Ювенильный идиопатический артрит — симптомы, классификация. Ювенильный идиопатический артрит: что это и как лечить?

Детский ювенильный артрит

Детский ювенильный ревматоидный артрит — это воспалительное заболевание суставов и внесуставных структур, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет. Суставная форма болезни проявляется деформацией, отеком суставов шеи и конечностей. При системной форме добавляются общие признаки (повышенная температура тела, увеличение селезенки, печени, полиморфная сыпь, увеличение лимфоузлов по всему телу, поражение легких, сердца, почек).

Диагноз ставится на основе клинической картины заболевания, данных рентгенографии, лабораторных исследований, пункции суставов. Протокол лечения ювенильного идиопатического артрита у детей включает в себя медикаментозную терапию, массаж, ЛФК, физиопроцедуры.

Симптомы ювенильного артрита у детей

Заболевание может протекать в острой, подострой, хронической форме. Именно от формы заболевания во многом зависит клиническая картина. Тем не менее, есть ряд общих симптомов ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА), которые наблюдаются у большей части пациентов:

• боли в области пораженных суставов, покраснение и припухлость тканей;
• местное повышение температуры в очаге поражения;
• отеки вокруг сустава;
• нарушение функции — больные суставы становятся тугими, амплитуда движения сокращается, вплоть до полной неподвижности.

При системной форме к вышеперечисленным симптомам болезни добавляются:

• озноб, лихорадка;
• повышение температуры тела;
• ломота в мышцах;
• появление на коже высыпаний, которые не чешутся, не причиняют дискомфорта, они быстро исчезают, но через некоторое время появляются снова.

Внесуставные признаки ЮРА чаще всего появляются по утрам. В этом главное отличие ювенильного артрита от ОРВИ. Высыпания на коже усиливаются по мере нарастания болей и исчезают в периоды ремиссии Источник:
Ювенильные артриты. Кляритская И.Л., Иськова И.А. Крымский терапевтический журнал №1, 2011 .

Наиболее опасными признаками системной формы заболевания являются:

• боли в области груди, желудка;
• чувство нехватки воздуха, которое усиливается при принятии пациентом горизонтального положения;
• сильный, удушливый, приступообразный кашель с мокротой или без нее;
• отеки ног;
• синюшность или анемия слизистых оболочек, кожи пальцев, лица;
• снижение веса;
• увеличение лимфоузлов по всему телу с сохранением их подвижности;
• проблемы с глазами (слезотечение, светобоязнь, покраснение конъюнктивы, изменение формы зрачка, ухудшение зрения);
• увеличение селезенки и печени;
• псориатические поражения кожи.

При отсутствии своевременного лечения заболевание прогрессирует, что приводит к истончению хрящей и деформации суставов. У детей наблюдается задержка роста, возникают переломы костей, развивается остеопороз. Ребенок жалуется на боли в суставе, хромает. Подбородок может приобретать скошенный вид, одна нога становится короче другой.

Ювенильный артрит чаще развивается в средних и крупных суставах конечностей (коленный, голеностопный, тазобедренный, лучезапястный, локтевой). Также при данном заболевании может поражаться шейный отдел позвоночника и височно-челюстной сустав. В мелких суставах ЮРА развивается редко.

Причины заболевания

Заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Ювенильный артрит является самой распространенной патологией в детской ревматологии. К его развитию приводят различные провоцирующие факторы эндогенного и экзогенного характера:

• перенесенные ребенком бактериальные или вирусные инфекции;
• длительное нахождение на солнце;
• повреждения кровеносных сосудов;
• переохлаждение;
• профилактические прививки;
• инфицирование плода во время внутриутробного развития;
• наследственная предрасположенность.

Под воздействием вышеприведенных факторов происходит нарушение работы иммунной системы. Организм начинает воспринимать собственные клетки соединительной ткани как чужеродные вещества и вырабатывает против них антитела. Это приводит к развитию воспаления и ревматического артрита.

Классификация

По характеру течения и клинической картине выделяют следующие формы заболевания:

• Пауциартикулярный артрит. Обычно развивается у детей 1-6 лет (в основном у девочек). Почти всегда поражает коленные суставы. Кроме этого, развивается воспаление сосудистой оболочки глаз (увеит). При своевременно начатом лечении прогноз благоприятный, у пациента наступает длительная ремиссия. Если болезнь не лечить, то возможно развитие полиартрита и тяжелых поражений суставов.
• Юношеский ревматоидный полиартрит серонегативный. Чаще встречается у девочек до 15 лет. Поражается большое количество суставов, в том числе височно-челюстной и суставы шейного отдела позвоночника. Ревматоидного фактора в крови не обнаруживается. По течению данная форма напоминает взрослый вариант болезни. В большинстве случаев прогноз благоприятный, но иногда возникают осложнения в виде стойкого нарушения функции пораженной конечности.
• Юношеский ревматоидный полиартрит серопозитивный. Развивается обычно у девочек в возрасте 8 лет и старше, поражает разные суставы. Чем раньше стартует болезнь, тем хуже прогноз, вплоть до инвалидизации. В крови присутствует АНФи ревматоидный фактор.
• Системный ревматоидный артрит. Не зависит от возраста и пола. Заболевание начинается остро, с поражением лимфоузлов, суставов, внутренних органов. В крови пациентов обнаруживают большую концентрацию ревматоидного фактора.
• Идиопатический ювенильный артрит. Имеет неустановленное происхождение. Встречается часто. Такой диагноз ставится после исключения всех других форм заболевания.

Осложнения

При своевременно начатом лечении прогноз для большинства детей благоприятный, наступает длительная ремиссия. Обострения случаются редко, в результате воздействия провоцирующих факторов. В ряде случаев ЮРА имеет непрерывно-рецидивирующее течение.

Если вовремя не начать терапию, то прогноз ювенильного хронического артрита у детей неблагоприятный.

• нарушение подвижности пораженного сустава с последующим развитием инвалидности у пациента;
• развитие заболеваний органов зрения, вплоть до полной слепоты (в большинстве случаев такое осложнение развивается у девочек школьного возраста);
• легочная и сердечная недостаточность;
• амилоидоз внутренних органов — возникает в результате длительно протекающего воспалительного процесса, проявляется нарушением белкового обмена, в результате которого в тканях накапливается амилоид, пораженный орган утрачивает свою функцию;
• генерализованная вирусная или бактериальная инфекция.

Диагностика

Диагноз ставится на основе данных анамнеза, опроса и осмотра пациента, данных лабораторных и инструментальных исследований. Это многоступенчатый и довольно длительный процесс. Диагноз считается своевременно поставленным, если он окончательно подтвержден спустя полтора месяца после первого визита больного.

Основными методами диагностики являются:

• биохимический, общий, иммунологический анализ крови у детей на ювенильный артрит;
• анализ мочи;
• ЭКГ;
• рентгенография грудной клетки, а также пораженных конечностей или позвоночника (при наличии показаний);
• УЗИ почек, миокарда, органов брюшной полости;
• МРТ (при наличии показаний).

Кроме этого, ребенка отправляют на прием к офтальмологу для проверки состояния здоровья органов зрения.

Также проводится комплексное обследование на наличие инфекции в организме. Оно включает в себя посевы на бета-гемолитический стрептококк, вирус герпеса, сальмонеллы, токсоплазмы, цитомегаловирус, хламидии и ряд других патогенных и условно-патогенных микроорганизмов.

