает при делеции участка длинного плеча 7 хромосомы, характеризуется надклапанным аортальным стенозом, стенозом периферических легочных артерий, характерными чертами лица, дефектами зубов и инфантильной гиперкальциемией, умственной отсталостью и низкорослостью. Частота — 1:10 000 новорожденных.

Классификация

Так как медицина своим вниманием это состояние обошла, классификация и критерии синдрома гениев очень условны. Большинство описанных способностей савантов можно разделить на несколько направлений:

1. Отличная память присуща всем людям с синдромом саванта, на ней во многом базируются их способности. Яркими примерами могут служить упомянутый Ким Пик либо описанный в 1887 г. умственно отсталый подросток, наизусть в прямом и обратном порядке цитировавший шесть томов «Истории упадка и разрушения Римской империи» (это раза в два больше «Войны и мира» Льва Николаевича Толстого).
2. Скоростной счёт. Перемножение в уме многозначных чисел, возведение в степени, извлечение квадратных корней. «Сколько секунд прожил человек в возрасте 70 лет, 17 дней и 12 часов?» На этот вопрос человек-савант Томас Фуллер ответил через полторы минуты: «2 210 500 800» — и не забыл учесть високосные года.
3. Вычисление дней недели («календарный савантизм») близко к предыдущей способности. Какой день недели был 23 мая 1367 года или будет 16 октября 4386?
4. Способность к музыке. Быстрая (иногда — самостоятельная) обучаемость игре на музыкальных инструментах (от одного до 22). Способность с большой точностью воспроизвести однажды услышанную мелодию. Во многих случаях эта способность сопутствует врожденной или приобретенной в раннем детстве слепоте и умственной отсталости. Пример — Лесли Лемке, родившийся с церебральным параличом, повреждениями мозга и тяжелой глаукомой, по причине которой ему были удалены глаза в первые месяцы рождения. Он не глотал самостоятельно пищу до года, первое десятилетие жизни провел, по выражению приёмной матери, «как хрупкий маленький цветок», то есть в уголке, молча и без движения. Он научился стоять в 12 лет, а в 14 лет сыграл на фортепиано услышанный накануне по телевизору «Концерт № 1 для фортепиано с оркестром» Чайковского. Лемке может повторить любую мелодию, по традиции, и задом наперед тоже.
5. Изобразительные способности. Как и в случае с музыкой, умение очень детально повторить однажды увиденное в живописи, графике и скульптуре.
6. Способности к изучению языков. Описан случай Кристофера, пациента с аутизмом и «болезнью гениев», умеющего читать, писать и переводить с одного на другой на двадцати языках.
7. «Механический» навык. Понимание принципов работы механизмов, умение их починить и усовершенствовать. Опубликован случай умственно отсталого пациента, начавшего говорить в десять лет, и не научившегося читать и писать, несмотря на интенсивные попытки, однако умевшего чинить велосипеды, часы и электроприборы, типа плит, проекторов и посудомоечных машин, а также самостоятельно собиравшего различные электрические приспособления.

Туберозный склероз (болезнь Прингла — Бурневилля) — генетическое заболевание, при котором наблюдается специфическое поражение головного мозга и образуются множественные доброкачественные опухоли различной локализации. Частота — 1:30 000 населения.

Как видно, большая часть способностей савантов направлена на воспроизведение услышанного, прочитанного или увиденного, однако, по сообщениям исследователей, с течением времени у людей с синдромом возможно развитие навыков импровизации, особенно в музыке. Кроме того, большинство умений по большому счёту лишены большой практической значимости.

Приобретенный талант

Одно или даже несколько из перечисленных качеств, по всей видимости, может получить любой человек без больших усилий со своей стороны, если ему «повезет». Как получить синдром саванта? Достаточно, например, получить тупым предметом в переулке по голове, неудачно нырнуть в бассейн, перенести геморрагический инсульт или, конечно же, попасть под удар молнии. Однако, вероятность такого «везения» не высчитает и савант, так как голову ежедневно травмируют тысячи, а способностями к математике и рисованию после этого блеснул пока только продавец матрацев Джейсон Пэджетт, сильно избитый сентябрьской ночью 2002 г. на выходе из караоке-бара. Помимо проблем со здоровьем, бывший 31‑летний любитель выпить и попеть приобрел «геометрическое мышление». Он стал видеть окружающий мир в целом и математические формулы в частности как совокупность линий и геометрических фигур. В итоге Пэджетт профессионально занялся теорией чисел.

Описан случай 9‑летнего мексиканского мальчика, раненного пулей в левую височную область при ограблении. Помимо того, что у него случился правосторонний паралич, он еще разучился говорить, читать, писать и считать. В плюсе: перестал теряться в незнакомой местности (всегда знал дорогу к новому дому при частых переездах семьи), начал отлично чинить и совершенствовать всевозможные механические устройства и с фотографической точностью перерисовывать увиденное.

Возрастные дегенеративные заболевания головного мозга обычно ставят крест на карьере художника. Однако бывает и наоборот: в 1998 г. Брюс Миллер с соавторами описали в журнале Neurology пять случаев внезапного желания и умения рисовать у пациентов с лобно-височной деменцией, причём навык развивался параллельно с тяжестью заболевания. При проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии у пациентов было выявлено преимущественное поражение левых отделов мозга.

