Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа
Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа – результат преждевременного или неравномерного окостенения черепных швов (греч. kranion – череп; synostos – сращение; stenos – узкий, тесный). Частота краниостеноза составляет 1 на 1000 новорожденных. Непосредственную причину развития краниостеноза усматривают в: а) нарушении обмена веществ, которое влечет ускоренный остеосинтез костей черепа (греч. osteon – кость; synthesis – соединение, сочетание, составление); б) расстройстве кровоснабжения костей и оболочек мозга; в) уменьшении силы, действующей через твердую мозговую оболочку на свод черепа и способствующей его растяжению.
Различают первичный, или идиопатический (греч. idio – особый; pathos – страдание, болезнь), и вторичный краниостеноз. Первичный краниостеноз имеет наследственный характер или связан с наследственным предрасположением. Это, к примеру, симптомокомплекс Терсиля (1942), который включает: 1) башенный череп; 2) экзофтальм; 3) нистагм; 4) умственную отсталость; 5) эпилептические припадки; 6) внутричерепную гипертензию и 7) атрофию зрительных нервов со слепотой. Первичный краниостеноз входит в клиническую картину многих наследственных синдромов умственной отсталости с разным типом наследования. Вторичный краниостеноз развивается по разным внешним причинам, таким как воспалительные процессы, витамин D-дефицитный рахит, дефицит фосфора в крови, передозировка тиреоидного гормона (при лечении гипотиреоза), рентгеновское облучение в первой половине беременности.
В норме у новорожденных все кости черепа не сращены, передний и задний роднички открыты. Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний – в течение 2-го года жизни после родов. К концу 6-го месяца кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной (лат. fiber – нить). К концу 1-го года размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам достигает 95% размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 2-го года и полностью завершается к 12–14-летнему возрасту.
Преждевременное зарастание родничков и черепных швов влечет сужение черепа и уменьшение объема полости черепной коробки. Это препятствует нормальному развитию головного мозга и создает условия для ликвородинамических нарушений. С повышением внутричерепного давления возникает связанная с ним гипертензионная головная боль (греч. hyper + лат. tension – напряжение). Возможны также развитие застойных явлений на глазном дне, концентрическое сужение полей зрения, а в дальнейшем – вторичная атрофия зрительных нервов с прогрессирующим падением зрения вплоть до его утраты. Обычно возникают экзофтальм с обеих сторон, нарушения со стороны глазодвигательного нерва, истончение костей черепа, появление в костях свода черепа пальцевых вдавлений, видных на рентгеновских снимках. Высока вероятность развития умственной отсталости.
При вторичном краниостенозе на ранних этапах его формирования эффективным может быть консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также вторичном в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показаны шунтирование и декомпрессионная терапия: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовного окостенения. Своевременное хирургическое лечение при краниостенозе обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие головного мозга.
Преждевременное или неравномерное зарастание родничков и черепных швов приводит также к деформации черепа. Оценка формы черепа проводится с учетом черепного индекса (ЧИ) – соотношения поперечного и продольного размеров черепа. В норме, или мезоцефалии (греч. mesos – средний), ЧИ составляет у мужчин 76–80,0, у женщин – 77–81,9. При преждевременном зарастании сагиттального (лат. sagittal – стрела) шва, разделяющего череп на правую и левую половины, возникает долихоцефалия (греч. dolichos – длинный) с ЧИ менее 75. Вариантом долихоцефалии является скафоцефалия (греч. skaphe – лодка) или цимбалоцефалия (ладьевидная голова), при которой удлинение головы дополняется выступающими лбом и затылком. Может быть также седловидный череп – он удлинен и вдавлен в теменной области.
При преждевременном зарастании венечных швов (коронарный или венечный синостоз) возникает брахицефалия (греч. brachys – короткий) – увеличение поперечного размера головы с ЧИ более 81. При этом лицо детей уплощено, нередко бывает экзофтальм. При преждевременном зарастании венечного шва с одной стороны формируется плагиоцефалия (греч. plagos – косой), или косоголовость: череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне может быть экзофтальм, а также увеличение средней и задней черепных ямок.
Если раньше времени зарастают и сагиттальный, и венечный швы, рост черепа продолжается только в высоту. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении, – акрокрания (греч. akron – конечность), или башенный череп. Вариантом акрокрании является остроконечный череп, или оксицефалия (греч. oxis – острый) – череп высокий, суживающийся кверху и со скошенным лбом.
Преждевременное зарастание лобного шва характеризуется узкой лобной и широкой затылочной костями. Лобные кости при этом срастаются под углом, а на месте лобного шва формируется «гребень». Если компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания (греч. trigonon – треугольник).
Брахицефалия, скафоцефалия и тригоноцефалия неврологической патологией, как правило, не сопровождаются. Если не возникает повреждения головного мозга, то не бывает и психиатрической патологии.
Врожденный радиоульнарный синостоз
На базе седьмого отделения НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера проводится комплексное обследование и лечение детей с врожденным радиоульнарным синостозом. Данное направление активно развивается благодаря научной и клинической деятельности наших специалистов. Лечебная тактика определяется для каждого пациента индивидуально на основании тяжести пронационной деформации и степени ограничения повседневной активности.
Что такое врожденный радиоульнарный синостоз?