Дополнительно пациенту могут быть назначены АНА, АЦПП, иммуногенетическое исследование и ряд других. Это необходимо для определения типа артрита и проведения дифференциальной диагностики Источник:
Нозологическая диагностика ювенильного артрита при длительном катамнестическом наблюдении. Салугина С.О., Кузьмина Н.Н. Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского, 2011. с. 29-35 .

Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей

Лечение заболевания комплексное. Оно начинается сразу после постановки диагноза. В период обострений необходимо ограничить двигательную активность ребенка (активные игры, спорт, прыжки, бег), а также избегать долгого нахождения на солнце.

Диета при ювенильном артрите у детей заключается в ограничении потребления соли, жиров, углеводов и белков животного происхождения, сладкой пищи. В рацион питания рекомендуется включить растительные жиры, овощи, фрукты, кисломолочную продукцию.Клинические рекомендации при медикаментозном лечении ювенильного идиопатического артрита у детей включают прием патогенетических и симптоматических лекарственных средств быстрого действия. В период обострения показан прием НПВС, глюкокортикостероидных препаратов местно, внутрь, внутрисуставно, а также иммунодепрессантов Источник:
Ювенильные артриты: диагностика и лечение. Игишева Л.Н., Притчина С.С., Быкова Ю.А., Аникеенко А.А. Мать и дитя в Кузбассе №1, 2017. с. 48-60 . Крайне полезны при ювенильном артрите витамины для детей (В, РР, С).

Важно! Назначать препараты данных групп, определять их дозировку и продолжительность курса лечения должен лечащий врач. Самолечение недопустимо и может привести к развитию тяжелых осложнений.

Помимо медикаментозного лечения в состав комплексной терапии ювенильного артрита входят массаж, ЛФК, физиотерапия (парафиновые, грязевые, озокеритовые аппликации, фонофорез, лазеротерапия, УФО Источник:
Стандарты лечения ювенильных артритов. Никишина И.П. Научно-практическая ревматология, 2008. с. 59-62 ).

Своевременно начатое лечение позволяет предотвратить прогрессирование заболевания, добиться стойкой ремиссии и улучшить прогноз. При развитии тяжелых осложнений и выраженных деформаций, которые не поддаются консервативной терапии, показано хирургическое лечение, которое заключается в протезировании пораженных суставов Источник:
Реабилитация больных ювенильным артритом. Латыпов В.Э. Вестник Совета молодых учёных и специалистов Челябинской области №1, 2017 .

Профилактика

Для профилактики рецидивов детского ювенильного артрита необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• заниматься лечебной физкультурой;
• больше гулять на свежем воздухе;
• правильно питаться;
• соблюдать режим труда и отдыха;
• не переохлаждаться и не перегреваться на солнце;
• отказаться от повышенных нагрузок и профессиональных занятий активными видами спорта;
• по возможности избегать нервного перенапряжения;
• своевременно лечить сопутствующие заболевания;
• регулярно проходить курсы противорецидивного лечения, чтобы избежать обострения артрита.

Ревматоидный ювенильный артрит — это тяжелое заболевание, которое при отсутствии лечения может привести к развитию целого ряда осложнений и инвалидизации пациента. Чтобы избежать подобного развития событий необходимо при появлении первых симптомов немедленно обратиться к врачу и начать лечение.

Источники:

1. Ювенильные артриты. Кляритская И.Л., Иськова И.А. Крымский терапевтический журнал №1, 2011
2. Нозологическая диагностика ювенильного артрита на разных этапах наблюдения. Салугина С.О. Современная ревматология №3, 2010. с. 22-28
3. Нозологическая диагностика ювенильного артрита при длительном катамнестическом наблюдении. Салугина С.О., Кузьмина Н.Н. Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского, 2011. с. 29-35
4. Реабилитация больных ювенильным артритом. Латыпов В.Э. Вестник Совета молодых учёных и специалистов Челябинской области №1, 2017
5. Ювенильные артриты: диагностика и лечение. Игишева Л.Н., Притчина С.С., Быкова Ю.А., Аникеенко А.А. Мать и дитя в Кузбассе №1, 2017. с. 48-60
6. Стандарты лечения ювенильных артритов. Никишина И.П. Научно-практическая ревматология, 2008. с. 59-62

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Ювенильный идиопатический артрит — симптомы, классификация. Ювенильный идиопатический артрит: что это и как лечить?

Термин «ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)» используют у детей и подростков со стойкой припухлостью суставов, появившейся до 16-летного возраста при отсутствии инфекции или любой другой определённой причины. У 95% детей с ювенильным идиопатическим артритом заболевание клинически и иммунологически отличается от ревматоидного артрита у взрослых.

Ювенильный идиопатический артрит — редкая патология, врач общей практики в среднем сталкивается с новым случаем заболевания 1 раз в 20 лет. Тем не менее ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) является одной из наиболее частых причин физической инвалидизации в детском возрасте, его распространённость составляет 1 на 1000 детского населения, в Великобритании этим заболеванием страдают более 12 000 детей.

Существует не менее семи различных форм ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). В зависимости от дебюта выявляют системный, полиартритический (поражение более четырёх суставов) и олигоартритический (до четырёх суставов включительно) варианты. Также выделяют псориатический артрит и артрит с энтезитами. Кроме того, учитывают наличие ревматоидного фактора (РФ) и HLA B27.

Осложнения ювенильного идиопатического артрита

Хронический передний увеит. Заболевание может протекать бессимптомно, но способно привести к выраженному снижению зрения. Показано регулярное офтальмологическое обследование (осмотр с использованием щелевой лампы), особенно при олигоартикулярном варианте.

Сгибательные контрактуры суставов формируются вследствие того, что дети держат сустав в наиболее удобном положении, при котором внутрисуставное давление минимально. При хроническом воспалении возможна деструкция сустава, что обусловливает необходимость в протезировании суставов у некоторых детей.

Задержка роста. Задержка роста может быть связана с анорексией, хроническим воспалением, терапией глюкокортикоидами.
Амилоидоз — редкое, но серьёзное осложнение, вызывающее протеинурию и последующую почечную недостаточность.

Дифференциальная диагностика при системном варианте ювенильного идиопатического артрита:
• Инфекции: бактериальные, вирусные, протозойные (малярия, микоплазмоз и другие, в том числе болезнь Лайма).
• Болезнь Кавасаки.
• Ревматическая лихорадка.
• Реактивный артрит (после стрептококковой, вирусной или кишечной инфекции).
• Злокачественные заболевания (лейкоз, нейробластома).
• Заболевания соединительной ткани (СКВ, узелковый полиартериит).

Лечение ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) у детей

Цель лечения заключается в поддержании приемлемого качества жизни пациента и сохранении функций суставов во время всего периода активности заболевания. Большое значение имеет обучение и поддержка пациента ревматологической бригадой, включающей детского ревматолога и средний медперсонал, обеспечивающий реабилитационные мероприятия, обучение пациента, контроль за переносимостью и побочными эффектами принимаемых лекарственных препаратов, консультации по вопросам питания, школьного обучения, семейную, социальную и психологическую поддержку.

При необходимости привлекают и других специалистов-педиатров — офтальмолога, ортопеда, челюстно-лицевого хирурга, нефролога, дерматолога и психиатра. Для успешного лечения необходимы сильная мотивация и приверженность к лечению со стороны пациента.