Попытки объяснения и изучения

Очень небольшое число работ направлено на попытки изучения этого состояния, что, вероятно, связано с его редкостью, безвредностью для носителя и ограниченными возможностями в воздействии на собственно субстрат — головной мозг. Разница в частоте развития между мужчинами и женщинами может быть связана с нейротоксичным действием избытка тестостерона в эмбриональном периоде на определенные отделы мозга. В некоторых случаях прослеживается связь между травматическим или иным повреждением левой височной доли и развитием синдрома саванта, при этом правые отделы мозга либо очень хорошо берут на себя его функции (понимание графических символов), либо выходят из‑под контроля левого «логического» полушария, склонного обобщать данные и опускать несущественные детали. В ряде работ некоторая дисфункция левых отделов описана и у аутистов.

На удивление, пока известна только одна попытка искусственно повысить гениальность синдромом саванта. Аллан Снайдер из Университета Сиднея, вдохновившись идеей об «освобождении от тирании левого полушария», попытался временно «отключить» левую височную долю у одиннадцати добровольцев (из них семеро получали плацебо), воздействуя на нее методом повторной транскраниальной магнитной стимуляции, и отметил кратковременное улучшение навыка перерисовывания и запоминания текста. На более смелые эксперименты — с механическим воздействием на мозг — пока никто из ученых не решился, либо скромно умолчал о результатах.

Заключение

Синдром саванта — это не только чудесная иллюстрация возможностей человеческого мозга и вызов нейрофизиологам, но и проявление поистине бездонного человеческого альтруизма. За большинством известных людей-савантов, так или иначе пришедших к признанию, стоят родные и приёмные родители, положившие жизни на выхаживание и развитие ребенка «без видимых перспектив».

Синдром саванта ( Савантизм )

Синдром саванта (савантизм) – это особенность течения дизонтогенетического развития, характеризующаяся наличием у больного выдающихся способностей в одной или нескольких областях знаний на фоне общей интеллектуально-личностной неполноценности. Проявления савантизма разнообразны, наиболее распространенные симптомы – феноменальная память, высокие математические навыки, выдающиеся способности в музыке, изобразительном искусстве. Диагностика проводится с помощью когнитивных тестов, беседы. Специфического лечения не существует, помощь больным призвана улучшить их социальную адаптацию.

МКБ-10

Общие сведения

Название синдрома происходит из французского языка и в переводе означает «синдром ученого». Впервые этот термин употребил британский врач-исследователь Д.Л. Даун в 1887 году. Он описал 10 пациентов с выдающимися способностями и интеллектуальной недостаточностью. К настоящему времени в научных трудах рассмотрено около 100 случаев савантизма. Частота синдрома саванта среди больных аутизмом составляет 1:3, а в остальной части популяции – 1:2000. Соотношение женщин и мужчин – 1:4.

Причины савантизма

По происхождению синдром саванта подразделяется на первичный и вторичный. Причинами первичного савантизма являются врожденные дизонтогенетические заболевания – расстройства аутистического спектра (РАС). Чаще всего необычные способности и таланты проявляются при синдроме Аспергера. Причины вторичного савантизма:

• Черепно-мозговые травмы. Феномен одаренности способен проявиться после травматического поражения головного мозга, в частности после повреждения височной области левого полушария. Известны случаи, когда, получив травму головы, люди становились музыкантами, художниками, хотя прежде способностей к этим сферам не проявляли.
• Эпилепсия. Вторичный синдром саванта может развиться как результат эпилепсии с локализацией очага в височной доле. Симптомы возникают после тяжелого приступа, приводящего к снижению функциональности клеток ограниченной области мозга.
• Лобно-височная деменция. Это название объединяет наследственные и спорадические нейродегенеративные заболевания, которые характеризуются поражением височных и лобных долей мозга (например, болезнь Пика). Основная часть пациентов – люди старше 60-65 лет. Синдром саванта развивается при дегенерации структур в левом полушарии, сопровождается медленным снижением интеллектуальных функций.

Патогенез

В современной нейропсихологии наиболее доказана теория о патологической межполушарной асимметрии как основе савантизма. Левое полушарие обеспечивает вербальное, абстрактно-логическое и дискретное мышление. Структуры правого полушария ответственны за творческие способности, невербальные мыслительные процессы и пространственно-образное восприятие.

Согласно данным исследований, большинство савантов имеет поражение левого (аналитического) полушария. Таким образом, у них развивается патологическая асимметрия межполушарного взаимодействия, и правое полушарие компенсирует развивающиеся дефициты. Эйдетизм, музыкальные и художественные способности – результат правополушарной активности мозга.

Данная теория объясняет и факт преобладания мужчин среди савантов. Доказано, что полушария головного мозга развиваются неравномерно: левое формируется и усложняется позже правого, а также более уязвимо для нежелательных пренатальных воздействий. Эмбрионы мужского пола интенсивно вырабатывают тестостерон. Гормон способен действовать на нервную ткань как токсин, вследствие чего тормозится развитие левополушарных областей, возникает врожденная асимметрия.

Симптомы савантизма

Врожденный савантизм проявляется с ранних лет. Дети существенно опережают сверстников в отдельных областях психического развития, но при этом отстает их интеллектуальное развитие, способность адаптироваться в обществе и осваивать бытовые навыки. Так, например, ребенок рисует сложные картины, однако не умеет самостоятельно одеваться, принимать пищу, разговаривать.

Приобретенный савантизм возникает после травмы или острого периода заболевания. Симптомы разнообразны, часто наблюдается интенсивное развитие новых способностей на фоне общего интеллектуального снижения, утраты отдельных психических или физических функций (паралич, мутизм, глухота). В научной литературе описан случай, когда после ранения мужчина потерял слух, но стал гением в механике.

