Синовиальная саркома: симптомы и прогноз. Синовиома: о чем стоит знать

Синовиальная саркома – причины, симптомы, диагностика и лечение

Злокачественные образования – всегда подразумевают под собой онкологические заболевания с тяжелым течением и рядом серьёзных осложнений.

Синовиальная саркома (СС) – считается очень «агрессивным» примером раковых опухолей.

Злокачественная синовиома (второе название синовиальной саркомы) – представляет собой опухоль, которая может развиваться в областях с синовиальной оболочкой.

Именно поэтому заболевание и получило название синовиальное.

К областям локализации синовиальных сарком относятся: полость сустава, сухожильные влагалища, фасции конечностей, синовиальные сумки.

В таблице представлены некоторые статистические данные по распространенности злокачественной синовиомы:

Характеристики		Результаты в %
Распространенность среди всего перечня злокачественных образований в мягких тканях		9 – 13%
Локализация по областям :	Сухожильные влагалища	20%
	Суставы	45%
	Синовиальные сумки	40%
Возрастной фактор		Самый поражаемый возраст от 20 до 50 лет. После 50 вероятность практически равна 0
Д ифференциация среди полов (мужской/женский)		50%/50%

Стоит отметить, что наиболее часто СС диагностируется в коленном и голеностопном суставах.

Морфологические аспекты образования СС

Понять, что собой представляет саркома, помогут данные из таблицы о её морфологических особенностях.

Морфологические особенности	Описание синовиальной саркомы
*1. Консистенция*	От мягко-эластичной до твердовато-плотной
*2. Внешние границы*	Не четкие
*3. Форма*	Представляет собой опухолевый узел
*4. Как выглядит в разрезе*	Цвет опухоли от бело-розового до бело-синего. Внутри есть участки некроза, кистозные полости. Возможно слизистая жидкость в полостях

Онкологи утверждают, что СС является одной из самых злокачественных опухолей, распространенных в мягких тканях.

Отличительной особенностью саркомы можно назвать, тот факт, что её развитие протекает с очень сильным болевым синдромом.

Именно, острые болевые ощущения в местах локализации синовиальной саркомы, позволяют практически с 80% вероятностью предполагать развитие именно этой злокачественной опухоли.

Классификация типов СС

Классификация синовиальной саркомы очень разветвленная и разбита на несколько признаков:

По консистенции опухоли:
- Мягкая . В разрезе опухоль имеет кистозные полости из железистой ткани.
- Твердая. Опухоль заполняется солями кальция.
По морфологическому состоянию:
- Целлюлярная . Ткань опухоли состоит из кист, образованных железистой тканью, и папилломатозных наростов.
- Волокнистая. Ткань опухолевого образования имеет волокнистое строение, т.е. состоит из волокон.
По типам клеток, входящих в состав:
- Монофазная. В состав входят либо саркаматозные клетки, либо эпителиальные клетки (предраковые).
- Бифазная (двухфазная). В составе обнаруживаются и саркаматозные и эпителиальные клетки.
По микроскопическому строению:
- Фиброзная
- Гигантоклеточная
- Аденоматозная
- Гистиоидная
- Альвеолярная
- Смешанная

Какая этиология причин способствует появлению саркомы

Саркомные образования в мягких тканях образуются в основном за счет сбоев в процессах клеточного деления и дифференцирования.

бланк раширенной выписки из поквартирной еарточки

Причинами послужившими, к появлению внутриклеточных патологий могут быть:

Канцерогенное влияние окружающей среды.
Влияние на клетки при лечении других типов рака.
Серьезное травмирование суставов.
Предрасположенность на генетическом уровне.
Передозировка ионизирующим излучением.
Попадание в мягкие ткани инородных тел.
Развитие в организме предраковых состояний (дисплазия тканей).

Большую опасность СС представляет собой еще и потому, что она очень быстро прогрессирует. Опухолевые метастазы проникаю в костную ткань, регионарные лимфоузлы и легкие.

Клиническая картина протекания СС

Еще раз отметим, что синовиальная саркома очень агрессивное и тяжелое заболевание. Поэтому и симптомы у пациентов с этой болезнью очень тяжелые.

К основным проявлениям при развитии злокачественной синовиомы относят:

Опухоль очень быстро растет, поэтому становится зрительно-заметной. Опухоль имеет округлую форму.
Большинство времени пациента преследует лихорадочное состояние.
Острые, нестерпимые, резкие боли в области опухоли.
Резкая потеря в весе. Отсутствие аппетита.
Сильное понижение подвижности в суставах (в месте локализации саркомы).
Постоянная слабость, недомогание. Быстрая утомляемость.
Заметное увеличение близлежащих лимфатических узлов. Они пальпируются как плотные узловые округлости.

READ

Ревмокардит: причины, лечение, диагностика, признаки, виды, прогноз

Какие методы диагностики необходимы перед лечением

Острое протекание синовиальной саркомы требует безотлагательного обращения к квалифицированному онкологу.

Для того чтобы, точно подтвердить диагноз и назначить правильное лечение необходимо пройти следующие типы диагностирования:

Метод исследования	Описание
Рентгенография.	Позволяет увидеть на снимке локализацию опухоли и наличие в ней кальцинозных участков.
Биопсия.	Позволяет определить монофазность или бифазность образования.
Ангиография. Артроскопия.	Позволяет оценить состояние близлежащих сосудов, кровоснабжающих опухоль.
Сканирование радиоизотопами.	Четко выделяет границы опухоли, позволяя отграничить здоровую ткань.
МРТ.	Показывает особенности строения и расположения опухоли. по снимкам МРТ можно воссоздать трехмерное изображение опухоли.

