Особенности удвоения ЧЛС правой почки: что это такое. Полное и неполное удвоение почки: причины и симптомы

Удвоение почки – распространенная врожденная патология

Из аномалий развития почек удвоение этих органов является самым распространенным. Чаще проблема наблюдается у девочек с одной стороны тела, но порой бывает и двухсторонней.

Удвоение почки – что это такое?

Удвоением почки современная медицина признает врожденную патологию, при которой отмечается наличие полного или частичного удвоения почечной системы. Аномалия составляет более 10% от всех пороков мочевыделительной системы, встречается примерно в 150 случаев посмертного вскрытия, а у новорожденных – в 1 случае из 140 детей, появившихся на свет. Одностороннее удвоение составляет 88% от всех зарегистрированных патологий, удвоение обеих почек – 12%. Код МКБ-10 – Q63.8 (Прочие врожденные аномалии почки).

При удвоении почка визуально выглядит как два сросшихся полюсами органа каждый со своим кровоснабжением.

Аномальная почка, конечно, имеет значительно большие размеры, чем нормальная. Физических проблем и серьезной неполноценности функции системы сама по себе двойная почка не вызывает, но способствует развитию ряда заболеваний в течение жизни.

Причины

Патология может быть исключительно врожденной, она закладывается в период внутриутробного развития плода. Часто имеет значение наследственная расположенность, когда у одного из родителей и близких родственников имеется аналогичная аномалия. Также на организм матери и плода может оказать патогенное влияние ряд факторов, в результате чего во время эмбриогенеза закладывается почка с дефектами строения.

Среди таких факторов выделяют:

• Получение радиоактивного, рентгеновского облучения.
• Работа на вредных производствах.
• Отравление лекарствами, ядами, интоксикация.
• Прием препаратов с тератогенным действием.
• Наркомания, алкоголизм.
• Тяжелый авитаминоз.

Итогом действия таких факторов становится появление двух очагов роста почки, когда формируется 2 чашечно-лоханочной системы. Окончательного разделения их не случается, поэтому двойная почка покрыта общей фиброзной оболочкой. Сосуды отходят отдельно от аорты, либо имеют общий ствол, который затем разделяется на две части и подходит к каждой почке индивидуально. Иногда артерии внутри задвоившейся почки проникают из одного аномального органа в другой, что может создать определенные трудности во время операции.
На видео о том, что из себя представляет удвоение почки:

Формы патологии

Как уже было отмечено, аномалия бывает односторонней и двухсторонней.

Но в медицинской практике большое значение имеет также дифференцирование патологии на такие формы:

1. Полное удвоение. И у левой, и у правой почки есть свой мочеточник, своя чашечно-лоханочная система. Лоханки расположены параллельно, связаны только малым перешейком из соединительной ткани. Та чашечка, которая находится вверху, как правило, является недоразвитой, а нижняя лоханка функционирует полноценно. Каждая из удвоенных почек, по сути, является отдельным органом.
2. Неполное удвоение. При данной аномалии двойной является паренхима органа, его сосуды также удвоены. Чашечно-лоханочная система развивается без удвоения. Верх аномальной почки меньше, чем низ.

Чаще всего встречается неполное удвоение левой почки. Правый орган поражается на порядок реже. Недоразвитая часть двойной почки напоминает состояние органа при дисплазии.

На фото формы удвоения почки

Симптомы

Проявления неполного удвоения почки у новорожденного и у людей в течение жизни обычно отсутствует. Порой человек вообще не подозревает об имеющейся аномалии, и узнает об этом случайно. Никаких последствий для жизни и снижения ее качества неполное удвоение не вызывает.

Полное удвоение также не приводит к появлению симптоматики, но только до тех пор, пока на него не накладываются различные осложнения. Это может произойти в любом возрасте, но у детей до 8-10 лет диагностируется реже.

Обычно при длительном существовании аномалии без операции наблюдаются:

• Регулярные воспаления;
• Гидронефроз с накоплением мочи в лоханке;
• Обратное перетекание мочи из мочеточников.

Симптомами полного удвоения почки могут быть:

• Боль в области низа спины;
• Боль при постукивании по пояснице;
• Иногда – повышение температуры тела;
• Отеки;
• Слабость;
• Часто возникающие почечные колики;
• Артериальная гипертония;
• Боли при мочеиспускании;
• Изредка – недержание мочи.

Диагностика

Обычно обнаружение аномалии происходит в плановом порядке. Благодаря обязательному скринингу у детей до года удвоение почки часто выявляется у ребенка уже на УЗИ в 1-6 месяцев. Таким образом, УЗИ почек является основным методом диагностики, который позволяет предположить данную аномалию.

