Системная склеродермия: клинические рекомендации, диагностика, лечение
Системная склеродермия (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») – это заболевание соединительной ткани, которое относится к семейству системных аутоиммунных заболеваний. Для него характерно развитие фиброза кожи и внутренних органов, а также ее утолщение и потеря эластичности.
Системная склеродермия
Системный склероз – редкое заболевание соединительной ткани, функцией которой является поддержание внутренних органов и удержание всех тканей тела вместе. Это аутоиммунное заболевание, что означает, что иммунная система разрушает собственные клетки и ткани вместо того, чтобы атаковать инородные тела, такие как бактерии, вирусы и грибки. Следует подчеркнуть, что системная склеродермия развивается с разной скоростью, что может привести к разного рода осложнениям.
Причины системной склеродермии неизвестны. Однако в процессе её развития участвуют генетические, гормональные и гендерные факторы (у женщин это встречается гораздо чаще, чем у мужчин).
Кроме того, также возможно влияние факторов окружающей среды, ведь симптомы заболевания могут быть вызваны такими веществами, как силикон, толуол, ксилол, бензол, а также длительным воздействием кремния на кожу.
Системная склеродермия не является определенным заболеванием. Существует несколько ее форм, которые отличаются друг от друга областями поражения кожи, степенью поражения внутренних органов, а также наличием аутоантител в организме пациента.
Системная склеродермия
Ограниченная форма
Кожные изменения появляются постепенно, начиная со ступней, рук и верхней части тела. Укрепление кожи остается постоянным на протяжении многих лет болезни. Кроме того, можно заметить ослабление мышечной силы и контрактуры суставов. Стоит подчеркнуть, что изменения во внутренних органах появляются позже, даже через несколько лет после появления первых симптомов. В ходе заболевания может развиться легочная гипертензия или цирроз печени. Ограниченный характер развивается медленно, но неуклонно.
Обобщенная форма
Симптомы поражают кисти рук, бедра и туловище. Укрепление кожи происходит быстро, с решающим моментом в течение 3-6 лет. По истечении этого времени кожа становится немного мягче. Начальная фаза болезни протекает довольно быстро, чем в ограниченной форме. Кроме того, появляются кожные и сосудистые симптомы и изменения во внутренних органах. Стоит отметить, что обобщенная форма показывает более тяжелое течение, чем ограниченная форма.
Склеродермия без изменений кожи
Это очень редкая форма склеродермии с фиброзом внутренних органов с низким уровнем кожных симптомов.
Синдром перекрытия
Синдром перекрытия — это явление одновременного появления симптомов системной склеродермии с симптомами других заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит).
Риск развития системной склеродермии
Риск развития системного склероза — это так называемая ранняя форма признаков затвердения кожных покровов, а также изменений внутренних органов. У пациентов наблюдается феномен Рейно и несоответствующие результаты дополнительных анализов.
Симптомы системной склеродермии
Наиболее характерные симптомы системной склеродермии — уплотнение и утолщение кожи. Общим симптомом обычно является утомляемость и слабость тела, которая намного сильнее в начале болезни, а также кожный зуд. Лихорадка редко встречается при системной склеродермии.
Частым симптомом заболевания также является так называемый Феномен Рейно, то есть внезапное и неожиданное посинение рук, сопровождающееся болью в пальцах. Это происходит из-за сужения крошечных кровеносных сосудов в пальцах.
Следует отметить, что у пациентов также может развиться синдром сухости слизистых оболочек (глаз, рта).
Среди кожных поражений может наблюдаться отек, затвердение и атрофия подкожной клетчатки. Кроме того, телеангиэктазии могут возникать на лице, во рту и груди. Когда кожа затвердевает, возникают постоянные контрактуры, которые затрудняют полное сгибание суставов, а также их полное разгибание. На кончиках пальцев могут образовываться болезненные язвы, лицо становится маскированным, исчезают старые морщины и появляются новые морщины вокруг рта. Кроме того, рот сужен, так что пациент не может широко их открыть и хорошо высунуть язык.
В разных местах на теле кожа выглядит так, будто ее присыпают солью и перцем. А внутри волос появляется более темный оттенок кожи и более светлые участки. В подкожной клетчатке, обычно на пальцах, локтях и коленях, возникают болезненные кальцификации с наличием язв. Кожные симптомы могут сопровождаться суставными симптомами, характеризующимися утренней скованностью суставов рук, запястий, локтей и колен.
Помимо кожных поражений есть еще и мышечные симптомы. Может быть боль и выраженная слабость.
При системной склеродермии дыхательная система также перегружена. Иногда может наблюдаться одышка, сухой кашель и жалящая боль в груди. Некоторые пациенты также испытывают боль за грудиной и чувство сытости после еды.
Беспокоят боли в животе, метеоризм, диарея и запор. Возможны учащенное сердцебиение, эректильная дисфункция у мужчин и сухость влагалища у женщин.