Таланты савантов часто затрагивают область математики, языкознания, искусства. Так, художественные навыки проявляются без специального обучения живописи: больные идеально отображают предметы на бумаге, привносят собственное творческое видение реальности. У некоторых наблюдается гиперлексия – умение за секунды прочесть большой текст и воспроизвести его с точностью 99%.

Память савантов характеризуется возможностью запечатлять множество деталей конкретной ситуации. Это порождает трудности классификации и отбора информации: неспособность отделить важное от второстепенного препятствует познанию сути явления в целом, обобщению жизненного опыта. Память таких людей глубока, но не имеет осмысляющего компонента. Даун назвал это явление «вербальная адгезия».

Другие симптомы савантизма – выполнение сложных математических операций, овладение иностранным языком за пару дней, освоение музыкального инструмента за один урок. Описаны интересные случаи синдрома саванта, например, некоторые больные обладают идеальным музыкальным слухом и могут использовать эхолокацию, чтобы ориентироваться в пространстве.

Осложнения

Синдром Саванта не вызывает тяжелых последствий. Однако если больным не оказывается психологическая поддержка и не проводится реабилитация, то они плохо приспосабливаются к повседневным делам. Савантизм часто сопровождается слабыми социальными навыками, неумением планировать, анализировать происходящие события. Без помощи окружающих пациенты становятся замкнутыми, неопрятными. Многим из них требуется помощь в организации дня, гигиенических процедур, приемов пищи.

Диагностика

Выявление синдрома саванта происходит в рамках комплексной диагностики психической сферы лиц с РАС, органическими поражениями мозга. Обследование проводят врач-психиатр и клинический психолог. Базовые методы – сбор анамнеза и беседа. При савантизме родители или другие родственники пациента сообщают о его незаурядных способностях, отмечая общее интеллектуальное снижение, плохую адаптированность к повседневной жизни.

Во время клинической беседы врач выделяет аналогичные симптомы: слабое развитие коммуникативных навыков (особенно при РАС), трудности в понимании абстрактных понятий и фраз с переносным смыслом. Специфические методы диагностики включают в себя набор тестов и проб, нацеленных на определение коэффициента интеллекта и экстраординарных талантов:

• Тест Векслера. Методика состоит из 12 субтестов, измеряющих вербальные и невербальные интеллектуальные функции. Для савантов характерны сниженные показатели в заданиях, связанных с речевым развитием, умеренные и высокие результаты в невербальных заданиях. Легче всего им дается субтест «кубики Кооса».
• Тест Равена. Методика прогрессивных матриц Равена определяет уровень интеллекта без учета речевого развития человека. У больных с савантизмом результаты данного теста почти всегда высокие (при аутизме средние значения выше, чем в общей популяции).
• Специальные пробы. Исходя из специфики особых способностей больного, врач предлагает ему выполнить ряд заданий, а затем определяет успешность выполнения. Это может быть решение арифметических задач и уравнений, чтение и запоминание текста, воспроизведение картины, игра на музыкальном инструменте.

Лечение савантизма

Помощь пациентам заключается в проведении психотерапии, использовании специальных обучающих программ и реабилитационных мероприятий. Усилия психологов, педагогов и социальных работников нацелены на улучшение социальной адаптации больных и освоение ими навыков, необходимых в быту. Медикаментозное лечение не показано, оно используется лишь для коррекции сопутствующих заболеваний (эпилепсии, нарушений сна, депрессии).

Лечение людей с синдромом саванта осуществляется на базе психиатрических больниц, специализированных школ и развивающих центров. Терапия проводится в форме индивидуальных и групповых занятий, семейных консультаций. Задача специалистов и родителей – развивать имеющиеся таланты саванта, найти способы компенсации дефицитарных функций. Ключевые методы работы:

• Психокоррекция. Социальное функционирование савантов улучшают занятия по развитию речи и практического мышления, освоению бытовых навыков. Пациентов обучают монологической речи, поддержанию беседы, составлению плана дня.
• Психотерапия. Хороший эффект дают поведенческие тренинги, нацеленные на развитие общения, межличностного взаимодействия. В ходе групповых встреч пациенты учатся сложным видам коммуникации: разрешению конфликтов, установлению дружеских и официальных контактов.
• Семейное консультирование. Поддержка со стороны близких людей является важным фактором психофизического развития саванта. На консультациях психолога члены семьи узнают об особенностях болезни, ее проявлениях в поведении больного. Большое внимания уделяется выстраиванию гармоничных отношений внутри семьи.
• Специальные учебные программы. Разработаны авторские методики для обучения савантов. Они улучшают функциональные навыки больных, развивают таланты, снижают тяжесть течения основного заболевания.

Прогноз и профилактика

Синдром Саванта является прогностически благоприятным: данный феномен не приводит к каким-либо осложнениям, редко ухудшает качество жизни больных. Профилактические меры не разработаны. Чтобы предупредить развитие врожденного савантизма, специалисты рекомендуют будущим матерям проходить полное обследование на этапе планирования рождения ребенка, отказаться от вредных привычек, проходить скрининговые обследования при беременности. Такие мероприятия помогут выявить аномалии развития плода на ранних стадиях и снизить риск преждевременных родов.