Врожденный радиоульнарный или лучелоктевой синостоз – это аномалия развития верхней конечности, характеризующаяся наличием костного (реже – фиброзного) «мостика» между лучевой и локтевой костями предплечья в верхней трети. Данная патология проявляется резким ограничением вращательных (ротационных) движений предплечья, что приводит к нарушению самообслуживания. Для кодирования данного заболевания по МКБ-10 применяют коды Q74.0 – аномалии как таковой, Q68.8 – для кодирования собственно пронационной деформации предплечья на фоне данной аномалии развития.
Причины
Данное состояние является следствием нарушения нормального процесса разделения костей предплечья из общей хрящевой модели на ранних этапах эмбрионального развития. На настоящий момент точная причина остается неизвестной, однако отмечено частое сочетание с другими аномалиями развития, генетическими синдромами, хромосомными аномалиями. Что интересно, по данным археологических раскопок случаи врожденного радиоульнарного синостоза встречались еще с древнейших времен по всему миру — до 1000-500 до н.э.
Приблизительно в половине случаев данная аномалия поражает обе конечности, однако встречаются и односторонние варианты. Мальчики и девочки страдают одинаково часто. По данным нашего Центра несколько преобладает частота лучелоктевого синостоза среди мальчиков, причем в более чем 50% случаев встречается III тип по классификации Cleary-Omer.
В настоящее время наиболее распространена рентгенанатомическая классификация по Cleary-Omer:
• Тип I: фиброзный синостоз без костных изменений, но с укорочением предплечья и ограничением ротационных движений;
• Тип II: костный синостоз, головка лучевой кости сформирована правильно, нарушений соотношений в плечелучевом сочленении нет;
• Тип III: костный синостоз, головка лучевой кости гипоплазирована и смещена кзади;
• Тип IV: костный синостоз, головка лучевой кости смещена кпереди.
В каком возрасте и по каким симптомам можно обнаружить врожденный радиоульнарный синостоз у ребенка?
Среди пациентов нашего Центра встречаются дети любого возраста, наиболее часто – от 3 до 12 лет. В раннем детском возрасте (первые 2 года жизни ребенка) родители часто не обращают внимание на ограничение ротационных движений предплечья, но с приобретением более сложных навыков, особенно – письма либо рисования. Становится очевидным функциональное ограничение: сложности при самостоятельном одевании, умывании, приеме пищи, застегивании пуговиц и т. д.
Как лечить? Современные методики лечения и операции
При вариантах с незначительной пронационной деформацией без выраженного ограничения повседневной активности требуется только динамическое наблюдение за пациентом. Однако в более тяжелых случаях ребенку может потребоваться хирургическое лечение для коррекции гиперпронационного положения предплечья для расширения двигательных возможностей. В мировом медицинском сообществе общепринятым стандартом считается коррекция пронационной деформации путем выведения предплечья в среднее положение после остеотомии одной либо обеих костей предплечья. В нашем отделении проводится хирургическое лечение в соответствии с текущими мировыми тенденциям с учетом индивидуальных ограничений ротационных движений предплечья и степени нарушения функции верхних конечностей. В наиболее сложных случаях применяется дооперационное 3D-моделирование.
Краниосиностоз
Краниосиностоз – это преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации. Под краниосиностозом понимают повреждение головного мозга, которое бывает при недостаточном расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.
В странах СНГ (Украина, Россия, Белоруссия и т.д.) распознают заболевание несложно, но диагностируется оно в редких случаях. Диагноз ставится после 12 месяцев, из-за чего ухудшается прогноз и возникает масса осложнений.
Согласно международным данным, преждевременное закрытие одного из швов черепа в среднем фиксируют у одного из 1 тыс новорожденных, то есть процент больных среди грудничков составляет 0,02-4%. Частота синдромального краниостеноза 1:100 000-300 000.
Деление заболевания по причине возникновения было предложено в 1986 году M. Cohen:
- несиндромальный
- синдромальный
Синдромальный, в свою очередь, делится на:
- Х-сцепленный краниосиностоз
- моногенный краниосиностоз
- синдромы, вызванные действием факторов внешней среды
- неполные синдромальные
- хромосомный краниосиностоз
По анатомическому признаку выделяют моносиностозы, полиностоз, пансиностоз.
Моносиностозы бывают таких видов:
- изолированный метопический краниосиностоз
- изолированный сагиттальный краниосиностоз
- изолированный коронарный двусторонний краниосиностоз
- изолированный коронарный односторонний краниосиностоз
- изолированный лямбдовидный двусторонний краниосиностоз
- изолированный лямбдовидный односторонний краниосиностоз
Почти всегда диагностируют моносиностоз, который представляет собой раннее закрытие 1 шва черепа. При включении в процесс двух швов и более диагностируют полисиностоз. Пансиностоз бывает в крайне тяжелых случаях. Изолированный краниосиностоз диагностируют, если при преждевременном синостозировании не имеются иные пороки развития у ребенка.
Что провоцирует / Причины Краниосиностоза:
Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:
- гормональные
- внутриутробные
- наследственные нарушения
- сдавление головы плода в матке и пр.
Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3.
Основные швы свода черепа:
- коронарный
- сагиттальный
- метопический
- лямбдовидный
Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси, что называется в медлитературе законом Вирхова. В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов. Сагиттальный краниостеноз вызывает скафоцефалию, а синостоз всего коронарного шва становится причиной плагиоцефалии. Если есть синостоз метопического шва, возникает тригоноцефалия.
Синостозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Ее степень напрямую зависит не только от степени синостозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от состояния самого головного мозга. Например, если есть вместе с этим гидроцефалия, то тяжесть усиливается.
Патогенез (что происходит?) во время Краниосиностоза:
О преждевременном синостозировании швов черепа можно говорить, если рано закрылся большой родничок. Если при синдромальном синостозе в процесс вовлечено 2 и более швов и если есть сопутствующее расширение желудочков головного мозга, большой родничок может быть не закрытым, пока малышу не исполнится 3 года. При преждевременным синостозированием швов черепа обзорные рентгенограммы показывают пальцевые вдавления.
Рисунок пальцевых вдавлений становится сильнее, если другие компенсаторные механизмы не справляются с внутричерепной гипертензией. У новорожденных также могут быть видны пальцевые вдавления. Еще одним патогномичным признаком повышения давления всередине черепа является венозный застой на глазном дне и отёк соска зрительного нерва. Если у человека изолированный моносиностоз, выше названное явление может быть не зафиксировано. При полисиностозах внутричерепная гипертензия, которая существует уже долго, вызывает формирование частичной атрофии зрительных нервов.
Симптомы Краниосиностоза:
Сагиттальный краниосиностоз
При данном виде заболевания увеличивается передне-задний размер черепа, ширина же уменьшается. можно заметить, что голова ребенка резко вытянута в продольном направлении, а затылочная и лобная область нависают, виски при этом как бы вдавлены. Такие изменения приводят к тому, что лицо ребенка становится овальным и узким. Данный вид деформации носит название скафоцефалия или же ладьевидный череп.
Нетопический краниосиностоз (тригоноцефалия)
Среди изолированных краниосиностозов этот вид встречается реже всего. Формируется треугольная деформация лобной части головы, образуется костный киль, который идет от надпереносья до большого родничка. Наблюдают гипотеллоризм. Тригоноцефалию большинство врачей рассматривает как составляющую таких синдромов как Oro-facio-digital или Opitz. С ростом ребенка деформация лба становится не такой заметной за счет того, что вершины гребня сглаживаются, а лобные пазухи развиваются. Но всё же видна кривизна лобной кости, есть разворот надглазничных краёв кнаружи, остается гипотеллоризм. Могут быть повреждения головного мозга, но их нельзя спрогнозировать. Вероятны нарушения зрения, есть задержка в развитии интеллекта ребенка.
Односторонний коронарный краниосиностоз
Коронарный шов при рассматриваемой патологии располагается по перпендикуляру к срединной оси, в его составе наблюдается две равноценные половины. Если преждевременно заращивается одна из них, возникает типичная асимметричная деформация, которая в медицинской литературе называется плагиоцефалией. У ребенка уплощается верхнеорбитальный край орбиты и лобной кости на той стороне, которая поражена. А другая половина лба нависает – компенсаторный механизм развития.
Чем старше ребенок становится, тем больше проявляется уплощение скуловой области, а нос искривляется в непораженную сторону. Примерно с 6-7 лет начинает деформироваться прикус, потому что высота верхней челюсти становится всё больше. Следствием этого становится смещение нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва.
Нарушается зрения при этом виде краниосиностоза, чаще всего это косоглазие. Плагиоцефалию можно принять за особенности послеродовой конфигурации головы, но она в первые 14-21 дней жизни не исчезает.
Двусторонний коронарный краниосиностоз
Он встречается примерно в 15-20 случаев из 100. В таких случаях формируется широкий уплощенный с плоским высоким лбом, при этом верхнеорбитальные края уплощены. Такая форма имеет называние «брахицефалия». Если случаи тяжелые, это распознается по башенной форме головы, она заострена кверху, что именуется акроцефалией.
Неврологическая картина неспецифична, в более ранние сроки проявляются сильнее офтальмологические и неврологические явления. Предположительно, это имеет связь с большой протяженностью шва.
Лямбдовидный краниосиностоз
Лямбдовидкый шов, аналогично коронарному, делится на 1 части в точке соприкосновения с сагиттальным швом. Потому у ребенка может быть одностороннее или же двустороннее повреждение.
Почти во всех случаях наблюдают односторонний характер поражения при рассматриваемой форме краниосиностоза. Появляется уплощение затылочной части, формируется затылочная плагиоцефалия. Диагностировать этот синостоз очень трудно, потому что одностороннее заращение затылка в большинстве случаев расценивается диагностами как «позиционное», возникающее по причине вынужденного положения головы малыша на боку. Такое положение бывает, когда у ребенка одностороннее повышение тонуса мышц или при диагнозе кривошеи.
Синостоз в таких случаях можно отличить по тому, что с возрастом она практически не меняется, хотя определяется еще при рождении ребенка. Позиционная плагиоцефалия прогрессирует в значительной мере, когда ребенку проводят физиотерапию. Под волосами малыша деформация видна лишь немного, нет ярких неврологических проявлений. Потому лямбдовидный синостоз в этой группе болезней диагностировать тяжело. Тем не менее, рекомендуется ранняя диагностика и правильное лечение, потому что существует риск неврологических нарушений.