Для сохранения подвижности пациента, поддержания полного объёма движений в суставах и мышечной силы большое значение имеет физиотерапия. Обычно необходимо ежедневное выполнение специальных упражнений. Полезным дополнением может служить гидротерапия. Для предотвращения формирования сгибательных контрактур можно применять ночные шины, также используют «рабочие» шины для запястий, чтобы обеспечить необходимую позу при письме.

Все дети с активным артритом для купирования болей и подавления воспаления должны регулярно принимать НПВС (ибупрофен, пироксикам или напроксен). Эффективны внутрисуставные инъекции глюкокортикоидов (могут потребоваться повторные введения). По возможности следует избегать системного применения глюкокортикоидов, обладающих широким спектром неблагоприятных побочных эффектов, включая замедление роста.

Тем не менее для купирования активного полиартрита иногда необходимо внутривенное введение метилпреднизолона, в части случаев эту терапию проводят по жизненным показаниям, например, при системном варианте артрита с перикардитом.

Противоревматические препараты (средства, изменяющие течение заболевания) могут потребоваться в случаях, когда заболевание не удаётся контролировать с помощью НПВС и внутрисуставных инъекций глюкокортикоидов. У детей с полиартритом приблизительно в 70% случаев эффективен метотрексат, при системном варианте его эффективность ниже. Препарат оказывает наибольший эффект при подкожном введении, его также можно назначать внутрь.

Необходим мониторинг побочных эффектов, из которых чаще всего наблюдают тошноту, также возможны боли в животе, повышение активности печёночных трансаминаз и, в редких случаях, изъязвление слизистой оболочки полости рта, выпадение волос и миелосупрессия. Обязателен контроль ФПП и признаков миелосупрессии. При неэффективности метотрексата или его непереносимости всё чаще применяют анти-ФНО и другие биологические средства.

Прогноз при ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА) у детей

Иногда возможно развитие спонтанных ремиссий, но объективные прогностические показатели такого исхода неизвестны. Результаты длительных наблюдательных исследований свидетельствуют, что прогноз при ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА) существенно хуже, чем полагали ранее.

Не менее чем у 30% пациентов в зрелом возрасте сохраняется активный артрит, у многих формируются стойкие остаточные явления в виде ограничения подвижности в суставах, низкого роста и внесуставных нарушений. Полученные данные стали основанием для внедрения более агрессивных схем терапии, чем ранее применявшиеся.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Ювенильный идиопатический артрит у детей: диагностика и лечение

Ювенильный идиопатический артрит — прогрессирующая деструктивная патология, поражающая суставы детей. Нередко осложняется внутрисуставной симптоматикой. Характерные клинические проявления заболевания — отечность в области суставов, их деформация, контрактуры конечностей и шейного отдела позвоночного столба. При системной форме могут возникать общие признаки патологии.

Наиболее опасны повреждения внутренних органов, полиморфная сыпь, лихорадочное состояние, воспаление лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки. Для постановки диагноза проводится ряд инструментальных и лабораторных исследований, а также анализ пунктата. В терапии используются консервативные методы — прием НПВС, глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, занятия лечебной физкультурой, массаж.

Причины патологии

Важно знать! Врачи в шоке: “Эффективное и доступное средство от АРТРИТА существует. ” Читать далее.

Ученые предполагают, что развитие ювенильного идиопатического артрита происходит в результате сочетания определенных внутренних и внешних неблагоприятных факторов. Одно из условий возникновение патологии — повышенная чувствительность организма к их воздействию. То есть ювенильный артрит поражает суставы ребенка из-за определенной предрасположенности к его развитию. В большинстве случаев заболевание провоцируют остро протекающие инфекции, причиной которых стало проникновение в организм возбудителей:

• парвовирусы B19;
• вирусы Эпштейна-Барра;
• ретровирусы.

Толчком к развитию патологического процесса могут стать тяжелые травмы, длительное переохлаждение, сильное ультрафиолетовое облучение. Стимулировать возникновение артрита способны особые коллагеновые белки. Установлена артритогенная активность олигомерных матриксных хрящевых протеинов, а также протеогликанов. Выявлена и генетическая предрасположенность к развитию ревматического заболевания. Ведущее звено патогенеза — нарушение функционирования иммунной системы, провоцирующее аутоиммунные процессы. Она начинает вырабатывать определенные антигены под воздействием неблагоприятных факторов. Их встраивание в иммунные комплексы, циркулирующие в системном кровотоке, и становятся причиной негативных реакций:

• поражения синовиальных оболочек;
• разрушения внутреннего слоя кровеносных сосудов;
• развития негнойного хронического воспалительного процесса.

В результате такого комплексного негативного воздействия суставы начинают постепенно разрушаться. В их полости образуются микроворсинки, накапливается экссудат, разрастается грануляционная ткань. На поверхности хрящей образуются эрозии, что делает невозможным плавное смещение структур относительно друг друга. Рентгенологические снимки отображают сужение суставных щелей, а КТ — атрофию мышечных волокон. Часто происходят вывихи и подвывихи, ограничиваются движения в сочленениях.

На конечной стадии ювенильного идиопатического артрита нередко диагностируется анкилоз — частичное или полное сращивание костей, образующих сустав. Если обездвиженность наступает в порочном состоянии (обычно согнутом), то утрачивается способность к передвижению.

Классификация

Существует несколько подвидов идиопатического ювенильного артрита. Они разнятся симптоматикой, скоростью прогрессирования, степенью поражения суставных тканей. Объединяет их причина развития патологического процесса — выработка иммунной системой антител, атакующих собственные клетки организма ребенка. В медицинской классификации выделено шесть форм заболевания:

• системная. Наиболее тяжелый вид патологии, поражающей не только суставы, но и внутренние органы. При обострениях системного ювенильного идиопатического артрита возникают симптомы общей интоксикации организма — повышается температура, на коже появляются высыпания и отеки, увеличиваются лимфатические узлы;
• олигоартикулярная. Артрит поражает несколько самых крупных суставов опорно-двигательного аппарата — голеностопные, тазобедренные, локтевые, плечевые. Характерные признаки этой формы патологии — воспаление и болезненность глаз. К лечению олигоартикулярного артрита обязательно подключается офтальмолог;
• полиартикулярная. На начальной стадии заболевания поражаются мелкие сочленения, например, лучезапястные. По мере прогрессирования в патологический процесс вовлекаются практически все крупные суставы. При диагностировании отрицательного по ревматоидному фактору артрита прогноз на выздоровление благоприятный; . В клинической картине этой формы артрита сочетаются местные и внутрисуставные проявления. При развитии острого рецидива ребенок испытывает не только боли в суставах, но и нестерпимый кожный зуд из-за формирования специфических папул и бляшек;
• энтезитная. Артритом поражаются места крепления мышц к костному основанию. Боли возникают при пальпации связок, сухожилий и других соединительнотканных структур. Наиболее часто патологический процесс затрагивает суставы нижней части тела детей — голеностопный, коленный, тазобедренный.

Даже “запущенный” АРТРИТ можно вылечить дома! Просто не забывайте раз в день мазать этим.

Недифференцированный артрит — аутоиммунная патология, протекающая без характерных симптомов или сочетающая клинические признаки двух-трех различных форм. Считается начальной стадией, так как в 50% случаев развивается в другие подвиды ревматоидного заболевания.