Какое лечение позволяет сохранить жизнь

Лечение синовиальной саркомы – очень сложный и в основном радикальный процесс. Главная задача – сохранить пациенту жизнь. Поэтому, как правило применяется комбинирование нескольких типов лечения.

Способы лечения СС:

Хирургическое вмешательство. Подразумевает под собой иссечение пораженных тканей. При этом обязательно захватываются 2 – 4 см здоровых тканей. По результатам диагностики удалению также могут подвергаться: прилегающие суставы, регионарные лимфоузлы и даже конечности.
Лучевая терапия. Применяется до операции, чтобы остановить размножение патологических клеток образования. Назначается после операции для борьбы с оставшимися метастазами.
Химиотерапия. Позволяет бороться с метастазами и исключить вероятность рецидива саркомы. На поздних стадиях заболевания позволяет уменьшить боль. Применяемые препараты (цитостатики): Адриамицин, Карминомицин.

Какие прогнозы после лечения заболевания

К сожалению, синовиальная саркома – представляет собой очень тяжелую форму злокачественной опухоли. Поэтому для большинства пациентов, с этим диагнозом, речь идет лишь о продлении жизни, а не о полном выздоровлении.

Необходимо тщательно выбирать лечебные учреждения и специалистов, т.к. развитие саркомы очень быстрый и агрессивный процесс. По всему миру известна хорошая репутация израильских врачей в лечении раковых опухолей.

Израильские клиники имеют свои представительства и на территории России.

Обдуманно подходите к выбору специалистов, при лечении синовиальной саркомы, и самое главное не затягивайте процесс с начатием лечения. Каждый утраченный день – может сократить годы последующей жизни.

Клинический прогноз	Выживаемость в %
10-летняя выживаемость у пациентов моложе 20 лет	90%
10-летняя выживаемость у пациентов старше 40 лет	25%
5-летняя выживаемость при опухоли размером до 5 см	90%
5-летняя выживаемость при опухоли размером больше 5 см	40%
Вероятность рецидива	26,4%
Общая 5-летняя выживаемость после комплексного лечения	65,1 %

Синовиома

Синовиома (синовиомная саркома) — злокачественная опухоль, связанная с атипичной трансформацией и пролиферацией клеток синовиальной оболочки суставов, слизистых сумок и сухожильных влагалищ. Наиболее типично поражение нижних конечностей. Метастазирование опухоли происходит преимущественно лимфогенным путем. Для диагностирования синовиомы проводят рентгенологическое и ангиографическое исследование области поражения, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, биопсию, обследование лимфоузлов и внутренних органов на наличие метастазов. Лечение синовиомной саркомы заключается в сочетании лучевой терапии с радикальным удалением опухоли. В качестве паллиативных мер возможно применение химиотерапии.

Общие сведения

Синовиальная саркома относится к числу самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей. По некоторым данным в этой группе опухолей синовиома занимает 32,7%. Она представляет собой злокачественный вариант синовиомы, которая, в отличие от доброкачественной синовиомы, как правило, не имеет капсулы и характеризуется диффузным ростом с проникновением в прилежащую кость. На разрезе злокачественная синовиома выглядит как мясо рыбы (белового цвета). Может иметь множество щелей и кист, участки некроза и кровоизлияний. Кистозные полости и щели нередко заполнены слизистым содержимым похожим на синовиальную жидкость. Кистозное строение синовиомы придает ей мягкую консистенцию. В случае кальцификации опухоли она становиться твердой на ощупь.

READ

Синехии у мальчиков: крайней плоти, что такое, причины

Наиболее часто злокачественная синовиома наблюдается среди возрастной группы от 15 до 20 лет. Очень редко встречается у лиц в возрасте после 50 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой. Синовиомная саркома суставов наблюдается в 40% случаев злокачественных синовиом, поражается преимущественно коленный и голеностопный суставы. Синовиома слизистых сумок составляет 40% всех случаев заболевания, а синовиома влагалищ сухожилий — 20%.

Причины возникновения синовиомы

Непосредственная причина атипического перерождения синовиальных клеток с развитием синовиомы пока не известна. Из факторов, способных провоцировать появление опухоли, выделяют генетически детерминированную предрасположенность, воздействие канцерогенов и ионизирующего излучения, проведение иммуносупрессивного лечения у пациентов с онкологическими заболеваниями или при пересадке органов.

Классификация синовиомы

На сегодняшний день клиническая ревматология использует несколько классификаций злокачественных синовиом, основанных на различных характеристиках опухоли.

По классификации ВОЗ выделяют 2 вида злокачественных синовиом:

Двухфазная синовиома содержит клетки с ярко выраженной синовиальной дифференцировкой; отличается наличием полостей, схожих с синовиальными, и веретенообразных клеток, напоминающих строение фибросаркомы. Имеет более благоприятный прогноз.
Однофазная синовиома имеет слабо выраженную синовиальную дифференцировку, что затрудняет ее диагностику. Представлена в основном светлыми клетками большого размера и веретенообразными клетками.

По тканевому строению опухоли различают следующие виды синовиом:

Волокнистая — состоит из волокон, по своему строению напоминающих элементы фибросаркомы.
Целлюлярная — сформирована преимущественно железистой тканью, имеющей кисты и папилломатозные выросты.

В зависимости от клеточного строения выделяют 6 форм синовиомы: гигантоклеточную, фиброзную, гистоидную, альвеолярную, аденоматозную и смешанную.