Синдромальный краниосиностоз
Это самая редкая и весьма сложная группа врождённых заболеваний черепно-лицевой области. Сложна хирургическая коррекция, а также весьма сложно сделать прогноз психического и неврологического развития. У детей нарушаются не только рост костей лицевого черепа, но возникают проблемы с дыханием, зрением, выражена косметическая деформация.
Основной симптом: брахицефалия на фоне преждевременного синостозирования коронарного шва. Верхняя челюсть недоразвивается, потому существует вдавленная деформация лица с экзофтальмом и орбитальным гипертеллориэмом. Процесс вскармливая грудничка нарушается, потому что ему тяжело дышать, к тому же нарушено правильное положение челюстей.
При синдромальных краниосиностозах довольно часто зарастает коронарный и другие швы, что приводит к краниостенозу. Потому кроме проблем с дыханием и питанием ребенок также получает неврологические нарушения. В таких случаях важно хирургическое вмешательство на ранних сроках. У многих детей с синдромальными краниосиностозами резко увеличен большой родничок, может быть расширение сагиттального шва по всей длине. При диагностике это дает определенные сложности, потому что расширенный родничок сочетается с преждевременным зарастанием швов.
Пациенты с синдромальными синостозами при неквалифицированном уходе умирают до 12 месяцев жизни в ходе частых и тяжелых респираторных болезней, осложнениями которых являются пневмонии. Если нет хирургического лечения для таких больных, позже у детей наблюдают неврологические и психические проблемы.
Диагностика Краниосиностоза:
Эффективны такие инструментальные методы диагностики как КТ (компьютерная томография) с 3-мерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Исследование обнаруживает признаки гипертензии внутри черепа, подтверждает стеноз в случае изолированного повреждения, позволяет врачам установить все заинтересованные швы в случаях полисиностоза.
Преждевременное синостозирование черепных швов можно выявить при осмотре врача. Краниосиностоз заметен по форме головы ребенка. У таких детей нестандартная форма черепа, что совмещается с деформацией лицевого скелета. Если у ребенка синостозирование более 2 швов, есть четкая тенденция к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству заинтересованных швов.
При поражении более 2 швов диагностируют краниостеноз. Неврологические проявления могут появляться в возрасте 2-3 лет, как правило. Но при такой поздней диагностике уже всегда обнаруживают повреждения головного мозга вследствие болезни.
Дифференциальная диагностика
Деформации черепа у ребенка возникают не только от раннего синостозирования швов. Или же краниосиностоз может возникать вследствие какого-то повреждения головного мозга, что приводит к остановке процессов его роста. В таких случаях операции нужны только с косметическими целями, потому что функциональных продвижений после хирургического вмешательства у малыша, к сожалению, уже не будет.
Наиболее частый пример несиностотической деформации черепа – позиционная плагиоцефалия. Голова меняется у новорожденного ребенка, ограничена его спонтанная двигательная активность, потому что голова повернута в одну или другую сторону. Причина такого состояния часто в кривошеи или дистонических расстройствах, которые являются следствием перинатальной энцефалопатии.
Отличие позиционной деформации черепа от краниосиностоза у новорожденных в том, что она проявляется в первые недели после рождения малыша. А синостоз есть уже при рождении ребенка. Деформация может стать значительно меньшей или же вовсе пропадает, если за ребенком правильно ухаживают, проводят ЛФК, физиопроцедуры, массаж и нормализируют положение его головы при помощи различных приспособлений.
Выбухания или западения отдельных областей головы наблюдают, когда в анамнезе указано какое-либо отклонение в нормальном течении родов или раннего постнатального периода.
Краниосиностоз следует также дифференцировать с микроцефалией у детей. Для нее также типично преждевременное закрытие родничков и швов черепа. В части случаев может быть истинное синостозирование отдельных черепных швов в неадекватные сроки. При микроцефалии у новорожденного синостозирование швов возникает постепенно. Отставание психомоторного развития у детей с микроцефалией возникает раньше и всегда намного тяжелее таковой при краниостенозе.
Микроцефалия отличается от краниосиностоза, прежде всего, признаками повреждения головного мозга и отсутствием признаков увеличения внутричерепного давления. Обнаружить это можно при помощи нейровизуализирующих методов, например, КТ или МРТ.
Лечение Краниосиностоза:
Лечение краниосиностоза заключается в том, что проводят хирургическое вмешательство в специализированной клинике. На сегодня методики настолько отработаны, что у пациентов почти никогда не наблюдается осложнений. Чем раньше диагностировали краниосиностоз у ребенка, тем больше шансов на успешный исход операции, лучше косметический результат (вид лица и черепа).
Головной мозг активнее всего растет, пока ребенку еще нет 2-х лет. К моменту 2-летия ребенка его мозг уже имеет 90% объёма взрослого. Потому предотвратить краниостеноз можно только при помощи раннего оперативного вмешательства. Врачи считают, что рассматриваемое заболевание можно эффективно лечить в возрасте 6-9 месяцев. Поскольку в таком возрасте легко манипулировать костями черепа грудничка, облегчено окончательное ремоделирование формы черепа быстро растущим мозгом. В возрасте 6-9 месяцев у ребенка полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.
Если заболевание диагностировано поздно, и ребенку проводят операцию, когда ему уже есть 3 года, то почти нет шансов, что улучшатся функции глаз и головного мозга. Операция в таких случаях позволит только улучшить внешний вид ребенка, не более. Современное лечение позволяет не только увеличить черепной объем, но исправить его форму на более-менее правильную.