Клиническая картина

Для каждой формы ювенильного идиопатического артрита у детей характерна своя специфическая симптоматика. Но есть и много общих признаков, указывающих на прогрессирование заболевания: оно начинает проявляться утренней припухлостью суставов и скованностью движений. Пока патология только развивается, боли могут стихать в течение дня из-за выработки в организме противовоспалительных гормонов. Но со временем облегчить состояние ребенка позволяет только прием анальгетиков или НПВП. Существуют и другие признаки ревматоидного поражения суставов:

• боли, возникающие вначале в одном сочленении, ощущаются в нескольких суставах, иногда в нижней челюсти;
• поврежденный сустав увеличивается в размере, а его функциональная активность неуклонно снижается;
• боли ослабевают, иногда исчезают вовсе на стадии ремиссии;
• ребенок пытается не нагружать пораженные суставы, что отражается на его походке и осанке;
• при обострении патологии маленькие дети отказываются ходить из-за сильных болей.

При рецидивах клиническая картина артрита напоминает симптоматику острой инфекционной патологии дыхательных путей. Помимо гипертермии, возникает лихорадочное состояние, озноб, усиливается потоотделение, отсутствует аппетит. Увеличиваются лимфоузлы, из-за высокой температуры болит и кружится голова.

Для некоторых форм артрита характерно развитие уевита — состояния, при котором воспаляются различные части сосудистых глазных оболочек (радужки, цилиарные тела). Глаза краснеют, возникает раздражение, ребенок жалуется на боли при моргании и повышенную светочувствительность. Зрение становится нечетким, появляются плавающие пятна, увеличивается выработка слезной жидкости. Обязательно требуется консультация офтальмолога для сохранения зрения. Но в некоторых тяжелых случаях оно может резко снижаться вплоть до полной слепоты.

Диагностика

Для постановки диагноза проводится ряд инструментальных исследований — рентгенография, КТ, МРТ, артроскопия. Необходима консультация иммунолога, аллерголога, офтальмолога. В результате лабораторных исследований устанавливаются значения СОЭ (скорость оседания эритроцитов), наличие в крови ревматоидных факторов, антинуклеарных антител. Врач проводит пункцию для изучения качества экссудата и синовиальной жидкости. Первичный диагноз «ювенильный идиопатический артрит» выставляется на основании следующих обнаруженных факторов:

• продолжительность патологии — свыше 1,5 месяцев;
• возраст пациента — до 16 лет;
• наличие нескольких характерных симптомов заболевания.

Как правило, диагноз подтверждается после проведения рентгенологического исследования. На полученных изображениях хорошо заметно сужение суставной щели, разрежение (снижение плотности) костных тканей, деструктивные изменения хрящей.

Пациентам также показана дифференциальная диагностика для исключения анкилозирующего спондилита, инфекционных артритов, болезни Крона (воспалительная кишечная патология), злокачественных опухолей костей.

Основные принципы лечения

Лечение ювенильного идиопатического артрита у детей заключается в ограничении двигательной активности и внесении изменений в рацион. Ежедневное меню ребенка должно состоять из нежирных кисломолочных продуктов, фруктов, овощей, постных сортов мяса. Дополнительно рекомендован прием комплексов с высоким содержанием никотинамида, аскорбиновой кислоты, витаминов группы B.

Для устранения болей используются нестероидные противовоспалительные препараты, а при их низкой эффективности — глюкокортикостероиды. В качестве патогенетического (устраняющего причину патологии) лечения применяются базисные иммунодепрессанты Метотрексат и Сульфосалазин. Включение их в терапевтическую схему позволяет снижать дозы глюкокортикостероидов и НПВП.

Методы лечения ювенильного артрита	Фармакологические препараты, лечебные процедуры
Курсовой прием препаратов	НПВП — Диклофенак, Мелоксикам, Нимесулид, Кеторолак, Целекоксиб, Кетопрофен, Индометацин. Глюкокортикостероиды — Триамцинолон, Кеналог, Дексаметазон, Преднизолон, Гидрокортизон
Физиотерапевтические процедуры	Электрофорез, фонофорез, УВЧ-терапия, магнитотерапия, лазеротерапия, аппликации с озокеритом, парафином, грязелечение
Постоянное ношение ортопедических приспособлений	Налокотники, наколенники, бандажи и ортезы для плечевого, тазобедренного, голеностопного сустава, ортопедические вкладыши

При своевременном диагностировании и соответствующем лечении удается избежать развития осложнений идиопатического артрита. Соблюдение всех врачебных рекомендаций позволяет достичь стойкой, продолжительной ремиссии.

Ювенильный идиопатический артрит: что делать

Симптомы и лечение артрита у детей. Где найти детского ревматолога

Что такое ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)? Какие симптомы заболевания существуют? К кому обращаться за помощью и как лечить ребенка? Рассказывает Ирина Петровна Никишина, к.м.н., заведующая лабораторией ревматических заболеваний детского возраста ФГБНУ НИИ Ревматологии им. В.А. Насоновой.

Что такое ЮИА и как узнать, болен ли ребенок?

Чтобы понять, что такое ювенильный идиопатический артрит, разберем это название по словам.

Ювенильный — означает, что начало заболевания приходится на детский возраст. В России формально ювенильным считается артрит, появившийся у ребенка до 16 лет, в США и Канаде — до 18 лет. В ближайшие год-полтора и в нашей стране возрастные рамки будут расширены.

Идиопатический — подразумевает, что у артрита нет непосредственного провоцирующего фактора. Заболевание может проявиться в силу множества причин.

Артрит — обозначает воспалительное поражение суставов.

Получаем: ювенильный идиопатический артрит — группа хронических заболеваний суставов, проявляющихся у пациентов детского возраста. Чтобы выявить начальные признаки артрита, нужна достаточная компетенция. Не каждый врач, если он не ревматолог и у него нет ревматологического опыта, может заметить первые симптомы. Для родителей, не имеющих медицинского образования, эта проблема еще актуальнее.

На что мамам и папам следует обращать внимание:

• ребенок начинает прихрамывать при ходьбе, особенно если это проявляется в ранние утренние часы, например, сразу после пробуждения;
• ребенок неловко берет карандаш или ручку в руку — вам кажется, что положение кисти какое-то вычурное.

Большую роль играет простая внимательность. Обращайте внимание на внешние признаки: переодевая, купая, укладывая спать, смотрите на суставы ножек и ручек, нет ли припухлости, странных изменений. Пожалуй, это самое главное и позволяет оперативно заметить первые симптомы артрита еще раньше врачей.

Какой врач должен поставить диагноз?

При возникновении каких-либо подозрений или сомнений обратитесь к педиатру общего профиля — он должен дать направление для консультации у детского ревматолога.

Здесь мы сталкиваемся с парадоксальной ситуацией: официально утвержденной специальности “детский ревматолог” нет — а сами ревматологи есть. Точнее, существует официальный документ, прописывающий требования к квалификации врача, который может выполнять функции детского ревматолога в поликлинике или стационаре. Правда, такие специалисты представлены далеко не в каждом учреждении — педиатр подскажет, куда именно нужно обратиться.

Часто родители идут не к педиатру, а к ортопеду или в травмпункты, думая, что жалобы ребенка на боль в суставе связаны с ушибом, ударом, падением и т.д. Ошибок в поведении родителей здесь нет: компетентный, опытный ортопед сразу определит, что это не ортопедическая проблема, и направит к детскому ревматологу. Хотя иногда случается, что ребенок с артритом надолго “задерживается” у ортопеда, где ему накладываются гипсовые повязки, проводятся интенсивные “разогревающие” процедуры на область суставов, что при воспалении может ухудшить течение болезни.