Для уточнения формы патологии рекомендуется сделать один или несколько более точных методов обследования:

1. Рентгенография, МРТ, КТ. Позволяют детально рассмотреть форму и строение почек.
2. Экскреторная урография. Помогает увидеть мочеточники, расширение и удвоение чашечно-лоханочной системы.
3. Доплеровское сканирование. Применяется для оценки сосудов, питающих почки.
4. Цистоскопия. Специалист визуализирует устья мочеточников, их количество и расположение.

Воспалительные изменения в мочевыделительной системе и эффективность ее работы подтверждаются анализами. Применяются:

• Общий анализ мочи;
• Баканализ мочи;
• «Почечная» биохимия крови;
• Анализ мазка из уретры на бакпосев и т.д.

Нередко опытный специалист может предположить наличие удвоения почки у плода во время беременности. УЗИ в 25 недель и позже вполне может дать необходимую информацию. Отдельно нужно сказать о беременности при удвоенной почке. Такие женщины обязательно тщательно наблюдаются нефрологом, урологом в течение всего срока гестации, им регулярно проводится ряд лабораторных и инструментальных анализов. При наличии почечной недостаточности, показаний к операции беременность противопоказана.
Удвоенная почка на УЗИ:

Лечение и прогноз

Специфического консервативного лечения при данной аномалии не существует. Но из-за повышенного риска развития различных осложнений важно осуществлять динамический контроль над здоровьем человека с удвоенной почкой. В профилактическом порядке принимают мочегонные, фитосредства и другие препараты, назначенные специалистом, а также регулярно сдают мочу и выполняют УЗИ почки. Важна диета со сниженным количеством соли, острой еды, копченостей и прочих продуктов, способных вызывать перегрузку почек. Обязательно следует отказаться от курения, алкоголь употреблять в минимальных количествах.

При появлении осложнений лечение симптоматическое и патогенетическое.

Острые и хронические воспаления и нарушение оттока мочи лечат путем приема:

• Антибиотиков;
• Спазмолитиков и обезболивающих;
• Растительных препаратов (почечный чай, кукурузные рыльца, брусника, клюква и т.д.).

При наличии тяжело протекающего, часто обостряющегося хронического пиелонефрита, а также выраженного пузырно-мочеточникового рефлюкса следует планировать хирургическое лечение. Также одну половину почки или мочеточник удаляют при камнях, гидронефрозе, отсутствии функционирования органа, причем операцию (геминефрэктомию) проводят в любом возрасте. Появление опухоли или отсутствие технической возможности разделения почек становится показанием для полной нефрэктомии. Почечная недостаточность потребует пересадки почки от донора или проведения гемодиализа.
На видео о причинах и лечении аномалий развития почек:

Чем грозит?

Предпосылкой для развития осложнений становится наличие почечной дисплазии и нарушения уродинамики из-за двойного мочеточника. В итоге в недоразвитой части почки наблюдается неполное опорожнение лоханки, моча застаивается, что вызывает разнообразные болезни.

Чаще всего наблюдается воспаление почки – пиелонефрит, который особенно распространен при полном удвоении, сочетающемся с эктопией отверстия мочеточника, мочеточниковым рефлюксом, пузырным рефлюксом, урегероцеле. Пиелонефрит наблюдается в 24% случаев удвоения.

Прочие возможные последствия:

• Конкременты в почках – 21%;
• Гидронефроз – 14%;
• Нефроптоз – 3%;
• Туберкулез почки – 36%;
• Опухоли – 2%.

Почка с наличием аномалии сильно уязвима, к тому же, инфекционный процесс в ней часто переходит и на здоровый орган. Поэтому больному важно не переохлаждаться, правильно питаться, сразу лечить все воспаления и инфекции, чтобы сохранить здоровье на высоком уровне.

Удвоение почки

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Удвоение почки – одна из наиболее распространённых аномалий почек (10,4% всех пороков почек).

По данным секционных статистик, она встречается в 1 случае на 150 аутопсий; у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Бывает односторонней (89%) или двусторонней (11%).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины удвоения почки

Удвоение почки происходит, когда в метанефрогенной бластеме образуются два очага индукции дифференциации. При этом формируется две чашечно-лоханочной системы, но полного разделения бластем не происходит, и поэтому почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки имеет своё кровоснабжение. Почечные сосуды могут отходить отдельно от аорты, а могут – общим стволом, разделяясь у почечного синуса или рядом. Некоторые внутрипочечные артерии переходят с одной половины на другую, что может иметь большое значение при резекции почки.

