Системная красная волчанка – симптомы , лечение и прогноз

Системная красная волчанка

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Системная красная волчанка: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, при котором иммунная система организма становится гиперактивной и поражает здоровые ткани.

Системную красную волчанку называют «болезнью с тысячей лиц», поскольку она затрагивает многие органы, следовательно, может проявляться большим количеством симптомов, при этом постановка диагноза часто затруднена.

СКВ характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани с кожными, суставными и висцеральными изменениями.

Заболеваемость СКВ составляет порядка 40-50 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается в течение второго и третьего десятилетий жизни у девушек и молодых женщин. Около 20% пациентов заболевают в возрасте до 16 лет.

Причины появления системной красной волчанки

Волчанка является аутоиммунным заболеванием, но точная причина возникновения болезни неясна.

Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы. Это происходит благодаря синтезу белков, называемых антителами.

Когда человек страдает аутоиммунным заболеванием, таким как красная волчанка, иммунная система не может отличить чужеродные вещества (или антигены) от клеток собственного организма.

В результате иммунная система направляет антитела как против здоровой ткани, так и против антигенов. Это вызывает воспаление и повреждение тканей.

Поскольку точные причины возникновения системной красной волчанки до сих пор не обнаружены, ученые выдвигают теории и делают предположения. На первое место они ставят генетическую предрасположенность. Ученым удалось определить более 60 локусов (местоположений определенного гена на генетической или цитологической карте хромосомы) предрасположенности к СКВ, которые можно разделить на несколько групп. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний.

Одним из механизмов, запускающих аутоиммунный ответ, является ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже часто проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция. Нельзя исключать, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов — феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма.

Гормональная теория развития СКВ может объяснить тот факт, что, во-первых, у женщин заболевание отмечается в 10 раз чаще, чем у мужчин, а во-вторых, симптомы обычно появляются в фертильном возрасте – от 15 до 45 лет и только 20% – после 50 лет.

Классификация заболевания

По характеру течения:

  • острое;
  • подострое;
  • хроническое.
  • высокая;
  • умеренная;
  • минимальная.

В классификации учитываются общие проявления, такие как лихорадка, поражение кожи, суставов, неврологические нарушения, воспаление оболочки сердца и легких, нарушения в кровеносной системе, поражение почек.

Симптомы системной красной волчанки

Симптомы системной красной волчанки могут быть весьма разнообразны, поэтому перечислим основные:

  • боли в суставах;
  • лихорадка (повышение температуры тела);
  • головная боль;
  • колебания настроения, ухудшение памяти;
  • нарушение зрения;
  • боль в грудной клетке;
  • нарушение аппетита;
  • выпадение волос;
  • сухость кожи;
  • отечность ног и/или периорбитальной зоны;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • кожные высыпания;
  • язвы во рту;
  • бледные или пурпурные пальцы рук или ног от холода или стресса;
  • эритематозный дерматит на лице по типу «бабочки».

Чаще всего волчанка начинается с появления красноты, отека и боли в области суставов, повышения температуры тела, различных кожных высыпаний, недомогания, слабости, снижения веса. Реже бывает острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, симптомом «бабочки», отеками ног, лица, сухостью кожи, снижением количества мочи, что говорит о поражении почек.

Симптомы волчанки.jpg

Диагностика системной красной волчанки

В первую очередь при постановке диагноза врач должен обращать внимание на жалобы и характерные симптомы заболевания. Для уточнения диагноза и оценки степени поражения потребуются следующие лабораторные и инструментальные обследования:

    Клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.

Одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови для подсчета процентного содержания разновидностей лейкоцитов и определение скорости оседания эритроцитов.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Врач гинеколог-эндокринолог. Стаж 23+ лет. Принимает в Университетской клинике в Санкт-Петербурге. Стоимость приема 1700 руб.

  • Запись опубликована: 10.08.2020
  • Время чтения: 1 mins read

Системная красная волчанка – одно из аутоиммунных заболеваний, то есть заболеваний, при которых иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Волчанка может поражать многие системы организма и чаще всего поражает суставы, кожу и почки. Точная причина заболевания неизвестна.

Симптомы волчанки разнообразны и часто похожи на симптомы других заболеваний. Характерная эритема лица в виде бабочки возникает только в некоторых случаях. Поэтому диагностика заболевания может быть затруднена. Хотя от этого заболевания нет лекарства, терапия помогает контролировать симптомы и снижает риск осложнений.

Что такое волчанка? Статистика по заболеванию

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, при котором сложные нарушения иммунной системы приводят к воспалению и повреждению многих органов. В ходе заболевания вовлекаются кожа, почки, легкие, сердце, опорно-двигательный аппарат и нервная система. Она может быть тяжелым и потенциально опасным для жизни заболеванием, хотя часто сообщается о легких случаях.

Системная красная волчанка имеет и другие названия, например, висцеральная волчанка. В медицинских публикациях также можно встретить названия СКВ и SLE это аббревиатуры, образованные от названий заболевания на русском и английском языке. Полное английское название заболевания – systemic lupus erythematosus.

Распространенность СКВ среди населения европеоидной расы составляет 20–50 на 100000. Заболеваемость оценивается в 3–5 на 100000 человек в год, чаще всего в возрасте от 16 до 55 лет. Заболеваемость волчанкой у женщин в несколько раз выше, чем у мужчин. С годами прогресс в диагностике и новые варианты лечения значительно улучшили выживаемость пациентов с СКВ.

READ
Перелёты во время беременности. Можно ли беременным летать на самолете. До какого срока можно летать на самолете во время беременности

Типы волчанки

  • системная красная волчанка – наиболее распространенный тип заболевания;
  • лекарственная волчанка;
  • подострая кожная волчанка .

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Осложнения волчанки

Возможные осложнения волчанки включают:

  • тяжелое поражение почек, в т.ч. недостаточность;
  • проблемы со зрением;
  • судороги;
  • психические расстройства;
  • тромбоз;
  • рак;
  • асептический некроз – отмирание костной ткани;
  • осложнения при беременности.

Наиболее распространенные сердечно-сосудистые осложнения включают:

  • преждевременную ишемическую болезнь сердца;
  • перикардит;
  • миокардит;
  • повреждение сердечных клапанов;
  • аритмии;
  • легочную гипертензию (ЛГ);
  • тромбоэмболические осложнения;
  • артериальную гипертензию (АГ);
  • сердечную недостаточность ;
  • неинфекционный эндокардит типа Либмана-Сакса.

Особое значение в прогнозе пациентов с СКВ имеет преждевременное прогрессирование атеросклероза, ведущее, в частности, к развитию ишемической болезни сердца, особенно у молодых женщин. Повышенный риск внезапных сердечно-сосудистых событий у пациентов с СКВ подтвержден во многих исследованиях.

Симптомы волчанки

Симптомы системной красной волчанки часто неспецифичны – сходны с симптомами, связанными с другими состояниями. Наиболее характерный симптом заболевания – эритема на лице, напоминающая бабочку. Но этот симптом проявляется не во всех случаях.