ЮИА — не самое распространенное заболевание, поэтому с его оперативным выявлением порой возникают проблемы. Однако в последние годы проводится масштабная работа среди педиатров общего профиля, и качество диагностики повышается с каждым годом.

Можно ли предотвратить ювенильный артрит?

Что касается предотвращения заболевания, то, к сожалению, нет определенных, единых для всех факторов, которые бы приводили к артриту. Это всегда комплекс причин, сложившихся в причудливой комбинации и приводящих к сбоям в иммунитете. В частности, можно отметить и банальную инфекцию, и травму, и переохлаждение, и стресс, в том числе психологическую травму.

В последние годы появилась новая тенденция — страсть к дальним путешествиям вместе с детьми. Проблема в том, что когда маленького ребенка везут в Таиланд, потом на Шри-Ланку, потом в Норвегию, потом в Египет — и все это, допустим, за шесть-семь месяцев или даже за год, — то для малыша это большой стресс, как физический, так и для иммунной системы. Кроме того, в таких поездках выше риск встретиться с экзотическими инфекциями. А для ребенка экзотической будет любая инфекция, с которой он еще не сталкивался в своей повседневной среде и, соответственно, не сформировал к ней иммунный ответ.

Приходится констатировать, что чрезмерная активность в плане дальних путешествий довольно часто становится фактором, предшествующим развитию артрита.

Лечение ЮИА

Как правило, терапия начинается с приема нестероидных противовоспалительных препаратов. В народе их очень часто называют обезболивающими, но на самом деле их основное назначение не обезболить, а подавить воспаление. Если их недостаточно, применяют базисные препараты, воздействующие в первую очередь на иммунитет — подавляющие его чрезмерно активную работу.

Если же и они неэффективны, врачи переходят к генно-инженерным биологическим препаратам. Они также воздействуют на иммунитет, но более “адресно”, затрагивая конкретное звено иммунопатогенеза — иммунного механизма развития болезни. Такие лекарства подавляют только одно направление и не влияют на другие.

Где можно получить специализированную помощь при артрите у детей?

Если говорить о консультативной помощи, то стоит отметить следующие учреждения:

• федеральные специализированные центры;
• Институт ревматологии имени В.А. Насоновой. Детское отделение в его составе существует с 1958 года, то есть уже 60 лет;
• Научный центр здоровья детей;
• Детская университетская клиника Московского государственного медицинского университета имени И.М. Сеченова;
• ведомственные медицинские учреждения, например, Центральная детская клиническая больница Федерального медико-биологического агентства;
• многопрофильные педиатрические учреждения, имеющие в составе ревматологическое отделение или специализированные ревматологические койки, а также региональные университетские клиники — существуют на уровне городских, областных, краевых лечебно-профилактических учреждений.

Детская ревматология сейчас активно развивается, проводится много научных и образовательных мероприятий, как российских, так и международных. Благодаря этому все больше специалистов, владеющих современной информацией о методах диагностики и терапии ювенильных артритов, выше компетентность специалистов и лучше результаты лечения.

Вместе с тем, нередко широкие возможности выбора специалиста оборачиваются негативной тенденцией в поисках “еще одного мнения”, и порой эти родительские метания между разными клиниками затягивают начало лечения. И, как это ни банально звучит, но самый важный компонент терапии ювенильного артрита — это доверие к врачу и соблюдение всех рекомендаций.

Реабилитация и питание при ЮИА

Если вовремя выявить заболевание и начать лечение ювенильного артрита, реабилитация ребенку не потребуется. О ней речь идет тогда, когда ЮИА приводит к инвалидности и серьезным проблемам, а до этого, конечно, не нужно доводить. Если нет каких-то серьезных функциональных проблем, важна правильная активность в повседневной жизни — о том, чем можно и нельзя заниматься ребенку, вам расскажет врач. В целом здесь больше роль семьи, чем специальных реабилитационных центров.

К сожалению, сейчас еще достаточно весомой части пациентов (порядка 30%) действительно необходима реабилитация. Это касается в первую очередь пациентов, заболевших 10 и более лет назад, когда успехи и современные возможности медикаментозной терапии не были столь широко доступны, как сейчас. Эти дети нуждаются в разработке суставов, которые сильно пострадали в результате воспаления и которые не удалось восстановить с помощью медикаментозного лечения, в выработке их правильного положения, в восстановлении мышечной массы. Такие цифры еще раз подтверждают важность своевременно установленного диагноза и рано начатого лечения.

Что касается питания, то здесь нет никаких специальных рекомендаций, которые бы были основаны на принципах доказательной медицины, кроме общепринятых. Прививайте ребенку здоровый образ жизни, организуйте стол без избыточной калорийности, избыточных углеводов, но с достаточным количеством растительной клетчатки, способствующей правильному функционированию кишечника как важнейшего органа иммунитета.

При всей кажущейся простоте моих рекомендаций следование им позволит избежать многих проблем и осложнений, которые способен причинить ювенильный артрит.

Информация на сайте имеет справочный характер и не является рекомендацией для самостоятельной постановки диагноза и назначения лечения. По медицинским вопросам обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Ювенильный артрит – приговор с детства?

Ювенильный артрит – распространенное ревматическое заболевание, которое поражает детей в возрасте до 16 лет, в особенности, девочек. Эпидемиологические данные говорят о том, что ювенильным артритом страдает в среднем 9 детей из 100 000. Для него характерна высокая инвалидизация, поэтому своевременное лечение и диагностика – первоочередная задача родителей при малейшем подозрении на ЮА.

Поводом для беспокойства должны стать неутихающие боли, которые длятся более 6 недель. Обратиться к врачу стоит уже на 2-й неделе нездоровья. Но как распознать начало болезни?

Ювенильный ревматоидный артрит: что это?

Ревматоидный, идиопатический, хронический, ювенильный артрит – все это названия одного аутоиммунного заболевания. Для него характерно негнойное воспаление синовиальной оболочки одного или нескольких суставов. При этом усиливается выработка естественной “смазки” сустава, суставной жидкости. Поначалу процесс дает о себе знать только незначительными отеками, но со временем выстилка сустава разбухает и утолщается. В конечном счете она смыкается с хрящом, препятствуя нормальной работе сочленения. Из-за этого хрящ травмируется при каждом движении, и на его поверхности появляются очаги прогрессирующей эрозии.

Ревматологи выделяют 4 типа ювенильного артрита:

• моноартрит (затрагивает 1 сустав);
• олигоартрит (1-4 сустава);
• полиартрит (генерализованная форма, более 4 суставов);
• системный (помимо суставов, затрагивает другие органы и системы – например, глаза, сердце, легкие, сосуды).

Причины ювенильного ревматоидного артрита медицине пока неизвестны. Ученым удалось установить связь заболевания с наследственностью и факторами среды, окружающей ребенка. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) часто провоцирует вирусная или бактериально-вирусная инфекция, получение травмы (в т.ч. отсроченной во времени), стресс, длительное пребывание на солнце или перегрев, а также переохлаждение. Также иммунный скачок может вызвать вакцинация ребенка от кори, краснухи, паротита, гепатита группы В. В особенности – проведенная с нарушением правил – во время ОРВИ или другой болезни или сразу после нее.

Допускается, что краснуха и другие упомянутые вирусы могут вызывать острый инфекционный артрит, который иногда переходит в хронический ювенильный артрит.