[9], [10]

Симптомы удвоения почки

Чаще недоразвитой бывает верхняя половина, очень редко обе половины функционально одинаковы или недоразвита нижняя половина. Недоразвитая половина по своему морфологическому строению напоминает дисплазию почки. Наличие паренхиматозной почечной дисплазии в сочетании с нарушениями уродинамики за счёт расщепления мочеточника создаёт предпосылки для возникновения в аномальной почке заболеваний.

Наиболее часто симптомы удвоения почки дублируют симптомы следующих заболеваний: хронический (53.3%) и острый (19.8%) пиелонефрит, мочекаменная болезнь (30,8%), гидронефроз одной из половин (19.7%). Заподозрить удвоение почки можно при УЗИ, особенно при дилатации верхних мочевыводящих путей.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Где болит?

Формы

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Добавочная (третья) почка

Добавочная (третья) почка – одна из наиболее редких аномалий этого органа. Порок практически всегда односторонний. Его происхождение схоже с генезом удвоения почки, однако слишком быстрая дифференциация приводит к полному разделению двух метанефрогенных бластем и формированию двух почек. Добавочная почка всегда имеет собственные фиброзную капсулу, систему кровоснабжения, чашечно-лоханочную систему и мочеточник, чаще открывающийся добавочным третьим устьем в мочевой пузырь ниже и медиальнее двух основных устьев, но может и сливаться с мочеточником основной почки по типу расщеплённого мочеточника (ureter fisus).

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Диагностика удвоения почки

Экскреторная урография помогает диагностировать удвоение почки. Однако наиболее трудная задача – определение полного или неполного удвоения. Применение магнитно-резонансной урографии и МСКТ значительно упрощает эту задачу, но не решает её полностью. Наличие уретероцеле – фактор, затрудняющий диагностику полного или неполного удвоения почки. Цистоскопия в подавляющем большинстве случаев помогает установить диагноз.

[30], [31], [32]

Диагностика добавочной почки

С развитием высокоинформативных методов ультразвуковой и лучевой диагностики (УЗИ, спиральная КТ, МРТ) количество наблюдений добавочной почки увеличивается. Наиболее частое заболевание при добавочной третьей почке – гидронефроз.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Насколько опасно удвоение почек? Особенности и лечение аномалии

Удвоение почки – это врожденная аномалия развития, которая может затрагивать один орган или носить двусторонний характер. При этом пороке симптомы проявляются не всегда, многое зависит от особенностей патологических изменений и от того, насколько нарушена фильтрация в нефронах.

Фото с сайта medsovet.guru

Различают также полное и неполное удвоение ЧЛС (чашечно-лоханочной системы), от нее зависит, насколько качественно фильтруется моча. Лечение удвоения почек требуется в тех случаях, когда патология приводит серьезным расстройствам и сказывается на давлении.

Причины

Это врожденная аномалия. Если у пациента нашли удвоение почки, причиной является генетический сбой, из-за которого сбилась дифференциация зачатков органа при внутриутробном развитии. Поэтому чаще всего патологию обнаруживают у детей, частота ее встречаемости составляет 1 больной ребенок на 150 новорожденных.

Этиология заболевания до конца не изучена, считается, что причиной удвоения почки у ребенка является воздействие вредных факторов, провоцирующих повреждение генов у одного из родителей:

1. Радиация – об ее опасности знают многие. Под действием вредных лучей нарушается качество деления клеток, возникают генетические сбои.
2. Недостаток витаминов– могут спровоцировать неполное удвоение правой или левой почки у зародыша. Если во время беременности мама недополучает главных компонентов, это может привести к нарушению генома не только у нее, но и у ребенка.
3. Вредное воздействие лекарств – всевозможные отравления часто появляются из-за токсинов, которые содержатся в препаратах. Именно поэтому их прием сильно ограничен при беременности.
4. Болезни в период вынашивания ребенка – удвоение почки может появиться у малыша, когда при беременности мама перенесла частые инфекции. Микробные агенты могут спровоцировать генетические сбои и тяжелые последствия.
5. Вредные привычки – курение, алкоголь и наркотики могут вызвать неполное удвоение правой или левой почки у потомства. Поэтому перед таким пристрастием следует два раза подумать и нести полную ответственность за будущие последствия.

Перечисленные факторы вредно воздействуют на гены, вызывая в них изменения, передающиеся потомству. Неприятным результатом может быть удвоение почки у новорожденного, которую обнаружит врач после появления ребенка на свет.

Удвоенная почка у ребенка не может появиться в постнатальный период (после рождения), как некоторые ошибочно считают. Если при обследовании аномалию не обнаружили, значит, в течение жизни «дубляж» органа не вырастет.