Волчанка диагностируется на основании опроса пациента, наблюдения за симптомами, о которых сообщает пациент, и результатов лабораторных исследований. При диагностике волчанки особенно важны симптомы:

  • Эритема лица . Для волчанки характерна стойкая эритема лица в форме бабочки. Многие люди с этим заболеванием имеют этот симптом, но подобные изменения могут произойти из-за розацеа и других кожных заболеваний. Следовательно, одного этого симптома недостаточно для постановки диагноза.
  • Дисковая эритема . Это еще один тип эритемы, характерный для волчанки. Дисковидные поражения красные, слегка приподнятые. Они развиваются на лице, волосистой части головы и шее. Они часто оставляют шрамы.
  • Светочувствительность . Воздействие солнечного света или других источников ультрафиолетового света (даже искусственных) может усугубить эритему лица у людей с волчанкой, вызвать язвы на других частях тела и привести к боли в суставах и постоянной усталости.
  • Язвы во рту . Это один из самых распространенных симптомов волчанки. Поражения также могут появиться в горле и внутри носа.
  • Артрит . Покраснение, болезненность и припухлость в суставах могут сигнализировать о воспалительном процессе, связанном с волчанкой. Для того чтобы этот симптом был классифицирован как один из четырех диагностических критериев заболевания, жалобы должны касаться как минимум двух суставов. Иногда утренняя скованность суставов возникает у пациентов более, чем на 30 минут. Отмечается воспаление с инфекцией серозных оболочек.
  • Изменения в почках.
  • Изменения в нервной системе : волчанка может вызывать беспокойство, головные боли, проблемы со зрением , судороги и психические расстройства.
  • Гематологические нарушения : волчанка может быть связана с уменьшением количества гемоглобина в организме (анемия), слишком малым количеством лейкоцитов (лейкопения), уменьшением количества лимфоцитов (лимфопения) и нехваткой тромбоцитов (тромбоцитопения).
  • Аномальные титры антинуклеарных антител (АНА).
  • Наличие аномальных антител против дцДНК .

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Помимо этих изменений, среди прочего могут отмечаться: постоянная усталость, лихорадка, боли в суставах, скованность и отек конечностей, одышка, боль в груди, синдром Шегрена, головная боль, спутанность сознания и потеря памяти.

Является ли волчанка наследственной?

Причины возникновения волчанки до конца не изучены. Считается, что за возникновение болезни отвечает сочетание факторов. Хотя генетическая предрасположенность является одним из них, этого недостаточно для проявления болезни.

Особенно это касается близнецов. Подсчитано, что риск волчанки у обоих однояйцевых близнецов составляет 25%, а у разнояйцевых близнецов – 2-5%. Волчанка также может развиться у людей, в семейном анамнезе которых не было заболевания.

По мнению экспертов, помимо генетического фактора, о котором говорилось выше, за волчанку ответственны гормональные, экологические и иммунологические факторы.

Причины волчанки

Считается, что заболевание возникает у людей с генетической предрасположенностью после определенных раздражителей. Факторы, которые могут вызвать заболевание, включают:

  • Солнечный свет . У восприимчивых людей воздействие солнца может вызвать изменения кожи или внутреннюю реакцию.
  • Инфекции . Некоторые инфекции могут вызвать волчанку или вызвать ее рецидив. Факторами, влияющими на возникновение волчанки, являются цитомегаловирусы, вирусы Эпштейна-Барра или ВГС (вирус, вызывающий гепатит С).
  • Гормональные факторы – 9 из 10 случаев волчанки возникают у женщин.
  • Лекарства . Волчанка также может быть вызвана лекарствами, например, некоторыми антибиотиками и сердечными препаратами. Состояние людей с лекарственной волчанкой обычно улучшается после прекращения приема лекарственного средства, вызвавшего заболевание, но вам не следует прекращать прием лекарств, не посоветовавшись с врачом.
  • Другие . Стресс, определенные токсины, диета с высоким содержанием жиров и недостаток физических упражнений, а также курение, как считается, способствуют развитию аутоиммунных заболеваний.

Диагностика волчанки

Волчанку бывает сложно диагностировать так как заболевание дает различные, часто неспецифические симптомы и каждый случай заболевания индивидуален. Кроме того, волчанка имеет обострения и ремиссии – периоды улучшения симптомов болезни. Кроме того, само подтверждение первоначального диагноза волчанки является сложным и требует опроса пациента, лабораторных анализов и визуализации.

Диагноз системной красной волчанки основывается на тщательном сборе анамнеза, лабораторных исследованиях, особенно на титрах антинуклеарных антител, и различных дополнительных исследованиях, например, рентгеногр аммах грудной клетки, УЗИ сердца, анализах крови и мочи и визуализации центральной нервной системы.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Простое присутствие антинуклеарных антител при отсутствии клинических симптомов не является основанием для диагностики системной красной волчанки.

Используются следующие тесты:

  • антинуклеарные антитела: базовый тест;
  • антифосфолипидные антитела: важны для женщин, планирующих беременность;
  • сифилитическая реакция;
  • маркеры воспаления, например, СОЭ, СРБ, протеинограмма, уровни компонентов комплемента (C3c, C4);
  • анализ крови;
  • показатели коагуляции;
  • оценка функции почек – креатинин, индекс СКФ, общий анализ мочи;
  • оценка функции печени, например АСТ, АЛТ;
  • проба с волчанкой – исследование участка кожи под микроскопом;
  • капилляроскопия – при симптомах Рейно.
READ
Тромбоз центральной вены сетчатки глаза: лечение, что это такое, ЦВС, сосудов

Лечение волчанки

Единого лекарства от волчанки нет. Терапия – это лечение симптомов. В связи с высокой вариабельностью заболевания план лечения может быть очень разным.

Лечение волчанки включает:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – они предназначены для облегчения боли и скованности в суставах. При усилении симптомов: стероиды, противомалярийные препараты или метотрексат;
  • Кремы и мази для защиты от УФ-излучения. При кожных изменениях использование мазей и кремов с глюкокортикостероидом или такролимусом. В некоторых случаях необходимо системное (обычно пероральное) введение иммунодепрессантов;
  • Противомалярийные препараты – в легких случаях помогают уменьшить проблемы с кожей.
  • Кортикостероиды – основная группа препаратов, применяемых при лечении СКВ. Их применяют перорально и внутривенно.
  • Иммунодепрессанты – используются у пациентов, которые плохо справились с кортикостероидами или для снижения дозы стероидов.
  • Препараты, регулирующие липидный обмен. Лекарства, снижающие холестерин, антидиабетические препараты, омега-3 кислоты, аспирин или гипотензивные препараты при сердечно-сосудистых заболеваниях.
  • Интенсивное иммуносупрессивное лечение и борьба с инфекциями – при поражении внутренних органов.
  • Агенты, назначаемые при лечении психических расстройств.
  • Стойкое повреждение почек требует диализа, а иногда даже трансплантации.
  • Прием большого количества кальция и витамина D при остеопорозе. У пациентов с волчанкой, принимающих стероиды, необходимо использовать препараты против остеопороза, снижающие риск переломов костей.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Новые методы лечения – поиск новых решений и лекарств, эффективных для борьбы с волчанкой, продолжается. Например, доказана эффективность микофенолата мофетила для лечения волчаночного нефрита и белимумаба (так называемый биологического агента), который может быть полезным, для пациентов с волчанкой средней степени тяжести.

Пациентам также рекомендуется внести изменения в свой образ жизни. Важны: регулярный отдых, физическая активность, использование кремов с УФ-фильтрами, избегание воздействия УФ-излучения, отказ от курения, здоровое питание.

Лечение волчанки также включает лечение сопутствующих заболеваний. Пациентам также рекомендуются профилактические мероприятия, направленные на предупреждение остеопороза, сердечно-сосудистых заболеваний и инфекций.

Системная красная волчанка у всех разная. Терапия наиболее эффективна, если начать лечение вскоре после появления симптомов, и ваш врач подстраивает его под вас.

Волчанка – хроническое заболевание

На данный момент возможности полного излечения волчанки нет. Иногда симптомы проходят сами по себе – но это очень редко. Когда здоровье пациента стабилизируется, ему следует обращаться к врачу каждые шесть месяцев.

Лечение системной красной волчанки

СКВ – это одно из системных хронических воспалительных заболеваний, характеризующееся тем, что организм больного начинает вырабатывать аутологичные антитела и аутоиммунные комплексы против собственных тканей.

Группа риска

Чаще всего недуг развивается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, причём, преимущественно страдают им представительницы слабого пола. Прогнозы относительно продолжительности жизни «менее оптимистичны при выявлении диагноза «антифосфолипидный синдром».

Этиология

  1. Одним из оснований возникновения болезни является воздействие на организм человека разного рода факторов окружающей среды: вирусов, токсических веществ и некоторых лекарственных препаратов. Иногда у пациентов, страдающих СКВ, обнаруживается наличие антител против вируса Эпстайна – Барр, кроме того существует такое явление как «молекулярная маскировка» аутоантигенов и вирусных белков, относящихся к системной красной волчанке.
  2. Гормональное влияние. Развитие патологии наблюдается, как правило, у женщин, находящихся в детородном возрасте, однако причины гормонального характера, вероятно, больше влияют на симптоматику, чем на появление недуга.
  3. Наследственные факторы. Связь СКВ и наследственного дефицита отдельных компонентов в иммунной системе подтверждается ролью генетических особенностей организма.

Симптомы

Проявлениями заболевания могут быть разного рода поражения:

  • слизистых оболочек (воспаления слизистой губ, эрозии);
  • суставных структур (болевой синдром в суставах);
  • в мышцах (болей, мышечной слабости);
  • периферической нервной системы;
  • лёгких (одышки, болезненные ощущения при дыхании);
  • сердечной мышцы;
  • почек;
  • головные боли, напоминающие мигрени.

Изменения кожного покрова, указывающие на наличие патологии:

  • дискоидное воспаление, с очагами, по виду похожими на монетки с краями красного цвета, истончёнными и обесцвеченными в середине;
  • покраснение кожи носа и скул в форме бабочки;
  • повышенная чувствительность, высыпания из–за нетипичной реакции на солнечный свет.

Методы диагностики

  • Общее исследование крови
  • Оюнаружение присутствия антинуклеарных антител
  • Выявление LE–клеток

Диагностические критерии, принятые Американской ревматологической ассоциацией

Диагноз «Системная красная волчанка» считается достоверным при выявлении наличия 4-х (и больше) диагностических показателей, а именно:

  • Сыпь на скуловых выступах – фиксированного покраснения (плоского или приподнятого), имеющего склонность распространяться в сторону носогубной зоны.
  • Дискоидные высыпания – красных приподнимающихся бляшек с прилипшими к ним чешуйками эпителия.
  • Фотодерматит, возникающего из–за нетипичные реакции на солнечный свет.
  • Изъязвления ротовой полости или носоглотки, как правило, безболезненные.
  • Артрит.
  • Плеврит.
  • Перикардит.
  • Поражения почек.
  • Судороги – вне приема лекарственных средств или присутствия обменных аномалий (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса).
  • Гематологические сбои – лейкопения
  • Антитела к нативной ДНК с повышением титра.
  • Психоз – вне приема лекарств или без наличия электролитных нарушений.
  • Повышения титра антинуклеарных антител, обнаруженных таким образом, как непрямая иммунофлюоресценция или сходными методами в любой из периодов заболевания вне употребления медикаментов, способных вызвать волчаночноподобный синдром.
  • При возникновении эпилептических припадков или других симптомов нарушения функций головного мозга показаны ЭЭГ, КТ или МРТ. С помощью этих исследований выявляются множественные мелкоочаговые поражения, а также присутствие патологических очагов в спинном мозге.

Лечение системной красной волчанки в нашей клинике

Первостепенная цель фармакотерапии – достижение ремиссии, а также снижение риска обострения сопутствующих хронических болезней. Главным принципом лечебных мероприятий является индивидуальный подбор лекарственных средств в зависимости от формы протекания заболевания, её клинических проявлений и органной патологии.

Основное место в терапии СКВ занимают ГК, цитотоксические иммуносупрессанты (циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин) и гидроксихлорохин – ГХ. Длительный прием ГХ обеспечивает профилактику обострений, снижение патологического состояния и вероятности развития кардиоваскулярных осложнений.

Для лечения болезни с невысокой степенью активности и без поражения жизненно важных органов назначаются низкие дозы ГК и/или аминохинолиновые препараты. НПВП используются только в течение короткого периода времени.

Больным с высокой иммунологической и клинической активностью рекомендуется применение моноклональных антител к BLyS (белимумаба). Белимумаб назначают пациентам с преимущественным повреждением кожи, слизистых оболочек, суставов, с умеренной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией, с частым развитием обострений и с зависимостью от приема средних и повышенных доз ГК. В случаях прогрессирующего течения недуга с высокой активностью и тяжёлыми поражениями внутренних органов ГК назначают в больших дозах. Длительность терапии практически не ограничена, она может продолжаться много лет. Но при достижении улучшения доза ГК может быть медленно уменьшена до поддерживающей. При длительном употреблении ГК необходимо контролировать состояние организма больного и проводить профилактику остеопороза, СП, атеросклероза, гиперлипидемии, артериальной гипертензии и сбоев в работе ЖКТ.

Следует принимать во внимание, что особенностью заболевания в ряде случаев является склонность к тромбообразованию (вторичный антифосфолипидный синдром), что требует проведения антикоагулянтой терапии и применения аспирина (ацетилсалициловой кислоты). Наряду с основными препаратами при показаниях могут быть использованы антибиотики, противовирусные, противогрибковые, мочегонные и гипотензивные средства, статины. При поражениях ЦНС возможно назначение седативных, противосудорожных, психотропных медикаментов. При тромбозе мозговых вен и ишемическом инсульте, особенно возникающем при наличии АФА, основу лечения составляют антикоагулянты или антиагреганты.

В последнее время агрессивные методы лечения постепенно уже почти перестали быть «терапией отчаяния» и предметом для подключения реанимационных решений. Планово назначенные агрессивные методы способны весьма заметно улучшать отдаленные жизненные прогнозы у значительного количества страдающих СКВ. Кроме того, планируется возникновение новейших интенсивных терапевтических способов, в том числе – синхронизации ВИГ и ПФ, иммуносорбций и ЦФ, схем с назначением ударных доз препаратов интерферона и антицитокиновых антител. Для лечения тяжёлых форм протекания болезни предлагается применение аутологичной трансплантации стволовых клеток организма.

Профилактика обострений

При СКВ противопоказано облучение солнечным светом. В рационе необходимо соблюдение низкого содержания жиров, а также высокого содержания полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D.

После выведения пациента, страдающего системной красной волчанкой, в состояние ремиссии, ему рекомендуется периодически посещать соответствующего специалиста с целью проведения осмотра и профилактических мероприятий, способных предотвратить обострение и замедлить дальнейшее развитие заболевания.

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

поражения суставов при красной волчанкекрасная волчанка-поражения лица в виде бабочкикрасная волчанка-поражения лица в виде бабочкидиссеминированная красная волчанка-поражения лицадиссеминированная красная волчанка

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

поражения суставов при красной волчанке

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

красная волчанка-поражения лица в виде бабочкикрасная волчанка-поражения лица в виде бабочки

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

диссеминированная красная волчанка-поражения лица

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит – плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца – ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

диссеминированная красная волчанка

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Системная красная волчанка – симптомы, лечение и диагностика

При системной красной волчанке (СКВ) время играет против пациента! Это сложное аутоиммунное заболевание, которое выражается в иммунной реакции организма против собственных клеток. Процесс может развиться в любом органе, в любой системе организма, поэтому симптоматика болезни различна, собственно, как и схема лечения СКВ.

  • Опытные врачи-ревматологи, оказывающие помощь даже в запущенных случаях
  • Высокотехнологичное лечение с применением новейших медикаментозных разработок
  • Стойкая ремиссия под наблюдением

При системной красной волчанке (СКВ) время играет против пациента! Это сложное аутоиммунное заболевание, которое выражается в иммунной реакции организма против собственных клеток. Процесс может развиться в любом органе, в любой системе организма, поэтому симптоматика болезни различна, собственно, как и схема лечения СКВ.

Системная красная волчанка носит агрессивный характер, прогрессирует и может вызывать тяжелые осложнения. Поэтому откладывать обращение к врачу-ревматологу нельзя! Современные подходы к вопросу лечения системной красной волчанки позволяют сохранить качество жизни пациента и добиться стойкой ремиссии.

Специалисты ОН КЛИНИК готовы помочь справиться с аутоиммунной патологией. Если у вас есть признаки развития системной красной волчанки, вы находитесь в зоне риска по СКВ или уже болеете много лет, запишитесь на прием к врачу-ревматологу ОН КЛИНИК. Команда опытных специалистов приложит все усилия, чтобы вы почувствовали себя лучше, избавились от неприятных проявлений СКВ и восстановили свое здоровье!

Преимущества лечения в ОН КЛИНИК

  • Большая и современная клиническая лаборатория. Можно сдать все анализы сразу, за один визит, и получить точные результаты исследований крови и мочи в минимальные сроки.
  • Опытные врачи-ревматологи, понимающие специфику системной красной волчанки, имеющие необходимую практику и применяющие комплексный подход к вопросу курирования больных с СКВ.
  • Полный комплекс инструментальных исследований. В ОН КЛИНИК проводятся МРТ, эндоскопическое обследование и др. – можно пройти диагностику для оценки функционирования пораженных из-за СКВ органов и систем организма.
  • Возможность лечения СКВ при синергии врачей. При необходимости врач-ревматолог привлекает к лечению СКВ других специалистов: иммунологов, гастроэнтерологов, нефрологов и др.
  • Оказание высокотехнологичное помощи и применение новейших методов лечения системной красной волчанки.

Что представляет собой системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунная болезнь, при которой собственные клетки иммунная система воспринимает как чужеродные и начинает с ними борьбу. Вырабатываются антитела (аутоантитела), которые начинают атаковать здоровые клетки. Соответственно, из-за этого при СКВ происходит двойной удар по организму, развиваются воспалительные процессы, ослабляются защитные функции, страдают смежные органы, проявляются неприятные и даже опасные клинические симптомы. Волчанка – крайне опасное и коварное заболевание!

Хотя системная красная волчанка является неизлечимой болезнью, не стоит воспринимать данное заболевание фатально. Современная медицина обеспечивает выживаемость пациентов до 95%. СКВ не входит в число лидеров в статистических показателях смертности. Длительное лечение заболевания способно свести до минимума клинические проявления системной красной волчанки – пациенты с СКВ ведут привычный образ жизни, занимаются спортом и экстримом, рожают детей. Главное – это не пропускать приемы врача, контрольные обследования и строго соблюдать рекомендации специалистов.

Симптомы СКВ

Женщины страдают от системной красной волчанки чаще, чем мужчины. Причем основной пик по СКВ приходится на возраст 25-40 лет. Но это не отменяет вероятность развития волчанки в более раннем или более позднем возрасте. Если имеет место наследственный фактор, то первые признаки системной красной волчанки могут проявиться уже в подростковом возрасте.

От СКВ кожные покровы страдают в 65% случаев, независимо от того, где именно локализуется болезнь, то есть это основной симптом волчанки. Длительное нахождение на солнце, непродолжительный контакт с химическими веществами и даже стрессовая ситуация может вызывать резкое покраснение или посинение кожи на руках и лице.

Другие характерные симптомы системной красной волчанки:

  • повышение температуры тела;
  • усиленное выпадение волос;
  • чувство лихорадки и слабости;
  • развивающаяся отечность: могут припухать ноги, появляться водянистые мешки под глазами, отекать лицо и руки;
  • побеление кожи стоп или ладоней;
  • боли в грудной клетке;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • частые головные боли и головокружения;
  • судороги;
  • потеря массы тела;
  • снижение работоспособности, апатия.

Системная красная волчанка может поражать различные органы и системы организма. Соответственно, помимо специфических проявлений СКВ, прочие симптомы могут быть различными для каждого конкретного пациента. И оставлять проявленные симптомы без внимания нельзя – волчанка во всех случаях прогрессирует и рецидивирует, если не проводится лечение.

Наиболее часто у больных СКВ поражаются:

  • система крови;
  • нервная система;
  • мочевыделительная система;
  • сердечно-сосудистая система;
  • дыхательная система;
  • желудочно-кишечный тракт;
  • опорно-двигательный и мышечный аппарат.

Поражение системы крови

Системная красная волчанка может вызывать тромбоцитопению, анемию, лейкопению, что диагностируется по результатам крови. Также при СКВ появляются специфические клетки, что можно выяснить по результатам дифференциальной диагностики.

Поражение нервной системы

Системная красная волчанка часто вызывает поражения сосудов головного мозга и центральной нервной системы. Из-за этого у больного наблюдаются следующие симптомы: раздражительность, приступы мигрени, галлюцинации, психозы, навязчивые идеи, тревожность.

Поражение мочевыделительной системы

Часто СКВ снижает почечную функцию, в результате чего можно отметить лабораторным способом изменения в моче. Так как система становится восприимчивой к инфекционным атакам, нередко на фоне основной болезни развивается воспалительный процесс в почках (волчаночный-нефрит и др.).

Поражение сердечно-сосудистой системы

Из-за появления антител поражаются все структуры сердца, и на первом этапе может диагностироваться перикардит, миокардит, эндокардит. Если лечение не проводится, то далее СКВ вызывает поражение клапанов сердца. Также при волчанке резко повышается риск появления атеросклеротической болезни, поражения сосудов, что может говорить о вероятности последующего инфаркта на фоне СКВ.

Поражение дыхательной системы

Проблемы с дыханием наблюдается примерно у половины пациентов, страдающих СКВ. При болезни наблюдается одышка, иногда может появляться отделяемое с мокротой и кровью. Так как при системной красной волчанке снижаются иммунные функции, нередко возникают инфекционные болезни дыхательной системы. Часто при СКВ диагностируется плеврит или пневмонит.

Поражение желудочно-кишечного тракта

У больных системной красной волчанкой появляются боли в животе различного характера, возникают трудности с пищеварением и дефекацией. Волчанка нередко обостряет хронический панкреатит, язвенную болезнь. Нередко при СКВ возникают сложности с глотанием, пациент чувствует в течение дня тошноту и несварение желудка.

Поражение опорно-двигательного аппарата

При системной красной волчанке соединительная ткань подвергается наибольшему поражению из-за выработки антител. Поэтому в 90% случаев больной чувствует боль в теле, так как начинают страдать суставы и мышцы. Деформации суставов при отсутствии лечения приобретают устойчивый характер, что ограничивает подвижность и физические возможности пациента. Мышечные нарушения провоцируют скованность движений руками и ногами. Привычные телодвижения становятся затруднительными или даже невозможными при болезни.

Стадии СКВ

Разделяют три стадии системной красной волчанки:

  • Начальная или минимальная стадия болезни. Симптомы проявляются слабо, иногда не требуют купирования, человек испытывает легкое недомогание, сохраняя привычный уклад жизни. Чаще всего на данной стадии болезни незначительно повышается температура тела, появляются странные высыпания на коже, чувствуется стабильное недомогание.
  • Умеренная или прогрессирующая стадия болезни. Системная красная волчанка может проявляться в уже заметном поражении кожных покровов лица, шеи и рук, иногда из-за заболевания страдают сосуды, происходят нарушения в работе внутренних органов.
  • Выраженная или тяжелая стадия болезни. Наблюдается на фоне заболевания тяжелое поражение опорно-двигательного аппарата, кровеносной системы и головного мозга. Симптомы носят невыносимый или крайне выраженный характер, что снижает качество жизни пациента, парализует физические возможности человека и провоцирует кризисные состояния при отсутствии должной терапии.

Причины болезни

До сих пор неясна точная этиология болезни, при этом выделяют предрасполагающие факторы. Риск развития системной красной волчанки повышается при наследственной предрасположенности – зачастую СКВ проявляется у тех пациентов, у которых заболевание диагностировано у ближайших родственников. Эти пациенты должны быть особенно внимательны к своему здоровью и проводить профилактические обследования при подозрительных симптомах и первых проявлениях болезни.