Симптомы ювенильного артрита

ЮРА может протекать в острой, подострой, хронической и хронической с обострениями формах. Точно дифференцировать их может только специалист ревматолог. Однако есть общие симптомы ювенильного артрита, которые наблюдаются у всех больных или у большей части пациентов:

• боль в суставах и чувствительность кожи над ними (в редких случаях боли отсутствуют);
• локальное повышение температуры прилегающих тканей;
• нарушенная биомеханика сустава – движения становятся тугими, их амплитуда сокращается вплоть до полной неподвижности (вследствие анкилоза – сращения суставных поверхностей);
• отеки вокруг сустава.

Болезнь дает о себе знать не только в суставах. У детей и подростков наблюдается:

• повышение общей температуры тела (возможно существенное);
• лихорадка и озноб – без лечения могут не оставлять пациента месяцами;
• ломота мышц;
• высыпания на коже, которые не чешутся и быстро сходят на нет, но вскоре вновь появляются.

Внесуставные симптомы особенно заметны в утренние часы – в этом их главное отличие от обычных ОРВИ. Температура достигает пика в вечернее и ночное время. Дерматологические проявления на любых частях тела нарастают по мере усиления болей и отсутствуют в период ремиссии.

Наиболее тревожны проявления системного ЮА:

• боли в груди и в области сердца, желудка, над диафрагмой;
• чувство удушья, которое усиливается в горизонтальном положении;
• бледность или синюшность слизистых, лица, пальцев;
• отеки нижних конечностей, в особенности, голеностопа;
• удушливый кашель, с мокротой или без;
• боли в области живота;
• из-за ухудшения аппетита снижается вес;
• безболезненное увеличение лимфатических узлов (под кожей нащупываются плотные узелки размером около 5 см) с сохранением их подвижности;
• увеличение печени и селезенки, ощутимое при пальпации;
• жалобы со стороны глаз – покраснение конъюнктивы и слезотечение, повышенная чувствительность к свету, нарушение формы зрачка, расплывчатость и ухудшение зрения (чаще наблюдается у девочек до 12 лет);
• псориатические поражения кожи, которые “затухают” от центра к краям.

На поздних этапах заболевания наблюдается деформация суставов, связанная с истончением хряща и стачиванием головок субхондральных костей. Также ЮРА чреват задержкой роста, частыми переломами костей и позвоночника, развитием остеопороза. Ребенок в этом случае плохо растет, хромает, жалуется на боли. Пораженная нога может быть длиннее другой, а подбородок – приобретать скошенный вид.

Симптомы ювенильного артрита чаще всего наблюдаются в крупных и средних суставах конечностей – голеностопных, коленных, тазобедренных, локтевых и лучезапястных. Весьма характерен для болезни челюстно-височный артрит и воспалительный процесс в шейном отделе позвоночника. Сравнительно редок артрит межфаланговых и других мелких сочленений. ЮА бывает как симметричным, так и асимметричным.

Диагностика ювенильного артрита

Диагностика ювенильного артрита проводится при помощи инструментальных и лабораторных исследований, а также осмотра больного врачом-ревматологом. Это довольно длительный многоступенчатый процесс. Своевременно поставленным диагноз считается, в среднем, через 1,5 месяца после первого визита пациента.

Обычно больного направляют в лабораторию, где он будет сдавать:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• иммунологический анализ крови.

Также в обязательном порядке проводится:

• электрокардиография;
• УЗИ брюшной полости, сердца и почек;
• рентген грудной клетки, а также, в зависимости от локализации воспаления, позвоночника или пораженных конечностей.

Для своевременного выявления патологий ребенка также направляют к окулисту, который проводит осмотр щелевой лампой. Этот осмотр может проводиться однократно или с интервалом в 3-6 месяцев, даже если жалобы со стороны зрения отсутствуют.

Анализ мочи, МРТ назначаются на усмотрение врача.

Обследование на наличие инфекций, которое входит в план базовой диагностики, включает посев на:

• бета-гемолитический (пиогенный) стрептококк;
• сальмонеллы, иерсинии, шигеллы;
• токсоплазмы, токсокары;
• герпес;
• хламидии;
• цитомегаловирус.

Дополнительно врач может назначить иммуногенетическое исследование, АЦЦП, АНА и другие анализы для дифференциации заболевания, т.е., определения его подтипа, исключения схожих по симптоматике болезней.

Лечение ювенильного артрита

Как правило, лечение ювенильного артрита начинается с диагностики и подбора щадящих препаратов. Если лекарственные средства с “мягким” действием не дают должного эффекта, применяется более серьезная терапия, пока не наступит улучшение.

Лечение ювенильного артрита у детей и подростков проводится в стационаре, если:

1. Есть подозрение на ЮА, но диагноз не установлен, требуется план лечения. В этом случае нужно исключить другие похожие заболевания, такие как лейкоз или туберкулез, определить степень поражений и подобрать безопасную терапию.
2. Степень активности ювенильного артрита определяется как средняя или высокая.
3. Для контроля эффективности и безопасности применяемой терапии (1 раз в полгода или год).
4. Требуется лечение генно-инженерными биопрепаратами.

Ранний дебют заболевания (в возрасте от 1 до 4 лет) почти всегда требует госпитализации. Ее необходимость возрастает в случае системного воспаления, при котором ремиссии нужно достичь в кратчайшие сроки. В противном случае наблюдается задержка роста, в отдельных случаях возможна угроза жизни вследствие развившегося амилоидоза.

Лечение ЮА в ремиссии или с низкой активностью проходит амбулаторно или на дневном стационаре. В большинстве случаев расходы удается покрыть при помощи полиса ОМС, а при тяжелом течении болезни генно-инженерная терапия проводится за счет государства.

Медикаментозное лечение ювенильного артрита

Для лечения ювенильного артрита применяются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), глюкокоркоидные стероиды (ГК), иммуносупрессоры (препараты для подавления иммунитета) генно-инженерные биологические препараты, а также, при необходимости, обезболивающие, жаропонижающие лекарства. Дополнительно могут назначаться средства для минимизации побочных эффектов от основной терапии.

Первые две группы препаратов рекомендованы для острой фазы заболевания. Они быстро снимают симптомы воспаления, улучшают движения в суставе, снимают болевой синдром. Например, пульс-терапия даже при тяжелом системном ЮА купирует активность болезни в течение 24 часов. Однако непосредственного воздействия на сустав НПВС и ГК не оказывают – они не способны замедлить эрозию и дегенерацию хряща, не предотвращают инвалидизацию пациента.
Лечение ЮА предполагает прием иммунодепрессантов (чтобы организм не атаковал собственные ткани в суставе) и биологических препаратов (помогают обходиться без ГК, которые нельзя принимать слишком часто). Иммуносупрессоры назначаются в течение первых 3-6 месяцев после подтверждения диагноза и могут приниматься годами. Если ребенок заболевает ОРВИ, их прием прекращают на время.

Препараты даются ребенку перорально, внутривенно или в виде внутрисуставных инъекций. Возможно местное использование гелей, мазей и кремов против боли, отека.

Самолечение хронического ювенильного артрита недопустимо! Все системные препараты принимаются в строгом соответствии с назначением лечащего врача. В противном случае возможны тяжелые побочные эффекты – нарушения роста, проблемы с эндокринной и пищеварительной системами, остеопороз, ожирение, катаракта, дерматологические изменения, гипертония и прочее.