Симптомы и формы

В большинстве случаев раздвоение почек никак себя не проявляет, аномалия протекает скрыто. Иногда симптомы могут маскироваться под схожие заболевания и даже вызывать их, а порок выявится при плановой диагностике. Тем не менее, существуют некоторые отличия клиники в зависимости от формы аномалии.

Признаки неполного удвоения почек

Обычно неполное раздвоение почки долго протекает без симптомов, в большинстве случаев патологические изменения затрагивают только наружные оболочки, а сама лоханка (куда выделяется моча) у органа одна. Отметим главные особенности:

• при частичном удвоении почки у ребенка имеется два мочеточника, которые соединяются между собой;
• обычно сосуды ветвятся внутри органа, иногда пересекаются.

При таком состоянии создаются нормальные условия для оттока мочи, серьезных функциональных нарушений не отмечается. Клиника появляется при неполном удвоении ЧЛС левой или правой почки, когда возникают застойные явления и ухудшается кровообращение.

Отметим признаки неполного удвоения правой или левой почки, которые могут иногда беспокоить пациентов:

• дискомфорт в пояснице – слабовыраженные тянущие или давящие боли, возникающие преимущественно вечером;
• нарушение диуреза – появляется частые позывы, изменяется объем и цвет мочи;
• чувство слабости и упадка сил – часто сопровождают удвоение ЧЛС почки, но этому симптому редко придают значение.

Этими же симптомами начинает проявляться полностью удвоенная почка, но при такой форме клиника быстро ухудшается. Если же орган поражен частично, отмечаются дальнейшие незначительные расстройства.

Признаки полного удвоения почек

Полное удвоение почки более опасно и часто сопровождается местными и общими расстройствами. При этой форме каждый орган имеет отдельную сосудистую ветвь и свой мочеточник, но одна из единиц недоразвита и функционирует недостаточно.

Клиника может включать признаки неполного удвоения почки и дополнительные симптомы:

1. Сильные боли в пояснице – иногда доходят до ощущения колик. Появляются неожиданно, могут быстро исчезать или беспокоить длительно.
2. Расстройство мочеобразования – при удвоении левой или правой почки отмечается не только нарушение диуреза, но и появление примесей крови или гноя.
3. Появление отеков – они говорят о нарушении вывода жидкости из организма. Пастозность наиболее выражена на конечностях.
4. Проблемы с давлением – часто сопровождают удвоение правой или левой почки. Пациентов беспокоит гипертония, иногда могут появляться кризы.

Фото с сайта woman.rambler.ru

Нередко удвоение синуса почки или всего органа провоцирует тяжелые заболевания и их переход в хроническую форму. Именно поэтому требуется периодическое посещение доктора.

Какой врач лечит удвоение почек?

При подозрении на удвоение ЧЛС левой или правой почки нужно записаться на прием к нефрологу. Доктор оценит степень опасности и назначит симптоматическую терапию, если порок вредно влияет на организм.

Особо опасно неполное удвоение ЧЛС обеих почек – при плановом осмотре аномалию сложно заметить, а клиника может доставлять массу неприятностей.

Диагностика

Если врач обнаружил признаки удвоения ЧЛС левой или правой почки, назначается обследование. Оно необходимо для выявления порока, предотвращения осложнений и оценки состояния здоровья организма.

Список диагностических методов:

• КТ или МРТ – детально покажут внешнее и внутреннее строение органа и помогут обнаружить аномалию;
• УЗИ – показано при подозрении на удвоение почки, может проводиться беременным и детям;
• радиоизотопное сканирование – поможет распознать патологию, сопутствующие заболевания и поставить точный диагноз;
• анализы крови и мочи– назначаются для выявления осложнений и оценки функций почек.

Лечение

Если удвоение ЧЛС правой или левой почки не сопровождается никакими нарушениями, терапия не требуется. Такие пациенты стоят на учете и периодически являются на осмотр. При появлении симптомов или при развитии сопутствующих патологий назначается лечение. Оно включает:

• при присоединении инфекции назначаются антибиотики (Цефазолин, Кларитромицин);
• при спастических болях показаны спазмолитики (Но-Шпа, Папаверин);
• при коликах не обойтись без анальгетиков (Нимесулид, Кетанов);
• при отеках назначаются мочегонные (Верошпирон, Гипотиазид).

Наиболее опасно удвоение обеих почек или атрофия одного из органов – в этих случаях назначается операция. При хирургии удаляется редуцированная единица и накладываются швы. Пациентам выписываются антибиотики и специальная диета.