3. Extraordinary minds: The link between savantism and autism/ L. Marsa// Spectrum. Autism Research News. – 13.01.2016.

5 самых странных (и страшноватых) психических расстройств

Публикуем список из пяти самых необычных психических расстройств, которые доказывают, что странные вещи происходят с людьми не только в кино, а фантазии писателей и режиссеров часто вдохновлены реальными историями.

Наш мозг — огромная вселенная, изучать которую ученые будут еще не одно десятилетие. Но его мощь неоспорима. Взять хотя бы то, как нервная система искажает восприятие мира и заставляет действовать человека во время психических расстройств.

Мы решили коротко рассказать о пяти самых странных, интересных и немного пугающих расстройствах.

Синдром Котара

Одна из ярких характеристик этого синдрома — вывернутый наизнанку бред величия: человек считает, что он или отдельные части и органы его тела уже умерли, сгнили, разложились или просто отсутствуют.

Кадр из фильма «Пираты Карибского моря: Мертвецы не рассказывают сказки»

Человек с синдромом Котара часто уверен, что несет катастрофический вред человечеству: что он заразил всех страшной инфекцией, отравил или полностью стер человечество с лица земли, что из-за его гнилостного дыхания скоро вымрет планета.

Напоминает некоторых героев «Пиратов Карибского моря», не правда ли?

Синдром Мюнхгаузена

Названный в честь известного враля, этот синдром характеризуется патологической ложью по поводу состояния своего здоровья. Человек преувеличивает, симулирует или нарочно вызывает у себя симптомы болезни.

Человек идет на всё, чтобы добиться медицинских процедур разной сложности, вплоть до хирургических вмешательств, страховых выплат, поддержки фондов и — самое главное — поддержки, сочувствия, внимания и помощи от окружающих. Смежное расстройство — синдром Мюнхгаузена «по доверенности» — заключается в том, что родственник (обычно мать или супруга) вызывает у близкого человека (чаще у ребенка) симптомы заболевания.

Кадр из документального фильма Mommy Dead Dearest

Пример всего масштаба и всей трагедии этого расстройства — прошлогодняя история Ди-Ди Бланшард и ее дочери Джипси: мать всю жизнь внушала ребенку, что та тяжело больна целым «букетом» тяжелых заболеваний — начиная с эпилепсии и заканчивая мышечной дистрофией. Повзрослевшая дочь не выдержала и подговорила молодого человека убить мать. Сейчас она под следствием — и у нее нет ни одного симптома ни одного из заболеваний, которыми она «болела».

Ганзеровский синдром

Этот синдром напоминает синдром Мюнхгаузена, так как внутренняя тревога человека трансформируется в демонстративное, вызывающее, неадекватное поведение, которое направлено на окружающих. Другое его название — истерический психоз. Впервые его описал немецкий психиатр Ганзер у человека, который находился под следствием. Расстройство и сейчас чаще встречается, когда социальному статусу человека что-то угрожает — например, судебное разбирательство. Но это может быть и мобилизация в действующую армию, и даже внезапный разрыв отношений.

При этом синдроме человек ведет себя по-детски — сидит на полу, «играет» окружающими предметами. На простые вопросы отвечает неправильно (например, путает лево и право), не может одеться, забывает, как есть. Что странно, человек понимает обращенную к нему речь, но говорит или делает всё как будто «мимо».

Иногда доходит до «одичания» — человек становится на четвереньки, лакает воду из миски, лает, воет и пытается укусить людей вокруг.

После приступа человек не помнит, что с ним происходило. Этот синдром — невероятно редкий. О нем почти не упоминается ни в кино, ни в художественных фильмах. С другой стороны, может быть мы просто плохо представляем себе, что происходит с человеком, которому грозит тюрьма.

Синдром Фреголи

Этот синдром назван в честь актера Леопольда Фреголи, который умел виртуозно менять внешность. Человек с этим необычным психическим расстройством убежден, что его знакомый (чаще преследователь, враг, недоброжелатель) прячется в других людях — просто хочет оставаться неузнанным. Поэтому постоянно меняет внешность, гримируется.

Кадр из фильма «Матрица: Революция»

Это синдром — разновидность синдрома Капгра, в котором всё наоборот — человек уверен, что его близкого, например, жену или ребенка, заменил двойник, который умело подделал его внешность и манеры. Этот синдром был хорошо отражен в (страшноватом) фильме «Вторжение похитителей тел».

Множественная личность

Диссоциативное расстройство личности, которое всем известно как раздвоение личности. Синдром, которые многие считают «священным Граалем» психиатрии: все про него слышали, это официальный диагноз в классификаторах болезней, но его мало кто видел.

Предположительно из-за сильной психической травмы в детстве человек как будто внутренне расщепляется на несколько личностей. Чаще больше двух (может быть и тридцать), они разного пола, возраста, с разной мимикой, привычками, у каждого часто свой почерк и даже разные физиологические показатели.

Эти субличности не знают друг о друге, или знают только о некоторых. «Переключаясь» между личностями, человек забывает, что происходило только что с его альтер эго. При этом «переключение» между разными персонажами могут вызывать разные внешние события.

Кадр из фильма «Сплит»

Вся загадочность этого синдрома раскрывается в фильмах и книгах — «Три лица Евы», «Сибил», «Множественные умы Билли Миллигана», «Сплит».

При шизофрении, к которой ученые тоже применяют термин «расщепление», человек сосуществует одновременно со своими голосами и видениями и не страдает от провалов в памяти. Расщепление, раскол происходит с его мышлением и эмоциями — больной не может мыслить целенаправленно и становится полностью черствым, холодным, как механизм.