Симптомы синовиомы

Клиническая картина синовиомы характеризуется возникновением болей в области пораженного сустава или мягких тканей. Болевой синдром менее выражен, если опухоль имеет мягкую консистенцию. Однако он нарастает по мере разрастания синовиомы и разрушения ею подлежащих тканей, в том числе и кости. Боли сопровождаются ограничением движений в суставе или всей конечности. При прощупывании места болезненности выявляется различных размеров (от 2 до 20 см) опухолевое образование, без четко пальпируемых границ, которое может иметь плотную или мягкую консистенцию. Наиболее распространенная локализация синовиомы — суставы или мягкие ткани нижних конечностей. Поражение верхних конечностей встречаются примерно в 12% случаев.

Клиническое течение синовиомы сопровождается нарушением общего состояния пациента: повышением температуры тела, ухудшением аппетита, снижением веса, общим недомоганием, повышенной утомляемостью. При метастазировании опухоли в регионарные лимфатический узлы отмечается их увеличение и уплотнение. Отдаленные метастазы синовиомной саркомы чаще всего наблюдаются в костях и легких, намного реже — в органах брюшной полости, коже и других структурах.

Диагностика синовиомы

Распознавание синовиомы является нелегкой задачей для ревматолога и онколога. Поэтому для ее диагностики применяются все возможные методы исследования: рентгенография, КТ и ангиография пораженной области, радиоизотопное исследование, биопсия образования с тщательным изучением его цитологического и гистологического строения.

Рентгенологическое исследование и компьютерная томография выявляют признаки опухолевидного образования, часто с участками кальциноза, расположенными в его центральной части. В большинстве случаев отмечаются деструктивные изменения прилежащей кости различной степени выраженности. При ангиографии пораженного участка в области синовиомы наблюдается патологическое разрастание сосудов.

Радиоизотопное сканирование проводится со стронцием. Его активное накопление в области синовиомы позволяет определить локализацию и примерные границы прорастания опухоли.

Наиболее достоверным диагностическим исследованием синовиомы является биопсия образования. В ходе гистологического исследования полученного материала большое внимание уделяется наличию в нем кист и щелевидных пространств, являющихся признаком синовиальной дифференцировки. Данный признак позволяет верифицировать синовиому и в некоторой степени определить ее прогноз.

READ

Папилломы в горле – фото, причины, симптомы, лечение и удаление

Выявление регионарных метастазов синовиомы производится путем пункции лимфатического узла. Для диагностики отдаленного метастазирования проводится рентгенография легких, сцинтиграфия скелета, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости. Дифференциальный диагноз синовиомы проводят с альвеолярной саркомой, мезотелиомой, фибросаркомой, гемангиоэндотелиомой, эпителиоидной и светлоклеточной саркомами.

Лечение и прогноз синовиомы

Основной способ лечения злокачественной синовиомы — это ее радикальное удаление. Операция производится с захватом здоровых тканей на 2-4 см и тщательным соблюдением правил абластики. Большой размер опухоли может потребовать резекции значительных участков мягких тканей и кости, полного удаления сустава и региональных лимфатических узлов, в некоторых случаях — ампутации конечности. Для восстановления функции конечности после удаления сустава возможно проведение его протезирования или пластики.

Лучевая терапия проводится до и после удаления синовиомы. В первом случае она позволяет затормозить интенсивный рост синовиальной саркомы и даже добиться уменьшения ее размеров. В послеоперационном периоде она направлена на предупреждение рецидивов опухоли. Лучевая терапия синовиомы проводится несколькими курсами.

Химиотерапия чаще всего применяется в качестве паллиативного способа лечения при диагностировании заболевания на поздних стадиях и при наличие метастазирования. Она может проводиться в качестве предоперационной терапии путем внутриартериальных инфузий антрациклинов и других цитостатических препаратов.

Склонность к агрессивному росту и метастазированию делает прогноз злокачественной синовиомы неутешительным. Рецидивы опухоли после ее удаления возникают более чем в 25% случаев. Пятилетняя выживаемость составляет лишь 20-40%, а десятилетняя — менее 10%.

Синовиальная саркома: причины, симптомы и способы лечения

Ежегодно онкопатологии, представляя собой большую опасность для человечества, уносят несколько миллионов взрослых и детских жизней. На данный момент существует огромное множество самых разных раковых болезней. Одним из них является такое злокачественное заболевание, как синовиальная саркома. О ней и пойдет речь ниже.

Основная характеристика заболевания

Синовиальная саркома (второе название синовиома) – один из самых часто встречающихся видов злокачественной опухоли мягких тканей. Образуется из клеток синовиальных оболочек суставов. Отличием подобной опухоли является отсутствие капсульной оболочки, что позволяет ей прорастать даже в твердую костную ткань сустава.

Практически 50 % всех заболеваний приходятся на коленные и голеностопные суставы. На втором месте по распространенности находятся суставы рук, на третьем – область шеи и голова.

Внешний вид опухоли

Синовиальная саркома мягких тканей представляет собой образование белого цвета, которое может быть разного размера, увеличиваясь по мере прогрессирования болезни.

На ощупь она сначала, как правило, мягкая. Затем может образовать кальцификаты и затвердевать. Структура образования бывает самой разнообразной. Опухоль может содержать в себе участки некроза, кистозные полости и щели, заполненные слизью или жидкостью, напоминающей синовиальную.

Подобное заболевание склонно к быстрому прогрессированию и частым рецидивам. Кроме того, опухоль быстро и агрессивно метастазирует, даже на те органы, которые расположены не по соседству.