Прогноз

Если обнаружено неполное удвоение почек, прогноз обычно благоприятный. Такие пациенты находятся под пожизненным наблюдением и контролируются врачом. Если соблюдать все рекомендации, осложнений не будет.

При полном или удвоении почек с обеих сторон прогноз относительно благоприятный – при умеренной симптоматике больные могут находиться на пожизненной терапии и вести полноценную жизнь.

Профилактика

Для предотвращения порока профилактику должны вести сами родители еще до планирования ребенка – это здоровый образ жизни, занятия спортом и отказ от вредных привычек.

Если порок уже выявлен, пациент должен соблюдать определенные правила, которые предотвратят опасные последствия из-за удвоения почки:

• соблюдать диету– ограничивающую соль, специи, газировку, алкоголь и полуфабрикаты;
• исключать переохлаждения– одеваться по сезону и пользоваться средствами защиты;
• регулярно посещать врача – для предотвращения осложнений.

Программу корректирует врач, в зависимости от состояния пациента. Если не отклоняться от рекомендаций, с удвоением почки можно прожить долгую и полноценную жизнь.

Удвоение почки долгое время может протекать бессимптомно и выявляется случайно при сканировании поясничной области. Обычно доставляет неудобства двусторонний процесс или полное удвоение, при котором один из органов недоразвит и функционирует недостаточно. В этом случае назначается лекарственная терапия, при тяжелом состоянии проводится операция.

Детская урология PEDUROLOGY.RU

Электронная почта для записи к урологу
pedurology@yandex.ru

Вопросы по работе отделения
info@pedurology.ru

ЧАТ 8 (903) 770 69 96

Запись на косультацию к специалистам отделения урологии

Корзникова И.Н.
8 (499) 254-10-10

Николаев С.Н.

Меновщикова Л.Б.
8(499) 254-10-10

Склярова Т.А.
8(499) 254-10-10

Петрухина Ю.В.
8 (499) 254-10-10

Текотов А.Н.
8(499) 254-10-10

Официальный сайт
Филатовской детской больницы
FILATOVMOS.ru

Удвоение почки

Удвоение почки – это самая частая аномалия почки, встречающаяся у 1 из 150 новорожденных, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Она может быть одно- и двусторонней.

Возникновение удвоения почки связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему. Верхний сегмент почки составляет около 1/3 всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты.

Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаются в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном их удвоении.

Это состояние чревато возникновением уретероуретерального рефлюкса, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретероуретеральный рефлюкс является функциональным препятствием, способствующим застою мочи, развитию пиелонефрита. При полном удвоении мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной почки, открывается в углу мочепузырного треугольника, а второй – рядом или дистальнее (закон Вейгерта-Мейера). Нередко устье удвоенного мочеточника оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле) и расширению мочеточника (мегауретер).

Клиника и диагностика. Удвоение почки и мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоенной почки. Аномальное строение почки и мочеточников способствует развитию различных приобретенных заболеваний (примерно в 30%), среди которых на первом месте стоит пиелонефрит, наиболее часто поражающий верхний пиелон, быстро разрушая его и вызывая вторичное сморщивание паренхимы. При этом соответствующий мочеточник оказывается значительно удлиненным, расширенным, извитым (мегауретер). Человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений. Аномалия обнаруживается обычно при обследовании по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах или кт верхний пиелон может не выявляться вследствие его функциональной неполноценности. Однако опосредованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного количества чашечек. При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1-6 ч. При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаруживается дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается идентифицировать устья мочеточника.

Лечение.

Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников показано в следующих случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов почки (производят геминефруретерэктомию или нефрэктомию); при рефлюксе в один из мочеточников (накладывают уретероуретеро- или пиелопиелоанастомоз; если имеется рефлюкс, производят антирефлюксную операцию – подслизистую туннелизацию мочеточников одним блоком); при наличии уретероцеле (показано его иссечение с неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки уретероцеле можно не иссекать, а удалить лапароскопически нефункционирующий сегмент почки и мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпиемы культи).

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек – это внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в современной педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Причины

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Классификация

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

• Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку.
• Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования.
• Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области.

Симптомы аномалий почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система).

Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае врач-педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования;

• УЗИ почек. Выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также сопровождает различные аномалии.
• Рентген.Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

1. Врожденные пороки развития почек и мочевыводящих путей: анализ современных принципов диагностики и прогностически значимых маркеров поражения почечной ткани/ Павлова В.С., Крючко Д.С., Подуровская Ю.Л., Пекарева Н.А.// Неонатология: Новости. Мнения. Обучение. – 2018.

2. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром)/ Васильев А.О., Говоров А.В., Пушкарь Д.Ю.// Вестник урологии. – 2015.

Удвоение почки: опасная аномалия или простая особенность организма

Удвоение почки — патология врожденного характера, для которой характерно полное либо частичное удвоение главного органа мочевыводящей системы — почек. Подобная аномалия встречается в 10% случаев от прочих заболеваний мочевыводящей системы. Удвоение почек в нефрологии не считают обособленной болезнью, но при запущенном течении могут развиваться стойкие дисфункции в работе мочевыделительных органов. Патология зафиксирована в МКБ-10 с присвоением кода Q63–8 «Прочие врожденные аномалии почки».

Общие сведения

Аномальное строение почек закладывается во внутриутробном периоде. По статистике, один из 150 новорожденных имеет удвоенный орган. В группе риска по развитию недуга — девочки, у мальчиков диагноз подтверждается в 2 раза реже. Удвоение с одной стороны возникает в 89% случаев, причем по неясным причинам чаще диагностируется удвоение правой почки. Аномалия с обеих сторон встречается в 11% случаев.

Визуально удвоенный орган отличается от здорового и выглядит как две почки, сросшиеся полюсами, причем каждая имеет собственное кровоснабжение. Несмотря на неправильное строение, задвоившийся орган выполняет главные функции по очищению крови и выведению вредных веществ из организма.

Профилактика и прогноз

Единственно возможная мера по предупреждению врожденных аномалий развития — максимальное ограждение беременной женщины от любых тератогенных факторов внешней среды (самое опасное время – 1 триместр беременности). Можно попробовать исключить генетический фактор: обратившись к врачу-генетику, желательно на основе семейного анамнеза и при наличии факторов риска, высчитать вероятность рождения больного ребенка.

Читайте также: Пищевое отравление у взрослого и ребенка. Признаки, симптомы без рвоты и поноса, что делать, первая помощь, лечение

Прогноз всегда индивидуален, и во многом зависит от функционального состояния мочевыделительной системы. Можно прожить всю жизнь без проблем при двустороннем удвоении почек. Или, начиная с детства, постоянно наблюдаться и лечиться у нефролога при патологии с одной стороны.

Классификация

Помимо одно- и двухстороннего удвоения, патологию классифицируют по формам:

• полное удвоение — разновидность аномальной почки, при которой орган представлен в виде 2-х самостоятельных структур, соединенных в одно целое; с анатомической позиции строение почки с полным удвоением организовано, как у 2-х обособленных органов — оба элемента имеют собственную систему кровоснабжения, характерно наличие удвоения ЧЛС почки (чашечно-лоханочной системы);
• неполное удвоение почки — разновидность аномалии, когда один почечный элемент интегрируется в ткани другого; характерная особенность такой формы связана с наличием единственной ЧЛС; при неполном удвоении орган сильно увеличивается в размерах; чаще диагностируется неполное удвоение левой почки.

Нормальное строение почки

Почки — парный орган, расположенный рядом с позвоночным столбом, глубоко в тканях поясницы. Анатомически выделяют два слоя — корковый и мозговой. Артериальные сосуды приносят кровь, которая после очищения, по венам течет к легким и сердцу. Отходящий мочеточник выводит жидкость с ненужными веществами в мочевой пузырь. Нормально работающие почки обеспечивают важнейшую задачу по защите организма от токсических продуктов обмена. Любая аномалия развития в мочевых путях может стать основой для формирования тяжелых заболеваний, снижающих качество жизни человека.

Патогенез

В медицине нет точной информации о причинах появления недуга. Немаловажное значение отводится наследственному фактору — при наличии диагноза у одного из родителей или других близких родственников вероятность появления аномалии повышается. Иная значимая причина связана с воздействием на женский организм при беременности негативных факторов в виде:

• ионизирующего облучения;
• труда во вредных условиях;
• перенесенных бактериальных и вирусных инфекций;
• лекарственной интоксикации, отравления ядами;
• приема гормональных препаратов;
• приема спиртного и никотина;
• тяжелых форм гиповитаминоза.

В итоге у формирующегося эмбриона появляются два очага роста почки, создаются условия для развития 2-х ЧЛС. Полного разделения ЧЛС не происходит, удвоенная почка покрывается общим фиброзным слоем. Изредка в аномальном органе сосуды переплетаются, проникая из одного элемента в другой, что осложняет возможность проведения операций в будущем.