Ставьте «Нравится» нашей странице на фейсбуке, если вас тоже удивили эти психические расстройства!

Синдром саванта

Состояние, при котором человек с расстройством развития (например, с аутизмом) проявляет выдающиеся способности или навыки в какой-то определенной сфере (например, в математике или музыке).

История изучения

История исследований синдрома саванта описана в работах Дарольда Трефферта. В частности, в своей статье The savant syndrome: an extraordinary condition. A synopsis: past, present, future («Синдром саванта: уникальное состояние. Синпсис: прошлое, настоящее, будущее») [1] автор пишет о том, что впервые состояние, похожее на синдром, было описано в 1783 году в немецком психологическом журнале Gnothi Sauton на примере случая Джедидайи Бакстона, человека с уникальными способностями к счету и феноменальной памятью. В 1798 году Бенджамин Раш описал еще один случай выдающихся способностей к счету у Томаса Фуллера. При том что Томас «едва ли мог понять что-то более сложное, чем счет — будь то теоретическая или практическая информация», когда его попросили посчитать, сколько секунд прожил человек, которому было 70 лет, 17 дней и 12 часов, он дал абсолютно верный ответ и даже учел 17 високосных лет.

Первое точное описание синдрома было дано в 1887 году Джоном Лэнгдоном Дауном. Он представил 10 случаев людей с «особыми способностями», которых называл «учеными идиотами». Один из его пациентов дословно помнил огромные куски из «Расцвета и падения Римской империи» и мог цитировать их с любого места. Другие пациенты Дауна рисовали с большим мастерством, имели музыкальные и арифметические способности. Все это вписывается в клиническую картину синдрома саванта, как он понимается сегодня.

В 1914 году Уильям Тредголд в своем учебнике Mental Deficiency («Ментальная недостаточность») дал очень подробное описание синдрома, добавив более 20 случаев из клинического опыта различных специалистов. В 1978 году А. Л. Хилл составил обзор литературы с 1890 по 1978 годы, включающей в себя описание более 100 случаев савантизма. В тот же год Бернард Римленд опубликовал данные своего исследования, проведенного с участием 5400 детей с аутизмом, 531 из которых проявили «особые способности». В 1988 году Дарольд Трефферт опубликовал обновленную версию обзора, содержащую более детальную информацию об описанных ранее случаях, и предложил изменить термин «ученый идиот» на «синдром саванта». В 1989 году он же опубликовал монографию Extraordinary People («Выдающиеся люди»), в которой суммировал результаты исследований и описаний, за предыдущие 100 лет. В 2001 году Беата Хермелин в своей полубиографической книге Bright Splinters of the Mind: A Personal Story of Research with Autistic Savants («Блестящие островки разума: личная история исследований савантизма у людей с аутизмом») подвела итог 20 годам исследований, которыми занималась она сама и ее коллеги.

Определение

В 1887 году Джон Даун ввел для своих пациентов термин «ученый идиот» (idiot savant), который находился в употреблении в течении почти 100 лет. В то время «идиот» было приемлемым словом для обозначения людей с IQ ниже 25 баллов, а слово «ученый», savant, было образовано от французского глагола savoir — знать. При этом термин был ошибочным, потому что почти все случаи савантизма встречаются у людей с IQ выше 40. В целях соблюдения точности и из уважения к человеческому достоинству термин был заменен на «синдром саванта», который сегодня широко используется. Именно он считается предпочтительным, а не используемый иногда «аутичный савант»: поскольку синдром также встречается и при других расстройствах, нарушениях или травмах ЦНС.

В 1973 году Американская ассоциация по вопросам ментальной недостаточности (старое название Американской ассоциации по вопросам нарушений интеллекта и развития, AAIDD) дала следующее определение синдрома саванта: «Человек с низким уровнем интеллекта, который обладает необычайными навыками выполнения некоторых специальных заданий типа счета в уме, запоминания дат и чисел или в выполнении некоторых бытовых заданий на крайне высоком уровне». В 1983 году определение было пересмотрено и звучало так: «Человек с явными интеллектуальными нарушениями, имеющий при этом выдающиеся умения в узко ограниченных сферах (например, арифметика, высчитывание дат)». Несмотря на различия этих определений их роднит два соображения: 1. человек должен иметь некоторые необычайно развитые способности по сравнению с нормативной выборкой и по сравнению с общим уровнем способностей этого человека; 2. человек должен иметь интеллектуальные нарушения или/и сложности в адаптивном поведении.

В 1998 году Леон Миллер предложил употреблять термин «савант» ко всем людям, которые имеют выдающиеся навыки хотя бы в одной сфере, которые контрастируют с общим уровнем его функционирования. Это свидетельствовало о том, что исследователи приходят к пониманию: савантизм может встречаться у людей с IQ выше 70 (что является «порогом» интеллектуальной недостаточности) и характерен не только для аутизма (например, для синдрома Прадера-Вилли или синдрома Вильямса) [2].

Распространенность среди людей с РАС

Люди с расстройствами аутистического спектра (РАС) в кино, телепрограммах и литературе часто изображаются носителями синдрома саванта. Например, маленький ребенок, способный взламывать сложнейшие коды или взрослый с феноменальной памятью. Музыкант, который может сыграть любую мелодию на слух, лишь услышав ее. Некоторые изображения людей с аутизмом и синдромом саванта опираются на реальные истории (например, Ким Пик стал прототипом Рэймонда Бэббита, персонажа Дастина Хоффмана в «Человеке дождя»), некоторые — плод фантазии писателей и сценаристов. Иногда реальные случаи оказываются удивительнее любого вымысла и широко тиражируются СМИ и социальными медиа. Например, уже несколько лет в соцсетях то и дело появляются рассказы о поразительных способностях художника Стивена Уилтшира рисовать панорамы городов по памяти.

