Тетрада Фалло у новорожденных детей и плода: операция, прогноз, лечение, диагноз

УЗИ диагностика, лечение и коррекция тетрада Фалло у детей

Тетрада Фалло у детей – это врожденное аномальное развитие сердца, которое характеризуется развитием дефектов со стороны желудочков и аорты.

Главный отличительный симптом синдрома тетрада Фалло – это цианоз (синюшность кожи). Именно по этому признаку у новорожденных детей в первые дни жизни и диганостируется “крайняя” форма заболевания.

Синдром тетрада Фалло характеризуется наличием 4х аномалий: стеноз выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

Синдром Тетрада Фалло имеет характерные клинические проявления (симптомы):

• Синюшность кожных покровов, а также в области губ. Если ребенок плачет, кушает, плачет или натуживается, цианоз может становиться еще больше;
• Задержка физического развития;
• Одышка, слабость, судороги.
• Пальцы утолщаются в виде барабанных палочек;
• Появление характерного сердечного горба;
• Усиление сердечного ритма;
• Подверженность к вирусным заболеваниям, а также патологиям со стороны дыхательной системы;
• Головокружение, потеря сознания.
• Одышечно-цианотические приступы;

Тетрада, триада и пентада – в совокупности представляют собой заболевание Фалло, которое и характеризуется вышеупомянутыми симптомами.

Диагностируют патологию с помощью электрокардиограммы, эхокардиограммы, ультразвукового исследования (УЗИ) сердца, рентгена грудной области.

УЗИ тетрады Фалло в клинике Федорова – это надежно, доступно и эффективно! Исследование выполняется высококвалифицированными специалистами, которые помогут вовремя поставить диагноз ВПС и незамедлительно начать лечение.

Причины развития

Причины, вызывающие Тетрада Фалло у плода достаточно разнообразны, рассмотрим главные из них:

• Если беременная женщина перенесла заболевания инфекционного характера: корью, скарлатиной, краснухой.
• Прием беременной лекарственных средств, среди которых: снотворные, седативные, гормональные.
• В случае, если родители употребляли наркотические вещества, а также злоупотребляли алкогольными напитками.
• Вредные производственные факторы.

Классификация заболевания

Тетрада Фалло имеет несколько разновидностей:

• эмбриологическая, когда ужение происходит на уровне мышечного кольца;
• гипертрофическая, во время которой сужение происходит на уровне выхода из правого желудочка;
• тубулярная, во время которой легочный ствол имеет клапанное сужение;
• многокомпонентная, когда конусная перегородка сильно удлиняется.

Прогноз

Дальнейшее развитие сердечного дефекта и выздоровление пациента во многом зависит от легочного сужения. 25 процентов детей погибают на первом году своей жизни, а 50 процентов из этой группы – в первые месяцы. Без оперативного вмешательства дети пациенты могут прожить до подросткового возраста.

Осложнениями Тетрада Фалло, которые могут вызывать летальный исход, являются: ишемическое нарушение мозгового кровообращения, а также скопление гноя в головном мозге.

Инвалидность при данном недуге зависит от некоторых факторов:

• Стадии и степени
• Наличия осложнений
• Эффективности лечения

Несмотря на неутешительные прогнозы, пациенты ведут активный образ жизни, выполняют физические нагрузки и социально адаптивны.

Тетрада Фалло коррекция и лечение

Есть два варианта лечения тетрады Фалло – это радикальная коррекция или медикаментозное лечение.

Если говорить о лекарственных средствах, то во время лечения недопустимо использование сердечных гликозидов, стимулирующих усиление приступов. Следует принимать бета-блокаторы, предотвращающие и уменьшающие одышечно-цианотические атаки.

Операция состоит в восстановление анатомии сердца, нормализации кровообращения, а также снятии гипертрофии миокарда. В нашем медицинском центре вы можете пройти обследование и лечение ребенка с ВПС на любой стадии под присмотром опытных врачей и хирургов.

Учитывая все вышесказанное, можно прийти к выводу, что врожденный порок сердца – это серьезное и коварное заболевание, уносящее жизни детей. Как известно, любое заболевание намного легче поддается лечению на ранних стадиях, чем в запущенных формах.