Причины возникновения недуга

Формированию аномалии у плода в период беременности могут способствовать:

• авитаминоз;
• влияние ионизирующего излучения;
• неблагополучная экологическая обстановка в месте проживания;
• радиационное облучение;
• работа на специфичном производстве;
• назначение некоторых лекарственных препаратов;
• заболевания бактериального или вирусного происхождения;
• вредные привычки (прием алкоголя, наркотиков, курение).

Порок развития может наследоваться. Измененный геном малыш получает от отца или матери.

Симптомы

У людей с удвоением почки негативные признаки обычно отсутствуют. Подтверждение диагноза происходит случайно, во время обследования по поводу прочих заболеваний. Негативная симптоматика становится клинически значимой лишь при наложении осложнений. При полном удвоении осложнения более серьезные, чем при неполном. В обоих случаях при длительном течении аномалии возникают:

• частые, склонные к рецидивирующему течению воспалительные процессы;
• гидронефроз — состояние, при котором почечные лоханки расширяются и нарушается выведение мочи;
• обратное затекание урины из мочеточников.

Дополнительно на наличие аномалии могут указывать:

• ноющие боли в поясничной зоне;
• боли при поколачивании поясницы;
• подъем температуры;
• приступы почечной колики;
• затрудненное мочеиспускание;
• недержание урины;
• слабость;
• повышение артериального давления;
• отечность лица и конечностей.

Последствия и осложнения

Нередки случаи, когда человек спокойно живет, даже не подозревая о врожденной болезни. Но любой порок развития (и удвоение почки не исключение) – это постоянный риск нарушения функции и возникновения осложнений. При неблагоприятном развитии событий возможны следующие осложнения:

• Острый пиелонефрит с высоким риском заражения крови (уросепсис);
• Образование камней (мочекаменная болезнь);
• Гидронефроз;
• Сморщивание;
• Прогрессирование хронической почечной недостаточности;
• Злокачественное перерождение.

Наиболее опасно, когда двустороннее удвоение почек обнаружено у ребенка — все еще впереди, шансы на неблагоприятное развитие событий велики, «дамоклов меч» болезни будет висеть над малышом всю жизнь.

Тактика обследования

Для подтверждения диагноза организуют проведение инструментальных исследований:

• эхография с цветовым допплеровским картированием — метод, позволяющий выявить наличие и оценить состояние независимых ЧЛС;
• цистоскопия — необходима для визуализации устьев мочеточников, их количества и локализации;
• экскреторная урография — метод, позволяющий оценить состояние мочеточников, наличие расширений и удвоений ЧЛС;
• МРТ — позволит достоверно осмотреть в трехмерной проекции чашечно-лоханочную систему.

Лабораторную диагностику проводят для выявления воспалительных процессов в мочевыводящих органах и оценки эффективности их работы. Для этого применяют:

• общий анализ мочи;
• бактериологический посев;
• биохимический анализ крови с определением концентрации креатинина, мочевины, альбумина, мочевой кислоты, ионов (калий, хлор, натрий);
• мазок из уретры на баканализ.

Диагностика

Раздвоение – заболевание, не имеющее внешне выраженных признаков. Его можно диагностировать лишь при помощи инструментальных методов:

• ультразвукового исследования;
• экскреторной урографии;
• магнитно-резонансной урографии;
• цитоскопии;
• компьютерной томографии.

Неполное раздвоение часто случайно обнаруживается при проведении плановой компьютерной томографии почек. Полное возможно диагностировать посредством цитоскопии по факту обнаружения третьего мочеточника.

Лечение

Специфические методы лечения патологии отсутствуют. Но пациенты с удвоением органа подлежат систематическому наблюдению и обследованию для контроля за функционированием почечной системы. С профилактической целью назначают прием диуретиков и фитопрепаратов. При развитии осложнений терапия носит симптоматический характер:

• прием антибиотиков широкого спектра действия;
• спазмолитические и обезболивающие препараты;
• сбалансированное питание с ограничением соли, жира;
• прием специальных почечных чаев.

Оперативное вмешательство при аномалии почечной системы проводится по ряду показаний:

• хронический рецидивирующий пиелонефрит;
• везико-уретеральный рефлюкс;
• функциональная или анатомическая деструкция органа и его сегментов.

Виды оперативных вмешательств:

• нефрэктомия — иссечение пораженных почечных сегментов; при наложении осложнений в виде опухоли, невозможности разъединения почек выполняют полную нефрэктомию;
• антирефлюксная операция — создание искусственных просветов для свободного тока урины;
• иссечение уретероцеле с наложением узловых швов и ушиванием мочеточников к стенкам мочевого пузыря;
• трансплантация почки, гемодиализ показаны при возникновении острой недостаточности почек на фоне удвоения.