Но как часто савантизм на самом деле встречается в популяции людей с РАС? И как взаимосвязь аутизма и синдрома саванта, демонстрируемая в кино, влияет на жизнь людей с РАС и их близких?

Согласно последним исследованиям, савантизм не такое уж редкое явление при аутизме. Исследование 2009 года Патрисии Хоулин и коллег показало [6], что 1/3 взрослых людей с аутизмом демонстрировали выдающиеся навыки в одной или более сферах (на основании родительских отчетов и психометрических тестов). Как правило, особые способности характерны для ограниченного количества областей: согласно исследованию 2015 года Андре-Анн Меёр и коллег [2], более 70% детей и взрослых с аутизмом показали высоко развитые память (по сравнению с 52% в контрольной группе), визуально-пространственные способности (по сравнению с 32% в контрольной группе), способности к счету, рисованию или музыке (по сравнению с 17% в контрольной группе в каждой сфере). В то же время исследователи заметили, что хотя в ряде случаев особые изолированные навыки и могут теряться (в среднем у 12% участников исследования), но это скорее нетипичные случаи.

Интересно, что при исследовании, проведенном при участии 6000 близнецов 8-летнего возраста [5], было показано, что способности (о которых сообщали родители) к музыке, математике, искусству или запоминанию были связаны с наличием аутичных черт у ребенка, особенно — с устойчивыми и повторяющимися интересами и деятельностью, повышенным вниманием к деталям (также данные родительских отчетов). Результаты этого исследования показали, что генетический эффект двух переменных во многом пересекается. Исследователи обнаружили, что одни и те же генетические факторы могли отвечать за наличие у детей как выдающихся способностей, так и аутичных черт. Грубо говоря, гены «отвечающие» за таланты пересекались с теми, которые «отвечают» за аутизм. Авторы сделали предположение, что эти аллели, связанные с аутичностью, появились не случайно и что скорее всего они стали продуктом позитивного отбора в ходе эволиции, так как они положительно коррелируют с высоким интеллектом и развитой способностью к обучению в генеральной популяции [6].

Франческа Аппе пишет [7]: «Можно предположить, что внимание к деталям лежит в основе таланта к музыке или искусству у детей с аутизмом. Все музыканты с савантизмом, протестированные до сегодняшнего дня, показывали абсолютный слух. Но именно дети с аутизмом, даже без специального обучения, отлично запоминали информацию о нотах и сохраняли ее спустя дни и недели. В то время как их типично развивающиеся сверстники переключались от конкретных нот к мелодиям (которые могут быть представлены в разных переложениях), при аутизме способность поддерживать конкретное звучание сохранялась». Аппе пишет о случае, когда человек с аутизмом мог не только различать ноты на слух, но даже определять высоту звука в речи людей или шумах окружающей среды. Исследовательница также отмечает, что многие художники с аутизмом настолько восприимчивы к деталям, что способны рисовать набело участок за участком, вместо того чтобы сначала сделать набросок всей картины. Внимание к деталям и предпочтение обрабатывать информацию о частях, а не целом, характерны для аутизма, хотя могут встречаться и у нейротипичных людей. Некоторые когнитивные аспекты аутизма могут быть «внедрены» в различные генетические и неврологические основы. Это значит, что одаренные люди могут иметь общий когнитивный стиль с людьми с аутизмом, но при этом не разделять их социально-коммуникативные трудности — заключает Аппе.

Несмотря на то, что савантизм среди детей и взросых с аутизмом действительно иногда встречается, большинство людей с аутизмом не обладает выдающимися способностями. Это значит, что тиражируемые медиа стереотипы о «гениальных людях с аутизмом» часто негативно сказываются на жизни людей с аутизмом и их близких. Те, кто никогда не сталкивался с аутизмом в реальной жизни, ожидают, что люди с аутизмом будут иметь феноменальные таланты. Родителей это часто задевает. «Когда соседи спрашивают меня об особых талантах моего аутичного сына, я говорю им, что его талант — получить срыв в магазине из-за мерцания ламп!» — говорит мать мальчика с аутизмом.

С другой стороны, подчеркивание и привлечение внимания общества к специальным интересам, способностям и талантам может помочь повысить самооценку людей с РАС, дать им новые возможности и темы для взаимодействия и лучшие шансы на получение работы. Общественный деятель, социальный работник и женщина с синдромом Аспергера Дина Гасснер отмечает, что представление в медиа людей с аутизмом как суперодаренных — это иногда даже хорошо. «Люди видят проявления аутизма, о которых они не знали раньше. Правда, мне кажется в СМИ есть тенденция преувеличивать особенности людей с аутизмом для того, чтобы они были заметны и наглядны для зрителей. Общество стало более информированным об аутизме, чем когда-либо. С другой стороны, эти образы не похожи на типичного человека с синдромом Аспергера. Мне также кажется, что образы в СМИ создают искаженное представление о синдроме Аспергера. Мы не занимаемся целыми днями чем-то, что хорошо у нас получается. Нам все еще нужно делать уборку в доме, нам нужно планировать свой день, многие из нас заботятся о семьях, и эти задачи даются нам с большим трудом. Мне кажется, СМИ не отражают всех этих бытовых проблем, с которыми мы живем постоянно, как они не отражают и огромного истощения, которое мы испытываем, пытаясь их решить» [8].

Аутизм

Людям, которые никогда не сталкивались с аутизмом сложно понять, что это такое и как проявляется, часто они не придают большого значения особенностям ребенка до момента, когда начинают сравнивать свое чадо со сверстниками на детской площадке.

А вот родителям, у которых уже имеется один или несколько здоровых детей обнаружить нарушения в поведении и развитии одного из малышей не составит большого труда. Что такое аутизм? Как распознать первые признаки заболевания? Каковы причины развития патологии? Можно ли вылечить аутизм?

Что такое аутизм?

Невозможно дать универсальное и достоверно точное определение аутизма. Это связано с тем, что истинных и единоверных причин развития аутизма среди медицинских исследователей нет. Согласно обобщенному определению, аутизм – это состояние, характеризующееся нарушением неврологического развития, когнитивных функций, влияющее на мышление, восприятие, социальные и коммуникативные навыки, внимание и поведение человека в целом. Но не стоит впадать в панику, если вашему ребенку поставили диагноз аутизм. Данное состояние может протекать не только в тяжелой форме, при легкой форме расстройства аутического спектра человек может практически не отличаться от окружающих, а порой иметь высочайшие и даже гениальные интеллектуальные способности, как например, при редкой форме аутизма – синдроме саванта. Среди выдающихся людей с признаками аутизма стоит отметить Альберта Энштейна, Чарльза Дарвина, Микеланджело, Винсента Ван Гога, Сэра Исаака Ньютона, Донну Вильямс, Дэрил Ханну, Билла Гейтса и многих других. Среди мальчиков аутизм встречается в 3-4 раза чаще, нежели среди девочек. Данный диагноз появился сравнительно недавно в медицине.

История изучения аутизма

Впервые термин autismos (в переводу с греческого autos – сам) использовал швейцарский ученый Эйген Блейлер в 1911 году для обозначения одного из диагностических критериев шизофрении. Синдром раннего детского аутизма впервые был описан в 1943 году американским детским психиатром Лео Каннером, а в 1944 году независимо от него австрийским педиатром и психиатром Гансом Аспергером под названием «аутическая психопатия». Описанный тип расстройства позже прозвали синдромом Аспергера, который был достаточно близок к варианту синдрома, описанного Каннером, но отличался тем, что когнитивные и лингвистические способности у ребенка в целом сохранялись.

Все вышеупомянутые ученные в своих работах описывали характерные признаки, которые наблюдались среди наблюдаемых пациентов: замкнутость, самоизоляция, отстраненность от реальности и погружение в мир внутренних переживаний. Сегодня в медицине говорят не столько об аутизме, сколько о расстройствах аутического спектра (РАС), которые включают в себя синдромы Аспергера, Ретта, Каннера, высокофункциональный аутизм и другие, согласно МКБ-10.

Виды аутистических расстройств

1. Социальная коммуникация

• Отсутствие интереса к общению и социальному взаимодействию
• Неспособность говорить и понимать окружающих

1. Повторяющиеся действия, ограниченные занятия и интересы

• Однотипные, повторяющиеся движения
• Строгое соблюдение своеобразных ритуалов, порядка и последовательности действий
• Ограниченный круг интересов
• Гиперчувствительность или наоборот притупленность восприятия внешних раздражителей

Синдром раннего детского аутизма (РДА) или синдром Каннера

• Эмоциональная холодность
• Неспособность управлять своими эмоциями (приступы внезапной агрессии)
• Стремление к одиночеству
• Безразличие к близким людям
• Отсутствие зрительного контакта (не смотрит в глаза)
• Погружение в мир внутренних переживаний
• Отсутствие стремления к коммуникации с окружающими
• Страх новизны
• Испытывает потребность в своего рода ритуалах и проявляет бурную негативную реакцию на любые изменения (в режиме дня, на перестановку мебели, изменение времени прогулок, приемов пищи и тд.)
• Привязанность к одной игрушке или ее части
• Отсутствие жестикуляции при разговоре
• Ребенок не реагирует на свое имя
• Не просит о помощи
• Нарушение психоречевого развития
• Может на протяжении долгого времени ходить по кругу, раскачиваться на месте или выполнять другие однотипные движения.
• Примерно у 30% детей наблюдаются эпилептические припадки
• Нарушения сна и работы ЖКТ
• Низкий уровень умственного развития (умственная отсталость)

Синдром Аспергера

• Неустойчивый зрительный контакт. Ребенок старается не смотреть в глаза окружающим или же наоборот его взгляд слишком пристальный.
• Необычная манера общения. Своеобразная интонация, безэмоциональная, монотонная, роботоподобная речь, слабая или неуместная жестикуляция, слабовыраженная мимика, непроизвольные звуки, смех.
• Узкий и своеобразный круг интересов.
• Нестандартное восприятие, понимание себя и окружающих.
• Слаборазвитая эмпатия, малыш практически неспособен сочувствовать, сопереживать, понимать чувства других людей, не испытывает привязанности к близким людям, но привязан к дому.
• Неуклюжесть, угловатая моторика.
• Часто малыш воспринимает все сказанное буквально, не понимая метафор и юмора.
• Может испытывать специфические страхи.
• Ребенок испытывает трудности при разделении главной и второстепенной информации, внимателен к деталям.
• Импульсивность, отсутствие внутренней логики поведения.
• Часто отдает предпочтение играм в одиночестве, командный дух отсутствует, близких друзей нет. Не понимает как вести себя в социуме.