Лечение наиболее эффективно при сотрудничестве челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга. Оперативное лечение заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, вследствие чего увеличивается полость черепа.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Краниосиностоз:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Краниосиностоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Синостоз
Обычно синостоз появляется в результате нарушений в области берцовых костей или заболеваний, которые напрямую влияют на состояние соединительной ткани хрящей. Также к синостозу может привести травмирование надкостницы или посттравматическая реакция после перелома или вывиха хрящей или костей.
Появление синостоза
Различают следующие виды недуга:
- Приобретенный (образуется в процессе жизнедеятельности) и врожденный (генетически обусловленное состояние).
- Естественный (анатомическое сращивание в пределах нормы, в основании черепа, тазовый отдел скелета), искусственный (создается в ходе хирургического вмешательства, преимущественно для устранения или предотвращения дефектов), посттравматический (сращение костных структур в результате травматического воздействия).
- Патологический (патология соединительной ткани, находящейся между костями, может возникать в результате остеомиелита, туберкулеза, брюшного тифа, остеохондроза) и физиологический (естественная форма, в которую приходят кости по мере того, как организм растет).
По критерию локализации выделяют синостоз предплечья, предплюсны, черепа, лучелоктевой, плечелучевой, Клиппеля-Фейля (известная аномалия позвоночника), шейных позвонков, сагиттального, метопического, лямбдовидного или венечного шва, ребер, тел позвонков, тазовой кости, радиоульнарный, суставных отростков, локтевого сустава, кисти, коронарный, грудной клетки, и др.
Симптомы
Зависят от месторасположения аномалии. Проявляется следующими признаками:
- ноющая, тупая боль, усиливающаяся при нагрузке;
- затрудненность активных и пассивных движений; , тошнота, головокружение;
- спазмы, судороги, потеря сознания, трудности при засыпании и другие нарушения сна;
- раздражительность, ухудшение памяти;
- ухудшение роста волос в зоне затылка;
- нарушения зрительной функции (косоглазие, последствия от повышения внутричерепного давления).
Проявление патологической формы соединения костей
Диагностика
Для постановки точного диагноза применяется рентген костей поврежденной зоны, в количестве проекций рекомендованных лечащим врачом. Контрольные снимки в процессе восстановления показывают динамику и позволяют оценить эффективность лечебных мероприятий. Иногда показана компьютерная томография головы, головного мозга и МРТ головы. При подозрении на нарушение работы сердечно-сосудистой системы применяется УЗИ сердца (эхокардиография).
Самостоятельно диагностировать невозможно. Необходимо записаться на прием к врачу-травматологу, если диагностируются повышенное внутричерепное давление, повреждения спинного мозга, нарушения неврологические, внутримозгового кровообращения или в работе сердечно-сосудистой системы стоит обратиться за консультацией к врачу-хирургу, неврологу, кардиологу, ортопеду или офтальмологу.
Лечение
Лечение зависит от вида повреждения и степени застарелости. Может быть консервативным и оперативным. В случае врожденных заболеваний, консервативное лечение применяется в первые три года жизни. Суть его заключается в иммобилизации участка корректирующими этапными гипсовыми повязками, сеансах массажа, физиотерапии и лечебной физкультуры. При необходимости используются костыли. Продолжительность лечения составляет от шести месяцев.После четырех лет проводится оперативная коррекция пораженной области.
Иногда имеет место вторичное сращивание после хирургического вмешательства. В таких случаях используется аппарат Илизарова.
В случае синостоза черепа как можно раньше рассекают неестественно сросшиеся элементы. Иссечение спаек применяется и при восстановлении других мест поражения. При необходимости (выраженном косметическом, эстетическом дефекте) осуществляют реконструкцию.
Параллельно необходимо устранять последствия основного заболевания (если имеет патологическую природу). Следствием могут быть сколиоз, радикулит, хронические боли.
Профилактика
При наличии болезней не затягивать с прохождением полного медикаментозного лечения. Периодическое прохождение диагностики позволит выявлять любые отклонения на ранней стадии. Следует лечить все долгосрочные воспалительные процессы.
СИНОСТОЗ
СИНОСТОЗ (synostosis, греч. syn- вместе, с osteon кость + -osis) — костное сращение двух костей или частей одной кости между собой. Сращение костей в суставе называют костным анкилозом (см.).
Процесс сращения отломков кости после перелома (см.) с образованием костной мозоли (см.) принято называть консолидацией.
Различают С. самопроизвольный (анатомический, врожденный и посттравматический) и искусственный, подготовленный оперативным путем.
Анатомический синостоз — это нормальное, наступающее в определенное время, физиол. сращение между собой частей кости в процессе ее роста — эпифизов с метафизами, апофизов с основной массой кости (см.). Сроки наступления анатомического С., изучаемые по рентгенограммам, используют в качестве объективного критерия физического развития и возраста (см. Возраст костный). Нарушения анатомического синостозирования и связанные с этим задержка или ускорение роста кости наблюдаются при целом ряде патол. состояний, чаще эндокринной системы, напр, при карликовости (см.), общем инфантилизме (см.), евнухоидизме (см.), болезни Кашина — Бека (см. Кашина —Бека болезнь), гипергонадизме (см.), болезни Бланта (см. Бланта болезнь).