Течение беременности при патологии

Женщина с удвоением почки может стать матерью — патология не является противопоказанием к беременности. Единственным противопоказанием считают тяжелое течение аномалии с необходимостью оперативного вмешательства, либо возникшая на фоне удвоения почечная недостаточность. Подготовка к беременности должна быть тщательной, с комплексным обследованием и лечением (при необходимости) обнаруженных очагов инфекции.

Возможный риск для беременной связан со сдавливанием растущей маткой аномальной почки и нарушения ее фильтрующей способности. Поэтому женщина на протяжении всего срока гестации должна наблюдаться не только у гинеколога и терапевта, но и у нефролога (не реже раза в 2 месяца). При появлении осложнений со стороны почечной системы беременная подлежит госпитализации в урологическое отделение для коррекции состояния.

Диагностические исследования

Основа обследования — аппаратные методики, позволяющие визуализировать удвоение почек. Учитывая значимость точной оценки количества и месторасположения почечных структур, необходимо использовать ультразвуковые, эндоскопические и рентгенологические методы диагностики.

Ультразвуковое сканирование

При проведении УЗИ врач сможет оценить все врожденно-аномальные изменения в паренхиме, синусах и лоханках левой и правой почек. Самый доступный и неинвазивный метод диагностики применяется на первом этапе обследования, позволяя поставить диагноз даже в тех случаях, когда нет никаких симптомов. Зачастую именно при проведении профилактических УЗ осмотрах случайно выявляется удвоение почек.

Цистоскопия и хромоцистоскопия

Эндоскопические методики предназначены для обнаружения устья мочеточника в мочевом пузыре. Цистоскопия позволяет осмотреть полость, а использование контрастного вещества (хромоцистоскопия) четко показывает доктору изменение локализации и количество мочеточниковых устьев (2, 3 или 4), отходящих от почек.

Экскреторная урография

С помощью рентгеновского исследования можно проверить, как продвигается контраст по мочевым путям. Экскреторная урография поможет обнаружить следующие серьезные проблемы возникшие по причине удвоения почек:

• Рефлюкс из мочевого пузыря в мочеточник, возникающий на фоне аномального строения.
• Неправильное месторасположение устья мочеточника (эктопия) в стенке пузыря.
• Аномальное нахождение мочеточника (обнаружение устья в области влагалища или вхождение прямо в уретру).

При возникновении сложностей в диагностике можно использовать томографию (КТ, МРТ), которая позволит создать трехмерную картинку патологии. Общеклинические анализы помогут оценить почечные функции — чаще всего удвоение почек не оказывает негативного влияния на формирование и выделение мочи. Но, как и при любом другом врожденном пороке, вероятность осложнений сохраняется, что требует наблюдения за работой мочевыделительной системы на протяжении всей жизни.

Профилактические меры

При обнаружении дочерней почки, не стоит впадать в отчаяние. С этой аномалией можно прожить полноценную жизнь без постоянного посещения больницы.

Специфические меры профилактики отсутствуют, что связано с механизмом формирования аномалии на генетическом уровне. Снизить вероятность развития патологии может ответственный подход к планированию беременности и здоровый образ жизни будущей матери. Правильное питание, прием поливитаминных комплексов, соблюдение врачебных рекомендаций позволяет сохранить собственное здоровье и обеспечить адекватное формирование органов у плода.

Лица с подтвержденным диагнозом «удвоение почки» должны соблюдать элементарные профилактические меры:

• оптимальный питьевой режим, не более 1,5 л жидкости в сутки;
• рациональное питание с ограничением соленой, горькой, пряной пищи;
• умеренная двигательная активность;
• закаливание;
• избегание переохлаждений.

Анатомия почки является довольно интересным и одновременно трудным вопросом, который всегда привлекал ученых. Заболевания и патологии данного органа далеко не всегда поддаются терапии. Именно поэтому так важно знать о профилактических мерах.

При данной проблеме специалисты настоятельно рекомендуют всем будущим роженицам избегать ионизирующего облучения в больших количествах, стараться придерживаться здорового образа жизни, употреблять в пищу исключительно полезные продукты. Не следует в течение всей беременности принимать гормональные средства. Соблюдение вышеперечисленных мер в значительной степени снижает риск развития такой проблемы, как удвоение почки.

В целом в течение всей жизни рекомендуется с особым вниманием подходить к вопросу собственного питания. В первую очередь необходимо ограничивать потребление соленых, жирных и горьких продуктов, так как в этом случае говорить о нормальной работе органа не приходится. Как только почка перестает справляться с переработкой жидкости в больших количествах, начинают формироваться различного рода аномалии.