• Необычная манера речи (монотонная, безинтонационная).
• Слабовыраженная мимика, скудность жестов.
• Не понимает юмора и скрытого смысла, все воспринимает буквально.
• Аутист не считает необходимым смотреть в глаза собеседнику, при замечании может смотреть слишком пристально.
• Может казаться грубым и невоспитанным из-за отсутствия интуиции (во время беседы может отвернуться от собеседника и заняться своими делами, пригласить вас на ужин и не прийти и тд.). Может долго и монотонно рассказывать о чем-то, не замечая, что обидел или утомляет собеседников, или внезапно развернуться и уйти, если ему что-то не нравится.
• Склонен фокусировать свое внимание на необычном хобби, увлечении или человеке. Потеряв интерес к предмету пристального внимания, он вмиг к нему охладевает и переключается на что-то другое.
• Может испытывать специфические страхи.
• Они часто неспособны понять, почему человек грустит или расстроен, не могут сопереживать, сочувствовать, думая об этом в одиночестве. При встрече не спрашивает, как у вас дела, и ничего не рассказывает о себе.
• Непоколебимость установившихся взглядов и решений, такого человека практически невозможно переубедить никакими доводами.
• Отсутствие гибкости. Даже малейшие изменения в графике, планах способны вывести аутиста из равновесия, экспромты способны вызвать сильнейшее психологическое напряжение.
• Для человека с синдромом Аспергера критически важно придерживаться установленных правил, структуры действий и привычной рутины, рабочий процесс должен быть структурирован и высокоорганизован. Нарушение заведенного порядка выбивает его из колеи, вызывает панику и аффективные реакции.
• Повышенная тактильная чувствительность. Такие люди избегают объятий, похлопываний, прикосновений. Исключением может быть лишь его партнер в отношениях. Также может наблюдаться гиперчувствительность к громким звукам, яркому свету, биркам на одежде и тд.

Синдром Ретта

• Непропорциональное развитие тела (голова и конечности значительно меньше туловища).
• Нарушение речевого развития. К двум годам малышка может вовсе разучиться говорить.
• Во время ходьбы ребенок не может сгибать колени.
• Позвоночник искривлен, частые приступы судорог.
• Рост замедлен.
• Дыхание ребенка поверхностное и частое, нередки случаи внезапной остановки дыхания.
• Стереотипные движения.
• Утрата интереса к играм.
• Нарушение сна, тревожность.

Причины развития аутизма

• Генетическая предрасположенность
• Наследственность
• Нарушения мозговой деятельности
• Зачатие ребенка в позднем возрасте
• Внутриутробная инфекция в период беременности
• Преждевременные роды
• Родовые травмы, асфиксия
• Токсемия
• Плохая экология
• Нейроинфекции в постнатальный период жизни ребенка

• Отравления парами тяжелых металлов
• Тяжелые вирусные инфекции
• Аутоиммунные заболевания
• Психические травмы
• Тяжелые формы депрессий

Может ли вакцинация стать причиной развития аутизма?

Достаточно часто родители отказываются от вакцинации, аргументируя это тем, что вследствие прививки возрастает риск развития аутизма у малыша. Данная теория не имеет научного подтверждения и связана с возрастным фактором. Поскольку расстройства аутистического спектра, как правило, диагностируют в возрасте около трех лет, что совпадает с периодом вакцинации. Научно доказано, что связи между вакцинацией и развитием аутизма нет.

Диагностика аутизма

Нейронные связи в раннем возрасте более гибкие и лучше поддаются терапии, лечение будет более эффективное и менее дорогостоящее. Именно поэтому так важна ранняя диагностика и постановка адекватного диагноза. В диагностике РАС участие принимают несколько специалистов: психиатр, невролог, психолог и педиатр. Детям, находящимся в группе риска (перенесшие родовые травмы, родившиеся преждевременно, плохо набирающие вес) рекомендуется проходить скрининг каждые полгода. В постановке диагноза специалисты в первую очередь основываются на симптоматике. Если вы замечаете какие-либо нарушения или факторы, которые вас тревожат, следует обратиться за консультацией к специалисту. Возможно, эти сигналы не являются признаками аутизма, но своевременная диагностика – залог наиболее результативного лечения. Помимо наличия симптомов доктор собирает полный анамнез заболеваний ребенка, информацию о семье, осмотр, проверяет когнитивные, социальные и языковые навыки, проводит неврологическое обследование, генетическое тестирование.

Лечение аутизма

• Поведенческая терапия (АВА-терапия)
• Семейная терапия
• Образовательные программы
• Медикаментозная терапия
• Соблюдение диеты
• Физиотерапия
• Гидротерапия
• Трудотерапия
• Оксфордский тест
• Анималтерапия
• Методика одитинга
• Аудио-вокальная тренировка

Прогноз

Разнообразие форм аутизма достаточно широко. Легкие формы РАС имеют более благоприятный прогноз, дают реальные надежды на эффективное лечение, успешную социализацию и адаптацию человека с особенностями в обществе. Ранняя диагностика, своевременное лечение, хорошие специалисты и заботливые родители – залог успешной реабилитации ребенка с диагнозом аутизм. Позитивная динамика может наблюдаться при тяжелых формах заболевания и перехода в более легкую, что значительно облегчит жизнь не только аутисту, но и его близким, такое возможно только при условии комплексного подхода к лечению и коррекции.