Другие предрасполагающие к развитию болезни факторы:

  • Профессиональные вредности и профпатологии. Данные заболевания снижают иммунные функции и могут стать триггером к развитию красной волчанки, поэтому люди с профессиональными заболеваниями относятся к особой группе риска.
  • Длительное воздействие солнечных лучей – ультрафиолетовое излучение провоцирует развитие фоточувствительности кожи, на фоне которое нередко появляется СКВ.
  • Курение – у курящих пациентов снижения микроциркуляция крови, что в свою очередь ухудшает течение болезни и вызывает рецидивы заболевания.
  • Чрезмерная физическая нагрузка – если нарушен режим труда и отдыха, если организм испытывает колоссальные нагрузки, то это может ухудшить течение СКВ и спровоцировать обострение болезни даже на фоне проводимой терапии.
  • Длительное нахождение в стрессовой ситуации. Внутренние переживания, страхи, волнения влияют на иммунную систему, ослабляют защитные функции и могут стать причиной развития аутоиммунного заболевания, а также рецидивов СКВ.
  • Прием некоторых препаратов и медикаментов. К примеру, гормональные препараты нередко провоцируют обострение системной красной волчанки. Пациенты, которые принимают тяжелые или высокодозные лекарственные средства должны быть особенно внимательны к своему здоровью и проходить дополнительные консультации специалистов.

Каков прогноз заболевания?

Несмотря на то, что СКВ является неизлечимой болезнью, прогноз вполне благоприятный, если больной обратился к врачу на ранних этапах развития заболевания, проведена комплексная терапия, пациентом соблюдались все предписания лечащего доктора.

Если системная красная волчанка выявлена в тяжелой форме, наблюдается полиорганное поражение, то перспективы на жизнь у такого пациента сомнительны. Наиболее часто у больных с СКВ при отсутствии лечения или при запущенности клинического случая диагностируются внутренние кровотечения, отек легких, почечная и/или печеночная недостаточность, гангрена кишечника, ишемический инсульт. Вот чем объясняется важность своевременного лечения заболевания и строгое наблюдение у ревматолога в течение всей жизни.

Рекомендации по улучшению прогноза при СКВ:

  • регулярное прохождение обследования (так часто, как это предписал врач);
  • строгий прием препаратов по предлагаемой врачом схеме;
  • минимальное нахождение на солнце, отказ от солярия;
  • соблюдение правильного режима труда и отдыха.

ОН КЛИНИК – Международный Медицинский Центр, в котором Вам помогут ведущие врачи-ревматологи! Имея все возможности для оказания комплексной помощи, врачи в минимальные сроки поставят диагноз и предложат эффективное лечение. Под наблюдением наших ревматологов Вы сможете вернуть качество жизни и достичь благоприятного прогноза по заболеванию. СКВ поддается контролю – запишитесь в ОН КЛИНИК на консультацию ревматолога и получите компетентную помощь по лечению системной красной волчанки!

ОН КЛИНИК медицинские центры в Москве

Диагностика СКВ

Крайне важно определить стадию СКВ и провести обследования для уточнения какие органы и системы поражены. Как уже отмечалось, точную причину заболевания выяснить невозможно, но можно повлиять на предрасполагающие факторы и понять, что может вызывать рецидив болезни и осложнения.

На консультации врач-ревматолог первым делом собирает анамнез, обстоятельно беседует с пациентом и проводит прицельный осмотр кожных покровов, слизистых, конечностей. Даже если есть явные признаки развития системной красной волчанки, диагноз не ставится только на основании данных жалоб, анамнеза и объективного осмотра. После объективного осмотра врач-ревматолог ОН КЛИНИК назначает необходимый объем обследования организма.

  • анализы крови: исследования на определение специфических маркеров воспалительного процесса, клинический анализ крови, биохимический анализ (для оценки функции почек, печени, сердечно-сосудистой системы и др.);
  • общий анализ мочи: при СКВ в моче повышается содержания лейкоцитов, эритроцитов и белка;
  • ЭКГ (для оценки работы сердца и ранней диагностики сердечных нарушений);
  • УЗИ органов брюшной полости, почек, сердца;
  • ангиография: обследование позволяет выявить поражения сосудов, признаки атеросклероза и другие опасных состояния;
  • рентгенологические исследования дыхательной системы: позволяют выявить эмболию легочной артерии, плеврит и другие поражения.

Так как системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием, до достижения ремиссии и устранения основных угроз здоровью, обследование больного СКВ проводится на регулярной основе. В последующем сдача анализов крови и мочи, а также прохождение инструментальных исследований будут требоваться реже.

Лечение СКВ

После получения данных лабораторной диагностики и инструментальных исследований врач ставит диагноз и выбирает тактику лечения СКВ.

Системная красная волчанка лечится медикаментозно. Но, так как не существует одного единственного препарата, способного снизить выработку аутоантител и нормализацию иммунной реакции, ревматолог в индивидуальном порядке подбирает комбинацию лекарственных форм.

Чаще всего при системной красной волчанке назначают:

  • нестероидные противовоспалительные препараты;
  • цитостатики;
  • глюкокортикостероидные препараты;
  • препараты аминохинолиновой линии;
  • биологические препараты специфических форм.

Курс терапии направлен не только на устранение видимых признаков системной красной волчанки, но и на лечение воспалительного процесса, инфекционных очагов и других опасных состояний. Дополнительно может быть проведена профилактическая терапия с целью поддержания работы сердца, дыхательной системы, системы крови, мочеполовых органов.

Большинство препаратов, используемых для терапии СКВ, выдаются по рецепту и представляют собой лекарственные средства, которые необходимо принимать под строгим контролем врача. Поэтому ни в коем случае не соглашайтесь на прием препаратов, которые Вам кто-то порекомендовал, даже если они помогли другому больному. Это очень опасно – системная волчанка может стать причиной смерти, если пациент не получал должное лечение или занимался самолечением!

Системная красная волчанка (СКВ)

Статья – Системная красная волчанка (СКВ) – расскажет Вам о причинах возникновения болезни, ее лечении, симптомах. Узнайте, как правильно диагностировать Системная красная волчанка (СКВ) | Центр Дикуля

Системная красная волчанка (СКВ)

Волчанка — аутоиммунное заболевание , означающее, что естественная система защиты организма (иммунная система) объектом атаки начинать выбирать не чужеродные агенты ( вирусы и бактерии ), а собственные ткани. Это вызывает воспалительную реакцию, что проявляется отечностью, болью и повреждением тканей по всему организму. При тяжелой форме СКВ могут быть повреждены почки, сердце, легкие, нервная система, кроветворная система. И хотя у части пациентов с системной красной волчанкой симптоматика может быть очень умеренной, надо понимать, что заболевание имеет хронический характер ( на протяжении всей жизни ) и, со временем симптоматика может стать очень серьезной.Но в большинстве случаев, удается контролировать течение заболевания и предотвратить осложнения и повреждения органов и систем.Это стало возможно благодаря медикаментозному лечению, ЛФК и контролю со стороны лечащего врача.Кроме системной красной волчанки( самая часто встречающаяся ) существуют и другие виды волчанки : дисковидная волчанка, лекарственная волчанка, волчанка новорожденных и подострая кожная волчанка.

Прогноз для людей с таким заболеванием как системная красная волчанка значительно улучшился с тех пор, как появилось адекватное лечение. В настоящее время почти 70% пациентов имеют шанс прожить 20 и более лет после первичной диагностики заболевания. Течение заболевания индивидуально и трудно предсказать периоды обострений.СКВ обычно развивается медленно и подчас человек в течение длительного времени не замечает симптомов .

Периоды обострения иногда называют вспышками или рецидивами.Периоды, следующими за обострениями, называют периодами ремиссии.В некоторых случаях имеет место стремительное развитие СКВ.Рецидивы и ремиссии возникаю подчас спонтанно, внезапно. И поэтому предсказать рецидив, степень тяжести , длительность обострения не представляется возможном. Кроме того, при рецидиве возможно появление новых симптомов.

Дети тоже могут болеть волчанкой ,хотя как правило заболевание развивается в подростковом возрасте или в более старшей группе.СКВ в детском возрасте протекает более тяжело, чем у взрослых и часто происходит повреждение органов и систем ( почки и сердце).Возможно это происходит из-за разницы в скорости метаболизма и степени завершенности дифференцировки тканей.Часть пациентов вынуждена вести менее активный образ жизни, чем здоровые люди из-за наличия быстрой утомляемости, боли в суставах .Кроме того, снижается способность к аэробной физической активности ( ходьба или плавание), которая необходима для лучшего насыщения крови кислородом.У некоторых пациентов бываю следующие осложнения СКВ:

  • Проблемы с беременностью
  • Проблемы с почками
  • Проблемы с сердцем
  • Проблемы с органами дыхания
  • Системы кроветворения
  • Нервной системы
  • Психические нарушения.

Большинство людей с системной красной волчанкой сохраняют свою обычную повседневную физическую активность. Но нередко приходится корректировать уровень физической активности из-за усталости, болей в суставах или других симптомов, вплоть до полного прекращения активной деятельности.

У большинство пациентов с СКВ можно прогнозировать нормальную или почти нормальную продолжительность жизни.Это зависит от наличия поражения жизненно важных органов ( таких например как почки) и степени нарушения их функций.СКВ, как правило, не вызывает повреждения или деформации суставов, как бывает при ревматоидном артрите или другом аутоиммунном заболевании. У медикаментов, применяемых для лечения СКВ средней и тяжелой формы, есть масса побочных эффектов и нередко при длительном приеме этих препаратов бывает трудно понять чем вызвана симптоматика — самим заболеванием или побочным действием лекарств.В недалеком прошлом патогенез СКВ был не понятен и пациенты нередко умирали в более молодом возрасте, особенно когда появлялись осложнения во внутренних органах.В настоящее время, когда появилось патогенетическое лечение, прогностическая продолжительность жизни значительно выросла.Около 90% пациентов проживают 5 и более лет после постановки диагноза и почти 70% 20 лет и более.

Причины

Системная красная волчанка (СКВ) является аутоиммунным заболеванием, то есть иммунная система агрессивно реагирует на собственные ткани воспринимая их как чужеродные . СКВ не инфекционное заболевание и не контагиозно.Пока не удается выяснить, почему иммунная система воздействует на собственные ткани.Отчасти предполагается генетическая детерминированность сбоя иммунной системы. Но большинство ученых сходятся во влияние комбинации факторов, провоцирующих аутоиммунную реакцию.

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения ( обычно солнечного света) является триггером процесса или обострения.

Считается что эстрогены тоже влияют на возможность появления волчанки .Связывают это с тем ,что женщины больше болееют СКВ. И хотя уровень гормонов больше всего во время беременности, немалая часть женщин заболевают в возрасте после 45 лет, когда уровень эстрогена минимальный.

Курение увеличивает риск появления СКВ и ухудшают прогноз при имеющемся заболевании.

Некоторые медикаменты считаются триггерами СКВ.

Некоторые инфекции считаются триггерами СКВ.У части пациентов с цитомегаловирусом, гепатитом С, парвовирусом через некоторое время развивалась системная красная волчанка.У детей такой инфекцией считается вирус Эпштейн- Барра.

Интоксикация различными химическим веществами ( например трихлорэтиленом).

  • женский пол
  • раса ( больше подвержены представители негроидной расы)
  • возраст от 15 до 45 лет
  • наличие родственников с СКВ
  • прием препаратов провоцирующих появление СКВ.

Симптомы

Системная красная волчанка (СКВ)

При наличии СКВ у пациента могут быть такие симптомы, как быстрая утомляемость, наличие кожных высыпаний или боль в суставах. Если же заболевание протекает тяжело, то появляются проблемы с почками, легкими, сердцем, кровью или в нервной системы.

Степень выраженности симптоматики зависит от пораженного органа и степенью его повреждения.

Усталость: Быстрая утомляемость характерна для всех пациентов с системной красной волчанкой. Даже при умеренном течении СКВ у пациентов значительно снижается возможность выполнять обычную физическую деятельность.Быстрая утомляемость является классическим симптомом СКВ, также как и высыпания на лице ( в виде бабочки).

Боли в суставах и мышцах: У большинства пациентов отмечаются периоды с наличием боли в суставах ( артриты). Приблизительно у 70% пациентов боль в суставах и мышцах были первыми симптомами заболевания. Проявляться это может отечностью, гиперемией суставов и скованностью в утренние часы. Как правило, при СКВ артриты бывают с обеих сторон и в основном в мелких суставах ( кисти рук, запястье, лодыжки), иногда в коленях.

Кожные проявления: В большинстве случаев у пациентов встречаются кожные высыпания. Характер высыпаний нередко является ключом в диагностике СКВ. В дополнение к высыпаниям на лице, на щеках и переносице ( в виде бабочки) могут быть красные пятна в области шеи, на голове на губах, руках, груди. Высыпания имеют тенденцию к шелушению.

Чувствительность к свету: Воздействие ультрафиолетового излучения при пребывание на солнце или в солярии ухудшает кожные проявления и может вызвать покраснение лица. Чувствительность к свету больше у пациентов со светлой кожей ..

Нарушения со стороны нервной системы: У части пациентов бывают нарушения со стороны нервной системы -обычно это проявляется головными болями. Не совсем понятно являются ли головные боли непосредственным симптомом СКВ или связаны с хроническим стрессом и усталостью . Но однако нарушения памяти или концентрации внимания не характерны для СКВ.

Нарушения со стороны сердца: У пациентов с СКВ может быть воспаление сердечной сумки ( перикардит), который может быть причиной острых болей в левой половине грудной клетки, с иррадиацией в шею плечо руку.

Нарушения со стороны легких: У пациентов с СКВ может быть воспаление легочного мешка вокруг легких ( плеврит), что может вызвать кашель и боль в грудной клетке при дыхании.

Психические нарушения : У пациентов с СКВ могут быть такие нарушения, как тревожность и депрессия. Эти нарушения могут быть вызваны волчанкой, медикаментами, применяемыми для ее лечения или связаны с хроническим стрессом, сопровождающим это заболевание.

Повышение температуры ( фебрилитет ): У большинства пациентов в течение длительного времени отмечается субфебрилитет и это нередко первый симптом заболевания.

Изменения веса тела: Большинство пациентов в активной стадии заболевания худеют.

Выпадение волос: При СКВ возможно значительное выпадение волос по мере развития кожных высыпаний на волосистой части головы.

Увеличение лимфоузлов: Нередко при развитии высыпаний на лице происходит увеличение лимфоузлов.

Синдром Рейно: Синдром Рейно иногда встречается у пациентов с СКВ.Происходит этот синдром в результате сужения капилляров пальцев кистей рук и пальцев стопы. Это проявляется побледнением или посинением пальцев ( это связано с нарушением кровообращения) и на ощупь они холодные.

Отеки на руках и ногах: В связи с возможным поражением почек у пациентов могут быть отеки на руках и ногах в связи с нарушением выделения жидкости из организма поврежденными почками.

Анемия: Анемия это снижение содержания гемоглобина в эритроцитах . Кроме того, у пациентов с СКВ происходит угнетение кроветворного ростка и снижение количества эритроцитов.

Диагностика

Подчас диагностика системной красной волчанки затруднительна и может занять от нескольких недель до года. СКВ проявляется у людей по разному и иногда проходит определенное время, пока не появятся симптомы характерные для этого заболевания.Врачу для диагностики заболевания необходима история болезни, физикальное обследование и выявление определенных критериев этого заболевания. Критерии необходимы для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При наличии 4 из 11 критериев можно говорить о наличии СКВ. Эти признаки могут появиться одновременно или один за другим в течение времени.

Критерии характерные для системной красной волчанки:

  • Высыпание на щеках в виде « бабочки»
  • Высыпание на лице, руках, шее, пояснице (дисковидной формы)
  • Кожная сыпь, которая появилась после воздействия солнечного света или ультрафиолета( фоточувствительность).
  • Наличие безболезненных язвочек во рту или полости носа.
  • Отечность ,боль, тугоподвижность двух и более суставов( артрит).
  • Воспаление слизистых оболочек, окружающих легкие ( плеврит) или сердце ( перикардит).
  • Отклонения в анализах мочи в виде увеличения белка, эритроцитов или почечных клеток ( цилиндров) в моче.
  • Нарушения в нервной системе, такие как судорожный припадок или психоз, без очевидной причины.
  • Нарушения в составе крови такие, как снижение количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.
  • Лабораторные анализы, свидетельствующие о наличии высокой аутоиммунной активности.
  • Наличие антител к ядру клеток

Если есть клинические признаки СКВ и положительный анализ на антиядерные антитела, то как правило, не требуется дальнейшее обследование. Но в некоторых случаях, при необходимости может быть назначено дополнительное обследование.:

  • анализы крови на наличие других антител
  • анализ днк
  • тщательный анализ мочи
  • анализ крови на тромбопластин.

Выявление возможного повреждения органов:

Анализ мочи на наличие белка клеток может помочь выявить повреждение почек.

Биопсия почек. Этот анализ может помочь выявить воспаление почечной ткани и подобрать адекватное лечение. Но как правило этот метод назначается достаточно редко при СКВ.

КТ ( компьютерная томография) и МРТ ( магнитно-резонансная томография) назначаются для визуализации органов, которые вторично поражаются при СКВ..

Лечение

Основная задача лечения предотвратить обострения, во время которых происходит усиление таких симптомов, как утомляемость, боль суставах, кожные высыпания. Для этого необходимо систематически посещать врача, а не только когда происходит обострение. Во время рецидива задача лечения максимально быстро купировать симптоматику и минимизировать возможное повреждение внутренних органов.

Лечение при умеренном течении волчанки включает:

Избегать воздействия солнечных лучей. Если же приходится пребывать на солнце, то необходимо защищать открытые участки тела одеждой, а лицо смазывать специальным солнцезащитным кремом.

Применение крема с кортикостероидами для высыпаний.

Применение НПВС для снятия болей в суставах и мышцах и фебрилитета.

Применение противомалярийных препаратов при кожной сыпи, а также для снижения усталости и болей с суставах.

Применение кортикостероидов в небольших дозах ( при не эффективности НПВС)

При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:

Кортикостероиды в более высоких дозах( в таблетках или инъекциях).

Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Но необходимо учитывать, что длительный прием стероидов может увеличить риск инфаркта или инсульта и, поэтому необходим контролировать такие факторы риска, как высокое АД и высокий холестерин.Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни : нормальное сбалансированное питание, избегание употребления табака, регулярные физические нагрузки .Главная задача длительного лечения СКВ -это профилактика повреждений жизненно важных органов (сосуды, почки, костная ткань, головной мозг).

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Системная красная волчанка (СКВ)

Волчанка – аутоиммунное заболевание. При нем иммунитет организма в качестве объектов для нападения отбирает не бактерии чужеродного характера, а свои ткани, что ведет к воспалительному процессу, проявляющемуся отеками, болями и поражением всех тканей. Тяж

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Волчанка - аутоиммунное заболевание. При нем иммунитет организма в качестве объектов для нападения отбирает не бактерии чужеродного характера, а свои ткани, что ведет к воспалительному процессу, проявляющемуся отеками, болями и поражением всех тканей. Тяж

Системная красная волчанка – болезнь хроническая. Ее симптомы могут не проявляться в полной мере длительный отрезок жизни человека. Однако со временем они осложняются. В преобладающем количестве медицинских случаев болезнь поддается контролю и предотвращению поражения органов. Этот эффект достигается благодаря комплексному лечению медицинскими препаратами, ЛФК и контроля лечащего доктора. Системная красная волчанка является заболеванием, которое встречается чаще других, известных среди волчанок. Есть еще лекарственная, подострая, дисковидная и волчанка у новорожденного ребенка.

Еще совсем недавно людям, болеющим системной красной волчанкой, ставили неутешительный диагноз с этой болезнью, как приговор. С появлением качественных методов лечения, прогноз для этих людей улучшился. Сегодня порядка 70 % пациентов могут прожить более 20 лет с момента обнаружения у них этого непростого заболевания. Не секрет, что течение болезни индивидуализировано, периоды его обострений практически невозможно предугадать. Развитие волчанки в организме протекает очень медленно, что приводит к невозможности человеком вовремя диагностировать заболевание.

Обострение по-другому в медицине называется рецидивом или вспышкой заболевания. После обострения наступает ремиссия. У отдельных людей СКВ с невероятной быстротой прогрессирует в развитии. При таком стечение обстоятельств, периоды обострений и ремиссий наступают неожиданно. Предугадать вероятную тяжесть вспышки и ее длительность по времени невозможно. Не исключено проявление новой симптоматики болезни в периоды обострений.

От волчанки могут страдать не только взрослые, но и дети. Как правило, болезнь начинает свое развитие в подростковом периоде или позже. У детей данное заболевание протекает с большей степенью тяжести, чем у более взрослых пациентов. При этом чаще всего поражаются многие органы и системы жизнедеятельности. Это обусловлено разницей в скорости метаболизма у детей и взрослых. Люди, больные волчанкой, очень быстро устают даже от обычных дел, у них постоянно болят суставы, резко понижается способность к физической нагрузке. Наиболее известны такие осложнения рассматриваемого заболевания, как:

  • трудность забеременеть
  • проблемы сердечной направленности
  • проблемы органов дыхательной системы
  • проблемы системы кровообращения
  • отклонения в работе почек
  • нарушения в нервной системе
  • психические отклонения.

Многие люди, страдающие заболеванием СКВ, на протяжении долгих лет способны сохранять прежнюю физическую нагрузку на свой организм. Но нередко встречаются случаи, когда необходима коррекция физической нагрузки вплоть до полной остановки активности.

Достаточному количеству пациентов с системной красной волчанкой ставятся прогнозы не отклоняющейся или почти не отклоняющейся от нормы продолжительности их жизни. Продолжительность жизни пациентов напрямую зависит от того, есть ли пораженные органы, важные для жизни. А также зависит от отклонения от их нормального функционирования. Волчанка не способна повреждать и деформировать различные суставы, как случается при прочих аутоиммунных болезнях. Препараты для лечения сложных случаев СКВ очень «тяжелые». У них имеется целый ряд побочных действий. При долгом лечении заболевания и приеме медикаментов часто трудно распознать, в связи, с чем произошла та или иная реакция организма – из-за заболевания или побочного действия медикаментов.

Раньше медикам не хватало информации о СКВ, патогенез заболевания был неясен, а больные рано уходили из жизни, особенно после осложнений болезни. Современные медицинские исследования позволили увеличить длительность жизни людей, больных СКВ. Так, к примеру, из всех заболевших после установки окончательного диагноза 90 % живут более 5, а 70 % – более 20 лет.

Причины

Системная красная волчанка (СКВ) относится к аутоиммунным болезням. Это говорит о том, что иммунитет человека ведет себя агрессивно по отношению тканей собственного организма, отторгая их, как чужие. Волчанка не относится к инфекционным болезням. До сих пор учеными так до конца и не изучен факт отторжения иммунитетом собственных тканей. Предположительно, этот процесс вызван генетическим сбоем работы иммунитета. Однако, многие ученые умы полагают, что аутоиммунную реакцию провоцирует влияние на человеческий организм сочетания целого ряда различных факторов.