Более чем у половины пациентов опухоль рецидивирует уже через пару месяцев поле ее удаления. Кроме этого, у пациентов появляются метастазы в легких и во многих лимфоузлах, сердце, печени, кишечнике и в головном мозге.

Согласно статистике, женщины и мужчины подвержены развитию подобной онкопатологии в равной степени. Очень часто синовиальная саркома встречается у подростков в возрасте от 15 до 20 лет и гораздо реже – у лиц старше 50.

Виды синовиомы

Подобная опухоль бывает нескольких видов. Это зависит от ее тканевого строения. По этому параметру синовиальная саркома бывает:

целлюлярная – образование происходит из железистой ткани;
волокнистая – новообразование образуется из волокон.

READ

Прыщи перед месячными — причины высыпаний и способы борьбы с проблемой

В зависимости от строения клеток злокачественная опухоль может быть:

альвеолярная;
гистоидная,
фиброзная;
аденоматозная;
гигантоклеточная;
смешанная.

Кроме того, синовиальная саркома делится по степени злокачественности:

Доброкачественная. Представляет собой образования небольшого диаметра, не способные к метастазированию и не причиняющие существенного дискомфорта человеку. Часто возникает на кистях рук.
Злокачественная (синовиальная саркома). На самом деле только 10 % от общего количества синовиом приходится на злокачественные образования.

Существует еще одна классификация злокачественных синовиом – в зависимости от строения:

Монофазная синовиальная саркома – состоит из какого-то одного определенного вида клеток. То есть либо все клетки в ее строении эпителиальные, либо все саркоматозные предраковые.
Бифазная синовиальная саркома – содержит в себе клетки одного конкретного вида.

Причины возникновения заболевания

На данный момент ученым неизвестны точные причины развития подобной патологии. Но практика позволяет предположить, что спровоцировать ее возникновение могут следующие факторы:

Симптомы заболевания

Как и любого другого онкологического заболевания, коварство синовиальной саркомы заключается в том, что долгое время она может быть совершенно незаметна для человека. Это связано с тем, что поначалу опухоль совсем небольшая и не сдавливает окружающие ткани.

В самом начале болезни человек может ощущать только симптомы общего недомогания:

слабость;
снижение физической выносливости;
повышение температуры тела до субфебрильных значений без видимых причин;
также человек, не сидя на диетах, может начать худеть, терять аппетит.

Первыми специфическими симптомами могут быть: чувство дискомфорта в пораженном суставе, ограниченность движения, слабый болевой синдром. По мере роста опухоли, она сдавливает окружающие ткани, тем самым усиливая боль и дискомфорт в суставе.

При прощупывании в области поражения врач или даже сам пациент может почувствовать круглое малоподвижное образование диаметром от 2 до 20 см. При этом часто кожа над ним выступает в виде бугра и может изменять цвет.

Однако опухоль быстро растет и постепенно начинает сдавливать ближайшие ткани и кости. Пациент в это время начинает жаловаться на усиление боли, ограничение подвижности сустава или целой конечности. Также может ощущаться покалывание и онемение в пораженной конечности. Это связано с тем, что опухоль сдавливает нервные окончания.

В зависимости от места расположения опухоли, могут возникнуть специфические симптомы. Например, при поражении шейного отдела у пациента может отмечаться изменение голоса, затруднение процесса глотания и дыхания. Возникает такое ощущение, словно в горле что-то мешает.

Следует отметить, что симптомы также могут быть вызваны и метастазами – вторичными злокачественными очагами.

Метастазы при синовиальной саркоме

‌Существует два пути распространения метастазов: по кровеносной и лимфатической системе. Для синовиомы больше характерно метастазирование организма по кровотоку.

Первыми поражаются региональные лимфоузлы. В них появляется плотное образование, нередко его можно нащупать руками. Сам узел увеличивается в размерах. ‌Следующими поражаются легкие, кости, кожа, печень, мозг и сердце. Для каждого пораженного органа характерны свои симптомы:

Диагностика

Синовиома не обладает какими-либо специфическими признаками, что значительно затрудняет быструю и правильную диагностику заболевания. Часто врачи путают ее с такими болезнями, как синовит, артрит, бурсит. Поэтому чтобы исключить опасную патологию, в медицинской практике существует ряд обследований, позволяющих поставить точный диагноз:

Методы терапии

Лечение синовиальной саркомы должно быть комплексным и проходить в несколько этапов. Только так пациент будет иметь максимальные шансы на успех и выживаемость.

Главным методом лечения является хирургическое вмешательство. Злокачественная опухоль, а в некоторых случаях даже целый фрагмент или весь сустав, подлежит резекции. На практике встречаются и тяжелые случаи, когда хирурги вынуждены проводить ампутацию части или всей конечности. В последнем случае может быть проведена процедура протезирования. Это значительно повысит качество существования больного и вернет его к нормальной жизни.

В случае если опухоль большая, перед проведением операции предпочтительно провести облучение радиоактивными гама-лучами, которые остановят рост опухоли и уничтожат ее. Химиотерапия не является основным методом лечения пациентов с синовиальной саркомой. Она может быть назначена только в качестве вспомогательной терапии или на последних стадиях развития рака, когда остальные способы лечения уже бессильны. Чаще всего используются такие цитостатические препараты, как “Доксорубицин”, “Винкристин”, “Адриамицин” и подобные.

Стоит отметить, что схема лечения устанавливается онкологом индивидуально для каждого пациента и зависит от поставленного диагноза, стадии рака, наличия метастазов, а также от их количества.