Здоровый образ жизни во время беременности, проведение ультразвукового исследования плода, а также немедленная консультация со специалистом при появлении характерных клинических симптомов, – все это является залогом эффективного лечения!

Тетрада Фалло у детей

В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».

В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

• дефекта в межжелудочковой перегородке;
• правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
• стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
• выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

• отверстия в межпредсердной перегородке;
• стеноза легочной артерии;
• правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

• незаращением боталлова протока;
• добавочной верхней полой веной;
• дополнительными венечными артериями;
• синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
• у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
• врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
• пороками внутренних органов.

Причины

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

• инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
• прием алкоголя или наркотиков;
• лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
• токсическое действие никотина;
• интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
• возможна наследственная предрасположенность.

Применение ядохимикатов в саду и огороде без защиты органов дыхания влияет не только на здоровье женщины, но и на ее потомство

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

• с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
• ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
• цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Симптомы

Клиническая картина проявляется:

• значительным цианозом — расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
• одышкой — носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
• пальцами в форме «барабанных палочек»;
• физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
• судорогами — связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.

Форма болезни зависит от возраста ребенка, а он определяет достаточность компенсации, у новорожденного цианоз виден на лице, руках и стопах

• ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
• классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
• тяжелую форму — приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
• позднюю — цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
• ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

На рентгенограмме контуры сердечной тени напоминают «башмак», направленный влево

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

• транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
• заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
• тетрада Эйзенменгера — порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
• стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Лечение

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

• ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
• внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
• в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.

Без хирургической помощи в лечении пациента не обойтись

Операции могут быть:

• экстренной мерой временной помощи;
• шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
• радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

Первые дни после операции уже показывают улучшение гемодинамики

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

• развитие острой сердечной недостаточности;
• повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
• легочная гипертензия;
• аритмии или атриовентрикулярные блокады;
• инфекционный эндокардит;
• аневризма стенки правого желудочка.

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами. Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией. Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Отдаленные результаты после оперативного лечения ухудшаются по мере переноса коррекции порока на более поздние сроки. Своевременно прооперированные дети растут активными, хорошо развиваются и переносят физические нагрузки.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

Диагностика и лечение тетрады Фалло у детей

Тетрада Фалло у детей — это врожденная аномалия, которая препятствует нормальному кровообращению. С этой аномалией борются уже около полувека, и даже отдаленные результаты проведенного лечения детей, родившихся с этой аномалией развития сердца благоприятны.

Описание и классификация

До сих пор не известно, что запускает механизм, из-за которого развивается тетрада Фалло. Эта патология появляется из-за того, что правые отделы сердца у плода развиваются неправильно. Слово «тетрада» означает «четыре». Это значит, что для данной патологии характерны четыре признака:

• Первый морфологический признак — большой дефект межжелудочковой перегородки. В данном случае это не просто отверстие, а отсутствие одной ее части. По этой причине кровь переходит из одного желудочка в другой совершенно беспрепятственно.
• Второй признак — это внутрижелудочковое сужение мышц выводной части правого желудочка, переходящего в легочную артерию. Основной ствол и отходящие ветви этой артерии тоже зачастую сужены. Из-за этого кровь не поступает к лёгким и не получает кислород в нужном объеме.
• Третий признак — смещение расположения устья аорты. Обычно оно расположено над левой нижней полостью сердца. При данной патологии устье аорты смещено в правую сторону и вперед. Так, аорта оказывается непосредственно над местом дефекта перегородки, как в седле, над обеими нижними полостями.
• Четвертый признак — утолщение всей мышечной стенки правого желудочка. Так как в левом желудочке давление значительно выше, правому приходится сталкиваться с выраженным сопротивлением, что приводит к его гипертрофии.

По структуре патологии к тетраде Фалло ближе всего триада Фалло — этот порок сердца имеет практически те же морфологические характеристики, но без смещения устья аорты вправо. Другая похожая патология — пентада Фалло, когда к четырем признакам тетрады добавляется дефект в перегородке между предсердиями.

Те серьёзные анатомические изменения, которые происходят при тетраде Фалло, вносят изменения в гемодинамику.

Движение крови по сосудам, которое возможно из-за разности давления в разных участках кровеносной системы, в данном случае в левом и правом желудочках, называется гемодинамикой.

Не насыщенная кислородом кровь попадает в правое предсердие из полых вен. Оттуда при сокращении желудочков она должна попадать в легочной ствол. Но при данной патологии этот ствол сужен, из-за чего кровь в должном объеме не может туда попасть. Зато присутствует более легкий путь для тока крови, а именно — через отверстие в перегородке в левую нижнюю полость сердца. Это происходит несмотря на то, что в левом желудочке давление намного выше — при тетраде Фалло, что характерно, у детей мышечная составляющая правого желудочка увеличена и поэтому достаточно сильна, чтобы преодолеть это сопротивление.

Так происходит обеднение малого круга кровообращения. Из-за этого уменьшается и приток к левому предсердию богатой кислородом крови. Так как артерия расположена прямо над дефектом, в нее попадает значительное количество венозной крови. Насыщенная и не насыщенная кислородом кровь, смешиваясь, направляются дальше по аорте, что приводит к центральному цианозу.

По особенностям тока крови тетраду Фалло классифицируют таким образом:

• Первый, самый критический вид — атрезия или отсутствие выхода из правого желудочка в легочную артерию у новорожденного. По этой причине, кровь, попавшая в правую нижнюю полость сердца, должна вернуться обратно в предсердие, оттуда, через овальное окно, которое пока открыто, в большой круг кровообращения и в легкие. Снабжение кислородом резко уменьшено. При этом диагнозе реанимационные действия и хирургическое вмешательство требуются сразу после появления на свет.
• Цианотичная форма, с разной степенью сужения устья легочной артерии. Цианотичная, или «синяя» форма так же требует врачебной помощи, хотя и не так экстренно, как атрезия. При этой форме бедная кислородом кровь смешивается с артериальной, вызывая цианоз: посинение слизистых и ногтевых лож.
• Ацианотичная форма, которую также именуют «бледной» развивается, когда давление в левом предсердии выше, чем сопротивление устья легочной артерии и кровь сбрасывается с левой нижней сердечной полости в правую. Но временем сужение устья прогрессирует, гемодинамика становится перекрестной, а потом лево-правой, и из-за этого развивается «синяя» форма.

Степень нарушений тока крови напрямую зависит от выраженности дефектов и степени сужения легочной артерии. В каждом отдельном случае ситуация будет отличаться.

Тетрада Фалло может иметь одну из форм, которые классифицируются по времени первого проявления:

• ранняя синяя — цианоз обнаруживается первом году жизни;
• классическая — цианоз обнаруживается на втором или третьем году жизни;
• тяжелая — протекает с приступами одышки и цианоза;
• поздняя цианотичная — цианоз выявляется у детей в возрасте старше 6 лет.

Проявления

За исключением критической формы тетрады Фалло у новорожденных, ребенок выглядит совершенно нормально. Но уже через несколько дней, после малейшей нагрузке, например, сосании, у него появляется одышка, он становится беспокойным.

Цианоз или посинение слизистых и кожи может быть слабовыраженным и появляться только при плаче при легкой форме патологии. Самое страшное проявление — одышечно-цианотический приступ: ребенок начинает задыхаться, слизистые и губы синеют, усиливается пульс, возможна потеря сознания. Эти приступы могут появляться даже при отсутствии посинения до этого момента.

Одышечно-цианотические приступы опасны, даже если продолжались совсем короткое время. Требуется немедленное вмешательство врачей.

Дети с таким диагнозом нередко отстают в физическом и моторном развитии; у них ослаблен иммунитет, из-за чего они чаще болеют ОРВИ, тонзиллитом, пневмонией и гайморитом.

Из внешних проявлений, помимо бледности и синюшности кожи появляется утолщение фаланг пальцев, ребенок малоподвижен, быстро устает. Иногда дети принимают вынужденную позу, опускаясь на корточки.

Постановка диагноза

Первое, что привлекает внимание врача — шумы в II-III межреберье с левой стороны от грудины, при том, что второй тон над легочной артерией заметно ослаблен.

На рентгене видно, что сердце увеличено и имеет форму башмачка. Основной процедурой, подтверждающей диагноз, является УЗИ сердца — чаще всего именно оно позволяет увидеть все морфологические и функциональные изменения органа, и дифференцировать его от других похожих пороков сердца.

Если УЗИ не дает полной картины, или у врача есть подозрение на сопутствующие патологии, имеющие значение для лечения, он может порекомендовать ангиокардиографию — инвазивный, но вполне безопасный метод исследования. В ходе его проведения могут выявляться и другие, сопутствующие пороки: коарктация аорты, различные дефекты развития перегородок сердечных камер, открытый артериальный проток и пр.

Лечение

Чаще всего процедуру по полному исправлению аномалии назначают в период от 4 до 6 месяцев. На сегодняшний день, по показаниям, она может быть проведена в любом возрасте, но не всегда и не везде — только при несложной анатомии порока и хорошем самочувствии ребёнка. Довольно часто лечение проводят в два этапа. Это происходит, когда радикальную процедуру провести невозможно, а ситуация не терпит отлагательств.

Первый этап — это создание анастомоза или искусственного соединения между кругами кровообращения. После этого «полувенозная» кровь пойдет в легкие и насытится кислородом. Для этого вшивают маленькую трубочку из синтетического материала, длиной около 3 см, а диаметром 3-5 мм.

Результат операции виден сразу: слизистые и кожа ребенка розовеют, приступы проходят и не повторяются. Эта операция может продлить жизнь ребенка на 10 лет и больше, но не отменяет необходимости в радикальном вмешательстве, которое обычно назначается максимум через год.

Радикальная процедура представляет собой операцию на открытом сердце, во время которой необходимо искусственное кровообращение и кардиоплегия. Она назначается для полного устранения всех морфологических аномалий. В согласии с клиническими рекомендациями, процедуру проводят детям от полугода до трех лет.

В ходе радикальной процедуры закрывается дефект перегородки с помощью патча. При этом устье аорты сдвигают в левую нижнюю полость, где оно и должно находиться. Расширяют устье входного отверстия легочной артерии, и, если необходимо, саму артерию. Если ранее был наложен анастомоз, операция включает в себя его устранение.

Тетрада Фалло — порок, который развивается у плода в утробе матери, но не вызывает беспокойств до появления на свет. Диагноз может ставиться только после проведения ряда исследований. Эта аномалия может отличаться у разных детей, порок поддается лечению. Те, кто вовремя прошел необходимые процедуры, вырастают здоровыми людьми, но должны периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Видео

* Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание .

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина — 2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт . Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Триада Фалло: что это такое, симптомы, принципы лечения, прогноз

Триада Фалло относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сопровождается тремя симптомами: дефектом в перегородке между предсердиями, вторичной гипертрофией правого желудочка и стенозом (обычно клапанным) легочной артерии. Из-за этих структурных изменений у человека появляется одышка, приводящая к приступам удушья, синюшность кожных покровов и слизистых, обморочные состояния.

Впервые этот порок развития сердца, как и тетрада, пентада Фалло, был описан французским патологоанатомом Этьеном-Луи Фалло. Данный диагноз выявляется примерно у 2-6% новорожденных и у 1,6-1,8% кардиологических пациентов с врожденными пороками. От тетрады Фалло триада отличается тем, что при ее развитии не наблюдаются изменения в строении перегородки между сердечными желудочками и декстрапозиция аорты.

Почему развивается этот врожденный порок сердца? К каким нарушениям в гемодинамике приводит триада Фалло? Какими симптомами она проявляется? Как диагностируется и лечится? Каковы прогнозы при триаде Фалло? Ответы на эти вопросы вы найдете в этой статье.

Анатомия сердца

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка). Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны. При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.

Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

Прогноз дальнейшей жизни

В среднем продолжительность жизни при подобном диагнозе в легкой форме составляет до 12 лет, если пациент не оперируется, в независимости от того, когда был поставлен диагноз.

И только 5% людей с легкой формой порока, имевших его в детстве, но при этом не прооперированных, доживают до возраста 40 лет. Взрослый человек, перенесший операцию в детстве, должен постоянно наблюдаться у специалистов и принимать поддерживающие лекарства.

Даже при проведении операции есть вероятность внезапного возникновения инсульта, что угрожает жизни пациента и в отдельных случаях может привести к летальному исходу.

Специалистами, изучавшими патологию, была выявлена следующая закономерность: чем раньше было проведено хирургическое вмешательство, тем больше вероятность положительного исхода.

Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

Причины и классификация ВПС (врождённого порока сердца)

• проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
• действий вредных факторов на плод во время беременности;
• проявление ненаследственного заболевания.

Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:

• с обогащением большого круга кровообращения;
• с обеднением большого круга кровообращения;
• с обогащением малого круга кровообращения;
• с обеднением малого круга кровообращения.

К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.

Факторы развития

Наиболее частым фактором, из-за которого возникает и развивается болезнь Фалло, является нарушение, возникающее в развитии сердца в период со второй по восьмую неделю эмбрионального роста, когда происходит формирование этого органа.

Кроме того, болезнь может возникнуть из-за того, что при вынашивании плода женщина переболела инфекционными заболеваниями, например, корью.

А также отрицательно сказывается прием алкоголя, наркотиков и лекарств при наличии противопоказаний по беременности.

Иногда данный порок сердца может возникнуть и неожиданно, без видимых причин. Процессы, которые могут приводить к данным последствиям еще недостаточно изучены.

Отмечается и влияние наследственности на возможность развития у ребенка порока.

Тетрада, триада, пентада Фалло

Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:

• декстрапозиция аорты;
• высокий дефект межжелудочковой перегородки;
• стеноз лёгочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка.
  При тетраде Фалло сердце, не выдерживая нагрузки, деформируется

При триаде Фалло присутствуют три компонента:

• дефект межпредсердной перегородки;
• стеноз лёгочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка.

Составляющие пентады Фалло:

• декстрапозиция аорты;
• высокий дефект межжелудочковой перегородки;
• стеноз лёгочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка;
• дефект межпредсердной перегородки.

Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.

Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.

В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца. В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.

Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.

Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки. Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом. Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).

Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру. Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.

Прогноз

Прогноз при триаде Фалло зависит от степени клапанного стеноза. При легкой форме пациенты сохраняют активность до 50 лет. В случае значительного стеноза, на который указывает раннее возникновение одышки и цианоза, дети погибают в юном возрасте от сердечной недостаточности.

Оперативная терапия триады Фалло позволяет восстановить нормальный объем легочного кровообращения, что положительно влияет на длительность жизни пациентов. После операции ребенку необходимо наблюдаться у кардиолога и ограничивать физические нагрузки.

Симптомы заболевания

К симптомам трёх близких аномалий относятся:

• синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
• отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
• характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;
  Деформация пальцев рук и ногтей по типу «барабанных палочек»
• сниженная способность выполнять физическую нагрузку;
• вынужденное положение (сидя на корточках), ребёнок инстинктивно пытается уменьшить приток к сердцу венозной крови и снизить нагрузку объёмом на правый желудочек;
  Характерное положение ребенка при тетраде Фалло — сидя на корточках
• внезапные приступы одышки, сопровождаются появлением интенсивной синюшной окраски.

Примечания

1. ↑ 123А.И.Мартынов, Н.А.Мухин, А.С.Галявич.
   Внутренние болезни, Том 1. — 2004. — 616 с.
2. ↑ 12
   Триада Фалло
   (неопр.)
   .
   Справочное пособие кардиолога
   .
3. Wang YQ; Chen RK; Ye WW; Zhong, BT; He, QC; Chen, ZL; Li, Z.J.
   Open-heart surgery in 48 patients via a small right anterolateral thoracotomy (англ.) // Tex Heart Inst J : journal. — 1999. — Vol. 26, no. 2. — P. 124—128. — PMID 10397435.
4. Fallot’s trilogy

Опорные точки постановки диагноза

Диагностика ВПС включает:

• тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
• выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
• рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;
  Рентгенография органов грудной клетки — конфигурация сердца в виде башмака
• общий анализ крови на наличие выраженного увеличения количества красных кровяных телец (организм приспоспосабливается к постоянному перемешиванию крови);
• электрокардиографию — выявление признаков перегрузки правых отделов сердца;
• допплеровскую эхокардиографию (УЗИ сердца). Она визуализирует анатомические компоненты порока, выявляет степень потока крови в аорте, утолщения стенок правого желудочка, стеноза лёгочной артерии, наличие дефектов перегородок и объем потока крови через них;
• компьютерную (или магнитно-резонансную) томографию с контрастированием — визуализация порока;
• зондирование полостей сердца — определение содержания кислорода в артериальной и венозной крови и расчёт по формуле степени смешивания крови и сброса через дефекты перегородок.

Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра). Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование. Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.

Методы проведения диагностики

При диагностике обычно выделяют следующую клиническую картину:

• у пациента наблюдаются частые обмороки;
• он не может глубоко вдохнуть;
• выявляется декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда;
• периодически проявляются боли в грудном отделе.

При выявлении такого заболевания, как тетрада Фалло, наиболее эффективной считается диагностика при проведении внутриутробного исследования.

Читайте также: Почему бывает «тяжело дышать» и что делать, если не хватает воздуха, сильно бьется сердце и появляется кашель?

Оно проводится при помощи ультразвукового аппарата, точность результата при этом зависит от его уровня. Если плод будет вовремя осмотрен специалистом, то существует возможность выявления болезни на раннем сроке: до 21 недели.

В третьем же триместре вероятность обнаружить подобное нарушение составляет около 100%. При тяжелой форме порока проводится дифференциальная диагностика, помогающая определить точный диагноз: не всегда ряд очевидных признаков болезни, имеющийся у новорожденного, свидетельствует о том, что это именно тетрада Фалло.

Помимо проведения УЗИ сердца, порок можно выявить с помощью генетического исследования. Подобный скрининг является обязательным на сроке около 4 месяцев. Притом в 35% обнаружения патологии она может сочетаться с болезнями, возникающими в результате нарушения хромосом, например, синдромом Дауна.

При диагностике порока Фалло проводится в том числе и эхокардиография, которая помогает поставить наиболее точный диагноз, особенно, если у младенцев. Результат ЭхоКГ определяет стратегию последующего лечения.

Цветная допплерография в свою очередь определяет направление кровяных потоков.

Аускультация помогает выслушать систолические шумы, располагающиеся в левом краю груди. Верхушечный толчок сердца обычно слабый, его можно пальпировать в 4-5 межреберье. А также аускультативно можно определить передаточную пульсацию, располагающуюся в эпигастральной области.

Рентгенограмма также является одной из важных составляющих комплексного анализа, так как рентген может выявить признаки конкретной формы болезни. Таким образом можно определить важные рентгенологические признаки: смещение аорты, расположение конусной перегородки и состояние других органов.

Хирургическое лечение тетрады Фалло

Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.

Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).

• Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.
  Схема операции создания анастомоза по Блелоку-Тауссиг
• Создание анастомоза по Ватерстоуну-Кули между восходящей аортой и правой лёгочной артерией.
  Схема операции создания анастомоза по Ватерстоуну-Кули
• Анастомоз по Поттс-Смиту между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией.
• Лёгочная вальвулотомия — рассечение суженного отверстия клапана.
• Инфундибулярная резекция — удаление мышечного валика, вызывающего подклапанный стеноз лёгочной артерии.

Радикальные хирургические вмешательства производятся через 4–6 месяцев после первого этапа на открытом сердце в условиях общей анестезии, остановленного сердца, защиты сердечной мышцы и головного мозга от недостатка кислорода фармакологическими препаратами и снижением общей температуры тела. Хирург под зрительным контролем устраняет дефекты перегородок путём вшивания заплат, ликвидирует сужение клапана лёгочной артерии.

Схема операции радикальной коррекции тетрады Фалло

Могут ли развиться операционные осложнения?

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Осложнения возникают в 2,5-7% случаев и связаны с ранением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой операции:

• Повреждение проводящих волокон.
• Внезапная остановка сердца.
• Разрыв клапана легочной артерии и всего фиброзного кольца.
• Неадекватная резекция правого желудочка (удаление слишком большой части миокарда).