Немедикаментозное лечение ювенильного артрита

Физиотерапия при ЮА проводится параллельно приему медикаментов или в состоянии ремиссии, поскольку позволяет

Во время острой фазы ребенку требуется щадящий двигательный режим. Не рекомендованы физические нагрузки, длительная беспрерывная активность. Однако мышечная система все равно должна развиваться, в противном случае у ребенка может развиться стойкая контрактура, атрофия мышечной ткани. Эти патологические состояния лишь усиливают нагрузку на кости и суставы, приводят к стремительному прогрессированию остеопороза и сращению суставных поверхностей. Поэтому пациентам рекомендована лечебная гимнастика под наблюдением инструктора. Он также поможет наладить индивидуальный ортопедический режим и устранить проблемы с осанкой, если таковые имеются – они могут усугублять течение болезни. Заниматься ЛФК желательно ежедневно. Иногда врач назначает ношение ортезов или другие средства ортопедической коррекции.

Соблюдение строгой диеты при ЮА не требуется – важно следить, чтобы в рационе ребенка было достаточное количество кальция, витамина D3 и источников коллагена. Целесообразно включить в меню пищевые добавки – например, хондропротекторы с глюкозамином и хондроитином.

В случае полного разрушения сустава или тяжелого анкилоза (с неподвижностью сочленения) проводится хирургическое протезирование.

Можно ли полностью вылечиться от ювенильного ревматоидного артрита?

Ювенильный артрит – это хроническое заболевание. Поэтому важно обратиться к врачу на ранних стадиях, получить адекватное лечение и выполнять медицинские рекомендации, чтобы избежать обострений. В этом случае ремиссия сроком от нескольких месяцев до нескольких лет наступает у 40-70% больных.

Если ЮА начался у ребенка в раннем возрасте, диагностирован позитивный ревматоидный фактор или полиартикулярная форма заболевания, может развиваться тяжелый артрит вплоть до инвалидности. Однако при современной терапии нередки случаи безлекарственной ремиссии, когда больной не нуждается в пожизненном приеме препаратов. До 90% детей удается уберечь от инвалидности.

Поэтому вмешательство ревматолога крайне важно и поможет ребенку прожить полноценную жизнь с ювенильным артритом, в которой будет место танцам, спорту и повседневной активности!

Клинические рекомендации при ювенильном артрите

Поскольку причины заболевания точно не известны, клинические рекомендации при ювенильном ревматоидном артрите носят общий характер. Важно, в первую очередь, исключить повторные обострения болезни. Для этого стоит избегать:

• длительного пребывания ребенка на солнце;
• переохлаждения, в особенности, в сырую погоду;
• переездов, которые могут запустить процесс акклиматизации;
• контактов с больными людьми, животными и другими источниками инфекции;
• прививок (кроме реакции манту);
• лекарственных иммуностимуляторов.

Комплексную медикаментозную терапию важно совмещать с наблюдением у врача-реабилитолога, чтобы сохранить функции суставов. Если болезнь накладывает на жизнь ребенка и его семьи ощутимые ограничения, необходимы визиты к психологу.

Ювенильный ревматоидный артрит ( Юношеский ревматоидный артрит )

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

МКБ-10

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

• перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
• травма суставов;
• инсоляция или переохлаждение;
• инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит – самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

• системный
• полиартикулярный
• олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют – в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

• суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
• суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
• форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая – III, средняя – II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

1. Дебют до 16 лет.
2. Длительность заболевания свыше 6 недель.
3. Наличие минимум 2-3-х признаков:

• симметричный полиартрит,
• деформации мелких суставов кистей,
• деструкция суставов,
• ревматоидные узелки,
• позитивность по РФ,
• положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
• увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

• I – эпифизарный остеопороз;
• II – эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
• III – деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
• IV – деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

• в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
• при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
• назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
• важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Ювенильный идиопатический артрит (педиатрия)

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) – артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет, при исключении другой патологии суставов.

Название протокола: Ювенильный идиопатический артрит

Код (ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
М08.0	Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+ и РФ-)
М08.1	Юношеский анкилозирующий спондилит
М08.2	Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом
М08.3	Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный)
М08.4	Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит
М08.8	Другие ювенильные артриты
М08.9	Юношеский артрит неустановленный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

ANA	антинуклеарные антитела
AKR (ACR)	Американская коллегия ревматологов (American College of Rheumatology)
АКРпеди	педиатрические критерии улучшения Американской коллегии ревматологов
HLA B-27	Human Leukocyte Antigen (HLA) B27 (Человеческий лейкоцитарный антиген В 27)
ILAR	Международная Лига Ассоциаций Ревматологов
IgG,IgM,IA	иммуноглобулины G, М, А
АЛТ	аланинаминотрансфераза
АСТ	аспартатаминотрансфераза
Анти-ФНО	анти-Фактор некроза опухолей
АНФ	антинуклеарный фактор
АЦЦП	антитела к циклическому цитруллинированному пептиду
БПВП	базисные противовоспалительные препараты
ГИБП/БП	генно-инженерные биологические препараты / биологические препараты
БМАРП	болезнь-модифицирующие антиревматические препараты
ВВИГ	внутривенный иммуноглобулин
ВАШ	визуально-аналоговая шкала
ГК	глюкокортикоиды
иАПФ	ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
ИЛ	интерлейкины
ИФА	иммуноферментный анализ
КТ	компьютерная томография
КФК	креатинфосфокиназа
ЛДГ	лактатдегидрогеназа
МКБ	международная классификация болезней
МНО	международное нормализованное отношение
МРТ	магнитно-резонансная томография
НПВП	нестероидные противовоспалительные препараты
ПМСП	первичная медико-санитарная помощь
РФ	ревматоидный фактор
САМ	синдром активации макрофагов
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
СРБ	С-реактивный белок
УДД	уровень достоверности доказательств
УЗИ	ультразвуковое исследование
ЭКГ	электрокардиограмма
ЦНС	центральная нервная система
ЮИА	ювенильный идиопатический артрит
сЮИА	системный ювенильный идиопатический артрит

Пользователи протокола: педиатры, ревматологи (детские, взрослые), врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация

Таблица 1- Классификация ювенильного идиопатического артрита по ILAR [1]:

Подтип	Диагностические критерии
Системный	Лихорадка как минимум 2 недельная длительность и артрит как минимум >1 суставе Плюс одни или более из нижеследующих: Эритематозная сыпь Лимфоаденопатия Серозиты Гепато и /или спленомегалия Исключение: а), b) с) d)
Олигоартрит	Артрит, поражающий ≤4 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания Есть 2 подкатегории: Персистирующий: поражает 4 или меньше суставов в течение всей болезни. Распространяющийся: поражает более 4 суставов после первых 6 месяцев заболевания. Исключение:а), b) с), d), е)
РФ (-) полиартрит	Артрит, поражающий ≥5 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания РФ-отрицательный Исключение: а), b) с), d), е)
РФ (+) полиартрит	Артрит, поражающий ≥5 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания Два или более анализа на РФ являются положительными не менее 3 месяцев в течение первых 6 месяцев заболевания Исключение:а), b) с), е)
Энтезит ассоциированный артрит	Артрит и энтезит, или артрит или энтезит с по меньшей мере 2 последующими симптомами: Персистенция или наличие в анамнезе болезненность в илеосакральных сочленениях и / или воспалительная пояснично-крестцовая боль Присутствие антигена HLA-B27 Начало артрита у мужчин старше 6 лет Острый (симптоматический) передний увеит История анкилозирующего спондилоартрита, связанного с энтезитом артрита, сакроилита с воспалительным кишечником болезни, синдрома Рейтера или острого переднего увеита у родственника первой степени Исключение: a), b),е)
Псориатический артрит	Артрит и псориаз, или артрит, и как минимум 2 из следующих симптомов: Дактилит Язва ногтей или онихолиз Псориаз у родственника первой степени Исключение: b) с), d),е)
Недифференцированный артрит	Артриты неизвестной причины у детей, не отвечающие полным критериям какой-либо категории или отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий.