Синовиальная саркома мягких тканей. Прогноз

Безусловно, прогноз выживаемости индивидуален для каждого пациента. Количество времени, которое сможет прожить тот или иной пациент, назвать просто невозможно, так как существует множество факторов, влияющих на это:

Конечно же, стадия заболевания. Чем раньше будет диагностирован рак и приняты должные меры по его лечению, тем у больного более высокие шансы выжить. Например, при небольшом размере опухоли и при отсутствии метастазов прогноз весьма благоприятный – выше 90 % больных справляется с болезнью и продолжает жить полноценной жизнью. В противном случае процент выживаемости значительно снижается и составляет около 25 % от общего количества больных.
Возраст также играет значимую роль. В то время как при метастазировании опухоли в группе пациентов старше 40 лет выживает только каждый четвертый, 90 % молодых людей (около 20 лет) в состоянии остановить злокачественный процесс.
Пол. Согласно статистическим данным, женщины имеют более высокие показатель выживаемости, чем мужчины.
Расположение синовиальной саркомы. Негативным фактором считается расположение образования в глубине мягких тканей ноги.
Тип синовиомы. Пациенты с бифазной синовиальной саркомой 3 стадии имеют более высокие шансы на выживаемость (около 60 %), чем с монофазной на этом же этапе (30 %).

Заключение

Синовиома – коварное заболевание, долгое время протекающее практически бессимптомно. Прогноз синовиальной саркомы во многом зависит от того, насколько рано были приняты меры по ее уничтожению. Поэтому так важно следить за состоянием здоровья и своего, и близких, а также регулярно проходить плановые медицинские осмотры.

Синовиальная саркома

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) – это опухоль мягких тканей, которая образуется из синовиальных оболочек крупных суставов, фасций, сухожильной и мышечной ткани. Патологический процесс нарушает рост и развитие клеток, приводит к их анаплазии.

Очень часто, синовиальная саркома развивается без капсулы. При гистологическом исследовании, было определено, что опухоль имеет буро-красный цвет, с кистами и щелями. Саркома прогрессирует и вовлекает в опухолевый процесс костную ткань, полностью разрушая ее. Чаще всего, данное заболевание встречается у пациентов в возрасте от 15 до 20 лет, как у мужчин, так и у женщин. Саркома метастазирует в легкие, регионарные лимфатические узлы и кости.

Саркома сустава встречается очень редко. Заболевание может быть первичным или связанным с синовиальным хондроматозом. Саркома сустава – это злокачественное новообразование, состоящее из мезенхимальных клеток. Как правило, заболевание локализуется возле фасций или сухожилий, но может возникнуть внутри сустава или в смежных областях. Саркоме сустава больше всего подвержены нижние конечности. Чаще всего опухоль диагностируют у пациентов в возрасте от 15 до 40 лет.

Причины синовиальной саркомы

Основные причины появления синовиальной саркомы, не выяснены и по сей день. Но существуют факторы риска, которые способствуют появлению опухоли, к ним относятся:

Наследственная предрасположенность – некоторые виды саркомы, синовиальная в том числе, могут передаваться как генетические синдромы и заболевания.
Воздействие на организм больших доз излучения.
Воздействие на организм канцерогенов (химические соединения).
Проведение иммуносупрессивной терапии при лечении раковых опухолей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Симптомы синовиальной саркомы

Заболевание может протекать медленно и трудно поддаваться диагностике, но в некоторых случаях, синовиальная саркома проявляет себя на первых стадиях развития. Это зависит от локализации опухоли. Основная симптоматика, сопровождающая синовиальную саркому: боль и опухолевидное образование на участке тела или в суставе. Ограничения в движениях, быстрая утомляемость, общая слабость, снижение массы тела. У некоторых больных отмечается увеличение регионарных лимфоузлов из-за метастазирования синовиальной саркомы.

Симптомы заболевания проявляются в виде болезненных ощущений и медленно растущей массы мягкой ткани.

Где болит?

Виды синовиальной саркомы

Основные виды синовиальной саркомы:

По строению:
- Бизафная – состоит из саркоматозных и эпителиальных предраковых компонентов.
- Монофозная – по строению схожа с гемангиоперицитомой, имеет в своем составе эпителиальные и саркоматозные клетки
По морфологии:
- Волокнистая саркома – ткани опухоли построены из волокон и по своей структуре напоминают фибросаркому.
- Целлюлярная – саркома состоит из железистой ткани, может образовать кистозные опухоли и папилломатозные новообразования.
По консистенции.
- Мягкая – встречается при целлюларных саркомах.
- Твердая – возникает в том случае, если ткани опухоли пропитаны солями кальция.
По микроскопическому строению:
- Гигантоклеточная.
- Гистиоидная.
- Фиброзная.
- Аденоматозная.
- Альвеолярная.
- Смешанная.

Саркома коленного сустава

Саркома коленного сустава – это злокачественное неэпителиальное новообразование. Как правило, саркома коленного сустава имеет вторичный характер, то есть является результатом метастазирования другого опухолевого образования (как правило, из опухолей тазовой области). В некоторых случаях, источником саркомы коленного сустава являются поражения подколенных лимфатических узлов.

Поскольку в коленном суставе есть как костные, так и хрящевые ткани, то саркома может быть остеосаркомой или хондросаркомой. Основная симптоматика заболевания проявляется в нарушении двигательных функций и появлении болевых ощущений. Если опухоль растет в полость коленного сустава, то это вызывает затруднения в движении и боли на всех стадиях саркомы. Если новообразование растет наружу, то есть к кожным покровам, то его можно диагностировать на ранних стадиях. Саркома начинает выпячивать в виде шишки, кожа под опухолью изменяет цвет, а сама опухоль легко пальпируется.

Если саркома коленного сустава затрагивает сухожилия и связки, то это приводит к утрате конечностью своих функций. Но суставные поверхности колена, рано или поздно начинают разрушаться и сводят на нет двигательные функции ноги. Саркома вызывает отечность и боли, пронизывающие всю конечность. Из-за опухоли нарушается питание и кровоснабжение отделов ноги, расположенных ниже колена.

Саркома плечевого сустава

Саркома плечевого сустава чаще всего выступает в роли остеогенной саркомы или фибросаркомы. Это опухолеподобное злокачественное заболевание, которое поражает плечевые кости, реже мягкие ткани. Саркома может быть первичной, то есть самостоятельным заболеванием, которое появилось в результате травмы, влияния излучения, химических препаратов или в результате наследственной предрасположенности. Но саркома плечевого сустава может быть и вторичной, то есть появиться в результате метастазирования других опухолевых очагов, к примеру, из-за опухоли молочных желез или щитовидной железы.

На первых стадиях развития, саркома не доставляет болезненных ощущений и ее можно диагностировать только с помощью ультразвукового исследования. Но дальнейшее прогрессирование заболевания вызывает болезненные ощущения, изменение цвета кожи над опухолью и даже деформацию плечевого сустава. Лечение опухоли предполагает использование методов хирургии. До и после операции, онкологи назначают пациентам курс химиотерапии и лучевого облучения для удаления раковых клеток и предупреждения метастазирования.

Синовиальная саркома суставов: характеристика, клиника, диагностика и лечение

В онкологической практике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются достаточно часто. Саркомы мягких тканей включают в себя злокачественные опухоли, локализующихся в синовиальных оболочках, жировой, мышечной, эпидермоидной тканей. Среди подобного рода сарком примерно в 5-10 % случаев встречается синовиальная саркома, которая по-другому называется злокачественной синовиомой или синовиобластической саркомой.

Что за патология

Согласно определению ВОЗ, синовиальная саркома представляет собой мезенхимальное веретеноклеточное злокачественное новообразование, в котором может присутствовать тканевой компонент с эпителиальной дифференцировкой и с наличием специфической хромосомной транслокации. Впервые этот термин появился ещё в 1895 году: он был введён немецким врачом Г. Симоном. С тех пор было описано несколько сотен случаев, которые вывели синовиальную саркому в самостоятельную нозологию.

Несмотря на своё название, происхождение злокачественной синовиомы из элементов синовиальной оболочки не было подтверждено. Есть мнение, что эта опухоль является вариантом первичной карциносаркомы. Кто-то из учёных считает, что она происходит из незрелых мезенхимальных клеток. Есть даже сведения, что опухоль может иметь нейроэктодермальную природу происхождения (из-за сходства экспрессии множества генов синовиальной саркомы со злокачественной опухолью, происходящей из оболочек нервных волокон). Как бы то ни было, исследования происхождения клеток этого новообразования продолжаются, а в классификации ВОЗ оно находится в разделе опухолей с неясной тканевой дифференцировкой.

Этиология и патологическая анатомия

Этиологические факторы синовиальной саркомы, как почти всех онкологических заболеваний, до конца не ясны. В качестве предполагаемых причин возникновения подобного рода сарком описываются предраковые состояния (шваннома, дисплазия прилежащих к опухоли тканей), постоянная сильная травматизация суставов, наличие инородных тел.

При микроскопическом исследовании биоптата типичной находкой будут веретенообразные клетки с железистоподобными структурами. По своим морфологическим характеристикам злокачественная синовиома чрезвычайно разнообразна: под микроскопом между малодифференцированными клетками округлой формы (или напоминающих эпителий) можно увидеть щели или полости, которые заполнены слизеподобными структурами. При преобладании сосочковых элементов наподобие синовиальных ворсинок, опухоль относят к волокнистой форме. Новообразование может иметь много железистых клеток, и тогда его называют целлюлярной синовиальной саркомой. Если же рассматривать данные ВОЗ, то её эксперты разделяют данную опухоль на монофазный веретенообразный и бифазный гистологические субтипы. Определение точного морфологического варианта новообразования имеет важное значение для дальнейшего прогноза.

Локализация и эпидемиология опухоли

Синовиальная саркома входит в число наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований мягких тканей среди взрослого населения, а у детей она находится на втором месте (по встречаемости) после рабдомиосаркомы. Чаще опухоль обнаруживается у молодых людей в возрасте от 15 до 35 лет, реже — у пациентов до 50 лет. После этого возрастного порога она практически не встречается. Отмечается незначительное преобладание опухоли у мужчин.

Излюбленное место локализации синовиальной саркомы — мягкие ткани конечностей, причём в области суставов саркома локализуется в 40 % случаев. Наиболее часто поражается коленный сустав (30 % от всех суставных локализаций), затем — голеностопное сочленение, тазобедренный сустав, совсем редко — в суставах верхних конечностей. В большинстве случаев метастазы синовиомы (её злокачественной формы) обнаруживают в лёгких (60-80 %), в регионарных
лимфатических узлах (до 40 %), реже — в костях. Метастазирование опухоли происходит лимфогенным путём.

Клинические проявления

Симптоматика синовиальной саркомы начинается с возникновения болезненности в области поражённого сустава или мягких тканей. Если опухоль плотная, имеет кальцификаты, то болевой синдром более выражен, а при кистозном характере боль не столь заметна. При прогрессировании опухоли и вовлечении в онкологический процесс окружающих тканей (сосудов, синовиальных оболочек, костной ткани), боль нарастает. Она сопровождается ограничением объёма как активных, так и пассивных движений поражённого сустава.

При пальпации определяется плотное или мягкое (в зависимости от строения) образование, иногда без чётких границ. Диаметр опухоли варьирует в широких пределах: от 2-3 до 20 см. Довольно быстро нарастает общая симптоматика, характерная для ракового поражения любой локализации и генеза: периодическое повышение температуры тела, чаще до субфебрильных и фебрильных цифр, недомогание, слабость, потеря аппетита, снижение веса.

Саркома коленного сустава

Одним из самых первых и нередко главенствующих признаков саркомы коленного сустава является локальная боль. При быстром росте опухоли (а злокачественное течение саркомы чаще всего агрессивное) появляется деформация коленного сустава, которую можно различить визуально: появление бугра, покраснение, затем синюшность кожных покровов над местом поражения.

Нарушение функциональности усиливается по мере прогрессирования опухоли: снижается объём движений, человек начинает прихрамывать. Ограничение двигательной активности приносит только временное облегчение. Для саркомы характерен постоянный характер боли, особенно ночью. По мере охвата злокачественным процессом окружающих тканей, нарастает отёк, который часто «стекает» вниз по ходу кровеносных, лимфатических сосудов и нервов. Усиливающийся болевой синдром и невозможность купирования его ненаркотическими анальгетиками свидетельствуют о росте опухоли.

Саркома голеностопного сустава

По своим проявлениям данная локализация злокачественного процесса схожа с саркомой коленного сустава. Основными признаками являются боль, которая может иррадиировать в стопу и пальцы ног, а также быстрая потеря опорной функции поражённой нижней конечности. Цвет кожных покровов в области растущей опухоли изменяется, нарушаются трофические процессы, могут появиться некротические изъязвления.

Саркома локтевого сустава

Злокачественное новообразование данной локализации чаще всего появляется в процессе метастазирования других сарком. В начале заболевания постепенно развивается болевой синдром, можно визуализировать и пропальпировать припухлость. Из-за того, что в кубитальной области находится мощный сосудисто-нервный пучок, боль быстро приобретает острый, жгучий характер. При вовлечении в процесс сухожилий и синовиальной оболочки капсулы, нарушается двигательная функция локтевого сустава, затем нарастает онемение конечности и пальцев при поражении нервных волокон. Вовлечение в процесс костной ткани из-за агрессивности опухолевого роста ведёт за собой частое возникновение патологических переломов.

Саркома плечевого сустава

Данное образование также можно отнести к злокачественным опухолям вторичного генеза. Общая картина рака, локализующегося в плечевом суставе, аналогична вышеописанным изменениям: боль при движении рукой и в покое, припухлость, нарастающее онемение, жжение, быстрота течения и агрессивность злокачественного процесса.

Саркома мягких тканей

Довольно редко синовиальная саркома возникает изолированно в мягких тканях, причём чаще в этих случаях поражаются мышцы, жировая ткань. Данный вид саркомы характеризуется быстрым течением, агрессивностью процесса, неблагоприятным прогнозом и чрезвычайно низкой выживаемостью пациентов после проведения противоопухолевой терапии.

Диагностические методы

Поскольку начало синовиальной саркомы может маскироваться под ревматологические заболевания суставов, важно провести полный комплекс инструментальных и лабораторных исследований. Методы лучевой диагностики (рентгенологическое исследование минимум в двух проекциях и компьютерная томография) позволяют выявить очаги опухолевидного образования, наличие кальцификатов, которые часто располагаются в центральной части саркомы при её длительном течении. Во многих случаях на рентгенологических снимках обнаруживаются деструктивные процессы в прилежащих костных тканях.

Ангиография показывает патологическое разрастание сосудов в области поражения. Радиоизотопное исследование со стронцием может помочь определить точную локализацию новообразования и его границы, что имеет значение для определения объёма органосохраняющей операции.

Биопсия очага поражения поможет дифференцировать синовиальную саркому не только от других опухолей и неонкологических заболеваний, но и определить гистологический подтип рака.

Лечение синовиальной саркомы

Основным методом лечения опухоли остаётся радикальное хирургическое удаление. При этом проводится широкое абластичное иссечение с захватом здоровых тканей вокруг новообразования на протяжении минимум 2-4 см. При обширных поражениях часто приходится прибегать к экзартикуляции и ампутации конечностей. По мере расширения химиотерапии большее распространение получает абластичное удаление с частичным сохранением сосудов, нервов и сухожилий, особенно если опухоль располагается в области ладони и лучезапястного сустава, а пациенты отказываются от ампутации.

Лучевая терапия, проводимая в послеоперационном периоде, показывает лучшие результаты в плане снижения риска рецидивов, особенно при лечении прогностически неблагоприятной монофазной синовиомы. Химиотерапия также показана в послеоперационном периоде, однако её эффективность невелика при неоперабельных опухолях.

Прогноз

Для определения прогноза заболевания и выживаемости пациентов с саркомой используются несколько критериев:

Клинический. 10-летняя выживаемость наблюдается почти в 90% случаев у пациентов моложе 25 лет, а при возникновении опухоли после 40 лет, этот показатель снижается до 25%. Также стоит оценивать размер: если первичная опухоль имеет размер до 5 см, то 5-летняя выживаемость достигает 90%, если более 5 см, то 5-летний рубеж переживают до 40% пациентов. Неблагоприятными клиническими факторами может быть мужской пол, глубокая локализация опухоли в мягких тканях, особенно нижней конечности.
Биохимический. О высоком риске метастазирования и появления рецидивов синовиальной саркомы может свидетельствовать высокий уровень в крови эндостатина и VEGF (сосудистых факторов).
Гистологический. По данным ряда авторов, бифазный гистологический тип более благоприятен в плане течения заболевания и чувствительности к лучевой и химиотерапии.

В «Евроонко» лечением синовиальной саркомы занимаются опытные врачи-онкологи. Благодаря использованию новейшего оборудования и современных стандартов лечения, в каждом случае нам удается достигать максимально возможного результата.

Синовиальная саркома: симптомы и лечение

Синовиальная саркома – это довольно редкое злокачественное образование, развивающееся из синовиальной оболочки суставов и сухожилий. Как правило, поражает и мужское и женское население одинаково. Так как синовиома является быстро растущим онкологическим заболеванием, она плохо поддается воздействию терапии. Поэтому лечение данного заболевания должно осуществляться онкологами с многолетним стажем работы. В Юсуповской больнице вы получите грамотную консультацию и достигнете желаемого результата. Врачи клиник онкологии используют в работе международные протоколы и методики лечения, доказавшие свою эффективность на практике.

В случае прогрессирования саркомы, процесс переходит на костную ткань и суставы. Она входит в группу «молодых» опухолей. Чаще всего саркома диагностируется в 15-20 возрасте. Факторами, запускающими развитие синовиальной саркомы, служат: воздействие канцерогенов, генетическая предрасположенность (отягощенный семейный анамнез) и иммуносупрессивные состояния (ВИЧ, трансплантация органа и т.д.).

Синовиальная саркома мягких тканей: классификация и симптомы

Синовиальной саркоме присущи все характеристики злокачественных новообразований, а именно: агрессивный и инфильтративный рост, наличие метастазов, длительный бессимптомный период и способность маскироваться под обличием различных заболеваний. Примерно в 60% случаев врачи ставят диагноз именно синовиальной саркомы мягких тканей. Немного реже встречается синовиома тонкой кишки, имеющая свою специфическую симптоматику. Еще один редкий вариант локализации опухоли является саркома коленного сустава. Она образуется из клеток мезенхимы (соединительной ткани) и располагается в области сухожилий и фасций. Может формироваться как первичное заболевание, так и на фоне течения синовиального хондроматоза.

В первую очередь при метастазировании поражаются легкие, кости и регионарные лимфатические узлы. Что касается классификации опухоли, то по строению она делится на:

Бифазную саркому – в ее состав входят видоизмененные предраковые клетки эпителия и саркоматозный компонент;
Монофазную саркому – образуется из эпителиальных и опухолевых клеток.

Синовиальная саркома мягких тканей – это медленно растущая опухоль с бессимптомным течением. В тоже время, возникают случаи, когда заболевание начинает проявляться на самых ранних стадиях. Среди основных симптомов патологического процесса можно выделить следующие:

Болевой синдром;
Наличие пальпируемой опухоли в суставе или на каком-либо участке тела;
Ограничение двигательной активности;
Увеличение регионарных лимфатических узлов;
Общая слабость, усталость, потеря массы тела и незначительная температура до субфебрильных цифр.

Хороший результат исхода заболевания зависит от ранней диагностики и правильно подобранного лечения. Для этого больницы должны быть оснащены хорошим оборудованием, на котором смогут работать компетентные специалисты. Не все клиники, в отличие от Юсуповской больнице, обладают таким преимуществом. В стационаре клиники онкологии Юсуповской больницы вы получите курс лучевой либо химиотерапии. Пациентом на IV стадии ракового процесса либо с неоперабельной опухолью онкологический центр предлагает паллиативное лечение, с целью возвращения пациента, хоть и на короткий период времени, к нормальной жизни.

Монофазная синовиальная саркома: 3 степени злокачественности

Монофазную синовиальную саркому в отличие от синовиальной саркомы забрюшинного пространства сложно диагностировать на ранних этапах прогрессирования, из-за большой схожести с тканями человеческого организма. Для определения тактики и выбора лечения очень важным является определение степени злокачественности саркомы. Во всем мире существует 2 системы оценивания – система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По NCI системе оценивают гистологический подтип, количество клеток в поле зрения и выраженность очагов некроза. В Европе более популярна система FNCLCC – это трехступенчатая система, которая оценивает митотический индекс степень дифференцировки (различия) и количество некрозов. Согласно ей, различают:

1-ую степень злокачественности – опухоли этой группы высокодифференцированны и редко метастазируют. Прогноз благоприятный;
2-ую степень злокачественности – умеренно дифференцированные;
3-тью степень злокачественности – низкодифференцированные клетки – такие опухоли быстро метастазируют, но хорошо отвечают на химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.

Согласно системе FNCLCC и NCI, монофазная синовиальная саркома относится к третьей степени злокачественности.

В Юсуповской больнице с момента ее открытия работает онкологический центр, занимающийся не только традиционными методами лечения, но и разработкой программ по реабилитации пациентов после курса химиотерапии и в послеоперационном периоде. В стационаре уход за пациентами осуществляет высококвалифицированный средний и младший медицинский персонал, который знает все тонкости работы с онкологическими больными. Онкологи и химиотерапевты постоянно улучшают свои навыки диагностики и лечения опухолей, путем участия в международных конференциях и совместной работе с западными коллегами. Благодаря кропотливой работе, клиника получила разрешение на участие в клинических исследованиях и использовании уникальных препаратов, ранее недоступных для простого обывателя.