Реабилитация

В послеоперационном периоде пациент вначале некоторое время находится в отделении реанимации. В дальнейшем помимо прописанных препаратов необходимы дыхательные упражнения в сочетании с лечебной физкультурой для скорейшего восстановления функций организма после проведения искусственного кровообращения. В последующем необходим тщательный мониторинг: осмотр врача, проведение УЗИ сердца, суточного мониторирования ЭКГ.

На протяжении этих двух периодов оперативного лечения ВПС могут применяться препараты:

• мочегонные (верошпирон, диувер, лазикс);
• кардиотропные (рибоксин, карнитин, витамины);
• антиаритмические (если есть аритмия);

Медикаментозное лечение одышечных приступов: бета-блокаторы, вдыхание увлажнённого кислорода (оксигенотерапия), противосудорожные препараты.

Возможные послеоперационные осложнения

Без операции до 40 лет доживают 3% больных. Успешное оперативное вмешательство позволяет пациентам достигнуть долголетия (70 и более лет). Дальнейшее наблюдение складывается к пожизненной постановке на учет, контролю физической активности, лечению сопутствующих заболеваний.

Опасная четвёрка, или Тетрада Фалло: диагностика и лечение

Ежегодно в России рождается около двух миллионов малышей, у каждого сотого из них (то есть приблизительно у 1%) врачи диагностируют ВПС — врождённые пороки сердца. Это анатомические дефекты, которые развиваются у ребёнка внутриутробно на 2-8 неделе вместе с формированием сердца и других органов. Их принято разделять на ВПС «бледного» типа, когда кожа ребёнка имеет неестественно белый оттенок, и ВПС «синего» типа, когда из-за цианоза, вызванного недостаточным поступлением кислорода в кровь, кожа больного становится синей или даже фиолетовой.

Среди ВПС «синего» типа чаще всего встречается тетрада (греч. «группа из четырёх») Фалло — комплексный порок сердца, соединяющий в себе четыре анатомических аномалии, которые впервые были исследованы и описаны в конце XIX века французским врачом Этьеном-Луи Артуром Фалло. Тетрада Фалло составляет 10% из всех ВПС и 50% среди ВПС «синего» типа.

В состав этого сложного порока входят четыре дефекта сердца:

1. Смещение аорты в сторону правого желудочка — её ещё называют «аорта-всадник», потому что она «усаживается» на межжелудочковую перегородку, как всадник на коня.

2. Из-за того, что аорта заняла неестественное положение, лёгочная артерия тоже смещается, удлиняется и возникает стеноз, то есть сужение, клапана или ствола лёгочной артерии.

3. Из-за сужения лёгочной артерии появляется сильная нагрузка на правую сторону сердца, потому что прокачивать кровь в лёгочную артерию стало намного сложнее, и от этого возникает гипертрофия, то есть утолщение, мышечной стенки правого желудочка — сердце приобретает форму сапожка.

4. Из-за гипертрофии правого желудочка, венозная кровь, в которой нет кислорода, через крупный дефект межжелудочковой перегородки, а точнее сквозь отверстие диаметром более 8 мм в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки, перебрасывается в левый желудочек и смешивается там с артериальной кровью, насыщенной кислородом.

Смешанная кровь мчится по большому кругу кровообращения (кровь успевает пробежать по нему всего за 25 секунд!) и, не насыщая органы и ткани нужным количеством кислорода, возвращается обратно. Так происходит раз за разом, снова и снова. Когда сатурация, то есть уровень насыщения кислородом крови, падает до 94% и ниже, начинаются ухудшения в работе всего организма: замедляется работа мозга, ослабляются иммунная и сердечно-сосудистая системы, затрудняется дыхание, появляется одышка и посинение кожных покровов. Дети с таким диагнозом плохо растут и почти не набирают вес, младенцы не могут самостоятельно кушать — их кормят через зонд, им нельзя плакать, нельзя смеяться, потому что от этого усиливается давление на сердце. Дети постарше не могут играть в догонялки и кататься на самокате, как их сверстники: сделав несколько шагов — устают, при малейшем напряжении — начинают задыхаться, их лицо и пальчики синеют.