Врожденный синостоз — патол. сращение соседних костей вследствие аплазии (см.) или гипоплазии соединительной ткани между соседними костями. Этот процесс лежит в основе врожденного лучелоктевого С. (см. Локтевой сустав). Различные формы врожденного С. наблюдаются в позвоночнике (см.), напр, при болезни Клиппеля—Фейля (см. Клиппеля—Фейля болезнь). Описан С. нескольких ребер в виде пластинки, С. добавочного (так наз. шейного) ребра с I ребром, сращение (конкресценция) фаланг пальцев при костной форме синдактилии (см.). К врожденным С. относят также преждевременное сращение костей черепа в его швах при краниостенозе (см.).
Посттравматический синостоз — сращение соседних костей после травмы надкостницы, костной ткани или повреждения пролиферативной зоны эпифизарного хряща. Чаще возникает между соседними позвонками, костями предплечья или голени.
Рис. 1. Рентгенограмма левого локтевого сустава и костей предплечья через 1 год после двойного перелома локтевой кости: 1 — синостоз между лучевой и локтевой костями в месте бывшего перелома локтевой кости; в области синостоза виден равномерный переход структуры одной кости в структуру другой; 2 — область неправильно сросшегося перелома локтевой кости; 3 — серкляжный проволочный шов.
рис. 2. Рентгенограмма локтевого сустава (боковая проекция) через 2 месяца после резекции головки лучевой кости: стрелкой указано разрастание костной ткани, соединяющее опил лучевой кости и локтевую кость.
Рис. 3. Рентгенограмма дистальной части голени и голеностопного сустава (прямая проекция) через 1 год после перелома малоберцовой кости с разрывом дистального межберцового синдесмоза: стрелкой указано разрастание костной ткани, соединяющее большеберцовую и малоберцовую кости; видны два серкляжных проволочных шва, фиксировавших отломки малоберцовой кости.
После краевого перелома тела позвонка или его вывиха нередко происходит окостенение передней продольной связки позвоночника и С. двух позвонков. При переломе костей предплечья со смещением отломков иногда возможно взаимное сближение лучевой и локтевой костей в зоне травмы. Поврежденная в этом месте надкостница (см.) продуцирует костную ткань, к-рая заполняет щель между костями, что, в конечном счете, приводит к С. костей предплечья на. изолированном участке (рис. 1). К посттравматическому С. можно отнести костное сращение как осложнение оперативного вмешательства на кости, напр, лучелоктевой С. после резекции головки лучевой кости (рис. 2); основным симптомом этого С. является полное отсутствие ротации предплечья. При переломе нижней четверти малоберцовой кости нередко происходит разрыв связок дистального межберцового синдесмоза. При этом может наблюдаться оссификация связок — межберцовый посттравма-тический С. (рис. 3). В основе патогенеза С. после переломов или оперативных вмешательств лежит физиол. процесс костеобразования, наблюдаемый при развитии костной мозоли.
Рис. 4. Обзорная рентгенограмма таза ребенка через 6 лет после сложной травмы таза с переломом левой вертлужной впадины: отсутствует рентгеновская щель левого игрекобразного хряща, хорошо заметная на здоровой стороне (указано стрелкой), что свидетельствует о синостозе вертлужной впадины; кости левой половины таза и левой бедренной кости атрофичны и деформированы.
При эпифизеолизе (см. Переломы) иногда происходит преждевременное окостенение части эпифизарного хряща, что замедляет рост кости в длину и ведет к варусной или вальгусной деформации конечности. При повреждении игрекообразного хряща вертлужной впадины возможно развитие сложного клинико-рентгенологического симптомокомплекса вследствие раннего С. вертлужной впадины (рис. 4).
Наиболее достоверно посттравматический С. определяется рентгенологически. Лечение посттравматического С. проводят только в тех случаях, если он значительно ограничивает движения в смежном суставе. Резекцию кости в области С. производят с внедрением прокладки из биологического или синтетического материала между соседними костями (см. Артропластика). После операции с первых дней назначают ЛФК. Нередко наблюдается рецидив С., поэтому важна его профилактика при лечении свежих переломов: точная репозиция отломков, применение атравматичных методов репозиции (см.), стабильного остеосинтеза (см.).
Рис. 5. Схема операции Гана (а) и ее модификации (б) при устранении дефекта большеберцовой кости: а — проксимальный конец пересеченной малоберцовой кости внедрен в центральную часть большеберцовой; б — концы трансплантата, сформированного из малоберцовой кости, внедрены в дистальный и проксимальный фрагменты большеберцовой кости.
Рис. 6. Схема операций обходного синостоза при дефекте большеберцовой кости: а — по Стюарту — Богданову; в дистальных и проксимальных эпифизах берцовых костей со стороны малоберцовой кости косо просверлены каналы, в которые плотно введены костные ауто- или аллотрансплантаты (заштрихованы); б — по Богданову—Антонюку; кроме двух трансплантатов, введенных в эпифизы берцовых костей, проведен третий трансплантат через малоберцовую кость в зону дефекта большеберцовой кости.
Искусственный синостоз создают между костями, чаще всего берцовыми, для лечения врожденного или посттравматического ложного сустава или дефекта большеберцовой кости. Одним из первых таких способов можно считать операцию Гана (рис. 5). Однако впоследствии подобные оперативные С. были вытеснены типичными операциями костной пластики (см.). Оперативное синостозирование сохраняет свою актуальность в тех случаях, когда из-за обширного рубцового процесса или большого костного дефекта вмешательство в самом очаге повреждения чревато некрозом мягких тканей или нагноением. В таких случаях используют операцию обходного С. по Стюарту—Богданову или ее модификации по Богданову — Антонюку (рис. 6). После сращения большеберцовой и малоберцовой костей и образования С. в процессе ходьбы осевая нагрузка приходится на неизмененную малоберцовую кость, к-рая со временем компенсаторно утолщается, иногда до размеров большеберцовой, т. к. принимает на себя ее функцию.
Искусственным С. путем оперативного разрушения метаэпифизарного росткового хряща пли его части в ряде случаев пытаются остановить рост кости при акромегалии (см.).
Библиография: Богданов Ф. Р. и Антонюк И. Г. О хирургическом лечении больных с осложненными ложными суставами и дефектами большеберцовой кости, Ортоп. и травмат., № 3, с. 9, 1965; Бухны А. Ф. Повреждения эпифизарных зон костей у детей, М., 1973, библиогр.; Лагунова И. Г. Рентгено-анатомия скелета, с. 22, 286, М., 1981; Майкова-Строганова В. С. и Рохлин Д. Г. Кости и суставы в рентгеновском изображении, Конечности, с. 71 и др., Д., 1957; Рохлин Д. Г. Рент-геноостеология и рентгеноантропология, ч. 1, Л., 1936; Green W. Т. a. M i-t а 1 М. A. Congenital radio-ulnar synostosis, surgical treatment, J. Bone Jt Surg., v. 61-A, p. 738, 1979; Weinberg H. a. o. Early fibular bypass procedures (tibiofibular synostosis) for massive bone loss in war injuries, J. Trauma, v. 19, p. 177, 1979.
Синостоз костей скелета и позвоночника
Синостоз – непрерывное сращивание костей в единый блок, посредством образования новой костной ткани. Продуцирование новых волокон может происходить на основе надхрящницы, надкостницы костей или самих хрящей. Лечится консервативными методами или хирургичес
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Синостоз – один из видов непрерывного соединения костей (их сращивание) посредством образования новых костных тканей.
Анатомически нормальными считаются естественные синостозы, образующиеся в различные периоды жизни человека (например, сращивание костей крестца и таза у взрослых и пр.). Патологические сращивания могут протекать практически бессимптомно, иметь разные последствия (в зависимости от локализации), а в некоторых случаях даже нести непосредственную угрозу для жизни пациента.
Синостоз не следует путать с анкилозом (сращивание нескольких костей в суставном сочленении) или консолидацией (посттравматическое сращивание осколков костей).
Диагностику патологического сращивания костей, лечение позвоночника осуществляет ортопед, травматолог или врач вертебролог.
Окостенение и сращивание скелета может быть нескольких видов:
- На основе мезенхимы (зародышевая соединительная ткань, состоящая из клеток мезодермы). Процесс образования костных тканей происходит при участии надхрящницы, затем надкостницы кости (окостенение проходит поочередно, сперва первая, потом вторая).
- На основе хрящевых тканей (плотные и упругие соединительные волокна, отличающиеся от костей тем, что не несут в себе ни нервных окончаний, ни кровеносных сосудов). Хрящи покрывают торцевые части костей, образуя суставную поверхность, или соединяют костные образования в виде прослоек, как например, межпозвонковые диски в позвоночнике, лечение сращивания и окостенения которых достаточно длительный и трудоемкий процесс. Строительными материалами для восстановления хрящевой ткани служат: хондротин сульфат и глюкозамин. Они способствуют восстановлению структуры сустава, эластичности его поверхности, объема, могут снимать болевые ощущения, вызванные гипермобильностью или артрозом, усилить действие противовоспалительных средств.
Разновидности синостозов
Физиологический
Нормальное естественное сращивание костей скелета по мере взросления человека. В зародышевом и детском возрасте при остеогенезе (процесс формирования и развития костных тканей) большинства костей скелета первоначально образуются хрящевые модели, а уже затем они замещаются костными волокнами. Так после третьего месяца эмбрионального развития у плода начинают костенеть трубчатые кости, до первого года жизни ребенка закрывается большой родничок, клиновидный и задний у основания черепа.
Между 5-14 годами протекает стремительное окостенение различных костей скелета, до 20 лет заменяются костной тканью верхние конечности и лопатки. Примерно к 23 годам полностью костенеют составляющие нижних конечностей (берцовые кости, таз и др.). В 25 лет заканчивается остеогенез грудины, ключичных костей, позвоночника, все процессы окостенения практически прекращаются. Патологии анатомического синостоза в большинстве случаев связаны со сбоями в работе эндокринной системы, характеризуются ускоренным или наоборот замедленным ростом костной массы (например, карликовость, инфантилизм, заболевания Кашина-Бека или Бланта).
Врожденный
Неестественное срастание костей, являющееся последствием аплазии (отсутствие или недоразвитие какого-либо органа) или гипоплазии (недоразвитие ткани органа или самого органа, связанные с нарушением эмбрионального развития) соединительных тканей. Чаще всего врожденное сращивание отмечается между локтевой и лучевой костями верхних конечностей, реже фаланг пальцев стопы или запястья, нескольких нормально развитых реберных дуг. К патологии врожденных синостозов относится и преждевременное закрытие родничков, и соединение черепных швов.
Полный синостоз или блокирование нескольких позвонков наблюдается при редкой аномалии развития позвоночника – болезнь Клиппеля-Фейля (локализуется в шейном и верхнегрудном сегменте) при которой у пациента отмечается очень короткая, практически неподвижная шея. Патологический синдром передается по наследственному аутосомно-доминантному типу и может вызвать необходимость лечения искривления позвоночника (сколиоза, кифоза, кифосколиоза), сопровождается расщеплением позвоночника, аномалиями развития скелета, патологиями развития почек, сердца, легких и пр. В зрелом возрасте такую изолированную патологию обычно осложняет и дополняет необходимость лечения спондилеза позвоночника.
Посттравматический
Срастание близлежащих костей в результате их травматического повреждения (надкостницы, непосредственно губчатого вещества или пластины эпифизарного хряща). Патогенез соединения основан на физиологических процессах костеобразования после переломов или оперативных вмешательств.
Чаще всего отмечается сращивание костей голени, предплечья обусловленное сближением осколков этих костей в области травмирования. Например, перелом со смещением лучевой и локтевой кости, и их сближение приводит к синостозу, так как поврежденная надкостница активизируется и начинает продуцировать новую костную ткань, заполняющую все щели.
Блокирование части позвоночника происходит как результат окостенения продольных связок после краевых переломов или подвывихов тел позвонков. Диагностировать посттравматический синостоз позволяют рентгенографические снимки, а оперативное лечение производится, только если заблокированный участок сильно ограничивает подвижность в смежных суставах.
Резекцию (удаление) части костной ткани проводят с вживлением прокладки из биологических или синтетических волокон между смежными костями. Таким образом, для предотвращения рецидивов и с целью грамотного лечения свежих переломов необходимо точно репозицировать обломки костей, а также применять атравматические методы репозиционирования.
Искусственный
Создается специально (оперативным путем) для сращивания костей. Чаще всего применяется для соединения берцовых костей, устранения дефектов большеберцовой кости, для лечения врожденных или посттравматических ложных суставов. Хирургическое синостезирование может быть использовано в тех случаях, когда из-за обширных рубцовых процессов или больших костных дефектов вмешательство непосредственно в самой зоне повреждения грозит отмиранием мягких тканей (некрозом) или образованием воспалительных очагов.
Другие вторичные патологические сращивания костей могут образовываться вследствие прогрессирования остеомиелита (гнойно-некротические процессы, развивающиеся в костях и костном мозге с поражением окружающих их мягких тканей), специфических инфекций (например, туркулеза, бурцелеза, брюшного тифа), дегенеративно-дистрофических изменений в организме (например, при лечение остеохондроза).
Проявления заболевания
Неврологические проявления у пациентов с синостозными аномалиями зависят от сопутствующих нарушений в мышечно-связочном аппарате, кровеносных сосудах, нервных окончаниях, мягких тканях и эпидуральном пространстве. Как правило, патологии сопровождаются нестабильностью позвонков, быстрым присоединением и прогрессированием дегенеративно-дистрофических изменений в близлежащих двигательных сочленениях, лечением стеноза позвоночного канала или корешковых каналов, стойкими искривлениями самого позвоночного столба, нарушением двигательных стереотипов.
В некоторых случаях отмечается отсутствие болевых синдромов в спине или локальных участках патологического сращивания, двигательные функции хоть и ограничиваются, но без явно выраженного мышечно-тонического напряжения. В детском и юношеском возрасте синостоз могут спровоцировать даже небольшие травматические повреждения позвоночника, затем вялотекущие процессы внезапно обостряются в зрелом возрасте после перенапряжения физического или эмоционального, вирусной инфекции или переохлаждения.
В более зрелом возрасте (примерно 50-60 лет) у пациентов начинают проявляться симптомы сосудистой недостаточности вертебрального и церебрального бассейнов, атеросклеротическая дисциркуляция. Деформации и травматизации артерий, расположенных в шейном и верхнегрудном участке позвоночника происходят в результате их компрессии новыми костными образованиями и остеофитами. Очень большой риск возникновения миелопатии (воспаления спинного мозга) или вызванной необходимости лечения спондилоатроза позвоночника (воспаление межпозвоночных суставов).
Лечение заболевания
Методы лечения синостоза зависят от степени повреждения (сращения) костных тканей, локализации патологического процесса и степени его запущенности. Консервативное лечение позвоночника, как правило, состоит из ЛФК, массажей, физиотерапевтических процедур, при необходимости медикаментозного курса, корсетотерапии, использования поддерживающих приспособлений (гипсовых повязок, костылей, опорной трости и пр.).
Врожденные аномалии требуют терапии с первых дней рождения ребенка и так же состоят из массажа, специализированных упражнений и растяжек. Длительность лечения требует определенного упорства и терпения самого пациента или его родителей (если патология врожденная).
Оперативная коррекция патологического участка проводится, только если консервативные методы длительный период не приносят ожидаемого результата, больной страдает от невыносимых болей, существует угроза его жизни или работоспособности внутренних органов. В этом случае используют стабилизирующие системы, имплантаты, прокладки, аппараты Илизарова и другие технические приспособления.
Загрузка...