Гормоны эстрогены причислены к причинам возникновения волчанки. Это связано с тем, что по статистике, женский пол больше подвержен болезни СКВ. Не смотря на пиковое значение гормонов, достигаемое в организме женщины в период ее беременности, заболевают они чаще всего после 45 лет при низком уровне эстрогенов.

Излишний ультрафиолет является причиной возникновения или рецидивом волчанки.

Некоторые медицинские препараты относятся к триггерам волчанки.

Курение может увеличить риск заболевания СКВ. Если больной пациент является активным курильщиком, прогноз его жизни ухудшается в разы.

К триггерам СКВ относятся некоторые инфекционные болезни, такие, как гепатит С, цитомегаловирус и парвовирус среди взрослого населения планеты, вирус Эпштейн-Барра у детей.

Также причиной заболевания может стать интоксикация такими химическими соединениями, как трихлорэтиленом.

К факторам группы риска можно отнести:

  • женщин;
  • все люди от 15 до 45 лет;
  • люди, относящиеся к негроидной расе;
  • присутствие в родословной больных волчанкой;
  • прием медицинских препаратов, вызывающих появление СКВ.

Симптомы

У больных волчанкой людей может наблюдаться множество симптомов. Степень их проявления напрямую зависит от степени поражения органов. Рассмотрим более подробно все известные симптомы волчанки.

Быстрая утомляемость: это симптом является наиболее характерным признаком заболевания у человека. Усталость присуща всем больным волчанкой. Даже если течение заболевания не выражено ярко, у больных все равно заметно понижается физическая активность. Это, наряду с «бабочковидным» кожными высыпанием на лице, классический симптом волчанки.

Суставные и мышечные боли: У многих заболевших волчанкой проявляются периоды с обострением болевых синдромов в суставах (артриты) и мышцах. Более того, у 70 % больных первоначальным симптомом заболевания отмечались суставные и мышечные боли. Они, как правило, протекают совместно с отеками и чувством скованности в суставе по утрам. Артриты у больных волчанкой, чаще всего, случаются в мелких суставах, реже в коленном.

Изменения кожных покровов: Большинство заболевших отмечают появление высыпаний на коже лица, в области щек и носа в форме бабочки. Также характерны покраснения кожи в районе шеи, головы, на руках, груди и губах. Кожа в этих местах шелушится.

Повышенная чувствительность к солнечному свету: Кожные высыпания ухудшаются при прямом воздействии ультрафиолетового излучения. Поэтому частые времяпрепровождения на солнце или в солярии противопоказаны больным волчанкой. Кожа пациентов краснеет. Больше всего данный симптом проявляется у людей, обладающих светлой кожей.

Нарушения деятельности нервной системы: Нарушения нервной системы встречаются не так часто, однако они проявляются сильными болями головы. До конца так и не понятно, являются ли боли головы истинным симптомом волчанки или они больше обусловлены хронической усталостью и пребывание в состоянии постоянного стресса. Отметим, что нарушения процессов памяти и концентрации внимания не свойственны данному заболеванию.

Отклонения деятельности сердца: У заболевших иногда отмечается воспалительный процесс в сердечной сумке. По-другому это называется перикардит. Он выступает следствием резких болей в левой части груди, с отстрелами в плечо и область шеи.

Отклонения в нормальной работе легких: Больные порой страдают воспалением легочного мешка вокруг легких – плевритом. Это приводит к появлению сильного кашля и болей в груди в процессе дыхания.

Психические отклонения: К ним можно отнести депрессию и чувство тревоги. Однако появление этих отклонений может быть спровоцировано не только волчанкой, но и принимаемыми медикаментами, а также постоянными стрессами, без которых не обходится данная болезнь.

Повышение температуры тела: Фебрилитет наблюдается у многих больных людей долгое время, что нередко бывает первым тревожным звонком к диагностике волчанки.

Изменения веса: Многие заболевшие люди очень сильно худеют.

Оскудение волосяных покровов: В процессе болезни наблюдается интенсивное выпадение волос, особенно на голове в период активного роста площади кожных сыпей.

Увеличение лимфатических узлов на лицевой части головы.

Синдром Рейно: Синдром случается у немногих пациентов. Капилляры пальцев рук и ног сужаются. Пальцы становятся холодными и выглядят бледными и синюшными, что вызвано нарушением системы кровообращения.

Отечность: На руках и ногах пациентов появляются отеки из-за нарушения работы почек.

Небольшому числу пациентов свойственна анемия.

Диагностика

Очень часто своевременная диагностика СКВ не представляется возможной. Она занимает от недели до года. У всех людей волчанка протекает по-разному, порой появления новых характерных для болезни симптомов приходится ждать месяцами. Врачу нужна история болезни пациента, детальное обследование и определение критериев данной болезни. Существуют 11 критериев для дифференциальной диагностики болезни с иными заболеваниями. Если у больного определилось, хотя бы, 4 признака из всего списка, можно уверенно утверждать о факте болезни. Эти критерии способны появиться одновременно, а могут определяться в процессе длительного временного промежутка.

  • «бабочкообразная» сыпь на коже лицевой части головы;
  • сыпь дисковидной формы на коже лица, шеи, рук или поясницы;
  • появление покраснений кожи от ультрафиолетового воздействия;
  • появление язвочек в полости носа и рта, не сопровождающихся болевым синдромом;
  • артрит 2 и более суставов, сопровождающийся болью и отеками;
  • плеврит и перикардит;
  • увеличение количества белка в моче, а также эритроцитов и клеток почек в моче;
  • отклонения в работе нервной системы (беспричинные психозы);
  • понижение числа эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
  • высокая степень аутоиммунной активности;
  • присутствие антиядерных антител в клетках.

Если зафиксировано присутствие антиядерных антител в клетках и признаки волчанки, то дополнительные обследования уже не нужны. Однако в исключительных случаях врач может назначить дообследование:

  • ДНК анализ;
  • подробный анализ мочи;
  • анализ крови на тромбопластин;
  • анализ крови на присутствие иных антител.

Способствуют выявлению изменению структуры внутренних органов:

  1. Анализ мочи на белок клеток, что выявляет почечные повреждения.
  2. Компьютерная или магнитно-резонансная томографии. Для детального осмотра внутренних органов, вторично пораженных волчанкой.
  3. Биопсия почек. Позволяет определить воспалительные процессы в тканях почек.

Лечение

Главной целью лечебного процесса СКВ является предотвращение периодов обострения, которым свойственно ухудшение таких неприятных последствий, как чрезмерная усталость, суставные и мышечные боли, увеличение кожных высыпаний, их шелушения. Необходимо стоять на учете и постоянно посещать лечащего врача. При обострениях главное с максимальной быстротой купировать все симптомы и снизить возможные отрицательные последствия ухудшения органов человека.

Ежедневное лечение протекания СКВ подразумевает:

  • Избегание действия ультрафиолетового излучения. При возникновении острой необходимости пребывания на открытых солнечных лучах, защищать кожу тела с помощью одежды, лицо мазать солнцезащитными кремами.
  • От высыпаний использовать крем с кортикостероидами.
  • Применять нестероидные противовоспалительные средства для купирования суставных и мышечных болей. При неэффективности этой группы препаратов, использовать кортикостероиды.
  • Использовать противомалярийные препараты при обильных высыпаниях.

Лечение отягощенного протекания волчанки может состоять из:

  • Применения медицинских препаратов, подавляющих иммуннитет – иммунодепрессантов.
  • Использования кортикостероидов в больших дозах.

Важно не забывать, что длительное применение стероидов увеличивает риск возникновения инфаркта и инсульта. В связи с этим, нужно вести контроль над повышением артериального давления и холестерина крови.

Крайне важным в лечении волчанки является соблюдение здорового образа жизни, поддержание сбалансированного питания, отказ от курения и алкоголя, умеренные физические нагрузки.

Ссылка на основную публикацию