Когда диагноз «Тетрада Фалло» только появился в медицинских справочниках, никакого действенного лечения врождённых пороков сердца ещё не существовало. В редких случаях ребёнок с таким диагнозом жил несколько лет, постепенно угасая, но большинство детей умирало в течение первого года жизни. За два с половиной века мировая медицина проделала огромный путь, и теперь у этих малышей есть надежда не только на сохранение жизни, но и на почти полное выздоровление!

На данный момент единственный метод устранения ВПС и тетрады Фалло в том числе — это хирургическое вмешательство. Если состояние ребёнка позволяет, ему проводят радикальную коррекцию порока, то есть сложнейшую операцию на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Как правило, в целях безопасности такая коррекция проводится в два этапа. Если же малыш слишком слаб, то ему оказывается паллиативное, то есть облегчающее, поддерживающее, лечение — такие операции помогают ребёнку окрепнуть и дожить до того момента, когда станет возможным проведение радикальной коррекции. По статистике, 97% детей, которым были вовремя сделаны корректирующие операции на сердце, проживают полноценную жизнь — они учатся, работают, занимаются спортом, путешествуют, строят семьи.

Трудно в это поверить, правда? А ведь за этими сухими цифрами стоят тысячи настоящих историй о детях, которым была оказана необходимая помощь и подарена полноценная жизнь. Вот одна из этих историй.

Весной 2014 года в Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita обратилась за помощью мама четырёхлетней Даши Манузиной.

Врачи диагностировали у девочки тетраду Фалло, состояние было критическим — оно ухудшалось не по дням, а по часам. Фонд открыл срочный сбор, и благодаря неравнодушным людям сумма, необходимая для лечения девочки, была собрана. Жизненно важную операцию на сердце провели Даше врачи кардиологического центра немецкой клиники «Асклепиос», где ежегодно профессиональную помощь получают более 40 тысяч детей со всего мира. Уже спустя месяц после операции девочка начала стремительно расти и развиваться, догоняя своих сверстников. Теперь её сердце работает, как у здорового ребёнка, и она может с удовольствием заниматься тем, что раньше ей было не под силу, например, плавать в бассейне или кататься на коньках. А в этом году осуществилась ещё одна Дашина мечта — она пошла в первый класс! Хотя несколько лет назад это казалось невозможным.

Сейчас в срочной операции нуждается ещё один подопечный Благотворительного Фонда Помощи Детям WorldVita — Костя Жихарев.

У шестимесячного малыша тяжёлый порок сердца, тетрада Фалло с множеством других анатомических дефектов. В России опыт оперирования младенцев с таким диагнозом невелик, и врачи дают неблагоприятные прогнозы: есть огромный риск потерять Костю! Вероятность того, что операция пройдёт успешно, всего лишь 50%! В немецкой клинике «Асклепиос» готовы сделать радикальную коррекцию прямо сейчас, при этом врачи, обладая многолетним опытом в проведении такого типа операций и имея возможность работать с новейшим медицинским оборудованием, гарантируют отличный результат — они не только сохранят жизнь Косте, но и дадут ему шанс на полноценное, здоровое будущее.

Эта операция стоит около трёх миллионов рублей, у семьи Кости таких денег нет. Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita открыл сбор средств на лечение малыша.

В наше время благотворителем может стать каждый: отправка пожертвования через Интернет или по СМС занимает всего пару минут. Станьте благотворителем сейчас, спасите жизнь Косте!

Помочь очень просто!
Реквизиты Вы сможете найти ниже.

Реквизиты для перечисления пожертвований:
Благотворительный Фонд Помощи Детям
ИНН: 7819030709,
КПП: 784101001
Р/счет: 40703810655240000096
Банк получателя платежа: Северо-Западный банк ПАО Сбербанк г. Санкт-Петербург
БИК: 044030653
К/счет: 30101810500000000653
Назначение платежа: пожертвование для Жихарева Кости, программа 576.

Вы можете помочь Косте с помощью Вашего мобильного телефона. Отправьте СМС с любой суммой (цифрами) на номер 4345.