Симптомы слеродермии
Лечение системной склеродермии и клинические рекомендации
В настоящее время не существует эффективного лечения системной склеродермии и средств для замедления или купирования его симптомов. Клинические рекомендации основаны на уменьшении последствий поражения внутренних органов. Стоит подчеркнуть, что лечение подбирается индивидуально для каждого пациента и зависит от распределения изменений.
Терапия феномена Рейно включает прием лекарств, расширяющих сосуды, а также устранение факторов, вызывающих спазм сосудов, к которым относятся курение, простуда, стресс, лекарства.
В ситуации, когда возникает боль в суставах, пациентам назначают парацетамол, а кожные симптомы устраняют с помощью иммунодепрессантов, то есть препаратов, подавляющих иммунную систему. Для того, чтобы у пациента было лучше качество жизни, рекомендуется физиотерапия на протяжении всего периода болезни.
Если симптомы касаются пищеварительной системы, то стоит сменить диету на меньшие порции с повышенным содержанием жидкости.
Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.
Системная склеродермия
Системная склеродермия – диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.
Общие сведения
Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов. Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в., однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек. Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.
Причины
Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.
Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной. Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии. Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о., на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.
Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии. Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4 + и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.
Классификация
На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.
Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:
- Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
- Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
- Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
- При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
- Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.
Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно. При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.
Симптомы системной склеродермии
Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.
Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.
Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.
Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.
Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.
Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.
Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.
Диагностика
Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия – уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз). При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.
Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия. Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования. При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.
Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких. Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения. Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.
Лечение системной склеродермии
Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.
Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов. Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин). С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.
Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.
Прогноз
Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет. Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение. Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.
Диагностика склеродермии
Системная склеродермия (ССД) — редкое хроническое заболевание фибробласты (соединительной ткани), неясной этиологии. Характеризуется развитием фиброза — разрастанием соединительной ткани с формированием рубцов. Патологические процессы затрагивают кожу, сосуды, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.
Основа диагностики ― клинические проявления и лабораторные анализы.
Основная причина смерти пациентов ― поражение жизненно важных органов.
Характерной симптоматикой склеродермии является уплотнение кожи, трудности проглатывания пищи, боль в суставах, изжога, отечность и феномен Рейно (сокращение кровообращения пальцев рук и ног). Терапия направлена на облегчение состояния больного, торможение развития патологических изменений.
Причины возникновения склеродермии
Заболевание чаще встречается у женщин, в возрасте 25–55 лет, редко у детей. На сегодняшний день точной причины возникновения склеродермии не установлено. Версия, к которой склоняется большинство исследователей, врожденная аутоиммунная природа. Это отклонение при котором антитела атакуют собственные клетки. Наследственная предрасположенность заключается в передаче потомкам носительство HLA-антигенов.
Однако, генетическая восприимчивость еще не гарантирует, что болезнь будет активирована. Спровоцировать ее могут следующие факторы:
частые переохлаждения организма;
инфекции нервной системы;
воспаления мелких сосудов;
работа на производстве с повышенной вибрацией;
работа на вредном производстве с винилхлоридом, l-триптофаном, блеомицином, ароматическими углеводородами и другими вредными веществами.
Хронические отравления, механические и инфекционные повреждения мелких сосудов вызывают разрастание фиброзной ткани, она утолщается, теряет эластичности. Это нарушает кровоснабжения ближайших тканей и органов. Со временем в патологический процесс может быть вовлечен весь организм. Например, утрачивают функциональность слизистые пищевода и желудка, утолщаются стенки альвеол в легких. Первое приводит к потере функции всасывания в ЖКТ, второе ― к невозможности выведение легкими углекислоты.
Проявления склеродермии
Поскольку заболевание поражает практически весь организм, то клинические проявления склеродермии весьма многообразны. Патофизиологические механизмы ССД ― это повреждение сосудов и клетки соединительной ткани. Наблюдается усиленное продуцирование коллагена и других внеклеточных белков.
Кожа
На лице, пальцах, груди могут появиться телеангиэктазии (расширение мелких сосудов). Кожа туго натянутой, становится блестящей, напряженной, лицо приобретает маскообразный вид. Реже появляется гиперпигментация и размягчение кожных покровов.
Слизистые
При склеродермии слизистые становятся сухими. Возникает атрофический ринит, при котором утрачивает функциональность слизистая оболочка и находящихся в ней нервные окончания. Это выражается в таких симптомах, как потеря обоняния, сужение носовой полости, смещения боковой стенки. Утолщается язык и его уздечка. На фоне развития фарингита (воспаления слизистой) усугубляют катар верхних дыхательных путей.
Патология кистей рук
Изменение структуры сосудов, артерий и артериол кистей ведет к развитию синдрома Рейно:
спазмы сосудов, сменяющиеся расширение и покраснением пальцев;
цианоз, побледнение, отечность пальцев;
разрастание фиброзной ткани, потери эластичности суставов;
нарушение подвижности, формирование необратимых контрактур.
На кончиках пальцев могут формироваться подкожные кальцинаты (кальциевые камешки). Над узелками часто возникают язвы.
Внутренние органы
При склеродермии часто страдают легкие, сердце, почки. Патологические изменения, происходящие в них, ведут к снижению функциональности органа. Процессы невозможно обратить вспять. Если не остановить их, то они приведут к полной дисфункции. Первые симптомы выглядят следующим образом:
Поражении почек выражается в общей интоксикации организма, потере белка и ионов.
Поражение сердца выражается в проявлении незначительного кашля, одышки, быстрой утомляемости, гипертензия, кардиомиопатия.
Поражение легких ― усталость, бледность кожи, синюшность носогубного треугольника, изменение глубины дыхания, чувство нехватки воздуха.
Со стороны ЖКТ наблюдаются следующие симптомы: частая изжога, срыгивание, дискомфорт при продвижении пищи из-за сужения просвета пищевода, нарушения функции глотания. Нарушается перистальтика тонкой кишки, вследствие чего происходит гиперразвитие микрофлоры, значительно ухудшается усвояемость питательных вещества. Повреждение стенок кишечника приводит к проникновению образующихся газов и его содержимого в брюшную полость. Это чревато перитонитом, появлением полипов и циррозом печени.
Некоторые симптомы при изменении структуры ткани в легких, аналогичны процессам в сердце ― вызывают чувство дискомфорта или сердечной боли. На начальной стадии проявления ССД по симптомам (боль в груди, одышка, гипертензия) схожи сердечно-сосудистыми заболеваниями, а мышечные и костные боли с ревматизмами. Поэтому необходимо проведение дифференциальной диагностики, основанной на иммунных анализах и инструментальных исследованиях. Сердечно-легочные изменения являются основной причиной гибели больных.
Диагностика склеродермии
При диагностировании внимание уделяют клиническим признакам и лабораторным исследованиям. Диагноз ССД считается достоверным при обнаружении проксимальных симптомов и, минимум, двух малых критериев. В некоторых случаях потребуется проведение лабораторных тестов.
У пациентов со склеродермией обнаруживают:
антинуклеарные антитела (АНА);
ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулинам G);
антитела к Scl-70 (топоизомеразе I);
антитела к U3 РНП (фибрилларину) и другие антитела, негативно воздействующие на клетки собственного организма.
Часто проводимые лабораторные анализы, считающиеся наиболее важными в постановке диагноза ― это тесты на наличие АНА-антител, антицентромерных антител и антитела к Scl-70 (топоизомераза 1).
Основным «Большой» критерием в постановке диагноза считаются следующие клинические симптомы:
симметричное уплотнение кожи пальцев;
аномальные капилляры ногтевого валика;
стойкое расширение мелких сосудов кожи;
изменения кожи на лице, шее, груди, животе.
К малым критериям, два из которых должны наблюдаться у пациента для постановки диагноза, относятся:
Склеродактилия ― изменения кожных покровов, ограничивающие движения пальцев.
Дигитальные рубчики — потеря объема, западание кожи на подушечках пальцев.
Двусторонний базальный пневмофиброз ― рубцовые, сетчатые, узловые поражения легких (требуется проведение рентгенологического обследования).
Критерии суммируют при диагностировании ССД. Для оценки всего состояния организма и выявления степени поражения органов важно провести полное обследование организма: рентгенологическое, ультразвуковое, эндоскопическое исследование, компьютерная томография.
Лечение ССД
Лечение склеродермии симптоматическое, направленное на коррекцию функциональных нарушений. К сожалению, на сегодняшний момент не разработано ни одного средства, оказывающего существенное влияние на заболевание.
Внимание! Следует осторожно относиться к методам нетрадиционной медицины. Не позволяйте альтернативных методам лечения ввести вас в заблуждение. Любые мероприятия необходимо обсуждать со своим лечащим врачом. Не следует принимать неназначенных лекарств, ровно, как и отказываться от прописанных медикаментов.
Терапия основывается на препаратах, уменьшающих развитие фиброзных изменений сосудов.
Фармакологию сочетаются лечебной физкультурой и курсами физиотерапии, направленными на предотвращения прогрессирования тугоподвижности суставов. Однако это не влияет на развитие суставных конъюнктур, мероприятия призваны поддерживать мышечную силу.
Легочный альвеолит
Для подавления фиброзных образований используют иммуносупрессоры.
Симптом Рейно
Для купирования проявлений используют антагонисты кальция. При ишемии пальцев рук назначают курс внутривенных инъекций симптомоблокаторов. Пациентам рекомендовано беречься от холода, держать голову и руки в тепле. Постоянно носить перчатки.
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
При нарушении моторно-эвакуаторной функции, сужении пищевода, облегчить состояние помогает дробное питание. Назначают препараты на основе бензимидазола. После приема пищи больной ССД должен на протяжении 3 часов лежать на спине с приподнятым изголовьем. Могут быть назначены антибиотики. При сильном сужении пищевода может потребоваться хирургическое вмешательство ― гастропластика.
Хирургические методы лечения
Пациентам с тяжелыми осложнениями склеродермии часто требуется хирургическое лечение. В большинстве случаев оно значительно улучшает качество и продолжительность жизни.
Часто на фоне склеродермии возникает почечный криз. Это критическое состояние, требующее оказания срочной медицинской помощи. Имеет высокую смертность, однако, при правильном и своевременном лечении может быть обратимым. В некоторых случаях требуется проведение диализа, а иногда трансплантация почки является единственный возможным вариантом лечения почечной недостаточности.
Длительно существующая гастро-эзофагеальная болезнь является причиной развитие пептической язвы, рубцового сужения и укорачивания пищевода. Это состояние требует проведения хирургической операции. Она выполняется лапароскопическим, малоинвазивным методом. Избавляет пациента от необходимости регулярно принимать медикаменты. Возврат симптомов возможен через несколько лет.
Оперативное вмешательство также требуется при некрозе кожи пальцев рук и ног. Прогрессирующая патология может привести к гангрене. Поэтому в этих случаях необходима ампутация. Людям с легочной гипертензией может понадобиться трансплантация легкого. Практически любое серьезное осложнение, возникшее на фоне ССД сегодня можно исправить хирургическим путем.
Прогноз течения заболевания
Прогноз склеродермии условно неблагоприятный. В настоящее время исследователями до конца не выяснены причины развития болезни. Не найдены способы лечения, способные привести к полному выздоровлению.
Прогноз развития заболевания зависит от типа фиброзных изменений, вида антител, выработку которых невозможно спрогнозировать. Ограниченная форма ССД имеет лучший прогноз, если не затрагивает жизненно важные органы, в отличие от генерализованной. У пациентов с очаговой формой болезнь может не прогрессировать длительное время.
ССД относится к хроническим, медленно прогрессирующим заболеваниям. Своевременно начатая терапия помогает улучшить качество жизни, увеличив срок трудоспособности. Однако, все истории болезни заканчиваются одинаково ― инвалидизация и преждевременная смертью больного. Средняя выживаемость с момента первых клинических проявления ― 10 лет у 65% людей со склеродермией. Наиболее серьезно развитие висцеральных осложнений, повышающее риск внезапной смерти. Среднестатистический срок жизни 3 – 5 лет с начала развития фиброзных изменений.
Последние разработки в области исследования лечения склеродермии показали, что трансплантация гемопоэтических стволовых клеток на ранней стадии ССД увеличивает выживаемость пациентов. Исследователи считают, что это одно из наиболее перспективных направлений, которое возможно в ближайшем будущем даст пациентам шанс на нормальную жизнь.
Профилактика
В настоящее время способов профилактики системной склеродермии не существует. Генетическая предрасположенность также официально не доказана, однако, известны случаи диагностирования болезни у родственников. Таким образом, предотвратить развитие ССД не представляется возможным, ровно как определить вероятность ее возникновения.
Рекомендовано исключить факторы, провоцирующие болезнь:
Избегать переохлаждения и длительного нахождения на солнце.
Беречь пальцы от холода и травм.
Отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкоголя и наркотических средств.
Избегать работы на вредном производстве, ограничить контакт со средствами бытовой химии.
Важным также является правильное, полноценное питание, минимизация стресса, соблюдение режима дня: работы и отдыха. Не лишнем будет занятие спортом, исключая изнуряющие упражнения, плавание, закаливание, контрастный душ. Положительно повлияет санаторно-курортное лечение в средней полосе.
Преимущества лабораторий АО “СЗЦДМ”
Лабораторные терминалы Северо-Западного центра доказательной медицины проводят все виды лабораторных анализов. Они будут необходимы не только для диагностирования склеродермии, но для отслеживания прогрессирования заболевания и оценки состояния организма. Среди преимуществ лабораторий центра:
Новое передовое оборудование, гарантирующее точность результатов.
Квалифицированный персонал, оперативно и качественно выполняющий свою работу.
Удобные способы получения результата, в том числе без личного посещения лаборатории.
Доброжелательный персонал сделает все, чтобы пребывание в стенах АО “СЗЦДМ” было максимально комфортным. Здесь нет очередей, созданы условия для обеспечения конфиденциальности. Тщательно выбраны места расположения терминалов, чтобы было легко добраться из любой части города. Лаборатории находятся в Санкт-Петербурге, Ленинградской области, Пскове, Великом Новгороде и в Калининграде. Вы можете обратиться в любое отделение, независимо от места проживания.
Склеродермия
Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.
Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.
Почему возникает склеродермия?
Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).
К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).
Разновидности склеродермии
Выделяют две формы заболевания:
- При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
- Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.
Мы вам перезвоним
Симптомы склеродермии
Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.
Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.
Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.
Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».
Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.
Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).
Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.
Современные методы диагностики
Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.
Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.
Склеродермия
Склеродерма (склеродермия) – диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.
Что провоцирует / Причины Склеродермии:
Данное заболевание возникает вследствие поражения соединительнотканных волокон и проявляется очаговым или распространенным (диффузным) уплотнением ткани.
Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии:
Патологические процессы наиболее выражены в коже и подкожной клетчатке, хотя могут локализоваться в любом органе, и характеризуются длительным течением.
Существуют 3 формы склеродермии:
- ограниченная (бляшечная или линейная);
- генерализованная, или системная (диффузная);
- смешанная.
Причины и механизм развития точно не установлены. Предполагается аутоиммунный и инфекционный механизмы развития заболевания. В некоторых случаях болезнь возникает после перенесения острых или наличия хронических инфекций. Этими инфекциями могут быть: дифтерия, рожа, скарлатина, туберкулез и др.
Также склеродермия может развиться после переливания крови, вакцинаций, введения в лечебных целях чужеродных сывороток. В этих случаях возникает извращенная аллергическая реакция в ответ на попадание в организм антигенов, или происходит образование агрессивных ауто-антител. Патология развивается преимущественно в сосудистой стенке и структурных элементах соединительной ткани. Происходит спазм сосудов за счет действия серотонина. Также имеют значение нарушения связи между гиалуроновой кислотой и ферментом гиалуронидазой. Это приводит к накоплению мукополисахаридов, фибриноидной дегенерации соединительной ткани и далее – к усиленному синтезу коллагена.
При всех коллагенозах страдают все элементы соединительной ткани. Это не только коллагеновые, эластичные ретикулярные волокна, но также и межуточные клетки и склеивающее вещество. Патологический процесс распространяется даже на конечные разветвления кровеносных сосудов и нервные окончания. Важным подтверждающим фактором в пользу иммунологического патогенеза склеродермии является нарастание в сыворотке крови больных титров аутоантител к собственным тканям организма. В крови обнаруживается диспропорция белковых фракций, в основном в виде резкого увеличения γ-глобулинов.
Кроме перечисленных патогенетических факторов, имеет значение и расстройство клеточного и гуморального иммунитета, который связан с тимусзависимой системой. Определенное влияние на развитие болезни оказывают нарушения функции эндокринной системы, травмы, охлаждение, невротические расстройства, генетические (наследственные) факторы. Склеродермия встречается у всех возрастных групп. Значительно чаще болеют женщины. Возможны случаи перехода очаговой склеродермии в системную, с поражением внутренних органов.
Симптомы Склеродермии:
Ограниченная (бляшечная) склеродермия
Эта форма склеродермии характеризуется развитием на коже одной или нескольких бляшек размером с мелкую монету или крупных (с ладонь). Бляшки эти резко ограничены, плотные, гладкие и блестящие. Могут возвышаться над поверхностью кожи или западать. Цвет в основном желтовато-сероватый. Имеют характерный сиреневый ободок. По форме бляшки бывают округлыми, овальными и линейными. Располагаются обычно на туловище, лице, конечностях.
Этот вид дерматоза имеет три стадии. В первой стадии образуются круглые бляшки синюшно-красного цвета, при этом кожа отечная, тестоватой консистенции. Вторая стадия развивается через несколько недель. На этой стадии происходит деревянистое отвердение кожи, она становится восковидной, плотно прилегает к подлежащим тканям, кожный рисунок сглаживается, волосяной покров в пораженном очаге отсутствует, кожу невозможно собрать в складку. Эта стадия называется коллагеновой гипертрофией. На третьей стадии кожа истончается, на вид она становится пергаментной, венчик периферического роста исчезает. Это стадия атрофии. Различают разновидности бляшечной склеродермии: полосовидная или линейная склеродермия, болезнь белых пятен, поверхностная склеродермия. Реже встречаются келоидоподобная, кольцевидная и пузырная формы склеродермии.
Полосовидная (лентовидная, линейная) склеродермия
Эта форма обычно располагается на лице, на коже лба и распространяется с волосистой части головы на спинку носа. Этот вид ограниченной склеродермии напоминает след от удара саблей. Иногда линейную склеродермию можно обнаружить в грудной области, на нижних конечностях, по ходу зон Геда (вдоль нервных стволов). Это указывает на нейротрофический патогенез болезни. Данная форма может сочетаться с прогрессирующей атрофией половины лица и нередко встречается у детей. Течение процесса проходит три стадии.
Болезнь белых пятен
Это поражение кожи в виде округлых, мелких (3-10 мм диаметром), гладких, резко очерченных, атрофических, блестящих пятен фарфорово-белого цвета. Они имеют плотную консистенцию, с красновато-коричневым ободком по периферии. Поверхность пятен может быть и запавшей, и приподнятой. Чаще всего они располагаются на шее, плечах, верхней части груди, половых органах, в полости рта. Высыпания чаще сгруппированы мозаично. Эту форму ограниченной склеродермии необходимо дифференцировать с красным плоским лишаем (со склеротической формой) и лейкоплакией.
Поверхностная склеродермия
Поверхностная склеродермия имеет вид неплотных, медленно развивающихся бляшек голубовато-коричневого цвета, практически без периферического сиреневого кольца. Центр бляшек слегка запавший, в нем видны просвечивающиеся сосуды. Никаких беспокойств больные не ощущают.
Обычными местами локализации являются спина и нижние конечности.
Системная диффузная (прогрессирующая, генерализованная) склеродермия
Эта форма склеродермии является тяжелым, неуклонно прогрессирующим заболеванием, которое начинается в детском или юношеском возрасте. Чаще болеют девочки. Процесс вначале поражает кисти и лицо, а затем кожу туловища и конечностей. Появившиеся очаги постепенно увеличиваются и затвердевают, кожа фиксируется к подлежащим тканям, меняется ее цвет, он становится желтоватым (цвет слоновой кости). Может наблюдаться местное расширение сосудов. Кожные покровы в пораженных местах напряжены, подвижность мышц лица (мимических) ограничена, вследствие чего лицо имеет вид маски с заостренным носом и суженным ротовым отверстием. Увеличиваются подмышечные и паховые лимфоузлы. Начальные симптомы выражаются бессонницей, болями по ходу нервов, чувством онемения, стягивания кожи. Позднее появляются слабость, недомогание, головная боль, боли в мышцах и суставах, повышается температура. Могут обнаруживаться подкожные известковые узелки (кальциноз). Эти небольшие узелки (до 1 см) могут изъязвляться.
Кальциноз
Кальциноз с изъязвлениями носит название Тибьержа – Вейссенбаха. Пальцы кистей и стоп могут заостряться, движения их ограничиваются, мышцы, ногти, сухожилия истончаются и даже атрофируются. При атрофии мышц тонус сгибателей преобладает, и пальцы, сгибаясь, становятся похожими на когти хищных птиц. Это называется склеро-дактилией. Поражаются также и слизистые оболочки полости рта, глотки, пищевода, что приводит к развитию сухости и сморщиванию их. Из-за поражения язычка мягкого нёба затрудняется акт глотания. Патологический процесс распространяется и на внутренние органы: поражаются желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки, причем иногда эти расстройства могут наблюдаться и без поражения кожи, которые появляются позже.
Иммунный характер склеродермии подтверждается определением в сыворотке крови больных антиядерных и антиплазматических факторов. В период развития клинических проявлений склеродермии заболевание достаточно легко диагностируется. Начальная стадия бляшечной формы с воспалительным отеком намного труднее для диагностики. В этих случаях необходимо динамическое наблюдение. Также довольно трудно поставить диагноз в начальной стадии диффузной склеродермии, так как ранние симптомы, такие как похолодание, побледнение и посинение пальцев рук и ног, напоминают болезнь Рейно. Только наблюдение за больным до момента склерозирования участков кожи позволяет поставить правильный диагноз.
Лечение Склеродермии:
Для лечения склеродермии используются препараты гиалуронидазы – это лидаза, стекловидное тело. Они применяются в стадии склероза и уплотнения. Лидаза вводится внутримышечно от 64 до 128 ЕД или в очаги поражения (при ограниченной склеродермии) при помощи электрофореза или ультразвука. На курс – 15-20 инъекций. Рекомендовано чередование с инъекциями ангиотрофина по 1 мл внутримышечно (15 инъекций на курс), другими сосудорасширяющими и регулирующими микроциркуляцию средствами (но-шпа, никогипан, калликриен, андекаминг, ксатино-ланикотинат). В фазе уплотнения и склероза применяются большие дозы антибиотиков пенициллинового ряда. Хороший эффект дает назначение витаминов Е, В15, А, С. В некоторых случаях целесообразно использование синтетических противомалярийных препаратов (хингамина, плаквенила). Также отмечается эффект от приема гормонов щитовидной железы – тиреоидина, гормонов яичников – эстрадиола бензоата.
При системной диффузной склеродермии показано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин, внутривенно капельно по 500 мл 1 раз в 3 дня, на курс 6-7 вливаний). Декстраны увеличивают объем плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ток крови. Эффективна физиотерапия, такая как: ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермия, электрофорез лидазы, йодистого калия, лечебные грязи, аппликации озокерита и парафина, сероводородные ванны. Полезны массаж и лечебная гимнастика.
Прогноз
При ограниченных формах благоприятный. Диффузная системная склеродермия характеризуется длительностью и торпидностью течения, исход заболевания трудно предсказуем. Изредка возможен летальный исход.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Склеродермия:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Системная склеродермия: продолжительность жизни, симптомы и лечение заболевания
Термин «склеродермия» означает «плотная кожа». Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.
При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.
Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.
Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.
Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.
Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.
Симптомы болезни
Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.
Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.
Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:
- побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении;
- покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма;
- появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.
Отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;
Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице;
Ограничение движений в пальцах кистей;
Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);
Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);
Появление телеангиэктазий «сосудистые звездочки» являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании;
Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.
Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.
Поражение желудочно-кишечного тракта
Проявляется следующими жалобами:
затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;
стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;
чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;
вздутие живота и запоры.
Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.
При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.
Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость. При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!
Зачем нужна консультация ревматолога?
Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.
Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.
Можно ли вылечить склеродермию?
К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии. При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов. Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.
Лечение
Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.
Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.
Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.
Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления
Запишитесь на приём к специалисту:
Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»
Системная склеродермия. Диагностика, лечение, прогноз
Системная склеродермия (ССД) – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями. В основе заболевания лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза.
ССД относится к системным заболеваниям соединительной ткани и одновременно является характерным представителем склеродермической группы болезней, куда входят также ограниченная (очаговая, линейная) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерма Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические состояния.
Эпидемиология.
ССД является редким заболеванием, его распространенность в среднем составляет от 240 до 290 случаев на 1 миллион населения. Заболевают чаще женщины на пятом десятилетии жизни (соотношение женщин и мужчин – 7:1), но болезнь может начаться и в раннем детстве, и у людей пожилого возраста. Летальность составляет 1,4-5,3 на 1 млн населения. Поражения легких и сердца выходят на первый план среди причин летальных исходов при ССД.
Этиология и патогенез.
Этиология ССД сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакторный генез ССД, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо-и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. ССД является уникальной природной моделью генерализованного фиброза, изучение механизмов которого имеет общее клиническое значение.
Ведущим звеном патогенеза и морфогенеза ССД является нарушение микроциркуляции с пролиферацией и деструкцией эндотелия, утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия).
Классификация.
В зависимости от распространенности кожных изменений и основного симптомокомплекса выделяют клинические формы ССД. Кроме того, в отечественную классификацию включены варианты течения и стадии развития ССД (Гусева Н.Г., 1975).
Склеродермия. Маскообразность лица, «кисет» вокруг рта, уменьшение ротового отвесттия, телеангиэктазии
Клинические формы.
3.Перекрестная форма (overlap-syndrome) :сочетание клинических признаков ССД и еще одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.
6.Индуцированная склеродермия (в том числе — в рамках паранеопластического синдрома).
7.Пресклеродермия: клинически изолированный синдром Рейно (СР) в сочетании с капилляроскопическими и/или иммунологическими нарушениями, свойственными ССД.
Клинические проявления.
Синдром Рейно является одним из наиболее частых и первоначальных проявлений ССД, носит генерализованный характер, отражая системность процесса, может лежать в основе мигренеобразных болей в голове и иметь висцеральную локализацию (легкие, сердце, почки). При прогрессировании СР развиваются сосудисто-трофические нарушения, ишемические некрозы (дигитальные, висцеральные)
Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется суставным и мышечным синдромами, остеолизом и кальцинозом, что наряду с поражением кожи и СР создает картину характерного для ССД периферического симптомокомплекса. Суставной синдром нередко является одним из начальных признаков заболевания, поэтому играет важную роль в ранней диагностике ССД. Может проявляться полиартралгией, склеродермическим полиартритом, в том числе- ревматоидоподобным с развитием контрактур. Возможно сочетание ССД с ревматоидным артритом в рамках overlap синдрома
Поражение органов дыхания отмечается примерно у 70% больных и в последние десятилетия выходит на первый план среди причин смерти. Для ССД характерны два типа поражения легких: 1) интерстициальное заболевание легких (фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмофиброз с преимущественной локализацией в базальных отделах легких), 2) легочная гипертензия (изолированная или в сочетании с базальным пневмофиброзом). Интерстициальное поражение развивается преимущественно в первые годы болезни и более выражено при диффузной форме ССД, легочная гипертензия чаще выявляется при лимитированной форме с длительным хроническим течением и преобладанием сосудистой патологии. Клинические признаки интерстициального заболевания легких неспецифичны. Пациенты жалуются на одышку, сухой кашель, быструю утомляемость. При проведении функции внешнего дыхания отмечаются нарушения по рестриктивному типу.
Поражение сердца, особенно миокарда, занимает ведущее место среди висцеральных признаков склеродермии как по частоте, так и по значимости; является основной причиной внезапной смерти больных. В основе кардиальной патологии лежат свойственные заболеванию процессы фиброзирования, поражение мелких сосудов и нарушения микроцируляции (при интактности основных коронарных артерий), приводящие к развитию зон ишемии и некоронарогенного кардиосклероза. Нередко отмечаются увеличение сердца, нарушения ритма и проводимости, инфарктоподобные изменения на ЭКГ, снижение сократительной функции миокарда. Поражение клапанного эндокарда может вести к образованию склеродермического, чаще митрального, порока сердца, отдельных случаях выявляется картина серозно-фибринозного перикардита.
Поражение пищеварительного тракта, особенно пищевода и кишечника, имеет четко очерченную, своеобразную клинико-рентгенологическую картину и по своей диагностической ценности выходит на первый план среди других висцеральных проявлений ССД. Поражение пищевода характеризуется картиной склеродермического эзофагита: дисфагия, диффузное расширение пищевода при сужении в нижней трети его, ослабление перистальтики и ригидность стенок, явления рефлюкс-эзофагита; возможно развитие пептических язв, стриктур, грыжи пищеводного отверстия. Патология кишечника может проявляться склеродермическим дуоденитом, синдромом нарушения всасывания, упорными запорами, иногда с явлениями частичной, рецидивирующей непроходимости. Нередко сочетание лимитированной формы ССД с первичным билиарным циррозом печени.
Поражение почек выявляется реже (10-20%) и варьирует от острых фатальных до хронических, субклинических форм. Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка, склеродермический почечный криз) характеризуется бурным развитием почечной недостаточности вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек, возникновением множественных кортикальных некрозов. Клинически внезапно выявляются нарастающая протеинурия, изменения в осадке мочи, олигоурия, нередко в сочетании со злокачественной (гиперрениновой) артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией (у 10% больных АД остается нормальным, так называемый нормотензивный склеродер-мический почечный криз). Без лечения (обычно в течение 1-2 мес) развивается терминальная почечная недостаточность.
Неврологическая и эндокринная симптоматика также в значительной степени обусловлена сосудистыми и фиброзными изменениями соответствующих органов и тканей. Полиневритический синдром может быть связан с феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов. У 10% больных может возникнуть тригеминальная сенсорная невропатия, проявляющаяся одноили двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парастезиями. У пациентов с диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала.
Из общих проявлений заболевания наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни. Лихорадочная реакция обычно мало выражена.
Диагностика системной склеродермии.
Диагноз ССД основывается на характерных клинических проявлениях болезни, варьирующих в зависимости от клинической формы, течения и преобладающей патологии. Для их выявления важную роль играют данные анамнеза, физикального обследования, лабораторных и инструментальных обследований.
Лабораторные показатели имеют относительную диагностическую ценность. Исключение составляют специфические для ССД антитопоизомеразные или ан-ти-Scl-70 и антицентромерные антитела (АЦА), причем первые характеризуют острое течение и диффузную склеродермию, а антитела к центромерам встречаются преимущественно при лимитированной форме ССД. Кроме того, АЦА выявляют у 12% больных первичным билиарным циррозом (половина из которых имеют признаки ССД),
Основные принципы лечения ССД.
Наиболее активная, иногда агрессивная терапия глюкоккортикостероидами и цитостатиками проводится в первые 3-5 лет заболевания, затем она в значительной степени носит поддерживающий, симптоматический и реабилитационный характер (в отношении доз и всего комплекса лечения), за исключением периодов возможной экзацербации процесса. Основные направления медикаментозного воздействия при ССД – сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная терапия.
Прогноз неблагоприятный при диффузной быстропрогрессирующей и относительно благоприятный при хронической лимитированной ССД. Предикторами неблагоприятного прогноза являются: диффузная форма ССД, возраст начала болезни старше 45 лет, мужской пол, фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия, поражение почек в первые 3 года болезни, анемия, высокая СОЭ, протеинурия в начале заболевания.
На улучшение прогноза влияет ранняя диагностика и адекватная терапия этой тяжелой категории больных.
В ревматологическом отделении ГБУЗ ТОКБ им. В.Д.Бабенко, ежегодно проводится обследование 15-25 пациентов с склеродермоподобными синдромами с целью уточнения диагноза. В среднем у 35- 40 % обследованных больных выявляется неревматологическая причина ревматологического симптомокомплекса, наиболее часто- опухолевые поражения ЖКТ. У 20% данный симптомокомплекс сопровождает другую ведущую ревматическую патологию или служит её первыми проявлениями. У больных с верифицированным диагнозом «ССД» проводится комплексное лечение в соответствие с требованиями стандарта терапии этого заболевания. При динамическом наблюдении производится отбор пациентов на программную «пульс-терапию» цитостатиками, в некоторых случаях-в сочетании с глюкокортикостероидами, что позволяет контролировать активность течения воспалительного процесса, снизить частоту и объём поражения жизненно-важных органов. Ранняя диагностика и комплексный подход к лечению позволяют существенно улучшить качество и продолжительность жизни указанной категории пациентов.
Загрузка...