РФ: ревматоидный фактор; HLA: антиген лейкоцитов человека. Одна из основных целей классификации ILAR является взаимной исключительностью подтипов. Поэтому был определен следующий список возможных исключений для каждой категории; а)Псориаз или история псориаза у пациента или родственника первой степени; b) Артрит у мужчин с HLA-B27-положительным началом после шести лет; c) Анкилозирующий спондилоартрит, энтезит-ассоциированный артрит, сакроилит с воспалительным заболеванием кишечника или острым передним увеитом или история одного этих расстройств у родственника первой степени; d) Наличие ревматоидного фактора иммуноглобулина M и по меньшей мере два раза не менее 3 месяцев; e) Наличие системной ЮИА у пациента.

• с активными системными проявлениями и разной степенью активности артритом;
• без активных системных проявлений и разной степенью активности артрита;
• с признаками синдрома активации макрофагов.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [2-9,18]

Диагностические критерии вариантов ювенильного идиопатического артрита [2-9]

Диагностика ЮИА:
Жалобы и анамнез:
Жалобы на (УД – D):

• боли и/или припухлость и болезненность суставов;
• утреннюю скованность;
• нарушение походки;
• повышение температуры тела до 38-40°С от одного до нескольких раз в сутки;
• высыпания на коже, усиливающиеся на высоте лихорадки;
• боли в мышцах;
• потерю веса.

• Артрит продолжительностью 6 недель и более;
• Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже;
• Лихорадка, кожная сыпь продолжительностью 2 недели и более.

• симптомы артрита коленных, голеностопных и/или других суставов;
• симметричное поражение мелких суставов;
• нарушение функции суставов;
• тендосиновит или бурсит;
• мышечная атрофия;
• утренняя скованность;
• ревматоидное поражение глаз;
• ревматоидные узелки;
• лихорадка;
• кожная сыпь;
• лимфаденопатия;
• гепатомегалия и/или спленомегалия;
• симптомы серозита (перикардита, плеврита).

Осмотр каждого сустава проводят, сравнивая его с симметричным. Сначала проводят визуальный осмотр, затем пальпацию, и наконец, сравнивают объем пассивных и активных движений.

Лабораторные исследования [4,7,9,18]:

• Общий анализ крови – увеличение СОЭ (≥20 мм/час). При олигоартикулярном ЮИА показатели крови могут не изменяться. Количество тромбоцитов может снижаться при САМ синдроме [18];
• Биохимический анализ крови – повышение уровня СРБ. При олигоартикулярном ЮИА показатели крови могут не изменяться. Аспартат аминотрансфераза повышается при САМ синдроме [18].
• Биохимический анализ крови РФ – положительный тест на РФ может указывать на серопозитивный ЮИА, 2-3 % от всех ЮИА, однако имеет прогностическую значимость [4,7,9].
• Иммунологическое исследование – Антинуклеарные антитела (ANA), антинуклеарный фактор (АНФ)– определение методом непрямой иммунофлуоресценции обнаруживают у 40-75% детей с олигоартикулярным поражением. Он не является специфичным, но позволяет диагностировать особый подтип, при котором высок риск развития увеита, часто протекающий бессимптомно [4,7,9,21].
• Иммунологическое исследование –Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) – определение суммарных антител к циклическим цитруллиновым пептидам в сыворотке крови ИФА-методом (если РФ+) [4,7,9].
• Молекулярно–генетическое исследование – Человеческий лейкоцитарный антиген В 27 (HLA B-27) – с помощью метода проточной цитометрии показано при подозрении на полиартикулярный вариант ЮИА и на артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеитом, псориатическим артритом[4,7,9].
• Иммунологическое исследование (Хемилюминесцентный иммуноанализ) Ферритин- определяют у пациентов с системным ЮИА и подозрением на САМ синдром [18].
• Биохимический анализ крови –Триглицериды– повышается при САМ синдроме [18].
• Коагулограмма- Фибриноген– понижается при САМ синдроме [18].
• Иммунологическое исследование-Фактор некроза опухолей альфа (ФНО –альфа),интерлейкины (ИЛ -6, ИЛ-1) – определяют при вторичной неэффективности и сложности в подборе биологической терапии [4,7,9].

Инструментальные исследования [5]:

• Рентгенологическое исследование суставов – остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза, сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.
• УЗИ суставов: возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов.
• МРТ суставов (с контрастированием): возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов.
• Исследование синовиальной жидкости: при ЮИА количество лейкоцитов в синовиальной жидкости повышается до 25 000 в 1 микролитре за счёт нейтрофилов (25-90%), содержание белка достигает 40-60 грамм/литр. В цитоплазме лейкоцитов обнаруживают включения, вакуоли, похожие на кисть винограда (рагоциты). Эти клетки содержат фагоцитированный материал – липидные или белковые вещества, РФ, иммунные комплексы, комплемент. Рагоциты обнаруживают и при других заболеваниях: ревматических, псориатическом артритах, системной красной волчанке, бактериальных артритах, подагре, но не в таком количестве, как при ревматоидном артрите.

Показания для консультации узких специалистов:

• консультация ревматолога – при наличии любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить ЮИА;
• консультация онколога/онкогематолога – с целью исключения новообразования (лимфаденопатия, оссалгии и/или упорные артралгии и/или тяжелое не типичное состояние, и/или гематологические нарушения);
• консультация фтизиатра – при положительной пробе Манту с целью исключения туберкулеза;
• консультация инфекциониста – с целью исключения вирусных гепатитов, зоонозных и других инфекций;
• консультация офтальмолога – с целью проведение биомикроскопии глаза щелевой лампой, офтальмоскопии глазного дна;
• консультация ортопеда–травматолога – с целью исключения травмы, врожденной патологии костно-суставной системы, асептического некроза, новообразования, с целью ортопедической коррекции;
• консультация невропатолога – с целью исключения неврологической симптоматики;
• консультация иммунолога – с целью исключения ИДС;
• консультация гастроэнтеролога – с целью исключения заболеваний желудочно-кишечного тракта на фоне медикаментозной терапии;
• консультация нефролога – с целью исключения патологии почек (при сЮИА);
• консультация нейрохирурга – с целью исключения объемного процесса головного мозга;
• консультация пульмонолога – с целью исключения патологии легких при сЮИА;
• консультация генетика – с целью исключения генетических синдромов, протекающих с поражением костно-суставной системы;
• консультация оториноларинголога – с целью исключения инфекции, санации носоглотки;
• консультация стоматолога-терапевта – с целью исключения инфекции, санации зубов;
• консультация психолога – с целью диагностики и коррекции психических расстройств;
• консультация эндокринолога – при нарушении роста, синдроме Кушинга;
• консультация хирурга – с целью исключения острой хирургической патологии;
• консультация клинического фармаколога – перед назначением лекарственных средств с узким терапевтическим индексом;
• консультация врача по лечебной физкультуре и спорту – перед назначением реабилитационного лечения;
• консультация физиотерапевта – с целью назначения физиотерапевтических процедур.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [3,7,9]

Таблица 2 – Дифференциальная диагностика ЮИА у детей [3,7,9]: